松果体区占位影像表现
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> CT/MR表现 ：常为囊实性 ，病灶密度/信号不均 ，钙化、 脂肪密度/信号是重要诊断依据 > 增 强 扫 描 ：强化不均 ，囊壁及实性成分强化 ，显著强化提示恶性
8岁 男性 突发头痛2天 ，呕吐1天——成熟畸胎瘤
混合型生殖细胞瘤
> 一种罕见的癌症 ，由至少两种不同类型的生殖细胞瘤肿瘤组成 > 包括 ：绒癌（ HCG ）、卵黄囊瘤（ AFP ）、胚胎性癌、 畸胎瘤、精原细胞瘤 > CT/MR：密度/信号常不均匀 囊变多见 > 增 强 ：明显强化、不均匀
> 女 11 岁 腰痛4月余
松果体囊肿
女 29岁 体检发现松果体囊肿2年余
转移瘤
> 松果体区转移瘤少见 > 如为多发病灶 ，则与松果体区生殖细胞瘤鉴别 ，后者也可多发 > 脑内转移瘤水肿明显 ，生殖细胞瘤周围水肿不明显 > 转移瘤发病年龄较生殖细胞瘤大 ，且有原发病史 > 松果体区最常见转移瘤 ：肺癌、乳腺癌、 肾癌、 胃肠道肿瘤等 > 转移性疾病被认为与血源性扩散有关 > 影像表现大多与原发肿瘤相似
56岁 女性 头痛、头晕1周——松果体细胞瘤
60岁 男性 反复头痛1月余——松果体细胞瘤
松果体区松果体细胞瘤主要与生殖细胞瘤鉴别 ： a. 年龄很重要！生殖细胞瘤青少年男性多见 ，松果体细胞瘤年龄大者多见 b.松果体细胞瘤CT密度及MR信号、 强化与生殖细胞瘤相似 ，难以鉴别 c.松果体细胞瘤内可出现散在钙化斑点 ，生殖细胞瘤常推移松果体钙化 d.松果体细胞瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的V形狭窄 e. 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤
松果体母细胞瘤
> 高度恶性松果体细胞瘤 ，WHO IV 级 ，常见脑脊液转移 > 发生于任何年龄 ，常发生于20岁以前 ，无明显性别差异 > 脑脊液转移常见且是最常见的致死原因 ，故全颅脊柱轴成像很必要 > 肿瘤体积较大 ，向周围浸润性生长 ，边界不清 ，瘤内坏死出现常见 > CT呈不均匀等或稍高密度；MR信号与灰质信号相近；增强肿瘤不均匀显著强化
THANK YOU
3 ）神经性聋；4）小脑共济失调（小脑上脚或上蚓部受损） > 内分泌症状 ：性早熟、性功能减退等 > 松果体卒中 ，突发性头痛
生殖细胞瘤（ germinoma ）
> 颅内生殖细胞瘤好发于松果体区（ 51%） ，是松果体区最常见的肿瘤（约50%） > 它是来源于胚胎发育过程中残留在松果体区的早期原始生殖细胞 > 好发年龄 ：青少年及儿童 ，30岁前发病 ，10-14岁高峰 ，男/女 =3/1 > 放疗敏感（诊断性放疗） > 病灶可多发（随脑脊液种植播散）
褪黑素合成和分泌量叶随年递减
> 褪黑素还能抑制下丘脑-垂体-靶腺轴的 活动 ，特别是性腺轴 ，因而MT作用与 性激素成负相关
松果体区肿瘤的概述
> 松果体区肿瘤不常见 ，约占所有颅内肿瘤的0.5％～2% > 在儿童这种比率要高 ，约为3％ ～8% > 肿瘤位置深 ，与中脑、丘脑、大脑大静脉、大脑内静脉、 四叠体等结构关系密切 > 确诊靠病理 ，特征性影像征象有助诊断 > 松果体区肿瘤起源 ：
2岁 男 头痛呕吐5天——混合型殖细胞瘤（畸胎瘤75%、25%）
松果体细胞瘤
> 起源于松果体实质细胞 ，WHO I 级 ，良性 > 松果体细胞瘤少见 ，好发成人 ，平均发病年龄38岁 ，无性别差异 > CT：等或稍高密度 ，较均匀 ，可见散在钙化；囊变、坏死少见；周围无水肿 > MRI：T1WI为等或稍低信号 ，T2WI为等或稍高信号 > 增强扫描 ：多呈轻度或中度均匀强化 > 肿瘤较小常局限于松果体区 ，邻近结构一般不受累 > 三脑室后部受压变形 ，呈杯口状 ，但非特异性征象
松果体囊肿
> 松果体囊肿是一种相对常见的病变 ，影像学检查中出现率是10% ，尸检出现率40% > 生于任何年龄 ，好发于40～49岁 ，女性多见 > 囊肿可能由于松果体变性囊变所致 ，也可能为三脑室松果体憩室 ，还有学说认为是
胚胎发育过程中异常卷摺所致。 > 大多数松果体囊肿的患者没有任何症状 > 大小多为2～15mm ，超过15mm ，可出现症状 ，常为头痛或视力改变 > T1、T2信号与脑脊液相似 > 增强扫描时 ，囊壁可强化 ，常呈不完全强化 > 蛋白含量高时 ，FLAIR上信号不能被完全抑制
女 ，50岁 ，头痛伴复视2个月——脑膜瘤
松果体区表皮样囊肿
> 又称胆脂瘤 ，一种源于外胚层的先天性病变 ，由鳞状上皮和纤维囊构成 > 生长缓慢 ，常在30-50岁才发现 > 脑外常位于脑池内 ，沿着脑池裂隙生长 ，但边界清晰 > CT呈低密度 ，囊壁可见钙化；MR呈长T1长T2信号；增强无强化
松果体区占位影像表现
松果体的解剖
> 松果体 ：大小约10-14mm ，形似 圆锥形的松子而得名
> 位于大脑中心偏后 ，夹在双侧背侧 丘脑之间
> 以一柄附于第三脑室顶后部
> 主要由松果体细胞（ 95%）和星形 胶质细胞（ 5%）组成
> 松果体中心的生理性钙化 ，从青春 期后开始发生；（ 10岁以下很少见）
1 ）由多潜能胚胎生殖细胞分化而来的生殖细胞肿瘤 2 ）由松果体细胞分化而来的松果体肿瘤 3 ）起源于松果体周围结构的肿瘤 ，胶质瘤 ，脑膜瘤 ，转移瘤等
松果体区占位的WHO分类
> 生殖细胞肿瘤 ：畸胎瘤、生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌 混合型生殖细胞瘤
> 松果体肿瘤 ：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、 中分化的松果体实质瘤、 松果体区乳头状瘤
三侧视网膜母细胞瘤
> 视网膜母细胞瘤是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤的肿瘤 > 1980年 ，Bader等人提出了三侧视网膜母细胞瘤。 > 三侧视网膜母细胞瘤 ：单侧或双侧视网膜母细胞瘤 ，合并鞍上区或松果体区肿瘤 > 该病罕见 ，平均生存期19个月
中间分化型松果体实质肿瘤
> 中间分化型松果体实质肿瘤 WHO II-III 级 > 介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间 ，2007年WHO将其独立列为一类肿瘤
8岁 男性 反复头晕、呕吐2月——中线丘脑松果体 胶质母细胞瘤
女 66岁 头痛伴头晕10余年 ，加重2天——间变性星形细胞瘤
case1 男 31岁 双眼视物模糊 ——松果体区毛星 case2 男 反复头昏、头痛伴呕吐8年——小脑毛星
脑膜瘤
> 松果体区脑膜瘤起源于大脑镰与小脑幕切迹交界区的脑膜 ，突向松果体区脑池内 > 占松果体区肿瘤6%-8% ，良性多见 ，女性多于男性 > CT呈稍高密度 ，15%-20%可见钙化 > T1呈低到等信号 ，T2呈等到高信号 > 增强呈明显强化 ，并可见脑膜尾征
> 神经胶质瘤 ：星形细胞瘤 > 小脑幕肿瘤 ：脑膜瘤 > 临近脑池病变 ：表皮样囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、大脑大肿瘤对松果体周围结构的压迫和受累有关 > 中脑导水管受压、梗阻性脑积水、颅高压症状是最常见的临床表现 > Parinaud综合征 ：1 ）瞳孔对光反射消失；2 ）眼球向上凝视麻痹；
26岁 男性 头晕、头痛20余天（ HCG AFP 正常）
13岁 男性 反复头晕3年 ，项部酸痛2年（ HCG AFP 正常）
19岁 男性 头痛伴视力障碍
畸胎瘤
> 松果体区第二常见的肿瘤 ，占松果体肿瘤的15% > 好发年龄 ：青少年及儿童（ 70%） ，平均年龄约为12岁；男 ：女 =3:1 > 分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变
> 没有血脑屏障 ，增强明显强化
松果体区的解剖
松果体区：包括松果体及其周围的结构 前方的三脑室后部 后方的四叠体池 上方的胼胝体压部 下方的四叠体 小脑幕切迹 大脑内静脉和大脑大静脉
松果体的生理功能
> 松果体也称松果腺 ，一个重要的腺体 > 光照刺激-视网膜-视交叉-下丘脑视上
核-松果体-抑制褪黑素分泌 > 褪黑素有镇静、催眠、抗抑郁的作用 > 通过分泌褪黑素调节生物钟 > 青春期开始 ，松果体细胞开始钙沉积 ，
神经胶质瘤
> 松果体区星性细胞瘤少见 > 主要为星形细胞肿瘤 ，少数也可起源于松果体腺的纤维星形细胞 > 主要起源于松果体周围脑实质结构 ，如顶盖、胼胝体压部、三脑室后部、丘脑等 > 随肿瘤生长 ，肿瘤向松果体区突出 ，形成松果体区肿块
> 肿瘤可局限（ WHO I ）或者弥漫性浸润（ WHO II-IV ） > 发生于中脑顶盖的星形细胞瘤常为低度恶性（ WHO I-II ）好发于儿童且长期存在 > 通常T1呈等信号 ，T2呈高信号 ，增强无强化或轻度强化 > 肿瘤较大时单从影像特征很难与松果体本身实质肿瘤区别
Summary
> 松果体区生殖细胞肿瘤多见于青少年男性 > “蝴蝶征”、三脑室后部“V”字形改变、脑脊液播散提示生殖细胞瘤 > 畸胎瘤信号复杂多样、钙化和脂肪是重要的诊断依据 > 松果体细胞瘤多见于成人 平均发病年龄38岁 > 松果体细胞瘤常见散在钙化、边界清晰、三脑室后部呈杯口状改变 > 神经胶质瘤浸润性生长、强化明显、边界不清
影像表现
> CT：稍高密度、 圆形或不规则形、蝴蝶形 、边界清晰、 幕上脑积水 松果体的钙化被包裹其中；或推挤至病灶边缘；
> MRI:稍长T1稍长T2信号 ，似脑灰质； 弥散常受限；囊变坏死少见、 占位效应轻、水肿不明显
> 增强 ：肿瘤明显强化 > 肿瘤若向前沿双侧脑室壁浸润性生长 ，三脑室后部呈“V”形狭窄 ， > 尖端指向肿 瘤 ，瘤体呈蝴蝶状； > 肿瘤可多发 ，沿着脑脊液种植于蛛网膜下腔、 室管膜下及软脑膜；
8岁 男性 突发头痛2天 ，呕吐1天——成熟畸胎瘤
混合型生殖细胞瘤
> 一种罕见的癌症 ，由至少两种不同类型的生殖细胞瘤肿瘤组成 > 包括 ：绒癌（ HCG ）、卵黄囊瘤（ AFP ）、胚胎性癌、 畸胎瘤、精原细胞瘤 > CT/MR：密度/信号常不均匀 囊变多见 > 增 强 ：明显强化、不均匀
> 女 11 岁 腰痛4月余
松果体囊肿
女 29岁 体检发现松果体囊肿2年余
转移瘤
> 松果体区转移瘤少见 > 如为多发病灶 ，则与松果体区生殖细胞瘤鉴别 ，后者也可多发 > 脑内转移瘤水肿明显 ，生殖细胞瘤周围水肿不明显 > 转移瘤发病年龄较生殖细胞瘤大 ，且有原发病史 > 松果体区最常见转移瘤 ：肺癌、乳腺癌、 肾癌、 胃肠道肿瘤等 > 转移性疾病被认为与血源性扩散有关 > 影像表现大多与原发肿瘤相似
56岁 女性 头痛、头晕1周——松果体细胞瘤
60岁 男性 反复头痛1月余——松果体细胞瘤
松果体区松果体细胞瘤主要与生殖细胞瘤鉴别 ： a. 年龄很重要！生殖细胞瘤青少年男性多见 ，松果体细胞瘤年龄大者多见 b.松果体细胞瘤CT密度及MR信号、 强化与生殖细胞瘤相似 ，难以鉴别 c.松果体细胞瘤内可出现散在钙化斑点 ，生殖细胞瘤常推移松果体钙化 d.松果体细胞瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的V形狭窄 e. 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤
松果体母细胞瘤
> 高度恶性松果体细胞瘤 ，WHO IV 级 ，常见脑脊液转移 > 发生于任何年龄 ，常发生于20岁以前 ，无明显性别差异 > 脑脊液转移常见且是最常见的致死原因 ，故全颅脊柱轴成像很必要 > 肿瘤体积较大 ，向周围浸润性生长 ，边界不清 ，瘤内坏死出现常见 > CT呈不均匀等或稍高密度；MR信号与灰质信号相近；增强肿瘤不均匀显著强化
THANK YOU
3 ）神经性聋；4）小脑共济失调（小脑上脚或上蚓部受损） > 内分泌症状 ：性早熟、性功能减退等 > 松果体卒中 ，突发性头痛
生殖细胞瘤（ germinoma ）
> 颅内生殖细胞瘤好发于松果体区（ 51%） ，是松果体区最常见的肿瘤（约50%） > 它是来源于胚胎发育过程中残留在松果体区的早期原始生殖细胞 > 好发年龄 ：青少年及儿童 ，30岁前发病 ，10-14岁高峰 ，男/女 =3/1 > 放疗敏感（诊断性放疗） > 病灶可多发（随脑脊液种植播散）
褪黑素合成和分泌量叶随年递减
> 褪黑素还能抑制下丘脑-垂体-靶腺轴的 活动 ，特别是性腺轴 ，因而MT作用与 性激素成负相关
松果体区肿瘤的概述
> 松果体区肿瘤不常见 ，约占所有颅内肿瘤的0.5％～2% > 在儿童这种比率要高 ，约为3％ ～8% > 肿瘤位置深 ，与中脑、丘脑、大脑大静脉、大脑内静脉、 四叠体等结构关系密切 > 确诊靠病理 ，特征性影像征象有助诊断 > 松果体区肿瘤起源 ：
2岁 男 头痛呕吐5天——混合型殖细胞瘤（畸胎瘤75%、25%）
松果体细胞瘤
> 起源于松果体实质细胞 ，WHO I 级 ，良性 > 松果体细胞瘤少见 ，好发成人 ，平均发病年龄38岁 ，无性别差异 > CT：等或稍高密度 ，较均匀 ，可见散在钙化；囊变、坏死少见；周围无水肿 > MRI：T1WI为等或稍低信号 ，T2WI为等或稍高信号 > 增强扫描 ：多呈轻度或中度均匀强化 > 肿瘤较小常局限于松果体区 ，邻近结构一般不受累 > 三脑室后部受压变形 ，呈杯口状 ，但非特异性征象
松果体囊肿
> 松果体囊肿是一种相对常见的病变 ，影像学检查中出现率是10% ，尸检出现率40% > 生于任何年龄 ，好发于40～49岁 ，女性多见 > 囊肿可能由于松果体变性囊变所致 ，也可能为三脑室松果体憩室 ，还有学说认为是
胚胎发育过程中异常卷摺所致。 > 大多数松果体囊肿的患者没有任何症状 > 大小多为2～15mm ，超过15mm ，可出现症状 ，常为头痛或视力改变 > T1、T2信号与脑脊液相似 > 增强扫描时 ，囊壁可强化 ，常呈不完全强化 > 蛋白含量高时 ，FLAIR上信号不能被完全抑制
女 ，50岁 ，头痛伴复视2个月——脑膜瘤
松果体区表皮样囊肿
> 又称胆脂瘤 ，一种源于外胚层的先天性病变 ，由鳞状上皮和纤维囊构成 > 生长缓慢 ，常在30-50岁才发现 > 脑外常位于脑池内 ，沿着脑池裂隙生长 ，但边界清晰 > CT呈低密度 ，囊壁可见钙化；MR呈长T1长T2信号；增强无强化
松果体区占位影像表现
松果体的解剖
> 松果体 ：大小约10-14mm ，形似 圆锥形的松子而得名
> 位于大脑中心偏后 ，夹在双侧背侧 丘脑之间
> 以一柄附于第三脑室顶后部
> 主要由松果体细胞（ 95%）和星形 胶质细胞（ 5%）组成
> 松果体中心的生理性钙化 ，从青春 期后开始发生；（ 10岁以下很少见）
1 ）由多潜能胚胎生殖细胞分化而来的生殖细胞肿瘤 2 ）由松果体细胞分化而来的松果体肿瘤 3 ）起源于松果体周围结构的肿瘤 ，胶质瘤 ，脑膜瘤 ，转移瘤等
松果体区占位的WHO分类
> 生殖细胞肿瘤 ：畸胎瘤、生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌 混合型生殖细胞瘤
> 松果体肿瘤 ：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、 中分化的松果体实质瘤、 松果体区乳头状瘤
三侧视网膜母细胞瘤
> 视网膜母细胞瘤是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤的肿瘤 > 1980年 ，Bader等人提出了三侧视网膜母细胞瘤。 > 三侧视网膜母细胞瘤 ：单侧或双侧视网膜母细胞瘤 ，合并鞍上区或松果体区肿瘤 > 该病罕见 ，平均生存期19个月
中间分化型松果体实质肿瘤
> 中间分化型松果体实质肿瘤 WHO II-III 级 > 介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间 ，2007年WHO将其独立列为一类肿瘤
8岁 男性 反复头晕、呕吐2月——中线丘脑松果体 胶质母细胞瘤
女 66岁 头痛伴头晕10余年 ，加重2天——间变性星形细胞瘤
case1 男 31岁 双眼视物模糊 ——松果体区毛星 case2 男 反复头昏、头痛伴呕吐8年——小脑毛星
脑膜瘤
> 松果体区脑膜瘤起源于大脑镰与小脑幕切迹交界区的脑膜 ，突向松果体区脑池内 > 占松果体区肿瘤6%-8% ，良性多见 ，女性多于男性 > CT呈稍高密度 ，15%-20%可见钙化 > T1呈低到等信号 ，T2呈等到高信号 > 增强呈明显强化 ，并可见脑膜尾征
> 神经胶质瘤 ：星形细胞瘤 > 小脑幕肿瘤 ：脑膜瘤 > 临近脑池病变 ：表皮样囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、大脑大肿瘤对松果体周围结构的压迫和受累有关 > 中脑导水管受压、梗阻性脑积水、颅高压症状是最常见的临床表现 > Parinaud综合征 ：1 ）瞳孔对光反射消失；2 ）眼球向上凝视麻痹；
26岁 男性 头晕、头痛20余天（ HCG AFP 正常）
13岁 男性 反复头晕3年 ，项部酸痛2年（ HCG AFP 正常）
19岁 男性 头痛伴视力障碍
畸胎瘤
> 松果体区第二常见的肿瘤 ，占松果体肿瘤的15% > 好发年龄 ：青少年及儿童（ 70%） ，平均年龄约为12岁；男 ：女 =3:1 > 分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变
> 没有血脑屏障 ，增强明显强化
松果体区的解剖
松果体区：包括松果体及其周围的结构 前方的三脑室后部 后方的四叠体池 上方的胼胝体压部 下方的四叠体 小脑幕切迹 大脑内静脉和大脑大静脉
松果体的生理功能
> 松果体也称松果腺 ，一个重要的腺体 > 光照刺激-视网膜-视交叉-下丘脑视上
核-松果体-抑制褪黑素分泌 > 褪黑素有镇静、催眠、抗抑郁的作用 > 通过分泌褪黑素调节生物钟 > 青春期开始 ，松果体细胞开始钙沉积 ，
神经胶质瘤
> 松果体区星性细胞瘤少见 > 主要为星形细胞肿瘤 ，少数也可起源于松果体腺的纤维星形细胞 > 主要起源于松果体周围脑实质结构 ，如顶盖、胼胝体压部、三脑室后部、丘脑等 > 随肿瘤生长 ，肿瘤向松果体区突出 ，形成松果体区肿块
> 肿瘤可局限（ WHO I ）或者弥漫性浸润（ WHO II-IV ） > 发生于中脑顶盖的星形细胞瘤常为低度恶性（ WHO I-II ）好发于儿童且长期存在 > 通常T1呈等信号 ，T2呈高信号 ，增强无强化或轻度强化 > 肿瘤较大时单从影像特征很难与松果体本身实质肿瘤区别
Summary
> 松果体区生殖细胞肿瘤多见于青少年男性 > “蝴蝶征”、三脑室后部“V”字形改变、脑脊液播散提示生殖细胞瘤 > 畸胎瘤信号复杂多样、钙化和脂肪是重要的诊断依据 > 松果体细胞瘤多见于成人 平均发病年龄38岁 > 松果体细胞瘤常见散在钙化、边界清晰、三脑室后部呈杯口状改变 > 神经胶质瘤浸润性生长、强化明显、边界不清
影像表现
> CT：稍高密度、 圆形或不规则形、蝴蝶形 、边界清晰、 幕上脑积水 松果体的钙化被包裹其中；或推挤至病灶边缘；
> MRI:稍长T1稍长T2信号 ，似脑灰质； 弥散常受限；囊变坏死少见、 占位效应轻、水肿不明显
> 增强 ：肿瘤明显强化 > 肿瘤若向前沿双侧脑室壁浸润性生长 ，三脑室后部呈“V”形狭窄 ， > 尖端指向肿 瘤 ，瘤体呈蝴蝶状； > 肿瘤可多发 ，沿着脑脊液种植于蛛网膜下腔、 室管膜下及软脑膜；