内分泌高血压幻灯(中文)ppt课件

VASODILATATION
心血管激素通过内分泌/旁分泌/自分泌机制
调节心血管的功能和结构
ANP BNP
Endothelin (ET) CNP/Adrenomedullin
Nitric oxide (NO)
Carbon monoxide (CO)
心血管内分泌代谢学
Cardiovascular Endocrinology & Metabolism
嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）
激素测定 尿儿茶酚胺 (NE, E, DA) 代谢产物 (VMA,MN, NMN)
血浆儿茶酚胺 (NE, E, DA)
Clonidine 抑制试验
(if plasma CA 1000-2000pg/ml)
血浆嗜铬粒蛋白 A (chromogranin A)
内分泌性高血压
激素
NE ALDO F AT II ET PR
机制
CO HR PR PV CO CO CO PR PR
疾病
嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 库欣综合症 肾素分泌瘤 恶性血管内皮瘤
PR para/endo/autocrine
PR:peripheral resistance, PV:plasma volume, CO:cardiac output
< 100ng / dl
原发性醛固酮增多症
定位诊断 CT scan ----首选，薄层扫描（2-3mm) MRI I
131
---- 价格贵, 不如 CT清楚
-6-b-iodomethylnorcholesterol (NP-59)扫描
肾上腺静脉插管取血 18-OHB, 18-OHF测定
原发性醛固酮增多症
肾血管Байду номын сангаас高血压
肾素分泌瘤
内皮素 生长激素、生长介素 T3, T4
恶性血管内皮瘤 肢端肥大症、巨人症 甲状腺功能亢进症
PTH, PHF
口服避孕药 内皮功能受损 血管损伤
甲状旁腺功能亢进症
女性高血压 糖尿病 甲状腺功能减退症, 糖尿病
内分泌性高血压--肾上腺性高血压
激素 醛固酮 皮质醇 皮质酮 去氧皮质酮 疾病 原发性醛固酮增多症 库欣综合症 皮质酮瘤 去氧皮质酮瘤 17-羟化酶缺乏症 11-羟化酶缺乏症 儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤
Vascular Health and Tone Through Chronic Active Balance Between: • Vasoconstrictors Vasodilators • Growth Promoters Growth Inhibitors • ___________________________________ • • Vascular Tone • Vascular Health(Damage)
醛固酮癌 aldosterone -producing adrenal carcinoma 异位醛固酮瘤 ectopic aldosterone-producing adenoma 原发性肾上腺增生症 primary adrenal hyperplasia (PAH) 肾素有反应性醛固酮腺瘤aldosterone-producing renin
Heart - 传统的循环器官&重要的内分泌腺
Endothelium -做为体内最大的内分泌腺体具有分泌功能
第一届国际心血管内分泌代谢学大会
The First International Conference of Cardiovascular Endocrinology and Metabolism (CVEM) 已于1998年在日本举行.
PVR, CO, CI, HR, VSMC, et al.
Curability ----remove tumor
Endocrine Hypertension Think it first Diagnose it early Treat it correctly Cure it probably
内分泌高血压幻灯(中文)
激素/血管活性物质与高血压
• 容量和/或血压
肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS） 儿茶酚胺 (E, NE) 盐皮质激素 (Aldo, DOC, B, et al) 糖皮质激素 (F, et al) 内皮素 (ET) 肾上腺紧张素（Adrenotensin） 内皮收缩因子 (EDCF)
10%双侧 10% 肾上腺外 10% 腹腔外 10% 恶性 10% 家族性 10% 儿童 10% 血压正常
Characteristics of Endocrine Hypertension
Morbidity ------1.1%, 4.7-7.9%, more ? Etiology ----hormones secrete abnormal Pathogenesis ----effects of hormones on
- adrenergic blockade phentolamine phenoxybenzamine prazosin urapidil - adrenergic blockade propranolol atenolol esmolol calcium channel blockades ACE inhibitors 1+ 2 1> 2 1 1>2 1 + 2 1 > 2 1
• Target Organs--Optimal Treatment
The Blood Vessel is an Organ
• Largest Organ in the Body • 5 x Heart in Mass • 6 Tennis Courts in Area
The Vascular System Regulates
嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma）
诊断的临床思路
病史:
发作性症状 三联征:头痛、心悸、多汗 体位性低血压 难治性高血压 家族史： 嗜铬细胞瘤 Von Hippel-Lindau Syndrome MEN
嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）
诊断的临床思路
体格检查:
不稳定性、难治性高血压 体位性低血压 VHLS - 或 MEN- 相关体征
原发性醛固酮增多症
临床表现 3、糖耐量减退或糖尿病 4、儿童生长发育障碍 5、散发性或家族性
原发性醛固酮增多症
筛选试验
血清钾浓度
尿钾水平
醛固酮 /肾素活性 比值
Captopril 试验
原发性醛固酮增多症
诊断 Aldosterone Plasma Renin Activity Cortisol - normal 18-hydroxycorticosterone(18-OHB) APA, PAH > 100ng / dl IHA, EH
原发性醛固酮增多症
病因学
醛固酮瘤 aldosterone -producing adenoma (APA) 特发性醛固酮增多症 idiopathic hyperaldosteronism (IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 glucocorticoidsuppressible hyperaldosteronism (GSH)
嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma） 解剖定位
形态学: (most sensitive, less specific) CT MRI
形态学与功能: (most specific, less sensitive) 131I- metaiodobenzylguanidine (MIBG)
嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma
药理学诊断试验
Clonidine 抑制试验 plasma catecholamine > 1000-2000pg/ml clonidine 0.3mg Regitine 抑制试验 BP>170/110 mmHg regitine 5mg Glucagon 激发试验 glucagon 1mg
嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma） 药物治疗
治疗 钙通道阻滞剂 （CCB） 安体舒通（Spironolactone）
氯化钾制剂
阿米诺利 （Amiloride） 手术 ------ APA, PAH
地塞米松 -------- GSH
原发性醛固酮增多症
预后
除有严重的心、脑、肾等血管病变外，大多 数原醛腺瘤病人术后病情可缓解或治愈 术后低血钾的纠正较快而血压恢复较慢 IHA及GSH病人需终生服药
Plasma ir-ET 10 fold Plasma ir-ET and BP after surgery immunostaining of ET (+) irET in tissue extract (+)
ET-mRNA expression(+)
内分泌性高血压--非肾上腺性高血压
激素
肾素
疾病
nitroprusside
嗜铬细胞瘤 （Pheochromocytoma）
治疗
131-I- MIBG
-甲基酪氨酸（ -methyl paratyrosine） 血液动力学监测（Hemadynamic monitor） 血容量补充 手术
嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma
rule of 10s
A new type of secondary hypertension
Endothelin-secreting malignant hemangioendothelioma (Yokokawa et al, 1991) Case 1. 80 yr. F, Headache, nodule on scalp, HT(180/90) Case 2. 74 yr. F, ibid. HT(160/106)
激素/血管活性物质与高血压
• 容量和/或血压
胰岛素抵抗 生长激素 (GH) 催乳素 (PRL) 血管加压素 (AVP) 甲状旁腺高血压因子(PHF) 神经肽 Y(NPY) 内源性洋地黄素（Ouabain） 口服避孕药 甘草
激素/血管活性物质与高血压
容量和/或血压
降钙素基因相关肽(CGRP) 心钠素 (ANP) 脑钠素 (BNP) C-型利钠肽 (CNP) 肾上腺髓质素(AM) 缓激肽（Bradykinin） 降钙素 P 物质(Substance P)
Decreased
prostacyclin CGRP Adrenomedullin ANP, BNP, CNP EDRF Bradykinin NO CO PTH Substance P EDHF
BP
心血管激素与高血压
ET NP
ANP ET-1 BNP CNP eNOS HO-2
AM
NO
CO
VASOCONSTRICTION
responsive adenoma (AP-RA)
原发性醛固酮增多症
临床表现 1、高血压 缓慢发展的良性过程，少数为恶性高血压 一般降压药效果不好 眼底变化与高血压程度不平行 病程长者可出现心、脑、肾等并发症
原发性醛固酮增多症
临床表现
2、高尿钾、低血钾 血钾<3.5mmol/L, 尿钾>25mmol/24h <3.0mmol/L, >20mmol/24h 低钾血症 软瘫、乏力、周期性麻痹 ECG-- U波、心律失常 多尿、夜尿量>日尿量 碱中毒、手足麻木、抽搐 肾功不全
Rethink Treatment
Hypertension is a Disease of Blood Vessels
•
•

Vascular Biology is Altered
(Structural and Functional)
Target the Vasculature • Risk Factors(Traditional) • Risk Factors(Nontraditional-Vascular Biology) •
激素/血管活性物质与高血压
• 容量和/或血压
前列环素 (PGI2) 一氧化氮 (NO) 一氧化碳 (CO) 内皮舒张因子(EDRF) 内皮超极化因子 (EDHF)
激素/血管活性物质与高血压
Increased
Renin Angiotensin Aldosterone Cortisol Catecholamine Endothelin EDCF GH PHF NPY Vasopressin