第十一章蛋白质及氨基酸代谢
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
2020/2/27
• L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)是一种不需氧脱氢酶,以NAD+ 或 NADP+ 为 辅 酶 , 生 成 的 NADH 或 NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。 该酶活性高,分布广泛,因而作用较大。 该酶属于变构酶,其活性受ATP,GTP的 抑制,受ADP,GDP的激活。
细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。
2020/2/27
2020/2/27
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
(Phe.Tyr.Trp)
(Arg.Lys)
羧羧肽肽酶酶
(Phe. Trp)
(脂肪族)
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
氨基酸代谢库
第二节 氨基酸的分解代谢
一、脱氨基作用 1、氧化脱氨基作用
它物质
CO2: 由肺呼出
α-酮酸: ?
氨:
?
2020/2/27
氨基酸
肠道
肾小管
脱氨
吸收 分泌
氨
血氨
的
合成
合成
代 尿素
合成
生成
谢 转
合成氨基酸等 铵盐 含氮化合物
谷氨酰胺
变
排出
高血氨症与肝昏迷氨中毒
2020/2/27
(一)、氨的排泄方式
水生动物 鸟类、爬行类 人、哺乳类
直接排出
尿酸
尿素
2020/2/27
OCT
H2NCOOPO3H2 + H2N(CH2)3CH(NH2)COOH H2NCOHN(CH2)3CH(NH2)COOH + Pi
2020/2/27
3.精氨酸琥珀酸的合成: 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成 酶(argininosuccinate synthetase)催化下 ,消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀 酸合成酶是尿素合成的关键酶。
HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O
精氨酸酶
H2NCONH2 + H2N(CH2)3CH(NH2)COOH
2020/2/27
鸟 氨 酸 循 环
胞液
O
NH2-C-NH2
尿素
鸟氨酸
H2O 精氨酸
延胡索酸
精氨琥珀酸
氨基酸 谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸
(二)、氨的转运
A)丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle):
• 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨 酸,后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基, 生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血 液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸,通 过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的 氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过 程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
H2NCOHN(CH2)3CH(NH2)COOH + HOOCCH2CH(NH2)COOH + ATP
HOOCCHCH2COOH 精氨琥珀酸合成酶
N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH +AMP+PPi+ H2O
2020/2/27
4.精氨酸琥珀酸的裂解:
在胞液中由精氨酸琥珀酸裂解酶 (argininosuccinate lyase) 催 化 , 将 精 氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 。
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
(辅酶:磷酸吡哆醛)
转氨酶
谷丙转氨酶(GPT) 谷草转氨酶(GOP)
* 转氨酶的辅酶只有一种:磷酸吡哆醛
2020/2/27
3、联合脱氨基作用
(1)概念 (2)举例
转氨基作用和 氧化脱氨基作 用联合进行的 脱氨基作用方 式。
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶 联
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
L-谷氨酸
H20+NAD+
二、氨基酸的脱羧基作用
概念
氨基酸在脱羧酶的 作用下脱掉羧基生成相 应的一级胺类化合物 的作用。脱羧酶的辅 酶为磷酸吡哆醛。
• 一分子来自于AA的脱氨基作用 • 另一分子来自于天冬氨酸
关键酶 —— 精氨酸琥珀酸合成酶
鸟氨酸
鸟氨酸 循环
尿素
H2O
瓜氨酸
天冬氨酸(NH3 )
E - ATP
精氨酸
精氨酸琥珀酸
琥珀酸
尿素循环的总结
1、总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸
氨基酸 脱羧酶 伯胺 + CO2
氨基酸脱羧基生成的胺类有不 少是生理活性物质,如γ-氨基丁酸 是重要的神经递质,组胺有降血压 作用,酪胺有升血压作用。过多的 胺类有毒,可以被氧化成醛类和氨, 醛类氧化成脂肪酸,氨生成尿素。
2020/2/27
三、氨基酸分解产物的排泄
脱羧基作用
氨基酸
脱氨基作用
胺:随尿排除或转变为其
转氨基 作用
2020/2/27
还原氨 基化
氨基酸之 间的转化
谷氨酰胺的生成和利用
+NH2
ATP
ADP+Pi
Mg2+
谷氨酰胺合成酶
+H2O
+2H 谷氨酸合成酶
一碳单位的定义和化学结构: • 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团,这些基团通常由其载 体携带参加代谢反应。 • 常 或 =C见甲H的-烯)一基、碳(甲单-酰C位H基2有(-)甲-C、基H次(O)甲-C、基H3亚或)氨甲、甲炔亚基基甲(基(CH=NH)、羟甲基(-CH2OH)等。
HOOCCHCH2COOH | N=C(NH2)NH(CH2)3CH(N精H氨2)C酸O琥O珀H 酸裂解酶
HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH
2020/2/27
5.精氨酸的水解:
在胞液中由精氨酸酶的催化,精氨酸水解生成 尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转 运入线粒体继续进行循环反应。
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸 线
粒 体
瓜氨酸
AMP+PPi ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
NH3 + CO2 + H2 O
线 粒
2ATP 氨甲酰磷酸合成酶 体
2ADP + Pi
(N-乙酰谷氨酸、Mg2+)
氨基甲酰磷酸 磷 酸
鸟氨酸
瓜氨酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒
2020/2/27
B)谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 :
• 肝外组织,如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶(glutamine synthetase)的催化下,合成谷氨
酰胺,以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到
肝脏,再由谷氨酰胺酶将其分解, 产生的氨即可
用于合成尿素。因此,谷氨酰胺对氨具有运输、
天冬氨酸 天冬酰氨
苯丙氨酸 酪氨酸
天冬氨酸
异亮珀酰CoA
丙酮酸
异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸
苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
柠檬酸 -酮戊二酸
谷氨酸 谷氨酰胺
精氨酸 组氨酸 脯氨酸
第三节 氨基酸的合成代谢
必需氨基酸、非必需氨基酸 氨基酸的合成
2020/2/27
二、蛋白质降解的反应机制
真核细胞降解蛋白质有两种体系,溶酶体无选 择的降解蛋白质,而泛肽给选择降解蛋白质加以标 记,这一过程需要消耗ATP,有关的机制将在蛋白质 生物合成一章介绍。
2020/2/27
蛋白质降解的泛肽途径
ATP AMP+PPi
(ubiquitin) E1-SH
E1-S-
贮存和解毒作用。
ATP + NH3
ADP + Pi
glutamic acid
glutamine synthetase glutaminase
glutamine
NH3
H2O
(三)、尿素的生成
1、尿素循环的发现 1932年德国学者Hans Krebs等发现 在肝脏切片悬浮液中加入鸟氨酸,瓜氨酸 和精氨酸可以促进尿素生成, 早就知道精氨 酸可以分解生成鸟氨酸和尿素,尿素循环 因此提出。
2020/2/27
• 一碳单位(one carbon unit)通常由其载体携带 ,常见的载体有四氢叶酸(FH4)和S-腺苷同型 半胱氨酸,有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有:
1.N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHO FH4)。 2.N5-亚氨甲基四氢叶酸(N5-CH=NH FH4)。 3.N5,N10-亚甲基四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4) 。
2020/2/27
精氨酸
NH3
瓜氨酸
尿素
鸟氨酸
NH3+CO2
从鸟氨酸合成瓜氨酸 从瓜氨酸合成精氨酸
2020/2/27
精氨酸水解生成尿素 和鸟氨酸
2、鸟氨酸循环(ornithine cycle)的主要反应 过程为:
1.氨基甲酰磷酸的合成: 此反应在线粒体中进行,由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ ,CPS-Ⅰ )催化,该酶需N-乙酰谷氨酸(AGA)作为变构激 活剂,反应不可逆。
E2-SH E1-SH
E2-S-
E1:泛肽激活酶
E2:泛肽载体蛋白
E3:泛肽-蛋白质连接酶
E3 E2-SH
19S调节亚基
ATP 20S蛋白酶体
多泛肽化蛋白 ATP
去折叠 水解
26S蛋白酶体
三、机体对外源蛋白质的需要及消化作用 外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基
酸才能吸收,一个70kg的人每天大约有400g的蛋白 质周转,其中约1/4被降解或转变为葡萄糖,需要 外源蛋白质补充,其余3/4在体内再循环。
2、合成尿素的主要器官是肝脏,但在 肾及脑中也可少量合成。
2020/2/27
3、尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反 应过程来完成的。催化这些反应的酶 存在于胞液和线粒体中。
4、耗能过程:4ATP/urea
5、尿素分子中的两个氮原子,一个来 源于NH3,一个来源于天冬氨酸。 6、意义:是体内解除氨毒的最主要方 式,也是氨在体 内的主要代谢去路
2020/2/27
氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应 的α-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主 要有以下两种类型:
谷氨酸+ H2O L-谷氨酸脱氢酶 -酮戊二 酸+ NH3 NAD(P)+ NAD(P)H
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶(FAD、FMN) R-C|| -COO-+NH3
2020/2/27
(四)、酰胺的生成 (五)、其它代谢途径
四、 α-酮酸的代谢转变
再合成 氨基酸
转变成糖 和脂肪
氧化成CO2 和H2O
(生糖、生酮氨基酸)
2020/2/27
生糖氨基酸(丙、天、谷等) 生糖兼生酮氨基酸(苯、等) 生酮氨基酸(亮、色等)
2020/2/27
葡萄糖
磷酸烯 醇式酸
丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸
第十一章 蛋白质及氨基酸代谢
本章着重讨论蛋白质在机体内的 降解,以及氨基酸的分解和合成的共 同代谢途径。
第一节 蛋白质的酶促降解
第二节 氨基酸的分解与转化
第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成
第一节 蛋白质的降解
一、蛋白质降解的特性
细胞可以有选择的降解蛋白质,蛋白 质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养 状态和激素的作用相关。
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
L-氨基酸氧化酶
酶 D-氨基酸氧化酶
氧化专一氨基酸的酶:如L-谷氨酸脱氢酶
2、转氨基作用
2020/2/27
转氨基作用
在转氨酶的催化下, α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上 ,结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸,而原来的α-酮酸则形成了相应 的α-氨基酸,这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。
2020/2/27
2020/2/27
丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 ( alanine transaminase,ALT),又称为谷丙转氨酶( GPT)。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间 的氨基移换反应,为可逆反应。该酶在 肝脏中活性较高,在肝脏疾病时,可引 起血清中ALT活性明显升高。
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA,Mg2+)
NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi
2020/2/27
2.瓜氨酸的合成: 在线粒体内进行,由鸟氨酸氨基甲酰转移 酶 ( ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化(该酶需生物素作辅基 ),将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基 上,生成瓜氨酸。
4.N5,N10-次甲基四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4) 。
5
5
• L- 氨 基 酸 氧 化 酶 ( L-amino acid oxidase) 及D-氨基酸氧化酶(D-amino acid oxidase) 是 一 种 需 氧 脱 氢 酶 , 以 FAD或FMN为辅基,脱下的氢原子交给 O2,生成H2O2。该酶活性不高,在各组 织器官中分布局限,因此作用不大。
• L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)是一种不需氧脱氢酶,以NAD+ 或 NADP+ 为 辅 酶 , 生 成 的 NADH 或 NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。 该酶活性高,分布广泛,因而作用较大。 该酶属于变构酶,其活性受ATP,GTP的 抑制,受ADP,GDP的激活。
细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。
2020/2/27
2020/2/27
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
(Phe.Tyr.Trp)
(Arg.Lys)
羧羧肽肽酶酶
(Phe. Trp)
(脂肪族)
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
氨基酸代谢库
第二节 氨基酸的分解代谢
一、脱氨基作用 1、氧化脱氨基作用
它物质
CO2: 由肺呼出
α-酮酸: ?
氨:
?
2020/2/27
氨基酸
肠道
肾小管
脱氨
吸收 分泌
氨
血氨
的
合成
合成
代 尿素
合成
生成
谢 转
合成氨基酸等 铵盐 含氮化合物
谷氨酰胺
变
排出
高血氨症与肝昏迷氨中毒
2020/2/27
(一)、氨的排泄方式
水生动物 鸟类、爬行类 人、哺乳类
直接排出
尿酸
尿素
2020/2/27
OCT
H2NCOOPO3H2 + H2N(CH2)3CH(NH2)COOH H2NCOHN(CH2)3CH(NH2)COOH + Pi
2020/2/27
3.精氨酸琥珀酸的合成: 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成 酶(argininosuccinate synthetase)催化下 ,消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀 酸合成酶是尿素合成的关键酶。
HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O
精氨酸酶
H2NCONH2 + H2N(CH2)3CH(NH2)COOH
2020/2/27
鸟 氨 酸 循 环
胞液
O
NH2-C-NH2
尿素
鸟氨酸
H2O 精氨酸
延胡索酸
精氨琥珀酸
氨基酸 谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸
(二)、氨的转运
A)丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle):
• 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨 酸,后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基, 生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血 液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸,通 过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的 氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过 程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
H2NCOHN(CH2)3CH(NH2)COOH + HOOCCH2CH(NH2)COOH + ATP
HOOCCHCH2COOH 精氨琥珀酸合成酶
N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH +AMP+PPi+ H2O
2020/2/27
4.精氨酸琥珀酸的裂解:
在胞液中由精氨酸琥珀酸裂解酶 (argininosuccinate lyase) 催 化 , 将 精 氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 。
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
(辅酶:磷酸吡哆醛)
转氨酶
谷丙转氨酶(GPT) 谷草转氨酶(GOP)
* 转氨酶的辅酶只有一种:磷酸吡哆醛
2020/2/27
3、联合脱氨基作用
(1)概念 (2)举例
转氨基作用和 氧化脱氨基作 用联合进行的 脱氨基作用方 式。
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶 联
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
L-谷氨酸
H20+NAD+
二、氨基酸的脱羧基作用
概念
氨基酸在脱羧酶的 作用下脱掉羧基生成相 应的一级胺类化合物 的作用。脱羧酶的辅 酶为磷酸吡哆醛。
• 一分子来自于AA的脱氨基作用 • 另一分子来自于天冬氨酸
关键酶 —— 精氨酸琥珀酸合成酶
鸟氨酸
鸟氨酸 循环
尿素
H2O
瓜氨酸
天冬氨酸(NH3 )
E - ATP
精氨酸
精氨酸琥珀酸
琥珀酸
尿素循环的总结
1、总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸
氨基酸 脱羧酶 伯胺 + CO2
氨基酸脱羧基生成的胺类有不 少是生理活性物质,如γ-氨基丁酸 是重要的神经递质,组胺有降血压 作用,酪胺有升血压作用。过多的 胺类有毒,可以被氧化成醛类和氨, 醛类氧化成脂肪酸,氨生成尿素。
2020/2/27
三、氨基酸分解产物的排泄
脱羧基作用
氨基酸
脱氨基作用
胺:随尿排除或转变为其
转氨基 作用
2020/2/27
还原氨 基化
氨基酸之 间的转化
谷氨酰胺的生成和利用
+NH2
ATP
ADP+Pi
Mg2+
谷氨酰胺合成酶
+H2O
+2H 谷氨酸合成酶
一碳单位的定义和化学结构: • 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团,这些基团通常由其载 体携带参加代谢反应。 • 常 或 =C见甲H的-烯)一基、碳(甲单-酰C位H基2有(-)甲-C、基H次(O)甲-C、基H3亚或)氨甲、甲炔亚基基甲(基(CH=NH)、羟甲基(-CH2OH)等。
HOOCCHCH2COOH | N=C(NH2)NH(CH2)3CH(N精H氨2)C酸O琥O珀H 酸裂解酶
HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH
2020/2/27
5.精氨酸的水解:
在胞液中由精氨酸酶的催化,精氨酸水解生成 尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转 运入线粒体继续进行循环反应。
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸 线
粒 体
瓜氨酸
AMP+PPi ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
NH3 + CO2 + H2 O
线 粒
2ATP 氨甲酰磷酸合成酶 体
2ADP + Pi
(N-乙酰谷氨酸、Mg2+)
氨基甲酰磷酸 磷 酸
鸟氨酸
瓜氨酸
每合成一分子尿素 —— 共解除了2分子的氨毒
2020/2/27
B)谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 :
• 肝外组织,如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶(glutamine synthetase)的催化下,合成谷氨
酰胺,以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到
肝脏,再由谷氨酰胺酶将其分解, 产生的氨即可
用于合成尿素。因此,谷氨酰胺对氨具有运输、
天冬氨酸 天冬酰氨
苯丙氨酸 酪氨酸
天冬氨酸
异亮珀酰CoA
丙酮酸
异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸
苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
柠檬酸 -酮戊二酸
谷氨酸 谷氨酰胺
精氨酸 组氨酸 脯氨酸
第三节 氨基酸的合成代谢
必需氨基酸、非必需氨基酸 氨基酸的合成
2020/2/27
二、蛋白质降解的反应机制
真核细胞降解蛋白质有两种体系,溶酶体无选 择的降解蛋白质,而泛肽给选择降解蛋白质加以标 记,这一过程需要消耗ATP,有关的机制将在蛋白质 生物合成一章介绍。
2020/2/27
蛋白质降解的泛肽途径
ATP AMP+PPi
(ubiquitin) E1-SH
E1-S-
贮存和解毒作用。
ATP + NH3
ADP + Pi
glutamic acid
glutamine synthetase glutaminase
glutamine
NH3
H2O
(三)、尿素的生成
1、尿素循环的发现 1932年德国学者Hans Krebs等发现 在肝脏切片悬浮液中加入鸟氨酸,瓜氨酸 和精氨酸可以促进尿素生成, 早就知道精氨 酸可以分解生成鸟氨酸和尿素,尿素循环 因此提出。
2020/2/27
• 一碳单位(one carbon unit)通常由其载体携带 ,常见的载体有四氢叶酸(FH4)和S-腺苷同型 半胱氨酸,有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有:
1.N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHO FH4)。 2.N5-亚氨甲基四氢叶酸(N5-CH=NH FH4)。 3.N5,N10-亚甲基四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4) 。
2020/2/27
精氨酸
NH3
瓜氨酸
尿素
鸟氨酸
NH3+CO2
从鸟氨酸合成瓜氨酸 从瓜氨酸合成精氨酸
2020/2/27
精氨酸水解生成尿素 和鸟氨酸
2、鸟氨酸循环(ornithine cycle)的主要反应 过程为:
1.氨基甲酰磷酸的合成: 此反应在线粒体中进行,由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ ,CPS-Ⅰ )催化,该酶需N-乙酰谷氨酸(AGA)作为变构激 活剂,反应不可逆。
E2-SH E1-SH
E2-S-
E1:泛肽激活酶
E2:泛肽载体蛋白
E3:泛肽-蛋白质连接酶
E3 E2-SH
19S调节亚基
ATP 20S蛋白酶体
多泛肽化蛋白 ATP
去折叠 水解
26S蛋白酶体
三、机体对外源蛋白质的需要及消化作用 外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基
酸才能吸收,一个70kg的人每天大约有400g的蛋白 质周转,其中约1/4被降解或转变为葡萄糖,需要 外源蛋白质补充,其余3/4在体内再循环。
2、合成尿素的主要器官是肝脏,但在 肾及脑中也可少量合成。
2020/2/27
3、尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反 应过程来完成的。催化这些反应的酶 存在于胞液和线粒体中。
4、耗能过程:4ATP/urea
5、尿素分子中的两个氮原子,一个来 源于NH3,一个来源于天冬氨酸。 6、意义:是体内解除氨毒的最主要方 式,也是氨在体 内的主要代谢去路
2020/2/27
氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应 的α-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主 要有以下两种类型:
谷氨酸+ H2O L-谷氨酸脱氢酶 -酮戊二 酸+ NH3 NAD(P)+ NAD(P)H
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶(FAD、FMN) R-C|| -COO-+NH3
2020/2/27
(四)、酰胺的生成 (五)、其它代谢途径
四、 α-酮酸的代谢转变
再合成 氨基酸
转变成糖 和脂肪
氧化成CO2 和H2O
(生糖、生酮氨基酸)
2020/2/27
生糖氨基酸(丙、天、谷等) 生糖兼生酮氨基酸(苯、等) 生酮氨基酸(亮、色等)
2020/2/27
葡萄糖
磷酸烯 醇式酸
丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸
第十一章 蛋白质及氨基酸代谢
本章着重讨论蛋白质在机体内的 降解,以及氨基酸的分解和合成的共 同代谢途径。
第一节 蛋白质的酶促降解
第二节 氨基酸的分解与转化
第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成
第一节 蛋白质的降解
一、蛋白质降解的特性
细胞可以有选择的降解蛋白质,蛋白 质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养 状态和激素的作用相关。
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
L-氨基酸氧化酶
酶 D-氨基酸氧化酶
氧化专一氨基酸的酶:如L-谷氨酸脱氢酶
2、转氨基作用
2020/2/27
转氨基作用
在转氨酶的催化下, α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上 ,结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸,而原来的α-酮酸则形成了相应 的α-氨基酸,这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。
2020/2/27
2020/2/27
丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 ( alanine transaminase,ALT),又称为谷丙转氨酶( GPT)。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间 的氨基移换反应,为可逆反应。该酶在 肝脏中活性较高,在肝脏疾病时,可引 起血清中ALT活性明显升高。
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA,Mg2+)
NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi
2020/2/27
2.瓜氨酸的合成: 在线粒体内进行,由鸟氨酸氨基甲酰转移 酶 ( ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化(该酶需生物素作辅基 ),将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基 上,生成瓜氨酸。
4.N5,N10-次甲基四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4) 。
5
5
• L- 氨 基 酸 氧 化 酶 ( L-amino acid oxidase) 及D-氨基酸氧化酶(D-amino acid oxidase) 是 一 种 需 氧 脱 氢 酶 , 以 FAD或FMN为辅基,脱下的氢原子交给 O2,生成H2O2。该酶活性不高,在各组 织器官中分布局限,因此作用不大。