小儿腹内胃肠外间质瘤八例临床分析

的回声光 团， 多体积较大 ， 直径 约 ４ ７ｃ 有 活动度 ， ～ ｍ， 实质性 ，
部分合并 出血或坏死时囊性变 。 １３ 病理组化结 果 ：肿瘤 大小 ４ １． ｃ （ － ２０ ｍ 平均 ８３ｃ 。 ． ｍ） 其
中＜ ｍ １ ，～０ ｍ５ ，１ 例。 ５ｃ 例 ５ １ 例 ＞０ｃ ２ 均术后病理证实为 ｃ ｍ
例。
１ 影像学 资料 ：Ｔ Ｂ ． ２ ｃ ， 超检查有意义 ： 可见腹 腔内境界 清楚
作者单位 ：３０３ ００１ 太原 ， 山西省儿童医院普外科
２１ 概念 ：ＧＳ 是一种 间叶源性肿瘤 ， ． ＥＩ Ｔ 其组织形态 、 免疫表
型等与 胃肠道 间质瘤 （ ＩＴ 相 似 ， ＧＳ ） 但起 源于腹腔或腹膜后腔
注 ： ｅｍｎ 增 生性平 滑肌样呈象结蛋 白 Ｄ ｓ ｉ：
Ｃ Ｄ１７和 Ｃ ３ １ Ｄ ４为 Ｅ ＩＴ诊断中最有意义抗体 ．有较 高 ＧＳ 的特异性 和敏感性 。Ｃ Ｄ１７为 ｃ ｋｔ 因原癌基 因产物 ， １ — ｉ基 为酪 氨酸激酶受体 ， 特异性为 ９ ％～ ０ ％。Ｃ ３ ５ １０ Ｄ ４为人造血干细胞 抗原 ，特异性 为 ５ ％～ ０ ０ ８ ％。本 文 中患 儿 Ｃ １７阳性 ７例 ， Ｄ１ Ｃ３ Ｄ ４阳性 ５ ， 例 与报道 相似 。 — ｉ原癌基因突变 目前 被认 为 ｃ ｋｔ 是间质瘤 形成 的重要 因素 ［。 ５ ％患者存在 ｃ ｋｔ 因外显 ２约 ０ ］ — ｉ基 子１ １的功能获得性突变 ， 导致 Ｃ １ Ｄ１７过度表达 。
中女 性 ３例 ． 男性 ５例 ， 不符 原 因可能和病 例数量 及 国家等 差异有关 。Ｅ ＩＴ多发生于网膜和肠系膜 ， 占 ８ ％。 ＧＳ 约 ０ 腹膜后
切除 。 推荐切除 肉眼可见的病灶 。Ｅ ＩＴ肿瘤质地较脆 ， ＧＳ 常合 并 出血及坏死 ， 且易在腹腔种 植 ， 因此在手术过程 中 ， 应该 防 止肿块破裂 ， 保持包膜 的完整 。如瘤体 与周围脏器有粘 连或 浸润时 ， 不要勉强分离 ， 宜行包括周 围脏器 的整块 切除 ， 组 本 有 ２例行联合脏器切除。部分患者 由于广泛粘连以及肿 瘤播 散， 可采用姑息性手术 以达到减瘤和 明确诊 断的 目的。适 当 的扩大手术范 围是必要 的 ， 不主张广泛 的淋 巴结清扫 。因 但 为淋 巴结转移非常罕见［。 甲磺酸 伊马替 尼 （ 格列 卫 ） 是一种 高选 择性酪 氨酸激 酶 受体小 分子抑制 剂 ，为 目前治疗 Ｅ ＩＴ的有效药 物。可使 ＧＳ
１ 随访 ： ． ３ 患者术后 ３个 月第 １ 次复查 。 以后 每 ３ ６ 月随 －个 访１ ， 次 随访 至 ２年后 阴性可每年 随访 １次 ， 每次随访 均行 宫颈液基细胞学检查及妇科 检查 。 对发 现异 常的患者行 阴道 镜检查及多点活检 。治愈标准为治疗后半年 内无 ＣＮ病变存 Ｉ 在， 半年内无 Ｃ Ｎ病变存在 ， １ Ｉ 但 年后发现 ＣＮ者为复发 。 Ｉ
龄＋ ３年。
２ 讨 论
１ 临床表现 ： ０ 年 １ 至 ２ １ ． １ ２ ０ ０ 月 ００年 １ ，ＧＳ ０月 Ｅ Ｉ Ｔ患儿 ８
例， 男性 ５ ， 例 女性 ３ 。平均年龄 ６ 例 ． （－ ３岁） ７岁 ５ １ 。以腹痛 就诊 ５例 。 不明原 因发热并贫血 ２ ， 例 无意中发现腹部包块 １
中国药物与 临床 ２ １ 年 ８ ０１ 月第 １ 卷第 ８ Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄｅ ＆Ｃｉ ｃ，ｕｕｔ ０１ ｏ１，ｏ １ 期 ｈｎ ｅ ｅ ｅｉ ｅ ｓ ｌｉ Ａ ｇｓ２１， １ １ ． ｎｓ Ｖ． Ｎ８
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的软组织 ， 与肠壁或 内脏浆膜 面无关 的一类肿瘤 。 且 ２２ 诊断及鉴别诊断 ： Ｅ ＩＴ认 识较 晚 ， ． 对 ＧＳ 约始于 １ Ｏ年前左
（）２１ ５ ：９ ．
ＣＮ发病 高峰年龄 为 ２ — ４岁 。 Ｉ ５３ 阴道镜 对 ＣＮ的诊断准 Ｉ 确性可达 ６ ％～４ 阴道镜下多点活检对宫颈浸润癌漏诊率 ６ ８ ％．
（ 稿 日期 ：０ １０ — ０ 收 ２ １－ ２ ２ ）
小儿腹 内胃肠 外 间质瘤八例临床 分 析
李 健 石正峰
Ｅ ＩＴ Ｇ Ｓ ，梭 形细胞者 ５例 ，上皮细胞 者 １ ，混合型 ２例 。 例
少见。其生物学谱 为侵袭 眭， 恶型性 。
１ 资料与方法
Ｃ １７ Ｄ １ 阳性 ７ 。 Ｄ ４阳性 ５ 。 例 Ｃ３ 例 并局灶性平滑肌肌动蛋 白 （Ｍ ） Ｓ Ａ 阳性 ２ ， －０ 阳性 １ 。 例 Ｓ １０ 例 １ 随访 ：例术后 随访 ６ ７ ． ４ １ — 个月 时死亡 ， 例随访 １一６ １ ５ ｌ 个 月时死亡 ，其余仍在随访 中， 例术后无瘤生存期＞ ３ 发病时年
Ｃ １７阳性 的 Ｅ Ｉ 肿瘤 体积缩小 ， 前 甲磺 酸伊马替尼 已 Ｄ１ ＧＳ Ｔ 目
用于高转移潜能患者 外科 切除后 的辅 助治疗 ， 本组有 ３例术 后服用 甲醛酸伊马替尼 ， 死亡 ２例 （ 例术后随访 ６ ７个 月时 １ ～ 死亡 ， 例随访 １— ６ １ ５ １ 个月 时死 亡） ，另 １ 例服满 １ 年至今未 出现复发及转移。苹果酸舒尼替尼为伊马替尼耐药者开辟 了 另一治疗新途径 ． 是一种 高选 择性多靶点小分 子蛋 白激酶抑
度＜ ｍ， ３ ｍ 累及宫颈 。 阴道切缘及 淋巴结均 阴性 ； 其余 ６ 例术
后 ３个月至 ４年随访 ， 均无 ＣＮ再次发生。 Ｉ
３ 讨 论
［ ］ 张惠娇 ， ２ 李玲． 宫颈锥切术在 ＣＮ中的诊 断和治疗价值 ． 医 Ｉ 福建 药杂志 ， ０ ，４ ２ ：３ １． ２ ２ ２ （ ） １— ４ ０ ［ ］ 沈铿． ３ 宫颈上皮 内瘤变治疗方法的选择 ． 医学杂志 ， ０ ， 中华 ２ ６８ ０ ６
腔约 占 ２％。本组 中肠 系膜 ２ ， 网膜 ２ ， 膜后 ４ 。 ０ 例 大 例 腹 例
Ｅ ＩＴ临床表现有腹痛 ， ＧＳ 腹部包块 ， 血 ， 贫 肠梗 阻 ， 发热等 ， 较
一
般腹部 占位性病变无特异性。影像学检查是 Ｅ ＩＴ术前诊 ＧＳ 回声 光团 ， 多体积 较大 ， 可有一 定活动度 ， 实质性 ， 部分合 并 出血或坏死时囊性变。但术前不易获得定性诊断 ， 确诊 困难 。 需和平滑肌肿瘤 ， 维性 肿瘤 ， 纤 恶性 间质瘤 ， 炎性 肌纤维
体化［ Ｅ Ｐ 的治愈率文献 ［］ ２ ］ Ｅ术 。Ｌ ３报道达 ９％ ９％， １ ～ ８ 我们统
计的治愈率为 ９ ． 与文献报道一致 。Ｌ Ｅ ３７ ％， Ｅ Ｐ术切缘 累及仍 是 Ｃ Ｎ病变持续存在和复发的危 险因素 （ Ｉ 病变持续存在 ３１ ．％ 发生于切缘阴性 ，１ ％发生于切缘 阳性 ， １． ４ 复发 ９１ ．％发生于切 缘 阳性 ，．％发生于 切缘 阴性 ） ２１ ，所 以对术后 患者应 密切随
参 考 文 ห้องสมุดไป่ตู้
［］ 沈铿 ， １ 郎景和 ， 惠芳 ， 子宫颈冷刀锥 切术在子宫 颈上皮 内 黄 等．
瘤变诊断和治疗 中的价值 ． 中华妇产科 杂志 ， ０ ，６ ５ ：６ — ２ １３ （ ）２ ４ ０
２ ６ ６．
例 ， 例 切缘 ＣＮＩ 的患者拒 绝保守 治疗 ，行 全子宫切 除 １ Ｉ Ｉ级 Ｉ
２ 结 果
有生育要求 的 ＣＮＩ Ｉ Ｉ级患者 ， Ｉ 宫颈锥切术是合适 的治疗方法 。
锥切 范围可在 阴道镜 下碘染后进行 手术 ， 可依 年龄 、 生育 要 求、 病变范 围及 病理级别 ， 还有 随访条 件等综合 考虑做 到个
２１ 宫颈 Ｌ Ｅ ． Ｅ Ｐ切缘阴性的处理及随访 ：本组 切缘 阴性 １ ５ ３ 例 （４４ ， ９． ％）均术后进行密切随访 ３个 月至 ２年 ， 中 １７例 其 ２ 无 复发 ， 另有 ７例复发 ， 复发 中 ＣＮｌ级 ３例和 ＣＮ Ｉ ４例 Ｉ Ｉ Ｉ 级 行微 波术 ， 中 ２例术后 １ 、９个月 时 。 其 ５１ 液基细胞学 检查异 常、宫颈多点检查均 ＣＮ１级 ，征得患者同意行全子 宫切 除 Ｉ１ ［
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中国 药物与临床 ２１ 年 ８ ０１ 月第 １ 卷第 ８ Ｃ ｉ ｓ Ｒｍ ｄ ｓ ｌｉ ，ｕｕ ０ １ ｏ １，ｏ １ 期 ｈ ｅｅ ｅ ｅｉ ＆Ｃｉｃ Ａ ｇｓ２ １， １ １ ． ｎ ｅ ｎｓ ｔ Ｖ． Ｎ８
达 ２ — ５ｍ 切下标本 。 ０ ２ ｍ，
平均为 ２ 最高可达到 ８ ％［。 ％， ． ９ 宫颈 Ｌ Ｅ Ｅ Ｐ术 ， 手术操作简单 ， 手术 时间短 ， 出血不多 ， 患 者无痛苦 ， 恢复快 ， 并发症少 ， 不会 发生组织拉扯 、 炭化现象 ， 不影响组织标本的病理检查结果 ， 达到精细 的手术效 果。对
胃肠 外 间 质瘤 （ Ｇ Ｓ ）是 指 一 种 免 疫 表达 ｋｔ 白 Ｅ ＩＴ ｉ蛋 （ Ｄ １ ）遗传学 上存 在频发性 ｃ ｋ 基因突变 ， Ｃ １７ ， —ｉ ｔ 组织学 上主 要 以梭 形细胞和上皮 样细胞 呈束状交 叉或弥 漫性排列 为特 征的， 发生 在腹腔或腹膜后 软组 织 ， 与肠壁 或内脏浆 膜表面 无关的间叶源性肿瘤 。可发生在各年龄组 ， 中老年居多 ， 小儿
随访资料 ， 在判断 Ｅ ＩＴ良恶性 时 ， ＧＳ 肿瘤性坏死 、 核分裂象数 大 于 ５ － ｏ高倍视 野 、细胞异型性 明显 可作为较可靠 的恶 ／ Ａｓ 性参考指标 。
２４ 治疗 ： Ｇ Ｓ ． Ｅ ＩＴ对 常规 的放 、 化疗不敏感 。治疗主要是手术
右 … ＧＳ 。Ｅ Ｉ Ｔ的临床表现无特 征性 ， 明显 多于男性 ， 女性 本文
术， 子宫标本经病 理检查见 Ｃ ＮＩ级病灶存在 ， ＩＩ Ｉ 术后随访 ２年
未见异常。其余 ７ 例切缘 阳性患者因生育要求等原 因要求保
守治疗 ， 中 １ 其 例切缘 ＣＮＩ级患者术后 １ ＩＩ Ｉ ８个月 时 ， 液基 细 胞学检查 、 宫颈多点检查为浸润癌行广泛子 宫切 除术联合盆 腔淋 巴清扫术 ， 子宫标本 经病检 为宫颈早期 浸润癌 ， 浸润深
断 的主要手段 。Ｃ ， Ｔ Ｂ超检查有意义 ： 可见腹腔 内境界清楚的
母细胞瘤 等鉴别 。除瘤细胞形态 差异外 ， 多需免疫组 织化学 染色鉴别 。见表 １ 。
表 １ 常见腹 腔软组织 肿瘤免疫组织 化学染 色
项目 Ｃ １ Ｃ ４ Ｄ１７ Ｄ３ Ｓ Ｄｓ ｎ ＭＡ ｅｍｉ Ｓ０ １０ ＭＣ
制剂 ， 已被美 国食品药品管理局批 准上市。 参 考 文 献
［］ Ｒ ｕ ，ａｇ ＫＪｎ ， ．Ｐｏｎｓｃｓｎ ｃｎｅｏｐ３ １ ｙ Ｋ ｎ ， ｇ Ｊｅ ａ ｒ ｏｔ ｇｉ ａｃ ＭＨ Ｙ ａ Ｓ ｔ１ ｇ ｉｉ ｆ ｉ ｆ５
ｇ ｎ ｔ ｔｏ ｓ ａ ｄ ｐ ｏｅ ｎ ｏ ｅ ｅ ｐ ｅ ｓｏ ｎ ｌ ｃ ｌ ｅ ａ ｔ ｉ － ｅ ｅ ｍｕ ａｉ ｎ ｎ ｒｔｉ ｖ ｒｘ ｒｓｉｎ ｉ ｏ ａｉ ｄ ｇ ｓｒ ｎ ｚ ｏ
术， 子宫标本经病理检查均见 ＣＮⅢ Ｉ 级病灶存 在 ， 随访 ２ 术后
年， 无异常发现。 ２ 宫颈 Ｌ Ｅ ． ２ Ｅ Ｐ切缘阳性 的处理及 随访 ： 本组切缘 阳性 ８例 （． ，其 中切缘 ＣＮⅢ级 ３例 ， Ｉ 级 １ ， Ｉ 级 ４ ５６ ％） Ｉ Ｃ ＮＩ Ｉ 例 ＣＮＩ
访， 尤其手术切缘及手术后的前 ２ ， ２ 年 有 例切缘 阴性患 者 ，
随访 １ 、９个 月时发 现 ＣＮＩ级行全 子宫切 除术 ， ５１ Ｉ Ｉ Ｉ １例切缘 阳性患者 ， 随访 １ 个月 时发现浸润癌行 宫颈癌根治术 。 ８ ＬＥ Ｅ Ｐ是诊断和治疗 ＣＮ安全 、 Ｉ 有效 的方法 。Ｌ Ｅ Ｅ Ｐ不仅 能达到治疗 的 目的 ， 而且能进 一步 明确 宫颈病变 程度 。 尤其 可诊 断易漏诊的宫颈管 型宫颈癌 ， 提高宫颈癌的检 出率 。