表现为色素性对称性肢端角化性皮损的一组患者临床分析
医学知识之角化过度
角化过度一概述角化过度（hyperkeratosis）是指黏膜或皮肤的角质层过度增厚，可发生于人或动物的任何部位，常因接触或摄入某种化学物质而致，亦可由病毒引起。
角化过度可分为两种：①过度正角化：细胞界限不清，细胞核消失，形成角化物，伴有粒层增厚且透明角质颗粒异常明显；②过度不全角化：增厚的角化层中尚见残留的细胞核，粒层不明显。
其临床表现因发生部位不同而有所差异。
二病因最常见的原因包括表皮松解性角化过度型鱼鳞病、角化过度型足癣、持久性豆状角化过度症、乳头乳晕角化过度症、局灶性肢端角化过度、角化过度型汗孔角化病等。
三临床表现不同原因可引起不同临床表现，例如：1.表皮松解性角化过度型鱼鳞病表皮松解性角化过度型鱼鳞病（Epidermolytic Hyperkeratosis，EH K），是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要是由于基因突变导致角蛋白原发性功能缺陷所致。
主要表现为出生时就出现角化过度，伴红皮症。
出生后全身鳞屑即脱落，并出现全身湿润易破的红皮，随表皮增生再次出现鳞屑，随即出现广泛的水疱，水疱愈合后无瘢痕。
随年龄增长，水疱和红皮症状逐渐消失，表现为以屈侧和间擦部位为主的疣状角化过度。
其他部位皮肤也可受累，但程度较轻。
2.角化过度型足癣足癣是临床常见的真菌感染性皮肤病，俗称“脚气”。
足癣分为丘疹鳞屑型、水疱型、浸渍角化过度型、糜烂型、混合型五型。
其中以角化过度型足癣最为顽固，临床上治疗较棘手。
角化过度型足癣是非常常见的皮肤疾病，临床主要表现为患者足部皮肤红斑鳞屑、角化过度，皮疹呈环状或鱼鳞状，粗糙无汗，寒冬季节皮肤皲裂疼痛、妨碍行走。
3.持久性豆状角化过度症持久性豆状角化过度病（hyperkeratosis lenticularis perstans，H LP）是一种罕见的、常染色体显性遗传疾病。
患者多为男性，在30～60岁发病。
临床上主要表现为皮肤损害，典型皮损为多发性、非对称性散在分布的1～5mm的棕红色疣状角化性丘疹，去除鳞屑后有红色基底，可有出血点、一般无自觉症状，部分患者可有轻度瘙痒。
季节性获得性对称性色素性苔藓样肢端角化病31例临床分析
［ 关键词］肢端角化病 ；对称 ；色素 ；苔藓样变 ；季节 ［ 中图分类号］Ｒ ７ ５ ８ ． ６ ５［ 文献标识码］Ａ ［ 文章编号］２ ０ ９ ５ －６ １ ０ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ）０ ６ —０ １ ２ ７ —０ ４
［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ３ １ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｅ ａ ｓ ｏ ｎ ａ ｌ ａ ｃ ｑ ｕ ｉ ｒ ｅ ｄ ｓ ｙ ｍ ｍｅ ｔ ｒ ｉ ｃ ｐ ｉ ｇ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｌ ｉ ｅ ｈ ｅ ｎ ｏ ｉ ｄ ａ ｃ ｒ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍａ （ Ｓ Ａ Ｓ Ｐ Ｌ Ａ ）ａ ｎ ｄ ｓ ｕ ｍ ｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ｉ ｔ ｓ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｉ ｒ ｔ ｙ — ｏ ｎ ｅ
２ ） ，陈诗平 ”，吴轶 西 刘 超 ”，唐智 慧 曾海燕 ”，贝宏 ” （ １ ） 深圳 市龙 华新 区人 民 医院 ， 南方 医科 大学 附属 深 圳龙 华人 民医 院皮肤 科 ；２ ） 口腔科 ， 深 圳 ５
［ 摘要］ 目的 对 ３ １ 例季节性获得性对称 性色素性苔藓样 肢端角化病 患者 进行临床分析 ，归 纳总结其临床 特点 ．方法 追踪随访并收集南方 医科大学 附属深圳龙华人 民医院皮肤科 门诊 ２ ０ ０ ６年 ３月至 ２ ０ １ ２年 １ １ 月３ １ 例 患者 临床 资料 ，采用描述性方法来总结 ．结 果 ３ １ 例患者 中男 ２ ８例 ，女 ３例 ，平均年龄 ２ ７ ． ３ 岁 ，平均发病年龄 ２ １ ． ６岁． 通常春末夏初发病或复发 ，夏季加重 ，秋末冬初减 轻或消失 ；皮 损主要对称性分布于手腕 、手背 、踝部 、 膝部 、足背 、肘部 、指蹼 、手侧缘 、肘窝 ，表现 为色素性苔藓样斑片或斑块 ，无 明显不适 ；真菌学检查 阴性 ；组
角化性皮肤病
床、 病理 、 疫 组 化 特 征 及 治 疗 方 法 。结 果 本 例 为 １ 免 ９
岁 的男 性 患者 ， 四肢 多 发 性 红 棕 色 角 化性 丘 疹 ８年 皮肤 科检 查 ： 侧 掌 跖 、 （ ） 面 皮 肤 对 称 性 、 漫 因 双 指 趾 屈 弥 就 诊 。皮 肤组 织病 理 检查 示 ： 皮 显 著 角化 过 度 ， 表 棘层 性 增 厚 ， 面 光 滑 ， 黄色 ， 清 ， 边见 狭 窄 的 红斑 。 表 呈 界 周
（ 海英） 惠
皮 损变平 ， 目前该 患 者还 在 随访 中 。认 为 ＨＬ Ｐ是 一 种 ２ ０ １ ７ 砷角 化病 并发 鲍 恩病 １例 ／ ０ ８９０ ｆ 霞 （ 州 大 弋永 郑
临 床少见 的角化 性 皮 肤病 ， Ｄ Ｔ细 胞 介 导 的免 疫 反 学 一附 院 皮 肤 科 ） 李 冬 芹 ， 洁 ∥ ｌ 皮 肤 科 杂 志 ． Ｃ ４ ， 张 临床 应在 ＨＬ Ｐ的发病 中可能起 着重 要 的作 用 ， 维 Ａ 酸 口 异 服及 外用 治疗该 病有 效 。图 ２参 ８ （ 雯 ）’ 郑
一
２ ０ ，７ ７ ． ６ ０ ８３ （）一 ３ ４
男 ，８岁 。掌 跖 角 化 性 丘 疹 ４年 半 ， 掌 红 斑 ４ ４ 右
２ ０ １ ６ 汗 孔 角 化 症 合 并 银 屑 病 和 瘢 痕 疙 瘩 １例 ／ 年 。患者 因银 屑病 长 期 服 用 含 雄 黄 的 中 药 ， 年 后 双 ０８ ９７ 半
见 银 白色鳞 屑 ， 除 后 可见 薄膜 现 象 及 点 状 出血 。组 （ 海 英 ） 刮 惠
织病理检 查示 ： 腹部 疣 状增 生 处 可 见 角化 不 全 柱 ， 皮 ２ ０ １ ７ 对 称性肢 端 角化 病— — 一 种 新命 名 的皮 肤 真 ０ ８９ １
对称性肢端角化病——一种新命名的皮肤病
４８ ２
Ｉ 廛 科杂志 ２０ 年 ３ 卷第 ７ ０８ ７ 期 Ｊ ｌ ｅＩｔ，ｕ ０ ， ｏ３， ｏ ｉ Ｄ Ｈａ １Ｊｌ２ ８Ｖ １７ Ｎ ． Ｃｎ ｌｏ ｙ ０ ． ７
对 称性 肢端 角化 病— — 一 种 新命 名 的皮肤 病
姜讳群 ，曾学思 ，薛燕宁 ，宋琳毅 ，常 宝珠 ，顾 恒 ・ 秀莲 ，徐 ，孙建方 ・
（．中国医学科学院、 １ 中国协和医科大学皮肤病研究所 ，江苏 南京 ２ ０４ ；２ 苏卅Ｉ １０ ２ ． 大学附一院皮肤科 ，江苏 苏州
论 著
２５ ０ ） １０ ６
［ 要】 目的： 摘 报告 １ 例以对称性肢端角化为临床表现的患者， １ 对其人 口 学资料 、 临床表现、 组织病理学特点进行总结， 并提
出“ 对称性肢端角化病” 这一新 的病名 。方法： 收集 ２０ ０ ５年 ５月 以来在我所门诊就诊 、 以手背及手腕 出现特征性褐色角化性斑 片的患者 １ 例 ， 细询 问个人史及家族史 ， １ 详 并进行全身体格检查 ， 部分患者行 皮损组织病理检查 。 结果： １ １ 例患者 中男 ９ ， 例 女 ２ ， 例 平均年龄 ３ ． ， ５４岁 平均发病年龄 ２ ． ； ６ ５岁 主要临床表现为手背 、 指背 、 手腕 出现对称性褐色角化性斑片 （１１ ）主要分布 １／１ ， 在掌指关节及其周 围、 指背、 手背两侧和手腕屈侧 ， 足背损 害较轻 ， 损害有明显 的季节性 ； 组织病理学表现为表 皮角化过度和轻
ｃ ｉｉ ｏ ａ ｏｏ ｉ ￣ａ ｌ ｃ ｐ ｔ ｌ ｇｃ ｎ ｈ ｍｍｓ ｅ ｏ ｎ ｔ ｎ ｎ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｉ ｒｔｒ ．Ｍ ｅｈ ｄ ： Ｃｌ ｉａ ｅ ｏ ｄ ，ｌｂ ｒ ｔ ｒ ａ ａ ａ ｄ ｈ ｓ ｐ ｔｏ ，ｄ ｎ ｍｉ ａｉ ａ ｄ ｔ ｉｇ ｏ ｔ ｃ ｅ ａ ｏ ｈ ｃ ｉ ｉ ｔｏ ｓ ｉ ｃ ｌ ｒ ｃ ｒ ｓ ａ ｏ ａｏ ｙ ｄ ｔ ｎ ｉｔ ａｈ — ｎ ｏ ｌｇ ｃ ｓ ｃｉｎ ｆ ｔ ｅ １ ｐ ｔ ｎ ｅ ｅ ｒ ｖ ｅ ｅ ｎ ｄ ｔｉ ｏ ｉ ｅ ｔ ｓ ｏ ｌ ｌ ａｉ ｔ ｗ ｒ ｅ ｉｗ ｄ ｉ ｅａ ｌ ｏ １ ｅｓ ．Ｒｅ ｕ ｔ ： Ｏｆ ｔ ｅ １ ａｉ ｎｓ ｓｌ ｓ ｈ １ ｐ ｔ ｔ，ｍａ ｅ ｗ ｓ ｉ ｒ ｄ ｍｉ ａ ｃ ｉ １ ａ ｒ ｔ ｅ ｌ ａ ｎ ｐ ｅ ｏ ｎ ｎ ｅ ｗ ｔ ａ ｉ ｌ ｏ ｔ ｅ ｌ ｆ ９２ ｏ ｆ ｍａｅ ｏ ： ． ｅ ａ ｅ ａ ｅ ａ ｅ ｗａ ５４ ｙ ａ ｓ ｏｄ ｖ ｒ ｇ ｇ ｓ ３ ． ｅ ｒ ｌ ．ｗｈｌ ｈ ｖ ｒ ｇ ｇ ｔｏ ｓ ｔ ｗ ｓ ２ ．．Ｔ ｅ ｃｉ ｉａ ｎ ｆｓ ｔ ｎ ｗａ ｉ ｔ ｅ ａ ｅ ａ ｅ ａ ｅ ａ ｎ ｅ ａ ６ ５ ｈ ｌ ｃ ｌ ｍａ ｉ ｔ ｉ ｓ ｅ ｎ ｅａ ｏ
砷中毒
(4)实验室检查
• 1)尿砷测定 美国政府工业卫生学家会议 (ACGIH)1997年建议的尿砷生物阈限值为 50μg/g(肌酐)；德国建议尿砷51μg/L为生物 阈限值。 • 急性砷中毒患者的尿砷于接触数小时至12h起 即明显增高，与吸收量的多少有关。尿砷排出 速度较快，停止接触2天，尿砷即可下降19%42%；停止接触2周，尿砷即可下降75%。一 次摄入砷化物，尿砷约持续增高7-14天。迟发 神经病出现时，尿砷不一定高于正常，即使应 用含巯基的络合剂后，尿砷也不一定增高。
4发病机制
• 3．对血管壁的直接损伤 砷可直接损伤 脏器毛细血管壁或作用于血管舒缩中枢， 使毛细血管扩张，血管通透性改变，血 管平滑肌麻痹。 • 4．诱导促进生长的细胞因子 体外实验 发现，亚砷酸钠可在皮肤角化细胞中诱 导促进生长的细胞因子，这可能与砷所 致皮肤癌的机制有关。
4发病机制
• 5．干扰DNA合成与修复 砷可与脱氧核 糖核酸聚合酶结合，影响DNA的合成与 修复；还可直接与巯基反应导致DNA链、 DNA-DNA交联或DNA-蛋白交联的断裂； 五价砷通过取代磷插入DNA结构产生不 稳定键，亦可造成DNA复制或转录的错 误。砷的致癌作用虽未获得足够的动物 实验证据，但根据人群资料已确定砷为 对人的致癌物。
• 2)发砷测定：砷可长期积存于毛发与指 甲中。我国正常人群发砷均值为 0.686μg/g，高于1μg/g应视为异常。 在口服砷化物30h或2周后，砷中毒患者 发根中已可测出较多的砷。
• 3)血砷：有报道正常人群的血砷水平为 0.13～8.54μmol/L(0.001～ 0.064mg/100g)，急性砷中毒时可以 升高。
1．急性中毒
• 急性砷化合物经口中毒常由误服砷化合物污染的食品或饮 水，或自服三氧化二砷引起。三氧化二砷无臭、无味，服 后在胃液中易于溶解，并易为消化道吸收，人口服 0.01～0.05g可发生急性中毒，致死量为0.06～0.6g。 除三氧化二砷外，可溶性砷化合物口服皆可引起急性中毒。 大量口服后于数小时内突然死亡者，系因急性中毒性心肌 损害所致，可伴有或不伴有延髓中枢的衰竭，但比较少见。 较多见的是所谓“急性胃肠炎型”，患者先感咽喉及食管 有烧灼感。十余分钟或数小时后，出现腹痛、恶心、呕吐， 继之腹泻、大便呈米汤样或血样便；吐泻剧烈者可持续数 日至2周，甚至引起不同程度的脱水。患者口渴、尿少、 皮肤弹性差、体温下降、腓肠肌痉挛、头晕、极度衰弱无 力。由于砷对心肌和毛细血管的直接损害，加之脱水、电 解质紊乱，重症患者常发生休克，出现血压下降、心音低 钝、脉细数、四肢厥冷、出汗。
遗传性对称性色素异常症1例并家系调查
红宝石 、Ａ Ｙ Ｇ等激 光治 疗方 法 ， 但仍 缺乏足 够 的
临 床 证 据
综卜 所述 ， 本例报 道的遗传性 对称性 色素异
常 症 临床 表 现典 型 ， 断 明确 ， 诊 特此 报 道 。至 于该 病 在 我 国 的流行 病学 情 况 还 需 进 一 步调 查 研 究 。
［ 参考文献 ］
５ ０多例病例（ 包括家系调查 ） 的报道 ， 可能因 但
为缺乏足够的重视 ， 尚无 该病在我 国流行病 学情
况 的总结 报 道 。在 我 国报 道 的 这 些 病 例 中 ， 病 患 者 的地 区 分 布 以 中 东 部 和北 部 为 主 ， 方 地 区 的 南
报 道 相 对较 少 。
病诊 疗 学杂志 ２ １ ０ ０年 ｌ 第 ｌ ２月 ７卷 第 ６期
４３ ５
专 对称 性 色 素异 常 症 １例并 家 系调查 性
章 星琪
： 附 属 第 一 医 院皮 肤 科 ． 东 学 广 广州 ５０８ ） １０ ０
报道 ｌ 例遗传 性对称性 色素异 常症 。患者 ， ，２岁。手 足背 及 四肢近 端伸 侧色 素异 常性 皮 男 ｌ
色素痣样病变临床及病理分析
２ 结 果
在 ４０ ０ 例 色 素痣 样病 变 的患 者 中 ， 经 过 临 床 手 术确 诊 的 色素 痣 患者 有 ２ ９ ９ 例 （ ７ ４． ７ ５ ％） ， 其 中， 以皮 内痣 、 混 合 痣 和 交
１ 一般 资料与方 法
１． １ 一 般 资 料 界 痣 所 占的 ｂ Ｅ例 为 最 重 ， 分别 为５ ９． ７ ５ ％、 选取 ２ Ｏ １ ２ 年１ 月 ～２ Ｏ ｌ ４ 年２ 月该 院 收 治 １ ０． ０ ０ ％、 ５． ０ ０ ％。 具 体 的 详 细数 据 见 表 １ 。 的色素痣样病变患者， 共４ ０ ０ 例作 为研 究 对 象。 其 中， 男性 患者有 ｌ ９ ８ 例， 女 性 患 者 有 ３ 讨 论
２ ０ ２ 例， 年 龄 在７～７ ０ 岁之 间不 等 ， 平 均 年 龄 为（ ３ ８ ． ６ ５±ｌ ０． １ ６ ） 岁， 病程 在 １ ～６ 年之 间不 等， 平均病程为（ ２． ３ １ ｄ －１ ． Ｏ １ ） 年 按 患 者 色 素痣 样病变 的发生主 要部位又 分为 ： 面 部 患者２ ５ ３ 例， 四肢 患 者 ４ ０ 例， 颈 部 患者 ６ ０ 例， 其他部 位患者４ ７ 例。 １． ２临床 病理 表现 患者 的色 素 痣 样 皮 的 形状 均呈 圆形 （ 包 括椭 圆） ， 病灶 范 围直 径 在 Ｏ ． ４～２． ５ ｃ ｍ之 间 不等。 大 多数 患 者 均 为 后 天 病 发 ， 且 色 素 痣 表 面 相 对 平滑 ， 颜色为棕色或黑色 ， 中 间 有 毛发生 长 。 在４ ０ ０例 色 素 痣 样 病 变 的 患 者 中， 有９ ０． ７ ５ ％的 患 者 病情 呈缓 慢 增 长趋 势 ， 有９． ２ ５ ％的患 者 在 近 期半 年 之 内 ， 病 情 呈 较 快 增长的趋 势。 １． ３手 术方式 对患 者进 行手术 治疗 ， 若 患 者 的 色 素 痣 病理 较轻 ， 则 对 其 进 行 皮 纹 切 口处 理 ，
皮肤白斑的鉴别诊断
病理显示是一个典型的硬化萎缩苔藓的组 织学改变（上图）。所以，典型的时候硬 化萎缩性苔藓我们诊断不难，但是不典型 的时候，大家一定要注意，没有把握的时 候做个病理对我们的诊断提供可靠的依据。
斑 驳 病
斑驳病也很白，界限也很清楚，但是它有 个好发部位，好发生在前额这个部位，有 个倒三角的改变，刨除皮肤改变以外，还 有一撮白发。刨除这个地方以外，身上其 他部位也可以得，好发生在近心端。刨除 白斑的表现以外，白斑的中间可以夹杂有 正常的皮岛。
斑 驳 病
斑驳病的前额的表现，典型的一个倒三角 的表现，有白发。
对称性进行性白斑（后背的皮损）
对称性进行性白斑（上肢的皮损）
和特发性点状白斑基本相同。多发的点状的白斑，界限非常清楚， 这种白斑不会长大。
进行性对称性色素异常症
图片显示的是发生在肢端的色素异常，不 单白的，还有色素沉着的黑的，黑白相间， 没有明显自己症状，这是进行性对称性色 素异常症，这也是遗传的。
花斑癣
上图显示的也是花斑癣，长在肩背部的白 斑，界限也比较清楚。像这种不完全特色 的白癜风早期表现也可以这样改变，淡白 色的斑，界限还是比较清楚的。
上图显示的这个病人也做个直接镜检，有 很多的花斑癣菌。
如果有条件做个皮肤镜检查，见有色素减 退，但是没有毛周色素残留。上图显示的 是花斑癣的皮肤镜改变。
上图显示的是贫血痣的皮肤镜检查，见不 到毛周色素残留的改变，但是可以见到色 岛。
贫 血 斑
上图显示的这种手背的白斑和刚才见的手 背贫血痣的表现有点相象，但是这种白不 是太明显，而且比较多的分布在手背的皮 肤上，周围有的像网状的改变。这个不是 贫血痣，是贫血斑，也叫Marshll-White综合 征。这个也是血管的改变，如果你鉴别不 开，让他手举高，然后进行摩擦，这个时 候它就可以变成正常。
中国汉族人6家系42例进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特点分析
万方数据
主垦压丛廛送痘壅查２鲤生璺旦箜垫鲞箜至塑
１０５
表ｌ １９８０年以来已经发表的５个ＰＳＥＫ家系的表型总结
图７家系６
前者存在明显弯曲边界的游走性红斑，且其变化往往 为环境因素（如温度变化和皮肤损伤等）所影响。Ｍａｃ。 Ｆａｒｌａｎｅ等曾报道了一对姐妹，其中一人表现为ＰＳＥＫ， 而另一人表现为ＥＫＶ，故作者提出这两种类型可能是
６ Ｉｓｈｉｄａ—Ｙａｍａｍｏｔｏ Ａ，ＭｃＧｒａｔｈ ＪＡ，ｔａｍ Ｈ，ｅｔ ａ１．ｎｅ ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｏｆ ａｕｔｏｓｏｍａｌ ｄｏｍｉｎａｎｔ ｅｒｙｔｈｒｏｋｅｒａｔｏｄｅｒｍａ：ａ ｆｒａｍｅｓｈｉｆｔ ｍｕ． ｒａｔｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ｌｏｒｉｅｆｉｎ ｇｅｎｅ ａｎｄ ｐｅｒｔｕｒｂａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｔｈｅ ｃｏｍｉｆｉｅｄ ｃｅｌｌ ｅｎｖｅ． １０ｐｅ．Ａｍ Ｊ Ｈｕｍ Ｇｅｎｅｔ １９９７；６１：５８１—５８９．
Ｉｓｈｉｄａ—Ｙｍｎｍｒｌｏｔｏ等１９９７年在一个Ｅｔ本ＰＳＥＫ家 系中检测出兜甲蛋白（１０ｒｉｃｒｉｎ）基因上存在一个移码突 变（１～ｂｐ ｉｎｓ，７０９Ｃ），故认为兜甲蛋白基因即为ＰＳＥＫ 的致病基因６。Ｒｉｃｈａｒｄ等对６个无关ＰＳＥＫ家系进行检 测，但未发现缝隙连接蛋白３（ｇａｙ ｊｕｎｃｔｉｏｎ ｐｒｏｔｅｉｎ ３， ＧＪＢ３）突变，说明ＧＪＢ３突变不是ＰＳＥＫ发病的分子机 制，同时指出Ｉｓｈｉｄａ—Ｙａｒｎａｍｏｔｏ报道的家系可能是伴鱼 鳞病的毁损性掌跖角皮症（Ｖｏｈｗｉｎｋｅｌ综合征）７。兜甲 蛋白基因在ＰＳＥＫ发病中的分子机制目前尚未得到其 他研究小组的重复，因此目前认为ＰＳＥＫ的致病基因可 能为兜甲蛋白基因，但也可能是ＧＪＢ基因家族中的成 员。兜甲蛋白是表皮连接细胞套膜的主要组成成分， 免疫电镜检查发现其定位在分化成熟的角质层细胞外 周，而ＧＪＢ基因家族编码组成细胞间物质直接传递通 道的一系列连接蛋白亚单位。其连接发生异常均可导 致角质形成细胞分化异常，这可能是该组疾病临床上 出现角化性红斑性表型的共同通路８。
例原发性皮肤恶性黑色素瘤临床及病理分析
Melan-A 蛋白被称为Tcell-1 识别的MM抗原，本文阳性率为 70.83%。此外角蛋白 、波形蛋白（Vimentin）等也可用于鉴别诊 断。
按照AJCC分期标准，检测血清乳酸脱氢酶（LDH）水平有 助于判断MM有无远处转移。
MM的发病时间长，早期临床症状并不典型，常 易与“色素痣”、“寻常疣”及创伤后色素沉着等相混淆 。临床可使用“ABCDE法则”诊断早期的MM，即：
皮损数量：病灶单发69例，多发9例（8例患者 初诊时同时可见2处皮损，1例患者初诊时有3个皮 损），7例病灶周围可见卫星现象。
症状：破溃的皮损均有轻度到中度的疼痛或瘙痒症状； 未破溃皮损除少数患者偶觉轻微瘙痒外，其余无自觉症 状。
系统检查：7例初诊患者区域浅表淋巴结肿大（其 中腋窝3例，腹股沟2例，肘部1例，腘窝2例），均行 淋巴结活检术，除1例为炎症性改变，其它6例均经病 理证实为肿瘤淋巴结转移。
早期MM进一步发展可出现卫星灶、破溃及区域 淋巴结转移，移行转移和远隔转移。常见的远隔转移 部位包括皮肤、淋巴结、肺、脑、肝脏、骨等部位。 发生于非内脏部位远隔转移的患者生存时间要高于内 脏转移者，脑和骨部位的转移者生存期亦短，预后差。
淋巴结转移及转移数目是判断临床分期的重要标准和独 立预后因素。 Andtbacka等认为，肿瘤厚度0.75~ 1mm的ⅠA 或ⅠB患者以及＞1mm的患者推荐前哨淋巴结活检。但国内 一般推荐前哨淋巴结活检，阳性者及时行淋巴结清扫。对于 无条件开展前哨淋巴结活检术的单位，可结合影像学检查， 包括区域淋巴结超声和CT检查，来决定是否行淋巴结清扫。MM病 Nhomakorabea分级（期）
治疗：除3例患者因年老体弱、皮损面积过大且出现转移而 仅做活检，未予手术切除，余75例均行原发灶手术切除。32例 甲下及肢端MM行病变指（趾）超关节截肢术，5例行截肢术 （截除平面在跗跖关节或腕掌关节），6例足底负重区皮损行皮 瓣转位修复，7例非负重区皮损行游离皮瓣移植术。术后29例接 受了生物治疗（干扰素α-2b、IL-2等）。9例患者转入肿瘤科进 行联合化疗，2例患者行生物靶向治疗（贝伐珠单抗）。
对称性肢端角化病2例
水 后发 白， 可累及足 、 踝、 肘膝等部位 ； ③发病有 明
起为双手腕屈侧 红斑 ， 后逐渐 累及双 手背侧 缘及 近端 指背 ， 且渐呈褐色角化 。今年病情加重 ， 原皮 疹变大 、 范 围扩展呈角化性斑片 ， 双踝 、 双肘伸侧 、
腕、 双手背侧缘及 近端指 背暗红褐 色角 化粗糙 斑
１ 病例资料
患者 ｌ ， 男， ４ ２岁 。双 手 腕 、 手 背 皮疹 ３年 。
片， 皮损边缘清楚而不规则（ 图６ ） ， 双手臂屈侧 新 发点状淡红褐色斑片 ， 双踝 、 双肘伸侧新发褐色角 化斑 （ 图７ 、 图８ ） ， 双膝伸侧 新发淡红 褐色角化 性 丘疹 （ 图９ ） ， 双胭窝新 发小片状浅褐 色斑 （ 图 １ ０ ） 。双手皮疹浸水 １ 分钟后 发 白肿 胀 。轻度 掌 跖角化 。无鱼鳞病史 。结膜毛发指 甲无异常 。病 理： （ 右 腕部 ） 鳞 状 上 皮乳 头 瘤 状 增生 伴 角 化 过
真菌镜检及培养均 阴性 。 患者 ２ ， 女， ２ ６ 岁 。双手腕皮疹 ８年 ， 双手背 、
双踝 、 双肘 、 双膝 、 双胭 窝新发 皮疹 １ 月 。皮疹 无 自觉症状 ， 每年夏季发生 ， 浸水后发 白， 约ｌ 一 ２月 可白 行完全消退 。皮疹发作无 情绪诱 因。皮疹初
状上皮乳头瘤状增 生伴角化 过度 ， 对称 性肢端 角 化病诊 断明确 。本病 由姜袜 群等 首报 ， 并 总结 该 病的几个特征 ： ①发病 以青年男性为主 ； ②双侧
易患 因素 ， 遇水变 白可能是水 、 空气参与 的一种物 理现象 。Ｆ ａ ｎ 等 报告本病患者表皮 超微结构 电
镜示病变处浸水后棘 层部分 出现裂 解 ， 认 为本病 发病可能与桥粒结构异常有关 。由于本病皮疹好 发 于易摩擦部位 ， 我们猜 测本病 可能是 角质层结 构功能异常 、 外界刺激增生所致 ， 但 尚有待 日 后搜
银屑病诊疗指南
《银屑病诊疗指南》银屑病是皮肤科中的常见病，由于目前尚无根治疗法，患者数量逐年增加，估计我国银屑病患者已达数百万。
然目前主要是不规范的治疗使银屑病病情加重，导致疾病的恶性循环，甚至产生其他脏器的并发症，威胁生命，从而严重影响患者的生活质量。
为减轻患者的痛苦、国家和个人的经济负担，规范银屑病的治疗，避免医源性伤害的发生，在循证医学原则的指导下，根据中国国情，借鉴国外银屑病治疗指南，制定银屑病诊疗指南。
专家组将不断地根据临床研究成果的依据，定期对《指南》加以修改完善，来适应临床的需要，为病人提供最佳的医疗服务，从而最大程度地提高银屑病患者的生活质量。
本《指南》只是帮助医生对银屑病诊疗和预防作出正确决策，不是强制性标准；也不可能包括或解决银屑病诊治中的所有问题。
因此，临床医生在针对某一具体患者时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，并在全面考虑患者的具体病情及其意愿的基础上，根据自己的知识和经验，制定合理的诊疗方案。
一、概述银屑病（psoriasis）又名“牛皮癣”，是一种常见的以皮肤红斑、表面覆盖多层银白色鳞屑，刮去皮屑有薄膜现象和点状出血为特点的慢性复发性皮肤病，边界清楚，好发于头皮、四肢伸侧及背部。
可见于任何年龄，以青壮年多见，男性多于女性。
春冬季节容易复发或加重，而夏秋季多缓解。
病因不明。
干癣等名称已不通用，长期以来，一直被称为牛皮癣，但症状不像牛皮癣，也不是真菌所致的癣病，病名又易和中医所称的牛皮癣(见神经性皮炎)混淆，因而一般改称为银屑病。
全球有1%-3%的人口受累于银屑病。
属中医“白庀”范畴。
由于本病发病率高，易于复发，病程长，对患者的身体健康和精神影响甚大，因此银屑病是当前皮肤科领的重点研究疾病之一。
二、症状初起皮损往往是红包或棕红色小点或斑丘疹，有干燥的鳞屑，以后逐渐扩展而成棕红色斑块，边界清楚，相邻的可以互相融合。
鳞屑是银白色，逐渐加厚。
搔抓时，鳞屑呈碎末纷纷飞落，露出红色光滑基面，称为薄膜现象，剥去薄膜有针头大的小点状出血，这种薄膜状鲜红表面有点状出血的情况被称为奥斯匹兹现象。
青鹏软膏联合薇诺娜透明质酸修护生物膜治疗婴幼儿面部湿疹的疗效观察
青鹏软 膏联合薇诺 娜透明质酸修护生物膜治疗 婴幼儿面部湿疹 的疗效观察
鲁巧 云 ’，田丁丹 ※
（１．襄 阳市 中心 医院、湖北文理 学院附属医院，湖北 襄阳 ４４１０２１；２．武汉大学医 院，湖北 武 汉 ４３００７２）
【摘要 】 目的 观 察青鹏软 膏联 合薇诺娜 透明质酸 生物膜治 疗婴 幼儿 面部 湿疹 的临床 效果及安 全性 。方 法 收集我 院门诊 湿疹 患儿 １８０例 ，随机分为 治疗组和对 照组 ，每组 ９０例 ，治疗组给 予青鹏软 膏及 薇诺 娜透明质酸修 护生物膜外 用，２次 ／ｄ，对照组给 予丁 酸 氢化可 的松软 膏外用，２次 ／ｄ，比较 ２组 惠儿临床效果及安全性 。结果 治疗 ２周后 ，治疗组有效率 ８７．７８％，高于对照组 ８５．５６％， 差异 无统计 学意义（Ｊｐ＞０．０５）。治疗组 患儿治疗过程 中有 １例（１．１１％）出现 不 良反应 明显低 于对照组 ７例（７．７８％），治疗后 １月治 疗 组复发 ４例 （４．４４％）少于对照组复发 １２例 （１３．３３％），差异 有统计 学意 义（尸＜０．０５）。结论 青鹏软 膏联合 薇诺娜透 明质 酸修护生物 膜 治疗婴 幼儿面部 湿疹 疗效显著 ，安全 可靠，值得 临床推 广。 【关键词 】 青鹏软 膏；薇诺娜透 明质酸修护 生物膜 ；婴 幼儿湿疹 ；治疗
中图分 类号 ：Ｒ７５１．０５：Ｒ７５８．２３ 文献标 志码：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１００２～１３１０．２０１８．Ｏ１．０３５
婴幼儿湿疹是儿童时期最常见的皮肤病 ，其病因 复杂 ，可能与患儿对牛奶 、鸡 蛋、鱼虾等过敏 ，消化道 功能紊乱 ，细菌感染及 对接触物过敏或刺激有关 ，也 可能与个体素质 、环境因素有关 。主要表现为红斑 、 丘疹、丘疱疹 、水疱及糜烂 、渗 出、结 痂 。患儿瘙痒明 显 ，严 重 影 响到 了进食 与 睡眠 。治疗 多 采 用 糖皮 质 激 素外 用 ，虽能很 快控制症 状 ，缓解病 情 ，但 不宜长 期 大量使用 ，对婴幼儿患者较易通过皮肤 吸收 ，引起生 长抑制等全 身副作 用及 皮肤萎缩 、毛细血管扩 张、色 素沉着等局部 副作用 。我科使用青鹏 软膏联合薇诺 娜透 明质酸修护生物膜治疗婴幼儿面部湿疹 ，取得 了
对称性肢端角化病综述
对称性肢端角化病综述对称性肢端角化病广州军区武汉总医院皮肤性病科孙婷综述晏洪波审校2008年姜袆群[1]等报道了一组以手、足背，手腕角化为特征，而掌跖部无累及的皮肤病，并认为是一种新型肢端角化性皮肤病，命名为对称性肢端角化病（Symmetric acral keratoderma）。
目前国内文献中报道该类病例已有50例[1][2][3][4]。
男女比例9:1，年龄最小9岁，最大54岁，病程2个月至12年不等。
虽然不同的作者对该病冠名不尽相同，但50例病例均有相同的临床特征。
临床表现皮损均为对称性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹，界限清楚，略高出皮表，表面粗糙，皮纹明显加深，少许脱屑，有形容似垢着样，无浸润。
皮肤浸水数分钟后呈灰白色或白色，干燥后恢复原状，无不适感。
患者病情发展为进行性，手背、指背、足背、手腕100%受累，逐渐可累计踝部和肘、膝关节伸侧。
所有患者掌跖均无皮疹，少数仅见皮肤粗糙，皮纹加深。
皮损呈现明显季节性改变，夏重冬轻，部分患者冬季皮损可完全消失。
患者多无自觉症状，少数有轻度瘙痒。
50例患者中4例伴发鱼鳞病。
所有患者均身体健康，无家族遗传倾向，无特殊化学物品接触史。
实验室检查组织病理学检查示：光镜下见表皮角化过度，部分病例伴角化不全，棘层轻度肥厚，部分可见表皮突延伸，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，部分可见毛细血管扩张。
17例可见乳头瘤样增生。
有20例患者行真菌检查（真菌直接镜检或培养），11例阳性，培养出菌种均为马拉色菌。
诊断要点及鉴别诊断综合已报道的50例病患临床表现总结该病特征：①肢端对称性发病，以双侧指背、手背至手腕、足背为主，部分严重者皮损累及踝部及肘膝关节伸侧，掌跖均无受累或仅见粗糙，皮纹加深。
②基本损害为褐色角化性斑片、斑丘疹，浸水后变白，干燥后恢复原状。
③组织病理学改变无特异性，主要为表皮角化过度，棘层轻度肥厚，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。
④发病呈季节性，夏重冬轻。
⑤发病男多于女。
对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达
对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达于作忠;程云龙;盛萍;黎世杰;樊翌明【摘要】Objective:To detect the expression of peroxiredoxin I ( Prx I) and cytoplasmic linker associat￣ed protein 1 ( CLASP1) in the lesions of symmetrical acrokeratoderma ( SAK) . Methods:The level of Prx I and CLASP1 mRNA in lesions and perilesional skin from 9 patients and normal skin from 9 healthy controls was detected by RT-PCR and the level of protein was detected by immunohistochemistry. Results: The ex￣pression level of Prx I and CLASP1 mRNA in lesions wa s (0.94±0.66) and (0.95±0.76), which was higher than those in perilesional skin (0.51±0.20 and 0.56±0.31) and normal skin (0.45±0.26 and 0.47±0.33). The positive cells of Prx I were predominantly located in the stratum spinosum and basal layers in the skin le￣sions, while the positive cells of CLASP1 were located in the stratum spinosum. The number of positive cells of Prx I and CLASP1 in lesions were more than those in the perilesional and normal skin. Conclusion:Over-ex￣pression of Prx I and CLASP1 may be involved in the hyperproliferation and abnormal differentiation of epider￣mal keratinocytes in the lesions of SAK.%目的：：检测对称性肢端角化病( SAK)皮损中过氧化物还原酶I( Prx I)和胞质链接相关蛋白1( CLASP1)的表达水平。
肢端雀斑样痣黑素瘤早期非典型病变1例
肢端雀斑样痣黑素瘤早期非典型病变1例
梁超;沈惠良;姚伟华
【期刊名称】《中国现代医生》
【年(卷),期】2024(62)2
【摘要】恶性黑素瘤是皮肤科比较常见的一种恶性肿瘤,进展快速且易发生转移,本病结合典型的临床表现、皮肤组织病理和免疫组化即可确诊。
但一些特殊类型的黑素瘤以及黑素瘤的早期病变因为临床和皮肤病理缺乏特异性表现,而容易发生误诊。
本文报告了1例肢端雀斑样痣黑色素瘤(acal lentiginous melanoma,ALM)早期
非典型病变,旨在提高临床医生对ALM的正确认识,避免延误治疗。
【总页数】3页(P126-128)
【作者】梁超;沈惠良;姚伟华
【作者单位】浙江中医药大学研究生院;浙江省皮肤病医院外科;浙江省皮肤病医院
皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R751.05
【相关文献】
1.肢端雀斑样痣黑素瘤一例
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生坐虚瓞整盘盍至Ｑ鲣玺８且筮璺！鲞箜８甥￡丛ＢＩ堕旦塑迪，叁邺哩１２Ｑ鳗，ｙ丛！垒！，盟Ｑ：Ｓ表现为色素性对称性肢端角化性皮损的一组患者临床分析朱晓浚李希清杨容青席丽艳林宝珠鲁长明【摘要】目的报道一组表现为色素性对称性肢端角化性皮损患者的临床表现、组织病理学及治疗结果。
方法系统地收集了自１９９８年５月至２００７年９月来我科就诊的以色素性对称性肢端角化性皮损为表现的１６例患者的临床资料，包括临床表现、皮损组织病理学改变、治疗、性别、年龄、职业、家族成员情况等。
结果男１４例，女２例；年龄９—５４岁；病程２个月至８年，平均（２．０±１．５）年。
主要临床表现为出现棕褐或棕黑色斑，均呈对称性斑丘疹，表面粗糙，有少许脱屑，伴轻度瘙痒。
皮损部位：１６例（１００％）患者在双手掌指背、手腕，２例（１２．５％）双肘及双膝，３例（１８．８％）双踝部。
组织病理学表现：表皮角化过度，棘层增厚，乳头瘤样增生；真皮少许淋巴细胞浸润。
家庭成员无类似病史。
给予口服维Ａ酸类、烟酰胺、维生素Ｂ６等，外用维Ａ酸软膏、糖皮质激素类软膏等，疗效欠佳，或病情反复。
结论这是一组主要以肢端出现对称性色素性角化斑或斑丘疹，组织病理学表现以表皮角化过度、棘层增厚、乳头瘤样增生为特征的皮肤病，病因不明。
【关键词】角化病；色素沉着异常ＣｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｎａｇｒｏｕｐｏｆｃａＢｅ８ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｐｉｇｍｅｎｔｅｄｓｙｍｍｅｔｒｉｃａｌａｃｒｏｋｅｒａｔｏｄｅｒｍａｚＨ【，Ｘｉａｏ－ｊｕｎ，ＬＩＸｉ—ｑｉｎｇ，ｙＡＮＧＲｏｎｇ－ｑｉｎｇ，ＸＩＬｉ－ｙａｎ，ＬＩＮＢａｏ－ｚｈｕ，ＬＵＣｈａｎｇ－ｍｉｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，ＳｅｃｏｎｄＡ强ｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｕｎＹａｔ－ＳｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｔｍｎｇｚｈｏｕ５１０１２０，Ｃｈ／ｈａ［Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｒｅｐｏｒｔａｇｒｏｕｐｏｆｃａｓｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｐｉｇｍｅｎｔｅｄｓｙｍｍｅｔｒｉｃａｌａｃｒｏｋｅｒａ—ｔｏｄｅｒｍａ．ＭｅｔｈｏｄｓＳｉｘｔｅｅｎｐａｔｉｅｎｔｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｐｉｇｍｅｎｔｅｄｓｙｒｎｍｅｔｒｉｃａｌａｃｒｏｋｅｒａｔｏｄｅｒｍａｗｅｒｅｃｏｌｌｅｃｔ－ｅｄｆｒｏｍＯＵｔｐａｔｉｅｎｔｓｆｒｏｍＭａｙｌ９９８ｔｏＳｅｐｔｅｍｂｅｒ２００７ｉｎｔｈｅＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ．ＳｅｃｏｎｄＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｕｎＹａｔ－ＳｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｇｅｎｅｒａｌｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｎｔｈｅｓｅｘ，ａｇｅ，ｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎ，ｆａｍｉｌｙｈｉｓｔｏｒｙｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｄｏｃｕｍｅｎｔｅｄ．Ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ．ａｎｄｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒｔｈｅａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔｅ伍ｃｉｅｎｃｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＡｍｏｎｇｔｈｅｓｅｐａｔｉｅｎｔｓ．１４ｗｅｒｅｍａｌｅｓａｎｄ２ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅｓ。
ｒａｎｇｉｎｇｉｎａｇｅｆｒｏｍ９ｔｏ５４ｙｅａｒｓ，ｗｉｔｈｄｕｒａｔｉｏｎｏｆｄｉｓｅａｓｅｖａｒｙｉｎｇｆｒｏｍ２ｍｏｎｔｈｓｔｏ８ｙｅａｒｓ（ｍｅａｎｃｏｕｒｓｅ２．０±１．５ｙｅａｒｓ）．Ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｅｒｅｒｏｕｇｈ，ｓｃａｌｉｎｇ．ｂｒｏｗｎｉｓｈａｕｂｕｍｏｒｂｌａｃｋｍａｃｕｌｏｐａｐｕｌａｒｅｒｕｐｔｉｏｎｓｗｉｔｈｍｉｌｄｐｒｕｒｉｔｕｓ．Ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｓｙｍｍｅｔｒｉｃａｌｌｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄｐａｌｍｓ．ｄｏｒｓａｌｄｉｇｉｔｓａｎｄｗｒｉｓｔｓｏｆ１６（１００％）ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｅｌｂｏｗｓａｎｄｋｎｅｅｓｏｆ２（１２．５％）ｐａｔｉｅｎｔｓ．ａｎｄａｎｋｌｅｓｏｆ３（１８．８％）ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏ．１０９ｉｃｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｒｅｖｅａｌｅｄｅｐｉｄｅｒｍａｌｈｙｐｅｒｋｅｒａｔｏｓｉｓ，ａｃａｎｔｈｏｓｉｓａｎｄｐａｐｉｌｌｏｍａｔｏｕｓｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａａｓｗｅｌｌａｓｄｅｒｍａｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎｗｉｔｈａｆｅｗｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ．Ｎｏｈｅｒｅｄｉｔｙｔｅｎｄｅｎｃｙｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎａｎｙｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｓｈｏｗｅｄａｐｏｏｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏ．ｏｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｄａｒｅｌａｐｓｅａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｉｔｈＯｒａｌｔｒｅｔｉｎｏｉｎｓ．ｎｉｃｏｔｉ—ｎａｍｉｄｅ，ｖｉｔａｍｉｎＢ６ａｓｗｅｌｌａｓｔｏｐｉｃａｌｔｒｅｔｉｎｏｉｎｏｉｎｔｍｅｎｔ。
ｇｌｕｃｏｅｏｒｔｉｃｏｉｄｏｉｎｔｍｅｎｔ，ａｎｄＳＯｏｎ．ＣｏｎｅｌｕｓｉｏｎＴｈｅｓｅｃａｓｅｓｍａｙｒｅｐｒｅｓｅｎｔａｎｅｗｅｎｔｉｔｙｃｌｉｎｉｃａｌｌｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｐｉｇｍｅｎｔｅｄｓｙｍｍｅｔｒｉｃａｌａｃｒｏｋｅｒａｔｏｄｅｒｍａ，ａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｐｉｄｅｒｍａｌｈｙｐｅｒｋｅｒａｔｏｓｉｓ，ａｃａｎｔｈｏｓｉｓａｎｄｐａｐｉｌｌｏｍａｔｏｕｓｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａｗｉｔｈｕｎｋｎｏｗｎｅｔｉｏｌｏｇｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｋｅｒａｔｏｓｉｓ；Ｐｉｇｍｅｎｔａｔｉｏｎｄｉｓｏｒｄｅｒｓ１９９８年５月至２００７年９月，我们发现一组患者肢端出现对称性、棕褐色、角化过度性斑丘疹，组织病理表现为表皮角化过度。
可能属于新的一种角化性皮肤疾病。
病例资料１．一般资料：１９９８年５月至２００７年９月，共收作者单位：５１０１２０广州，中山大学附属第二医院皮肤科５３９·论著·集门诊患者１６例，男１４例，女２例，年龄９～５４岁，平均（３２±１０．３０）岁，病程２个月至８年，平均（２．Ｏ±１．５）年。
其中组织病理活检１６例，真菌镜检及培养１２例。
２．临床表现：皮损均为对称性、棕褐或棕黑色斑或斑丘疹，表面粗糙，干燥，似污垢样，少许脱屑，略高起皮面，轻度增厚及角化过度，皮纹明显，无浸润；界限清楚，皮损周边轻度苔藓化（图１—４）。
皮损发生于双手掌、指背、手腕者１６例（１００％），双踝部生垡应毖整塞盍趔§生ｇ且箍垒！鲞筮８翅￡ｈ垫Ｉ逃墅熊Ｑ！ｉ△女艘咝２ＱＱ曼ｙ鲎！璺ｌ，盟Ｑ：ｇ图１患者双手腕曲侧呈对称性黑褐色斑疹，境界清楚图２患者手背处皮损表面粗糙．由棕褐色小丘疹组成，角化过度，轻度增厚，少许脱屑，周边轻度苔藓化图３患者双肘关节伸侧对称性黑褐色斑，表面稍粗糙图４发生在踝关节的皮损，旱不规则棕红色斑片图５患者皮损浸水３～５ｍｉｎ后变为似膜状白斑，干燥后可恢复原状图６表皮角化过度、灶性角化不全，乳头瘤样增生（ＨＥ×１００）４例（１８．８％）；双膝及肘关节伸侧２例（１２．５％）。
７例（４３．８％）感轻度瘙痒或不适。
１６例（１００％）患者皮损浸水３～５ｍｉｎ后变为灰白色，干燥后恢复原状，无异样感觉（图５）。
皮损经用７５％乙醇反复擦洗，不能除去棕褐色素沉着；所有患者无全身症状，无皮炎、唇炎、口角炎及口腔溃疡等并发症。
１２例患者（７５％）皮损冬季好转，夏季加重。
１６例患者职业分别为干部２例，农民５例，工人４例，学生２例，商业２例，家务１例。
家庭成员均无类似疾病史。
实验室检查１．皮损组织病理学检查：皮损活检１６例，组织病理学显示（图６），表皮角化过度（１６例），灶性角化不全（９例），棘层增厚（６例），乳头瘤样增生（７例）。
真皮小血管周围少许淋巴细胞、组织细胞浸润（１３例），小血管扩张（５例）。
所有组织标本中均未见马拉色菌孢子。
２．真菌镜检及培养：皮损处真菌镜检１２例，７例（５８．３％）阳性；培养ｌ１例，７例（６３．６％）阳性，均为马拉色菌，未发现其他真菌。
诊断与治疗１．诊断：根椐本组资料患者的临床表现和实验室检查，这是一组以前从未报道过的皮肤病。
２．治疗：口服异维Ａ酸、酮康唑、烟酰胺、维生素Ｅ、维生素Ａ＋维生素Ｄ、维生素Ｂ６等；外用维Ａ酸软膏、糖皮质激素类软膏等。
疗效欠佳，或病情反复。
讨论我们认为此组以色素性对称性肢端角化性皮损为表现的病例是以前从未报道的、新出现的皮肤病，具有以下临床特征：①病因不明，无家族遗传倾向；②皮损主要好发于肢端，如双手背、手腕伸侧，亦可发生在双膝或踝关节；③均为对称性；④皮损为棕褐或棕黑色素沉着斑或斑丘疹，角化过度，少量脱屑，无浸润，界限清楚；④轻度瘙痒；⑤皮损浸水３～５ｍｉｎ后可变为白色，干燥后恢复原状；⑥组织病理学显示：表皮角化过度，棘层增厚，乳头瘤样增生。
本病需与以下皮肤病进行鉴别：①肢端黑棘皮病Ｉｌｊ：本型多见于黑色人种，好发于手足背部，表现为天鹅绒样，疣状增厚，伴有色素沉着。
②摩擦黑变病…：好发于体型消瘦的女性，有长期受到机械性刺激史，多发生在骨隆起处，呈暗褐色色素沉着；病理变化主要在真皮乳头可见多数载黑素细胞。
停止强力磨擦皮肤皮损可消退。
③皮肤垢着病…：发病与精神异常、长期未擦洗有关；多见于女性；好发于额、头、面颊、乳头等部位；皮损呈疣状污垢堆积状，黑褐色；用棉花蘸汽油擦洗，皮损可以脱落。
组织病理示表皮和真皮萎缩，基底细胞色素增加。
④马拉色菌皮肤感染：本资料患者皮损镜检和培养马拉色菌检出率分别达５６．３％一６３．６％。
袁小英和李林峰报道ｆ２】正常人非脂溢部位马拉色菌检出率为２３．３％，而手部湿疹、亚急性湿疹、淤积性皮炎、接触性皮炎的检出率分别为４７．６％、４２．３％、４７．８％、５６．３％。
可见有皮肤病变的部位马拉色菌的检出率明显升高，与本资料相近。
另本资料１６例皮损活检组织内均未发现马拉色菌孢子。
所以我们认为，本资料患者皮损检出马拉色菌属继发于皮肤病变，而不是引起皮损的病因。
⑤水源性掌跖角皮症［３Ｊ：皮损好发于掌跖部位，看似正常的掌跖，浸水数分钟后增厚，出现白色、鹅卵石样丘疹。
而本资料患者皮损发生于掌指背、手腕部，先有皮损，遇水后变白，两者不符。
⑥角化性湿疹：主要发生在掌及指掌面，瘙痒明显，角化过度，皲裂，红斑，浸润性肥厚。
另外还需注意与糙皮病、慢性萎缩性肢端皮炎等疾病鉴别。
综上所述，“色素性对称性肢端角化性皮损”主要发生在男性患者，皮损对称性分布于双手掌、指背、腕，踝关节等处，呈棕褐色斑丘疹，角化过度，皮纹明显；组织病理学示：表皮角化过度、棘层增厚、乳头样增生。
本病可能属于一个新出现的皮肤病。
病因不明，有待进一步研究。
参考文献［１］赵辩．临床皮肤病学．３版．南京：江苏科学技术出版社，２００１：７１２，９６６．１０３５．［２］袁小英，李林峰．非特应性的湿疹皮炎患者皮肤马拉色菌携带情况．临床皮肤科杂志，２００２，３１（１０）：６１７．６１８．［３］ＹａｎＡＣ，ＡａｓｉＳＺ，ＡｌｍｓＷＪ，ｅｔａ１．Ａｑｕａｇｅｎｉｃｐａｌｍｏｐｌａｎｔａｒｋｅｒａ－ｔｏｄｅｎｎａ．ＪＡｍＡｃａｄＤｅｒｍａｔｏｌ，２００１，４４（４）：６９６．６９９．（收稿日期：２００７．１０．３１）（本文编辑：颜艳）·广告目次·感谢长期给予《中华皮肤科杂志》和《国际皮肤性病学杂志》大力支持的企业……………………………………………适今可圆（吡硫翁锌气雾剂）…………………………………………………………………广东精优惠南医药有限公司露得清。