阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的治疗与预后

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的治疗与预后
*导读：阵发性运动源性舞蹈手足徐动症，即阵发性运动障碍为一种离子通道病,可见短暂舞蹈手足徐动症或肌张力障碍,
持续时间较短。

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多数阵发性运动障碍（PKC）病人抗癫痫药治疗有效,如卡马西平、苯妥英、苯巴比妥、氯硝西泮等。

随着年龄增长,症状逐渐减轻,但氯硝西泮有催眠不良反应。

一般小剂量卡马西平即可满意控制PKC ,其剂量和水平明显低于抗癫剂量。

一般卡马西平100 mg·d - 1 ,血清卡马西平水平10μmol·L - 1 (抗癫血清水平20～50μmol·L - 1) 。

Picard 等报道2 个PKC 家系,其中4 例给卡马西平50～200 mg·d - 1获得满意疗效。

6 例未治,其症状随着年龄增长(18～30 岁) 逐渐缓解。

Gokcay 等报道奥卡西平(oxcarbazepine) 初始剂量300 mg·d - 1 ,逐渐增至900 mg·d - 1 。

疗效好并无不良反应。

拉莫三嗪(lamotrigine) 为电压门控钠离子通道依赖性阻滞剂,动物实验证实其抗癫作用类似于苯妥英和卡马西平。

Uberall 等报道3 例儿童 PKC 给小剂量拉莫三嗪治疗效果良好。

Pereira 等报道1 例13 岁男性儿童,卡马西平过敏,丙戊酸钠无效, 给拉莫三嗪50 mg ,2 次·d - 1治疗后,不自主运动完全消失。

继发性PKC 治疗主要是病因治
疗,Volonte 等报道1 例44 岁男性IPH 所致PKC ,补钙治疗前PET 检查显示双侧纹状体腹侧明显低代谢。

1 年后仍补钙治疗,
但无PKC 发作,PET未显示原有部位低代谢。