内科学_各论_疾病：肺组织细胞增生症_课件模板

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并发症： 肺组织细胞增生症并发症_肺组织细胞增 生症有哪些并发症
可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭， 晚期可出现肺心病。
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治疗：
肺组织细胞增生症治疗方法_如何治疗肺 组织细胞增生症
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病 并且通常可以有部分患者可以自行缓解， 因此有效的治疗方法很难评价。到目前为 止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是 有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状 有效。常规的剂量是泼尼松(强的
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治疗：
松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至 6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮 质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X 线表现，但对肺功能改善无明显的影响。 其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长 春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常 用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生 症，但对于仅有
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病因：
泌细胞产生的介质如蛙皮素样多肽，可能 在肺LCH的发病过程中也起一定作用。由 于支气管上皮在肺LCH中被迅速破坏，说 明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的持续 因素，肺LCH中的朗格汉斯细胞本身可通 过自分泌或旁分泌功能，产生多种细胞因 子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等可 能在
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病因：
皮损害可能与朗格汉斯细胞在肺内聚集有 关。上皮细胞在受到刺激时可以产生许多 能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命 的细胞因子(如粒细胞单核细胞集落刺激 因子等，GM-CSF)，从这个角度来说，上 皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH 的起始过程中起重要作用。此外，其他气 道上皮细胞如神经内分
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症状及病史：
斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约 25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然 发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症 状后，在做X线检查时发现。病人最常见 的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难 (40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～ 20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)
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病因：
Birbeck体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细 胞表面可表达Ⅰ和Ⅱ类组织相容抗原、 β2整合素(CDlla/CDllc/CD18)、黏附素 (CD54，CD58)、白细胞共同抗原(CD45 RO) 和细胞内S-100蛋白等。肺朗格汉斯细胞 肉芽肿病变呈灶性分布，其间被正常的肺 组织所分隔，它们在
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病因：
子的信号反应增强，从而导致朗格汉斯细 胞的前体细胞的克隆繁殖，随着不断的分 化，这些朗格汉斯细胞逐渐丢失其再生能 力，但它们仍继续保留一些临床表现的异 常，如对化学趋化因子信号反应的增强和 凋亡程度的降低。总之，LCH的发病机制 目前尚不清楚，进一步了解朗格汉斯细胞 克隆增生的分子生物学机制，
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别名： 肺组织细胞增多病,肺组织细胞增多症,朗 格汉斯组织细胞增生症。
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身体部位： 全身 胸部。
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科室： 呼吸内科。
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治疗：
肺部受累的成年患者，应当避免使用此类 药物。
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密 切的相关性，因此对于此类病人应尽最大 努力劝阻病人戒烟。虽然到目前为止尚不 能证明戒烟能够使病情好转，但戒烟可以 降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺 部疾病和呼吸道感染的发生率，而支气管 炎和呼吸道感染又是肺
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症状及病史：
发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎 的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的 病人可发生反复发作的气胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病 变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨 折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统 受累并且提示预后不良。
简介：
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾 病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。 该病多发生于儿童，其发病、临床症状及 病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理特征，即组织细胞异常增生。现已证 实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞 (langerhans’ histocyte)特征
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治疗： 究其原因，有些学者认为可能与吸烟或在 原来肺组织瘢痕的基础上发生所致。
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预防： 肺组织细胞增生症预防_肺组织细胞增生 症怎么调理
目前尚无资料。
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有关症状： 胸痛、啰音、消瘦、胸痛、啰音、消瘦、 呼吸异常、咳嗽、气息异常、疲劳、发热、 气胸、肺通气一血流比例失调。
体格检查：一般无明显异常发
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症状及病史：ห้องสมุดไป่ตู้
现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。 继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽 视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。
肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经 纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸 肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。 病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病 史对诊断有一定帮助，但不
简介：
故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺 脏，也可是全身系统性病变的一部分。以 前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病 变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病 变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和 Hand-Schüller-Christian病
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治疗：
有关，它们包括发病年龄过小或过大、系 统性症状持续存在、反复发作的气胸、合 并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早 期即有显著的肺功能异常等。怀孕不影响 肺组织细胞增生症的预后，因此如果无呼 吸功能不全，肺组织细胞增生症不是妊娠 的禁忌证。另外肺组织细胞增生症患者合 并淋巴瘤和肺癌的几率明显增加
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病因：
的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格 汉斯细胞通常仅出现在支气管的黏膜上皮 中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细 支气管中央，提示支气管上皮的微环境可 能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重 要作用。由于吸烟与肺LCH密切相关，而 吸烟对支气管上皮的损害最为明显，故有 人认为吸烟导致的支气管上
简介： (汉-许-克病)。为了避免混淆，美国组织 细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器 官情况，提出了新的分类方法。
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病因：
肺组织细胞增生症原因_由什么原因引起 肺组织细胞增生症
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典 型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了 松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞 和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒 细胞和巨噬细胞。肉芽肿
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病因：
维持肺LCH持续发展过程中起重要作用。 无论吸烟在LCH发病机制中起何作用，
但仅有一小部分吸烟者罹患此病，提示还 有其他因素参与其发病过程。最近，有学 者通过对女性患者的X染色体降解过程发 现，不论是局灶性病变部位的朗格汉斯细 胞还是弥漫性病变部位的朗格汉斯细胞均 来源于同一个克隆，提
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检查项目： 胸部平片、胸部CT检查。
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相关疾病：
特发性含铁血黄素沉着症、呼吸衰竭、小 儿病毒相关吞噬血细胞综合征、多中心性 网状组织细胞增生症、组织细胞吞噬性脂 膜炎。
谢谢！
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病因：
组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中 的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大 小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚， 细胞核是典型的不规则状并且折叠明显。 细胞质苍白，轻度嗜酸性。电镜下该细胞 细胞核明显，细胞质内含有分化良好的高 尔基体及丰富的内质网和线粒体。其特征 性的改变是电镜下可以见到
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病因：
淋巴细胞浸润，其中大部分为CD4 α/βT 淋巴细胞。没有受到肉芽组织侵犯的肺组 织通常是正常的，但由于受到吸烟的影响， 这些肺组织通常也存在着一些非特异性的 改变。
2.其他机制 最近的研究表明朗格汉 斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细 胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在 LCH
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治疗：
并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生 存率的影响目前尚未肯定。
(二)预后 肺组织细胞增生症的临床病程差异很 大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激 素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性 进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼 吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因 素与病人的预后
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症状及病史：
是惟一的。胸部CT检 查对典型病例有一定 意义，但非典型表现 也不能完全排除诊断。 肺组织细胞增生症的 诊断程序见图1。
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诊断： 肺组织细胞增生症鉴别诊断_如何诊断肺 组织细胞增生症
应与慢性外源性过敏性肺炎、非淋巴 管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。
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治疗：
组织细胞增生症患者急性加重的最常见原 因。
气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同， 可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对 将要行肺移植的病人，胸膜硬化术应尽量 避免。
对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺 动脉高压患者，可考虑行肺移植治疗，但 有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织 细胞增生症，
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病因：
示LCH可能与肿瘤类似是由于朗格汉斯细 胞克隆增生而来。此外，朗格汉斯细胞的 前体细胞发生染色体突变可能在LCH发病 过程中也起一定作用。目前认为，朗格汉 斯细胞表面的克隆标记对LCH的发生是必 要的，但其功能行为学异常较恶性肿瘤轻。 举例来说，突变可以导致朗格汉斯细胞的 前体细胞对正常细胞因
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病因：
远端细支气管的中央，浸润和破坏气管壁。 从这个意义上说，肺朗格汉斯细胞肉芽肿 应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间 质性肺病。肉芽肿与邻近的组织边界不清， 肉芽肿可向邻近的肺泡扩展，周围的肺泡 腔内含有大量的巨噬细胞(像脱屑性间质 性肺炎，DIP)其中伴随有朗格汉斯细胞。 肉芽肿病变周围有较多
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病因： 对阐明LCH的发病机制有重要意义。
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症状及病史：
肺组织细胞增生症症状_肺组织细胞增生 症有什么症状
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于 任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组 织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部 受累通常不是主要临床表现。相反，仅累 及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发 生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。 肺朗格汉