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Joubert综合征简介
56、极端的法规，就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要，人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益， 而是为 了公共 的利益 ；一部 分靠有 害的强 制，一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ，那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
• 第四脑室上部“蝙蝠翼”样扩大，中部三 角形扩大，主要反映小脑上蚓部发育不良。
• 小脑上脚增粗、移位，垂直于脑干，于矢 状位上显示清楚。
诊断标准
• 1992年有学者提出5项诊断标准，即具备小 脑蚓部发育不良（影像学检查）、肌张力 低下、发育迟缓3项而异常呼吸和异常眼运 动至少存在一项。
60、人民的幸福是至高无个的法。— —西塞 罗
Joubert综合征简介
颅脑MRI的特异性表现
• 磨牙征：也是由于小脑上脚增粗、移位所 形成，在横断面上增深的脚间窝、增厚延 长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部类似 磨牙，称为磨牙征；Maria等研究认为“磨 牙征”是确定诊断JS的特征表现。
• 中线裂：小脑下蚓部不发育或发育不良， 在横断和矢状位上均可以看到由于小脑蚓 部的缺失导致在两小脑半球间形成“中线 裂”。
鉴别诊断
J S需与变 异型、菱脑联合畸形、Down综合征鉴别。
Dandy-Walker综合征除可见小脑蚓部缺如以外，还 可见后颅窝扩大、囊肿形成，小脑半球发育不良 及小脑天幕上移；
而Dandy-Walker变异型第四脑室上部及小脑上蚓部 发育相对正常，小脑半球发育不良；
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
菱脑联合畸形的特征为两侧小脑半球融合和小脑蚓 部缺如，因而无“中线裂”征；
Down综合征有其特殊临床症状，并可通过染色体检 查为21三染色体证实。
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
56、极端的法规，就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要，人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益， 而是为 了公共 的利益 ；一部 分靠有 害的强 制，一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ，那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
• 第四脑室上部“蝙蝠翼”样扩大，中部三 角形扩大，主要反映小脑上蚓部发育不良。
• 小脑上脚增粗、移位，垂直于脑干，于矢 状位上显示清楚。
诊断标准
• 1992年有学者提出5项诊断标准，即具备小 脑蚓部发育不良（影像学检查）、肌张力 低下、发育迟缓3项而异常呼吸和异常眼运 动至少存在一项。
60、人民的幸福是至高无个的法。— —西塞 罗
Joubert综合征简介
颅脑MRI的特异性表现
• 磨牙征：也是由于小脑上脚增粗、移位所 形成，在横断面上增深的脚间窝、增厚延 长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部类似 磨牙，称为磨牙征；Maria等研究认为“磨 牙征”是确定诊断JS的特征表现。
• 中线裂：小脑下蚓部不发育或发育不良， 在横断和矢状位上均可以看到由于小脑蚓 部的缺失导致在两小脑半球间形成“中线 裂”。
鉴别诊断
J S需与变 异型、菱脑联合畸形、Down综合征鉴别。
Dandy-Walker综合征除可见小脑蚓部缺如以外，还 可见后颅窝扩大、囊肿形成，小脑半球发育不良 及小脑天幕上移；
而Dandy-Walker变异型第四脑室上部及小脑上蚓部 发育相对正常，小脑半球发育不良；
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
菱脑联合畸形的特征为两侧小脑半球融合和小脑蚓 部缺如，因而无“中线裂”征；
Down综合征有其特殊临床症状，并可通过染色体检 查为21三染色体证实。
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿