骨巨细胞瘤培训课件

预后 巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤
肿瘤生长缓慢并可多年保持良性 数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤 病程与其病理组织学图像之间存在一定关
系 绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生 1-2%病例肺转移，但可带瘤生存甚至痊愈 巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见
生长活跃期
桡骨远端骨巨细胞瘤
组织病理学特征
肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞 （基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各 部。
巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/ 椭 圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。 细胞核为多形性，常见有核分裂。
基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细
影像学表现 X 线
:长骨骨端偏心性的溶骨破 坏区，病变延及关节软骨面 下，皮质膨胀（环球行)变 薄，可见膨胀的骨嵴，典型
病例可形成“皂泡样”，
“蜂窝样”改变。 一般情况下骨巨细胞瘤有横
向生长趋势，病变边缘或清 晰，或模糊不清，通常看不 到明显的硬化边和骨膜反应。
影像学表现 X 线
病理骨折时可见骨膜 反应，骨膜下新生骨 有中断，骨膜保持完 整，病变的松质骨边 缘部分可有明显界限。
影像和病理分期无相关性。
Enneking分期
良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期， 侵袭性。
1期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。X片示 周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破 坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常 自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在 诊断其它创伤时于X片上偶然发现。
骨巨细胞瘤没有肿瘤 基质的矿物化，关节 渗出少见，但经常伴 有病理性骨折。
血管造影
肿瘤内血管丰富，晚期可出现 血湖现象。
恶变时边缘有血管丛增生，动 静脉瘘，动脉中断现象。
动脉造影（良性骨巨细胞瘤)
良
恶
CT
CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确 定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的 关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。
诊断
放射学特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合的干骺
端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨 细胞瘤。
鉴别诊断
骨瘤样病变 方法：3例骨瘤样病变进行病理特点 和临床特征进行对比。结果，对于患者是儿童， 病变在除骶骨外的椎骨，颌骨和手足骨，病灶多 发，通常不是骨巨细胞瘤。
结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄， 病史，部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临 床和预后是重要的。
1 1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的 病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。
1 多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中 未分化的间充质细胞。
无论良性和恶性巨细胞瘤，在 病变进程中均可恶变成骨肉瘤 和纤维肉瘤，并可发生肺和淋 巴结的转移。
发病率
1 常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第 3位。
2 占原发性骨肿瘤的11.7%. 占所有良性 骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨 软骨瘤。
谢谢
动脉瘤样骨囊肿：多发生于20岁以下青少年，好 发于椎骨和扁骨，但也可发生于长骨干。X线相似。
骨纤维异常增殖症 （多囊状改变）
丝瓜络样改变
骨纤维结构不良（膜
玻璃样改变）
骨纤维异常增殖（虫
蚀样改变)
胫骨纤硬化改变
多骨骨纤维结构不 良
骨囊肿
良性骨 巨细胞 瘤
骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿 （囊样膨胀性病变）
3 恶变为肉瘤者少于1%
性别与年龄
1 巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄 20-40,极少病人在骨骺未闭合前发 病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及 骨端，如果发生在骨骺未闭合前的 儿童中，则主要累及干骺端。
2 女性发病多于男性 56.14% 3 年龄低于20岁组中，女性更高
72%
发病部位
1 75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位 于长骨骨端。
2 最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以 上发生于膝关节周围。桡骨远端，股骨近 端，胫骨远端……
3 下肢与上肢比例约3-4:1 4 扁骨巨细胞瘤（椎骨），颅骨等。
蝶骨，颞骨，颅底
椎 胸椎
腓骨上端 股骨近端 髌 骨
临床表现
1 症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴 有肿胀，关节功能受限，病程从数周到数 月不等，无特异表现。 2 骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长 骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。 病理骨折致疼痛加剧，功能丧失。 3 骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤 穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗 红色，表面静脉充盈曲张。疼痛剧烈。
CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水 肿酷似肿瘤的一部分。
CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。 病理骨折
MRI ECT
MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平 面成像。
ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素 99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤 边界。可以除外或帮助确诊多发病变。
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
巨细胞瘤（giant cell tumor), 也称破骨细胞瘤 （osteoclastoma),是一种具 有侵袭性的肿瘤，大部分为良 性，部分生长活跃，也有少数 一开始即为恶性，称之为恶性 巨细胞瘤。
1 1918年 Cooper最早描述本病
1 1919年B loodgood正式命名为骨巨 细胞瘤
胞。
按分化程度分三级（病理）
1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨 细胞甚多。
2级 基质细胞多而密集，核分裂多。 3级 以基质细胞为主，核异形性明显，分
裂核多，多核细胞很少。 1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。
影像分期 Campanacci
1型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中， 边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症 状，预后好。 2型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质 变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨 膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。 3型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常 伴骨皮质破坏和软组织肿块。
坐骨动脉瘤样骨囊肿
骨 巨 细 胞 瘤
骨 纤 维 肉 瘤
恶性骨巨细胞瘤
溶骨性骨肉瘤
治疗
生物免疫治疗 手术切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨）
彻底刮除，植骨术 切除或截肢 放射治疗 化疗(不敏感少用）
并发症
GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转 移的可导致死亡。肺外转移少见。
可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名 确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可 继发肉瘤。
2期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，因而出现症状或导 致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。 通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。
3期肿瘤为囊外病变，无论在X片还是临床上均表现出明 显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI上可出 现软组织包块，高达5%的此类患者还会出现转移灶。其 治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出 现局部复发