心脏的胚胎发育

脏的胚胎发育分为三个阶段：

（一）原始心脏的形成

（二）心脏外形的建立

（三）心脏内部的分隔

原始心脏的建立由于和我们诊断关系不大，我觉得没有必要去讲，不知道大家是否同意。我们还是先从（二）心脏外形的建立说起吧！

图示：最初的心管

心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。

图示：静脉窦

心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。

心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部。

心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻（bulboventricular loop），凸

面向右、前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricular canal ）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。

再补充几张图：最初的心管最初的心房

最初的心室

最初的大动脉干

动脉干

不过前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分——心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！

胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第5周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。

房室管的分隔

心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。

此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是下图中间的红色部分。

两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。

上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。

部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。

完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚型。

原始心房的分隔

胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。

如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损

在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。

第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。

如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现

当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。

接下来我们讲一讲 3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。

静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。

原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。

汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此，体循环的血液均汇流入静脉窦右角。

如果前面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。