先天性心脏病的分类标准
先天性心脏病命名和分类
先天性心脏病命名和分类先天性心脏病命名和分类一、概述通常对先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。
任何一个心脏都可以根据此三级系统进行描述。
首先是心脏的节段解剖，节段解剖描述了心脏各结构间的位置和连接关系，及其产生机制。
其次是根据主要病变将所有心脏畸形进行分类。
最后是按照国际先天性心脏外科命名和数据库计划开发的分级命名系统对每个病变进行进一步描述[1-3]。
以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。
二、节段解剖和连接命名心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、连接关系以及连接机制[4]。
Van Praagh [5,6]和 Anderson[4,7,8]的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特征。
Van Praagh 系统是临床最常用的分段诊断模式。
Van Praagh 分段方法以静脉－动脉顺序来判定心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系。
各节段关系使用字母编码加以描述。
内脏－心房位置（S，正位； I，反位； A，不定位）；心袢（D，右袢； L，左袢）；两大动脉位置（S，正常大动脉关系； I，大动脉关系与正常相反； D，大动脉右转位； L，大动1/ 3脉左转位） [9]。
所以正常心脏的编码是{S,D,S}。
Anderson 系统使用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏－心房位置。
其心房－心室连接分六种类型：一致、不一致、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。
连接模式进一步细化，包括两组房室瓣开孔，单组房室瓣开孔，两组房室瓣伴其中一组未开孔，和共同房室瓣。
心室－动脉连接包括一致、不一致（转位），和双出口连接三大类，且描述了四种单一出口连接：单一出口－动脉共同干、单一出口－孤立性动脉干合并肺动脉闭锁、单一出口－孤立性肺动脉干合并主动脉闭锁、和单一出口－孤立性动脉干。
由于 Anderson系统未包括主动脉弓的位置，所以在其顺序节段命名的最后加用 L （主动脉左弓）或者 R （主动脉右弓）符号来表示主动脉弓的位置。
小儿心脏科学知识点
小儿心脏科学知识点心脏疾病在小儿中十分常见，并且对他们的身体健康和发育有着重要的影响。
了解小儿心脏科学知识点，可以帮助我们更好地了解和管理这些疾病。
本文将介绍几个关键的小儿心脏科学知识点。
一、小儿心脏病的分类小儿心脏病可以根据诱发因素和发病机制进行分类。
常见的分类包括先天性心脏病和获得性心脏病。
1. 先天性心脏病：这是指在出生时就存在的心脏问题。
先天性心脏病可以分为两类：紫绀型和非紫绀型。
紫绀型先天性心脏病通常包括四个主要缺陷：法洛四联症、三尖瓣闭锁、室间隔缺损和动脉导管未闭。
非紫绀型先天性心脏病可以单独存在，也可以与其他缺陷一起存在。
2. 获得性心脏病：这是指在出生后发展出的心脏问题。
获得性心脏病包括风湿性心脏病、心肌炎和心包炎等。
二、常见的小儿心脏疾病1. 先天性心脏病：最常见的先天性心脏病包括法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
这些疾病可以导致血液流动的异常，从而影响到小儿身体的正常发育和功能。
2. 风湿性心脏病：这是一种由于风湿热引起的心脏病，主要会影响到心脏瓣膜的功能。
风湿性心脏病在发展中国家较为常见，但在现代医疗条件下已经大大减少。
3. 心脏瓣膜病：这是指心脏瓣膜发生结构异常或功能异常导致的心脏疾病。
常见的心脏瓣膜病包括二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全等。
4. 心律失常：小儿心律失常可以包括心动过速、心房颤动和心房扑动等。
这些心律失常会影响到心脏的正常收缩和血液的流动。
三、小儿心脏病的症状和治疗1. 紫绀：紫绀是先天性心脏病的主要症状之一，指的是嘴唇、指甲床等部位呈现青紫色。
紫绀发生是由于氧合血流不足所引起的。
治疗紫绀的方法可以包括手术矫正先天性心脏缺陷、药物治疗和改善氧气供应等。
2. 呼吸困难：呼吸困难是小儿心脏病的常见症状之一，尤其在剧烈运动或兴奋状态下更为明显。
治疗呼吸困难的方法包括药物治疗、手术矫正心脏缺陷和控制症状等。
3. 心律不齐：心律不齐是心脏病造成的心脏节律异常。
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育先天性心脏病健康教育正文：一、什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
它可以包括心脏墙壁缺损、瓣膜异常、大血管错位、心脏间隔缺损等各种类型。
二、先天性心脏病的症状有哪些？1.呼吸急促：由于心脏血液循环不畅通，患儿常常感到呼吸困难，呼吸频率增加。
2.脉搏过快或过慢：心脏病患者由于心脏功能异常，脉搏可能异常快或异常慢。
3.皮肤苍白或发绀：心脏病患者由于血氧较低，可能导致皮肤苍白或发绀。
4.体重增长缓慢：由于心脏功能不足，婴儿可能无法正常吸收营养，导致体重增长缓慢。
5.其他症状：还有一些患儿可能出现心律不齐、容易疲劳、运动耐力差等症状。
三、先天性心脏病的分类及治疗方法1.心脏墙壁缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法主要是手术修复或介入治疗。
2.瓣膜异常：包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣异常等。
治疗方法可以是手术修复或瓣膜替换手术。
3.大血管错位：包括主动脉错位、肺动脉错位等。
治疗方法主要是手术矫正。
4.心脏间隔缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法根据病情可以选择药物治疗或手术修复。
四、先天性心脏病的预防和保健1.孕期保健：孕妇在孕期应进行产前检查，尽早发现并治疗存在的风险因素。
2.婴幼儿保健：及时接种疫苗、合理喂养、避免二手烟、保持儿童合理运动等。
3.孩子成长期保健：定期体检，遵医嘱服药，积极预防传染病等。
附件：本文档涉及附件：无法律名词及注释：1.先天性心脏病：指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
2.瓣膜异常：指心脏瓣膜出现功能障碍或结构异常。
3.大血管错位：指主要动脉和静脉的位置异常，与心脏的连接不正常。
4.心脏间隔缺损：指心脏内的间隔（如房间隔、室间隔）存在缺陷。
先天性心脏病临床分类PPT课件
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病 理 生 理
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病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右 心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀 ▪ 肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF
悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。
2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。
室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血 性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。
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房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)
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临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
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临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期
喷射性杂音。
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谢谢观赏
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临床表现
▪ 体征：
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
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动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭（PDA ）是主动脉和肺动态之间 的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺 动脉根部之间，约占先心 病的20%左右，男女之比 为1：3。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
婴儿心功能分级标准_理论说明
婴儿心功能分级标准理论说明1. 引言1.1 概述:婴儿心功能分级标准是评估婴儿心脏健康状况的一种重要工具。
该标准通过对婴儿心血管系统相关参数的评估，将婴儿的心功能划分为不同等级，从而帮助医生及时诊断和治疗可能存在的心脏问题。
1.2 文章结构:本文将首先介绍婴儿心功能分级标准的定义，包括对标准的详细解释和界定。
其次，将讨论婴儿心功能分级标准的历史背景，以便读者能够了解该标准产生的背景和发展情况。
接着，我们将探讨该标准在临床应用中的重要性，并介绍不同等级的划分和其特点。
最后，我们会总结该标准对人类身体健康发展的重要意义，并探讨未来可能的发展方向以及研究局限性和推广难点。
1.3 目的:本文旨在全面阐述并解释婴儿心功能分级标准理论，在读者了解该理论后能够充分认识该标准的重要性、分类方法以及与临床应用的关系。
通过对该标准的深入理解，医生可以更好地评估婴儿心脏健康状况，并在必要时采取相应的治疗措施，从而保证婴儿的身体健康发展。
2. 婴儿心功能分级标准的理论说明2.1 婴儿心功能分级标准的定义婴儿心功能分级标准是衡量和评估婴儿心脏健康状况和功能水平的指导性工具。
通过对一系列生理指标、病理指标以及心血管系统相关参数的综合评估，将婴儿的心功能划分为不同的等级，从而早期发现和诊断可能存在的心脏异常或缺陷，及时采取有效的干预措施。
这些等级划分了不同程度的心功能损害，并根据严重程度提供相应的治疗建议。
2.2 婴儿心功能分级标准的历史背景随着医学科技的不断进步，对于早期发现和干预婴儿心脏问题的需求日益增长。
过去，仅依靠临床观察和少数生化指标无法全面准确地评估婴儿心脏功能。
为了解决这个问题，多项研究逐渐形成了现代化、科学化并广泛应用于临床实践中的婴儿心功能分级标准。
2.3 婴儿心功能分级标准的重要性婴儿心功能分级标准具有重要意义。
首先，它可以及早发现和诊断潜在的心脏问题，帮助医生采取适当的治疗策略。
其次，该标准可以使医务人员根据不同等级的划分来制定个性化的康复方案，促进婴儿的康复和发展。
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
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先天性心脏病有哪些分类？
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：
一、无分流类。
左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
二、左至右分流类。
在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
三、右至左分流类。
右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。
一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
医学左向右分流型先天性心脏病
并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
先天性心脏病病因分类及诊断
四、超声检查方法
• 二维超声常用切面:
左室长轴 大血管短轴 心尖四腔心 心尖五腔心
剑下四腔心
胸骨上窝大血管长轴
• 多普勒超声 脉冲多普勒: 定位探查
连续多普勒: 定量分析
彩色多普勒: 血流方向、性质、来源路径、时像 引导脉冲或连续多普勒超声探查方向
五、常见先心的超声诊断
1、室间隔缺损
• 漏斗部 Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环 Ⅱ型：嵴内型，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔 • 膜周部 Ⅰ型：嵴下型，VSD位于圆锥乳头肌之前 Ⅱ型：单纯膜部,仅限与膜部室间隔的小VSD Ⅲ型：隔瓣下型,VSD位于圆锥乳头肌之后(房室通道） • 肌部 包括窦部和小梁部
Lutembacher 综合征
筛 孔 型 房 间 隔 缺 损
上 腔 型 房 间 隔 缺 损
卵圆孔未闭
• 房间隔发育过程中，卵圆孔部位的部分房间隔未 出现解剖学的完全闭合，形成瓣膜样结构从左心 房 侧 覆 盖 卵 圆 孔 ， 称 为 卵 圆 孔 未 闭 ( patent foramen ovale)
艾森曼格综合征
先天性左向右分流的心脏病，由
于长期肺循环负荷过重，继发肺小动 脉纤维化，使肺动脉压力持续上升。 当肺动脉压力等于或超过主动脉压力 时，发生右向左分流，临床上出现紫 绀、称为Eisenmenger综合征
三、小儿心脏的发育和生理特点
• • • • • 心脏的位置：＜２岁-横位 ＞２岁-斜位 房室增长速度左右不平衡：随年龄增长左心负荷增加 血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比１:1 心率：婴幼儿交感神经占优势，心率快 血压：年龄小、血压低、下肢＞上肢20mmHg 收缩压＝年龄×２＋80mmHg
VSD超声目的
• • • • 确定VSD部位 测量VSD直径 判定VSD分流方向 判定VSD分流量
先天性心脏病的分类
当PA压力,左右分流
外科迅速处理 关闭缺陷,置换二尖瓣, 肺A帮扎
5%,21三体最常见的合并症
10%死亡 心律失常 肺高压 CHF
先心病右向左分流型（青紫型） 法氏
PS RV压力VSDLV PS肺少血 PS RV压力右心室肥大VSD VSD 肺A缩窄 右心室肥大
主A骑跨在左右
药物(PGE1) 完全青紫 缓解术:体循环肺循环分流术 完全纠正术:VSD修补,肺瓣膜成形术扩大右 室流出道
小儿先天性心脏病的分类
重庆医科大学儿童医院PICU PICU Children’s Hospitay Chongqing
University of Medical Sciences 许 峰 Xu feng
先天性心脏病的分类
先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD 先心病右向左分流型（青紫型） 法氏 心血管梗阻和血液返流畸形 PA(肺A闭锁),肺A瓣缩窄,主A缩窄, 主A瓣缩窄,三尖瓣闭锁 心血管错位畸形 • 永存动脉干 • 右心发育不全 • TGA
死亡率1% CHF 心内膜炎 肺血管阻塞性疾病
LARARVRV,肺A(无肺高压时) RALALVLV,主A(肺高压时) 超声心动图可明确诊断
部分自然关闭(女) 外科修补,需体循,学龄期(4-5岁)
导管介入关闭
12% 女男
死亡率1% 预后良好 CHF 心律失常 肺血管变化
LVRV肺血管阻力RV压力,PA压力 RVLV (当PA压力) 心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断
先心病左向右分流型（非青紫型） PDA,ASD,VSD,AVSD
PDA
主APDA肺A右心室工作负荷,肺血 管充血,肺血流肺高压
新生儿部分关闭,前列腺合成抑制 剂,indomethacin诱导关闭 不需体循,左胸骨切开,动脉导管未闭结扎术 （闭合式手术）, 导管介入关闭 12%,早产和极低体重儿增加 连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超 声心动图可明确诊断，
儿童心脏病学知识点
儿童心脏病学知识点儿童心脏病学是研究儿童心脏病的专业学科，主要关注儿童在0-18岁之间出现的心脏疾病。
本文将介绍儿童心脏病学的几个重要知识点，包括儿童心脏病的分类、常见的病因和症状，以及相关的预防和治疗方法。
1. 儿童心脏病的分类儿童心脏病可以分为先天性心脏病和获得性心脏病两大类。
先天性心脏病是指儿童在出生时或在胎儿期发生的心脏疾病，通常由胎儿发育过程中的遗传因素、染色体异常或环境因素引起。
获得性心脏病是指儿童在出生后发生的心脏疾病，例如风湿性心脏病、心肌炎和心包炎等。
2. 常见的病因和症状儿童心脏病的病因复杂多样。
先天性心脏病的病因主要与遗传因素、家族史和妊娠期患病母亲等有关。
常见的症状包括心悸、乏力、呼吸困难、发绀、体重不增等。
获得性心脏病的病因可由感染、自身免疫反应、药物过敏和环境因素等引起，常见症状包括心律失常、胸痛、气短和水肿等。
3. 先天性心脏病的常见类型先天性心脏病包括心脏间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等多种类型。
心脏间隔缺损是指心脏中隔的缺损，可以分为室间隔缺损和房间隔缺损。
法洛四联症是一种复杂的心脏疾病，包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚等。
动脉导管未闭是指在胎儿期应该关闭的动脉导管未能完全关闭。
4. 儿童心脏病的预防儿童心脏病的预防包括遗传咨询、孕前保健和良好的产前和产后护理。
对于有家族史的孕妇，建议进行遗传咨询，并在妊娠前通过全面检查进行筛查。
孕前保健包括良好的饮食习惯、规律的锻炼和避免接触有害物质等。
产前和产后护理包括定期产检、控制感染、提供适当的营养和及时治疗其他疾病等。
5. 儿童心脏病的治疗儿童心脏病的治疗方法根据病情的不同而有所不同。
对于轻度的心脏病，可以通过药物治疗和定期随访进行控制。
对于严重的心脏病，可能需要进行手术干预，例如心脏瓣膜修复、心脏搭桥术或心脏移植等。
部分儿童心脏病也可以接受心脏导管治疗，通过导管插入患者心脏进行治疗。
6. 儿童心脏病的康复儿童心脏病康复是指通过规律的康复锻炼和心理支持帮助患儿逐渐恢复身体健康和心理状态。
先天性心脏病
3、超声心动图
心脏长轴位、心尖四腔心、 大血管短轴位；
右房、右室增大，右室流出道增 宽，室间隔与左室后壁矛盾运动； 主动脉内径缩小； 心内膜垫下方火柴头状改变为原 发孔ASD；
4、心导管检查
血氧差－右房大于上腔静脉； 心腔压力－两心房压差减小； 导管异常通路－导管从右房 进 入左房；
五、其他
病理生理
血液动力学改变 肺动脉 肺循环
左心房 左心室
右心室
右心房 体循环
主动脉
分流量取决于：缺损口大小、压力 阶差、肺循环阻力
1. 杂音产生的机理及变化 2. VSD常见的三种类型及基本特点
小VSD：分流量少，胸片及EKG均无明显 变化； 中VSD：心室水平的分流量较大，使MPA、 1. LA、LV血流量增加，RV无明显的压力和容 量负荷增加的表现； 大VSD：分流量大，并且存在LV压力通 过缺损直接传递给RV，故RV增大肥厚； 艾森曼格氏综合症：左向右分流先心病出 现肺动脉高压引起双向分流或右向左分流， 出现紫绀。
原发孔ASD：
二尖瓣听诊区收缩期杂音； 早期可出现心衰及肺高压的 体征。
辅助检查
1、X线
心影扩大，RA、RV为主； 肺动脉段突出，肺门血管影 增粗，肺血增多； “肺门舞蹈”（透视）现象； 主动脉结缩小。
2、心电图（ECG）：
继发孔ASD－电轴右偏； RA、RV肥大；不完全性右束 支传导阻滞。 原发孔ASD－为电轴左偏， 左室肥大。
二、病理生理 （pathophysiology） 1 肺动脉狭窄的类型(types)： 流出道狭窄—50%； 瓣口处狭窄—10%； 混合性狭窄—30%； 闭锁及发育不全—10%；
右室压力高
右心室肥厚
肺A狭窄
符合acrtⅠ-rads4类
符合acrtⅠ-rads4类
《先天性心脏病分类》（ACoRN）和《RadaDETECT全球核
心先天心脏病后评估》（RADS4）是两种不同的分类方法。
ACoRN是用于分类先天性心脏病的一种系统，而RADS4是
用于评估先天性心脏病病情严重程度的一种评估工具。
ACoRN将先天性心脏病分为10个不同的类别，包括正常结构、左/右进流受损、左/右出流受损、混合、共同进出流道、心包
胸廓、空腔异常和无法分类。
这是一种比较常用的先天性心脏病分类方法，用于描述不同先天性心脏病的结构异常和血液流动问题。
而RADS4（RadaDETECT 4类）是用于评估先天性心脏病病
情严重程度的一种评估工具。
RADS4将先天性心脏病分为4
个不同的类别，包括无危险、轻度危险、中度危险和高度危险。
这种评估工具可以帮助医生和患者了解先天性心脏病对患者的健康状况和生活质量的影响程度。
所以，ACoRN和RADS4是两种不同的分类和评估方法，ACoRN用于分类先天性心脏病的结构异常和血液流动问题，
而RADS4用于评估先天性心脏病病情严重程度。
这两种方法
在不同的方面提供帮助，是在先天性心脏病诊断和治疗中常用的工具。
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先天性心脏病的分类标准?
传统分类方法
主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
遗传学分类
遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。
(1)单基因病即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。
目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。
(2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。
在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。
常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。
18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率
接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。
13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。
这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。
(3)多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。
如法洛四联症等。
(4)线粒体病是一类由线粒体DNA突变所致，主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病，有些心肌病属于线粒体病。
Silber分类法
以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。
(1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。
(2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。
(3)血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。
(4)复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。
(5)立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus)，单纯右位心(isolateddextrocardia)，中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。
(6)心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。
(7)心内膜弹力纤维增生症。
(8)家族性心肌病。
(9)心包缺失(pe*cardial defects)。
(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。