蚕豆病ppt课件
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蚕豆病
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1
蚕豆病 favism
蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺 乏症」
定义: 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见 的一种遗传性酶缺乏病。有这个病的人，在吃了蚕豆以后 可引起急性溶血性贫血，所以叫做蚕豆病。这个病与遗传 有关，吃蚕豆不能引起。
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2
发生机制
在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情 况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶 血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作 用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性 遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性 ，男女之比约为7∶1 。有的学者认为，蚕豆病的 发病还可能与其他因素有关。
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现 ：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺 乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿， 尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可 持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患 者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原 率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（ 赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%） 。
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3
初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温 育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显 著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示 蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对 从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、 蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑 制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的 作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。 蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚 。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发 现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物 质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧 化，毒性因而减低。
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9
蚕豆病有哪些实验室发现？
蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红蛋 白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下，红 细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发生收 缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红蛋白 的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色较深 。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞染色 ，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后就减 少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除者。 起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少数球 形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有时外 周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常增多 ，并出现左移现象。
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10
红细胞渗透脆性增高，自溶血亦增多。血清黄疸指数多在 10～30之间，间接胆红素增高。尿潜血试验可以阳性。有 闭尿和急性肾功能衰竭者，血清尿素氮增高，血浆CO2结 合力降低，血钾增高。
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或揭示磷酸己糖(HMP) 旁路缺陷的各种试验的结果，与药物诱发溶血性贫血的结 果相同。G6PD活性大多明显降低
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7
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、 腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈 酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50% 患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰 竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病， 表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发 热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐 、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状 轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病 ；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。
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8
诊断
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
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11
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血
性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
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12
【注意事项】
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结 果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮 、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺 喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯 胺蓝、 SMZ、TNT等
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Βιβλιοθήκη Baidu
4
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以 广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占 70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数 病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性， 所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成 熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南 北各地气候不同而发病有迟有早。
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13
4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链 霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑 、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥 英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁 、SM、TMP、优降糖等
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5
毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青 鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症—— 蚕豆病。致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子， 发生急性血管内溶血所致。
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6
遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见 。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆 或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳母 吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者仅 有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可 在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有黄 疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解 产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。
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蚕豆病 favism
蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺 乏症」
定义: 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见 的一种遗传性酶缺乏病。有这个病的人，在吃了蚕豆以后 可引起急性溶血性贫血，所以叫做蚕豆病。这个病与遗传 有关，吃蚕豆不能引起。
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发生机制
在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情 况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶 血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作 用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性 遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性 ，男女之比约为7∶1 。有的学者认为，蚕豆病的 发病还可能与其他因素有关。
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现 ：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺 乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿， 尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可 持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患 者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原 率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（ 赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%） 。
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初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温 育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显 著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示 蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对 从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、 蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑 制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的 作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。 蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚 。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发 现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物 质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧 化，毒性因而减低。
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蚕豆病有哪些实验室发现？
蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红蛋 白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下，红 细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发生收 缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红蛋白 的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色较深 。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞染色 ，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后就减 少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除者。 起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少数球 形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有时外 周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常增多 ，并出现左移现象。
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红细胞渗透脆性增高，自溶血亦增多。血清黄疸指数多在 10～30之间，间接胆红素增高。尿潜血试验可以阳性。有 闭尿和急性肾功能衰竭者，血清尿素氮增高，血浆CO2结 合力降低，血钾增高。
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或揭示磷酸己糖(HMP) 旁路缺陷的各种试验的结果，与药物诱发溶血性贫血的结 果相同。G6PD活性大多明显降低
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临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、 腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈 酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50% 患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰 竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病， 表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发 热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐 、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状 轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病 ；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。
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诊断
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
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急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血
性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
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【注意事项】
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结 果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮 、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺 喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯 胺蓝、 SMZ、TNT等
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Βιβλιοθήκη Baidu
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蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以 广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占 70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数 病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性， 所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成 熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南 北各地气候不同而发病有迟有早。
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4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链 霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑 、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥 英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁 、SM、TMP、优降糖等
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毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青 鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症—— 蚕豆病。致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子， 发生急性血管内溶血所致。
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遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见 。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆 或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳母 吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者仅 有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可 在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有黄 疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解 产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。