肺静脉异位引流ppt演示课件

肺静脉异位引流
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定义
肺静脉异位引流又称肺静脉畸形引流，是指肺 静脉未能直接与左心房连接 而与右心房或体 静脉系统连接的先天性心血管畸形。 按病理生理分为两种 ①完全型肺静脉异位引流 ②部分型肺静脉异位引流

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一 完全型肺静脉异位引流

（一）定义：完全型肺静脉异位引流是指
所有肺静脉均与右心房或引入右心房的 静脉异位连接，而不与左心房相连。可 合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
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（二） 病理解剖与分型
心上型
心内型
心下型
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（三）病理生理

其特点为在右心房内形成双向分流 左向右分流：肺静脉血流入右心房 右向左分流：肺静脉氧和血与体静脉非氧和血 混合后经房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房 而进入体循环
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（三）病理生理



肺动脉高压：由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉 均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心 室至肺动脉，形成肺动脉高压。 患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液 可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左 半心(体循环)的惟一血流来源。 如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少 则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水 肿，加重病情。
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左心衰竭的临床表现


3.端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫 半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰 竭使左室舒张末期压力增高，从而肺静脉和肺 毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿， 降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。 4.急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量 液体转移到肺泡内引起。
17Hale Waihona Puke .右心衰竭的临床表现


主要表现为体循环淤血为主的综合征
1.疲劳 由心搏出量减少引起 2.重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在 足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。 3.胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及 胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见， 常以右侧胸水量较多。如为单侧，多见于右侧。 4.肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上 腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可 发生心源性肝硬化。
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一 完全型肺静脉异位引流
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（二） 病理解剖与分型


（1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总 干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉 （2）心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右 心房相通； （3）心下型：指汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入 腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右 心房 （4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形。



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右心衰竭的临床表现


5.颈静脉充盈或怒张：当病人坐位或半坐卧位时可见 到充盈的颈外静脉。轻度心衰病人休息时颈静脉压可 以正常，但按压右上腹时上升至异常水平，称肝颈静 脉反流征。 6.胃肠道症状：长期胃肠道淤血，可引起食欲不振、 腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛症状。 7.肾脏症状：肾脏淤血引起肾功能减退，白天尿少， 夜尿增多。可有少量蛋白尿、少数透明或颗粒管型和 红细胞。血尿素氮可升高。
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血常规检查项目和正常范围
项目 正常值 转换值
400～550万个 350～ 500万个 600 ～700万个∕㎜3 4000 ～10000 15000 ～ 20000 11000 ～12000∕㎜3 12～16 11～15 17～20 ∕ g/dL 10～30万个 ∕㎜3 .
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（四）临床表现



决定于伴存的房间隔缺损的大小、有无肺静脉 梗阻和肺动脉高压以及合并畸形情况。 肺静脉回流无梗阻者--表现为严重的肺静脉高 压：呼吸急促、喂养困难以及呼吸道感染等 肺静脉回流无梗阻者--表现为缺氧：紫绀，呼 吸急促、喂养困难，憋喘等肺水肿表现 体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动 脉第二心音亢进分裂
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左心衰竭的临床表现


主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的 临床综合征
1.疲劳 由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱是常见症状 2.呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。 （1）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时， 休息时可自行缓解。 （2）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。 病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需 30min或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源 性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量 增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌 抬高，肺活量减少等因素有关。
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（五）辅助检查


X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段 凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上 腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8” 字形。 心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房 肥大。 心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动 脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
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（六）手术治疗
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（八）肺动脉高压的护理




1.要保证充足供氧 2.减少刺激，合理镇静 3.保证呼吸道通畅，对于重度PH尽量少吸痰， 如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸 痰时间防止PH危象 4.应用扩血管药物控制血压，降低肺高压(药 物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、 开博通、西地那非、吸入NO) 5.强心利尿，准确记录24小时出入量，注意监 测血液酸碱度和电解质变化

手术要点： ①建立肺静脉总干与左心房之间吻合口； ②处理垂直静脉； ③关闭房间隔缺损。
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（六）手术治疗

心上型完全型肺静脉异位手术示意图 左心房-肺静脉总干侧侧吻合； 缝闭房间隔缺损； 结扎左上腔静脉
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（七）术后护理



1严格无菌操作 2严密检测左房压 （1）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压， 准确记录出入量 （2）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰 3密切观察心率、心律变化 预防肺动脉高压危象 （1）集中操作，避免刺激延长患儿 （2）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量 （3）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等