生物化学及分子生物学人卫第九版蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
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生物化学及分子生物学(人卫第九版)-09核苷酸代谢
第九章
核苷酸代谢 Metabolism of Nucleotides
作者 : 王大勇 王曦迪
单位 : 哈尔滨医科大学
目录
第一节 核苷酸代谢概述 第二节 嘌呤核苷酸的合成与分解代谢 第三节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢
重点难点
掌握 1.核苷酸的生物学功能 2.嘌呤核苷酸从头合成的概念、部位、主要阶段及元素来源 3.嘌呤核苷酸分解代谢产物 4.补救合成意义 5.嘧啶核苷酸从头合成的概念、部位及元素来源
UMP
CTP
生物化学与分子生物学（第9版）
dTMP或TMP的生成
UDP 脱氧核苷酸还原酶 CTP CDP dCDP
dUDP dCMP
dUMP
TMP合酶
N5, N10-甲烯FH4 FH2 FH2还原酶
FH4 NADP+ NADPH+H+
dUMP
dTMP
脱氧胸苷一磷酸
生物化学与分子生物学（第9版）
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤碱合成的元素来源
CO2
甘氨酸
天冬氨酸
甲酰基 （一碳单位）
甲酰基 （一碳单位）
谷氨酰胺 （酰胺基）
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤核苷酸合成过程
R-5´-P
ATP AMP PP-1-R-5´-P
（5´-磷酸核糖） PRPP合成酶 （磷酸核糖焦磷酸）
谷氨酰胺
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
核苷
胰、肠核苷酸酶
磷酸
碱基
核苷酶
戊糖
生物化学与分子生物学（第9版）
三、核苷酸的代谢包括合成和分解代谢
核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
第二节
核苷酸代谢 Metabolism of Nucleotides
作者 : 王大勇 王曦迪
单位 : 哈尔滨医科大学
目录
第一节 核苷酸代谢概述 第二节 嘌呤核苷酸的合成与分解代谢 第三节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢
重点难点
掌握 1.核苷酸的生物学功能 2.嘌呤核苷酸从头合成的概念、部位、主要阶段及元素来源 3.嘌呤核苷酸分解代谢产物 4.补救合成意义 5.嘧啶核苷酸从头合成的概念、部位及元素来源
UMP
CTP
生物化学与分子生物学（第9版）
dTMP或TMP的生成
UDP 脱氧核苷酸还原酶 CTP CDP dCDP
dUDP dCMP
dUMP
TMP合酶
N5, N10-甲烯FH4 FH2 FH2还原酶
FH4 NADP+ NADPH+H+
dUMP
dTMP
脱氧胸苷一磷酸
生物化学与分子生物学（第9版）
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤碱合成的元素来源
CO2
甘氨酸
天冬氨酸
甲酰基 （一碳单位）
甲酰基 （一碳单位）
谷氨酰胺 （酰胺基）
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤核苷酸合成过程
R-5´-P
ATP AMP PP-1-R-5´-P
（5´-磷酸核糖） PRPP合成酶 （磷酸核糖焦磷酸）
谷氨酰胺
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
核苷
胰、肠核苷酸酶
磷酸
碱基
核苷酶
戊糖
生物化学与分子生物学（第9版）
三、核苷酸的代谢包括合成和分解代谢
核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
第二节
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-09核苷酸代谢
一、嘧啶核苷酸的合成也有从头合成与补救合成两条途径
(一)嘧啶核苷酸的从头合成比嘌呤核苷酸简单
合成部位 主要是肝细胞胞液
合成原料 谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸
生物化学与分子生物学（第9版）
嘧啶合成的元素来源
谷氨酰胺 CO2
天冬氨酸
生物化学与分子生物学（第9版）
氨基甲酰磷酸的合成
谷氨酰胺 + HCO3-
AMP
腺苷酸代 琥珀酸
NH3
IMP
GMP XMP
生物化学与分子生物学（第9版）
（四）脱氧核苷酸的生成在二磷酸核苷水平进行
OO
OO HO-P-O-P-O-CH2 碱基
NADPH+H+ O
OO
HO-P-O-P-O-CH2 碱基
OO
NADP++H2O
O
H OH OH H
核糖核酸还原酶
H OH H
H
NDP
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤核苷酸的分解代谢
AMP
H （次黄嘌呤）
GMP
G
X
黄嘌呤氧化酶
（黄嘌呤）
尿酸
生物化学与分子生物学（第9版）
痛风症的治疗机制
次黄嘌呤及别嘌呤醇分子式
OH N CC HC C
N
N CH
N
次黄嘌呤
OH
N CC HC C
N
CH N
N
别嘌呤醇
别嘌呤醇抑制尿酸生成
氨基甲酰磷 酸合成酶II
2ATP 2ADP+Pi
谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸
生物化学与分子生物学（第9版）
两种氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）的区别内容 分布 氮Fra bibliotek 变构激活剂 功能
(一)嘧啶核苷酸的从头合成比嘌呤核苷酸简单
合成部位 主要是肝细胞胞液
合成原料 谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸
生物化学与分子生物学（第9版）
嘧啶合成的元素来源
谷氨酰胺 CO2
天冬氨酸
生物化学与分子生物学（第9版）
氨基甲酰磷酸的合成
谷氨酰胺 + HCO3-
AMP
腺苷酸代 琥珀酸
NH3
IMP
GMP XMP
生物化学与分子生物学（第9版）
（四）脱氧核苷酸的生成在二磷酸核苷水平进行
OO
OO HO-P-O-P-O-CH2 碱基
NADPH+H+ O
OO
HO-P-O-P-O-CH2 碱基
OO
NADP++H2O
O
H OH OH H
核糖核酸还原酶
H OH H
H
NDP
生物化学与分子生物学（第9版）
嘌呤核苷酸的分解代谢
AMP
H （次黄嘌呤）
GMP
G
X
黄嘌呤氧化酶
（黄嘌呤）
尿酸
生物化学与分子生物学（第9版）
痛风症的治疗机制
次黄嘌呤及别嘌呤醇分子式
OH N CC HC C
N
N CH
N
次黄嘌呤
OH
N CC HC C
N
CH N
N
别嘌呤醇
别嘌呤醇抑制尿酸生成
氨基甲酰磷 酸合成酶II
2ATP 2ADP+Pi
谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸
生物化学与分子生物学（第9版）
两种氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）的区别内容 分布 氮Fra bibliotek 变构激活剂 功能
(完整版)生物化学及分子生物学(人卫第九版)-08蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
氮的总平衡：摄入氮量 = 排出氮量（正常成人） 氮的正平衡：摄入氮量 > 排出氮量（儿童、孕妇、恢复期病人等） 氮的负平衡：摄入氮量 < 排出氮量（饥饿、严重烧伤、出血及消耗性疾病患者）
（二）蛋白质的生理需要量
正常成人每日蛋白质的最低生理需要量为30～50g 我国营养学会推荐成人每日蛋白质的需要量为80g
重点难点
掌握 1. 营养必需氨基酸 2. 脱氨基作用及重要的转氨酶 3. 氨在血液中的转运形式及尿素的合成 4. 一碳单位 5. 含硫氨基酸代谢
熟悉 1. 血氨的来源 2. 氨基酸碳链骨架的转换或分解 3. 氨基酸的脱羧基作用 4. 芳香族氨基酸代谢
了解 1. 蛋白质的消化、吸收及蛋白质的营养价值 2. 真核细胞内蛋白质的降解 3. 支链氨基酸代谢
二、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
（一）营养必需氨基酸（essential amino acid）
1. 体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸 2. 9种：亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、
色氨酸、组氨酸 3. 其余11种为营养非必需氨基酸
（二）蛋白质的营养价值（nutrition value）
氨肽酶
二肽酶
氨肽酶
内肽酶
羧肽酶
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸
➢蛋白酶原的活化
肠激酶
胰蛋白酶原 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶 羧肽酶原
弹性蛋白酶原 羧肽酶
弹性蛋白酶
（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
1. 吸收部位：主要在小肠
2. 吸收形式：氨基酸、寡肽
3. 吸收机制：主动转运
转运蛋白的类型：
中性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β-氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
（二）蛋白质的生理需要量
正常成人每日蛋白质的最低生理需要量为30～50g 我国营养学会推荐成人每日蛋白质的需要量为80g
重点难点
掌握 1. 营养必需氨基酸 2. 脱氨基作用及重要的转氨酶 3. 氨在血液中的转运形式及尿素的合成 4. 一碳单位 5. 含硫氨基酸代谢
熟悉 1. 血氨的来源 2. 氨基酸碳链骨架的转换或分解 3. 氨基酸的脱羧基作用 4. 芳香族氨基酸代谢
了解 1. 蛋白质的消化、吸收及蛋白质的营养价值 2. 真核细胞内蛋白质的降解 3. 支链氨基酸代谢
二、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
（一）营养必需氨基酸（essential amino acid）
1. 体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸 2. 9种：亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、
色氨酸、组氨酸 3. 其余11种为营养非必需氨基酸
（二）蛋白质的营养价值（nutrition value）
氨肽酶
二肽酶
氨肽酶
内肽酶
羧肽酶
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸
➢蛋白酶原的活化
肠激酶
胰蛋白酶原 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶 羧肽酶原
弹性蛋白酶原 羧肽酶
弹性蛋白酶
（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
1. 吸收部位：主要在小肠
2. 吸收形式：氨基酸、寡肽
3. 吸收机制：主动转运
转运蛋白的类型：
中性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β-氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
生物化学及分子生物学第九版笔记
生物化学及分子生物学第九版笔记1. 引言生物化学及分子生物学是现代生物学的重要分支，它研究生命活动的基本原理及相关分子机制。
第九版笔记是这一领域的经典教材，涵盖了生物化学和分子生物学的最新发展，对于理解细胞的生物化学过程、基因调控和蛋白质功能等方面有着重要意义。
2. 基本概念生物化学及分子生物学的基本概念包括生物大分子（蛋白质、核酸、多糖和脂类）的结构和功能、细胞代谢途径及信号传导等。
通过深入学习这些基本概念，我们可以更好地理解生命的本质及其调控机制。
3. 蛋白质的结构和功能蛋白质是细胞中最重要的大分子，它们承担着多种生物学功能，如酶催化、结构支持、信息传递等。
了解蛋白质的结构与功能对于深入理解细胞活动至关重要。
第九版笔记中对蛋白质结构的描述非常详细，包括了一级结构、二级结构、三级结构和四级结构等方面的内容，为我们提供了深入理解蛋白质结构与功能的基础知识。
4. 基因调控基因调控是细胞命运决定和分化的重要过程，也是许多疾病发生的基础。
第九版笔记中对基因调控的机制进行了系统的介绍，包括DNA的复制、转录和翻译等过程，以及转录调控和表观遗传调控。
通过学习这些内容，我们可以深入了解基因调控在细胞内部是如何进行的，为后续的疾病研究和治疗提供理论基础。
5. 分子生物学技术分子生物学技术是生物化学及分子生物学领域的重要工具，它们包括了PCR、基因克隆、蛋白质纯化等技术手段。
第九版笔记中对这些技术的原理及应用进行了系统的介绍，为我们理解和运用这些技术提供了重要的参考资料。
总结与展望生物化学及分子生物学第九版笔记涵盖了生物化学和分子生物学领域的最新进展，对于我们深入理解细胞的生物化学过程、基因调控和蛋白质功能等方面起着重要作用。
在今后的学习和研究中，我们应该注重对这些知识的深入理解和灵活运用，不断拓展自己的学术视野，为生命科学领域的发展做出更大的贡献。
个人观点生物化学及分子生物学是一门既有理论深度又具有广泛应用价值的学科，它为我们揭示了细胞的奥秘和生命的本质。
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-15蛋白质的合成
第一节 蛋白质合成体系 第二节 氨基酸与tRNA的连接 第三节 肽链的合成过程 第四节 蛋白质合成后的加工和靶向输送 第五节 蛋白质合成的干扰和抑制
重点难点
掌握 蛋白质合成的概念及特点；蛋白质合成体系的组成及各自功 能；遗传密码的特点；翻译后加工的主要方式。
熟悉 蛋白质合成基本过程；原核生物与真核生物蛋白质合成的异 同；蛋白质合成后的靶向输送机制。
密码子的连续性
（a）氨基酸的排列顺序对应于mRNA中密码子的排列顺序； （b）核苷酸插入导致移码突变
密码子的摆动性
二、tRNA是氨基酸和密码子之间的特异衔接子
tRNA的作用
➢ 运载氨基酸：氨基酸各由其特异的tRNA携带，一种氨基酸可有 几种对应的tRNA，氨基酸结合在tRNA 3ˊ-CCA的位置，结合需 要ATP供能；
真核生物肽链合成所需要的蛋白质因子
生物学功能
结合于小亚基的E位，促进eIF2-tRNA-GTP复合物与小亚基相互作用 原核IF1的同源物，防止tRNA过早结合于A位 具有GTPase活性，促进起始Met-tRNAMet与小亚基结合 最先与小亚基结合的起始因子；促进后续步骤的进行 eIF4F复合物成分，具有RNA解旋酶活性，解开mRNA二级结构，使其与小亚基结合 结合mRNA，促进mRNA扫描定位起始密码AUG eIF4F复合物成分，结合于mRNA的5′-帽结构 eIF4F复合物成分，结合eIF4E和poly(A)结合蛋白(PABP) 包含eIF4A、eIF4E、eIF4G的复合物 促进各种起始因子从小亚基解离，从而使大、小亚基结合 具有GTPase活性，促进各种起始因子从小亚基解离，从而使大、小亚基结合 与原核EF-Tu功能相似 与原核EF-Ts功能相似 与原核EF-G功能相似 识别所有终止密码
重点难点
掌握 蛋白质合成的概念及特点；蛋白质合成体系的组成及各自功 能；遗传密码的特点；翻译后加工的主要方式。
熟悉 蛋白质合成基本过程；原核生物与真核生物蛋白质合成的异 同；蛋白质合成后的靶向输送机制。
密码子的连续性
（a）氨基酸的排列顺序对应于mRNA中密码子的排列顺序； （b）核苷酸插入导致移码突变
密码子的摆动性
二、tRNA是氨基酸和密码子之间的特异衔接子
tRNA的作用
➢ 运载氨基酸：氨基酸各由其特异的tRNA携带，一种氨基酸可有 几种对应的tRNA，氨基酸结合在tRNA 3ˊ-CCA的位置，结合需 要ATP供能；
真核生物肽链合成所需要的蛋白质因子
生物学功能
结合于小亚基的E位，促进eIF2-tRNA-GTP复合物与小亚基相互作用 原核IF1的同源物，防止tRNA过早结合于A位 具有GTPase活性，促进起始Met-tRNAMet与小亚基结合 最先与小亚基结合的起始因子；促进后续步骤的进行 eIF4F复合物成分，具有RNA解旋酶活性，解开mRNA二级结构，使其与小亚基结合 结合mRNA，促进mRNA扫描定位起始密码AUG eIF4F复合物成分，结合于mRNA的5′-帽结构 eIF4F复合物成分，结合eIF4E和poly(A)结合蛋白(PABP) 包含eIF4A、eIF4E、eIF4G的复合物 促进各种起始因子从小亚基解离，从而使大、小亚基结合 具有GTPase活性，促进各种起始因子从小亚基解离，从而使大、小亚基结合 与原核EF-Tu功能相似 与原核EF-Ts功能相似 与原核EF-G功能相似 识别所有终止密码
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-07-04节脂质代谢
醇的合成。 甲状腺素还促进胆固醇在肝转变为胆汁酸。
二、转化成胆汁酸是胆固醇的主要去路
胆固醇的母核——环戊烷多氢菲在体内不能被降解，但侧 链可被氧化、还原或降解，实现胆固醇的转化。
（一）胆固醇可转变为胆汁酸
胆固醇在在肝细胞中转化成胆汁酸(bile acid)，随胆汁
经胆管排入十二指肠，是体内代谢的主要去路。
第四节
磷脂的代谢
Metabolism of Phospholipid
一、磷脂酸是甘油磷脂合成的重要中间产物
（一）甘油磷脂合成的原料来自糖、脂质和氨基酸代谢
1. 合成部位
全身各组织内质网，肝、肾、肠等组织最活跃。
2. 合成原料及辅因子
脂肪酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP
（二）甘油磷脂合成有两条途径
• 饥饿与饱食
饥饿与禁食可抑制肝合成胆固醇。 摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，胆固醇的合成增加。
• 胆固醇
胆固醇可反馈抑制肝胆固醇的合成。它主要抑制HMG-CoA还原 酶的合成。
• 激素
胰岛素及甲状腺素能诱导肝HMG-CoA还原酶的合成，从而增加胆固醇 的合成。
胰高血糖素及皮质醇则能抑制HMG-CoA还原酶的活性，因而减少胆固
• 甲羟戊酸经15碳化合 物转变成30碳鲨烯
• 鲨烯环化为羊毛固醇后 转变为胆固醇
（四）胆固醇合成通过HMG-CoA还原酶调节
• 关键酶——HMG-CoA还原酶
酶的活性具有昼夜节律性 (午夜最高，中午最低） 可被磷酸化而失活，脱磷酸可恢复活性 受胆固醇的反馈抑制作用 胰岛素、甲状腺素能诱导肝HMG-COA还原酶的合成
分布：
广泛分布于全身各组织中, 大约 ¼ 分布在脑、神经组织；肝、肾、 肠等内脏、皮肤、脂肪组织中也较多；肌肉组织含量较低；肾上腺、 卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高。
二、转化成胆汁酸是胆固醇的主要去路
胆固醇的母核——环戊烷多氢菲在体内不能被降解，但侧 链可被氧化、还原或降解，实现胆固醇的转化。
（一）胆固醇可转变为胆汁酸
胆固醇在在肝细胞中转化成胆汁酸(bile acid)，随胆汁
经胆管排入十二指肠，是体内代谢的主要去路。
第四节
磷脂的代谢
Metabolism of Phospholipid
一、磷脂酸是甘油磷脂合成的重要中间产物
（一）甘油磷脂合成的原料来自糖、脂质和氨基酸代谢
1. 合成部位
全身各组织内质网，肝、肾、肠等组织最活跃。
2. 合成原料及辅因子
脂肪酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP
（二）甘油磷脂合成有两条途径
• 饥饿与饱食
饥饿与禁食可抑制肝合成胆固醇。 摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，胆固醇的合成增加。
• 胆固醇
胆固醇可反馈抑制肝胆固醇的合成。它主要抑制HMG-CoA还原 酶的合成。
• 激素
胰岛素及甲状腺素能诱导肝HMG-CoA还原酶的合成，从而增加胆固醇 的合成。
胰高血糖素及皮质醇则能抑制HMG-CoA还原酶的活性，因而减少胆固
• 甲羟戊酸经15碳化合 物转变成30碳鲨烯
• 鲨烯环化为羊毛固醇后 转变为胆固醇
（四）胆固醇合成通过HMG-CoA还原酶调节
• 关键酶——HMG-CoA还原酶
酶的活性具有昼夜节律性 (午夜最高，中午最低） 可被磷酸化而失活，脱磷酸可恢复活性 受胆固醇的反馈抑制作用 胰岛素、甲状腺素能诱导肝HMG-COA还原酶的合成
分布：
广泛分布于全身各组织中, 大约 ¼ 分布在脑、神经组织；肝、肾、 肠等内脏、皮肤、脂肪组织中也较多；肌肉组织含量较低；肾上腺、 卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高。
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素课件
3. 活性形式
视黄醇、视黄醛和视黄酸
维生素A的结构
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素A
（二）生物学功能
1. 视黄醛参与视觉传导
视循环
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素A
2. 视黄酸调控基因表达和细胞生长与分化 ➢ 关键物质：9-顺视黄酸 全反式视黄酸或全反式维甲酸（all-trans retinoic acid，ATRA） ➢ 作用途径：与细胞内核受体结合，进而与DNA反应元件作用
3. 维生素K对减少动脉钙化也具有重要的作用
凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ前体 （无活性）
γ-谷氨酰羧化酶 （辅酶VitK）
凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ （有活性）
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素K
（三）维生素K缺乏症
1. 缺乏症 ➢ 成人不易缺乏，新生儿可能缺乏 ➢ 脂类吸收障碍（如胰腺、胆管疾病） ➢ 缺乏的主要症状：易出血
➢ 脂溶性维生素（lipid-soluble vitamin） ➢ 水溶性维生素（water-soluble vitamin）
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
第一节
脂溶性维生素
Lipid-soluble Vtamin
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素
（一）共同特点
➢ 均为疏水性化合物，易溶于脂类和有机溶剂，常随脂类物质被吸收 ➢ 在血液中与脂蛋白或特异性结合蛋白结合而运输，不易被排泄，在体内主要储存于肝，故不需每日供给 ➢ 不同种类脂溶性维生素执行不同的生物化学与生理功能 ➢ 脂类吸收障碍和食物中长期缺乏此类维生素可引起相应的缺乏症，摄入过多则可发生中毒
视黄醇、视黄醛和视黄酸
维生素A的结构
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素A
（二）生物学功能
1. 视黄醛参与视觉传导
视循环
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素A
2. 视黄酸调控基因表达和细胞生长与分化 ➢ 关键物质：9-顺视黄酸 全反式视黄酸或全反式维甲酸（all-trans retinoic acid，ATRA） ➢ 作用途径：与细胞内核受体结合，进而与DNA反应元件作用
3. 维生素K对减少动脉钙化也具有重要的作用
凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ前体 （无活性）
γ-谷氨酰羧化酶 （辅酶VitK）
凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ （有活性）
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素——维生素K
（三）维生素K缺乏症
1. 缺乏症 ➢ 成人不易缺乏，新生儿可能缺乏 ➢ 脂类吸收障碍（如胰腺、胆管疾病） ➢ 缺乏的主要症状：易出血
➢ 脂溶性维生素（lipid-soluble vitamin） ➢ 水溶性维生素（water-soluble vitamin）
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
第一节
脂溶性维生素
Lipid-soluble Vtamin
生物化学及分子生物学人卫第九版维生素
脂溶性维生素
（一）共同特点
➢ 均为疏水性化合物，易溶于脂类和有机溶剂，常随脂类物质被吸收 ➢ 在血液中与脂蛋白或特异性结合蛋白结合而运输，不易被排泄，在体内主要储存于肝，故不需每日供给 ➢ 不同种类脂溶性维生素执行不同的生物化学与生理功能 ➢ 脂类吸收障碍和食物中长期缺乏此类维生素可引起相应的缺乏症，摄入过多则可发生中毒
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节
一般情况下，机体优先利用燃料的次序是糖 （50-70%）、脂肪（10-40%）和蛋白质。供能 以糖及脂为主，并尽量节约蛋白质的消耗。
.
饥饿 1~2天
肝糖原分解 ，肌糖原分解 肝糖异生，蛋白质分解
一周以上
以脂酸、酮体分解供能为主 蛋白质分解明显降低
.
任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的氧化分解。
※ 关键酶催化的反应特点 ① 常常催化一条代谢途径的第一步反应或分支点上的反应，速度最慢，其
活性能决定整个代谢途径的总速度。 ② 常催化单向反应或非平衡反应，其活性能决定整个代谢途径的方向。 ③ 酶活性除受底物控制外，还受多种代谢物或效应剂调节。
.
某些重要的代谢途径的关键酶
代谢途径 糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 糖原分解 糖原合成
的氨 联基 系酸
、 糖 及 脂 肪 代 谢
葡萄糖或糖原
甘油三酯
糖 磷酸丙糖
PEP
α-磷酸甘油
脂肪
脂肪酸
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
丙酮酸
异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸
乙酰CoA
草酰乙酸
乙酰乙酰CoA
酮体
亮氨酸 赖氨酸
柠檬酸
酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
天冬氨酸 天冬酰胺
TAC
CO2
延胡索酸
α-酮戊二酸
别构效应剂（底物、终产物、其他小分子代谢物）
细胞内浓度的改变 （反映相关代谢途径的强度和相应的代谢需求
） 关键酶构象改变，影响酶活性
调节相应代谢的强度、方向，以协调相关 代谢、满足相应代谢需求
.
① 代谢终产物反馈抑制 (feedback inhibition) 反应途径中的关键 酶，避免产生超多需要的产物
.
饥饿 1~2天
肝糖原分解 ，肌糖原分解 肝糖异生，蛋白质分解
一周以上
以脂酸、酮体分解供能为主 蛋白质分解明显降低
.
任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的氧化分解。
※ 关键酶催化的反应特点 ① 常常催化一条代谢途径的第一步反应或分支点上的反应，速度最慢，其
活性能决定整个代谢途径的总速度。 ② 常催化单向反应或非平衡反应，其活性能决定整个代谢途径的方向。 ③ 酶活性除受底物控制外，还受多种代谢物或效应剂调节。
.
某些重要的代谢途径的关键酶
代谢途径 糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 糖原分解 糖原合成
的氨 联基 系酸
、 糖 及 脂 肪 代 谢
葡萄糖或糖原
甘油三酯
糖 磷酸丙糖
PEP
α-磷酸甘油
脂肪
脂肪酸
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
丙酮酸
异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸
乙酰CoA
草酰乙酸
乙酰乙酰CoA
酮体
亮氨酸 赖氨酸
柠檬酸
酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
天冬氨酸 天冬酰胺
TAC
CO2
延胡索酸
α-酮戊二酸
别构效应剂（底物、终产物、其他小分子代谢物）
细胞内浓度的改变 （反映相关代谢途径的强度和相应的代谢需求
） 关键酶构象改变，影响酶活性
调节相应代谢的强度、方向，以协调相关 代谢、满足相应代谢需求
.
① 代谢终产物反馈抑制 (feedback inhibition) 反应途径中的关键 酶，避免产生超多需要的产物
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-05-05节糖代谢
熟悉 糖原合成与分解关键酶的调节；糖异生与糖酵解的底物循环 调节；乳酸循环的概念和生理意义；血糖调节激素及其作用 机制
了解
糖原累积症的发病机制；糖醛酸途径、多元醇途径的概念和 生理意义；血糖的来源和去路；糖代谢异常所致疾病
第五节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
激素调节的整合作用
糖、脂肪、氨基酸代谢相协调 肝、肌、脂肪组织等各组织代谢相协调
（一）胰岛素是降低血糖的主要激素
特点： 血糖升高时分泌增多 机制： 促进糖原、脂肪、蛋白质合成
促进肌、脂肪组织等通过GLUT4摄取葡萄糖
激活磷酸二酯酶而降低cAMP水平，使糖原合酶活化、磷酸化酶抑制 激活丙酮酸脱氢酶磷酸酶，使丙酮酸脱氢酶活化
一、血糖水平保持恒定
是血糖来源和去路相对平衡的结果
食物糖
糖原合成
CO2 + H2O 肝（肌）糖原 其他糖
肝糖原
分解
血糖
磷酸戊糖途径等
非糖物质
脂肪、氨基酸
二、血糖稳态主要受激素调节
调节血糖的主要激素
降低血糖：胰岛素 （insulin）等
升高血糖：胰高血糖素 （glucagon）、糖皮质激素、肾上腺素等
葡糖-1-磷酸
UDPG
ATP
UTP
CH 2 OH
H
HO
H OH H
O H
H O P
+
P
P
P
尿苷
葡糖-1- 磷酸 UDPG焦磷酸化酶 PPi
H
HO
OH
UTP
CH 2 OH H OH H O H H O P P
尿苷
2Pi+能量
最新生物化学及分子生物学(人卫第九版)-09核苷酸代谢讲解学习
O=C
H2O
H
O CC
C N H
O
N
N
CH
FH4
10
转甲酰基酶
K+
H2N
N10-甲酰FH4
C
C C
R-5'-P
H2N
N CH N R-5'-P
9
延胡索酸
5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸，FAICAR
5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸，AICAR
生物化学与分子生物学（第9版）
第二阶段：由IMP生成AMP和GMP
胰核酸酶
核苷酸
核苷
胰、肠核苷酸酶
磷酸
碱基
核苷酶
戊糖
生物化学与分子生物学（第9版）
三、核苷酸的代谢包括合成和分解代谢
核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
第二节
嘌呤核苷酸的合成与分解代谢
Synthesis and Degradation of Purine Nucleotides
生物化学与分子生物学（第9版）
Asp,ATP,Mg2+
N CC H
C H2 N
R-5'-P
N
CH N R-5'-P
5-氨基咪唑核苷酸，AIR
5-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸，CAIR
N-琥珀酰-5-氨基咪唑-4-甲酰胺 核苷酸，SAICAR
O
C HN
C
N
HC C CH
N H
N
R-5'-P
次黄嘌呤核苷酸, IMP
11 H2N
IMP合酶
ATP
_
_
IMP
腺苷酸代 琥珀酸
XMP
AMP ADP ATP GMP GDP GTP
生物化学第九章蛋白质降解和氨基酸代谢
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
氨基酸碳架的分解
2.再合成为氨基酸
O
||
+
N H 4+
C — C O O - +N A D （ P） H+ |
+
H
C |H 2
C |H 2C O O
谷氨酸＋丙酮酸 谷氨酸＋草酰乙酸
+
N H 3
|
H — C — C O O - + |
N A D （ P） + + H 2O
海洋水生动物 (鱼) 氨
爬行类、鸟类
尿酸
哺乳类
尿素
两栖动物：如青蛙，蝌蚪时排氨，变态成熟后排尿素。
(与其体内的酶变化有关)
(二) 氨的代谢去路
2、 生成酰胺
指Gln、Asn。 (是体内氨的储存、运转方式，脑组织中氨的主要去 路。)
3、生成尿素
1.生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2.生成过程
C |H 2
C |H 2C O O
α-酮戊二酸＋丙氨酸 α-酮戊二酸＋天冬氨酸
氨基酸碳架的分解
3.转变为糖和脂肪
当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内 的能量供给充足时，α-酮酸可以转变为糖或脂肪。例 如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的狗，大多数氨基酸 可使尿中的葡萄糖的含量增加，少数几种可使葡萄糖 及酮体的含量同时增加。在体内可以转变为糖的氨基 酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸。
谷氨酰胺酶
----
COO-
CH2 CH2 +NH3 CHNH3+ COO-
---
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-18血液的生物化学
与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使
原始红细胞的繁殖和分化。
第三节
（Metabolism of Blood Cells）
血细胞物质代谢
第三节 血细胞物质代谢
一、红细胞的代谢
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干
细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。
2C+cAMP-2R + ATP ADP eIF-2激酶— P （有活性） + eIF-2— P ATP ADP （无活性）
eIF-2 （有活性）
第三节 血细胞物质代谢
二、白细胞的代谢
粒细胞 淋巴细胞 单核吞噬细胞
代谢与功能密切相关
第三节 血细胞物质代谢
（一）糖酵解是白细胞主要的获能途径
第二节
（Biosynthesis of Heme）
血红素的合成
第二节 血红素的合成
一、血红素的合成过程
合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼 红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料： 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
第二节 血红素的合成
（一）δ -氨基-γ -酮戊酸（ALA）的合成
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶 亚铁螯合酶 原卟啉Ⅸ
血红素
反应部位：线粒体
第二节 血红素的合成
第二节 血红素的合成
血红素合成的特点：
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
GSSG
2H2O
第三节 血细胞物质代谢
原始红细胞的繁殖和分化。
第三节
（Metabolism of Blood Cells）
血细胞物质代谢
第三节 血细胞物质代谢
一、红细胞的代谢
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干
细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。
2C+cAMP-2R + ATP ADP eIF-2激酶— P （有活性） + eIF-2— P ATP ADP （无活性）
eIF-2 （有活性）
第三节 血细胞物质代谢
二、白细胞的代谢
粒细胞 淋巴细胞 单核吞噬细胞
代谢与功能密切相关
第三节 血细胞物质代谢
（一）糖酵解是白细胞主要的获能途径
第二节
（Biosynthesis of Heme）
血红素的合成
第二节 血红素的合成
一、血红素的合成过程
合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼 红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料： 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
第二节 血红素的合成
（一）δ -氨基-γ -酮戊酸（ALA）的合成
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶 亚铁螯合酶 原卟啉Ⅸ
血红素
反应部位：线粒体
第二节 血红素的合成
第二节 血红素的合成
血红素合成的特点：
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
GSSG
2H2O
第三节 血细胞物质代谢
生物化学及分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节
某些重要的代谢途径的关键酶
代谢途径
糖酵解 丙酮酸氧化脱羧 柠檬酸循环 糖原分解 糖原合成 糖异生 脂肪酸合成 脂肪酸分解 胆固醇合成 己糖激酶 磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 丙酮酸脱氢酶系 异柠檬酸脱氢酶 α -酮戊二酸脱氢酶系 柠檬酸合酶 磷酸化酶 糖原合酶 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖-1,6-二磷酸酶 葡糖-6-磷酸酶 乙酰辅酶A羧化酶 肉碱脂酰转移酶I HMG辅酶A还原酶
磷酸戊糖途径 氧化反应 NADPH + H + 乙酰CoA 脂酸、胆固醇
还原反应
二、物质代谢与能量代谢相互关联
三大营养物质可在体内氧化供能 三大营养物质 各自代谢途径
糖 脂肪 蛋白质 乙酰CoA TAC CO2 ATP
共同中间 产物
共同代谢 途径
2H
从能量供应的角度看，三大营养物质可以互
相代替，互相补充，但也互相制约。
氨 基 酸 ︑ 糖 及 脂 肪 代 谢 的 联 系
糖
丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
磷酸丙糖 PEP 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸
脂肪
乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
柠檬酸
亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
天冬氨酸 天冬酰胺 延胡索酸 苯丙氨酸 酪氨酸
TAC
琥珀酰CoA
CO2 α -酮戊二酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
糖原分解 糖异生 脂肪酸合成 氨基酸代谢 嘌呤合成 嘧啶合成
磷酸化酶（肌） 磷酸化酶（肝） 丙酮酸羧化酶 乙酰辅酶A羧化酶 谷氨酸脱氢酶 PRPP酰胺转移酶 氨基甲酰磷酸合成酶II
2. 别构效应剂通过改变酶分子构象改变酶活性
催化亚基 别构酶 调节亚基
生物化学与分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节
2. 别构效应剂通过改变酶分子构象改变酶活性
别构酶
催化亚基 调节亚基
别构效应剂： 底物、终产物 其他小分子代谢物
别构效应剂 + 酶的调节亚基
疏松
紧密
酶的构象改变
亚基聚合
亚基解聚
酶分子多聚化
酶的活性改变 （激活或抑制 ）
※ 别构效应的机制有两种：
（1）调节亚基含有一个“假底物”（pseudosubstrate）序列 “假底物”序列能阻止催化亚基结合底物，抑制酶活性；效应剂结合调
F-2,6-BP、AMP、ADP、F-1,6-BP F-1,6-BP、ADP、AMP
AMP、CoA、NAD+、ADP、AMP 乙酰CoA、草酰乙酸、ADP
ADP、AMP AMP
乙酰CoA 乙酰CoA、柠檬酸、异柠檬酸 ADP、GDP PRPP
柠檬酸、ATP ATP、丙氨酸 葡糖-6-磷酸 ATP、乙酰CoA、NADH 柠檬酸、NADH、ATP 琥珀酰CoA、NADH ATP ATP、葡糖-6-磷酸 葡萄糖、F-1,6-BP、F-1-P AMP 软脂酰CoA、长链脂酰CoA ATP、GTP IMP、AMP、GMP UMP
节亚基导致“假底物”序列构象变化，释放催化亚基，使其发挥催化作用。 如cAMP激活PKA。
（2）别构效应剂与调节亚基结合，能引起酶分子三级和/或四级结构在“T” 构象（紧密态、无活性／低活性）与“R”构象（松弛态、有活性／高活性） 之间互变，从而影响酶活性。如氧调节Hb。
3. 别构调节使一种物质的代谢与相应的代谢需求和相关物质的代谢协调 别构效应剂（底物、终产物、其他小分子代谢物）
（二）关键酶活性决定整个代谢途径的速度和方向
※ 关键酶（key enzymes） 代谢过程中具有调节作用的酶。
生物化学与分子生物学09章复习重点
第九章氨基酸代谢
1、概念：氮平衡、营养必需氨基酸、γ谷氨酰基循环、腐败作用、氨基酸代谢库、血氨、鸟氨酸循环、一碳单位、蛋氨酸循环、SAM、PAPS。
2、熟悉各部位蛋白质消化的产物及作用酶；熟悉氨基酸的吸收机制。
3、掌握肝昏迷的假性神经递质机制。
4、熟悉组织蛋白的降解方式、部位、条件。
5、掌握氨基酸的四种脱氨基方式、两种ALT、AST催化的转氨基反应、联合脱氨基的两种方式、部位。
6、掌握谷氨酸、天冬氨酸、丙氨酸的代谢过程、能量计算；熟悉氨基酸生糖与生酮性质分类。
7、掌握血氨的三来源、两转运、四去啦；掌握鸟氨酸循环过程、步骤、部位、关键酶；掌握肝昏迷的氨中毒机制。
8、熟悉个别氨基酸脱羧基作用对应为何种胺类物质及作用；熟悉哪些氨基酸可以生成一碳单位及其转运方式、作用；熟悉各芳香族氨基酸代谢过程。
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泛素释放 识别
去折叠 打开 水解
• 蛋白酶体示意图
降解产物释放
O
ATP
泛素 C O- + HS-E1
E1：泛素激活酶
AMP+PPi
O HS-E2
泛素 C S E1
E2：泛素结合酶
HS-E1
O
Pr HS-E2
O
泛素 C S E2
E3
E3：泛素蛋白连接酶
泛素 C
NH Pr
二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
1. 转氨基作用由转氨酶催化完成
• 转氨基作用：在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基
酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生 成相应的氨基酸的过程。 • 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体 合成非必需氨基酸的重要途径。
（一）脱羧基作用产生胺类
组氨酸 组胺 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺 赖氨酸 尸胺
（二）脱氨基作用产生氨
未被吸收的氨基酸 脱氨基作用
渗入肠道的尿素
尿素酶
氨 (ammonia)
（三）腐败作用产生其他有害物质
➢ 肝性脑病———假神经递质（false neurotransmitter）学说
• β-羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺类神经递质的结构类似，称为假神经递质 • 可竞争性地干扰儿茶酚胺的正常功能，阻碍神经冲动传递，使大脑发生异常抑制
➢ 依赖泛素的蛋白酶体降解过程
（1）泛素（ubiquitin）
• 76个氨基酸残基组成的小分子蛋白 • 普遍存在于真核生物
（ 2 ） 蛋 白 酶 体 （ proteasome ）
• 26S蛋白质复合物 • 由核心颗粒和调节颗粒组成
（3）泛素化 • 泛素与被降解蛋白质形成共价连接 • 依赖ATP和三种酶
氮的总平衡：摄入氮量 = 排出氮量（正常成人） 氮的正平衡：摄入氮量 > 排出氮量（儿童、孕妇、恢复期病人等） 氮的负平衡：摄入氮量 < 排出氮量（饥饿、严重烧伤、出血及消耗性疾病患者）
（二）蛋白质的生理需要量
正常成人每日蛋白质的最低生理需要量为30～50g 我国营养学会推荐成人每日蛋白质的需要量为80g
COOH
(CH2)2 CHNH2 +
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α-酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）肝中鸟氨酸循环的反应步骤
1. 氨基甲酰磷酸的合成 • 反应在线粒体中进行 • 由关键酶氨基甲酰磷酸合成酶-1 （CPS-Ⅰ）催化 • N-乙酰谷氨酸为其激活剂
O CO2 + NH3 + H2O + 2ATP （氨N-基乙甲酰酰谷磷氨酸酸合，成M酶g2Ⅰ+）H氨2N基C甲酰O磷~ 酸PO32- + 2ADP + Pi
• 胃蛋白酶：最适pH为1.5～2.5 对肽键作用的特异性较差，水解产物主要为多肽及少量氨基酸 具有凝乳作用
2. 蛋白质在小肠被水解成寡肽和氨基酸：
• 胰酶及其作用
内肽酶：特异水解蛋白质内部的肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶：自肽链末段开始，每次水解脱去一个氨基酸，如羧肽酶
• 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
蛋白质
萄 糖
氨基酸 糖 酵 解
NH3
丙酮酸 谷氨酸
丙 氨 酸 α-酮戊二酸
肌肉
葡 萄 糖
丙 氨 酸
血液
葡萄糖 糖 异 生
丙酮酸
尿素 尿 素 循 环
NH3 谷氨酸
丙氨酸
α-酮戊二酸
肝
丙氨酸-葡萄糖循环
（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
ATP 谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
ADP+Pi 谷氨酰胺
二、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
（一）营养必需氨基酸（essential amino acid）
1. 体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸 2. 9种：亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、
色氨酸、组氨酸 3. 其余11种为营养非必需氨基酸
（二）蛋白质的营养价值（nutrition value）
• L-氨基酸氧化酶催化 • 辅基是FMN或FAD
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α-酮酸可转变成糖和脂类化合物
类别 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
生糖氨基酸
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。
N＋H3 谷氨酸
N＋H3 谷氨酸
谷氨酰胺
脑和肌肉
谷氨酰胺
血液
谷氨酰胺运氨作用
谷氨酰胺
肝和肾
三、氨的主要代谢去路是在肝合成尿素
（一）尿素是通过鸟氨酸循环（orinithine cycle）合成的
• 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环 • 又称尿素循环（urea cycle）或Krebs- Henseleit循环 • 生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中
第八章
蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
（Digestion, Absorption of Proteins and Metabolism of Amino Acids）
作者 : 解军 郭睿
单位 : 山西医科大学
第一节 蛋白质的营养价值与消化、吸收 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨的代谢 第四节 个别氨基酸的代谢
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
• 转氨基作用与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行
• 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶协同作用 • 又称为联合脱氨基作用 • 主要在肝、肾组织进行
氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
α-酮酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD+
（三）氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
1. L-谷氨酸脱氢酶：
存在于肝、脑、肾等组织中 辅酶为 NAD+ 或NADP+
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O
CH COOH
C COOH
(CH2)2 COOH NAD(P)+
L-谷氨酸
(CH2)2 COOH
2. 转氨脱氨作用（transdeamination）
（一）氨基酸代谢库（aminoacid metabolic pool）
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α-酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
应在胞液中进行 • 由关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶催化
NH2 CO
NH2
COOH
C N CH
COOH
NH
+ H2N C H
(CH2)3
CH2
精氨酸代琥珀酸合成酶
NH
ATP
H2O AMP+PPi (CH2)3
CH2 COOH
CH NH2
CH NH2
COOH
天冬氨酸
COOH
瓜瓜氨氨酸酸
COOH
精氨酸代琥珀酸
2. 瓜氨酸的合成 • 反应在线粒体中进行 • 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化 • 瓜氨酸生成后进入胞液
3. 精氨酸代琥珀酸的合成
NH2
NH2
CO
(CH2)3
NH2
+ CH NH2
CO
NH
鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (CH2)3
COOH
鸟鸟氨氨酸酸
O ~PO32氨基甲酰磷酸
H3PO4
CH NH2
COOH
瓜瓜氨氨酸酸
氨肽酶
二肽酶
氨肽酶
内肽酶
羧肽酶
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸
➢蛋白酶原的活化
肠激酶
胰蛋白酶原 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶 羧肽酶原
弹性蛋白酶原 羧肽酶
弹性蛋白酶
（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
1. 吸收部位：主要在小肠
2. 吸收形式：氨基酸、寡肽
3. 吸收机制：主动转运
转运蛋白的类型：
中性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β-氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
氨基酸生糖及生酮性质的分类
氨基酸 赖氨酸、亮氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸
第三节
氨的代谢
（Metabolism of Ammonia）
一、血氨有三个主要来源