最新版中国cml诊疗指南解读汇总
CML诊疗指南
使用TKI（酪氨酸激酶抑制剂）等药物 进行靶向治疗，以抑制异常细胞的增
殖。
骨髓移植
对于部分患者，可以考虑进行骨髓 移植以重建正常的造血系统。
化疗
使用化疗药物进行全身治疗，以杀 灭异常细胞。
随访观察
在治疗过程中及治疗结束后，对患 者进行定期随访观察，以评估治疗 效果和及时调整治疗方案。
03
CML诊疗指南
2023-11-07
ห้องสมุดไป่ตู้录
• 疾病概述 • 诊疗流程 • 治疗方法 • 护理及康复 • 预防及保健 • 相关资料及参考文献
01
疾病概述
CML定义及简介
慢性髓系白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。 CML是一种相对较为少见的恶性肿瘤，但却是成人白血病中最常见的一种类型。
病史询问
了解患者的既往病史、家族病史、 职业暴露等，以评估患者的健康状 况。
体格检查
进行全面的体格检查，包括身高、 体重、淋巴结触诊、心肺听诊等， 以确定患者的身体状况。
实验室检查
进行血常规、尿常规、生化检查等 ，以了解患者的血液系统和器官功 能。
骨髓检查
进行骨髓穿刺和活检，以了解骨髓 的增生情况和是否有异常细胞浸润 。
06
相关资料及参考文献
相关链接及资源
[CML诊疗指南中文版](https
///publications/dictionaries-and-guides/cancer-guide/cml)
[CML诊疗指南英文版](https
///publications/dictionaries-and-guides/cancer-guide/cml)
治疗方法
CML诊疗指南
目 录
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
CML诊断标准
CML分期
慢性期（CP） 加速期（AP）
1. 2. 1.
外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10% 没有达到诊断加速期或急变期的标准 脾脏大小增加或WBC计数增高持续性白细胞>10 x 109/L 和/或增高或进行性脾肿大 与治疗不相关的持续血小板减少（<100 x 109/L) 或增高 < 1000 x 109/L 克隆演变 PB中嗜碱细胞 ≥20% PB或BM中原始细胞10–19% PB或BM中原始细胞≥20% 骨髓活检原始细胞集聚 髓外原始细胞浸润
细胞遗传学反应
直至确认达到CCyR
分子学反应
到获得稳定MMR
激酶突变分析
• 未达预期疗效时有 条件者进行检测
• 每3-6个月进行一次， • 每3个月进行一次直
CHR
监测频率 • 随后每3个月进行 一次，除非有特殊 要求
• 达CCyR后仍应每
3~6月监测一次持续
• 随后应每6个月检测
1次
两年随后每12个月进 • 若发现BCR/ABL转 行一次 录本升高，应当每1-
成 人 慢 性 髓 系 白 血 病 慢 性 期
症状体征：脾 大情况 血常规 生化检查 HLA配型 骨髓评价 原始细胞比例 嗜碱细胞比例 细胞遗传学分 析 分子遗传学分 析 考虑治疗方案： I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
Ph(-)且 BCR/ABL -
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》要点
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》要点慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）是一种由体细胞染色体易位引起的克隆性骨髓增殖性疾病。
近年来，CML的诊疗水平得到了很大的提高，中国医师协会血液学分会编写了《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》（2024版），对CML的诊断和治疗进行了详细的规范。
1.诊断：根据骨髓和外周血的形态学、细胞遗传学和分子遗传学特征，结合临床表现和病史，可以确诊CML。
2.分子遗传学检测：白血病干细胞具有BCR-ABL1融合基因，通过定量RT-PCR可以检测到这一融合基因的存在。
3.分子遗传学监测：通过定量RT-PCR可以监测BCR-ABL1融合基因的表达水平，用于评估治疗效果和疾病进展。
4. 初诊治疗：对于慢性期CML患者，推荐使用第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼（imatinib）进行治疗，剂量为400mg/d。
对于加速期和急变期CML患者，推荐使用更强效的TKI，如诺拉替尼（nilotinib）或达沙替尼（dasatinib）等。
5.治疗监测：在开始治疗后，每3个月进行一次BCR-ABL1转录水平检测，以评估治疗效果。
如果BCR-ABL1的转录水平在治疗后3个月时未达到1%IEs或更低水平，应调整治疗方案。
6.治疗失败和耐药：如果患者经过合理有效的治疗后，BCR-ABL1的转录水平始终较高，或者在治疗过程中出现白血病克隆突变，表明治疗失败或耐药。
对于治疗失败的患者，可以尝试使用第二代或第三代TKI进行治疗。
7.移植治疗：对于年龄较轻、患病时间较短、治疗效果差或具有其他高危因素的患者，骨髓移植可以是一种有效的治疗选择。
8.临床试验：对于治疗失败或耐药的患者，可以考虑参与相关的临床试验，以寻找新的治疗方法。
以上是《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》的要点。
这些指南的出台将对临床医生的诊断和治疗决策起到指导作用，有助于提高CML患者的治疗效果和生存率。
《中华医学会肺癌临床诊疗指南》解读
《中华医学会肺癌临床诊疗指南》解读一、本文概述《中华医学会肺癌临床诊疗指南》是中国肺癌临床诊疗的重要参考标准，旨在为广大医疗工作者提供科学、规范、实用的肺癌诊断和治疗建议。
本文将对《指南》进行深入解读，旨在帮助读者更好地理解和应用《指南》内容，提高肺癌诊疗水平，为患者提供更为精准、高效的治疗方案。
《指南》的制定基于国内外最新的肺癌研究成果和临床实践，充分考虑了肺癌的流行病学特点、病理类型、分期、分子标志物、治疗方法以及预后评估等因素。
通过系统总结和分析肺癌临床诊疗经验，结合国际肺癌诊疗规范和标准，形成了具有中国特色的肺癌临床诊疗指南。
本文将从《指南》的背景、制定过程、主要内容、临床应用等方面进行全面解读，并结合实际案例进行深入分析。
通过本文的阅读，读者将能够全面了解《指南》的核心内容和精神实质，掌握肺癌诊疗的最新进展和实践经验，为肺癌的临床诊疗提供有力支持。
二、《指南》背景与制定过程《中华医学会肺癌临床诊疗指南》的制定，源于我国肺癌发病率和死亡率逐年上升的严峻形势，以及广大临床医生和患者对规范化、标准化肺癌诊疗流程的迫切需求。
随着医学科学的飞速发展，肺癌的诊断和治疗技术日新月异，但临床上仍然存在诸多争议和不确定之处，急需权威的指南来指导临床实践。
在此背景下，中华医学会组织国内肺癌领域的专家，依据国内外最新的研究成果和临床实践经验，结合我国的实际情况，制定了这部《指南》。
制定过程中，专家们充分讨论、反复论证，力求确保指南的科学性、实用性和可操作性。
还广泛征求了临床医生和患者的意见，以确保指南能够真正满足临床需求。
《指南》的制定过程严谨而科学，既体现了国际肺癌诊疗的最新进展，又充分考虑了我国的实际情况和临床需求。
它的发布，将为我国肺癌的临床诊疗提供有力的支持和指导，有助于提高肺癌的诊疗水平，改善患者的生存质量，延长其寿命。
也为我国肺癌领域的医学研究和学术交流提供了重要的参考依据。
三、《指南》主要内容解读《中华医学会肺癌临床诊疗指南》（2022版）是一份权威的、具有指导意义的文件，它为肺癌的临床诊疗提供了全面、系统、科学的指导。
CML中国指南解读
选择治疗方案
• 异基因造血干细胞移植需有与患者 HLA 相匹配的同胞兄 弟、姐妹以及志愿者的供髓者所输入的异体骨髓。经全身 照射和马法兰预处理后，随后输注捐赠者干细胞，可诱导 大多数患者细胞遗传学完全缓解。 • 异基因造血干细胞可延长生存期，甚至治愈，尤其在患者 慢性期进行移植。不幸的是，移植相关的死亡率限制了较 为年轻患者和完全 HLA 匹配的供者。虽在输注前进行了 去除 T 细胞，可降低同种免疫介导的移植物抗宿主病的 发生率和严重程度，但增加复发风险。
许多因素影响着 ＣＭＬ患者的慢 性期及生存期。早在１０年前，许 多作者已发现年龄、白细胞计数、 嗜酸粒细胞计数、肝脾大小、贫血
程度、血小板计数等因素与预后密
切相关，至1984年sokal 等根据Ｃ ＯＸ模型将影响预后因素进行分 级，提出 Ｓｏｋａｌ 的预后积分 公式，两个大系列的前瞻性研究证 实了该分级的可靠性。
停止治疗时机
• 当 TKIs 横空出世，所有人都认为应终生服用。2010 年 Mahon 和他的同事报道了对 100 例 2 年以上分子生物学水平未检测到疾病的患者终止治疗。约 40% 的患者至今 未发现分子生物学复发。大部分复发发生在半年内，所有患者在重新开始治疗后获得 良好的反应。
即便在停药时已获得了持续而深度的疗效反应，但大部分患者还是在停药后出现至少 分子水平的复发，所以对这类患者进行频繁的 PQ-PCR 的检测还是重要的。停药只限 于临床试验，直到获得长期随访的结果。 可以在部分患者中终止治疗是个颇受欢迎的消息，但是，目前为止只有少数患者在分 子水平未检测到疾病而符合停药的标准。值得注意的是，分子学上未见检测出突变基 因，不代表完全没有白血病细胞，只意味着残存的突变基因含量水平低于 PQ-PCR 监 测低限，更精确的测试提示残留病灶存在，但被其他机制所控制，最有可能是免疫机 制。 TKIs 药物停用后，再次服用疗效仍明显，因此对女性渴望怀孕的患者有益。孕期服用 伊马替尼会增加胎儿先天性畸形的风险，但若患者已获得深度分子生物学缓解，怀孕 期间暂时终止治疗不会危及长期健康。
最新版慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南来了！
最新版慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南来了！诊断分期、治疗推荐、药物不良反应处理，一文搞定！慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％，全球年发病率为1.6/10万～2/10万。
国内部分地区流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万～0.55/10万。
中国CML患者较西方更为年轻化，中位发病年龄为45～50岁，而西方国家为67岁。
中华医学会血液学分会指南编写组专家参照国外指南治疗推荐并结合中国的实际情况，经过国内血液学专家研究讨论后制订了CML中国诊断与治疗指南，为血液科医师和肿瘤科医师提供最新的临床指导。
一、诊断分期1. 诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL 融合基因阳性即可确定诊断。
2. CML的分期：（1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞＜10％；没有达到诊断加速期或急变期的标准。
（2）加速期：①外周血或骨髓中原始细胞占10％～19％；②外周血中嗜碱性粒细胞≥20％；③对治疗无反应或非治疗引起的持续血小板减少（＜100×109/L）或增高（＞1000×109/L）；④治疗过程中出现Ph染色体基础上的克隆演变；⑤进行性脾脏增大或白细胞（WBC）增高。
（3）急变期：①外周血或骨髓中原始细胞≥20％；②骨髓活检原始细胞集聚；③髓外原始细胞浸润。
二、治疗方案推荐1慢性期患者的初始治疗1. 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗：慢性期患者首选治疗为TKI。
本指南推荐一线治疗包括：伊马替尼400 mg，每日1次；尼洛替尼300 mg，每日2次；氟马替尼600 mg，每日1次；达沙替尼100 mg，每日1次。
CML基本治疗目标是阻止疾病进展，延长生存期。
一线TKI选择应当在明确治疗目标基础上，依据患者初诊预后分层、个体状况、基础疾病、合并用药选择恰当的一线治疗药物。
目前伊马替尼、尼洛替尼及氟马替尼均获得中国药监局批准用于慢性期患者一线治疗。
CML诊疗指南宋永平教学课件ppt
根据患者的病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、分子靶向治疗、细 胞免疫治疗等，同时也应该考虑患者的经济能力和医疗资源的使用情况。
病情监测和管理
定期对患者进行病情监测和评估，及时调整治疗方案和处理不良反应，同时对患者进行健 康教育和生活指导，提高患者的生活质量和预后效果。
04
长期治疗
CML患者需要长期治疗，以维持病 情稳定和持续缓解。
个体化治疗
根据患者的病情、年龄、身体状况 等，制定个体化的治疗方案。
定期评估疗效
治疗过程中需定期评估疗效，根据 病情变化及时调整治疗方案。
药物治疗的方法与疗效评估
药物治疗方法
包括TKI抑制剂、免疫疗法、细胞疗法等 。
疗效评估
治疗过程中需定期进行骨髓检查、血常规 检查等，评估病情变化和疗效。
CML患者的心理疏导
心理支持
CML患者可能因病情反复、治疗副作用等原因出现负面情绪，医 生应关注患者的心理状态，提供必要的心理支持。
情绪调节
建议患者进行适当的运动、音乐疗法等，以缓解心理压力，保持 良好的心态。
教育宣传
加强对CML患者的教育宣传，提高患者对疾病的认知，减轻不必要 的恐慌和焦虑。
CML患者的预后及长期管理
cml诊疗指南宋永平教学课件ppt
xx年xx月xx日
contents
目录
• CML的基本信息 • CML的诊疗现状 • CML的诊疗指南 • CML的药物治疗 • CML的非药物治疗 • CML患者的康复与预后
01
CML的基本信息
CML的定义与特点
慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在造血干细胞水平上的 克隆性疾病，以骨髓粒细胞过度增生为特征，表现为乏力、 低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南(2020年版)
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%[1]，全球年发病率为1.6/10万~2/10万[2]。
我国1986至1988年在全国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3]。
此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万~0.55/10万[4,5,6,7]。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%[8]，尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一[9,10,11]。
目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈[12]。
尽快获得完全细胞遗传学反应（CCyR）以及更深的分子学反应是CML治疗近期目标，改善生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。
功能性治愈成为越来越多CML患者追求的治疗目标。
需要注意的是，停药对DMR 水平、停药后监测以及随访具有严格的要求，停药的长期安全性尚不明确，建议在临床研究中进行。
有条件的中心在临床实践中应谨慎选择患者，应在充分知情的情况下进行停药，做好定期随访和监测。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但有无供者、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。
目前以伊马替尼为代表的TKI已取代造血干细胞移植成为CML患者首选一线方案。
在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
CML诊疗指南
排排除除CCMML诊L诊断断
首选一线治疗
考虑治疗方案：
I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
伊马替尼 400mgQD
定期访视
9
中国目前暂行的伊马替尼疗效标准
有效：
3月：获得完全血液学反应
继续伊马替尼
伊
6月：至少获得微小细胞遗传学反应
400mg QD治疗
择
参照BCR-ABL激酶突变类型
F317L ,Q252H
尼洛替尼有效
Y253H,F359C/V
达沙替尼有效
有文献报道2代TKI与诱发二次突变相关， 选药时亦应考虑
*根据国际评分中BCR-ABL/对照基因的比率。
7
CML治疗反应的监测
血液学反应
细胞遗传学反应
分子学反应
激酶突变分析
监测频率 监测方法
• 每周进行一次，直 至确认达到稳定 CHR
• 随后每3个月进行 一次，除非有特殊 要求
• 全血细胞计数 （CBC）和外周 血目测分类
• 每3-6个月进行一次， • 每3个月进行一次直 • 未达预期疗效时有
完全 Ph+ 0%
（CCyR）
部分 Ph+
（PCyR） 35%
微小
Ph+ 90%
1%36%-
无
Ph+ >90%
分子学反应（MR）*
完全 （CMR）
定 量 PCR 测 不 到 BCR-ABL 转 录 本 或巢式PCR（-）
主要 （MMR）
较（本中心）治 疗 前 BCR-ABL 转 录本基线值下降 ≥3log
伊马替尼600mg QD
中国慢性髓性白血病诊疗监测规范(完整版)
中国慢性髓性白血病诊疗监测规范(完整版)近几年，血液学、细胞遗传学和分子学监测已成为慢性髓性白血病(CML)治疗的重要组成部分。
中华医学会血液学分会、中国CML联盟组织专家根据国外指南或推荐，结合国内研究经验，起草制定了中国CML 诊疗监测规范，以期为国内血液科医师提供有关CML诊疗的重要参考。
一、CML疗效监测的临床意义CML是首个被识别的发病与特定染色体或基因相关的肿瘤性疾病，其标志性特征为Ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)，致病基础为位于9q34上的c-ABL易位至22q11上BCR基因3'端，形成BCR-ABL融合基因。
CML治疗从化疗时代的追求缓解症状或血液学反应，到干扰素时代的追求细胞遗传学反应，转变为造血干细胞移植(HSCT)和酪氨酸激酶抑制剂(TKI)时代的追求分子学反应，体现了CML诊疗和监测理念的变更。
干扰素使得少数Ph染色体减少或消失的患者生存期显著延长，显示了细胞遗传学监测的意义。
HSCT后BCR-ABL基因转录本持续阳性或高水平表达、由阴性变为阳性或表达水平逐渐升高预示疾病复发，体现了分子学监测的重要性。
在接受TKI治疗后，80%～90％新诊断CML慢性期(CP)患者获得了完全细胞遗传学反应(CCyR)，高度敏感的实时定量PCR(RQ-PCR)技术成为评估CCyR患者体内白血病负荷的唯一手段。
大量研究证实，TKI治疗早期(3、6和12个月)的细胞遗传学或分子学反应程度与患者远期的无疾病进展生存(PFS)和总生存(OS)有显著相关性：治疗3个月时能否达到国际标准化BCR-ABL(BCR-ABLIS)<10％被证实为早期识别预后不良患者的独立预后指标，6个月达到CCyR预示最佳疗效，12个月获得CCyR与OS期显著延长相关，12或18个月获得主要分子学反应(MMR)与长期无事件生存显著相关；治疗中如丧失曾经获得的最佳血液学、细胞遗传学或分子学反应、出现新的Ph阳性染色体克隆演变或ABL 突变，提示治疗失败或疾病进展。
中国慢粒治疗指南解读
中国慢粒诊疗指南解读概述:《中华血液学杂志》近期刊发了由30位国内血液学专家研究讨论后制定的《慢性髓性白血病（CML）诊疗指南（2013版）》（以下简称《指南》），为血液科医生和肿瘤科医生提供了最权威的临床指导。
更新版《指南》更符合国情更新版《指南》指出：慢性髓性白血病CML治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学反应以及更深的分子学反应、提高生活质量及功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾是唯一有望治愈CML的方法，但多种酪氨酸激酶抑制剂的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。
在CML的治疗中应评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
国际上的指南并不一定完全适用于我国，因为我国患者和西方患者有很大的不同，比如在发病年龄上，我国较西方更年轻化。
流行病学调查显示我国CML 的中位发病年龄为45～50岁；而西方国家的中位发病年龄为67岁。
对于国内年轻、高危的CML患者来讲，用药效果不好或者用药时间很长的话，可以考虑进行造血干细胞移植。
因此，《指南》中保留了造血干细胞移植作为一项治疗选择。
这和国际上的情况不太一致——他们年纪大的患者较多，不太会考虑采用造血干细胞移植。
CML虽然症状不典型，没有急性白血病那样凶险，治疗上由于造血干细胞移植往往受限于供者有无、以及患者年龄等多种因素，因此可以以口服靶向药物酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼、达沙替尼等为主。
伊马替尼治疗CML患者10年生存率达85%～90%，因此目前伊马替尼逐步取代干细胞移植成为首选一线方案。
CML治疗方案解读《指南》明确提出：慢性期患者首选治疗为酪氨酸激酶抑制剂，推荐首选伊马替尼400毫克，每日1次。
治疗期间应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应，参照符合我国特色的CML患者治疗反应标准进行治疗反应评估，随时调整治疗方案。
早期的分子学反应至关重要，特别是伊马替尼治疗3个月的BCR-ABL融合基因水平。
许多研究证实：伊马替尼治疗3个月，BCR-ABL分子学水平>10%的患者预后差，建议及时更换为二代酪氨酸激酶抑制剂。
2022年成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2022年版)
成人慢性粒细胞白血病诊疗标准(2022年版) —、概述慢性髓性白血病〔CML,常称为慢性粒细胞白血病)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
9 5 %以上的患者具有Ph染色体，全部的CML都有BCR 和ABL1基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线医治药物使CML患者的10年生存率达85%〜90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI 一线医治CML能够获得更快更深的分子学反响，亦成为CML患者的一线医治药物选择。
TKI 医治获得延续稳定的深度分子学反响超过2年以上的患者，局部能够获得长期的无医治缓解〔TFR, treatment free remission,),即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)曾经是CML的一线医治方案，但供者X、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用，逐渐成为TKI 医治失败或不耐受后的二线甚至三线医治选择。
在CML的医治中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推举优先医治药物选择，参考患者的医治意愿，进行下一步医治。
二、诊断技术和应用〔一〕高危人群的监测筛查CML约占成人白血病的15%,全球年发病率约为因。
2.CML与其他骨髓增殖性肿瘤鉴别慢性粒细胞白血病与真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化及原发性血小板增多症同属于骨髓增殖性肿瘤范畴。
在其发病过程及临床表现方面有着相似的临床特征，且可以相互转化。
真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现，伴有红细胞增多所致高粘血症，并多有脾肿大等临床表现；白细胞轻度增多，但一般不超过5 0 x 1 0 9 / L；血小板也有轻度增加，红细胞容量明显超过正常值。
N-ALP高，Ph染色体或bcr/abl融合基因为阴性,95%患者检测到JAK2V617F 突变。
原发性血小板增多症以血小板增多为主〔＞450x 1 0 9 /L）同时伴有血小板功能异常。
CML诊疗指南教学课件ppt
照顾和支持
家庭成员应提供必要的照顾和支持 ，帮助患者应对日常生活中的困难 和挑战。
理解和包容
家庭成员应理解和包容cml患者的情 绪反应和心理变化，尊重他们的意 愿和感受。
提供医疗信息
家庭成员应主动了解cml的相关知识 ，及时为患者提供准确的医疗信息 和治疗建议
THANK YOU.
2023
cml诊疗指南教学课件ppt
目录
• cml概述 • cml治疗方案 • cml患者的生存状况 • cml诊疗的未来发展 • cml患者的心理干预
01
cml概述
cml定义
慢性髓性白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖 形成的恶性肿瘤。
CML通常以慢性病程、高白细胞血症、脾脏肿大和骨髓增生 异常为特征。
焦虑不安
cml患者通常会对自己的健康状况产生极大的担忧和焦虑，担心 病情恶化或无法得到治愈。
孤独感
cml患者可能会因为疾病而感到孤独，与家人、朋友和社会的联系 减少。
cml患者的心理干预方法
提供心理支持
专业心理咨询
医护人员和家人朋友应给予cml患者充分的 心理支持，理解他们的情绪和感受，鼓励他 们积极面对疾病。
PI3K/Akt/mTOR信号转导途径
针对PI3K/Akt/mTOR信号转导途径中的关键分子进行干预，可提高CML患者的治疗效果 。
RNA干扰技术
利用RNA干扰技术抑制BCR-ABL融合基因的表达，为CML治疗提供新的途径。
cml患者的免疫治疗
01
肿瘤疫苗
利用肿瘤疫苗激发患者的免疫应答，提高患者的免疫杀伤能力，从而
典型临床表现包括乏力、低热、体重减轻、淋巴 结肿大等。
分子生物学检测方面，BCR-ABL融合基因阳性是 CML的主要诊断依据，可通过荧光原位杂交（ FISH）或基因测序等方法进行检测。
最新：套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读
最新：套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma，MCL）是一种高度异质性B细胞非霍奇金淋巴瘤，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点，整体预后差。
近年来，随着治疗方案不断推陈出新，MCL患者预后有所改善。
MCL概述根据我国一项淋巴瘤患者的流行病学统计数据显示，MCL占所有淋巴瘤病例的3.07%，以老年男性为主，中位发病年龄为60岁，诊断时80%以上患者处于疾病晚期（III-IV期）。
邱录贵教授分别从临床表现及病理分型、诊断及鉴别诊断、疾病分期及预后等方面详细介绍MCL疾病特点和诊治现状，并强调组织形态学特征、成熟B细胞免疫特征、免疫组化、基因突变等对于MCL诊断及预后评估非常重要。
初治MCL的治疗MCL在治疗前需评估是否有治疗指征，并进行高危患者的甄别、鉴定和分期。
对于初治MCL患者的治疗选择，指南有以下推荐：①. 不伴高危因素的I或连续型II期患者，以单纯受累野放疗（IRST）或非强化疗±IRST治疗为主；②. 非连续型II期且不伴高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗（非强化方案）；③. 伴有高危因素的I-II期患者，建议按照晚期（III-IV 期）进行治疗。
高危因素包括：大肿块病变（≥5cm）、Ki-67＞30％、TP53突变/缺失、细胞形态为侵袭性变型等。
④. I-II期伴高危因素或III-IV期患者，需要依据患者的年龄、一般状况和TP53等遗传学异常情况进行分层治疗。
关于MCL的分层治疗，对于年龄≤65岁且一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固，ASCT后予利妥昔单抗或来那度胺维持治疗；对于年龄＞65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗；高危患者（包括TP53突变、TP53和CDNK2A缺失、侵袭性变型、MIPI-c高危组）目前的免疫化疗方案获益有限，在治疗选择时可考虑BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、来那度胺为基础的治疗方案，CAR-T细胞治疗和（或）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗等。
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中华血液杂志,2011,32(6):426-432
排除CML诊断
首选一线治疗
考虑治疗方案：
I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
伊马替尼 400mgQD
定期访视
存活率（%）
IRIS研究中格列卫组八年总生存率85%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0
下一阶段访视
替
治疗失败：
尼
3月： <CHR
6月： Ph+ >90%
治
12月：< PCyR
疗
18月：< CCyR 治疗任何时期：
血液学复发
1.评估依从性 2.评价药物相互作用 3.考虑突变分析
1.更换二代TKI， 例如尼洛替尼
2.HSCT评估 3.临床试验
丧失曾获得的细胞遗传学反应
出现BCR-ABL激酶突变
低危
<0.8
中危
0.8-1.2
高危
>1.2
中华血液杂志,2011,32(6):426-432
内容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 TKI不良反应处理 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
中华血液杂志,2011,32(6):426-432
中华血液杂志,2011,32(6):426-432
CML-CP诊断与初始治疗
成
症状体征：脾 大情况
人
慢 血常规
性 生化检查
髓 HLA配型
系 骨髓评价
白 血
原始细胞比例
病 嗜碱细胞比例
慢
细胞遗传学分 析
性 分子遗传学分
期
析
Ph(-)且 BCR/ABL -
Ph(+)或 BCR/ABL+
CML-CP治疗反应的定义
血液学反应（HR）
细胞遗传学反应（CyR）
分子学反应（MR）*
·血小板计数
<450×109/L ·白细胞计数
完全 Ph+ 0%
（CCyR）
<10×109/L
完全
·外周血中无髓性不成 部分
熟细胞，嗜碱性粒细
Ph+ 1%-35% （PCyR）
（CHR） 胞<5%
微小
·骨髓中原始细胞<5% (Minor Ph+ 36%-90%
132
156
VAR00001
时间（月）
生Sur存viv函al F数unction 删Cen失sored
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CML-CP 伊马替尼疗效标准
有效：
3月： CHR
6月： Minor CyR
伊
12月：PCyR
马
18月：CCyR
继续伊马替尼 400mg QD治疗
预估8年总生存率为85% (仅考虑CML相关死亡为
93%)
生存：与CML相关死亡 总生存
12
24
36
48
60
72
84
自随机分组开始的时间（月）
96
108
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北医初诊CML-CP格列卫治疗十年OS 87.8%
n=56
OS PFS EFS
10年 87.8% （与CML相关 90.1%） 84.8% 61.0%
·无疾病的症状、体征， CyR)
可触及的脾肿大已消
失
无
Ph+ >90%
完全 （CMR）
定 量 PCR 测 不 到 BCR-ABL 转 录 本 或巢式PCR（-）
较（本中心）治 疗 前 BCR-ABL 转 录本基线值下降 主要 ≥3log （MMR）
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CML治疗反应的监测
血液学反应
细胞遗传学反应
分子学反应
激酶突变分析
• 每周一次，直至 • 每3-6个月一次，直 • 每3个月一次直到获 • 未达预期疗
确认达到稳定
至确认达到CCyR
得稳定MMR
效时有条件
CHR
• 达CCyR后仍应每 • 随后应每6个月1次
频率
• 随后每3个月一次， 3~6月一次持续两年，• 若发现BCR/ABL转
CML诊断标准
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CML分期
慢性期（CP） 加速期（AP）
急变期（BP）
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1. 外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10% 2. 没有达到诊断加速期或急变期的标准
1. 脾脏大小增加或WBC计数增高持续性白细胞>10 x 109/L和 /或增高或进行性脾肿大
出现Ph+CE
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CML-AP&BC初始治疗
CML加速期
伊马替尼600mg QD
回到慢性期
HSCT（如可行） 临床研究（如可行）
1. 继续伊马替尼治疗 2. HSCT（如可行）
2011版中国CML诊疗指南解读
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内容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 TKI不良反应处理 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
中华血液杂志,2011,32(6):426-432
CML预后评估
通过Sokal预后积分公式评估：
Sokal 积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血 小板/700]2-0.563)+0.0887(外周血原始细胞-2.1)
血小板计数（×109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数
Sokal 积分临床意义
2. 与治疗不相关的持续血小板减少（<100 x 109/L) 或增高< 1000 x 109/L
3. 克隆演变 4. PB中嗜碱细胞 ≥20% 5. PB或BM中原始细胞10–19% （1-3易见于从CP进展至AP，4-5多提示AP进展至BP）
1. PB或BM中原始细胞≥20% 2. 骨髓活检原始细胞集聚 3. 髓外原始细胞浸润
中华血液杂志,2011,32(6):426-432
浙医初诊CML-CP格列卫治疗十年预估OS 85.7%
Cum Survival 累积生存率
Survi9v4a.l0F%unction
1.0
.9
85.7%
.8
92.9%
.7
.6
.5
.4
.3
.2
.1
0.0
0
24
48
72
96
120
144
123660 Nhomakorabea84108
者进行检测
除非有特殊要求
随后每12个月一次
录本升高，应当每1-
3月检测1次
• 全血细胞计数和 • 骨髓细胞遗传学分 • Q-PCR检测BCR- • PCR扩增
外周血目测分类 析
ABL转录本水平
BCR-ABL转
方法
• 核型分析或荧光原 位杂交法（FISH）
录本后直接 测序，HPLC,
• 或高分辨溶
解曲线