多发性肌炎

疾病特点由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。

通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。

因此，及早诊断和治疗十分重要。

只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。

如《素问·长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认识。

临床表现1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。

呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。

有的具有一定特异性，对诊断有帮助。

有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。

皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

1.Gottron征约70%的DM出现此征。

它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。

在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。

此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。

2.向阳性紫红斑出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。

病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。

闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。

54%DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。

3.暴露部位的皮疹在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。

有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。

4.技工手（mechanics hand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。

这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。

此征出现在约 1/3的 DM患者。

5.钙化（calcinosis）在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。

沿着深层筋膜的钙化更为多见。

钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。

钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。

6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。

诊断依据1.四肢对称性无力伴压痛；2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。

3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。

可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。

晚期可有肌萎缩。

有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。

半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。

轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。

多相治疗原则1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2.对症和支持治疗，防治各种感染；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗；5.顽固、重症者全身放疗。

用药原则1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。

2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。

3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。

4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

一、应用皮质激素。

强的松40-60mg/d顿服。

病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。

病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。

注意副作用。

苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。

呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。

强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。

40mg V.D 1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

护理原则患者应怎样对待肌炎的康复1.首先要有信心和毅力皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。

但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

2.必须坚持长期正确合理的治疗皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

3.生活调理1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

4.饮食调理1.合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

预防常识发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。

延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。

本病约有10－20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。

早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。

激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。

特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。

因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。

运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。

若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。

多发性肌炎遗传吗PM/DM的发病原因未明，目前人们大多认为在某些遗传易感个体中，由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发，促发了本病。

所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨：遗传因素大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎（PM）患者HLA-B8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多见。

在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高，并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关，而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6，这些位点未见与成人DM存在相关性。

另外，PM/DM常伴发恶性肿瘤，两者常同时或先后发生，在时间先后顺序上并不象一种因果关系，而更象继发于同一种疾病的两种表现。

因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤，还是肿瘤引起了PM/DM的发生。

多发性肌炎的食疗日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。

如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。

不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。

忌烟、酒。

不用唇膏、化妆品、染发剂等。

避免接触农药、某些化学装修材料。

（一）生活调理1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

（二）饮食调理1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

多发性肌炎的严重性及后果多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。

主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。

多见于20-40岁妇女，部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。

可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。

晚期可有肌萎缩。

有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

一、病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。

可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。

晚期可有肌萎缩。

有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

二、体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。