周围神经病 ppt课件
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周围神经病ppt课件
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220
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22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经病PPT课件
周围性定位： 核性--多双侧，伴展N损害，可面肌萎缩 脑桥内--伴展N，椎体束，小脑束征 髓外--完全性 面N管内--可伴味觉，听觉过敏，泪腺 茎乳孔以下--仅有运动障碍
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
《周围神经疾病》PPT课件
轴突变性
中毒、代谢营 养障碍及免疫 介导性炎症等
轴突的变性、破坏和脱 失，病变通常从轴突的 远端向近端发展称逆死 性神经病
再生
接近胞体的轴突断 伤可使胞体坏死。
病因一旦纠正轴突 即可再生
神经元变 汞中毒，癌性 细胞体坏死，继发轴突
性
神经病，运动 髓鞘破坏
神经元病
不能再生
节段性脱 炎性（格林- 髓鞘破坏而轴突相对保 迅速而完全
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
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3
二、病理
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端精发选展pp)t
D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
E. 节段性脱髓
鞘(轴索可无
损害)
4
二． 病理
病因 华勒变性 外伤
病理表现
断端远侧轴突和髓鞘自 近向远变性解体。
2
一、解剖生理 2.生理：
周围神经纤维分为：
有髓神经纤维：轴索外包绕的髓鞘是由 Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构 成的节段性结构称Ranvier结。起保护轴索和 绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性 传布，有利于神经冲动的快速传导。
无髓神经纤维：数个轴突包裹在一个 Schwann细胞内，没有髓鞘环绕，传导速度 较慢。
麻痹性： 无汗、血压低、尿储留、皮
温低
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8
周围神经疾病PPT课件
b. 苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日； c. 氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
控制，25%明显缓解。
【治疗】
⑵ 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/
日，常用剂量30~40mg/日。 ⑶ 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解
第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同 时受累。
3. 表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧
痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常 无预兆，间歇期完全正常。
【临床表现】
4. 疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、
颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙 易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发 第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面 色憔悴和情绪低落。
【诊断及鉴别诊断】
2) 牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常 为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物 加剧。X线检查有助于鉴别。
3) 舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于 舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛， 位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至 1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽 喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患 侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射， 每周2~3次，连用4~8周为一疗程。 ⑷ 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三 叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天， 4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14 天以后，12mg/d，均分为2次服。
症状学
周围神经疾病PPT课件
样或撕裂样
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
19
临床表现
➢ 轻触诱发：扳机点 ➢ 严重者出现痛性抽搐 ➢ 病程可呈周期性 ➢ 神经系统检查无阳性体征
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
20
诊断与鉴别诊断
诊断
➢ 疼痛部位 ➢ 疼痛特点 ➢ 扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征可确诊 ➢ 除外其他疾病
21
诊断与鉴别诊断
耳部疱疹（单纯疱疹病毒导致）
30
诊断与鉴别诊断
➢ 诊断：一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 ➢ 鉴别诊断
1.吉兰-巴雷综合征 多为双侧性周围性面瘫、四肢对 称性瘫、 CSF蛋白-细胞分离
2.耳源性面神经麻痹（中耳炎、迷路炎、乳突炎） 3.后颅窝肿瘤、脑膜炎
31
治疗
急性期治疗
一、药物治疗
➢ 糖皮质激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，代表药物地 塞米松
10
病因及发病机制发病Fra bibliotek制➢ 前角细胞及运动神经根破坏 ➢ 结缔组织病变 ➢ 自身免疫性疾病 ➢ 营养缺乏和各种中毒 ➢ 遗传代谢性疾病 ➢ 变性疾病
11
病理
A. 正常
B. 沃勒变性 （损伤远端轴 索&髓鞘变性）
C. 轴索变性 （轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展）
D. 神经元变性 （轴索&髓鞘变
13
辅助检查
➢ 神经传导速度 ➢ 肌电图检查：周围神经病的早期定位和定性诊断及
肌萎缩的鉴别有很大的价值
14
第二节 三叉神经痛
15
内容提要
➢ 概念 ➢ 病因、发病机制及病理 ➢ 临床表现 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
16
概念
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
19
临床表现
➢ 轻触诱发：扳机点 ➢ 严重者出现痛性抽搐 ➢ 病程可呈周期性 ➢ 神经系统检查无阳性体征
三叉神经扳机点
三叉神经面部分布
20
诊断与鉴别诊断
诊断
➢ 疼痛部位 ➢ 疼痛特点 ➢ 扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征可确诊 ➢ 除外其他疾病
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诊断与鉴别诊断
耳部疱疹（单纯疱疹病毒导致）
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诊断与鉴别诊断
➢ 诊断：一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 ➢ 鉴别诊断
1.吉兰-巴雷综合征 多为双侧性周围性面瘫、四肢对 称性瘫、 CSF蛋白-细胞分离
2.耳源性面神经麻痹（中耳炎、迷路炎、乳突炎） 3.后颅窝肿瘤、脑膜炎
31
治疗
急性期治疗
一、药物治疗
➢ 糖皮质激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，代表药物地 塞米松
10
病因及发病机制发病Fra bibliotek制➢ 前角细胞及运动神经根破坏 ➢ 结缔组织病变 ➢ 自身免疫性疾病 ➢ 营养缺乏和各种中毒 ➢ 遗传代谢性疾病 ➢ 变性疾病
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病理
A. 正常
B. 沃勒变性 （损伤远端轴 索&髓鞘变性）
C. 轴索变性 （轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展）
D. 神经元变性 （轴索&髓鞘变
13
辅助检查
➢ 神经传导速度 ➢ 肌电图检查：周围神经病的早期定位和定性诊断及
肌萎缩的鉴别有很大的价值
14
第二节 三叉神经痛
15
内容提要
➢ 概念 ➢ 病因、发病机制及病理 ➢ 临床表现 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
16
概念
周围神经病-PPT课件
脑神经病 三叉神经痛----发病机制
• 脱髓鞘—————脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路 ————轻微触觉或中枢穿出刺激经短路传入中枢——— —————成为疼痛
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 骤然发生的剧烈疼痛，严格限于三叉神经感觉支配区内 • 病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛 • 有的在发作时不断做咀嚼样动作
• 面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称之为“触发点”
• 三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有“压痛点”
• 说话、进食、洗脸、刷牙、打呵欠、微风拂面皆可诱发
脑神经病 三叉神经痛----辅助检查
• 磁共振断层血管成像可以显示脑桥小脑角池内的脑神经出 脑干段与责任血管的关系
脑神经病 三叉神经痛----诊断
脑神经病 三叉神经痛----神经阻滞疗法
• 取无水酒精或甘油、维生素B12等直接祝如三叉神经分支或 半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可 使局部感觉丧失而获止痛效果。
• 简易安全，但疗效不持久
• 药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适合手 术治疗者可尝试
脑神经病 三叉神经痛----半月神经节射频热凝治疗
• 通过射频产生的热效应选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基 本不损伤触觉纤维。 • 适用于长期用药无效或无法耐受者
脑神经病 三叉神经痛----手术治疗
• 微血管减压术 • 颅外三叉神经周围支切断术 • 颅内三叉神经周围支切断术
• 三叉神经感觉根部分切断术
• 三ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ神经脊髓束切断术
脑神经病 BELL麻痹
• 苯妥英钠：0.1 tid开始。中毒症状为头晕、行走不稳、眼 球震颤等，出现后减量。
• 加巴喷丁：0.1 tid开始。单独使用或与其他药物合用效果 较好。
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CIDP
卟啉病
56
单神经病、神经丛病
损伤性
腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
57
症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
运动神经受累
无力、瘫痪、萎缩
自主神经受累
血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常
58
手指伸展不全
59
小腿萎缩弓形足
60
双手萎缩畸形
61
糖尿病周围神经病
CSF
蛋白细胞分离
神经活检
轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应
84
其他
皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白
85
水
肿
86
诊断标准
多发性神经病 M蛋白（80%阳性）
其他任一项
87
治疗
局部损害 广泛损害 无骨损害
放射 化疗（泼尼松+ 美法兰） 环磷酰胺
88
其他神经病变
伴癌性神经病变
危重病性神经病
甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病
89
小结
PN是常见病，多发病。
PN的症状涉及运动、感觉和自主功能 PN的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。 PN的治疗应针对病因。 大剂量维生素治疗
46
外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
47
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
周围神经病变
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
2
一、概
念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
3
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
4
二、有关解剖生理
5
1.神经系统的组成
6
中枢神经与周围神经
7
脊神经
8
脑 神 经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
9
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
10
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股
神经束
神经
76
营养障碍性神经病
B族维生素
77
B族维生素缺乏
病因
Vit B1 酗酒 胃肠道病变 药物 异烟肼等
表现
实验室
电生理
轴突变性
感觉痛性神经病 血硫胺 心衰 丙酮酸 皮肤 粘膜 感觉神经病
Vit B6
轴突变性
Vit B12
吸收障碍
周围神经 脊髓
血中B12 大细胞贫血
轴突变性
78
Vit E 缺乏
死因
心衰
胸膜渗出 腹水
82
多发性神经病
27～80岁（45岁），男性居多
远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残
起病
感觉障碍
振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 1 ～2 年
83
电生理
脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长
神经活检：10%
（仅作为支持诊断，少有确诊意义）
67
治疗
严格控制血糖 止痛
去甲替林> 阿米替林> 加巴喷丁> 曲马多> 大仑丁> 卡马西平> 拉莫三嗪
补充维生素等（如B12）
68
Guillain-Barre综合征
69
根据临床和基本病理特征可分为
急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）
一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。
血浆置换 80%有效 环磷酰胺
75
无效者
酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
表现（亚急性感觉运动性）
足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
原因
感染 免疫障碍
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
34
35
华勒变性
发生于病损12h后
病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性
损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖
轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
36
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘
原因
感染、代谢、中毒、营养
38
11
周围神经
12
臂丛神经
C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
13
周围神经组成
14
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞
相应节段的髓鞘脱失
传导运动（来自中枢神经）
自主神经功能（内脏感觉和运动）
26
运动通路
27
感觉通路
28
自主神经系统
29
三、周围神经病理损害类型
30
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失
华勒变性
轴突变性
31
髓鞘脱失
糖尿病神经病变 髓磷脂
轴突 肌肉
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
神经细胞
急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
70
AIDP和AMSN
进展快，运动或感觉运动障碍
反射减弱，脑神经，呼吸肌受累
AMAN
远端无力 脑神经正常
71
变异型
纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型
原因
表现
脂肪吸收障碍
PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）
电生理 轴突变性
79
中毒性神经病
接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药
物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因
钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）
对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV
80
POEMS综合征
感觉减退
糖尿病足
64
糖尿病足
65
糖尿病性感觉运动性多发性神经病
四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。
66
诊断
详细询问病史
化验：血糖、肌酐、VitB12
EMG、NCV
炎性反应轻
分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
74
治疗
皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
52
亚急性感觉运动性
感觉障碍
可有轻度运动障碍
代谢性（糖尿病）
营养性（维生素缺乏） 中毒性
53
慢性感觉运动性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
54
线粒体病变
55
复发性多发性神经病
Polyneuropathy（多发性神经病）
Organomegaly（脏器损害）
Endocrinopathy（内分泌改变）
M-protein（M-蛋白）
Skin change（皮肤改变）
81
男：女
＝ 2： 1
常伴有骨髓瘤（硬化性
发病年龄
> 溶骨性）
青壮年起病
缓慢进展
病程
3～12年
62
糖尿病
周围神经病发生率 > 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
63
远端感觉性神经病
起病隐袭
感觉异常以足部(下肢）为主
卟啉病
56
单神经病、神经丛病
损伤性
腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
57
症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
运动神经受累
无力、瘫痪、萎缩
自主神经受累
血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常
58
手指伸展不全
59
小腿萎缩弓形足
60
双手萎缩畸形
61
糖尿病周围神经病
CSF
蛋白细胞分离
神经活检
轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应
84
其他
皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白
85
水
肿
86
诊断标准
多发性神经病 M蛋白（80%阳性）
其他任一项
87
治疗
局部损害 广泛损害 无骨损害
放射 化疗（泼尼松+ 美法兰） 环磷酰胺
88
其他神经病变
伴癌性神经病变
危重病性神经病
甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病
89
小结
PN是常见病，多发病。
PN的症状涉及运动、感觉和自主功能 PN的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。 PN的治疗应针对病因。 大剂量维生素治疗
46
外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
47
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
周围神经病变
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
2
一、概
念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
3
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
4
二、有关解剖生理
5
1.神经系统的组成
6
中枢神经与周围神经
7
脊神经
8
脑 神 经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
9
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
10
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股
神经束
神经
76
营养障碍性神经病
B族维生素
77
B族维生素缺乏
病因
Vit B1 酗酒 胃肠道病变 药物 异烟肼等
表现
实验室
电生理
轴突变性
感觉痛性神经病 血硫胺 心衰 丙酮酸 皮肤 粘膜 感觉神经病
Vit B6
轴突变性
Vit B12
吸收障碍
周围神经 脊髓
血中B12 大细胞贫血
轴突变性
78
Vit E 缺乏
死因
心衰
胸膜渗出 腹水
82
多发性神经病
27～80岁（45岁），男性居多
远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残
起病
感觉障碍
振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 1 ～2 年
83
电生理
脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长
神经活检：10%
（仅作为支持诊断，少有确诊意义）
67
治疗
严格控制血糖 止痛
去甲替林> 阿米替林> 加巴喷丁> 曲马多> 大仑丁> 卡马西平> 拉莫三嗪
补充维生素等（如B12）
68
Guillain-Barre综合征
69
根据临床和基本病理特征可分为
急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）
一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。
血浆置换 80%有效 环磷酰胺
75
无效者
酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
表现（亚急性感觉运动性）
足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
原因
感染 免疫障碍
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
34
35
华勒变性
发生于病损12h后
病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性
损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖
轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
36
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘
原因
感染、代谢、中毒、营养
38
11
周围神经
12
臂丛神经
C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
13
周围神经组成
14
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞
相应节段的髓鞘脱失
传导运动（来自中枢神经）
自主神经功能（内脏感觉和运动）
26
运动通路
27
感觉通路
28
自主神经系统
29
三、周围神经病理损害类型
30
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失
华勒变性
轴突变性
31
髓鞘脱失
糖尿病神经病变 髓磷脂
轴突 肌肉
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
神经细胞
急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
70
AIDP和AMSN
进展快，运动或感觉运动障碍
反射减弱，脑神经，呼吸肌受累
AMAN
远端无力 脑神经正常
71
变异型
纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型
原因
表现
脂肪吸收障碍
PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）
电生理 轴突变性
79
中毒性神经病
接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药
物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因
钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）
对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV
80
POEMS综合征
感觉减退
糖尿病足
64
糖尿病足
65
糖尿病性感觉运动性多发性神经病
四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。
66
诊断
详细询问病史
化验：血糖、肌酐、VitB12
EMG、NCV
炎性反应轻
分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
74
治疗
皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
52
亚急性感觉运动性
感觉障碍
可有轻度运动障碍
代谢性（糖尿病）
营养性（维生素缺乏） 中毒性
53
慢性感觉运动性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
54
线粒体病变
55
复发性多发性神经病
Polyneuropathy（多发性神经病）
Organomegaly（脏器损害）
Endocrinopathy（内分泌改变）
M-protein（M-蛋白）
Skin change（皮肤改变）
81
男：女
＝ 2： 1
常伴有骨髓瘤（硬化性
发病年龄
> 溶骨性）
青壮年起病
缓慢进展
病程
3～12年
62
糖尿病
周围神经病发生率 > 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
63
远端感觉性神经病
起病隐袭
感觉异常以足部(下肢）为主