弥漫性血管内凝血早期诊断与治疗
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中国实用儿科杂志 %’’3 年 ) 月 第 %’ 卷 第 ) 期
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!" !# 因子 $ 抑制物（ 抗因子 $ 自身抗体）# 因子 $ 具有形 成前凝血质的功能。由于遗传性因子 $ 缺乏在输血后引 起抗因子 $ 自身抗体的情况很少见。大部分因子 $ 抑制 物是自发产生在原来健康的老年患者。% & ! 患者有手术史 （ 其中大部分与接触牛制品有关联，如牛纤维皮片、牛凝血 酶、牛因子 $ 制剂等，另有 %’( 与牛制品完全无关），有人 在应用环丙沙星后发生，也有一些与其他自身免疫疾病同 时存在［)*］。
出血表现时比较容易考虑到 "#$ 的诊断。但从病理生理 性或继发性纤溶的重要指标，"3" 升高，反映了体内过多血
角度看，早期凝血过程不一定有出血表现，而是由于组织器 栓的形成，排除了纤维蛋白降解产物的干扰，故可作为早期
官微循环内形成血栓，血液淤滞，相应组织缺血缺氧，新陈 诊断 "#$ 的特异指标。在 "#$ 早期，"3" 已有明显升高，在
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作者单位：四川大学华西第二医院（ 成都，;)’’1)） 9C0>/K：-H,_EEc );!" ?A0
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中国实用儿科杂志 !88C 年 % 月 第 !8 卷 第 % 期
皮细胞受损后，由活性因子!启动内源性凝血系统，两者共 同作用导致凝血功能亢进，从而在毛细血管和小血管内形
所下降。有作者认为，2.3$水平减低是感染并发 "#$ 的 一个非常有价值的实验诊断指标［%］。此外，2.3$ 还具有
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!# 周荣富，王学锋，王鸿利" 伴高滴度抗体血友病 S 患者施行截肢 术的诊断剖析" 诊断学理论与实践，%’’!，%（!）：%1UC%3’
由因子 $ 抗体引起的出血严重程度不等。有的可以 无症状，有的却可成为致死性的出血。+,-.,/0 等［)*］发现 这与血小板上存在的因子 $ 有密切关系。血小板的因子 $ 的存在可以起到中和血液中的因子 $ 抗体的作用。因此， 有抗因子 $ 抗体患儿的血小板计数对预后相当重要。患 儿输入血浆效果不显著，而在输注血小板成分后效果显著， 一般在 )’ 周左右抗体会消失。 !" 1# 因子 $22 抑制物# 因子 $22 抑制物发生很少见。有一 些先天性因子 $22 缺乏患儿在应用重组的因子 $22 制剂后 出现抗体。 !" 3# 抗 456 抑制物# 患 456 缺乏症的患者在输血浆后 可发生抗 456 抑制物，但也可发生在老年人，自发性出现 这种抗体常与 789、淋巴组织增生性疾病、甲状腺功能减低 症、肝豆状核变性等有关。症状可轻可重。应用 2$2: 有 效。 !" ;# 抗因子 2< 抗体# 很少见，有的发生于 789，有的发生 于产后。均于 ) = * 个月内不需进行免疫治疗自行消失。 !" *# 抗因子 < 抗体# 文献上曾有数例报告，发现有因子 < 抑制物在一些无相关疾病的老年人血液中出现，并有一些 出血症状。但均自行消退。
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成广泛的微血栓，与此同时，由于凝血过程消耗了大量的凝 与肝素结合的特性，当 2.3$与肝素结合后，它的抗凝血酶
血因子和血小板，激活了纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤 作用可提高 %888 倍。因此，在用肝素治疗 "#$ 时，应当测
维蛋白溶解亢进，从而导致广泛出血、微循环障碍、休克等 定 2.3$的活性，如 9 85 :8，则肝素几乎不发挥抗凝作用，
（%’’1 b )’ b ’V 收稿）
（ 本文编辑：王利鹏）
文章编号：)’’3 b %%%1（%’’3）’) b ’’)) b ’!
弥漫性血管内凝血早期 诊断与治疗
贾苍松
)# 8>?@A/BCD,-0>E,- 7，F/-@> +，G>4@H I，,J >K" L>J.AM.H-/AKANH AO /PC ./Q/JA@- JA O>?JA@ ! /P M>J/,PJ- R/J. .,0AM./K/> S" T>,0AM./K/>， %’’%，U（!）：%*%C%*V
总之，尽管由于自身免疫引发的凝血因子抑制物发病 率较低，但在临床上必须加以关注。对于一些无法用一般 情况来解释的出血或血栓，均有必要考虑到这类疾病存在 的可能，从而能采取正确的措施，挽救患儿的生命。
参考文献
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代谢紊乱，表现为发热、蛋白尿、低氧血症、酸中毒等非特异 "#$ 中晚期进一步升高，显示继发性纤溶伴随凝血存在并
性表现，此时 "#$ 的常规实验室检查项目，如血小板（ ’()） 计数、纤维蛋白原（ *+）、纤维蛋白降解产物（ *",）、-, 试验 等尚未出现 或 仅 部 分 指 标 表 现 阳 性 时，则 诊 断 不 易 确 定。
逐渐加重。因此有作者认为，"3"、*% 1 ! 、2.3$是能早期反 映体内抗凝及纤溶系统激活的敏感性指标之一，在 "#$ 早 期诊断中具有重要价值［%］。
因此，"#$ 早期，缺乏特异性的临床表现，许多阴性的实验
检查结果又会影响对病情的判断，错过最佳治疗时机。甚 -& "#$ 的诊断标准
至有时 ’()、,.、"：$ 可代偿性升高，不能因此而除外 "#$ -0 %& "#$ 诊断一般标准
* # F,/_K,‘A.P DI，5>J-AP T:" S?]W/@,X .>,0AM./K/> /P >--A?/>J/AP R/J. A@N>PC-M,?/O/? >WJA/00WP, X/-,>-,-" T,>0AM./K/>，%’’)，*（3）：
中图分类号：Z*%# 文献标识码：S
# # 弥漫性血管内凝血（ D2Y）是一种在许多疾病发生发展 过程中出现的继发性出血 综 合 征。常 见 病 因 有：（ ) ）感 染， 如细菌、病毒，在儿童 D2Y 中比例较大；（%）新生儿疾病，如 新生儿硬肿症、呼 吸 窘 迫 综 合 征 等；（ ! ）组 织 损 伤，如 严 重 外伤或挤压伤；（1）恶性疾病，如白血病等。发生 D2Y 的病 理生理改变是在内毒素、革兰阳性细菌感染、抗原抗体复合 物、血管炎变等致病因素作用下，激活机体单核巨噬细胞和 血管内皮细胞表达释放组织因子，启动外源性凝血系统；内
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3# 周荣富，王鸿利" 获得性血友病的临床研究" 国外医学输血及血 液学分册，%’’1，%*（)）：!;C1’
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-0 %0 -& 实验检查符合下列条件& 同时有下列 - 项以上试 验异常：（%）血小板计数 9 %88 @ %84 A B（ 白血病、肝病 9 C8 @ %84 A B）或是进行性下降，或下列 ! 项以上血小板活化分
早期微血栓形成 时，在 血 液 中 浓 度 很 高，阳 性 率 极 高，在 "#$ 中晚期仍保持平稳的高度，提示凝血激活持续存在［%］， 是 "#$ 早期诊断指标之一，如果在此时进行抗凝治疗，对
一系列临床表现。上述凝血和纤溶 ! 个过程互相联系，不 所以有人认为 2.3$可作为肝素是否有效的指标，2,.. 可 可截然划分，仅是两者的进展程度随病程的早晚有所差异。 作为调节肝素用量的指标［/］。
一般而言，"#$ 早期以凝血过程为主，晚期以纤溶亢进为 !0 /& "3二聚体（ "3;<=>?，"3"）& "3" 是交联纤维蛋白被纤
系统、血小板系统和血管内皮系统 / 个方面。如前所述， 广泛性皮肤及黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
"#$ 早期常规检测项目阳性率低，主要依靠分子标志物测 成，或不明原因的肺、肾等脏器功能衰竭；（/）抗凝治疗有
定提示早期诊断指标。
效。
!0 %& 凝血酶原断片（ *% 1 ! ）& *% 1 ! 是活性#因子作用于凝 血酶原而生成凝血酶过程中裂解释放出来的断片活性多 肽。是反映高凝状态的特异性敏感性分子标志物。在 "#$
诊断。
-0 %0 %& 存在易致 "#$ 的基础疾病& 如感染、恶性肿瘤、病
理产科、大型手术及创伤等。
!& "#$ 的实验室检测
-0 %0 !& 有下列 ! 项以上临床表现& （%）严重或多发性出
理论上讲，"#$ 的病理生理过程涉及到凝血系统、纤溶 血倾向；（!）不能用原发病解释的微循环障碍或休克；（-）
主。
溶酶水解的产物，是诊断 "#$、前 "#$（ ,?>3"#$）最敏感、最
可靠的分子标志物。纤维蛋白原的分解过程为原发性纤
%& "#$ 的临床表现
溶，其降解产物为 *",；纤维蛋白的分解过程为继发性纤
通常表现为出血和多器官功能障碍。从临床上看，有 溶，其降解产物为 *", 和 "3"。由此可见，"3" 是区分原发
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出血表现时比较容易考虑到 "#$ 的诊断。但从病理生理 性或继发性纤溶的重要指标，"3" 升高，反映了体内过多血
角度看，早期凝血过程不一定有出血表现，而是由于组织器 栓的形成，排除了纤维蛋白降解产物的干扰，故可作为早期
官微循环内形成血栓，血液淤滞，相应组织缺血缺氧，新陈 诊断 "#$ 的特异指标。在 "#$ 早期，"3" 已有明显升高，在
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皮细胞受损后，由活性因子!启动内源性凝血系统，两者共 同作用导致凝血功能亢进，从而在毛细血管和小血管内形
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血因子和血小板，激活了纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤 作用可提高 %888 倍。因此，在用肝素治疗 "#$ 时，应当测
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早期微血栓形成 时，在 血 液 中 浓 度 很 高，阳 性 率 极 高，在 "#$ 中晚期仍保持平稳的高度，提示凝血激活持续存在［%］， 是 "#$ 早期诊断指标之一，如果在此时进行抗凝治疗，对
一系列临床表现。上述凝血和纤溶 ! 个过程互相联系，不 所以有人认为 2.3$可作为肝素是否有效的指标，2,.. 可 可截然划分，仅是两者的进展程度随病程的早晚有所差异。 作为调节肝素用量的指标［/］。
一般而言，"#$ 早期以凝血过程为主，晚期以纤溶亢进为 !0 /& "3二聚体（ "3;<=>?，"3"）& "3" 是交联纤维蛋白被纤
系统、血小板系统和血管内皮系统 / 个方面。如前所述， 广泛性皮肤及黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形
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"#$ 早期常规检测项目阳性率低，主要依靠分子标志物测 成，或不明原因的肺、肾等脏器功能衰竭；（/）抗凝治疗有
定提示早期诊断指标。
效。
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诊断。
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理论上讲，"#$ 的病理生理过程涉及到凝血系统、纤溶 血倾向；（!）不能用原发病解释的微循环障碍或休克；（-）
主。
溶酶水解的产物，是诊断 "#$、前 "#$（ ,?>3"#$）最敏感、最
可靠的分子标志物。纤维蛋白原的分解过程为原发性纤
%& "#$ 的临床表现
溶，其降解产物为 *",；纤维蛋白的分解过程为继发性纤
通常表现为出血和多器官功能障碍。从临床上看，有 溶，其降解产物为 *", 和 "3"。由此可见，"3" 是区分原发