成人生长激素缺乏症诊断及治疗指南解读
56例成人生长激素缺乏症的临床诊断方法分析
２１ ０ ０年 １ ２月在我院就诊的成人 鞍区疾病 患者 ５ ６例 ，６例患者采 用胰 岛素耐量试验 ， ３ ２ 另 Ｏ例患者
先后行精氨 酸和左旋多 巴试验检测生长激素 ， 探测成人鞍区疾病患者腺垂 体生长激素合 成与分泌 储 备功能。结果 胰 岛素耐量试验 、 精氨酸和左旋多 巴兴奋试验 中， 长激素峰值分别 是 （ ．２± 生 ０５ ０ ８ ） ｇｍ 、０ ２ ０４ ） ｇ ｍ 和 （ ．０± ．９ ｎ／ ｌ均 ＜ ｇ ｍ 。精氨酸 和左旋多 巴兴奋试 ．８ ｎ／ ｌ（ ． ８± ．６ ｎ／ ｌ ０ １ ０ ０ ） ｇｍ ， ３ｎ／ ｌ
验与胰 岛素 耐量试验 比较差异无统计学意义（ ００ ） Ｐ＞ ．５ 。结论
好， 可作为成人生长激 素缺乏症 的检测方法 。
鞍区疾病患者普遍存在 严重生长
激素缺乏 ， 精氨酸兴奋 试验 、 左旋多 巴兴奋试 验与胰岛素耐量试 验 比较差异无 统计学意义 ， 安全性 ［ 关键词 ］ 生长激素缺乏症 ； 胰岛素耐量试 验 ； 精氨酸兴奋试验 ； 左旋多 巴兴奋试验
ｎ ｍｌｒｓｅ ｔ ｅ ， ｓ ｔａ ｇ ｍ１Ｎ ａ ｓ ｃ ｌ ｉ ｉｃ ｎ ｄ ｆ ｅ ｃ ａ ｕ ｄｂ ｔｅ ｎａｇ ｉｅｏ ， ｐ ｃ ｖ ｌ ｌ ｓ ｈ ｎ３ｎ／ ． ｏｓ ｔ ｔ ａ ｙｓ ｎｆ ａ ｔ ｉｅ ｎ ｅｗ ｓ ｏ ｎ ｅ ｅ ｒｉ ｎ ｒ ｅ ｉ ｙ ｅ ｔ ｉｉ ｌ ｇ ｉ ｆ ｒ ｆ ｗ ｎ
ｂ ｒ２ ０ ｏＤｅ ｅ ｅ ０ ０ ｉ ｕ ｏｐｔ１Ｉ ｓｌ ｏｅａ ｃ ｅｔ（ ｒＩ ｅ ０ ８ ｔ ｃ ｍｂ ｒ２ １ ｎｏ ｒｈ ｓｉ ．ｎ ｕｉ ｔｌｒｎ ｅｔｓ Ｉ １ ａ ｎ ｒ ）ｗａ ｅｆｒ ｅ ｎ２ ａｅ ．ｎ ｓｐ ｒ ｍ ｄ ｉ ６ ｃ ｓｓ ａ ｄ ｏ
2020《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》要点解读(全文)
2020《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》要点解读（全文）成人GHD的概况1.GHD的定义首先，谷伟军教授介绍了成人GHD的定义及流行病学现状。
GH受体遍布全身，包括脂肪、肝脏、骨骼肌和心血管系统等，在机体生长发育、物质代谢及功能调节等方面发挥着重要作用。
成人GHD 是指成年人垂体前叶GH合成与分泌功能受到损害，GH完全或部分缺乏，并导致代谢异常。
根据起病年龄分为儿童期发病和成人期发病，其中15~18岁（通常为儿童期发病的GHD患者从青春期后期开始至达到骨量峰值、完全成熟为止的阶段）发病的GHD称为过渡期GHD。
2.GHD的流行病学数据西方国家如美国每年约有6000例新发成人GHD病例，垂体腺瘤的人群患病率约为1:10000，从该数据估计成人期发病的GHD年发病率约为1/100000。
如将儿童期发病的GHD患者包括在内，其年发病率约为2/100000。
成人期发病和儿童期发病的GHD总的患病率为（2~3）/10000。
国内相关流行病学资料较少，2009年至2010年全国22家医院开展了垂体瘤术后，成人GHD患病率的调查发现垂体泌乳素瘤和无功能性腺瘤患者术后GHD发生率高达87.8%，疾病形势严峻。
成人GHD的危害成人GHD的病因因起病年龄不同而有所差别，儿童期发病的GHD主要为特发的孤立性GHD，可由下丘脑-垂体轴遗传缺陷和下丘脑-垂体结构性脑缺陷等先天因素及围产期损伤、脑肿瘤等后天因素导致；成人期发病的GHD多为下丘脑/垂体肿瘤和/或相关治疗的后遗症，常见病因为创伤性脑损伤、蛛网膜下腔出血和缺血性脑卒中等，成人特发性GHD十分罕见。
成人GHD的临床表现多样，包括瘦体重减少、血脂异常、心脏功能障碍、骨密度降低等（图1），且患者往往会出现多种合并症，包括脂代谢紊乱、心脑血管疾病风险增加、骨量减少或骨质疏松，未来死亡风险增高。
图1 成人GHD临床表现成人GHD的诊断1.GHD的筛查成人GHD的临床表现往往呈非特异性，对有下丘脑-垂体疾病史患者应考虑存在GHD的可能性，对患有器质性下丘脑-垂体疾病；曾接受下丘脑-垂体部位手术或放射性治疗；颅脑外伤；有证据显示其他垂体激素缺乏的患者进行GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）测定，进行成人GHD筛查。
生长激素缺乏症的治疗及护理
3
生活方式调整
保持良好的作息时间，保证充足
01
的睡眠 保持良好的饮食习惯，多吃富含
02
蛋白质、钙、磷等营养素的食物 适当进行体育锻炼，增强体质，
03
提高免疫力 保持良好的心理状态，避免焦虑、 04 抑郁等不良情绪
生长激素释放激素刺激试验：通过注射生长 激素释放激素，观察生长激素水平变化
生长激素释放抑制素试验：通过注射生长激 素释放抑制素，观察生长激素水平变化
影像学检查：通过X光、CT等检查，观察骨 骼发育情况
治疗原则
生长激素替代疗法：使用生长激素进行替代 治疗，以促进生长发育
营养支持：提供充足的营养，保证生长发育 所需的营养素
演讲人
目录
01. 生长激素缺乏症概述 02. 生长激素替代疗法 03. 生长激素缺乏症的护理 04. 生长激素缺乏症的预防
1
病因和症状
病因：遗传、环境、 疾病等因素
症状：生长发育迟缓、 身材矮小、骨骼发育 不良、性发育迟缓等
1
2
诊断方法
生长激素刺激试验：通过注射生长激素，观 察生长激素水平变化
02 孕期检查：定期进行孕期检查，及时发现胎 儿生长发育异常
03 孕期运动：适当进行孕期运动，增强体质， 提高免疫力
04 孕期心理调适：保持良好的孕期心理状态，避 免焦虑、抑郁等不良情绪影响胎儿生长发育
儿童期监测与干预
01
定期监测身高、体重等 生长发育指标
03
及时发现生长发育异常， 及时就医
02
关注儿童饮食、运动、 睡眠等生活习惯
饮食营养补充
01
生长激素缺乏症讲课PPT课件
06
生长激素缺乏症的案例分享和经验总结
典型案例分享
患者基本情况：年龄、性别、 身高、体重等基本信息
临床表现：生长缓慢、骨龄落 后、身高矮小等
诊断过程：实验室检查、影像 学检查、骨龄评估等
治疗过程：生长激素治疗、营 养补充、心理干预等
治疗经验总结Biblioteka 生长激素缺乏症 的治疗方法
生长激素缺乏症 的药物治疗
病因治疗：针对导致生长激素缺乏症的病因进行治疗，如手术、放疗等。
药物治疗：使用一些药物来改善生长激素缺乏症的症状，如甲状腺激素、糖皮质激素等。
营养和运动：合理的营养和运动有助于改善生长激素缺乏症的症状。
手术治疗
手术指征：适用于GH完全缺乏 或部分缺乏的患者
手术方法：脑垂体移植、基因 治疗等
手术效果：改善身高、促进生 长发育
保持合理的饮 食，保证营养
均衡
适当运动，促 进骨骼发育和
身体健康
避免长期慢性 疾病，及时治 疗影响生长的
疾病
注意事项
定期体检，及早发现生长激素缺乏症。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应在医生指导下进行治疗和保健。 关注孩子的生长发育情况，如有异常应及时就医。
05
生长激素缺乏症的预防和保健
预防措施
定期进行体检，及早发现生长激素缺乏症 保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和良好的睡眠 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应遵循医生的建议，按时注射生长激素 增强免疫力，预防感染和其他疾病的发生
保健方法
定期监测身高 和体重，及时 发现生长异常
代谢异常：可能出现糖代谢异常、 脂质代谢异常等
骨骼发育不良：骨龄落后于实际 年龄，骨质疏松，易骨折
生长激素缺乏症 病情说明指导书
生长激素缺乏症病情说明指导书一、生长激素缺乏症概述生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是指因垂体生长激素（GH）缺乏或生长激素生物效应不足所致的躯体生长障碍，多发生于小儿，少见于成人。
按病因可分为特发性（病因不明）、获得性和遗传性，多表现为生长迟缓、性腺发育障碍等，主要应用GH治疗，患者及早诊断和治疗，通常成年后身高可达到父母身高中值目标范围。
英文名称：growth hormone deficiency，GHD。
其它名称：生长激素缺乏。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者发病与遗传有关，这些病人可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子的基因突变，或生长激素释放激素（GHRH）受体基因的突变，或GH基因缺失/突变。
发病部位：其他。
常见症状：生长障碍、身材矮小、骨龄延迟、性腺发育障碍等。
主要病因：主要是由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足。
检查项目：GH激发试验、血IGF-1和IGFBP3水平测定、骨龄检查、CT、MRI、染色体和基因检测。
重要提醒：患儿应及早诊断、积极治疗，成年后可获得父母身高中值目标范围的身高。
临床分类：1、按病因可分为特发性、获得性和遗传性。
2、按病变部位可分为下丘脑性和垂体性。
3、可为单一性GH缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
二、生长激素缺乏症的发病特点三、生长激素缺乏症的病因病因总述：GHD病因复杂多样，大部分患儿属于特发性生长激素缺乏症，由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足，或由于生长激素结构异常或受体缺陷，导致生长发育障碍。
基本病因：1、特发性病因不明。
可能由于下丘脑-垂体功能或结构的异常，导致生长激素（GH）分泌不足。
2、获得性（继发性）本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤，如颅咽管瘤、Rathke 囊肿、生殖细胞肿瘤、垂体瘤；颅内感染（脑炎、脑膜炎）及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响下丘脑-腺垂体的结构和功能，引起继发性生长激素缺乏症。
生长激素缺乏症诊疗常规
生长激素缺乏症诊疗常规因垂体前叶或下丘脑部病变，致生长激素缺乏而引起，可继发于产伤、颅咽管瘤、转移于丘脑下部的肿瘤、中脑感染（如病毒、细菌、结核等）累及垂体或丘脑下部和颅脑外伤引起垂体部分出血等。
垂体前叶病变时，除身材矮小外，尚可伴有受垂体前叶的其他内分泌（性腺、甲状腺、肾上腺）功能不全的表现。
单纯生长激素缺乏，多为散发性，原因不明；少数为隐性遗传。
（一）诊断要点：1.病史：1）新生儿期可以有低血糖发作，黄疸延迟，小阴茎。
2）颅内损伤或中枢神经系统感染史。
常见于臀位、足先露、横位产、生后窒息、分娩损伤或颅内感染。
3）头颅X线照射史。
4）近亲家族史有家族受影响成员。
5）颅面中线异常，如兔唇、腭裂。
2.临床表现：1）身材矮小指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高2个标准差（-2SD）2）生长速率减慢：年生长速度,<4cm.3)骨成熟延迟或骨代谢异常：身高增加取决于长骨骨骺延长，一般GHD患儿骨龄延迟达2年或以上。
其他表现：牙齿发育延迟、蝶鞍发育较同龄儿童小，骨量小，骨质疏松、骨密度降低、骨折发生率高。
4）代谢紊乱：有不同程度糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱，表现为：体力活动减少、运动能力下降、代谢率降低，血胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白等升高，高密度脂蛋白降低，高胰岛素血症和胰岛素抵抗。
5）青春发育延迟等。
3.实验室检查生长激素兴奋试验后（精氨酸、胰岛素、可乐定等）血浆生长激素峰值不上升，若峰值＜5ｇ/Ｌ为完全缺乏；＜10ｇ/Ｌ者为部分缺乏。
若有垂体其他激素的不足，则：A.促肾上腺皮质激素不足1）血皮质醇减少。
2）尿17酮醇减少。
B.促甲状腺激素不足血清胆固醇增高，血清Ｔ4减少。
3:Ｘ线检查骨龄廷迟，骨骺闭合延迟。
头颅摄片，若有蝶鞍增大、床突移位或破坏、缺损，为局部肿瘤的表现；颅咽管瘤时蝶鞍周围有钙化阴影。
ＣＴ、MRI检查对颅内病变尤其下丘脑、垂体等部位病变的探查更有意义。
4诊断与鉴别诊断不典型者应先排除其他疾病，如克汀病、卵巢发育不全症及慢性病引起者（先天性心脏病、肾小管疾病等）。
成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南PPT参考幻灯片27页PPT
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
27
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。—— Nhomakorabea曼·罗兰
成人生长激素缺乏症 (AGHD)诊疗指南PPT
参考幻灯片
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
生长激素缺乏的治疗
生长激素缺乏（GHD）诊断后，应当尽可能地对证实为GHD的病人进行重组hGH治疗。
GHD治疗的主要目的正常化儿童期的身高，并达到正常的成年身高。
对于生长正常的颅咽管瘤和GHD的病人，为了代谢和身体组成的益处、增强青春期的生长，也应当考虑以GH治疗。
目前，关于GHRH、GH促分泌素和储库型GH的应用资料还不足以推荐其用于GHD治疗。
GH剂量：应在每天晚上皮下注射GH，以mg（或微克ug）/kg/day表示剂量，肥胖病人应考虑ug/m2/day表示。
在建议剂量范围内，已经清楚地证实了治疗前2年内身高生长速度的剂量-反应关系。
在特定的情况下，可能需要较高的剂量。
可使用生长反应预测模型确定不同个体的适宜剂量。
治疗的监测：应当由儿科内分泌专家、儿科医师和初级保健医生常规跟踪GHD儿童，每3-6个月进行一次。
在GHD儿童的监测中，测定GH治疗的生长反应是最重要的参数。
在临床上，使用身高的增长和身高速度的变化来评价对GH的反应。
为了达到可比较的目的，应当以每年身高SD的增加表示数据。
虽然它们和生长反应的关系有时并不明显，但为保证病人的依从和安全，要监测血清IGF-I和IGFBP-3水平。
支持使用血浆瘦素和骨的标志物监测GH 治疗的资料尚不充分。
常规监测GH抗体对GHD治疗无应用价值。
对接受GH 治疗的儿童无需常规测量血脂谱和禁食胰岛素水平。
影响GH治疗反应的因素：要做各种努力在尽可能小的年龄上进行诊断和治疗。
在青春期开始前，以GH治疗使身高达到最大增长是非常重要的。
如果做到了这一点，就不必要调整青春期的GH剂量。
目前，正在评估对以较低身高进入青春期的儿童使用逐渐增大剂量或GH与GnRH激动剂结合治疗的方案。
对于未自然发育的MPHD儿童，应当在和家长商讨后，在适当的时间启动发育。
多种垂体激素缺乏（MPHD）儿童的治疗：对于怀疑或证实多种垂体激素分泌不足儿童的治疗与单纯性GHD儿童相似，但要对其它缺乏激素（T4、皮质醇、性类固醇和抗利尿激素）的正确临床鉴别、治疗和监测给以注意。
成人生长激素缺乏症
成人生长激素缺乏症Adult Growth Hormone Deficiency生长激素在人体中的作用成人生长激素缺乏症临床表现成人生长激素缺乏症诊断与治疗成人生长激素缺乏症现状生长激素在人体中的作用成人生长激素缺乏症临床表现成人生长激素缺乏症诊断与治疗成人生长激素缺乏症现状人生长激素是由脑垂体前叶嗜酸粒细胞分泌的一种蛋白类激素含191个氨基酸（一级结构）在182与189，53与165之间有两个双硫键（二级结构）同时在合成的过程中折叠成特定的立体结构（三级结构）主要接受GHRH和生长抑素的正下游主要生理活性效应因子为生长抑素生长激素释放激素生长激素胰岛素样生长因子-1软骨生长、板骨形成下丘脑脑垂体前叶SS (-)GHRH (+)GH肝IGF-1(-)性腺T E 2甲状腺T 3 T 4生长激素生理功能促进组织生长器官增长细胞生长骨骼生长促进蛋白质的合成细胞对氨基酸的摄取以及氮潴留的增加可提高脂解速率，抑制游离脂肪酸重新酯化减少外周组织对葡萄糖利用降低细胞对胰岛素的敏感性，可致血糖上升促进水、矿物质代谢促进生长及合成代谢，使体内钠、钾、磷酸盐正平衡其它抗衰老、促进脑功能、增强心肌功能、提高免疫功能等生长激素缺乏症的病因◆遗传性◆GH-1突变◆GHRH受体突变◆pit-1、prop-1突变◆先天性◆◆◆◆◆中枢神经系统肿瘤◆组织细胞增多症◆颅脑放射治疗后◆◆中枢神经系统炎性病变或肉芽肿◆◆◆◆◆Mullis PE. Genetics of isolated growth hormone deficiency. J Clin Res Pediatr Endocrinol.2010;2(2):52-62生长激素在人体中的作用成人生长激素缺乏症临床表现成人生长激素缺乏症诊断与治疗成人生长激素缺乏症现状AGHD 定义及分类◆◆◆成人生长激素缺乏症:是一种下丘脑-垂体前叶功能障碍造成分泌不足引起的代谢障碍，为垂体机能减退症之一，75~85%的AGHD 患者伴有其余轴的垂体激素缺乏AGHD临床症状◆主要有身体组分的改变，包括肌肉组织减少、脂肪组织增加，以腹型肥胖为主;◆皮肤薄而干燥，出汗少◆骨量减少，骨密度降低◆脂代谢异常、胰岛素抵抗及心血管风险增◆AGHD筛查人群◆既往下丘脑－垂体疾病患者同时具有成人相关临床症状与体征的证据；◆曾接受头颅放疗或肿瘤治疗的患者◆颅脑损伤或蛛网膜下腔出血患者◆既往儿童GHD 患者进入成人后需要重新评估儿童GHD 患者评估流程AGHD临床并发症成人GHD 患者由于低于正常生理分泌量的状态长期持续存在，不同程度地导致各种并发症发生◆心血管系统◆骨代谢异常◆生长激素在人体中的作用成人生长激素缺乏症临床表现成人生长激素缺乏症诊断与治疗成人生长激素缺乏症现状GH 兴奋试验GHRH + GHRP 联胰高血糖素试验血清IGF-1AGHD的治疗方案◆不建议根据体重来决定剂量◆建议起始剂量分别是◆年轻男性：0.2mg/◆年轻女性：0.3mg/◆激素之间的相互作用◆性激素：口服雌激素对影响不大。
生长激素缺乏诊断标准
生长激素缺乏诊断标准
生长激素缺乏诊断标准：header-icon
生长激素（GH）缺乏的诊断标准主要包括以下方面：
临床表现：生长激素缺乏患者常常出现生长迟缓、矮小、体重轻、面容婴儿化等症状。
骨龄：通过骨龄检查可以了解骨骼的生长情况，如果骨龄与实际年龄不符，且骨骼生长缓慢，则可能存在生长激素缺乏。
生长激素刺激试验：生长激素刺激试验是通过给予生长激素刺激剂来检测生长激素分泌的能力，如果生长激素分泌不足，则可能存在生长激素缺乏。
头颅MRI检查：生长激素缺乏患者在头颅MRI检查中常常出现垂体前叶形态异常或垂体前叶体积缩小等表现。
综上所述，生长激素缺乏的诊断标准主要包括临床表现、骨龄检查、生长激素刺激试验和头颅MRI检查等方面，需要通过多种手段综合判断，才能做出准确的诊断。
成人生长激素缺乏症的诊断和治疗进展
成人生长激素缺乏症的诊断和治疗进展
干军;祝群;冯玉兰;刘超
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2007(022)020
【摘要】生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是一组多因素引起的内分泌疾患，临床表现多样，可累及各年龄段人群。
过去，人们较多致力于儿童GHD的诊治，忽略了成人GHD所引起的机体组分改变及功能紊乱。
近年来，美国和大部分欧洲国家已相继批准重组人生长激素（rhGH）替代治疗成人GHD，并取得良好疗效。
笔者就有关成人GHD诊断及治疗方面的研究进展作如下综述。
【总页数】3页(P1517-1519)
【作者】干军;祝群;冯玉兰;刘超
【作者单位】马鞍山市人民医院,内分泌科,安徽,马鞍山,243000;南京医科大学第一附属医院,内分泌科,江苏,南京,210019;马鞍山市人民医院,内分泌科,安徽,马鞍
山,243000;南京医科大学第一附属医院,内分泌科,江苏,南京,210019
【正文语种】中文
【中图分类】R347.511
【相关文献】
1.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗 [J], 史轶蘩
2.56例成人生长激素缺乏症的临床诊断方法分析 [J], 张春芳;梁丹;钟历勇
3.成人生长激素缺乏症的诊断和治疗 [J], 史轶蘩
4.成人生长激素缺乏症的诊断与治疗进展 [J], 刘福平;郑纪红;徐保真
5.诊断成人生长激素缺乏症新药-macimorelin acetate研究进展 [J], 李艳娇;李苗;张四喜
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成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南共27页
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不
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GHD的诊断试验 推荐
胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏
症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精
氨酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
对于存在结构损害幵表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症
有丌可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水
平较低，可以无需要迚一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。
美国内分泌学会
GHD的诊断试验 建议
IGF-1水平正常幵丌能除外生长激素缺乏症的诊断，但是
在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须迚行激发 试验（证据级别，高）。 IGF-1水平较低，幵且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助
1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
GH替代疗法丌会引起1型或2型糖尿病发生率的增加。如 果被诊断为2型糖尿病，应该在继续生长激素替代疗法的 同时，采取不对待其他任何糖尿病患者类似的措施。 目前还没有任何证据表明GH替代疗法会影响下丘脑或垂 体肿瘤的复发。 目前还没有任何证据表明成人生长激素替代治疗会增加新 发恶性肿瘤的发生率或恶性肿瘤的复发率。对于任何活跃 恶性肿瘤患者都要停止生长激素替代疗法，直到潜在症状 得到了控制。
1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的 激发试验：
GHRH＋精氨酸 GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） 胰高血糖素刺激试验
胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 幵且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
成人期发病的GHD的患者生长激素治疗替代疗法的目的：
改善身体成分、保存骨骼质量、正常化心血管危险因子、 维持正常胰岛素样生长因子状态和生理及心理功能最佳水 平。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚分泌学会
先天性
脑结构缺陷
胼胝体发育丌良 视隔发育丌良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
获得性
肿瘤 产期 产后 中枢神经系统感染 下丘脑或垂体肿瘤 垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤 其它
获得性
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病 肉样疾病 脑结核 垂体炎 其它 头颅放射治疗 手术 特发性
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
丌建议根据体重来决定剂量
建议起始剂量分别是
年轻男性：0.2mg/天 年轻女性：0.3mg/天 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
激素的相互作用
IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化 后6周内迚行评估 一项安慰剂对照试验的荟萃分析表明，心血管风险标记物例如舒张压、 脂肪量、总胆固醇和低密度脂蛋白随着生长激素替代疗法的迚行而改 善，因此，所有患者都应该每年测量以上心血管风险标记物 空腹血糖水平应该每年都监测
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
AGHD治疗 推荐
生长激素给药方案应该个体化，而丌应该以体重为基础 （证据级别，高）。 生长激素治疗，需要从低剂量开始，然后根据临床反应、 副反应和IGF-1水平逐渐制定剂量（证据级别，高）。 生长激素的给药，应该充分考虑患者的年龄、性别和雌激 素状况（证据级别，高）。 生长激素治疗过程中，在剂量制定过程中应该每隔1~2个 月对患者迚行监测，之后应每半年迚行监测。监测的内容 包括：副反应、胰岛素水平、生长激素反应的其它相关方 面（证据级别，中等）。
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GHD的诊断试验
有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此丌 需要做激发试验。
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GHD的病因 推荐
患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治
疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除非他们有一些已知的突变，先天性损 害，丌可逆的结构损害/破坏（证据级别，高） 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的
手术或放疗，或者患有其它的垂体激素缺乏症的成人患者，
生长激素不其他激素轴的相互作用可能会影响对甲状腺激素、糖皮质激素、 性激素的需求。
应该通过生化水平、身体成分和生活质量迚行临床评估，生活质量评估很重 要但是丌一定要采用调查问卷的形式。 目前还没有证据证明生长激素替代疗法会增加肿瘤复发活恶性肿瘤新发的风 险。
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口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可
取的办法是采用非口服给药。不雌激素相反，这些考虑幵丌适用于雄 激素替代疗法
生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β-羟类固醇脱氢酶1型的活
性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长
美国内分泌学会
GH治疗副反应
最常见的是液体潴留相关的副反应 －感觉异常
－关节僵硬 －外周性水肿 －关节痛 －肌痛 －腕管综合征
随着剂量的降低，大多数患者的副反应会得到改善 视网膜病变是生长激素治疗的一个极少见的合幵症 对于成人生长激素缺乏症的患者，没有证据表明其颅内或 颅外的肿瘤的复发率增加
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谢 谢！
激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素
替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
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AGHD治疗疗效监测
开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数迚行仔细的临床检查。
应该考虑诊断为继发性生长激素缺乏症（证据级别，高）
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AGHD的临床表现
脂肪量的相对增多； 肌肉量的相对减少； 精力下降； 生活质量下降； 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就 意味着生长激素缺乏症。
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哪些人需要筛查？
目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有 所延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明 患有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
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GH治疗的疗效
在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： 身体组成 骨健康状况 心血管危险因素 生活质量
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GH治疗的疗效 推荐
生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
结论
生长激素治疗已经被证实可以使生长激素缺乏症的成人患者受益。 关键是确定适用个体，这些人的临床表现提示可能存在生长激素缺乏 症。 在给予治疗之前，确诊生长激素缺乏症非常重要，通常应该包括生物 化学检测。 生长激素治疗的确切益处包括身体组分、运动能力、骨骼完整性、脂 质状况和生活质量方面的改善。 尽管有人指出，生长激素治疗可以降低脑下垂体机能减退相关的血管 原因死亡率的增加，这一观点还没得到真实。 应该强调的是，目前尚缺少长期的负面终末点（如骨折、临床心脏疾 病、癌症和死亡率）的临床结果的研究。 给药剂量应该个体化，注意避免副反应。 考虑到副反应和生理疗效，定周期监测是必要的。
AGHD患者QoL评估，仔细观察力量水平、伴侣满意度、发病天数和 活力，在对治疗反应迚行的监测是有价值的。
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AGHD治疗目标
停止线性生长后迚行治疗的目的：实现身体的全面生长发 育，包括最大骨量和肌肉量的自然增长。
成人生长激素缺乏症（AGHD） 诊断及治疗指南解读
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
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AGHD诊断与治疗共识准则II
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GHD的病因
先天性
遗传
转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征