儿童再生障碍性贫血 ppt课件

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范可尼贫血疾病演示课件

范可尼贫血疾病演示课件

药物治疗方案
雄激素治疗
01
通过补充雄激素,刺激骨髓造血功能,提高红细胞和血红蛋白
水平。
免疫抑制剂治疗
02
使用免疫抑制剂,抑制异常免疫反应,减轻对造血系统的攻击

其他药物治疗
03
根据患者的具体情况,可能还需要使用其他药物,如铁剂、叶
酸等。
手术治疗选择
造血干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞,重建患者的造血系统,适用于病情 严重或药物治疗无效的患者。
发病机制探讨
DNA修复缺陷
范可尼贫血患者的DNA修复机制存在缺陷,导致DNA损伤无法得 到有效修复,进而引发一系列细胞功能障碍。
细胞周期检查点失控
DNA修复缺陷导致细胞周期检查点失控,使得受损的DNA得以复 制并传递给子代细胞,进一步加剧细胞损伤。
氧化应激与细胞凋亡
DNA修复缺陷还可引发氧化应激反应,导致细胞凋亡增加,从而 加速组织器官的损伤和衰竭。
骨髓活检
对骨髓组织进行病理学检 查,评估造血组织异常和 细胞浸润情况。
细胞遗传学分析
检测细胞遗传学异常,如 染色体断裂、重组等,辅 助诊断范可尼贫血。
辅助诊断技术应用
生物信息学分析
利用生物信息学技术对基 因突变和表达数据进行深 入挖掘和分析,提高诊断 准确性。
影像学技术
如X线、CT、MRI等,用 于评估骨骼发育异常、器 官受累情况等。
范可尼贫血
汇报人:XXX
2024-01-15
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 遗传学与发病机制 • 实验室检查与辅助诊断 • 治疗方案及措施 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持
01
疾病概述
定义与发病原因

小儿贫血的健康宣教PPT课件

小儿贫血的健康宣教PPT课件
通过媒体、社区等途径加强小儿贫血的宣传和教育,提高公众的认 知和理解,减少歧视和偏见。
07 总结回顾与展望 未来
本次宣教内容总结回顾
小儿贫血的定义和类型
详细解释了小儿贫血的概念,包括其定义、常见类型及发病原因 。
症状和危害
列举了小儿贫血的典型症状,如面色苍白、乏力、食欲不振等,并 强调了贫血对儿童生长发育的潜在危害。
未来工作方向和目标设定
01
深入开展小儿贫血相关研究
进一步探讨小儿贫血的发病机制、预防措施和治疗方法,为临床实践提
供更有力的科学依据。
02
加强家长教育和指导
针对不同年龄段和贫血类型的儿童,制定个性化的家长教育和指导方案
,提高家长对小儿贫血的认知和应对能力。
03
拓展宣教渠道和形式
利用互联网、社交媒体等多元化渠道,创新宣教形式和内容,提高宣教
的覆盖率和影响力。同时,加强与学校、社区等机构的合作,共同推进
小儿贫血的健康教育工作。
THANKS
感谢观看
定期随访和评估
定期带患儿进行随访和评估,及时了解病情变化 和治疗效果,调整治疗方案和护理措施。
社会支持网络构建
建立患儿互助小组
组织同类疾病的患儿成立互助小组,分享经验和感受,提供彼此 间的支持和鼓励。
寻求专业机构帮助
引导患儿和家长寻求专业医疗机构的帮助和支持,获取专业的治疗 和建议。
加强社会宣传和教育
宣传材料
制作并发放小儿贫血的宣传材料,如海报、折页等,提高公众认 知度。
06 心理护理与生活 质量改善
心理干预策略和方法
认知行为疗法
通过教育和训练,帮助患儿和家长理解和改变不良的思维和行为模 式,提高应对贫血的能力。

第四节再生障碍性贫血(再障)课件

第四节再生障碍性贫血(再障)课件

健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适度锻炼等,有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低,容易感 染,应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等,促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等,促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者,可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞,移植到患者体内,以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口,属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ,但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异,可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少,脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少,骨髓有核细胞增生低下,造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作,酸溶血试验阳性,骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见,有时为首发症 状。

《再生障碍性贫血》

《再生障碍性贫血》
精选课件
• (二)骨髓增生异常综合征
(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB 协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血 型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血 细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核 细胞也增多,三系中均可见有病态造血, 染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓 组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布" 现象。
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• (七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系
相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生 显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障, 而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞, 都可称谓再障-PNH综合征。(八)其他因素 罕有病例报 告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次 妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂 体功能减退症等。
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• (五)免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮
和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞 的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。(六) 遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家 族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形, 特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、 体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管 畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色 体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤, 特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚 配史。
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病因学
• 再障的发病可能和下列因素有关:(一)药物 药物是最

再生障碍性贫血(实用课件)

再生障碍性贫血(实用课件)
(4)病毒感染:风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒(非甲非乙肝炎病毒)
(5)其他:PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等
2、发病机制 (1)造血干细胞内在缺陷(种子学说):造血
干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ,造血干细胞质和量的异常。 (2)造血微环境的异常(土壤学说):骨髓“
脂肪化”和局部结构组织的病理变化。
评价:患者能说出缓解疼痛的方法,舒适度有所 增加。
3、跌倒、坠床评分55分
目标:患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识, 并且不发生 跌倒、坠床。
措施:1、每日评估跌倒、坠床风险。 2、24小时留人陪护,活动时有人陪伴。 3、保持病房的清洁、干燥、通畅,指导患者穿 合适的衣裤。 4、教会患者使用床头灯及呼叫器,日用品置于 可取处。 5、使用床档,指导患者渐起渐卧的方法。 6、建立标识,重点交班,加强巡视。
病史
体格检查: 体温:36。C,脉搏94次/分,呼吸20次/分,血压99/54mmHg,体重81kg,疼痛评分3分,神志清, 表情淡漠,被动体位,慢性病容
辅助检查: 血常规:白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml, 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml,甲状腺素4.01ug/dl, 直胆9.7ummol/l,间胆3.6 ummol/l,白蛋白31.4g/l, B超示:肝脏弥漫性改变,脾大并脾实质内多发低回 声灶。
2、病情严重者协助患者做好生活护理。 评价:患者在五日内活动耐力未增加。
2、疼痛:NRS评分为3分
目标:患者在三日内能说出缓解疼痛的方法,舒适 度有所增加。
措施:1、定时评估患者疼痛的程度。 2、指导患者卧床休息,采取舒适的体位。 3、指导家属陪伴患者,采取聊天、读报、 看电视、听音乐等方式分 散注意力。 4、必要时遵医嘱使用镇痛药物,并观察 用药效果。

贫血ppt课件完整版

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诊断
根据患者的临床表现、血常规检查(如血红蛋白、红细胞计 数减少等)、骨髓检查(如骨髓增生减低或重度减低等)及 免疫学检查等结果进行综合诊断。
治疗原则及措施
治疗原则
以支持治疗、针对发病机制的治疗及促进造血恢复为主要原则。
治疗措施
包括输血支持、止血药物应用、抗感染药物应用等支持治疗;免疫抑制剂、雄激素等药物应用针对发 病机制的治疗;以及造血生长因子等促进造血恢复的治疗。同时,对于符合条件的患者,可考虑进行 造血干细胞移植等手术治疗。
因为茶叶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收 。
避免过度劳累,注意休息
1 2
合理安排作息时间
保证充足的睡眠时间,避免熬夜和过度劳累。
适当进行锻炼
如散步、慢跑、瑜伽等,有助于提高身体免疫力 和促进血液循环。
3
避免长时间站立或久坐
以免导致下肢血液循环不畅,引发贫血症状。
定期进行身体检查,及时发现并治疗
定期进行血常规检查
了解血红蛋白和红细胞数量等指标,及时发现贫血迹象。
关注身体症状
如出现头晕、乏力、面色苍白等症状时,应及时就医检查。
积极治疗原发病
如月经过多、痔疮出血、胃肠道疾病等可能导致贫血的疾病,应 积极治疗原发病以预防贫血的发生。
THANK YOU
感谢聆听
05
溶血性贫血
病因及发病机制
红细胞内在缺陷
如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭 圆形细胞增多症等,导致红细胞膜异 常、红细胞酶缺陷或珠蛋白生成障碍 。
红细胞外在因素
发病机制
主要涉及免疫因素和非免疫因素,前 者如抗体介导的溶血,后者如物理、 化学和生物因素引起的红细胞损伤。
如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶 血病、血型不合的输血等,导致红细 胞被破坏。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的科普知识课件

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的科普知识课件
小儿纯红细胞再生障碍性贫 血的科普知识课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后 预防
简介
简介
欢迎来到小儿纯红细胞再生障碍性 贫血的科普知识课件。本课件将为 您提供相关信息以增加您对该病的 认识和理解。
红细胞再生障碍性贫血是一种罕见 的血液疾病,通常在儿童时期发病 。此病主要是红细胞无法得到足够 的再生,导致其数量过少和质量较 差。
病因
病因
病因不明,多数情况下为自身免疫攻击 造成
部分患者与先天性缺陷相关
症状
症状
贫血症状(如乏力、疲劳、失 眠) 皮肤、唇、舌色泽苍白
症状
发热、感染等症状 出血或淤血
诊断
诊断
临床表现结合实验室检查 骨髓抽检
诊断
全血细胞计数
治疗
治疗
免疫抑制剂 皮质激素
治疗
全血或血培养红细胞输血 骨髓移植
预后
预后
预后因患者年龄、病因、治疗措施 等因素而异 部分患者病情好转或痊愈,但一部 分患者可能需要维持无预防措施
了解症状,并及时就医,可以提高治疗 效果。
预防
生活规律、饮食健康、锻炼成 为习惯,可以增强身体的免疫 力。
谢谢您的观赏聆听

院内讲课儿科贫血诊断思路PPT课件

院内讲课儿科贫血诊断思路PPT课件

病例一:缺铁性贫血的诊断与治疗
总结词
治疗
缺铁性贫血是最常见的贫血类型,主 要由于铁摄入不足或丢失过多引起。
补充铁剂是主要治疗方法,同时调整 饮食结构,增加铁的摄入。
诊断
根据临床表现(如乏力、面色苍白等) 和实验室检查(如血常规、铁代谢指 标等),综合判断是否为缺铁性贫血。
病例二:巨幼细胞性贫血的诊断与治疗
02
儿科贫血的常见类型与特点
缺铁性贫血
总结词
最常见类型,多发于6个月至3岁 儿童
详细描述
由于铁摄入不足或丢失过多引起 ,表现为小细胞低色素性贫血, 需补充铁剂治疗。
巨幼细胞性贫血
总结词
较少见,多发于6个月至2岁儿童
详细描述
由于叶酸或维生素B12缺乏引起,表现为大细胞性贫血,需补充叶酸或维生素B12治疗。
总结词
巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维 生素B12缺乏引起的贫血类型。
诊断
根据临床表现(如乏力、手足麻 木等)和实验室检查(如血常规、 叶酸和维生素B12水平等),综 合判断是否为巨幼细胞性贫血。
治疗
补充叶酸或维生素B12是主要治 疗方法,同时调整饮食结构,增
加叶酸和维生素B12的摄入。
病例三:溶血性贫血的诊断与治疗
祛除病因
针对导致贫血的病因,采取相应的治 疗措施,如驱除寄生虫、治疗肿瘤等。
病因治疗
01
02
03
缺铁性贫血
补充铁剂,同时调整饮食 结构,增加铁的摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸, 同时调整饮食结构,增加 相应营养素的摄入。
溶血性贫血
根据不同病因采取相应的 治疗措施,如免疫抑制剂、 血浆置换等。
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小儿再生障碍性贫血的科普知识课件

小儿再生障碍性贫血的科普知识课件

如何预防再生障碍性贫血? 定期健康检查
定期进行健康体检,尤其是有家族史的儿童。
及早发现潜在风险,有助于及时干预。
如何预防再生障碍性贫血? 注意营养
保持均衡饮食,确保充足的维生素和矿物质摄入 。
营养不良可能影响骨髓健康。
如何预防再生障碍性贫血? 避免有害物质
尽量避免接触有害化学物质和放射线。
尤其是在儿童成长发育阶段,更需注意环境安全 。
主要表现为红细胞、白细胞和血小板的减少,可 能引发多种并发症。
什么是再生障碍性贫血? 类型
再生障碍性贫血可分为原发性和继发性两种。
原发性通常是自体免疫引起,而继发性可能由药 物、放射线或感染等因素导致。
什么是再生障碍性贫血?
流行病学
该病在儿童中的发病率相对较低,但在青少年中 有所增加。
全球范围内,儿童再生障碍性贫血的发生率约为 每百万人5-10例。
谢谢观看
小儿再生障碍性贫血科普知识
演讲人:
目录
1. 什么是再生障碍性贫血? 2. 为什么会发生再生障碍性贫血? 3. 如何诊断再生障碍性贫血? 4. 如何治疗再生障碍性贫血? 5. 如何预防再生障碍性贫血?
什么是再生障碍性贫血?
什么是再生障碍性贫血?
定义
再生障碍性贫血是一种由于骨髓造血功能障碍, 导致血细胞生成不足的疾病。
为什么会发生再生障碍性贫血 ?
为什么会发生再生障碍性贫血?
病因
可能的病因包括遗传因素、病毒感染、免疫 系统异常以及环境因素。
例如,某些药物和化学物质也可能导致骨髓 抑制。
为什么会发生再生障碍性贫血? 遗传因素
一些遗传性疾病如范可尼贫血与再生障碍性 贫血密切相关。
这些遗传因素可能影响骨髓的正常功能。

小儿再生障碍性贫血科普讲座PPT

小儿再生障碍性贫血科普讲座PPT

谁会得小儿再生障碍性贫血 ?
谁会得小儿再生障碍性贫血?
高危人群
任何年龄段的儿童都有可能患病,但某些因素可 能增加风险。
如家族史、既往疾病或特定药物的使用。
谁会得小儿再生障碍性贫血?
发病率
在儿童中,发病率相对较低,约为每十万人中有 2-5例。
特发性再生障碍性贫血在儿童中最为常见。
谁会得小儿再生障碍性贫血?
在儿童中,常见的类型包括特发性再生障碍性贫 血和继发性再生障碍性贫血。
什么是小儿再生障碍性贫血?
发病机制
主要由于免疫系统攻击造血干细胞,导致骨髓无 法正常生产血细胞。
可能与遗传因素、环境因素、药物或病毒感染有 关。
什么是小儿再生障碍性贫血?
临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ表现
主要症状包括乏力、面色苍白、出血倾向等。 有些孩子可能还会伴有感染的频繁发生。
小儿再生障碍性贫血的预防与护理
心理支持
对于患病儿童,提供必要的心理支持和沟通。 家庭的关爱和理解对治疗效果有积极影响。
小儿再生障碍性贫血的预防与护理
教育与宣传
提高对小儿再生障碍性贫血的认知,帮助家长了 解病情。
通过社区活动或讲座,普及相关知识。
谢谢观看
小儿再生障碍性贫血科普讲 座
演讲人:
目录
1. 什么是小儿再生障碍性贫血? 2. 谁会得小儿再生障碍性贫血? 3. 何时就医? 4. 如何治疗小儿再生障碍性贫血? 5. 小儿再生障碍性贫血的预防与护理
什么是小儿再生障碍性贫血 ?
什么是小儿再生障碍性贫血?
定义
再生障碍性贫血是一种由骨髓造血功能衰退导致 的贫血,表现为红细胞、白细胞和血小板减少。
家长应关注孩子的健康变化。
何时就医?

再生障碍性贫血的护理PPT课件

再生障碍性贫血的护理PPT课件
• (congenital apiastic anemia)
• 又称先天性全血细胞减少综合征
• 又称范可尼贫血(Fanconi's anemia) • 系常染色体隐性遗传性疾病。
先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型
临床类型 疗 Ⅰ 无效 Ⅱ 依赖输血 Ⅲ BFU-E减少,骨髓增生重度减低 有效 无生长,骨髓增生重读减低 依赖输血 仅无BFU-E生长,骨髓增生重度减低 无效 红系祖细胞产率(BFU-ECFU-E) 雄激素治疗效果 输血治
acutearresthemopoiesisaah65?原发病表现?红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重?粒系造血停滞及血小板减少可伴高热原有发热加重或有出血倾向?本病预后良好12周恢复67?hbrbchct明显减少?ret急剧下降或为0?粒细胞减少淋巴细胞相对增多粒系可见中毒颗粒异型淋巴细胞或组织细胞?血小板明显减少70?多增生活跃也可增生减低?只有红系造血停滞时红系细胞少见可见巨大原始红细胞?伴粒系造血停滞时粒系细胞少见可见巨大早幼粒细胞?伴巨核系造血停滞时巨核细胞数量减少?三系造血停滞时骨髓象与aaa相似但可见早期粒红细胞73?骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞?可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多?支持治疗?控制感染752020729imagethankyousuccess

• 急性再生障碍性贫血

除血红蛋白下降较快外,须具备以下 三项中之二项: (1)网织红细胞<1%,绝对值 <15×109/L (2)白细胞明显减少, 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 <0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
• 慢性再生障碍性贫血
• 血红蛋白下降速度较慢,
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儿童再生障碍性贫血
内容简介
• 病例介绍 • 再障的概念、流行病学 • 再障病因 • 再障发病机制 • 再障诊断 • 再障治疗
病例摘要
• 男,9岁,主因“发现皮肤出血点1月余”就诊。 • 查体:皮肤散在出血点,肝脾及浅表淋巴结无肿大。 • 化验检查:
• WBC 6.4×109/L,N60%,Hb123g/L, PLT 5×109/L,网织 1.0%。 • 骨髓(胸骨):增生活跃,粒红两系未见异常,巨核细胞大于300个,以
成熟未释放为主。 • 骨髓(髂骨):增生活跃,粒红两系未见异常,巨核细胞14个。涂片尾
部可见纤维团、脂肪滴。 • 血小板抗体IgG明显升高。 • 免疫学、病原学检查阴性。
• 诊断:免疫性血小板减少症。 • 治疗:给予丙球、甲强冲击治疗,血小板上升缓慢,最高升至
184×109/L。
病例摘要
• 随诊:激素逐渐减量,血小板逐渐下降,并出现白细胞逐渐下 降。
• 骨髓活检(髂骨):全切片增生减低,造血组织减少,脂肪组织和 (或)非造血细胞增多,网硬蛋白不增加,无异常细胞。
• 必须除外先天性和和其他获得性、继发性骨髓衰竭性疾病。
诊断标准
• 程度确定 • 重型再障诊断标准(Camitta标准):
• 骨髓细胞增生程度<正常的25%,如为正常的25-50%,则残 存的造血细胞应<30%;
• 生物因素 • 病毒、细菌、原虫等感染,病毒多见 • 肝炎病毒、细小病毒B19、CMV、EBV、HIV、水痘-带状 疱疹病毒等
• 环境因素 • 其他因素
发病机制
• 免疫介导的造血干祖细胞损伤 • 细胞免疫异常 • 某些淋巴因子活力异常
• 造血干祖细胞自身缺陷 • 造血干/祖细胞存在量和质的异常 • 造血干细胞易损性增高 • 病毒直接感染造血干祖细胞
实验室检查
• 血常规: • 两系或三系减少,呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞减低. 白细胞分类中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多。
• 骨髓检查 • 骨髓常规:多数增生减低或重度减低,红/粒细胞系减少, 淋巴细胞相对增高,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增高, 巨核细胞减少. • 骨髓活检大多数患者表现为全切片增生减低,少数表现为局 灶性增生减低。
实验室检查
• 骨髓穿刺及骨髓活检病理检查 • 是必需的。 • 再障患者的骨髓较容易得到,如果很难抽则应该怀疑再障的 诊断。 • 儿童NSAA的临床生物学特征不同于成人,胸骨骨髓可以增 生正常、巨核细胞数正常,以此作为诊断依据往往将儿童 NSAA误诊为ITP。 • 临床上怀疑AA的儿童应首选髂骨穿刺,或胸骨+髂骨多部 位穿刺,以免延误诊断治疗。 • 骨髓活组织检查需良好的骨髓组织标本至少1-2cm。
实验室检查
• 血清叶酸和维生素B12浓度测定; • 肝功能; • 病毒检测:包括HAV、HBV、HCV、EBV、HIV、CMV等; • 抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA); • 胸部x线检查; • 腹部超声和超声心动检查; • 若患者临床特征符合但对免疫抑制治疗无反应,需进行外周血
端粒长度检测,或进行端粒相关基因突变分析以除外DC。
• 再生障碍性贫血(Aplastic Anemia, AA) • 是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓
造血功能衰竭综合征。以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周 全血细胞减少为特征。 • 临床上表现贫血、出血和感染。
概述
• 发病年龄高峰 • 10-25岁,>60岁
• 儿童AA发病率 • 欧洲/美国: 2-6/1,000,000/年 • 亚洲高于此比率
病因
• 原因不明--特发性再障 • 物理因素
• 电离辐射:X线、放射性核素、原子弹 • 放射线诱发的骨髓衰竭是剂量依赖性的、非随机的,与组织
特异敏感性有关 • 药物因素
• 药物性再障类型
• 剂量相关性:细胞毒药物、苯妥英钠、氯霉素 • 机体敏感相关性:有机砷、保泰松、金制剂
病因
• 化学因素 • 如苯、烷化剂、杀虫剂、有机砷、油漆等
2009年英国血液学标准委员会提出诊断AA应进行的检查
• 全血细胞及网织红细胞计数; • 外周血涂片检查; • 抗碱血红蛋白(HbF)百分率; • 骨髓穿刺涂片、骨髓活检和骨髓造血细胞染色体检查; • 年龄小于50岁的患者应进行外周血细胞染色体断裂分析; • 流式细胞仪检测GPI锚联蛋白: • GPI锚联蛋白或Ham试验异常者行尿含铁血黄素试验;
• 性别比例 • 亚洲:男:女=1.92:1 • 欧美国家: 男女发病无明显差别
分类
• 先天性 • 先天性骨髓衰竭综合征
• Fanconi 贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综 合征等
• 占儿童再障的30-40% • 后天获得性
• 占儿童再障的60-70% • 特发性、继发性
诊断标准
2010年再生障碍性贫血诊断治疗专家共识
• 血常规检查:全血细胞减少,校正后网织红细胞<1%,淋巴细胞比例 增高。至少符合以下3项中2项:
• 血红蛋白<100g/L • 中性粒细胞绝对值<1.5×109/L • 血小板<50×109/L
• 骨髓穿刺:多部位骨髓增生减低或重度减低,小粒空虚,非造血细胞 (淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞)比例增高,巨核细胞明 显减少或缺如,红系、粒系细胞均明显减少。
• 2月后
• WBC 0.8×109/L,N 1/10,Hb103g/L, PLT13×109/L,网织 0%.
• 骨髓(胸、髂骨):增生减低,粒系增生低下,红系停滞,淋巴 比例增高,占95%,未见巨核。可见纤维团、脂肪滴。
• 骨髓活检:增生重度减低,巨核未见。
• 诊断:极重型再生障碍性贫血。
概述
• 血常规应具备下述3项中2项:中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、 网织红细胞<1%或绝对值<20×109/L、血小板<0×109/L;
• 造血微环境异常 • 骨髓基质细胞受累 • 感染等介导免疫反应造成骨髓微血管性坏死,造血组织萎缩
临床表现
• 贫血 • 不同程度贫血、乏力 • 贫血致脏器功能改变
• 出血 • 皮肤黏膜、脏器出血表现
• 感染 • 中性粒细胞缺乏,易感染,感染难以控制 • 感染加重骨髓抑制
• 无肝、脾、淋巴结肿大
实验室检查
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