医学影像-小儿磁共振正常表现

儿童脑室周围白质软化症
¡ 由于严重的新生儿缺氧不仅可以引起脑白质的脱髓鞘改变及 髓鞘发育的延迟,而且还可引起脑组织的坏死,颅内出血等。 因此,将新生儿缺血缺氧所致的脑室周围白质软化症单独作为 一种类型来描述更为确切。
¡ 儿童脑室周围白质软化症是缺氧缺血性脑病严重的并发症,虽 然较少发生,但病情严重且预后差 。其病理变化为:脑组织缺 氧缺血以后,脑室周围供血动脉的分水岭区,即侧脑室三角部 和孟氏孔附近的脑白质发生水肿、凝固性坏死,伴巨噬细胞反 应并形成囊腔,囊腔性坏死可塌陷,形成瘢痕和胶质增生。使 脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少,严重者脑室周围白 质几乎大部分由囊腔取代,介于囊腔性软化区与脑室间的室管 膜破坏,使囊腔汇入脑室,脑室局部扩大,外形不规则。
¡ 婴儿期：因为T1值下降,所以TR采用4000ms同样得到了较 好对比度的图像,不仅使脑灰白质对比增加,而且对显示脑外间 隙病变非常有帮助。
¡ 14个月龄：小儿髓鞘化达到成人早期,所以在14个月以后可 采用常规的扫描序列,即TR值为2500～2700ms。
扫描技术
¡ 磁共振血管造影(MRA)技术可以与有创伤性颅内 血管造影相媲美，可免去碘过敏危险、穿刺插管 的痛苦及Ｘ线造影各种不利因素,尤其适于儿童。 但对细小动脉分支(直径<2ｍｍ左右)和狭窄程度 轻微者仍有可能漏诊。
¡ 三、颅内肿瘤：临床上较常见的有小脑星形细胞瘤、 髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤等。
¡ 四、脑损伤：在小儿比较多见。临床上小儿较为常 见的颅脑损伤为新生儿时期的缺氧缺血性脑病(HIE), 主要由产伤所致。
儿童脑白质病
¡ 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓 鞘的异常改变是脑白质病ＭＲ信号异常的基础。
正常小儿磁共振表现
解剖
神经元的分类(Types of Neurons)
Bipolar neurons Multpolar neurons
Unipolar neurons
Anaxonic neurons
细 胞
蛋白质 细胞膜
脂质
的
细胞
结
有机物
构
胞质 水为主
无机物
髓鞘
¡ 髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种 复合的细胞膜,由双层类脂质构成的。
谢谢大家！
¡ 对于临床及神经系统、实验室检查等没有足够的证 据诊断为如多发性硬化、弥漫性硬化、或同心圆性 硬化等原发性脱髓鞘病变,也没有足够的理由确诊为 先天性髓鞘发育不良的病变,如异染性脑白质营养不 良、或肾上腺脑白质营养不良等疾病,但MRI又确切 发现其脑白质内有异常信号影的病例,遂统称为脑白 质病变。
¡ 儿童脑白质病不是一种独立的疾病,它是各种白质脑 病的总称
¡ 磁共振频谱(MRS)能以曲线图形式提供某些原子 核如1Ｈ、31Ｐ共振频率的化学信息,用以测量脑内 有临床意义的化合物如乳酸、肌酸、胆碱等的变 化,从而对细胞成分及代谢状态作出评价,便于对 疾病的病程及预后作出预测
儿童脑部疾病分类
一、先天颅脑发育畸形 临床上较常见的疾病 介绍如下:
¡1、 脑膜膨出及脑膜脑膨出 ¡2 、脑神经元移行异常：无脑回畸形、巨脑
¡ 婴儿脑ＡＤＣ值不同于成人,前者可见明显灰白质对比,额叶 白质ＡＤＣ值显著高于丘脑及尾状核头部,稍高于额叶灰质。 这反映了此时期白质含水量明显高于灰质,是婴儿期的正常表 现,应注意将其与疾病情况相区分。
¡ 另外,婴儿期额叶白质ＡＤＣ值亦显著高于内囊后肢及小脑中 脚,这是由于脑组织发育有从后向前的规律,出生时内囊后肢 和小脑中脚的发育已近完全,而额叶白质仍处于不成熟状态, 故含水量较为丰富。
¡ ①儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁之间, 此时脑白质的代谢相对旺盛,需氧量大,对外界刺激 敏感;
¡ ②窒息、中毒等缺氧性病变易于损伤正在髓鞘化的 脑白质,且是对称性的;
¡ ③病毒感染、免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形 成破坏,使其脱失,亦呈对称性;
¡ ④先天因素则由于病因不明,破坏力大,范围广,多数 呈不对称性改变。
¡ 白质ＡＤＣ值的降低明显快于灰质。额叶白质ＡＤ Ｃ值在1岁前高于额叶灰质,但随年龄增长快速降低, 至1岁以后则低于额叶灰质。
DWI
¡ 儿童各部位脑实质ADC值均随年龄的增加而 降低,且均与年龄呈对数负相关
¡ 各部位均见ＡＤＣ值随年龄增加明显下降,下 降趋势于1岁前尤为显著,
DWI
¡ 扩散张量成像可定量研究脑水含量,弥补了常规ＭＲ 无法量化的一大缺憾。
没有骨质伪影,后颅凹与脑干结构显示得十分 清晰; ¡ MRI具有多序列扫描, T1WI能提供颅脑的解 剖结构;T2WI能显示病变的特征性变化。 ¡ MRI是无需变动体位即可显示多层面、方位 的影像特征,便于病灶的定位。
¡ 新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞 成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期,这一时期 脑内生物化学成分、水含量变化极大,在ＭＲＩ 上信号变化复杂。
¡ 1岁以前(特别是6个月前)ＡＤＣ值随年龄增加迅速 下降;但1岁以后ADC值仍持续减少,直至9岁,只是减 少速率很慢。上述现象说明正常人脑的成熟过程是 动态连续的,并不截止于某一年龄段;也进一步证明 扩散张量成像是观察儿童脑组织成熟过程的最敏感、 最准确的成像方法。
¡ 综上所述,正常儿童(尤其是新生儿)脑组织的发育成 熟存在一定的特殊规律。几乎所有疾病状态均伴有 脑组织含水量的改变,可通过测量ADC值,将不同年 龄段不同部位的脑组织含水量进行量化,当发生病理 情况时,即可与正常值范围进行比较,以辅助诊断。
分期
脑白质髓鞘形成依MRI所见分为四阶段： ¡ 新生儿：出生至出生后1个月； ¡ 早期婴儿阶段：出生后1~6个月； ¡ 后期婴儿阶段：出生后6~12个月； ¡ 早期儿童阶段：出生后1~3年
MRI表现
MRI是小儿活体研究的最佳方法
超声、CT、MRI都能观查形态学变化 ¡ B超：经未闭囱门，只能显示脑沟回、皮髓
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周 早 产 儿 脑
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周 早 产 儿 脑
足 月 新 生 儿 脑
足 月 新 生 儿 脑
早期婴儿阶段
¡ 视放射、扣带回、禽距、小脑中部、 小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、 膝部相继出现髓鞘形成。
3
个 月 婴 儿
3Байду номын сангаас
个 月 婴 儿
后期婴儿阶段
¡ 小脑半球、以至小脑叶、内囊全部、大 脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成 和部分成熟。
出生时 脑白质含水量87% 脑灰质为89%
2岁以上 脑白质含水量72% 脑灰质为82%
¡ 自旋回波序列的重要参数是T1、T2弛豫时间,由于 新生儿、婴儿期脑内水容量极高,因此,T1、T2弛豫 时间均较长, 出生时白质T1、T2弛稍有减少。
¡ T1、T2弛豫时间的变化,在脑发育时期,T1、T2值主 要取决于水分的变化,而水分的变化与髓鞘形成时的 生化成分的变化密切相关。
DWI
¡ 婴儿期正常脑ＡＤＣ图可见明显灰白质对比,额叶白 质ＡＤＣ值显著高于丘脑及尾状核头部,而稍高于额 叶灰质;半岁以尾状核头部与额叶白质之间的显著性 差异消失,1岁以后丘脑与额叶白质之间的显著性差 异消失。
¡ 另外,额叶白质与内囊后肢及额叶白质与小脑中脚的 ＡＤＣ值之间亦存在显著性差异,此差异一直持续至 6岁左右。
6
个 月 婴 儿
6
个 月 婴 儿
早期儿童阶段
¡ 10~12月为枕叶、顶叶后部、额叶后部和大 部分小脑髓鞘成熟。
¡ 2岁时可见颞叶和额叶前部有髓鞘形成，3岁 时成熟。
一 岁
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16
个 月
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30
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岁
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总结
儿童脑白质病机理
儿童脑白质发生信号上的改变,可能与下列因素 有关:
¡ 1、先天髓鞘发育良好时,由于出生时曾出现 缺血缺氧的病史,使已经形成的髓鞘又遭致破 坏,出现继发性髓鞘脱失改变;
¡ 2、髓鞘本身轻度形成不良所致; ¡ 3、髓鞘发育延迟影响; ¡ 4、其他不明原因。
儿童脑白质病分类
¡①脱髓鞘病变:缺氧性脱髓鞘,感染性脱髓鞘, 中毒性脱髓鞘等;
MRI信号特点
脑白质的MRI信号强度相关因素：
¡ ㈠、T1受场强影响明显，场强越增加,Ｔ1值 越长,就需长的ＴＲ去适应足够的纵向弛豫。
¡ ㈡、成像程序：T1WI－T2WI，SE－IR。IR 分辨率高于SE序列，缺点成像时间较长。
新生儿阶段
¡ 出生时只有脑干、背部、丘脑内背部、小脑 上脚、小脑下脚、内囊后肢和中央后回有髓 鞘形成。
¡②髓鞘形成不良性疾病:异染性脑白质营养不 良,Alexander病,肾上腺脑白质营养不良,苯丙 酮尿症等;
¡③髓鞘发育延迟; ¡④脑室周围白质软化症; ¡⑤不明原因的脑白质异常
¡ 脱髓鞘病是一种髓鞘正常形成后但又被内源性或外 源性致病因素破坏脱失的一组疾病。其对患儿的神 经系统发育有重大影响,愈后多不好。
¡ SE图像上,未髓鞘化的白质的T1、T2值总是最长的, 部分髓鞘化的白质T1、T2值可类似于灰质,随着髓 鞘化的发展,白质水分减少,T1、T2值也变小,灰质和 白质的T1、T2值在出生后几个月时发生灰白质信号 反转。
MRI信号特点
小儿脑MRI信号强度特征取决于： ¡ ㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化； ¡ ㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟； ¡ ㈢髓鞘含较多脂质也是T2WI图像上有髓 鞘形成脑白质信号强度较低的原因之一。
回畸形、脑裂畸形、灰质异位和多小脑回畸 形等。 ¡3 、其他发育畸形：透明隔发育畸形、胼胝 体发育不全、小脑扁桃体延髓联合畸形等。
儿童脑部疾病分类
¡ 二、颅内感染性疾病 小儿中枢神经系统的感染与 炎症种类很多,但其大体形态与影像学特征颇为相似, ＭＲ不能提供显微镜下的细微诊断,但对炎症性疾病 的诊治仍有重要意义。ＭＲ对颅内感染最重要的作 用是检查合并症。少数感染如脑囊虫病的ＭＲ影像 有特征性,可做出明确的诊断。
¡ 由于MRI髓鞘形成时间表较繁琐和复杂，只 能作为粗略的参考。
¡ 判断小儿髓鞘形成延迟时，可用小脑白质、 胼胝体、内囊前肢和额叶前部白质是否已有 髓鞘形成作为标记，到一定时间未见有关标 志性解剖结构出现髓鞘形成时，可判断为髓 鞘形成延迟。
DWI
¡ 平均扩散度(用ADC值表示)反映脑组织游离水分子的含量,水 含量越高的部位即表现越强的水分子扩散能力,故ＡＤＣ值的 降低较准确地反映了脑组织含水量的减少。
蛋白质２０～３０％ 髓鞘
脂质７０～８０％
¡ 中枢神经的髓鞘形成是从胎儿5个月时开始,在新生 儿、婴儿期发展最快,并可持续到成人或一生。
¡ 髓鞘的形成是个动态过程,脑白质各部分的成熟及 髓鞘形成是有先后顺序的:从尾侧向头侧,从中心向 周围,从背侧向腹侧,从感觉纤维发育到运动纤维。 髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。
质形态。
¡ CT：除此之外，还能显示髓鞘化情况。 ¡ MRI：可较敏感和准确显示灰质和白质的变
化，包括髓鞘化的变化，还可用DWI研究小 分子活动，MRS研究脑成熟而发生的化学
变化，BOLD研究脑功能区的变化等。
MRI的检查优点
¡ 能动态显示髓鞘形成及反映病理改变等特点, ¡ 由于MRI有良好的组织分辨力,显示颅底方面
扫描技术
出生后1年内,小儿脑MR信号变化快且复杂,图像对比差,各个 部位的结构难以分辨,选择适当的扫描参数非常必要。
¡ 出生时：白质及灰质的T1值很长,所以,短的TR时间不能与足 够的纵向弛豫时间相匹配,就会使灰白质的T2衰减曲线以小角 度互相交叉,将造成灰白质之间的对比度差。在新生儿期,采用 特长TR图像(TR5000～8000ms),TR/T1比值在2～4之间,TR对 相对信号强度的作用为86%～98%,因此,灰白质、脑脊液之间 的对比明显增加。
髓鞘形成的时序
¡ 脑部髓鞘形成的时间顺序是从颅后窝的脑干和小脑 开始，向丘脑和大脑发展。
¡ 大脑的髓鞘形成为枕、顶叶先于颞、额叶。感觉神 经束的髓鞘形成一般早于运动神经束。
¡ 背侧脑干内的内侧丘束和传递前庭、听觉、触觉和 本体感觉的内侧纵长束在出身时髓鞘形成过程已经 完成。
¡ 位于禽距的视觉神经束，位于中央后回的躯体感觉 区和位于中央后回的本体运动区，也于出生时或生 后不久完成髓鞘形成的过程。