临床血液学检验期末复习MPN、MDS、MM等
临床血液学检验:9实验九 CML、MDS、MM-2017
外周血特点
• 白细胞计数多正常,也可稍增多,分类可见少量 MM细胞,一般<5%。
• 成熟红细胞多呈正细胞、正色素型贫血特点。呈 缗钱状排列。
• 血小板早期可增多,晚期减少。
骨髓特点
• 骨髓增生活跃或明显活跃 • MM细胞异常增生,一般>10%,随疾病进展最高
可达95%,MM细胞的大小及形态明显变异,以 原、幼浆细胞为主。可见双核、多核及巨大形。 • 粒、红两系细胞在早期可大致正常,随MM细胞 不断增殖而减少。成熟红细胞呈缗钱状排列。 • 巨核细胞早期增多,晚期减少。
骨髓象特点
• 多数骨髓增生明显活跃,少数正常或减低 • 血细胞明显发育不良
– 红细胞系 – 粒细胞系 – 巨核细胞系
• 无效造血----ineffective hematopoiesis 在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中,由于某种原因使其在成熟和进 入外周循环之前就被破坏,死亡,称之为无效造血,或者无效性红 细胞生成,或原位溶血。
关于实验报告:
• 部分同学没有画电泳图 • 实验结果不全:电泳、抗人球、异丙醇、包涵体
关于P211问题
实验安排
• 一半同学,先PBL讨论 再骨髓形态 • 另一半同学,先骨髓形态 再PBL讨论
PBL讨论步骤:
1、按病例步骤逐一发现病例异常点,分析为何会出现异常,怀疑是什么 病?正常点可以帮助我们排除什么病? 2、下一步做何实验室检查? 3、人文关怀。 4、学到何知识点?
• 慢性期血小板可增高,加速期和急变期血 小板进行性减少,可见巨大和畸形血小板。
血象
血象
骨髓象
• 增生明显或极度活跃 • 粒红比例显著增高:可达10-50:1 • 中、晚幼和杆状核为主,原始粒和早
临床血液学检验考试重点总结
临床血液学检验1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞,因此骨髓不仅是造血器官,同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A 颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒),S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)8.骨髓取材情况判断:(1)取材满意:a.抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。
(2)取材失败(即骨髓稀释):如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。
临床血液学检验考试重点总结
临床血液学检验1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞,因此骨髓不仅是造血器官,同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可从头恢复其造血功能,称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的例外。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的严重手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒),S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)8.骨髓取材情况判断:(1)取材满意:a.抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:稚童粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。
(2)取材失败(即骨髓稀释):如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。
血液学期末考试试题
临床血液学与检验考试试题一、以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑(每题1分,共90分)1、诊断PNH最基本的试验是A.抗人球蛋白试验B.血浆游离血红蛋白的测定C.血清结合珠蛋白的测定D.未结合胆红素的测定E.酸溶血试验2、缺铁性贫血的细胞形态学表现为A.小细胞正色素性贫血B.小细胞低色素性贫血C.大细胞正色素性贫血D.大细胞低色素性贫血E.正常细胞正色素性贫血3、下列不符合血细胞从原始到成熟发育过程中的形态演变规律的是A.胞体由大到小B.核染色质由粗糙到细致C.核仁从有到无D.颗粒从无到有E.核浆比例由大到小4、人体最早的造血器官是A.肝B.脾C.骨髓D.卵黄囊E.胸腺5、能够鉴别原发性纤溶和继发性纤溶亢进的检查项目是A.PT B.纤维蛋白原定量测定C.D-二聚体测定D.FDP定量测定E.优球蛋白溶解时间(ELT)测定6、下列网织红细胞概念,哪项是错误的A.它是介于晚幼与成熟红细胞之间的尚未完全成熟的红细胞B.其胞浆经特殊染色后可见蓝色网状结构即RNAC.通常比红细胞稍大D.在骨髓中的数量比外外周血高E.通常以网织红细胞的百分率表示7、下列哪种溶血性贫血是由红细胞膜异常所致A.遗传性球形红细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.行军性血红蛋白尿D.微血管病性溶血性贫血E.异型输血所致溶性贫血8、溶血性贫血时不会见到的现象是A.较多的点彩红细胞B.有核红细胞C.网织红细胞D.显著的缗钱状形成E.红细胞寿命缩短9、胞体直径12~20μm,呈圆或椭圆形,胞核大,位于中央或偏位,核仁可见或消失,核染色质开始聚焦。
胞浆量较多,呈淡蓝,蓝或深蓝色。
浆内含大小,形态或多少不一的紫红色非特异性天青胺蓝颗粒。
POX染色阳性。
这是A.原粒细胞B.早幼粒细胞C.中幼粒细胞D.幼单细胞E.幼淋细胞10、下列何者PAS染色时红系细胞呈阳性反应A.巨幼红细胞贫血B.红白血病C.溶血性贫血D.急性粒细胞白血病E.再生障碍性贫血11、关于骨髓增生程度,错误的是A.通常在低倍镜下判断骨髓增生程度B.可根据骨髓有核细胞与成熟红细胞的比例判断增生程度C.骨髓有核细胞增生程度通常分为5级D.骨髓增生活跃可见于正常人和某些贫血E.骨髓增生明显活跃时,成熟红细胞与有核细胞之比为50:112、NSE染色及NAF抑制试验在急性单核细胞性白血病时表现为A. NSE阴性,不被抑制B. NSE强阳性,不被抑制C.NSE弱阳性,被NAF抑制D.NSE强阳性,被抑制E. 以上均不正确13、过氧化物酶染色的结果主要用于鉴别下列哪一种情况A.急性粒细胞性白血病与慢性粒细胞白血病B.急性淋巴细胞性白血病与慢性淋巴细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病与急性淋巴细胞性白血病D.急性粒细胞性白血病与急性单核细胞性白血病E.以上均不正确14、苏丹黑B染色的结果主要用于鉴别下列哪一组疾病A.急性粒细胞性白血病与慢性粒细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病与慢性淋巴结胞性白血病C.急性粒细胞性白血病与急性淋巴细胞性白血病D.急性粒细胞性白血病与急性单核细胞性白血病E.以上均不正确15、非特异性酯酶阳性可被氟化钠抑制的白血病是下列哪种A.急性粒细胞性白血病B.急性平幼粒细胞性白血病C.急性单核细胞性白血病D.急性粒-单核细胞性白血病E.以上均不正确16、血友病甲是缺乏凝血因子A.XI B.ⅧC.ⅨD.ⅦE.Ⅻ17、下列哪项不是缩血管物质A.儿茶酚胺B.去甲肾上腺素C.激肽D.血栓烷A(TXA2)E.血管加压素18、中性粒细胞碱性磷酸酶染色活性明显增高见于A.病毒感染B.细菌感染C.慢性粒细胞性白血病D.急性粒细胞性白血病E.急性粒-单核细胞性白血病19、在哪一阶段中性粒细胞的糖原无储存A.早幼粒细胞B.中幼粒细胞C.晚幼粒细胞D.杆状核粒细胞E.分叶核粒细胞20、下列哪项有关单核细胞的叙述不正确的A.血中的单核细胞移向结缔组织内继续分化成为巨噬细胞B.成熟的巨噬细胞可继续分化,生存期达数月至数年之久C.巨噬细胞分泌的体液因子可对单核细胞调节D.巨噬细胞在体内发挥吞噬作用后,可在体内崩解E.巨噬细胞可转为类上皮细胞、异物巨细胞21、下列哪项不符合原发性纤溶亢进症的实验室检查A 血浆Fg含量明显降低,ELT明显缩缩短B 血、尿FDP明显增高C血浆PLG减低和(或)PL活性增高D t-PA或u-PA活性增高E 3P试验阳性,D-二聚体增多22、下列正常血细胞的超微结构中,有核仁的是A.中性分叶核粒细胞B.原粒细胞C.嗜酸性分叶核粒细胞D.嗜碱性分叶核粒细胞E.中性中幼粒细胞23、对慢性粒细胞白血病下列哪项是错误的A.脾大程度与白细胞升高程度成正比B.外周血与骨髓各阶段粒细胞分布呈一致性C.血清维生素B增高幅度与白细胞增多程度成正比D.中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高与白细胞增多成正比E.以上均不正确24、下列哪项不符合Weibel-Palade小体A.又称棒杆状小体B.存在内皮细胞的胞质中C.内容物含有VwfD.内容物含有GMP-E.不是血管内皮特异性标志25、某黄疸患者,尿胆红素试验阴性,尿胆原试验强阳性,酸溶血和蔗糖溶血试验阳性,提示A 急性黄疸性肝炎B 慢性活动性肝炎C 自身免疫性溶血性贫血D 阵发性睡眠性血红蛋白尿症E 阵发性冷性血红蛋白尿症26、对血管既有扩张作用又有收缩作用的物质是A.儿茶酚胺、FPAB.乙酰胆碱、激肽C.PGI、低血氧D.5-HT、组胺E.NO、核苷酸27、下列哪项与血小板粘附功能有关A.纤维蛋白原B.血管性血友病因子(vWF)C.肌球蛋白D.ß-TGE.PF28、vWF的主要作用是A.介导血小板的粘附作用B.介导血小板的聚集作用C.介导血小板的收缩作用D.介导血板的释放作用E.下调FⅧ的合成29、下列凝血因子在激活过程中不需要Ca+参与的是A.因子Ⅹ→因子ⅩaB.因子Ⅱ→因子ⅡaC.因子ⅩⅢ→因子ⅩⅢaD.因子Ⅻ→因子ⅫaE.因子Ⅺ→因子Ⅺa30、下列哪项符合有关血管壁的描述A.都有内膜层、中膜层和外膜层B.中膜层的主要成分是结缔组织C.外膜层由内皮细胞构成D.内膜层主要由弹性蛋白组成E.都有内膜层和外膜层31、血浆中含量最高的凝血因子是A.因子ⅡB.PKC.因子ⅠD.因子ⅹE.HMWK32、在体内,最不稳定的凝血因子是A.因子ⅤB.因子XⅢC.因子ⅡD.因子ⅨE.因子Ⅹ33、在内源性凝血系统和外源性凝血系统开始共同起作用的因子是A.PF3B.因子ⅩC.因子ⅪD.因子ⅧE.、因子Ⅱ34、血浆凝血酶原酶是指下列哪组因子组成的复合物A.Ⅹa、Ⅴa、PF3、Ca2+B.Ⅴ、Ⅷ、PF3、Ca2+C.Ⅹ、Ⅴ、PF3、Ca2+D.Ⅸa、Ⅷa、PF3 、Ca2+E.Ⅹ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、PF3、Ca2+35、在凝血过程中,外源性凝血系统的作用起始于A.因子Ⅺ的激活B.因子Ⅻ的激活C.因子Ⅶ及Ⅹ的激活D.组织因子的释放E.PF的释放36、在凝血过程中,血小板的作用是A.与FⅫ接触,参与内源凝血系统B.作为组织因子,参与外源凝系统C.稳定纤维蛋白D.为FⅨa、Ⅹa提供催化表面E.阻止Ⅱa的形成37、下列蛋白质不属于蛋白C系统的是A.PCB.PSC.PZD.EPCRE.TM38、活化蛋白C可灭活下列哪些因子A.因子Ⅹa、ⅪaB.因子Ⅶa、ⅩaC.因子Ⅴa、ⅧaD.因子Ⅹa、ⅨaE.AT、HCⅡ39、肝素的抗凝作用必须依赖A.HCⅡB.ATC.TMD.PCE.EPCR40、在肝脏合成时,依赖维生素K的凝血因子是下列哪一组A .因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ B.因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩC.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、ⅪD.因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅫE.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ41、使纤维蛋白(原)降解的物质是A.纤溶酶原激活物B.纤溶酶C.纤溶酶原D.凝血酶E.凝血酶原激活物42、内源和外源凝血系统在形成凝血活酶时都需要下列哪凝血因子A.因子ⅧB.因子ⅦC.因子ⅩD.因子ⅩⅢE.因子Ⅲ43、外源系统最常用的筛选试验是A.活化部分凝血活酶(APTT)测定B.凝血酶原时间(PT)测定C.凝血酶时间测定D.纤维蛋白原测定E.以上均不正确44、活化部分凝血活酶时间测定是下列哪一种性质的试验A.共同途径凝血因子筛选试验B.DIC确诊试验C.内源性凝血因子筛选试验D.外源性凝血因子筛选试验E.以上均不正确45、活化蛋白C(APC)能灭活下列哪些因子A.因子V A、和ⅧAB.因子Ⅶa和XaC.因子Ⅸa和ⅨaD.A TⅢ和肝素辅因子ⅡE.以上均不正确46、血小板在凝血过程中主要起下列哪一种作用A.作为组织因子,参与外源凝血系统B.与因子Ⅻ接触,参与内源凝血系统C.为因子Ⅸa,Xa提供催化表面D.稳定纤维蛋白E.以上均不正确47、下列哪项符合PNH的叙述A.是一种遗传性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞B.为大细胞正色素性或低色素性贫血,网织红细胞多数降低C.常以酸化血清溶血试验作为其筛选试验,而确诊主要靠蔗糖溶血试验D.NAP积分值常增高E.常于清晨发现酱油色尿48、珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多A.球形红细胞B.破碎红细胞C.靶形红细胞D.泪滴形红细胞E.镰形红细胞49、下列不属于遗传性红细胞内在缺陷的是A.PNHB.GP6D缺乏症C.异常血红蛋白病D.遗传性球形红细胞增多症E.PK酶缺乏症50、正常人体内铁的分布以下列何者所占比例最大A.贮存铁B.肌红蛋白铁C.转运铁D.肌红蛋白铁E.血红蛋白铁51、缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是A.血清铁测定B.小细胞低色素性贫血C.红细胞内游离原卟啉测定D.骨髓细胞外铁E.骨髓细胞内铁52、体内的铁主要分布在A.血红蛋白B.运铁蛋白C.肌红蛋白D.铁蛋白及含铁血黄素(贮存铁)E.肌红蛋白53、维生素B12或叶酸缺乏时以下叙述不确切的是A.DNA合成速度减慢B.细胞核发育迟缓C.细胞分裂障碍D.RNA和血红蛋白合成受到影响E.可形态“幼核老浆”巨幼红细胞54、营养性巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏A.叶酸,维生素B12B.叶酸,铁蛋白C.铁蛋白,转铁蛋白D.维生素B,转铁蛋白E.维生素B,铁蛋白55、再障与下列哪种因素关系不显著A.药物和化学因素B.感染因素C.电离辐射D.内分泌因素E.饮食习惯56、下列哪项不在全血细胞减少的范畴A.红细胞减少B.粒细胞减少C.淋巴细胞减少D.血小板减少E.以上都不正确57、鉴别再生障碍性贫血与急性白血最主要检查是A.中性粒细胞ALP检查B.血小板检查C.外周血查幼稚细胞D.骨髓检查E.血红蛋白测定58、判断体内铁贮存量最敏感的指标是A.可溶转铁蛋白受体B.转铁蛋白饱和度C.铁结合力D.铁蛋白E.转铁蛋白59、缺铁性贫血患者的实验室检查是A.血清铁蛋白降低,总铁结合力降低B.血清铁蛋白降低,总铁结合力正常C.血清铁蛋白降低,总铁结合力增高D.血清铁蛋白正常,总铁结合力降低E.血清铁蛋白降低,总铁结合力降低60、婴幼儿巨幼红细饱贫血与恶性贫血鉴别要点是A.年龄B.缺叶酸、维生素B、或内因子C.神经系统症状D.以上都正确E.以上均不正确61、恶性贫血时舌炎、贫血和神经症状三者关系是A.可同时存在B.各自可单独存在C.神经症状突出而贫血轻D.以上都正确E.以上均不正确62、再生障碍性贫血主要诊断依据是A.出血、感染B.全血细胞减少C.无肝脾大D.骨髓检查造血功能低下E.以上均不正确63、血管内溶血下列何项是错误的A.急性发作B.血红蛋白血症和血红蛋白尿C.肝脾常肿大D.多为获得者E.以上均不正确64、以下列疾病中除哪项外,常可见靶形红细胞A.缺铁性贫血B.珠蛋白生成障碍性贫血C. HbS病D.肝病E.巨幼细胞性贫血65、遗传性球形红细胞增多症下列何项是错的A.膜磷脂减少B.收缩蛋白增加C.膜蛋白间结合缺陷D.以上都不是E.以上均不正确66、G-6-PD缺陷症常见的临床型有A.蚕豆病、B.感染诱发浴血C.药物诱发溶血D.以上都是E.以上均不正确67、下列关于骨髓增生异常综合征(MDS)的叙述正确的是A.骨髓必须3系有病态造血B.外周血细胞必须有3系减少C.外周血细胞必须有2系减少D.小巨核细胞是MDS特异性诊断指标E.MDS有无效造血,无效造血与造血细胞过度凋亡有关68、下列哪项不符合溶血性贫血的诊断A.外周血网织红细胞计数增高B.血红蛋白降低C.血液间接胆红素增高D.尿胆红素阳性E.骨髓有核红细胞增生活跃69、诊断急非淋M2的标准为A.骨髓中原始粒细胞占30-89%(NEC)B.骨髓中原始粒细胞≧90%(NEC)C.骨髓中原始粒细胞﹥70%(NEC)D.骨髓中原始粒细胞﹥80%(NEC)E.骨髓中原始粒细胞﹥65%(NEC)70、急性淋巴细胞白血病与急非淋白血病分类根据A.白血病细胞数量B.白血病细胞的类型C.白血病细胞的分化程度D.血红蛋白的数量和血小板的数量E.外周血中淋巴细胞的数量71、下列哪项是诊断急性早幼粒细胞白血病的最重要指标A.PML-RARA融合基因B.白血病细胞的Auer小体C.骨髓中其他细胞受抑制D.骨髓增生程度活跃E.M的免疫学测定72、白血病复发的实验室指标是A.原始、幼稚细胞大于5%B.原始、幼稚细胞小于20%C.原始、幼稚细胞大于20%D.原始、幼稚细胞大于30%E.原始、幼稚细胞10-20%73、我国AML分型标准中,M3的标准为A.骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>30%(所有有核细胞)B.骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>30%(非红系细胞)C.骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>20%(所有有核细胞)D.骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>20%(非红系细胞)E.骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞10-30%(非红系细胞)74、急性白血病导致临床出血症状的主要原因是A.血小板减少和功能异常B.血管壁功能异常C.凝血因子合成障碍D.纤溶系统受阻抑E.RBC和WBC均减少75、下列哪项是急性淋巴细胞白血病A.M1B.M3C.L1D.M5E.M476、下列哪项不符合急性粒-单细胞性白血病(M4)A.M4是粒和单核系细胞同时恶性变的急性白血病B.M4可分4个亚型,即M4a、M4b、M4c、M4EoC.M4a:原单、幼单和单核细胞>20%(所有有核细胞)D.M4白血病细胞分别具有粒系、单核系细胞的反应特点E.M4Eo可表现为inv(16)(p13;q22)染色体异常77、骨髓检查原始粒细胞85%,早幼粒2%,中性杆状核粒细胞3%,中性分叶核粒细胞2%,红系占8%,诊断A.M2aB.M4aC.M2bD.M1E.M3a78、急性白血病骨髓象最主要特征是A.红细胞系统显著减少B.有核细胞增生极度活跃C.未找到巨核细胞D.骨髓原始及早幼(幼稚)细胞≧30%E.白血病裂孔现象79、纤维蛋白(原)降解产物的生理功能是A.促进血液凝固B.抑制血液凝固C.促进纤维蛋白溶解D.抑制纤维蛋白溶解E.促进血液凝固及抑制纤维蛋白溶解80、1986年天津会议,提出了原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断建议草案,建议将MDS分四期,其中不包括下列哪项A.难治性贫血(RA)B.环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAS)C.原始细胞过多难治性贫血(RAEB)D.转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)E.慢性粒-单核细胞白血病(CMML)81、急性红白血病属于A.淋巴细胞的恶性疾病B.粒细胞和红细胞的恶性疾病C.单核细胞的恶性疾病D.粒细胞的功能异常棍儿E.以上均不正确82、女性,18岁,发热、咽痛、鼻粘膜出血lOd。
临床血液学检验期末复习MPN、MDS、MM等24页word文档
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系(粒系、红系、巨核系)细胞持续异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。
与MDS所见无效造血相反,增殖的细胞分化成熟相对正常。
临床一般起病缓慢,有血细胞质和量的改变,肝、脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。
疾病进展到终末期,可出现骨髓纤维化、无效造血,或转化为急性白血病。
本组疾病中典型的4种,除了慢粒还包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等。
一、原发性血小板增多症(ET)是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病,以血小板数持续增多,血栓形成和/或出血为特征。
【临床表现】本病好发于50岁以上,多缓慢起病,部分病人发病时无症状,偶尔因发现血小板增多或脾大或手术后出血不止而确诊。
多数病人有出血或血栓形成。
出血以胃肠道、鼻出血较常见,皮肤、粘膜出血少见。
血栓栓塞以指(趾)小血管、中枢神经血管和肢体血管栓塞为主。
脾大见于多数病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
【检验】(1)血象:血小板计数多在(1000~3000)×10^9/L。
MPV增大,血小板比积明显增加。
可见巨大型、小型及不规则血小板,常自发聚集成堆。
可见巨核细胞碎片。
白细胞计数多在(10~30)×10^9/L,偶可达(40~50)×10^9/L。
分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。
(2)骨髓象:有核细胞增生明显活跃,巨核细胞系统增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞的比例增高,部分病例可见到小巨核细胞。
巨核细胞形态异常,核质发育不平衡,颗粒稀缺,空泡形成,核分叶过多,血小板生成增多。
红细胞和粒细胞系统亦明显增生。
(3)血小板功能检查:多数患者主要表现为对二磷酸腺苷、肾上腺素诱发的血小板聚集功能减低,部分患者又有自发性血小板聚集性增高的现象。
【诊断】WHO的ET诊断标准:阳性标准:(1)血小板持续性>600×10^9/L;(2)骨髓活检主要为巨核细胞增生,胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。
临床血液学检验名词解释小知识点
造血:造血器官生成各种血细胞的过程。
能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。
胚胎期造血分为:中胚叶造血、肝脏造血和骨髓造血;出生后的造血分为骨髓造血和淋巴造血。
髓外造血(EH):正常情况下,胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
造血微环境(HIM):由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成,是造血干细胞生存的场所。
造血干细胞(HSC):由胚胎干细胞发育而来,具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。
CFU-S:能形成脾结节的干细胞称脾集落形成单位。
造血祖细胞(HPC):是指一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。
骨髓间质干细胞(MSC):是一种成体干细胞,具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性,可在不同环境中分化成不同种类的细胞。
细胞凋亡:是细胞死亡的一种生理形式,是调控机体发育、维护内环境稳定的细胞自主的有序死亡,又称为程序性细胞死亡。
无效造血:幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的“原位溶血”,或红细胞进入循环后很快被破坏,称无效造血。
骨髓细胞学检查:通过普通显微镜进行骨髓细胞学检查最为简单、使用,可以了解骨髓中各种血细胞数量、细胞形态有无异常等,从而诊断、协助诊断疾病,观察疗效及判断预后。
骨髓穿刺适应证:(1)不明原因的外周血细胞数量及成分异常:如一系和/或一系以上细胞减少或增多,外周血中出现原始细胞等(2)不明原因发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等(3)不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等(4)血液系统疾病定期复查,化疗后的疗效观察(5)其他:骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。
临床血液学检验学重点复习重点总结
一.髓外造血:正常情况下,胎儿出生两个月后,骨髓外组织如肝,脾,淋巴结等不再制造红细胞,粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血(EH)。
常见于儿童。
髓外组织无骨髓—血屏障结构,幼稚细胞不经筛选即可进入外周血循环,故常可导致相应器官肿大。
二.骨髓穿刺禁忌症:1.有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必须局部压迫止血5—10min。
而严重血友病患者禁忌。
2.晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。
三.有核细胞计数结果计算1.百分比:百分比是指有核细胞的百分比(ANC)。
在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(NEC):指去除有核红细胞,淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,巨噬细胞外的有核细胞百分比。
2. 计算粒红比值(G/E):指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
四.正常骨髓象特点:见书P61表4—10健康成人骨髓象特点。
五.铁染色1.原理:健康人骨髓中的铁主要存在于骨髓小粒和幼红细胞中。
在酸性环境中与亚铁氰化钾作用,形成普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀,定位于含铁的部位。
2.正常血细胞的染色反应:见书P65—66.六.过氧化物酶染色(POX)临床意义:见书P69—70.七.苏丹黑(SBB)染色的应用评价:见书P71. (注:SBB特异性低于POX,敏感性高于POX,细胞化学染色特异性比敏感性重要)八.贫血:指患者的血红蛋白浓度,红细胞计数及红细胞比容低于相应的年龄组,性别组和地域组人群的参考范围下限的一种症状。
九.再生障碍性贫血(AA):1.概述:是因物理,化学,生物及某些不明原因是骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
2.血象:见书P155—156. 以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为主要特征。
3.骨髓象:见书P156。
十.缺铁性贫血(IDA):1.概述:是因机体铁的需要量增加和铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充,导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。
临床血液检验学考试重点
1、临床血液学检验:是以血液学的理论为基础,以检验学的实验方法为手段,以临床血液病为工作对象,创建了一个理论-检验-疾病相互结合、紧密联系的新临床分支学科。
2、造血:是指造血器官生成各种血细胞的过程。
3、造血器官:能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官。
4、血岛:大约在人胚发育第2周末,胚外中胚层的间质细胞在内胚层细胞的诱导下开始分化,这些具有自我更新能力的细胞,在卵黄囊壁上形成了聚集的细胞团,称为血岛。
5、髓外造血(EH):正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能。
6、造血微循环(HIM):由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子等构成,是造血干细胞生存的场所,对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血细胞增殖、分化、成熟调控等起重要作用。
7、血细胞的增殖:是指血细胞通过分裂而使其数量增加的现象。
血细胞主要是通过有丝分裂方式增殖。
8、血细胞的分化:是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
9、血细胞的成熟:是指细胞定向分化后通过增殖和演变,由原始细胞经幼稚细胞到成熟细胞的全过程。
10、血细胞的“释放”:是终末细胞通过骨髓屏障进入血液循环的过程。
11、细胞凋亡:是细胞死亡的一种生理形式,是调控机体发育、维持内环境稳定,由基因控制的细胞自主的有序死亡。
12、细胞化学染色:是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。
以细胞形态学为基础,结合运用化学反应原理对细胞内的各种化学物质(包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法。
13、环铁粒幼红细胞:是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在5颗以上,围绕核周三分之一以上者。
14、血小板黏附功能:是指血小板黏附于血管内皮下组分或其他物质表面的能力。
临床血液学检验(新)重点考试知识总结
1,出生后造血分为骨髓造血和淋巴造血2骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞4血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
5.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
6粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
8骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)10判断骨髓增生程度:骨髓中有核细胞的多少可以反映出骨髓增生程度。
11.粒红比值是指各阶段粒细胞(包括中性,嗜酸性,嗜碱性粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
12骨髓增生程度:(1)增生极度活跃:反映骨髓造血功能亢进,常见于各种急性白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴瘤白血病等。
(2)增生明显活跃:反映骨髓造血功能旺盛,常见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、失血性贫血、(3)增生活跃,反映骨髓造血功能正常,见于多发性骨髓瘤(4)增生减低,反映骨髓造血功能降低(5)增生极度减低。
反映骨髓造血功能衰竭13.粒红细胞比值改变:(1)粒红比值增加:由粒细胞增多或有核红细胞减少所致。
(2)粒红比值正常:由粒细胞和有核红细胞比例正常或两系细胞同时增加或减少所致。
(3)粒红比值下降:由粒细胞减少或有核红细胞增多所致。
14.铁染色:(正常血细胞的染色反应):骨髓中的铁分为细胞外铁和细胞内铁。
临床血液学与检验高分必考
临床血液学与检验高分必考学习棒棒,缩印1、ALIP: 即未成熟前体细胞异常定位,正常情况下,原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面,MDS时此两种细胞聚集成簇,并位于骨髓中央。
2、Auer小体: 是白血病细胞中的棒状小体。
瑞氏染色呈紫红或红色,由嗜天青颗粒融合而成,含核糖核酸及脂类,过氧化物酶阳性暗影。
这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中,不出现在急性淋巴细胞白血病中,对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。
3、DIC: 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血,伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍,为获得性全身性血栓-出血综合征。
DIC是止血病理生理改变的一个中间环节,其特点是体内血小板聚集,内外源凝血途径激活,病理性凝血酶生成,纤维蛋白在微血管沉积,形成广泛性微血栓;消耗大量凝血因子和血小板,凝血活性减低;同时引发继发性纤溶,产生难以控制的出血.4、FAB分型: 是1976年由法国(F)、美国(A)、英国(B)三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法,他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病,前者分为ALL1 、ALL2 、ALL3,后者分为M1~M65、MDS: 即骨髓增生异常综合征,是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。
6、MICM分型: 是指采用细胞形态学(M)、细胞免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)相结合,进行综合分析的一种白血病分型方法。
7、PH染色体: 80%~90%的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体,即22q-,9q+,可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中,标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致8、PNH: .即阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞,还有白细胞和血小板,为常见的溶血性贫血的一种9、R-S细胞: HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。
临床血液学和血液学检验-MDS-2010-
第十一章 白细胞检验
华中科技大学同济医学院 医学检验系
陈万新
第六节
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic Syndrome,MDS)
• 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性、造 血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。其特 征为髓系中一系或多系血细胞发育异常(病态造 血)和无效造血。外周血细胞一系或多系减少。 • 部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性 白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病 程中始终不转化为急性白血病。
• 三、细胞遗传学研究 • MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克 隆性疾病。 • 过去,采用标准的染色体技术,31~49%原发性MDS患 者中发现有某种染色体缺陷。 • 近年,随着染色体技术的改进,异常克隆的检出率显著提 高。特异性染色体改变有-7/del 7q,+8,-5/del 5q,和累 及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。 • 非特异性染色体改变,如环形染色体、双着丝点染色体及 染色体断裂等。 • 染色体的检查对预测预后具有一定价值,骨髓中有细胞遗 传学异常克隆的患者,其转化为急性白血病的可能性大得 多,特别是-7/del 7q和复合缺陷者,约72%转化为急 性白血病,中数生存期短,预后差。
• (2)白细胞: • 有不同程度的质和量的变化。白细胞数减 少、正常或增多,可有少量幼稚粒细胞; 成熟中性粒细胞核不分叶、核分叶过多、 胞浆内颗粒过多、颗粒减少或无颗粒、假 Pelger-Hüet 异常。 • (3)血小板: • 大多减少,少数病例血小板增多。主要见 于5q-综合征等。可见大血小板、畸形血小 板、少颗粒血小板,小巨核细胞。
• 难治性贫血(RA)
• MDS-RARS
临床血液学检验技术 考点
髓外造血(EH)出生2个月后,骨髓以外的造血组织器官不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下(常见于骨髓纤维化),这些组织又可重新恢复造血功能再障(AA)是因物理、化学、生物及某些不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病类白血病反应(LR)简称类白,是由于某些因素刺激机体造血组织所引起的类似白血病的血液学改变环形铁粒幼红细胞当血红素合成发生障碍时,会导致血红蛋白合成减少,铁的摄取增多,幼红细胞质内产生蓝色铁颗粒,颗粒在6个以上,并围绕于核周排列至少超过2/3区域时,称环形铁粒幼红细胞MICM分型:是在细胞形态学(M)、细胞免疫学(I)和细胞遗传学(C)及分子生物学(M)分型WHO分型:依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传学、免疫表型,结合临床特征来定义特定的类型FAB分型1976年,法国、美国和英国,三个国家的血细胞形态学专家制定了关于急性白血病的分型诊断标准,可将急性髓系白血病分为M0到M7共8个亚型,而急性淋巴细胞白血病则分为L1-L3共3个亚型。
造血微环境指造血器官实质四周的支架细胞组织,包括微血管系统末梢神经、网状细胞、机质细胞分泌的细胞因子干抽指非技术错误或穿刺不当引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液的现象。
柴捆细胞颗粒增多的早幼粒细胞白血病中的白细胞中有Auer小体,呈束状交叉排列,酷似柴捆样,Auer小体:是白血病细胞中的棒状小体。
瑞氏染色呈紫红或红色,由嗜天青颗粒融合而成,含核糖核酸及脂类,过氧化物酶阳性暗影。
这种小体出现在急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中,不出现在急性淋巴细胞白血病中,对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义白血病是造血组织的一类原发性恶性疾病,特征是造血器官中广泛的某类型幼稚血细胞的异常增生,其他组织被这些细胞侵润、破坏,血液和骨髓的血细胞有量和质的异常。
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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系(粒系、红系、巨核系)细胞持续异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。
与MDS所见无效造血相反,增殖的细胞分化成熟相对正常。
临床一般起病缓慢,有血细胞质和量的改变,肝、脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。
疾病进展到终末期,可出现骨髓纤维化、无效造血,或转化为急性白血病。
本组疾病中典型的4种,除了慢粒还包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等。
一、原发性血小板增多症(ET)是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病,以血小板数持续增多,血栓形成和/或出血为特征。
【临床表现】本病好发于50岁以上,多缓慢起病,部分病人发病时无症状,偶尔因发现血小板增多或脾大或手术后出血不止而确诊。
多数病人有出血或血栓形成。
出血以胃肠道、鼻出血较常见,皮肤、粘膜出血少见。
血栓栓塞以指(趾)小血管、中枢神经血管和肢体血管栓塞为主。
脾大见于多数病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
【检验】(1)血象:血小板计数多在(1000~3000)×10^9/L。
MPV增大,血小板比积明显增加。
可见巨大型、小型及不规则血小板,常自发聚集成堆。
可见巨核细胞碎片。
白细胞计数多在(10~30)×10^9/L,偶可达(40~50)×10^9/L。
分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。
(2)骨髓象:有核细胞增生明显活跃,巨核细胞系统增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞的比例增高,部分病例可见到小巨核细胞。
巨核细胞形态异常,核质发育不平衡,颗粒稀缺,空泡形成,核分叶过多,血小板生成增多。
红细胞和粒细胞系统亦明显增生。
(3)血小板功能检查:多数患者主要表现为对二磷酸腺苷、肾上腺素诱发的血小板聚集功能减低,部分患者又有自发性血小板聚集性增高的现象。
【诊断】WHO的ET诊断标准:阳性标准:(1)血小板持续性>600×10^9/L;(2)骨髓活检主要为巨核细胞增生,胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。
排除性标准:(1)无PV的表现,红细胞容量正常或男性Hb<18.5g/dl,女性<16.5g/dl,骨髓有可染铁,血清铁蛋白正常,或MCV正常。
如前者不符合,补充铁剂使红细胞容量或Hb达到PV程度的铁实验失败;(2)无CML的证据。
无Ph染色体及BCR/ABL融合基因的证据;(3)无原发性骨髓纤维化的证据。
无胶原纤维增生,网状纤维轻微增生或缺乏;(4)无骨髓增生异常综合征的证据。
无5q-、t(3;3)(q21;q26)、inv(3)(q21;q26)。
无明显的粒系发育异常,小巨核细胞即使有也很少;(5)无血小板反应性增多的证据。
无潜在的炎症或感染、潜在的肿瘤,此前未切脾。
进展:1、WHO 已经将血小板持续性>600×10^9/L的标准降为血小板持续性>450×10^9/L;2、JAK2V617F基因突变检测有利于MPN诊断二、原发性骨髓纤维化(PMF)是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性疾病,伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。
其缺陷在多能干细胞。
纤维组织并非肿瘤性增生,成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的反应。
【临床表现】多见于中老年人,起病缓慢,开始多无症状,有时在偶然发现血象异常或脾肿大后得到提示。
巨脾是本病的一大特征,质多坚硬。
脾大可引起的压迫症状。
贫血、体重常减轻,骨骼疼痛、感染、发热、紫癜也常见。
本病晚期出现严重贫血和出血。
中数存活时间3-7年,死亡的常见原因有感染,出血,心衰,脑血管意外,肾衰等。
约5%-20%的患者转化为急性白血病,包括AML的各种亚型和ALL,常引起迅速死亡。
【检验】(1)血象:贫血,外周血可见幼稚粒细胞和/或有核红细胞,可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴样红细胞。
约1/3病例血小板增多,晚期减少,形态可有异常,巨型血小板甚为常见,有时可见巨核细胞碎片。
(2)骨髓象:常见“干抽”。
疾病早期,骨髓造血细胞仍可增生,特别是粒和巨核细胞,但后期显示再生低下,但有时也可见增生象。
(3)骨髓病理检验①早期(全血细胞增生期),造血细胞占70%以上,红系、粒系及巨核系均显著增多,脂肪空泡消失,可见网状细胞增生,网状纤维增厚;②中期(骨髓萎缩和纤维化期),可见大量嗜银纤维和胶原纤维增生,呈束状排列或网状排列,窦状腔内可见活动性造血灶。
③晚期(骨髓纤维化和骨质硬化期),无造血细胞,骨髓腔变狭窄,骨小梁增多,扭曲,松质骨表面有新骨形成,骨髓造血功能丧失。
(4)细胞遗传学:无特异性染色体异常。
初诊时半数患者有克隆性染色体异常,最常见的是13(q13q21)片段缺失和20q片段的缺失。
无Ph染色体。
成纤维细胞无染色体异常。
有染色体异常者预后较差。
【诊断】(1)脾明显肿大;(2)外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板的增多或减少;(3)骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;(4)脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶;(5)骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除急性骨髓纤维化及继发性骨髓纤维化,可诊断为原发性骨髓纤维化。
真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤。
特征:红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制,除红系外,粒系和巨核系也过度增生。
临床分为三期:①增殖期(多血前期);②多血期;③消耗期(多血后期)。
常见临床表现:皮肤及粘膜红紫,尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌处显著。
常出现头晕、头疼、头胀、疲乏、眼花、心慌、失眠、怕热、多汗、皮肤瘙痒和体重下降。
随病情发展出现肝脾肿大,以脾脏肿大为突出。
易引起血栓和出血。
【临床表现】皮肤及粘膜红紫,尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌等处显著。
常出现头晕、头胀、头痛、乏力、眼花、心慌、怕热、出汗、失眠、皮肤瘙痒和体重下降。
随病情进展出现肝脾肿大(以脾肿大为突出)。
易发血栓和出血【检验】1、血象:血液呈暗红色并粘稠。
红细胞数增多,男性>6.5×10^12/L,女性>6.0×10^12/L;血红蛋白增高,男性>180g/L,女性>170g/L;红细胞比容上升,男性>0.54,女性>0.50;红细胞形态大致正常。
白细胞计数在(11~30)×10^9/L,分类可有核左移现象。
血小板常>300×10^9,可见巨型或畸形血小板。
2、骨髓象:偶有“干抽”现象,骨髓增生明显活跃或极度活跃,红粒巨核三系均增生,但以红系增生更明显。
巨核细胞增生,可成堆出现。
各系、各阶段有核细胞比值及形态大致正常。
3、细胞化学染色:NAP积分>100分,骨髓铁染色显示细胞外铁减少或消失4、遗传学及分子生物学检验:约20%患者初诊时可见+8、+9、del(20q)、del(13q)及del(9p)等染色体改变,有时+8、+9同时出现。
无Ph染色体或bcr/abl融合基因。
95%以上患者可出现JAK2V617F基因改变5、其他检查:全血容量、红细胞容量均增加,血液比重增至1.070~1.080,全血粘度增加,为正常的5~6倍。
血沉减慢,维生素B12和尿酸水平增高,血清铁正常或降低,TIBC正常或增高,贴转换率增加【诊断】需要同时符合下述两个主要标准和一个次要标准,或第一个主要标准和2个次要标准1、主要标准:①Hb,男性>185g/L,女性>165g/L,或有红细胞容量增高的其他证据;②出现JAK2V617F或类似突变2、次要标准:①骨髓活检显示全血细胞明显增生,尤以红系、粒系和巨核系更明显;②血清EPO水平下降;③体外试验证实有内源性红系集落形成。
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血,具有转化为急性白血病的危险。
【分类(型)】FAB分类(型):难治性贫血(refractory anemia,RA) ;环形铁粒幼细胞RA(RA with ring sideroblast,RARS) ;原始细胞过多RA(RA with an excess of blast,RAEB) ;转化中的原始细胞过多RA(RAEB in transformation,RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)WHO分类(型):难治性贫血(RA );环形铁粒幼细胞RA (RARS );难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia ,RCMD );原始细胞过多RA 1、2 (RAEB 1、2 );骨髓增生异常综合征,无法分类(myelodisplastic syndrome,unclassifiable,MDS-U );5q-综合征【病因】:原发性MDS:无明确病因。
可能的病因包括病毒和苯治疗相关性MDS:有已知的化疗、放疗史,化疗药物通常为烷化剂【发病机制】:MDS的发病机制还不甚清楚,可能是一个多步骤的过程,有以下认识:1、各种致病因素导致造血干细胞克隆性转化。
2、单克隆造血的基因不稳定性影响克隆存活优势和疾病进展。
3、细胞过度凋亡导致无效造血,后期MDS进展的机制之一可能同MDS克隆细胞的凋亡减少有关4、免疫学异常,健全的免疫学功能在防御MDS克隆中发挥作用。
免疫学缺陷通常在进展期MDS更常见【临床特点】:1、主要发生于老年人。
2、难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少。
3、易发生感染和出血,尤其进展期患者。
4、可出现肝、脾、淋巴结肿大,尤其进展期患者。
5、临近或发生白血病转化患者,其临床表现与急性白血病基本相同。
【实验室检查】:1、血象:绝大多数患者有贫血,可同时有血小板及中性粒细胞减少,全血细胞减少见于约50%的初诊患者。
血细胞一系、二系或三系发育不良;2、骨髓象:多数病例骨髓增生明显活跃,少数增生正常或减低,伴血细胞明显发育不良。
骨髓 / 外周血红系:幼红细胞巨幼样变,多核,核碎片,大(卵圆)红细胞核形异常,胞浆着色不均,有不规增多,有核红细胞则缺染区,嗜酸点采,巨大幼红细胞,巨大红细胞,异常核分裂相 / 大(卵圆)红细胞增多,有核红细胞粒系:较早期细胞嗜天青颗粒缺失或异常粗大,较晚期细胞特异性颗粒减少或缺如,胞浆嗜碱着色不匀(周边深染而核周缺染),成熟中性粒细胞颗粒缺如,胞浆持续嗜碱,假Pelger-Huet核异常,核分叶过多,核叶异常/ 中性粒细胞形态改变同骨髓中所见巨核系:小巨核细胞(1~3个核),淋巴细胞样小巨核细胞,核分叶明显,多核巨核细胞,颗粒异常,巨大血小板/ 巨大血小板,偶可见小巨核细胞骨髓增生减低型MDS的特点:约占MDS的10%~15%,常有全血细胞减少,骨髓增生低下(骨髓穿刺2个部位以上),原始细胞增多,伴/ 不伴发育不良,或原始细胞不增多伴显著发育不良。