【临床医学】神经肌肉接头疾病
《神经病学》课程教学大纲
《神经病学》课程教学大纲（Neurology）一、课程说明（理论总学时20/实践总学时12）课程编码 17110101 课程总学时32：周学时（理论学时/实践学时）学分 1.5课程性质：必修课适用专业：临床医学、影像等专业1、教学内容与学时安排（见下表）：教学内容与学时安排表2、课程教学目的与要求：通过理论与实践教学使学生掌握神经病学的基础理论知识，掌握神经病学常见病、多发病的病因、发病机制、临床表现、疾病的发展规律、治疗及预防原则，熟悉各种先进的检查方法，建立神经系统疾病的定位、定性诊断思维，为今后的医疗、教学和科研工作打下坚实的基础。
3、本门课程与其它课程关系：神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。
因神经系统对全身各个系统和器官具有调节作用，而其他系统和器官病变也可产生神经系统功能和器质性的改变。
所以该学科与神经解剖、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经免疫学、神经影像学、神经遗传学、神经流行病学和神经药理学等学科联系紧密，互相渗透。
4、推荐教材及参考书：选用教材《神经病学》，第7版，贾建平陈生弟主编，人民卫生出版社，2013年参考教材①吕传真主编《神经病学（第二版）》上海科学技术出版社，2008，12②《实用神经病学》，第三版，史玉泉，周孝达主编，上海科学技术出版社，2004年③《MERRITT神经病学》，第十版[译]，郭玉璞主编，辽宁科学技术出版社, 2002年5、课程考核方法与要求：理论考核（笔试）和技能考核6、实践教学内容安排：第一次：神经系统病史采集和神经系统检查 3学时第二次：脑血管疾病 3学时第三次：脊髓疾病 3学时第四次：周围神经病或其他疾病 3学时第一章绪论一、目的与要求（一）熟悉神经病学的概念：神经病学为二级学科，探讨中枢神经系统和周围神经系统（包括神经系统疾病和肌肉疾病）；神经病学的总体目标：发展神经科学；提高对疾病的认识；对疾病的合理诊断；对疾病的恰当治疗；神经病学的定位诊断、定性诊断的意义。
临床神经病学
临床神经病学一临床神经病学定义(1)神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。
(2)作为临床医学，它主要以求诊病人为对象，要解决的基本问题：疾病的诊断、治疗和预防问题。
二神经病学发展和新进展(1)内科学派生。
(2)研究神经系统的结构，机能，病因病理等基础学科如神经解剖学，神经生理学，神经病理学，神经生物化学，神经药理学和神经遗传学等构成神经科学。
(3)神经病学坚实地建立神经科学基础理论之上，它与神经外科的不同仅在于治疗方式上，后者主要为手术治疗。
它与精神科共同研究和治疗脑疾病所致的精神障碍与痴呆病。
神经病学与其它临床学科密切相关，衍生出许多新的边缘学科如神经遗传学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学等(4)神经病学的发展与神经科学其它分支的发展，尤其是神经分子生物学和神经细胞生物学的发展，推动神经病学迅速发展。
二十一世纪的前十年被认为是“脑的十年”，关于神经系统的发生、发展、损伤和修复等目前所未能解决的问题，有望有突破，现在不能治疗的疾病，如神经系统变性病（老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化等）有可能得到治疗，将会极大地改善人类的生存质量。
在二十一世纪神经科学和神经病学将会有飞速发展，欢迎同学们加入到神经病学和神经科学的研究中来。
(5)神经系统的组成：中枢--脑，脊髓；周围神经：颅神经，脊神经三神经科疾病:(一)神经疾病的分类已知神经系统疾病有几百种。
按病变部位分：（1）脑疾病：脑血管病，癫痫，脑炎。
（2）脊髓疾病：急性脊髓炎，进行性脊髓性肌萎缩。
（3）周围神经疾病：三叉神经痛，Guillain-Barre综合征。
（4）神经肌肉接头病:重症肌无力（5）骨骼肌疾病：肌营养不良，周期性瘫痪。
按受累范围分：①局限性病损，②弥散性或多发性病损，③系统性病损，如运动神经元病的锥体束损害和前角细胞损害神经病损可有一个以上的部位。
(二)神经疾病的病因病因(1)先天发育缺陷， (2)外伤， (3)中毒，(4)感染， (5)营养不良，代谢障碍，(6)血管病变， (7)免疫异常， (8)肿瘤，(9)变性疾病(习惯上将一些原因不明的神经系统慢性进行性疾病，归类为变性疾病的范围内) （10）疾病原因不明。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
神经内科学知识点
神经内科学知识点神经内科学是医学的一个分支，主要研究神经系统的疾病，包括脑、脊髓、周围神经和神经肌肉接头等方面的疾病。
下面将介绍一些神经内科学的知识点。
一、脑卒中脑卒中是指突发性脑血管意外，造成脑血管的急性缺血或出血性病变。
常见的症状包括突发性头痛、嘴歪眼斜、肢体无力等。
脑卒中应该尽早就诊，并接受头部CT或MRI检查，确定病变类型，以便制定合理的治疗方案。
二、帕金森病帕金森病是一种慢性进行性疾病，以静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓等为主要症状。
该病的病因尚不明确，目前主要通过药物治疗和物理治疗来缓解症状，有时候还需要外科手术治疗。
三、脑膜炎脑膜炎是由细菌、病毒、真菌等感染脑膜组织引起的疾病。
患者常表现为高热、头痛、呕吐、意识障碍等症状。
治疗上应该及时使用抗生素、抗病毒药物等进行治疗，预防并发症的发生。
四、癫痫癫痫是一种常见的神经系统疾病，患者会出现反复发作的癫痫发作。
治疗上主要通过抗癫痫药物来控制症状，部分患者还需要进行手术治疗，切除病变部位。
五、多发性硬化多发性硬化是一种自身免疫性疾病，主要累及中枢神经系统。
患者表现为多发性的中枢神经系统损害症状，包括感觉障碍、运动障碍等。
治疗上主要通过激素治疗和免疫调节剂来控制病情。
六、脑肿瘤脑肿瘤是指生长在脑组织中的一类瘤，可以分为原发性和继发性两种。
临床上常表现为头痛、呕吐、意识障碍等症状。
治疗上主要通过手术切除、放疗和化疗等综合治疗手段来控制病情。
以上就是关于神经内科学的一些知识点，希望对大家有所帮助。
神经内科学是一个广阔而又复杂的领域，需要医务人员不断学习和提升专业技能，为神经系统疾病的治疗提供更好的服务。
祝愿所有患者早日康复！。
神经系统疾病诊断入门简介
理化与中毒因素、营养不良等 • 心理社会刺激：心身疾病（如原发性高血压、支气
管哮喘、溃疡性结肠炎、甲状腺功能亢进、消化性 溃疡、神经性皮炎和类风湿关节炎） 2、多病因：脑血管病、肿瘤、某些系统性疾病的神 经系统并发症 3、病因不明：神经系统变性病
（入）周围神经（出）
NS的工作方式、功能、检查方法与内容
（1）不自主神经（效应器为骨骼肌）
传入信息
发出指令
感受器
中枢神经系统
效应器
感觉
高级皮质功能
运动
反射
（2）自主神经（植物神经）：其效应器为腺体，血管、心脏及 内脏的平滑肌， 立毛肌（略）
神经系统检查内容简介
1、精神状态（高级皮质功能） 意识状态、定向力、言语、情绪、思维、认知能力
内分泌系统
内分泌科
循环系统
心内科、心胸外科
呼吸系统
呼吸内科心胸外科
消化系统
消化内科、普外科
泌尿生殖系统
肾内科、泌尿外科 妇产科（女性）
运动系统
骨伤科
血液系统
血液内科
免疫系统
风湿免疫科
肿瘤科
皮肤
皮肤科
五官
五官科
神经系统的构成
神经系统定位诊断技巧
1、熟悉局部解剖结构（横截面） 2、熟悉各种功能的传导束（纵向联络） 3、寻找“交叉点”（病变部位，“十字交叉
颈动脉严重狭窄（＞70％）或梗阻-3
（分水岭梗死）
结论
• 在临床工作中，的确存在“脑供血不足” （脑低灌注）的问题，而且有进一步发展 为缺血性卒中（包括TIA）或认知功能障碍 的可能性。“脑供血不足”（包括急性和 慢性）的概念应该重新认识。
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读
重症肌无力管理心胸外科国际共识(2023)解读重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的神经肌肉疾病，其特征是影响神经肌肉接头的自身抗体介导的疾病。
随着医学研究的深入，对MG的管理和治疗方法也不断演变和改进。
2013年，全球顶级心胸外科专家共同制定了重症肌无力管理心胸外科国际共识。
然而，随着技术的进步和新的研究结果的出现，MG的管理和治疗也需要适时进行更新。
在2023年，重症肌无力管理心胸外科国际共识（2023年版）发布，对MG的管理和治疗方案进行了最新的解读。
一、 MG的诊断在MG的诊断上，最新版的共识重申了包括临床症状、神经肌肉传导实验室检查和神经肌肉接头抗体检测在内的诊断准则。
此外，对于一些特殊的MG亚型，例如MuSK抗体阳性的MG，还可以通过检测MuSK抗体来进行诊断。
二、手术治疗手术治疗对于一些MG患者来说是必要的选择。
目前，胸腺切除手术和胸腺瘤摘除术仍然是最常用的手术治疗方法。
新版共识认为，对于年龄较大或合并其他严重疾病的患者，可以考虑采用经皮内镜胸腔镜下胸腺切除术，以减少手术创伤和并发症。
三、术前和术后管理术前的准备非常重要，包括对患者的详细评估、合理管理和规划手术时间。
术前的血浆置换和静脉免疫球蛋白治疗在提高手术安全性和预后方面起到了积极的作用。
术后的管理同样重要，要进行密切监测，包括呼吸功能和肌力的评估。
术后患者往往需要继续药物治疗（如乳果糖、皮质类固醇和免疫抑制剂）。
此外，术后并发症的预防和治疗也是必要的，例如呼吸道感染和深静脉血栓。
四、治疗策略MG的治疗策略在最新版共识中有所改变。
除了药物治疗，免疫吸附和静脉免疫球蛋白疗法仍然是治疗MG的主要方法。
特别是对于重度MG患者，早期实施免疫吸附治疗具有显著的临床效果。
药物治疗方面，神经肌肉接头抗体相关的疾病（NAMT）患者常常需要常规治疗加强剂，以维持临床稳定。
五、个体化治疗2023年版共识重点强调了个体化治疗的重要性。
神经-肌肉接头疾病 消化内科疾病PPT
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合
AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
15
病因&发病机制
正常 MG
16
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
25
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
and Muscle disease
齐鲁医院神经内科 李伟
2014-06-26
1
重点内容
▪ 重症肌无力诊断要点 ▪ 重症肌无力危象的概念 ▪ 低钾型周期性瘫痪的诊断要点 ▪ 进行性肌营养不良症分型 ▪ 线粒体脑肌病的常见类型 ▪ 多发性肌炎的诊断要点
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
26
临床表现
4. 危象(Crisis)
肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis)
27
临床分型
Osserman分型
神经肌肉接头了解神经和肌肉之间的连接
神经肌肉接头了解神经和肌肉之间的连接神经肌肉接头：了解神经和肌肉之间的连接神经肌肉接头是指神经元与肌肉纤维之间的连接点，它起着神经冲动传导和肌肉收缩的重要作用。
本文将从神经和肌肉的基本概念、神经冲动传导、神经肌肉接头的结构和功能等方面阐述神经与肌肉之间的连接，以便更好地了解神经肌肉接头的重要性。
一、神经和肌肉的基本概念神经是人体的传导系统之一，负责传递各种信息和指令，包括感觉信号、运动指令和内脏控制等。
肌肉则是人体的主要运动器官，能够产生力量和运动，使我们能够行走、举起物体等。
神经和肌肉之间的连接是通过神经肌肉接头实现的。
二、神经冲动传导神经冲动是神经元内产生的电信号，在神经元之间传递信息。
当神经冲动到达神经肌肉接头时，会引起神经肌肉接头的反应，进而激活肌肉纤维收缩。
神经冲动在神经元内传导过程中，主要依靠神经元的轴突和突触传递。
三、神经肌肉接头的结构神经肌肉接头由神经末梢、间隙和肌肉纤维膜组成。
当神经冲动到达神经肌肉接头时，神经末梢释放神经递质，通过间隙作用于肌肉纤维膜。
神经递质与肌肉之间产生化学信号，使肌肉纤维膜内部发生电化学反应，最终导致肌肉纤维的收缩。
四、神经肌肉接头的功能神经肌肉接头在肌肉收缩中起着至关重要的作用。
通过神经肌肉接头传递的神经冲动，使神经递质释放，从而引起肌肉纤维膜内部特定离子的浓度变化。
这种变化触发了一系列的化学反应，使肌肉纤维收缩和产生力量。
神经肌肉接头也可以调节肌肉的收缩程度和速度，从而实现人体的精细运动。
结论神经肌肉接头是神经和肌肉之间的桥梁，它的重要性不可忽视。
了解神经和肌肉之间的连接对于理解人体运动和神经系统的工作原理具有重要意义。
通过对神经肌肉接头的研究，可以深入了解肌肉疾病和神经系统紊乱等相关问题，并为未来的医学治疗和康复提供指导。
最后，神经肌肉接头的发现对医学研究和临床实践具有重要意义。
通过深入研究神经肌肉接头的结构和功能，可以为相关疾病的治疗和康复提供新的思路和方法，进一步推动医学科学的进步。
Isaacs综合征
Isaacs综合征Isaacs综合征又称神经性肌强直、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等。
本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。
起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。
轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。
【病因及发病机制】(一)发病原因相关病因尚未完全明确。
有文献认为，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。
(二)发病机制国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。
故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。
肌电图显示纤颤电位、正相电位和运动及感觉传导速度减慢，应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。
多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。
部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，A TP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害。
腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。
【诊断】(一)临床表现经性肌强直的主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟，肌电图检出自发性持续性的运动单位放电活动。
在休息状态下仍表现活跃的运动神经元电位，通常只有神经性肌强直和stiff-man综合征。
神经性肌强直所表现的病变部位可以是局部或全身，通常会影响面部和四肢，睡眠、神经阻滞、麻醉等手段无法阻止肌肉僵直，其中肌电图检查是较为重要的检查手段。
起病缓慢，进行性加重其特征为肉眼可见肩部大腿、小腿肌肉不自主连续颤动有时颤动较缓慢几呈波浪式称为颤搐。
上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。
轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。
其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。
温州医学院临床医学专升本神经病学名词解释
1.运动性失语(Broca失语)以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。
2. 脊髓半切综合征（BROWN-SEQUARD SYNDROME）：脊髓损伤平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留。
由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。
3. 肌力：即肌肉收缩时产生的力量。
根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：0级完全瘫痪，不能作任何自由运动。
Ⅰ级可见肌肉轻微收缩。
Ⅱ级肢体能在床上平行移动。
Ⅲ级肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。
Ⅳ级肢体能做对抗外界阻力的运动。
Ⅴ级肌力正常，运动自如。
4．分离性感觉障碍（dissociated sensory disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。
5. 感觉性失语（Wernicke失语)病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。
病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。
病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。
6. 昏睡：有意识障碍的运动和言语抑制称为昏睡或昏迷。
7. 横惯性脊髓损伤：是指损伤脊髓平面以下的各种功能丧失。
8. 短暂性脑缺血发作是指伴有局灶症状的短暂的脑血液循环障碍，以反复发作的短暂性失语、瘫痪或感觉障碍为特点，症状和体征在24小时内消失。
一过性脑缺血发作，是指颈内动脉或椎-基底动脉缺血导致的相应区域一过性局灶性脑或视网膜功能障碍，每次发作持续数分钟，通常在30min内完全恢复，但常有反复发作。
超过2h长一流轻微神经功能缺损表现或影像学显示脑组织缺血征象。
9.wallenberg综合征：本综合征又称为延髓外侧综合征（lateral medullary综合征），系Wallenberg于1895年首先报导，系椎动脉阻塞，狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。
神经病学(神经内科教学大纲)
《神经病学》教学大纲课程编号：0110416课程名称：神经病学（Neurology）课程类型：专业课总学时：36学时；理论课30学时；实（见）习6学时学分：2学分适用对象：临床医学专业五年制本科生选用教材：神经病学（案例版）朱榆红赵斌主编科学出版社课程简介神经病学是临床医学的一门分支学科，与众多的其他临床学科有密切的联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。
神经病学是具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。
此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。
教学目标和基本要求神经病学教学用现代医学科学的最新成就，结合我国的实际，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本资料，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。
通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。
教学内容和学时分配第一章绪论一、目的要求1.了解：临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。
二、学时安排理论课 0.5学时三、教学内容(一) 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。
(二) 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。
(三) 学习神经病学的目的、态度、方法。
四、重点、难点神经病学的研究对象与范围五、复习思考题1. 临床神经病学的研究对象与范围？2.神经病学在临床医学学科中的地位？3.如何才能学好神经病学?4.神经病学的诊断原则？第二章总论一、目的要求1.掌握：神经系统疾病的病史采集和临床常规检查方法。
2021年临床助理医师模拟试卷与答案解析65
2021年临床助理医师模拟试卷与答案解析65一、单选题(共50题)1.不是过敏性紫癜特点的是A：累及肾脏者可有血尿B：可伴有痒感、关节痛或腹痛C：四肢或臀部的不对称性紫癜D：常有关节腔出血E：常为高出皮肤的荨麻疹或丘疹样紫癜【答案】：D【解析】：2.妄想是A：大量涌现的不自主的观念B：不能被说服的病态信念C：无法摆脱的重复出现的观念D：抽象的概念荒谬地具体化E：思维联想连贯性障碍【答案】：B【解析】：[考点]妄想的概念[分析]妄想的三个基本特征是个人独有、自我卷入、病态（不能被说服）的坚信，属于思维内容障碍。
大量涌现的不自主的观念是思维连贯性障碍（强制性思维无法摆脱的重复出现的观念是强迫观念；抽象的概念荒谬地具体化是思维逻辑障碍，为病理性象征性思维。
3.下列各项不符合蛛网膜下腔出血的是A：剧烈头痛B：颈项强直C：血性脑脊液D：偏瘫E：呕吐【答案】：D【解析】：蛛网膜下腔出血时可有颅内压升高，表现为剧烈头痛、呕吐，以及脑膜刺激征，表现为颈强直和布氏征阳性等，腰穿可见血性脑脊液，故不选A、B、C、E。
单纯蛛网膜下腔出血时一般不会出现偏瘫，偏瘫是脑实质损害的表现，故本题选D。
4.男性，70岁。
反复咳嗽、咳痰伴喘息30年，诊为慢性阻塞性肺病。
1周前受凉后咳嗽加重，咳大量黏稠黄痰，无力咳出。
近2天失眠，1天前自服安定5mg，次晨呼之不应。
入院查体：昏睡，呼吸24次／分，口唇发绀，球结膜水肿，双肺散在湿性啰音及哮鸣音。
此患者目前最可能出现以下哪种情况A：安定中毒B：糖尿病酮症酸中毒C：肝性脑病D：脑血管意外E：肺性脑病【答案】：E【解析】：5.男性患者75岁，食管癌术后第3天自觉憋气、痰多。
查体：T39.2℃，P100次／分，R22次／分，双肺可闻及痰鸣音。
WBC21×10/L，最可能的术后并发症是A：心衰B：肺部感染C：吻合口瘘D：切口感染E：胸腔积液【答案】：B【解析】：6.男性，35岁。
刺激性咳嗽并痰中带血丝6个月。
《临床医学》三基训练
《临床医学》三基训练（140分）每题可有一项或多项正确,多选或少选均不得分。
每题5分，总分140分。
1、增强神经-肌肉接头传递的因素是（）。
【多选题】（5分）A.A、Ca2+B.B、新斯的明C.C、K+D.D、胆碱酯酶E.E、箭毒正确答案: AB答案解析: 影响神经肌肉接头处兴奋传递的的因素主要有四个：一是对乙酰胆碱释放的影响，其中钙离子可以促进释放；肉毒杆菌毒素有阻止释放的作用；二是对乙酰胆碱与接头后膜上的受体结合的影响，箭毒能与乙酰胆碱竞争受体；三是有机磷农药能抑制胆碱脂酶从而阻止乙酰胆碱的清除，延长其作用时间。
2、胃次全切除的病人引起贫血与下列哪些因素有关？【多选题】（5分）A.A、Fe2+B.B、维生素B2C.C、维生素B12D.D、维生素EE.E、内因子正确答案: E答案解析: 胃次全切除后,壁细胞生成的内因子和胃酸减少,使得铁与维生素B，吸收障碍,可引起贫血。
3、用已知A型血与待测者血做交叉配血，若主反应凝集，次反应不凝集，待测者血型可能为（）。
【多选题】（5分）A.A、AB型B.B、O型C.C、A1型D.D、B型E.E、A2型正确答案: BE4、影响血钙水平的激素是（）。
【多选题】（5分）A.A、降钙素B.B、1，25(OH)2D3C.C、胰岛素D.D、11-去氧皮质酮E.E、甲状旁腺激素正确答案: ABE5、糖皮质激素的生理作用是（）。
【多选题】（5分）A.A、促进蛋白质分解B.B、使淋巴细胞减少C.C、升高血糖D.D、使胃酸和胃蛋白酶增加E.E、刺激Ⅱ型肺泡细胞产生二软脂酰卵磷脂正确答案: CDE6、孕激素的生理作用是（）。
【多选题】（5分）A.A、助孕B.B、促进排卵C.C、安胎D.D、促进乳房腺泡发育E.E、产热正确答案: ACDE7、内脏痛觉的特点是（）。
【多选题】（5分）A.A、定位精确B.B、有牵涉痛C.C、对牵拉烧伤敏感D.D、对炎症、切割敏感E.E、对缺血敏感正确答案: E8、哪些是胆碱能神经纤维？【多选题】（5分）A.A、交感节前纤维B.B、支配汗腺的交感节后纤维C.C、副交感节后纤维D.D、交感舒血管纤维E.E、躯体运动神经纤维正确答案: BCDE答案解析: 胆碱能纤维包括：植物性神经的节前纤维，副交感神经的节后纤维，小部分交感神经节后纤维（如支配汗腺和某些舒血管的交感节后纤维），躯体运动神经纤维。
重症肌无力外科治疗中国临床专家共识
共识推荐
根据本共识，我们推荐以下临床实践和注意事项： 1、对于适合外科治疗的患者，应尽早考虑手术治疗，避免长期依赖药物；
2、选择经验丰富的专业团队进行手术治疗，确保手术质量和安全； 3、根据患者病情选择合适的手术方法，综合评估手术风险和疗效；
4、术后需规范进行康复和护理，定期复查，及时处理可能出现的问题；
重症肌无力外科治疗中国临床专家 共识
01 引言
03 共识内容 05 结语
目录
02 共识概述 04 共识推荐 06 参考内容
引言
重症肌无力是一种常见的神经肌肉传递障碍性疾病，表现为骨骼肌无力和易 疲劳。尽管内科治疗可以在一定程度上缓解症状，但部分患者仍需要长期依赖激 素或其他免疫抑制剂治疗。长期使用这些药物可能导致多种副作用，因此，外科 治疗成为了一种重要的替代或辅助手段。为了规范重症肌无力外科治疗，提高治 疗效果，中国神经调控与功能神经外科专家组制定了本共识。
诊断方法
对于重症肌无力的诊断，主要包括临床诊断和实验室诊断。临床诊断主要依 赖于症状、体征和电生理检查。实验室诊断则包括血清抗体检测、肌肉活检和神 经传导测试。其中，肌肉活检和神经传导测试对于确诊重症肌无力具有重要意义。
治疗方法
目前，药物治疗是重症肌无力的主要治疗方法，包括胆碱酯酶抑制剂、免疫 抑制剂、激素等。除此之外，还有血浆置换、免疫球蛋白治疗等特殊治疗方法。 在药物治疗无效或病情严重的患者中，可以考虑手术治疗，如胸腺切除等。
共识概述
近年来，重症肌无力外科治疗发展迅速，但仍存在诸多问题。本共识旨在明 确重症肌无力外科治疗的基本原则和标准，规范各种外科治疗技术的使用，以及 细化术前准备、手术流程和术后康复护理等方面的要求。制定本共识有助于提高 国内重症肌无力外科治疗的整体水平，为患者提供更好的治疗方法。
医学考研神经内科复试名词解释
医学考研神经内科复试名词解释（2）21、巴宾斯基征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前滑至小趾根部再转向内侧，阳性为拇趾背曲,其他各趾可扇形展开.病理反射，正常为阴性,出现阳性则说明中枢系统存在病变，1周岁以内可能出现阳性。
★★22、格林巴列:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，一组急性或者亚急性起病，病理改变为周围神经炎症脱髓鞘,临床表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫性病.★23、浅反射:是刺激皮肤黏膜引起肌肉快速收缩反应，包括腹壁反射，提睾反射，跖反射、肛门反射。
★24、深反射:是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，亦称腱反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。
★★25、静止性震颤：表现手指有节律的，每秒4到6次的快速抖动，称为“搓药丸样”、“数钞样”、“拍水样”震颤。
亦可见于头下颌前臂下肢及足等部位的震颤。
震颤特点为安静时活动明显，活动时减轻，睡眠时消失.见于帕金森病。
★26、交叉瘫：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。
有脑干损害引起，见于脑干血管病、肿瘤、炎症等。
27、假性球麻痹:舌咽迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音和吞咽障碍,而咽反射存在，称假性球麻痹。
★28、真性球麻痹：舌咽迷走神经损害将出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，临床称为球麻痹，即延髓麻痹★★（延髓又称延髓球，延髓英语：medulla oblongata和bulb）。
有疑核或者其发出纤维受损引起的球麻痹称为真性球麻痹。
此时咽反射消失。
29、阿罗瞳孔：表现为两瞳孔较小、不等大、边缘不整、对光反射消失而调节存在.常见于神经梅毒，偶见于多发硬化、脑炎。
★30、Fisher综合征：由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现，可有轻度四肢肌力减弱.31、Weber综合征：表现为病灶侧动眼神经麻痹、病灶对侧中枢性偏瘫。
主要损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。
肌电图检查与临床应用(内容参考)
肌电图检查与临床应用复旦大学附属华山医院神经科（200040）陈向军定义肌电图检查是记录神经肌肉的生物电活动，以判定神经肌肉所处的功能状态，从而有助于运动神经肌肉疾患诊断的检查方法。
肌电检查的内容包括直接记录肌电图（EMG）、刺激神经记录肌肉诱发电位（MCV、SCV、重复电刺激）、记录各种反射活动（牵张反射、屈肌反射、H反射等）。
肌电检查应用范围应用于临床诊断，科学研究，运动医学等。
一、临床诊断：应用于疾病的诊断和鉴别诊断，判定损伤部位和程度，决定治疗方案，推断预后，提供客观指征，判定疗效。
1、内科及神经内科：肌电检查主要应用于区别神经元性肌萎缩及肌源性肌萎缩，有助于各类神经肌肉疾患的鉴别诊断，以及进行性肌营养不良症提供鉴别诊断。
2、骨科，神经外科：确定神经损伤和神经压迫征的存在，判定损伤的程度和部位，判定神经再生以估计预后。
3、耳鼻喉科：诊断耳源性原因引起的周围面神经麻痹，判定损伤程度及恢复情况。
4、眼科：区别神经元性受损或肌源性受损引起的麻痹性斜视，分析眼肌功能。
5、口腔科：研究咀嚼肌的功能6、泌尿科：可测膀胱括约肌功能7、妇产科：有助于子宫肌功能的研究二、科学研究：在针灸和针麻机制的研究中帮助针灸、针麻、药物药理的研究工作提供有用的数据，在药物、药理的研究中提供有用的方法。
三、运动医学：分析各科运动时肌肉的作用、力量、疲劳检查方法：一、肌电图检查适应症：1、神经元性疾病：（1）脊髓前角C受损疾病（2）神经根、丛及周围N病2、肌源性疾病3、神经肌肉接头疾病4、锥体系及锥体外系统病二、检查前准备：1、病人准备：取得病员的配合2、针电极的选择与消毒：引导范围小，可引导出单个单位电位，其时限、电压、波形可供测量，临床应用最普遍。
三、操作方法与注意事项：操作方法：1、体位：使肌肉得到自然放松又能作各种运动2、插针：使用针电极检查时，将针电极插入皮下，按顺时针向三点、六点、九点、十二点分别更换方向，提插探查3、检查程序：放松状态，轻用力收缩，重收缩；MCV/SCV/H反射/RNS4、肌肉选择：检查肌肉应根据疾病的性质及萎缩肌肉的分布决定。
神经系统疾病解剖学常见神经系统疾病的解剖基础
神经系统疾病解剖学常见神经系统疾病的解剖基础神经系统疾病是指影响神经系统功能的各种疾病，它们可能涉及神经系统的不同部分，包括大脑、脊髓、周围神经和神经肌肉接头。
了解神经系统疾病的解剖基础对于诊断和治疗这些疾病至关重要。
在本文中，将介绍神经系统疾病的常见类型，并探讨它们与解剖学的关系。
一、脑卒中脑卒中是指由于脑血管破裂或血管堵塞导致脑部供血不足而引发的疾病。
常见类型包括缺血性脑卒中和出血性脑卒中。
在解剖上，脑卒中可能造成脑部血管的破裂，导致脑出血，或者脑血管堵塞，导致脑梗塞。
这些病变可能出现在大脑各个区域，导致相应脑区缺血或坏死。
二、帕金森病帕金森病是一种慢性进行性神经系统疾病，主要特征是肌肉僵硬、震颤和运动迟缓。
该病主要影响基底神经节部分，造成多巴胺神经元的死亡。
在解剖学上，帕金森病患者的大脑中黑质（substantia nigra）的色素细胞减少，这一区域参与了运动调节，因此该病导致了运动障碍。
三、癫痫癫痫是一组由于神经元异常放电引起的慢性疾病，表现为反复发作的癫痫发作。
在解剖学上，癫痫可能与大脑的多个区域有关，尤其是海马回（hippocampus）和颞叶（temporal lobe）。
这些区域的异常电活动可能导致癫痫发作。
四、多发性硬化症多发性硬化症是一种自身免疫性神经系统疾病，主要特征是中枢神经系统的炎症和脱髓鞘。
在解剖学上，多发性硬化症会导致脱髓鞘的斑块在中枢神经系统中形成，影响大脑和脊髓的正常功能。
这些斑块可出现在大脑的不同区域，从而引起多种症状，包括运动障碍、感觉障碍和认知障碍等。
五、阿尔茨海默病阿尔茨海默病是一种以记忆障碍、认知衰退和行为变化为特征的神经系统疾病，主要发生在老年人。
在解剖学上，阿尔茨海默病患者的大脑出现了神经纤维缠结和淀粉样斑块的积累。
这些改变主要影响大脑的额叶和颞叶，干扰了神经元之间的正常通信，导致记忆和认知功能的减退。
总结：神经系统疾病是一类严重影响人类健康的疾病。
钙离子对坐骨神经腓肠肌神经肌肉接头神经递质释放的作用-临床医学论文
钙离子对坐骨神经腓肠肌神经肌肉接头神经递质释放的作用-临床医学论文作者:王宏李红芳陈方赵润平王成祥顾维刚韩杰【摘要】目的探讨神经突触小体中神经递质量子释放的机制，并提出假设予以验证，从而明确Ca2+在这一过程中的作用。
方法应用钙通道阻滞剂异搏定、蛋白激酶A的阻滞H89选择性作用于分离的蟾蜍坐骨神经腓肠肌标本上，通过观察腓肠肌的收缩程度，验证实验假设机制。
结果Ca2+组收缩曲线的振幅较正常组收缩曲线的振幅大(P<0.05);异搏定组收缩曲线的振幅较正常组收缩曲线的振幅小(P<0.05);H89组收缩曲线的振幅较正常组收缩曲线的振幅小(P<0.05);Mg2+组收缩曲线的振幅较正常组收缩曲线的振幅小(P<0.05)。
结论Ca2+促进了突触小体中神经递质的释放;异搏定、H89、Mg2+抑制了突触小体中神经递质的释放。
【关键词】Ca2+;SNARE核心复合物;神经递质释放机制;蛋白激酶A;突触【Abstract】ObjectiveToexplorethemolecularmechanismsunderlyingneurotransmitterre leasingfromsynapticvesiclesandconfirmtheexacteffectintheprocessbyproposingrelativeassumptionsmolecularmechanisms.MethodsByusingtheverapamil(thea ntagonistagainstCa2+ionchannel)andH89(theantagonistagainstPKA)toworkselectivelyonthetoads'isolatedsciat icnerve,wecouldconfirmtheassumptionintheconsequenceofobservationsonhowmu chthemuscleshrinkafterbEingstimulated.ResultsTheamplitudeofCa2+group'ssh rinkagecurvewaslargerthanthecontrolgroup's(P<0.05);Theamplitudeoftheverapamilgroupissmallerthantheoneofcontrol group's(P<0.05).TheamplitudeoftheH89groupwassmallerthanthatofthecontrolgroup(P<0.05).Theamplitudeofthe Mg2+groupwassmallerthanthatofthecontrolgroup(P<0.05).ConclusionCa2+canst imulateneurotransmittertoreleasefromsynapticvesicles.Intheprocessofrelea sing,verapamil,H89andMg2+playnegativeroleswhichinhibitneurotransmitterreleasing. 【Keywords】Ca2+;SNAREComplex;Themolecularmechanismsunderlyingneurotransmitterrelease;PKA;Synapse神经信号的传导是近几年神经生物学领域研究的热门课题，研究表明神经信号在神经突触小体处的传递以及某些细胞的分泌功能都是通过囊泡胞吐过程来完成的。
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Lamber-Eaton综合征
➢男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 ➢ 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状 重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌 短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病 态疲劳。 ➢自主神经症状 ➢治疗针对肿瘤病因
低频重复电刺激
重症肌无力- 鉴别诊断
➢ Lambert-Eaton综合征 ➢ 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 ➢ 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
➢重症肌无力 ➢周期性麻痹 ➢急性脊髓炎 ➢格林-巴利综合征 ➢脑干病变
➢ 疲劳试验（Jolly试验） ➢ 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明
（neostigmine）试验 ➢ 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰
减10%以上为阳性 ➢ AChR抗体滴度测定---特征性意义 ➢ CT、MRI 发现胸腺瘤
疲劳实验
单纤维肌电图
➢突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
重症肌无力-概念
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
➢ 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。
➢ 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免 疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。
IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
重症肌无力- 其他分型
➢青少年型和成人型：可有AChR-Ab。 ➢新生儿型：48h内出现症状，持续d～w。 ➢先天性MG：少见、症状、重、有家族史。 ➢药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。
重症肌无力- 诊断
➢ 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
作手术摘除者，钴60放疗。 ➢血浆置换法：用于危象处理。 ➢免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。
MG危象的处理
处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。
➢ 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质 个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。
➢ 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎 、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力-病理
肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎 缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱 摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。
Lamber-Eaton与MG的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验
药物试验 电刺激试验
MG
Lambert-Eaton 男性患者居多
女性患者居多
2/3伴发癌症, 尤以肺癌 其他自身免疫疾病 常见
下肢症状重, 颅神经支 配肌受累轻或无
休息后肌力减退, 短暂 用力后增强, 持续收 缩后又呈病态疲劳
多有眼外肌,颅神经支配肌 受累,有复视,构音障碍
神经-肌肉接头疾病
神经病学教研室
神经-肌接头疾病-概述
➢神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一 组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。
➢神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜 、突触后膜和突触间隙。
➢运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维 范围。
神经-肌接头病分类
➢突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
重症肌无力-亚型
依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、 AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：
❖性具，有2H0L～A3-A0岁1、，A胸8、腺B增8、生B，12、ACDhWR3-：女 Ab(+)，胸腺摘除效果好。
❖腺具瘤有，HLAAC-AhR2、-AAb3(：+)男，性皮，质40类～固50醇岁激，素胸 治疗。
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。
II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药 物敏感。
II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象， 药物敏感性差。
III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象 ，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。
重症肌无力-临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力
• 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
➢ 女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁 后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。
➢ 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 ➢ 隐袭起病，肌肉病态疲劳； ➢ 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 ➢ 病情波动性， “晨轻暮重” 。 ➢ MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 ➢ 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 ➢ 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
(1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围 神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。最 多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫 病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可 长达5年。
休息后症状减轻
可阳性
阳性
低频使动作电位下降,高 低频和高频均使动作电位
频使动作电位升高
降低10%以上
重症肌无力- 治疗
药物治疗
➢抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（ mestinon）、美斯的明（mytelase）
➢ 激素：中至重度，特别>40岁，用于术前、术后、 及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小 剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。