章免疫缺陷病(ppt)
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预防抗体免疫缺陷病PPT
为什么预防抗体免疫缺陷病重 要？
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
感染风险
抗体免疫缺陷病患者面临更高的感染风险， 常常需要住院治疗。
预防可以减少不必要的医疗支出和患者痛苦 。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
提高生活质量
通过有效的预防措施，可以显著提高患者的 生活质量。
他们可以更好地参与社会活动，享受正常生 活。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
公共卫生责任
预防这些疾病有助于保护整个社区的健康， 减少疾病传播。
这也是公共卫生的重要组成部分，需得到重 视。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 疫苗接种
按时接种疫苗可以增强机体的免疫力，预防多种 感染。
尤其是对于儿童，疫苗接种极为重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
何时寻求医学帮助？ 家族历史
如果家族中有免疫缺陷病史，建议进行基因 咨询。
了解家族帮助？
专业评估
如怀疑自己或家人可能存在免疫缺陷，应寻 求免疫专科医生的评估。
专业医生可以提供更详细的检查和治疗方案 。
总结
总结
综合预防
预防抗体免疫缺陷病需综合考虑多方面因素。
预防抗体免疫缺陷病
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么预防抗体免疫缺陷病重要？ 3. 如何预防抗体免疫缺陷病？ 4. 何时寻求医学帮助？ 5. 总结
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是指由于机体的免疫系统无法正 常产生抗体，导致对感染的抵抗力减弱。
预防措施应包括疫苗接种、健康生活方式和定期 体检等。
总结
社会责任
每个人都有责任关注自身和他人的免疫健康。
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
医学免疫学：免疫缺陷病47页PPT
Thank you
医学免疫学：免疫缺陷病
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
医学免疫学：免疫缺陷病
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病
四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
14免疫缺陷PPT课件
5
ABO血型系统 ABO抗原物质由三组基因（IA-IB-i、H-h和Se-
se）所编码 ，这三组基因各有自己的座位，其中 IA-IB-i位于9q34.1-q34.2，与胸苷激酶基因连锁， H-h与Se-se紧密连锁，位于19号染色体上。
6
ABO血型系统抗原合成途径示意图
7
ABO血型系统
IA、IB均为共显性基因，而i基因则为隐性基因。
14
第二节 HLA系统与医学
人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）又称 为主要组织相容性抗原（MHA），它分布在所有有核细胞 表面，由于这类抗原首先在白细胞上发现，所以被称为白 细胞抗原，这类抗原决定着机体的组织相容性，对排斥应 答起着决定性作用。
编码这类抗原的基因群称为主要组织相容性复合体 （major histocompatibility complex，MHC），在人类 称为HLA复合体，或称HLA系统。
4
一、红细胞抗原的遗传系统
编码
001 002
003 004 005 006 007 008 009 010 011 012 013 014 015 016
017 018 019 020 021 022 023
23个血型抗原系统的简况
系统命名
ABO MNs
P Rh Lutheran Kell Lewis Duffy Kidd Diego Yt Xg Scianna Dombrock Colton Landsteiner-Wiener
IA/IB基因型AB型血型。 i/i基因型O型血型。 IA/IA和IA/IA型血型。 IB/IB和IB/IB型血型。
8
孟买型（Bombay phenotype）
新生儿获得性免疫缺陷综合征健康宣讲PPT课件
头 - 使用安全套避免性传播 - 母婴垂直性传播的干预措
施
预防与保护
定期检测 - 定期进行病毒检测 - 及时发现感染状况并采取相应措施
生活中的挑战 与支持
生活中的挑战与支持
存在的偏见与歧视 - 重要的心理支持 - 社会整合与支持
生活中的挑战与支持
合理的饮食与生活习惯 - 健康饮食的重要性 - 维持良好生活习惯
- 出生时感染 - 母乳喂养带来的风险
常见传播途径
血液传播（通过血液接触） - 输血、血液制品传播 - 共用针头、注射器传播
常见传播途径
性传播 - 母婴垂直性传播 - 性行为传播
预防与保护
预防与保护
孕期保健 - 确保孕妇良好的健康状况 - 流行病学调查和病毒筛查
预防与保护
减少传播风险 - 避免买来路的注射器和针
新生儿获得性 免疫缺陷综合 征健康宣讲PPT
课件
目录 导言 常见传播途径 预防与保护 生活中的挑战与支持 面对未来的希望
导言
导言
什么是新生儿获得性免疫缺陷 综合征（AIDS）？ AIDS的传播途径有哪些？
导言
为播途径
常见传播途径
垂直传播（由母亲感染传给胎 儿）
生活中的挑战与支持
正确的药物治疗 - 加强医学指导 - 坚持用药与监测
面对未来的希 望
面对未来的希望
科学研究与医学进步 - 目前的治疗与疫苗研发 - 未来的希望与展望
面对未来的希望
感染后的生活 - 现代治疗的改善 - 适应良好的生活方式
谢谢您的观赏聆听
施
预防与保护
定期检测 - 定期进行病毒检测 - 及时发现感染状况并采取相应措施
生活中的挑战 与支持
生活中的挑战与支持
存在的偏见与歧视 - 重要的心理支持 - 社会整合与支持
生活中的挑战与支持
合理的饮食与生活习惯 - 健康饮食的重要性 - 维持良好生活习惯
- 出生时感染 - 母乳喂养带来的风险
常见传播途径
血液传播（通过血液接触） - 输血、血液制品传播 - 共用针头、注射器传播
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性传播 - 母婴垂直性传播 - 性行为传播
预防与保护
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导言
为播途径
常见传播途径
垂直传播（由母亲感染传给胎 儿）
生活中的挑战与支持
正确的药物治疗 - 加强医学指导 - 坚持用药与监测
面对未来的希 望
面对未来的希望
科学研究与医学进步 - 目前的治疗与疫苗研发 - 未来的希望与展望
面对未来的希望
感染后的生活 - 现代治疗的改善 - 适应良好的生活方式
谢谢您的观赏聆听
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
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免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
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1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
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遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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gp120
CD4
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
被感染的CD4+ 细胞 gp120 阳性
未感染的CD4+ 细胞 gp120 阴性
④ 感染细胞正常代谢 ⑤ HIV感染骨髓CD34+前体细胞
2.HIV 间接杀伤靶细胞
特异性细胞毒效应
细胞毒性 T 细胞
HIV直接诱导细胞凋亡
受染CD4+细胞
凋亡小体
3. HIV逃逸免疫攻击的机制
• HIV抗原表位序列变异 • 树突状细胞的庇护 • HIV潜伏感染
4、 HIV诱导的机体免疫应答
1） 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2） 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
（四）临床分期及免疫学特征 临床分期： 急性期 潜伏期 症状期 AIDS发病期
1.急性期
无明显症状或仅表现为流感样症状，有传染性。
CD4+T细胞：HIV体内感染主要靶细胞
• HIV直接杀伤靶细胞 • HIV间接杀伤靶细胞 • HIV诱导靶细胞凋亡
其它：B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也 可因HIV感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。
①子代病毒出芽释放 导致细胞被破坏；
② 抑制细胞膜磷脂的合成，影响细胞膜功能； ③融合形成多核巨细胞，其寿命明显缩短；
常见于婴幼儿
PIDD 分为八大类
➢ T、B细胞联合免疫缺陷 ➢ 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 ➢ 其他定义明确的免疫缺陷综合征 ➢ 免疫失调性疾病 ➢ 吞噬细胞数量、功能先天性缺陷 ➢ 天然免疫缺陷 ➢ 自身炎性反应性疾病 ➢ 补体缺陷
IL-2,-4,-7, -9 and -15受 体链突变
X-linked SCID, (XSCID)
HIV主要通过gp120与宿主细 胞膜表面的相应受体结合进 入细胞。
CD4 抗原 辅助受体
CD4+ 细胞
HIV gp120 结合CD4 / 辅助受体
病毒RNA
RNA：DNA
双链DNA
双链DNA整合到宿主细胞基因组中形成前病毒
RNA
mRNA
子代病毒的基因组
子代病毒蛋白
装配成核衣壳
以出芽的方式释放
2、HIV损伤免疫细胞的机制
• 胞内菌 （结核杆菌、麻风杆菌等）
• 寄生虫
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired immune deficiency syndrome, AIDS）
AIDS是因人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入机体 引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、 恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合 征，即艾滋病。
遗传性血管神经性水肿
C1 INH缺陷，C2a产生过多
第二节 获得性免疫缺陷病
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷病。
一、常见原因
1、非感染性因素
• 恶性肿瘤 如：Hodgkin病、骨髓瘤等
• 营养不良
• 医源性
免疫抑制剂、放射等
2. 感染 • 病毒 （HIV、麻疹病毒、EB病毒等）
CD+T细胞持续下降
4.典型AIDS发病期
此期患者出现全身症状，如卡氏肺囊虫性 肺炎、隐球菌肺炎、结核、隐孢子虫病、弓形 体病、溃疡、乙肝、脑炎，以及继发性肿瘤等。 继发性肿瘤主要是卡波西肉瘤、淋巴瘤，表现 为神经症状（如听力、视力减退，痴呆，脊髓 病，末梢神经病），且找不到原因。出现以上 症状时，患者因体力衰竭而呈恶液质状态（也 称恶病质或恶病体质），即极度消瘦，眼窝深 陷，皮肤干燥松弛，肋骨外露，最后导致死亡。
逆转录酶 gp120
gp120：包膜表面刺突 外层:脂双层包膜 + gp41：跨膜蛋白 HIV 内层:p17内膜蛋白 病毒RNA
核心:致密柱状核心 逆转录酶、整合酶、蛋白酶等
核衣壳蛋白p7
衣壳蛋白p24
（二） HIV的致病机制
1. HIV侵入免疫细胞的机制 吸 附
吸附 穿入 脱壳 复制与合成 装配与释放
所致感染主要由 化脓性细菌引起
气管炎、肺炎、 中耳炎、化脓 性脑膜炎
细胞免疫缺陷
所致感染主要由病毒、真菌、 胞内菌、原虫等引起。
常伴自身免疫、超敏反应和炎症性疾病 易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤 多数PIDC有遗传倾向
第一节 原发性免疫缺陷病
PIDD亦称为先天性免疫缺陷（congenital immunodeficiency disease,CIDD），是由于免 疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍 而致免疫功能不全引起的疾病。
传染源 • HIV携带者 • AIDS患者
主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播
（一） HIV的分子生物学特征
HIV有两型，分别为HIV-1和HIV-2。两者 的结构和致病性相似。世界范围的AIDS 主要由HIV-1所致，约占95%。
RNA
p17内膜蛋白 gp41 脂双层包膜
衣壳蛋白p24 核衣壳蛋白p7
分类
按病因分为：
• 原发性（Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性（Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
主要临床表现
反复、慢性和难以控制的感染 感染性质与缺陷类型有关
补吞体 体噬液 缺细免 陷胞疫
缺缺 陷陷
可检测出： 抗gp41及 gp120 抗体 抗p24抗体 p24特异性CD8+CTL
2.无症状感染期（潜伏期）
无症状病毒携带者没有临床症状，与健康 人无明显区别，此期可以持续6个月至10年以上。 此时体内有艾滋病病毒，血液中不易检出HIV抗 原，但可以检出HIV抗体。
3.症状期
即感染者已出现多种艾滋病的基本特征， 但症状较轻，人体免疫功能尚未完全消失。此 期患者表现为全身淋巴结肿大、发热、腹泻、 消瘦等。
章免疫缺陷病(ppt)
（优选）章免疫缺陷病
教学要求
• 掌握 免疫缺陷病概念及分类 AIDS基本概念、传播途径及发病机制
• 了解 主要疾病及治疗原则
概述
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD)
是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统 先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺 失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。
HIV感染和致病的主要特点是能选择性地侵犯 表达CD4分子的细胞，引起以CD4+ 细胞缺陷 和功能障碍为中心的严重免疫缺陷 。 CD4+ 细胞主要是Th细胞，也包括单核-巨噬 细胞、树突状细胞、神经胶质细胞、皮肤的 朗格汉斯细胞及肠道粘膜的杯状、柱状上皮 细胞等少量表达CD4分子的细胞。
HIV损伤免疫细胞的机制