第七章 线粒体与细胞的能量转换

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线粒体与细胞能量转化知识点总结

线粒体与细胞能量转化知识点总结

线粒体与细胞能量转化知识点总结细胞是生命的基本单位,而能量是维持生命活动的基础。

在细胞中,线粒体扮演着至关重要的角色,负责产生细胞所需的能量。

本文将对线粒体与细胞能量转化的相关知识进行总结。

一、线粒体的结构和功能线粒体是细胞内的一个细胞器,具有独特的结构和功能。

每个线粒体都由外膜、内膜、内膜间隙和基质组成。

外膜是线粒体最外层的膜,内膜是由许多折叠而成的,并形成了称为嵴的结构,从而增加了内膜的表面积。

线粒体的主要功能是产生细胞能量,通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来合成三磷酸腺苷(ATP)。

线粒体还参与脂肪酸代谢、无机盐离子平衡调节和细胞凋亡等过程。

二、线粒体中的细胞呼吸过程细胞呼吸是指将有机物质转化为ATP的过程,一般分为糖酵解和线粒体呼吸两个阶段。

在线粒体呼吸中,有三个关键步骤:糖酸阶段、三羧酸循环和氧化磷酸化。

1. 糖酸阶段:葡萄糖分子在细胞质中被分解成两个嘌呤核苷酸,再被转化为丙酮酸。

丙酮酸进入线粒体内膜间隙,并通过酶的作用转化为丙酮酸酯。

接下来,丙酮酸酯在内膜间隙中被转化为乙酰辅酶A。

2. 三羧酸循环:乙酰辅酶A进入线粒体内膜,参与三羧酸循环。

乙酰辅酶A在三羧酸循环中被逐步分解,并在过程中释放出氢原子和电子,以供其他反应使用。

3. 氧化磷酸化:由三羧酸循环产生的氢原子和电子将被运载体NAD+和FAD接收,并将它们带到线粒体内膜嵴上的电子传递链。

在电子传递链中,通过电子的转移和氢原子的泵出,细胞内膜间隙的氢离子浓度增加。

最后,氢离子通过ATP合酶通道流回细胞质,产生ATP。

三、线粒体与其他细胞功能的关系除了细胞能量转化,线粒体还与其他细胞功能密切相关。

1. 脂肪酸代谢:线粒体参与脂肪酸的合成和分解。

在脂肪酸合成中,线粒体内的乙酰辅酶A被转化为脂肪酸,并被储存在线粒体膜上。

而在脂肪酸的分解过程中,脂肪酸被运输到线粒体内膜间隙,并经过一系列的反应逐步被分解为乙酰辅酶A。

2. 离子平衡调节:线粒体内的离子平衡对细胞正常功能的维持至关重要。

线粒体与细胞的能量转换

线粒体与细胞的能量转换

线粒体功能障碍与疾病的发生
01
神经系统疾病
02
心血管疾病
线粒体功能障碍可能导致神经系统疾 病,如帕金森病、阿尔茨海默病、肌 萎缩侧索硬化症等。这些疾病通常与 线粒体能量代谢异常有关。
线粒体功能障碍可能导致心血管疾病 ,如心肌梗死、心力衰竭等。这些疾 病通常与线粒体能量代谢异常有关。
03
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致糖尿病。糖 尿病患者的线粒体功能异常可能导致 胰岛素分泌不足或组织细胞对胰岛素 的敏感性降低。
线粒体与其他细胞器的调控机制
基因表达调控
线粒体通过调控相关基因的表达,影响其他细胞器的功能。
信号转导通路
线粒体通过参与多种信号转导通路,调控其他细胞器的活动。
细胞器间的相互作用
线粒体与其他细胞器在形态和功能上相互作用,共同实现对细 胞功能的调控。
05
线粒体研究的未来展望
线粒体研究的现状和挑战
现状
04
线粒体与其他细胞器之间 的关系
线粒体与其他细胞器的互动关系
动态关系
线粒体与其他细胞器之间存在动态的互动关系,它们在形态和功 能上相互影响,共同构成细胞的整体功能。
物质交换
线粒体与其他细胞器之间进行物质交换,以实现能量的产生和利 用。
信号转导
线粒体与其他细胞器之间参与信号转导,传导细胞生长、增殖和 分化的信息。
线粒体在生物医学领域的应用前景
疾病诊断与治疗
药物筛选与开发
线粒体在许多疾病的发生和发展中起 着重要作用,通过检测线粒体病变可 以早期诊断和治疗相关疾病。例如, 线粒体病是一种由线粒体基因突变引 起的疾病,通过检测线粒体基因突变 可以确诊并制定相应的治疗方案。
线粒体是许多药物的作用靶点,通过 筛选和开发对线粒体有影响的药物, 可以发现新的治疗策略和药物。例如 ,一些抗癌药物就是通过抑制线粒体 功能发挥作用的。

第七章 线粒体与细胞的能量转换

第七章 线粒体与细胞的能量转换

Figure 18-11a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Figure 18-11b Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Figure 18-12a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
人线粒体基因组的全序列测定早已完成 线粒体基因组的序列(又称剑桥序列)共含
16569个碱基对(bp),
为一条双链环状的DNA分子,双链中一为重
链(H),一为轻链(L ) 。
人类线粒体基因组共编码了37个基因
2个rRNA基因
22个tRNA基因
13个蛋白质基因
重链编码:28个基因 12SrRNA、16SrRNA、 NADH-CoQ氧化还原酶1(ND1)、ND2、ND3、 ND4L、ND4、 ND5 细胞色素C氧化酶1(COXⅠ)、COXⅡ、COXⅢ 细胞色素b 的亚基 ATP合酶的第6亚单位和第8亚单位(A6、A8) 14个tRNA 轻链编码:9 个基因 ND6 8个tRNA
四、线粒体相对独立的遗传体系
(一)线粒体的遗传系统和蛋白质翻译系统
线粒体DNA(mtDNA):线粒体的基因组 只有一条DNA,是裸露的。 一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子, 平均为5~10个。 大多数酶或蛋白质仍由核编码,它们在细胞 质中合成后经特定的方式转送到线粒体中。
(二)线粒体基因组:一条双链环状的DNA 分子
(二)线粒体的改变构成了细胞死亡的原因或表现 自由基代谢 线粒体产生大量超氧阴离子,并通过链式反应形 成活性氧(ROS),

《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换

《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换

3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量,支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成,调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所,参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子,产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸,产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜,产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP,ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链,在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量,合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积,用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成,实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度,驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合,合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成,内膜呈折叠状,形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA,可独立复制,支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用,将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节

第七章细胞的能量转换—线粒体与叶绿体

第七章细胞的能量转换—线粒体与叶绿体

第七章细胞的能量转换—线粒体和叶绿体一.教学目标:1.深刻明白得线粒体和叶绿体是真核细胞两种重要的产能细胞器。

线粒体普遍存在于各类真核细胞中,而叶绿体仅存在于植物细胞中。

2.深刻明白得线粒体和叶绿体的超微结构,明白得氧化磷酸化和光合磷酸化的特点和不同点。

3.深刻明白得线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。

深刻明白得分子伴娘在跨膜运输蛋白质进入线粒体和叶绿体的进程中所发挥的作用。

4.明白得线粒体和叶绿体的增殖主若是通过割裂进行的。

明白得关于线粒体和叶绿体起源的内共生学说和分化学说。

二.重点:1.线粒体、叶绿体的超微结构;2. 线粒体、叶绿体的自主性3. 线粒体、叶绿体的增殖。

三.难点:线粒体、叶绿体的超微结构及功能的关系。

四.讲课方式与教学方式:教学、讨论、多媒体辅助教学。

五.教学内容:线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。

线粒体普遍存在于各类真核细胞中,叶绿体仅存在于植物细胞中。

线粒体和叶绿体都是高效的产生ATP的周密装置,尽管它们最初能量的来源不同,但却有着相似的大体结构,以类似的方式合成ATP。

线粒体和叶绿体都有环状DNA及自身转录的RNA与翻译蛋白质的体系。

组成线粒体和叶绿体的各类蛋白质成份是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA别离编码的,因此线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。

第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体形态、大小、数目和分布二、线粒体的超微结构本世纪50年代后,在电镜下观看研究线粒体的结构问题。

是由双层单位膜套叠成的所谓“囊中之囊”,在空间结构上人为地划分为四大部份,即外膜、内膜、外室、内室。

(一)外膜(outer membrane)指包围在线粒体最外面的一层膜,看上去平整滑腻而具有弹性,膜厚约6nm。

对各类小分子物质(分子量在10000 doldon之内,如电解质、水、蔗糖等)的通透性较高,有人以为外膜上具有小孔(ф2~3nm)。

(二)内膜(inner membrane)也是一单位膜,约厚6~8nm。

第七章 细胞的能量转换 —线粒体与叶绿体 基础篇

第七章 细胞的能量转换 —线粒体与叶绿体 基础篇
根据糖及脂肪酸的结构请给出一个直觉的解释为什么一个糖的氧化所产的能量仅为相等分子质量的一种脂肪酸氧化作用所产的约一半
第七章 细胞的能量转换—线粒体与叶绿体
第七章 细胞的能量转换
—线粒体与叶绿体
基础篇
一、名词解释
1. 泛醌(uniqueinone, coenzyme Q)
2. 氧化磷酸化
(oxidative phosphorylation)
3.所有的微体蛋白质都是在游离核糖体上
合成的。
4.线粒体内膜的惟一功能是产生ATP。
5.由线粒体核糖体合成的线粒体膜蛋白是
通过共翻译定位的。
6.线粒体虽然是半自主性细胞器,有自身的
遗传物质,但所用的遗传密码却与核基因
的完全相同。
7.乙醛酸循环体的功能是通过乙酰CoA和
乙醛酸循环合成碳水化合物和其它细胞成
A.PSⅡ B.PSⅠ C.ATP合成酶 D.细胞色素b6 /f复合物 27. 下列哪一种叙述是正确的?
A.类囊体膜不能透过质子 B.ATP合酶定位于叶绿体外膜 C.ATP合酶定位于叶绿体内膜 D.以上都对 28.光子的能量依赖于( )。
A.波长 B.温度 C.激发态 D.是否是在真空中发射 29.CF0 CF1 -ATP合酶是光合磷酸化的偶联 因子,位于( )。
的功能。
8. 当由核基因编码的线粒体蛋白进入线粒
体时,需要

提供能
量来推动。
9. 线粒体内膜的主要功能有:






10.在F0F1ATP酶复合体中γ-亚基的作用


11.铁硫蛋白是含铁的蛋白质,也是细胞色素
类蛋白质。在铁硫蛋白分子的中央结合的不

细胞生物学 第7章 细胞的能量转换线粒体和叶绿体

细胞生物学 第7章 细胞的能量转换线粒体和叶绿体

第七章细胞的能量转换――线粒体和叶绿体生物的基本能量来源于太阳光的辐射能。

但生物体不能直接利用太阳光的辐射能,必须先使之转换成化学能,再为生物体利用。

叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能,并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。

线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。

因此,线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。

线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质体系。

很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息系统称为真核细胞的第二遗传信息系统,或称为核外基因及其表达体系。

线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。

第一节线粒体与氧化磷酸化人体内的细胞每天要合成几千克的ATP,且95%的ATP是由线粒体中的呼吸链所产生,因此线粒体被称为细胞内的“能量工厂”(power plants)。

线粒体通过氧化磷酸化作用,进行能量转换,为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。

一、线粒体的形态结构1、线粒体的形态、大小、数量与分布1)线粒体的形状线粒体的形状各种各样,以线状和颗粒状最常见。

也可呈环形、哑铃形、枝状或其他形状。

2)线粒体的大小线粒体的一般直径为0.5-1.0um,长,1.5-3.0um。

有的长达5um(如肝细胞)或10-20 um(胰腺细胞)或40 um(人的成纤维细胞)。

3)线粒体的数量线粒体的数目由数百――数千个不等。

如利什曼原虫中只有一个巨大的线粒体,海胆卵细胞则多达30万个。

4)线粒体的分布线粒体在细胞中的分布一般是不均匀的。

二、线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。

主要由外膜(outer membrane)、内膜(inner membrane)、膜间隙(intermembrane)、基质(matrix)或内室(inner chamber)4部分组成。

图7-11.外膜外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜,光滑而有弹性,厚约6 um。

线粒体与能量转换

线粒体与能量转换

线粒体基因突变导致遗传病
mtDNA突变
线粒体拥有自己的基因 组(mtDNA),其突 变会导致线粒体功能异 常,进而引发遗传病, 如Leber遗传性视神经 病变等。
核DNA突变
核DNA编码的线粒体相 关蛋白突变也会影响线 粒体功能,导致遗传病 的发生,如MELAS综合 征等。
突变传递
线粒体基因突变遵循母 系遗传规律,即母亲可 将突变传递给后代,导 致家族性遗传病的发生 。
常生理功能具有重要意义。
细胞凋亡
线粒体在细胞凋亡过程中发挥重 要作用,通过释放凋亡诱导因子
等物质,启动细胞凋亡程序。
02
能量转换过程剖析
ATP合成酶作用机制
ATP合成酶的结构与功能
ATP合成酶是一种多亚基的复合体,具有催化ATP合成和 分解的功能。它位于线粒体内膜上,与质子通道相连。
质子梯度驱动ATP合成
呼吸链电子传递
NADH和FADH2将电子传递给呼吸链上的复合体I和复合体II,然后通过一系列电子传递 体将电子传递给复合体III、复合体IV,最终传递给氧分子。在这个过程中,质子被泵出线 粒体内膜,形成质子梯度。
ATP的生成
质子梯度驱动ATP合成酶旋转,催化ADP和磷酸合成ATP。这个过程称为氧化磷酸化,是 细胞内ATP生成的主要途径。
线粒体与能量转换
汇报人:XX 2024-01-25
contents
目录
• 线粒体基本结构与功能 • 能量转换过程剖析 • 线粒体在细胞代谢中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术应用 • 总结与展望
01
线粒体基本结构与功 能
线粒体形态与分布
线粒体形态
线粒体一般呈短棒状或圆球状, 不同细胞中线粒体的数量、大小 有所差异。

第七章细胞的能量代谢

第七章细胞的能量代谢
不同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP酶活性 ◆工作特点:可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成
ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙
◆ATP合成酶作用机制—Banding Change Mec荣ha获n1is9m97(年B诺oy贝er尔:化结学合奖变!化 和旋转催化机制——旋转催化假说 1979 ; Walker:牛心线粒体F1-ATP 酶的晶体结构 1994 )
电子传递链的四种复合物(哺乳类)
◆复合物Ⅰ:NADH-CoQ还原酶复合物(既是电子传递体又是质子移位体) 组成:含42个蛋白亚基,至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。 作用:催化NADH氧化,从中获得2高能电子辅酶Q; 泵出4 H+
◆复合物Ⅱ:琥珀酸脱氢酶复合物(是电子传递体而非质子移位体)
组成:含FAD辅基,2Fe-S中心,一个细胞色素b。
组成: 二聚体,每一单体含13个亚基,
cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe
作用:催化电子从cyt c分子O2 形成水,2 H+泵出, 2 H+ 参与 形成水
在电子传递过程中,有几点需要说明
◆四种类型电子载体:黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结合,辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化,形成高能电子 (能量转化), 终止于O2形成水。
③NAD+:治疗进行性肌肉萎缩症等
四、线粒体与疾病
克山病:心肌线粒体病,缺硒引起心肌损伤为主要病变的地方性心
肌病。硒对线粒体有稳定作用,缺硒导致线粒体膨胀、嵴少不完整,
对电子传递和氧化磷酸化偶联产生影响。
衰老:细胞内自由基的源泉,是决定细胞衰老的生物钟。95%氧
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二、线粒体的形态、数量和分布
• 形态:线状、粒状或杆状
–低渗,线粒体泡状;高渗,线粒体线状。 –酸性,线粒体膨胀;碱性,线粒体粒状。 –人胚胎肝细胞发育早期,线粒体短棒状;发育
晚期,线粒体长棒状。
• 大小 直径0.2~1.0㎛,长1~4㎛
–大鼠肝细胞线粒体长5㎛ –胰腺分泌细胞线粒体长10~20㎛ –人类成纤维细胞线粒体长达40㎛
(三)膜间腔
• 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙,6-8nm • 转位接触点是核编码蛋白进入线粒体的通道
嵴(cristae)
• 内膜向内腔突起的折叠 • 嵴间腔是嵴与嵴之间的内腔 • 基质腔即内腔,富含可溶性蛋白和多种酶 • 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙,6-8nm • 基粒(elementary particle)是附着在内膜和嵴
上凸向内腔的颗粒
---头部:具有酶活性,催化ADP磷酸化成ATP ---丙部:连接头部与基片 ---基片:嵌入内膜
基粒(elementary particle)
(四)基质腔
• 基质中充满可溶性蛋白质和脂肪 • 进行活跃的生物化学反应
含有催化TCA cycle、脂肪酸β-氧化、氨基酸分解、
蛋白质合成等多种酶
• 轻链编码(9个)
– ND6、8个 tRNA
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
23
线粒体基因组的37个基因

——3个为细胞色素C氧化酶(COXⅠ、COXⅡ和COXⅢ) 构成复合体Ⅳ ——2个为ATP合酶复合体Ⅴ(F0)的亚基(A6和A8) ——7个为NADH-CoQ还原酶复合体Ⅰ的亚基(ND1、 ND2、ND3、ND4L、ND4、ND5和ND6) ——1个CoQH2-细胞色素c还原酶复合体Ⅲ中细胞色素b的 亚基
• 数量:与细胞的生理功能和状态有关
–数个~50万个。最多时占细胞总体积的25%。 –哺乳动物肝细胞有1000~2000个,占细胞总体积的
15%~20%。 –哺乳动物心肌、骨骼肌、小肠细胞线粒体极其丰富。
• 分布: 需能较多的区域,可沿微管向功能旺盛的 区域迁移
相差显微镜下活的成纤维细胞,显示线粒体和微管的关系
• 肌细胞的线粒体沿肌原纤维规则排列。 • 精子的线粒体定位在中段,围绕鞭毛的近轴部分。 • 肠上皮细胞线粒体聚集于顶部和基底部,呈两极分布。
三、线粒体的超微结构
扫描电镜下线粒体形态
透射电镜下线粒体的结构
线粒体的超微结构
线粒体是由两层单位膜套叠而成的 封闭囊泡状结构
(一)外膜( outer membrane )
• 6nm光滑平整的单位膜 • 蛋白质:脂类为1:1 • 孔蛋白(porin)形成2-3nm通道 • 分子量5×103以下的物质可自由通过,如ATP,
NAD,CoA等小分子物质
(二)内膜(inner membrane)
• 内膜厚约4~5nm,深度折叠形成嵴(cristae) • 蛋白质:脂类大于3:1 • 缺乏胆固醇,富含心磷脂 • 分子量 >150的物质不能通过 • 膜转运蛋白丰富并具特异性 • 内膜上有电子传递链、基粒和转位接触点
四、线粒体具有相对独立的遗传体系
(一)线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统 • 线粒体基因组
– 1963年,Nass首次发现鸡卵母细胞的线粒体 DNA (mitochondrial DNA, mt DNA )
– 裸露,不与组蛋白结合,在基质中/依附于线粒体 内膜。
– 每个线粒体含有1~数个 mt DNA,平均 5~10 个。 – 翻译系统的部分密码与核密码编码含义有所不同。
22
人类线粒体基因组共编码37个基因
• 重链编码(28个)
– 12S rRNA、16S rRNA – NADH-CoQ 氧化还原酶 1
(NADH-CoQ oxidoreductase 1, ND1)、ND2、ND3、 ND4L、ND4 & ND5 – 细胞色素C氧化酶Ⅰ (cytochrome C oxidaseⅠ, COXⅠ)、COX Ⅱ & COX Ⅲ – 细胞色素b 的亚基 – ATP 合酶的第6亚基和第8亚 基( A6, A8 ) – 14个 tRNA
第七章 线粒体与细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的主要化学成分是蛋白质 • 蛋白质 65%~70%
线粒体蛋白质主要分布在内膜和基质。 大鼠肝细胞线粒体蛋白质分布:基质占67%, 内膜占21%,外膜和膜间腔各占 6%。 分两类: –可溶性蛋白:基质中的酶、膜外周蛋白 肝细胞线粒体可溶性蛋白占50%~70%。 –不溶性蛋白:膜结构蛋白、膜镶嵌酶蛋白
• 膜间腔
– 腺苷酸激酶 – 二磷酸激酶 – 核苷酸激酶
• 基质
– 柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶
– Cyt b,c,c1,a,a3 – ATP合成酶系
– 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 – 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶
– 琥珀酸脱氢酶
– β-羟丁酸和β-羟丙酸 脱氢酶
– 脂肪酸氧化酶系 – 天冬氨酸转氨酶 – 蛋白质合成酶系
线粒体不同部位的标志酶
• 外膜 • 膜间腔 • 内膜 • 基质
单胺氧化酶 腺苷酸激酶 细胞色素氧化酶 苹果酸脱氢酶
线粒体含有120余种酶(酶系)
–氧化还原酶37%、合成酶10%、水解 酶约9%
线粒体主要酶的分布
• 外膜
– 单胺氧化酶 – NADH-Cyt c还原酶 – 酰基CoA合成酶
• 内膜
– 肉毒碱酰基转移酶 – 丙酮酸氧化酶
– 核酸合成酶系 – 丙酮酸脱氢酶复合物
– NADH脱氢酶
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
5
线粒体的脂类
占干重的25%~30%(75%以上是磷脂) • 主要为磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺、心磷脂 • 其余为磷脂酰肌醇、胆固醇
–外膜含少量胆固醇 –内膜富含心磷脂(20%),缺乏胆固醇。
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
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(二)线粒体基因组是一条双链环状的DNA

• Human mt DNA 含 16569 bp,双链闭环超
类 线 粒
螺旋DNA。

– 一条重链
基 因
– 一条轻链



• 人类线粒体基因组共

编码37个基因
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
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