IgA肾病指南解读
2021年iga肾病指南更新点解读
2021年iga肾病指南更新点解读摘要：I.引言A.背景介绍B.目的和意义II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类B.治疗原则C.预后评估D.特殊情况的处理III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整2.新分类方法的应用B.治疗原则1.药物治疗的新推荐2.生活方式和饮食建议C.预后评估1.新的预后指标2.预后模型的优化D.特殊情况的处理1.儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗2.合并其他疾病的IgA 肾病的管理IV.结论A.更新点的重要性B.未来研究方向正文：I.引言A.背景介绍2021 年，KDIGO（肾脏病改善全球结果）发布了最新的IgA 肾病指南，这是继2012 年以来的首次更新。
IgA 肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病，影响约10-20% 的成人患者。
本次指南的更新旨在为临床医生提供关于诊断、治疗和预后评估的最新建议。
B.目的和意义新指南旨在提高IgA 肾病患者的诊断和治疗效果，降低尿毒症的风险，改善患者的生活质量和预后。
II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类新指南对IgA 肾病的诊断标准进行了调整，强调了肾活检在诊断中的重要性。
此外，新指南采用了新的分类方法，根据患者的肾功能、蛋白尿程度和病理类型进行分类。
B.治疗原则新指南对IgA 肾病的治疗原则进行了详细阐述，包括药物治疗、生活方式和饮食建议。
药物治疗方面，推荐使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物。
生活方式和饮食建议方面，强调了控制血压、血脂和血糖的重要性。
C.预后评估新指南提供了新的预后评估指标，如蛋白尿水平、肾功能和病理类型等。
同时，预后模型的优化有助于更准确地预测患者的预后。
D.特殊情况的处理新指南对儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗进行了详细阐述，并提供了合并其他疾病的IgA 肾病的管理建议。
III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整新指南强调了肾活检在诊断IgA 肾病中的重要性，有助于区分其他肾小球疾病。
IGA肾病临床实践指南解读
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IgA肾病西医诊断 IgA肾病的临床诊断线索
一
1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重；
2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿；
3血清IgA 值增高。
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IgA肾病西医诊断 IgA肾病的病理诊断
二
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚；
IgA 肾病的电镜表现 为系膜区和旁系膜区 电子致密物沉积。
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IgA肾病病理分类
长期以来，IgA 肾病病理分类多采取Lee 氏分级、 Haas 氏分级、参照狼疮性肾炎WHO 病理形态学分类的分 级以及Katafuchi 半定量积分，但均有一定的局限性。
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IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专 家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识 （IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变 可以作为IgA 肾病预后的预测指标： 。
4. 寒湿 主要表现为腰骶部及四肢关节酸冷，肢体困重疼痛。
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IgA肾病的中医辨证分型
兼证辨证
5. 血瘀 主要表现为面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、 夜间加重，腰痛，肢体麻木，肌肤甲错，经色暗，多血块， 舌淡黯、舌有瘀点、瘀斑，舌下脉络瘀紫，脉细涩或涩。 6. 肝郁 主要表现为胁肋胀满，口苦，郁郁寡欢，善太息，月 经失调。 7. 浊毒 主要表现为恶心呕吐，头晕、头痛，口有尿味，小便 量少，胸闷气促，皮肤瘙痒。
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IgA+肾病临床诊治指南(解读)
ＤＯＩ ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ ９０５７． ２０１５ ． ０５ ． ０２７ 作者单位： ４３００７１ 武汉大学中南医院综合科（ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者： 吴小燕， Ｅ ｍａｉｌ： ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３． ｃｏｍ
［ ６ ］ Ｄａｎｄｏｎｇ Ｗｕ ， Ｌｉｎｇ Ｌｉ ， Ｍ ｅｎｇｌｉｕ Ｙａｎｇ， ｅｔ ａｌ． Ｅｌｅｖａｔｅｄ Ｐｌａｓｍａ Ｌｅｖｅｌｓ ｏｆ ＳＰＡＲＣ ｉｎ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｎｅｗｌｙ Ｄｉａｇｎｏｓｅｄ Ｔｙｐｅ ２ Ｄｉａｂｅｔｅｓ Ｍ ｅｌｌｉｔｕｓ［ Ｊ］ ． Ｅｕｒ Ｊ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１ １ ， １６５ （ ４） ： ５９７ ６０１ ． ［ ７ ］ Ｓｔｅｉｎ Ｓ ， Ｓｔｅｐａｎ Ｈ， Ｋｒａｔｚｓｃｈ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｓｅｒｕｍ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ２１ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ ｄｉａｂｅｔｅｓ ｍｅｌｌｉｔｕｓ ｉｎ ｒｅｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ａｎｄ ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［ Ｊ］ ． Ｍ ｅｔａｂｏｌｉｓｍ， ２０１０ ， ５９ （ １） ： ３３ ３７． ［ ８ ］ Ｋｏｓ Ｋ， Ｗｉｌｄｉｎｇ ＪＰ． ＳＰＡＲＣ ： ａ ｋｅｙ ｐｌａｙｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｂｅｓｉｔｙ ａｎｄ ｄｉａｂｅｔｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１０ ， ６（ ４） ： ２２５ ２３５ ． ［ ９ ］ Ｗａｔａｎａｂｅ Ｋ， Ｏｋａｍｏｔｏ Ｆ ， Ｙｏｋｏｏ Ｔ， ｅｔ ａｌ． ＳＰＡＲＣ ｉｓ ａ ｍａｊｏｒ ｓｅｃｒｅｔｏｒｙ ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ａｎｄ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［ Ｊ］ ． Ｊ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｔｈｒｏｍｂ ， ２００９ ， １６ （ ２） ： ６９ ７６． ［ １０ ］ Ｎａｇａｒａｊｕ ＧＰ， Ｅｌ Ｒａｙｅｓ ＢＦ． ＳＰＡＲＣ ａｎｄ ＤＮＡ ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ ： ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉ ａｇｎｏｓｔｉｃ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎｃｅｒｓ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ， ２０１３ ， ３２８ （ １） ： １０ １７． ［ １１］ Ｎｉｅ Ｊ， Ｓａｇｅ ＥＨ． ＳＰＡＲＣ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｉｔｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｅ ｔａ ｃａｔｅｎｉｎ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｂｉｏｌ Ｃｈｅｍ ， ２００９ ， ２８４ （ ２） ： １２７９ １２９０． ［ １２ ］ Ｂｒａｄｓｈａｗ ＡＤ． Ｄｉｖｅｒｓｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ＳＰＡＲＣ ｆａｍｉｌｙ ｏｆ ｐｒｏ ｔｅｉｎｓ［ Ｊ］ ． Ｉｎｔ Ｊ Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏ ， ２０１２ ， ４４ （ ３） ： ４８０ ４８８．
IgA肾病诊治指南
上述指南---治疗选择
（一）支持治疗：1. RAS阻断剂的应用
KDIGO指南充分肯定了RAS阻断剂在IgA肾病治疗中的作用 1. 蛋白尿 >1 g/d 时，推荐长程 ACEI 或 ARB 治疗，根据血压
（2）临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、 球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的重症IgA肾病患者，建议糖皮质 激素联合免疫抑制剂。
（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
2. 免疫抑制剂的选择
在KDIGO 指南中环磷酰胺、硫唑嘌呤都可作为治疗IgA肾 病的免疫抑制剂选择。常用环磷酰胺每日1.5~2mg/kg 3个月
（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
1. 免疫抑制剂治疗适宜人群
在KDIGO指南中： 除非新月体型IgA肾病伴有肾功能快速下降，不建议应用糖皮
质激素联合免疫抑制剂治疗；
除新月体型IgA肾病伴肾功能迅速恶化外，GFR＜30ml/min 的患者不建议免疫抑制剂治疗。
在中华医学会肾脏病临床诊疗指南中：除新月体型IgA肾病，还 （1）24小时尿蛋白持续≥1 g，在激素反应不佳、不良反应不 能耐受或有禁忌症，可联用或单独应用；
（二）IgA肾病的糖皮质激素治疗
2. 糖皮质激素治疗方案
（3）新月体型IgA肾病：
中华医学会肾脏病临床诊疗指南和KDIGO指南都建议 积极的免疫抑制治疗，建议激素联合免疫抑制剂治疗， 方案类似于ANCA相关性血管炎的治疗。
在无禁忌症的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼 尼龙静点0.5~1.0 g，连续3日；随后予常规剂量的激素（强 的松1mg/kg）联合免疫抑制剂治疗。
IA肾病中医辨证分型的实践指南培训课件
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA 肾病 的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA 肾病的牛津病理分类）， 提出4种病理组织学改变可以作为IgA 肾病预后的预测指标：
IgA 肾病血管病变的发生率高于非IgA 系膜增生性肾 炎和特发性膜性肾病，而且肾小动脉的病变重、玻璃 样变的发生率高。
IgA 肾病的诊断必须依赖免疫病理检查，推荐使用免
疫荧光直接法检查。 IA肾病中医辨证分型的实践指南
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IgA肾病病理诊断
常用的抗体包括： IgG、IgA、IgM、C3、 C4、C1q、Fibrin， 必要时可进行免疫球 蛋白轻链κ 和λ 以及 HbsAg 和HbcAg 染 色以鉴别诊断。以 IgA 为主的免疫球蛋 白在肾小球系膜区呈 团块状或颗粒状弥漫 性沉积是IgA 肾病诊 断必备的条件。
绝大多数IgA 肾病患 者合并C3 的沉积， 并与IgA 的分布一致； 约半数病人同时合并 IgG 、IgM 的沉积； 原发性IgA 肾病很少 有C1q 和C4 的沉积。
IgA 肾病的电镜表现 为系膜区和旁系膜区 电子致密物沉积。
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA医诊断 一 IgA肾病的临床诊断线索
1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重；
2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿； 3血清IgA 值增高。
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA肾病西医诊断
二 IgA肾病的病理诊断
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚； ④Masson 染色，易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。
2021年iga肾病指南更新点解读
2021年iga肾病指南更新点解读摘要：1.2021 年KDIGO 肾小球疾病指南的发布背景2.IgA 肾病的流行病学特点与发病机制3.IgA 肾病的诊断方法4.IgA 肾病的预后及治疗5.2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点正文：2021 年KDIGO 肾小球疾病指南的发布背景2021 年，KDIGO（Kidney Disease Improving Global Outcomes）发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及免疫球蛋白a（IgA）肾病、血管炎、微小病变肾病等12 种肾小球疾病。
该指南旨在为临床医生提供肾小球疾病的诊断、治疗和预后评估等方面的规范和指导。
IgA 肾病的流行病学特点与发病机制IgA 肾病是一组以系膜区IgA 沉积为特征的肾小球肾炎，1968 年由法国病理学家berger 和hinglais 最先报道，目前已成为全球最常见的原发性肾小球疾病。
在我国，IgA 肾病的发病率也较高，且有逐年上升的趋势。
关于IgA 肾病的发病机制，目前尚不明确，研究认为可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。
Iga 肾病的诊断方法诊断IgA 肾病主要依赖于肾组织病理检查，其中免疫荧光染色是确诊IgA 肾病的关键方法。
此外，血清学检查、肾功能检查和影像学检查等也是诊断IgA 肾病的常用手段。
在2021 年KDIGO 指南中，对IgA 肾病的诊断方法进行了详细的阐述，以指导临床医生进行准确诊断。
Iga 肾病的预后及治疗IgA 肾病的预后受多种因素影响，如疾病严重程度、临床表现、病理类型等。
目前，对于IgA 肾病的治疗主要是对症治疗和病因治疗，包括控制蛋白尿、降低血压、减轻肾脏炎症反应等。
在2021 年KDIGO 指南中，对IgA 肾病的治疗策略进行了详细讨论，为临床医生提供了有效的治疗建议。
2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点主要包括以下几个方面：1.增加了对IgA 肾病流行病学特点和发病机制的描述，以提高临床医生对该病的认识。
《IgA肾病》word版
IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。
抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。
糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病指南解读
皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷 米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要 进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相 媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
入选标准
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
雷米普利（n=49） * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿≥1g/d * 蛋白尿靶目标<1g/d * eGFR≥50ml/min * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加 1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
IgA肾病的治疗
缓慢进展型IgA肾病的治疗
反复发作的肉眼血尿
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上 皮样组织发生过度免疫 应答所致 •产生pIgA的细胞来源之一 被消除 •临床上粘膜免疫并未因此 而减退
扁桃体切除术
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院 死亡率-1/15,000~25,000
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
…我们觉得这两个试验中主要的不足之 处是他们的设计应该要求患者在试验前停止 ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始 ACEI和激素治疗…
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
新版IgA肾病诊疗指南PPT课件
1.4 免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素) 1.4.1 我们建议不应对IgAN患者使用激素联合环磷酰胺或硫 唑嘌呤方案治疗。(2D) 1.4.2 我们建议对GFR<30ml/min/1.73m2的IgAN患者不应 使用免疫抑制剂治疗，除非是伴有肾功能急剧恶化.4.3 我们建议IgAN患者不应使用霉酚酸酯。(2C)
分类： 1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾 炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏 疾病，家族性IgA肾病等。
1.1 初始评估包括对进展期肾病的风险评估 1.1.1 对肾穿刺活检证实为IgAN的患者应评估是否有继发因 素。(无推荐级别) 1.1.2 在诊断和后续治疗过程中对蛋白尿、血压和eGFR进 行评估以评定肾脏病进展的风险。(无推荐级别) 1.1.3 病理特点可用于进行预后评估。(无推荐级别)
1.5.3 扁桃体切除 1.5.3.1 我们建议IgAN患者可不必行扁桃体切除。(2C) 1.6 非典型IgAN 1.6.1 系膜区IgA沉积的MCD 1.6.1.1 我们建议在肾活检中发现系膜区IgA沉积的病理学表 现为MCD的患者应按MCD的治疗方案。(2B) 10.6.2 有肉眼血尿的AKI
1.2.4 蛋白定量<1g/d的IgAN患者血压目标值为 <130/80mmHg，蛋白定量>1g/d的IgAN患者血压目标值为 <125/75mmHg。(无推荐级别) 1.3 糖皮质激素 1.3.1 我们推荐尽管进行3-6个月的支持治疗(包括使用ACEI或ARB类药物以及血压控制)，患者蛋白尿持续>1g/d，且 GFR>50ml/min/1.73m2的IgAN患者应进行6个月的糖皮质 激素治疗。(2C)
IGA肾病治疗指南
IGA肾病治疗指南1000字IGA肾病是一种由免疫球蛋白A（IgA）沉积在肾小球导致的肾脏疾病。
该疾病是导致肾脏疾病最常见的原因之一，而其治疗一直是医学界研究和探索的重点。
本文将介绍IGA肾病的治疗指南。
1. 控制血压高血压是IGA肾病患者的常见症状，而高血压又会加剧肾脏损伤。
因此，控制血压是治疗IGA肾病的首要任务。
建议通过健康的饮食、运动和药物治疗等方法，将血压控制在正常范围内。
2. 降低蛋白尿蛋白尿是IGA肾病的另一个症状，其严重程度与肾脏损伤程度密切相关。
因此，治疗IGA肾病的过程中需要降低蛋白尿。
目前常用的药物包括ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）和ARB（血管紧张素受体拮抗剂），它们的作用主要是降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白质从尿液中泌出。
3. 控制血糖IGA肾病患者中有相当一部分患者是糖尿病患者，因此，控制血糖同样是治疗IGA肾病的重要环节。
建议糖尿病患者通过控制饮食和药物治疗等方式，将血糖控制在正常范围内。
4. 免疫抑制治疗IGA肾病是一种由免疫球蛋白A沉积在肾小球导致的肾脏疾病，因此，免疫抑制治疗是治疗IGA肾病的重要方式之一。
目前常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素和细胞毒性药物等，它们的作用是抑制免疫系统的活性，减少IgA在肾小球中的沉积。
5. 对症支持治疗除了上述治疗方法外，还需要针对IGA肾病患者的不同症状进行对症支持治疗。
例如，对于水肿和高血压，需要使用利尿剂和血压降低药物等；对于血红蛋白下降和贫血，需要补充铁剂和红细胞生成素等。
总之，治疗IGA肾病需要综合考虑患者的临床症状、病情严重程度和治疗反应等多个方面的因素。
针对不同症状和严重程度，需要制定不同的治疗方案，以提高治疗的有效性和安全性。
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蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素
蛋白尿[g/d] 6个月测定的均值
Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177
IgA肾病治疗的决定因素
临床表现
疾病进展危险因素
镜下血尿 肉眼血尿 急性肾损伤 新月体性IgA肾病 蛋白尿>1g/d 肾病综合征 高血压 GFR进行性下降
IgA肾病的治疗
缓慢进展型IgA肾病的治疗
反复发作的肉眼血尿
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上 皮样组织发生过度免疫 应答所致 •产生pIgA的细胞来源之一 被消除 •临床上粘膜免疫并未因此 而减退
扁桃体切除术
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院 死亡率-1/15,000~25,000
西拉普利+激素与单用西拉普利 治疗IgA肾病
病人：IgA肾病，蛋白尿1~5 g/d，eGFR≥30ml/min 设计：前瞻性、随机、开放
西拉普利（n=30）
Patients without end point
* 起始剂量2.5mg/d * 逐步增加剂量1.25mg/次直至5mg/d * 血压靶目标<125/75mmHg
激素+西拉普利（n=33）
1.0 0.8 0.6
* 等量西拉普利 * 加口服强的松6~8个月 —起始0.8~1mg/kg/d，2个月 —每两周减少5~10mg
0.4
0.2
. . . . .
50% increase of s-creatinine
Log rank P=-0.06
联合治疗组
0.0 10
20
*
对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型 IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治 疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压 治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病
*
*
非典型IgA肾病的治疗
微小病病理学改变为微小病变伴肾小球 IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）
IgA肾病的治疗现 状与指南解读
广东省中医院
定义
IgA肾病，全称“系膜增生性IgA肾病”，是 一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点：系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合 物沉积。
评估肾脏病进展的风险 ——指南1
建议全部病例在诊断时和随访期间观 察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进 展的风险（未分等级） 建议观察病理特征以评估预后（未分 等级）
雷米普利 0 平均年GFR下降 （ml/min） -2 -4 -6
激素 + 雷米普利
-0.56
-6.17
激素+雷米普利（n=48） * 等量的雷米普利 * 加上口服强的松6个月 * 起始剂量1mg/kg/d，2个月后每月减少 0.2mg/kg/d
-8
Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694
19例
支持疗法
Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
血压维持≤160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不 能改变 作为一线治疗，使用CCB和β阻滞剂
不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D）
缓慢进展型IgA肾病的治疗
糖皮质激素治疗 —指南3.1
建议对采用3~6个月合理的支持疗法 （包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白 尿仍持续≥1g/d，GFR＞50ml/min的患 者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）
激素治疗效果
IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况
尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血
压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷
酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
19例
强的松40~100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年
38例IgA肾病患者Scr 增高(最高3mg/dl)
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
„我们觉得这两个试验中主要的不足之 处是他们的设计应该要求患者在试验前停止 ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始 ACEI和激素治疗„
研究设计
洗脱期（6个月）
平均动脉压[mmHg]
对照组
治疗组
Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142
骁悉治疗IgA肾病
国家 骁悉/安慰 剂 n=21 n=12 ♂ S-Crea 蛋白尿 基线值 1.9±0.3 1.3±0.4 组织学 ACEI AT-Bl 结果 骁悉 vs 对照
IgA肾病，18~70岁，eGFR>30ml/min, 蛋白尿>0.75/d，高血压或GFR<90ml/min
理想的支持疗法 （ACEI、ARB、血压靶目标<125/75mmHg、他汀类等） 6个月后的基准：血压，蛋白尿，GFR
有效者 蛋白尿<0.75g/d 理想支持疗法 检查蛋白尿
如果蛋白尿 >0.75g/天 无效者 蛋白尿>0.75g/天 随 合理支持疗法 （n=74） 机
中途退出 蛋白尿>3.5g/d GFR降低>30%
研究期（3年）
合理支持疗法+免疫抑制疗法 （n=74）
Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284
新月体性IgA肾病（新月体>50%）
IgAN 激素+CTX治疗的效果
免疫抑制剂治疗 —指南4.1
建议在某些高危IgA肾病患者 （GFR<50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白
急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给 予支持疗法（2C）
小 结
*
对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长
期用RAS阻断剂治疗
*
对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制
血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相 对完好的患者给予6个月激素治疗
UK National Tonsillectomy Audit 2003/04
抗蛋白尿治疗 ——指南2.1+2.2
建议给蛋白尿>1g/d的患者长期服用ACEI或 ARB（1B） 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿 0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗 （2D） 蛋白尿<1g/d者建议规律随访
新月体型IgA肾病
*
对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血
管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）
非典型IgA肾病的治疗
伴有肉眼血尿的急性肾损伤
*
对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损 伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活 组织检查（未分等级）
*
IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有
皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷 米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要 进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相 媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
入选标准
雷米普利（n=49） * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿≥1g/d * 蛋白尿靶目标<1g/d * eGFR≥50ml/min * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加 1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
比利时
76%
1.5±0.1 1.4±0.1
Ⅱ~Ⅳ等级 Churg 70% Ⅴ等级 Hass 85% Ⅱ~Ⅲ等级 Hass
√
骁悉无作用
Maes B et al, Kidney Int 2004
美国
n=17 n=15
85%
2.6±1.2 2.2±0.7
2.7±1.6 2.7±1.4
√
骁悉无作用
Frish G et al, NDT 2005
ACEI治疗IgA肾病：临床随机对照试验
终点：Ccr下降30% Ccr下降30% + 蛋白尿增加
Coppo R, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880
RASI治疗IgA肾病的疗效
抗蛋白尿与抗高血压治疗 —指南2.3+2.4
蛋白尿<1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目 标值应<130/80mmHg； 最初蛋白尿>1g/d者，血压的靶目标值 <125/75mmHg； 建议在能够耐受的范围内逐步增加 AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至<1g/d (2C)
中国
n=20 n=20
30%
1.5±0.2 1.7±0.2
1.8±0.2 1.9±0.3
√
蛋白尿减少
Tang S et al, Kidney Int 2005