多指畸形的发生及治疗
小儿多指的护理
教育建议
早期教育
鼓励小儿自主活动
对小儿进行早期教育,包括对手部功能、 精细动作和手眼协调等方面的训练,以促 进小儿手部功能的正常发育。
让小儿自主活动手指,进行抓握、拨弄玩 具等动作,以增加手指的灵活性和协调性 。
及时纠正不良习惯
鼓励小儿尝试新事物
发现小儿有不良的手部习惯,如只用大拇 指或其他手指抓握物品等,应及时予以纠 正。
避免过度活动
避免让患指过度活动,以减少疼痛和肿胀。
合理饮食
保证孩子饮食均衡,摄入足够的营养,有助于伤 口愈合。
康复训练方法与技巧
被动关节活动
在医生或康复师指导下,进行被 动关节活动,以保持关节功能。
主动肌肉训练
鼓励孩子进行主动肌肉训练,如握 拳、伸展手指等,以增强肌肉力量 。感觉恢复。
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孕期检查
在孕期通过B超等手段对胎儿 进行全面检查,以便及时发现 并处理可能存在的多指问题。
遗传因素
了解家族中有无遗传病史,如 多指症等,如有相关情况,应 进行遗传咨询和产前诊断。
避免孕期不当用药
孕妇在孕期应避免服用不当的 药物,防止药物对胎儿产生不
良影响。
注意孕期环境
避免孕期接触有害环境因素, 如辐射、化学物质等,以减少
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多指症的成因与分类
遗传因素
家族遗传
多指症有明显的家族遗传倾向, 可能由基因突变或染色体异常引 起。家族中有多指症患者的人群 ,后代患多指症的风险增加。
基因突变
多指症可能是由于基因突变导致 ,这些突变可能发生在与手指发 育相关的基因上,导致多余的手 指形成。
环境因素
孕期感染
孕妇在孕期受到某些感染,如风疹、 流感等,可能增加胎儿患多指症的风 险。
手之初的“六指”疑惑
手之初的“六指”疑惑—多指畸形详解顺德和平外科医院手外科中心主任医师、医学博士张敬良“人有两手,如枝别桠,各发五支”——人猿揖别,历经沧海桑田,造物主赋予了人类一双灵巧别致的手,而且五指芊芊,丝丝入扣,各有分工,使人们在劳作生活中得以尽情地展示着双手的魅力和能力。
可见,人的手是多么的重要!十月怀胎,每一对年轻而辛苦的父母都希望自己可爱的孩子在呱呱坠地的同时也带来一双健全而可爱的小手。
然而,造化弄人,在人群中不乏“先天性多指畸形”患者的身影。
尽管他们躲闪、畏缩,羞于以“六指”示人,人们仍以惊讶、异样甚至不怀好意的眼神打量着异己者。
只有父母亲人黯然伤神,带着患儿到处寻医。
先天性多指畸形(polydactyly)是正常手指以外的赘生手指或孪生指畸形,俗称“六指”,是东方人种中最常见的手部畸形。
以长在大拇指旁边的最为多见,其次为小指旁边长出。
在手外科中心,我们接诊了来自全国各地的多指畸形患者,深感其发病率有增无减。
它困扰着我们的父母,侵蚀着人们的身心。
家长们焦虑、无助、疑惑,想知道这种病遗传吗?什么年龄做手术合适?如何做?有什么风险和后遗症?有的家长迫不及待的一出生就要求手术,以免长大后受人歧视;有的又担心手术做早了,不安全,效果受影响;更有部分人受“身体发肤,受之父母,不敢毁伤,孝之始也”老思想的影响,纠结于是否接受手术。
到底是什么原因造成了孩子的多指畸形?一颗种子,长成了歪脖树,原因要么是种胚本身异常,要么是生长时受到外力作用。
这就类似于医学界所说的基因决定论和环境决定论。
多指畸形可能是这两种因素共同作用的结果,而环境因素影响的意义更大。
总的说来不利的环境致畸因子有如下几种:①生物因素:病毒、螺旋体感染;②物理因素:电离子辐射、高温等;③化学因素:许多药物有致畸作用,如反应停及其他部分镇静药、抗癌药、口服避孕药等。
④环境污染:有机汞、杀虫剂;⑤不良嗜好:如慢性酒精中毒等;⑥其他因素:母体糖尿病、营养素缺乏等等,对发育期产生影响。
多指畸形的发生及治疗(行业精制)
发育良好(A型) 发育不良(B型)
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
专业分享
3
多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传(一定的外显率)
专业分享
6
拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型:
解剖部位:远节;近节;掌骨 分离形态:分叉型;成对型 三指节型
15%
47%
专业分享
20%
7
治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
专业分享
8
拇指多指:远节指骨型
手术时机:6月-1岁(形成捏力以前)
张咸中,罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸专形业的分手享术矫治. 1999
9
拇指多指:近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见):桡侧发育差,尺侧发育良好 B型:双侧发育基本相同,呈蟹爪形畸形 C型:双侧均发育不良,相平行
解剖特点:
鱼际肌(附着于桡侧指近节指骨侧面) 拇内收肌(附着在尺侧指近节指骨底处)
专业分享
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多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进专展业分19享98
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多指畸形的病理分类
1、软组织多指:
多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指:
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连, 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指:
不仅含有指骨,肌腱等,而且包括掌骨孪生。
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996;徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
多指畸形科普宣传PPT课件
目录 引言 常见类型 多指畸形的原因 多指畸形的治疗方法 预防多指畸形的措施 相关研究和资源 结论
引言
引言
多指畸形是一种先天性畸形,指的 是手或脚上出现额外的指头或脚趾 。 本课件旨在向大众科普多指畸形的 常见类型、原因和治疗方法,以提 高对多指畸形的认识。
常见类型
多指畸形的治疗方法
一般情况下,多指畸形并不需要治疗, 除非影响了患者的正常生活。 治疗方法包括手术切除额外的指头或脚 趾,物理疗法和康复训练等。
预防多指畸形 的措施
预防多指畸形的措施
孕妇要避免使用药物或接触有害物 质,特别是孕早期。 如果有家族遗传史,应接受遗传咨 询,了解相关风险和预防方法。
相关研究和资 源
相关研究和资源
多指畸形是一个多学科研究的领域,科 研机构和医疗机构提供相关研究和资源 。
结论
结论
多指畸形是一种常见的先天性 畸形,了解多指畸形的常见类 型、原因和治疗方法对于提高 公众的健康意识和预防畸形的 发生至关重要。
谢谢您的观赏聆听
常见类型
按照额外指头或脚趾的数量,多指畸形 可分为无名指、中指、食指等不同类型 。 按照额外指头或脚趾的形态,多指畸形 可分为完全形式和部分形式。
多指畸形的原 因
多指畸形的原因
多指畸形可能是基因突变或遗 传疾病的结果。 环境因素如母体用药或暴露于 放射线等也可能导致多指畸形 的发生。
பைடு நூலகம்
多指畸形的治 疗方法
多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)
未节指骨联 合 皮联 合
右手 掌骨 拇指 肢
+ +
6 三节指骨
+ 干 + +
6 三 节指骨
+ +
6 三 节指 骨
+ + 十
6 三节指骨
+ + +
6 三节指骨
+ + 十
6 三节指骨
指数 末节指 骨联合 皮联合
左足 嘛骨
7 + +
7
7 牛
6 + + +
图 6 双手反面观 , 右手 7 , 指 左手 8 , 挠侧 分出 指 除 一指外 , 余均互相合并, 其 拇指 未分 化。
X线照相显示: 双手各有完整的 6 根掌骨, 每根掌骨各有三节指骨。第一掌骨远端挠侧另 分出一个三节指骨的额外指。末节指骨均有骨 性或皮肤性联合。 除挠侧分出一指外, 均为完 全皮肤性并指,拇指未分化。双侧足部小趾侧 均有额外趾一个, 与P骨无骨性连接。 病例三 (I, I, I) 蔡xx, 2 女,8岁, 病例 一、 二之母。双手多指( 并指 ( 畸形。右 趾) 趾)
图 z 双 足及小褪缩短畸形 , 大腿 不成比例。 与 图 3 双手 正面 观, 右手 6 左手 7 相互并联 , 指, 指 拇指未分化。
图 4 双 足外观, 右足 7 , 趾 左足 8趾, 趾间蹼状畸形。
图 s X线摄影, 示双下肢胫 骨中段部分缺损 , 骨弯曲肥大 。 胖
病例二( ( I 从)
李xx, 5 病例一 男气 岁,
均患此病, 共计患者 8 现存者 6 人, 人。先证者 的曾外祖母以及外祖母同胞兄弟姐妹及其所生 子女全部正常; 同时先证者外祖母的前夫 I 与 I : 正常子女 I 结婚后所生的 5个子女也 全 部正 I :
常。
指( 畸形在临床上是罕见的。我们对此进行 趾)
多指畸形健康教育课件
多指畸形的症 状
多指畸形的症状
畸形指头或趾头的数量超过正 常范围。 畸形指头或趾头的形状、大小 异常。
多指畸形的症状
功能受限,影响正常的手部或足部运动 能力。
多指畸形的影 响
多指畸形的影响
日常生活困难:多指畸形可能 影响患者的日常生活,例如握 笔、拿东西等活动。
心理压力:多指畸形可能导致 患者出现心理压力和自卑感, 影响其社交和心理健康。
多指畸形健康 教育课件
目录 引言 多指畸形的症状 多指畸形的影响 多指畸形的治疗 多指畸形的预防 总结
引言
引言
多指畸形的定义:多指畸形是 指手或脚的指数超过正常范围 的一种先天性畸形。
多指畸形的原因:多指畸形可 能由基因突变、环境影响或遗 传因素引起。
引言
多指畸形的分类:多指畸形可分为多趾 (手或脚的趾数超过正常范围)和多指 (手或脚的指数超过正常范围)两种类 型。
多指畸形的治疗
心理支持:患者在治疗过程中需要心理 支持,包括情绪调节和自我接受等方面 的帮助。
多指畸形的预 防
多指畸形的预防
遗传咨询:有家族遗传史的人 群可考虑进行遗传咨询,了解 患病风险和遗传机制,从而采 取相应的预防措施。
环境调整:减少孕妇在怀孕期 间接触可能导致多指畸形的有 害物质,如化学物质和药物。
多指畸形的影响
社会适应困难:多指畸形可能影响患者 在社会上的适应能力,例如就业和婚姻 。
多指畸形的治 疗
多指畸形的治疗
外科手பைடு நூலகம்:外科手术是治疗多 指畸形的主要方法,通过切除 多余的指头或趾头来改善外貌 和功能。
康复训练:康复训练包括物理 治疗、运动疗法和功能训练, 旨在恢复和提高患者的手部或 足部运动能力。
手部先天畸形怎么办呢?
手部先天畸形怎么办呢?正常人的手,一共5个手指,各有功能,但是有的人自从出生那天起,手指头就和常人的不一样,这个症状,也就是我们常说的手部先天畸形。
得了手部先天畸形严重不严重呢?应该怎样进行治疗呢?其实,手部先天畸形多发于拇指,然后是其他的指头。
如果出现手部先天畸形该怎么办呢?下面为你主要介绍一下。
主要有多指畸形,多指症在手部先天性异常中最多见,多发于拇指,其次为小指。
然后是并指畸形,并指症有各种表现,可呈散发,为常染色体显性遗传。
其发病率仅次于多指症。
还有短指畸形:为遗传病。
短指症的掌骨及指骨数目不少,只是短小,畸形的范围,可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小,也可以是横排一列或数列的指骨或短小,一般发生在第4、5指,可呈散发。
常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。
另外是缺指畸形:为遗传性。
拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。
可以是手指部分缺如,也可以是一个手指或几个手指缺如,缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
先天性手部畸形因尚不清楚,根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一,先天性手部畸形有以下几种,1是巨指:指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形,可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。
手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。
神经纤维瘤病本身常不显著,而肥大的部分突出。
2是.短指,指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短,可伴有指骨数目减少和掌骨变短。
畸形常和并指或多指同时发生。
手指的形状和功能大体正常。
手部先天畸形主要是家族遗传的,那么,在必要的时候,应该借助于医疗器械进行治疗,或者是手术,这个手术要做的话,应该尽量早做,因为孩子在小的时候,这个手术的风险最小,恢复起来也是最快的,手术后要注意对手的护理,平时可以适当锻炼手部的灵活性。
多指畸形的原因是什么?
多指畸形的原因是什么?
现在的先天畸形病例有很多种类,其中也有很大一部分可以通过手术治疗恢复。
今天,我们就来探讨一下关于先天畸形中的多趾这一病例。
希望能够帮助到新生儿患者的爸爸妈妈们减轻心中的顾虑,能够更理智的面对孩子的身体缺陷,能够采取必要的调整措施,做出正确的选择。
多指或多趾是最常见的一种先天性畸形,但多指并伴发多趾畸形者,较为少见。
多指多见于拇指和小指,其次在中、环指,极少见于小指,部分患者有家族吏。
赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的小肉赘,也可以是发育接近正常,具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
先天性多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。
复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。
例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化
障碍而产生畸形。
例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。
先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。
通过上面的了解,相信大家都应该清楚多趾的形成因素了。
其实,多趾不是怪胎,不应该遭受无知入群的歧视。
面对多趾的孩子们,我们一定不要表现出任何奇怪的眼光,平等对待,因为每个生命都是家庭的礼物,我们没有理由不接受。
少见多趾(指)并趾畸形1例报告
结构 。 双 手小指多指 畸形 , 仅有 皮肤 相 连 。 双 足 躅 趾 , 第 2 趾
并趾 畸形 。 x 线 片示 :左 足 小 趾 多 趾 有 两 节 趾 骨 , 与第 5 蹴 骨 头形成关 节。 于本院住院治疗 ,行多趾 ( 指 ) 切 除手术 。 术后术 口 愈合 良好 出院 。 2 岁 时 患 儿 再 次 来 诊 , 患 儿 家 属 要 求 行 双 足 躅 趾 ,第 2 趾 并趾 畸形 分趾 术 ,考虑患儿为婴幼儿时期操作 困 难 ,不 宜施 行手术 , 已 向患 儿家属 交待病情 , 家属 为 了孩 子 以 后 的种种 考虑 ,坚持行手术治疗 ,故我们 给 以行并趾 分趾 术 , 术后 术 口 愈 合 良好 出 院 。 ( 图 1 ~ 4 )
讨论 先大性畸形是在 出生 时或 出生 前存在异 常 。 对 于 其病 因
可 慨括 为两 种 :( 1 ) 内因 :遗 传 因素 ;( 2 ) 胎 儿 时期受到外界 因素
的影响 ,如营养 因素 , 药物 因素 , 放 射 因 素 , 创伤 因素等等。 遗 传因素是先天性 畸形发病的主要原 因,本患儿具有家族遗传 史 。 通 过调查 其祖 父 , 父 亲均有 手指 的并指 畸形 , 具 有 明显 的 遗 传性 , 治疗 要 考 虑 两 个 问题 :功 能 问题 和 美 观 问题 应 , 以 改 进 功 能为 主 , 只有在 良好功 能 的基 础 上 再 , 考虑 美 观 对 , 发 育 有 妨 碍 的畸形应及早治疗 ,对不 妨碍发育的畸形一 般推迟 到学龄前 治疗 。 如果涉及 剑骨 矫形 的手 术 ,尤其 足影 响骨骺 发 育 的 , 应 推迟 到骨骺 基 本停 止 发 育后 再 考虑 行 手术 治疗 。
中国矫形 外科杂志
O r t h o p e d ic J o u r n a l o f C h in a
儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗体会
儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗体会引言复拇畸形,又称多指畸形,是一种常见的先天性手部畸形。
Wassel分型是国际上公认的复拇畸形的分类方法,其中WasselⅣ型是较为复杂的一种类型。
随着医学技术的发展,对WasselⅣ型的理解和治疗策略也在不断进步。
本文旨在介绍儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型方法,并分享治疗体会。
复拇畸形概述一、定义复拇畸形是指手部拇指以外的指骨出现两个或多个拇指的异常情况。
二、Wassel分型Wassel分型根据复拇畸形的解剖特点,将畸形分为七种类型,其中Ⅳ型指具有两个完全分开的拇指,且均具有指间关节。
三、流行病学复拇畸形的发生率约为1/3000,WasselⅣ型占所有复拇畸形的约10%。
新分型方法一、新分型的必要性随着对复拇畸形认识的深入,传统的Wassel分型在某些情况下无法满足临床治疗的需要,因此提出了新的分型方法。
二、新分型标准新分型方法在Wassel分型的基础上,进一步考虑了骨骼、关节、韧带、肌肉和神经等结构的异常情况。
三、新分型的应用新分型方法有助于更精确地评估畸形的严重程度,指导治疗方案的选择。
治疗体会一、手术治疗原则手术治疗的目的是重建一个功能和外观都接近正常的拇指。
二、手术时机一般建议在患儿6个月至2岁之间进行手术治疗。
三、手术方法根据新分型结果,选择合适的手术方法,如指骨融合、关节重建、肌肉重建等。
四、术后康复术后康复包括物理治疗、功能锻炼等,以促进手部功能的恢复。
五、治疗效果通过新分型指导下的手术治疗,大多数患儿能够获得满意的治疗效果。
病例分析通过分析10例儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗过程,我们发现:新分型的应用:新分型方法能够更准确地评估畸形的严重程度,为手术提供指导。
手术方法的选择:根据新分型结果,选择最合适的手术方法,能够获得更好的治疗效果。
术后康复的重要性:术后康复对于恢复手部功能至关重要。
存在问题与改进措施一、存在问题新分型方法的普及:新分型方法尚未在所有医疗机构得到广泛应用。
多指畸形护理课件
心理支持
多指畸形可能会影响患者的心 理状态,家长和医护人员应给 予适当的心理支持和鼓励。
定期复查
定期到医院复查,以便及时发 现和处理可能出现的问题。
03
多指畸形护理重点
心理护理
心理疏导
多指畸形手术对患儿及家长均存在一定的心理压力,护理人员应积极与患儿及家 长沟通,了解其心理状态,给予适当的心理疏导和支持。
观察感染征象
注意观察伤口周围有无红肿、渗出等 感染征象,及时发现并处理。
功能锻炼与康复指导
早期功能锻炼
在医生的指导下,鼓励患儿早期进行手 指功能锻炼,促进手指功能的恢复。
VS
康复指导
向患儿及家长介绍康复锻炼的方法和注意 事项,指导其正确进行康复训练,提高康 复效果。
04
多指绍手术目的、方法及术后注意事项,增强其对手术的信心,减轻 焦虑和恐惧。
疼痛护理
疼痛评估
多指畸形手术后,应定期评估患儿的疼痛程度,了解疼痛性 质、部位及持续时间。
疼痛控制
根据疼痛评估结果,采取适当的疼痛控制措施,如药物治疗 、物理治疗等,以减轻患儿的痛苦。
伤口护理
伤口清洁
保持手术伤口的清洁干燥,定期更换 敷料,避免感染。
病因与发病机制
病因
多指畸形的病因尚不完全清楚,可能与遗传、环境因素、孕期病毒感染等有关 。
发病机制
多指畸形的发生可能与胚胎发育过程中手部指骨和软组织发育异常有关。
临床表现与诊断
临床表现
多指畸形主要表现为手部多出一个或 多个手指,可能伴有其他手部畸形、 功能障碍等。
诊断
医生根据患者的临床表现和影像学检 查(如X光、超声等)进行诊断,以明 确多指畸形的类型和程度。
家庭护理
多指畸形中医辨证证型
多指畸形中医辨证证型多指畸形是指手指数量异常增多或减少的畸形,属于先天性畸形的一种。
中医辨证论治多指畸形,通常需要根据患者的具体症状和体质特点进行辨证施治。
根据中医辨证理论,多指畸形可以分为多指增生和多指缺失两种证型。
一、多指增生证型多指增生是指手指数量异常增多的畸形,常见于多指多趾综合征等遗传性疾病。
在中医辨证中,多指增生可归纳为以下几种证型:1. 湿热内蕴型:患者常伴有湿热症状,如口苦、口干、尿黄等。
舌苔厚腻,脉滑数。
治疗上以清热解毒为主,可选用黄连、黄芩等清热泻火的中药,并配合适当的穴位按摩。
2. 痰湿阻滞型:患者常伴有胸闷、咳嗽、痰多等症状。
舌苔白腻,脉滑。
治疗上以祛痰化湿为主,可选用半夏、枳壳等化痰祛湿的中药,并配合适当的穴位按摩。
3. 气滞血瘀型:患者常伴有手指疼痛、肿胀、发绀等症状。
舌质暗紫,舌苔紫黯,脉涩。
治疗上以活血化瘀为主,可选用桃仁、红花等活血化瘀的中药,并配合适当的穴位按摩。
二、多指缺失证型多指缺失是指手指数量异常减少的畸形,常见于先天性缺指畸形等疾病。
在中医辨证中,多指缺失可归纳为以下几种证型:1. 肾精不足型:患者常伴有腰膝酸软、畏寒肢冷等症状。
舌质淡白,舌苔薄白,脉沉细。
治疗上以补肾益精为主,可选用肉桂、菟丝子等补肾益精的中药,并配合适当的穴位按摩。
2. 气血不足型:患者常伴有乏力、心悸、面色苍白等症状。
舌质淡白,舌苔薄白,脉细弱。
治疗上以补气养血为主,可选用人参、当归等补气养血的中药,并配合适当的穴位按摩。
3. 痰湿内蕴型:患者常伴有胸闷、咳嗽、痰多等症状。
舌苔白腻,脉滑。
治疗上以祛痰化湿为主,可选用陈皮、苏子等化痰祛湿的中药,并配合适当的穴位按摩。
对于多指畸形患者,中医辨证论治是一种综合性的治疗方法。
除了针对具体的证型进行辨证施治外,还应结合患者的体质特点,采用中医药调理整体身体,提高机体抵抗力,减轻畸形对患者生活功能的影响。
多指畸形的中医辨证论治需要根据患者的具体症状和体质特点进行个体化的治疗方案。
先天性多指畸形怎么治疗呢?
先天性多指畸形怎么治疗呢?
先天性的肢体异状是一种非常可怕的病症,多数是由于怀孕期间受到刺激因素影响而造成的,这种症状的表现较多,其中,多指畸形是最常见的,也是最容易处理的,因为这种症状对孩子本身的健康影响不大,只需用正确的手段去除就可以了,下面就来看看先天性多指畸形怎么治疗呢?
★1、手术后的第一个24小时内,由于麻醉和手术等原因,孩子可能会有些哭闹;但一般在过了最初的24小时之后,随着伤口疼痛的减轻或消失,孩子就完全恢复正常了。
为了预防感染,在手术后一般会静脉给予3天抗生素,进行消炎治疗,手术后如果不小心,留置的静脉输液管脱落的话,完全可以不再给予静脉输液,而改用口服的抗生素糖浆进行消炎。
★2、一般手术3天之后,就可以出院回家。
★3、由于手部有石膏绷带包扎,在拆除切口的缝合线之前,无须进行敷料的更换。
★4、手术后14天左右拆除切口缝线,拆线一般需要在全麻(但是不进行气管插管)下进行,因此,你一定要和大夫约好时间,在拆线的那天早晨八点准时到病房,前一天夜里2点之后,孩子就应该禁食禁水。
拆完线,孩子在麻醉恢复室观察一会,完全清醒之后,就可以回家了。
★5、简单的复拇畸形,经过一次手术治疗,就可以结束治疗了;但是对于比较复杂的复拇畸形,手术后远期有可能出现拇指桡侧的骨质增生、骨赘形成、拇指偏斜畸形、切口瘢痕增生或挛缩等情况,有时候对于这些继发畸形,还需要经过进一步的手术进行修复。
★手术后的瘢痕问题
有些细心的父母甚至会担心手术后切口瘢痕的问题,首先,手部一般不容易出现增生性瘢痕,其次,目前外科医生一般会选择非常细的尼龙线或可吸收缝合线进行细致的缝合,因此,手术后的切口瘢痕一般不会很明显,并且随着孩子年龄的增大,切口瘢痕也会逐渐变得不明显。
胎儿多指(趾)疾病演示课件
本文旨在介绍胎儿多指(趾)的 定义、分类、诊断、治疗及预防 等方面的知识,帮助读者更好地 了解和应对这一问题。
定义和分类
镜影手(足)
表现为手或足的一侧出现与另一侧完全相 同的多余手指或脚趾,如同镜子中的影像 一样。
定义
胎儿多指(趾)是指胎儿在发育过程中, 手指或脚趾出现异常增生,导致手指或脚 趾数量超过正常范围的先天性畸形。
术后康复
伤口护理
术后需要对伤口进行定期清洁和 换药,以促进伤口愈合和预防感
染。
功能锻炼
在伤口愈合后,需要进行适当的功 能锻炼以恢复手指或脚趾的正常功 能。这包括手指或脚趾的屈伸运动 、抓握练习等。
定期随访
术后需要定期随访以监测病情发展 和评估治疗效果。医生会根据随访 结果给出相应的建议和治疗方案。
根据多指(趾)畸形的具体情况,选择合适的手术时机和 手术方式。手术目标是切除多余的手指(脚趾),同时修 复和重建正常的手指(脚趾)结构。
康复情况
手术后,新生儿需要接受一段时间的康复治疗,包括伤口 护理、功能训练等。随着治疗的进行,手指(脚趾)功能 逐渐恢复,畸形对外观的影响也得到改善。
病例三:遗传咨询与孕期保健的案例
分类
根据多指(趾)的形态和位置,可分为以 下几类
复合多指(趾)
除手指或脚趾数量增多外,还伴有其他手 部或足部畸形。
单纯多指(趾)
仅表现为手指或脚趾数量增多,无其他异 常表现。
02
胎儿多指(趾)的发病原 因
遗传因素
基因突变
某些基因突变可能导致胎儿多指 (趾)的发生。这些突变可能来 自父母的遗传,也可能是在胚胎 发育过程中新发生的。
经过手术治疗后,胎儿的多指(趾)畸形得到显著改善。出生后,根据 需要进行进一步的康复治疗,包括物理疗法、功能训练等,以促进手指 (脚趾)功能的恢复。
马凡氏综合征手指
马凡氏综合征手指马凡氏综合征是一种常见的先天性遗传疾病,其主要特征是手指异常发育,包括手指短小、弯曲、骨骼畸形等。
本文将详细介绍马凡氏综合征的病因、症状、诊断和治疗。
一、病因马凡氏综合征的病因是由于MX1基因发生突变所致。
MX1基因位于X染色体上,为一种编码结构蛋白的基因。
这一突变会导致胚胎期间手指骨骼发育异常,从而引起马凡氏综合征的发生。
这一基因突变的遗传方式为X连锁显性遗传,因此男性患病的几率高于女性。
二、症状马凡氏综合征的主要特征是手指畸形。
患者的手指短小而弯曲,通常呈现鸟爪样或桡侧弯曲的形态。
此外,马凡氏综合征还可伴有其他畸形,如肘关节僵硬、尺骨发育不良等。
一些患者还可能出现心脏疾病、眼睛问题、听力损失等其他症状。
三、诊断诊断马凡氏综合征主要依靠患者的临床表现和基因检测。
患者的手指畸形和其他相关症状往往能够提供重要的线索。
基因检测可以确认MX1基因的突变,进一步确诊马凡氏综合征。
四、治疗目前,马凡氏综合征的治疗主要是针对疾病的症状进行干预。
对于手指畸形,可考虑进行手术矫正。
手术的具体方式根据患者的具体情况而定,可能包括骨骼延长术、关节成形术等。
此外,对于患有其他相关疾病的患者,也需要相应的治疗措施。
例如,如果有心脏疾病,可能需要进行心脏手术或药物治疗。
除了手术治疗,患者还需要综合治疗方案,包括康复训练、物理治疗等。
这些措施可以帮助改善患者的生活质量,提高他们在日常生活中的功能。
尽管目前马凡氏综合征的治疗仍然面临很大的挑战,但随着医疗技术的不断发展,人们对该病的认识也在不断深入。
未来的研究有望找到更有效的治疗方案,从而改善马凡氏综合征患者的生活质量。
综上所述,马凡氏综合征是一种常见的先天性遗传疾病,其主要特征是手指异常发育。
尽管目前治疗手段有限,但随着科学研究的不断深入,我们对于治疗马凡氏综合征的认识会不断提高,未来也有望找到更有效的治疗手段,从而为患者提供更好的生活质量。
多指畸形科普宣传PPT
目录 引言 多指畸形的病因 多指畸形的分类 多指畸形的治疗 多指畸形的心理影响 多指畸形的预防措施 总结
引言
引言
小指畸形简介:小指畸形是一 种罕见并且不常见的异常情况 ,指甲变形、体积增大和曲线 异常是常见的症状。
多指畸形的定义:多指畸形是 指一个人或动物拥有额外的手 指或指趾。
多指畸形的分类
部分多指畸形:部分多指畸形是指手指 或指趾发育不完整,只是出现额外或异 常的部分。 完全多指畸形:完全多指畸形是指完全 形成了额外的手指或指趾,包括指骨、 关节和肌肉等。
多指畸形的治 疗
多指畸形的治疗
手术治疗:手术是目前治疗多 指畸形的最常见方法,通过切 除额外的手指或指趾,恢复正 常的手部功能和外观。
多指畸形的预 防措施
多指畸形的预防措施
避免暴露于致畸因素:孕期避 免接触有害药物、化学物质和 辐射等致畸因素,保护胎儿的 正常发育。
定期产检:定期进行产前检查 ,及早发现和处理任何异常情 况,减பைடு நூலகம்多指畸形的发生。
总结
总结
多指畸形是一种罕见的手部异常情况, 可以通过手术和康复治疗得到有效管理 。
康复治疗:康复治疗可以帮助 患者恢复手部功能和灵活性, 包括物理治疗、运动疗法和功 能训练等。
多指畸形的心 理影响
多指畸形的心理影响
社交困难:多指畸形患者常常因为手部 异常而受到他人的关注和评论,导致社 交困难和自尊心问题。
心理咨询:患者和家属可以寻求心理咨 询的帮助,以减轻多指畸形带来的心理 压力和负面情绪。
引言
研究意义:了解多指畸形的原因和治疗 方法有助于提高人们对畸形的认识,促 进科学研究的开展。
多指畸形的病 因
多指畸形的病因
多指畸形谱系及其基因分析研究进展
多指畸形的临床表现
多指畸形的临床表现因额外的指数、部位和严重程度而异。额外的指数可以是一 个或多个,可以出现在单侧或双侧手或足部。
跨学科合作
加强骨科、遗传学、生物工程等多 学科合作,推动多指畸形研究发展 。
THANKS
猴具有与人类相近的基因组和生理特征,因 此是研究多指畸形的重要动物模型之一。
通过转基因、基因敲除等方法,可以建立多 种多指畸形猴模型,为研究多指畸形的发病
机制和治疗方法提供了有力支持。
人类疾病模型的建立与鉴定
人类疾病模型的建立与鉴定是多指畸形研究的重要环节之一 。
通过建立人类疾病模型,可以对多指畸形的发病机制进行深 入研究,为临床治疗提供理论依据和实践指导。
05
多指畸形治疗及展望
传统手术治疗
手术适应症
包括多指畸形、巨指畸形、并指畸形等,以手术 方式矫正畸形,改善功能和外观。
手术方法
包括截骨术、关节融合术、肌腱转位术等,根据 不同病情选择相应术式。
手术治疗效果
多数患者术后功能和外观得到明显改善,提高生 活质量。
基因治疗研究
基因突变
研究多指畸形的基因突变机制 ,寻找致病基因。
基因治疗策略
通过基因敲除、基因编辑等技术 ,纠正致病基因,达到治疗目的 。
基因治疗临床试验
目前尚无多指畸形基因治疗的临床 试验报道。
细胞治疗研究
自体细胞移植
利用患者自身细胞进行移植,如脂肪间充质干细胞等,改善手指 形态和功能。
胚胎干细胞治疗
研究胚胎干细胞分化为手指组织的机制,为多指畸形治疗提供新 途径。
【疾病名】多指畸形【英文名】polydactyly
【疾病名】多指畸形【英文名】polydactyly【缩写】【别名】重复指【ICD号】Q69.9【概述】多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中,1982),其发生率约为1‰;男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。
【流行病学】无相关资料。
【病因】病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。
【发病机制】环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。
肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。
拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
【临床表现】多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。
多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。
多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。
有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。
多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。
多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。
多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。
尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。
中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。
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张咸中,罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治. 1999 整理ppt
拇指多指:近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见):桡侧发育差,尺侧发育良好 B型:双侧发育基本相同,呈蟹爪形畸形 C型:双侧均发育不良,相平行
解剖特点:
鱼际肌(附着于桡侧指近节指骨侧面) 拇内收肌(附着在尺侧指近节指骨底处)
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拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型:
解剖部位:远节;近节;掌骨 分离形态:分叉型;成对型 三指节型
15%
47%
20%
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治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
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拇指多指:远节指骨型
轻微的I,II型可以不用治疗 两指发育相等时:
Bilhaut-Cloguet法
(手术复杂,常引起关节僵硬和指甲畸形)
一侧发育良好/完全分裂:
单纯切除发育不良侧(通常为桡侧) 重新修复侧副韧带,调整屈伸肌腱止点 根据需要对近节性截骨矫形
注意点:侧副韧带张力调整,屈伸肌腱力
线符合正常,关节面平行,防止疤痕挛缩形 成
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术后继发畸形的原因与矫治
指间关节不稳:
主要是初次手术时未重建侧副韧带所致 矫治方法:
重建侧副韧带:适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带 术后需要克氏针固定4-5周,后续支具固定3-4周(可逐渐活动)
环境(孕期的前3月为甚):
吸烟、药物、病毒性感染 放射线、工业污染、农药 妊娠合并糖尿病……
Wiodemann:遗传(20%)、环境(20%), 其余部分是由遗传加 外环境作用的结果
赵献芝. 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯. 2007;周光萱.多指(趾) 畸形的流行病学分析. 四川大学学报. 2004 整理ppt
切除多生指外,还需进行分指术
III型(少见) :由一个掌骨和各种软组织组 成
需要做指列切除
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镜影手
极少见 对称性,没有尺桡侧之分 前臂无桡骨,为两个尺骨 手指数目不等,但无拇指
治疗(Buck-Gramcko法):
保留位置和发育良好的手指,切除其它 多指
最外侧第一指做旋转截骨再造拇指,需 要重建大鱼际功能,常用掌长肌腱移位
多指畸形的发生及治疗
顾施辉 2012-11-25
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流行病学
多指畸形:一个或多个指全部或部分的重复发生
分裂指(?)
先天性肢畸形:先天性畸形中最常见 多指(趾):最常见的先天性肢畸形(36.6%) 发生率:9.45/万(国外:5/万-19/万) 男性 > 女性 (国内1.5:1;国外5:1) 右手 > 左手 (国内1.3:1;国外2:1) 单个手指 > 多个手指 桡侧(54.6%) > 尺侧(28.6%) > 中央型
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进整展理p1p99t 8
多指畸形的病理分类
1、软组织多指:
多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指:
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是 一种功能缺陷的手指
3、复合型多指:
不仅含有指骨,肌腱等,而且包括掌骨孪生。
止点极其重要 近节指骨,掌骨截骨可能(视畸形程度) 肌腱张力及力线的调整
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拇指多指:掌骨型
解剖特点
常伴有大鱼际发育不良,大鱼际肌 止点常在赘生指上,需要重建止点
分型
掌骨不完全分裂(V型) 掌骨完全分裂(VI型)
手术要点
切除发育较差的桡侧指 不完全分离需做掌骨颈锲形截骨
也可将尺侧指移位到桡侧 必要时虎口开大
复关节囊等,可减少关节僵硬
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尺侧(小指)多指畸形(少见)
常见于非洲人,出现于其它人种常伴有其他全身 疾病(软骨外胚层发育不良症 ,六指侏儒综合 征)
解剖及分型(Stelling-Twrek):
I型为赘生指(单纯软组织蒂) II型为存在部分骨性结构 III型为包括掌骨的完全性多指
治疗:
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996;徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005 整理ppt
多指畸形的分类
非综合征型/综合征型(略) 非综合征型
轴前(桡侧)(多见于白种人,亚洲人)
绝大多数表现为单侧,散在、不伴有系统性疾病 I 型(拇指多指)(进一步分为6个亚型) II 型(拇指三指骨多指) III 型(示指多指) IV型(多指并指)
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拇指多指:三指节型
较少见,有遗传家族史 解剖:
常双侧发病,伴有大鱼际发育不良,拇 指向尺侧偏斜
分型及治疗
A:桡侧指为三指节 B: 两侧三指节发育不全 C: 尺侧指为三指节, 两侧均发育差 D:尺侧为三指节, 像示指
治疗原则:
手的功能更为重要 最佳手术时间:1岁左右 对于小多节指骨,于远/近端融合,并修
软组织相连的多指做单纯切除即可 复杂的多指需做赘生指切除,关节囊修补,截骨
矫正,小鱼际肌止点重建等
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中央多指畸形
示、中、环指多指畸形罕见 多伴有临近手指发育不良 解剖、分型及手术:
I型:一块多余的软组织,没有骨骼肌腱等
单纯切除
II型:手指的重叠或部分重叠,有正常的手 指结构,包括分叉出来的掌骨或指骨,以关 节相连
轴后(尺侧)(多见于非洲人1/143,白人:1/1339)
发育良好(A型) 发育不良(B型)
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
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多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有关(异常增厚、退缩迟缓) 遗传:
多位于2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传(一定的外显率)
拇长伸肌键(呈弦状向对侧移位)
治疗原则
保留主要指,去除多余指 如双拇指相似,则保留尺侧指(主要保留尺侧
副韧带,维持捏力) 修复韧带后仍有明显畸形者,需要截骨矫形
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拇指多指:近节指骨型(常见)
手术要点:
时间:6月-1岁 皮肤设计(重要:尽量减少疤痕的形成) 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带