血液病诊疗指南部分

目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。

缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。

【临床表现】（一）缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。

（二）贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。

（三）组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。

【诊断标准】（一）国内诊断标准缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。

1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。

1．缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。

(2)有明确的缺铁病困和临床表现。

(3)血清（血浆）铁<8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。

国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。

(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。

(6)红细胞游离原卟啉(FEP)＞0. 9μmol/L(50μg/dl)（全血），或血液锌原卟啉(ZPP)>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb.(7)血清铁蛋白(SF)<12μg/L。

国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14μg/L，或<16μg/L。

但一般都主张将SF<12μg/L作为储铁耗尽，<20μg/L表示储铁减少。

诊断非单纯性缺铁，SF的标准可以提高到<60μg/L。

(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。

(9)铁剂治疗有效。

符合第1条和2～9条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。

2．估铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）(1)血清铁蛋白<12μg/L。

(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

3．缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符合者即可诊断。

(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。

(2)红细胞游离原卟啉>0. 9μmol/L( 50tig/dl)（全血），或血液锌原卟啉>0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb>4. 5μg/gHb。

(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。

(4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。

4．非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血，即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁，此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响，不能正确反映缺铁。

非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外，尚应符合以下任何一条即可诊断。

(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。

(2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。

(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

(4)铁剂治疗有效。

（二）国外诊断标准国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。

1．血清铁<8. 95μmol/L( 50μg/dl)。

2．运铁蛋白饱和度<0. 15。

3．血清铁蛋白<12μg/L。

4．红细胞原卟啉>1. 26μmol/L( 70μg/dl)。

国外对采用上述指标作为缺铁诊断时．所制定的标准也有不同临界点(cut of point)。

如有将血清铁蛋白<l0μg/L作为确诊标准，10～20ug/L作为疑似标准，有炎症性疾病，如类风湿关节炎伴有缺铁，可将血清铁蛋白标准定为<50μg/L或<60μg/L。

运铁蛋白饱和度也有定为<0. 16作为缺铁性红细胞生成的指标。

5．血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度作为缺铁性红细胞生成的指标，其诊断标准定于>8. 5mg/L(ELISA法)或>2. 2mg/L(R&D systems).6．红细胞分布宽度(red cell distribution width，RDW)配合MCV诊断缺铁性贫血：RDW ≥0. 14，MCV≤80fl。

注：缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提，所以查找缺铁性贫血的病因非常重要，应注意完善肿瘤标志物，胃肠镜检查，腹部B超（包括妇科B超），大便常规+潜血。

【治疗】1.去除引起缺铁性贫血的病因。

2.首先口服铁剂治疗，如琥珀酸亚铁0.1g，每日3次。

3.口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者，可用右旋糖酐铁肌肉注射，每次50mg，每日或隔日一次（缓慢肌肉注射，注意过敏反应）。

注射用铁的总需要量（mg）：（需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（Kg）。

4.注意补足储存铁，铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。

【疗效标准】1．铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，作为有效标准，上升20g/L以上更为可靠。

2．治愈标准须完全符合下述四条指标：(l)临床症状完全消失。

(2)血红蛋白恢复正常，即男性>120g/L，女性>110g/L，孕妇>l00g/L。

(3)前述诊断缺铁的指标均恢复正常，特别是反映储存铁和红细胞内铁的指标，如血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉（或血液锌原卟啉）、血清可溶性运铁蛋白受体等，即SF≥50μg/L，FEP<0.9μmol/L<50μg/dl）（全血），ZPP<0.96μmol/L（60μg/dl）（全血），sTfR≤2. 25mg/L。

(4)缺铁的病因消除。

3．铁剂治疗有效者，当Hb恢复正常后仍需治疗一阶段，以补充储存铁，何时可以停用铁剂，其标准建议为：SF恢复到50μg/L，FEP<0.9μmol/L（50μg/dl）（全血），ZPP<0. 96μmol/L(60μg/dl)（全血），sTfR≤2. 25mg/L.再生障碍性贫血【概述】是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。

【临床表现】1.贫血多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气促等症状明显。

2.感染患者表现为发热、以呼吸道感染常见，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

3.出血可表现不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

【诊断标准】（一）国内诊断标准参考国内对再生障碍性贫血(简称再障，aplastic anemia)的诊断及疗效标准多次讨论（1962年京津地区再障学术座谈会，1981年再障组学术交流座谈会，1987年第四届全国再障学术会议）意见，修正再障诊断标准如下：1．全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。

2．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。

3．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型。

急性再障（亦称重型再障I型）诊断标准：1．临床表现发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。

2．血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中两项：(1)网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。

(2)中性粒细胞<0.5×109/L。

(3)血小板<20×109/L。

（满足重型再障的条件，若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障）3．骨髓象(1)多部位（包括胸骨骨髓）增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。

(2)骨髓小粒中非造血细胞相对增多。

慢性再障（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断标准：1．临床表现发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。

2．血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到急性再障的程度。

3．骨髓象(1)三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。

(2)骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。

4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，则称重型再障Ⅱ型。

（二）国外诊断标准1．国外多用1979年Camitta提出的标准。

Camitta将再障分为重型与轻型。

(l)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%，则造血细胞应<30%。

2)血象，须具备下列三项中的两项：粒细胞<0.5×109 /L;校正的网织红细胞指数<1%;血小板<20×109/L。

若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障。

(2)轻型再障诊断标准1)骨髓增生减低。

2)全血细胞减少。

【治疗】（一）支持治疗1.保护措施，预防感染。

2.对症治疗：纠正贫血，控制出血，控制感染，护肝治疗。