血液肿瘤内科病例讨论

（二）加速期，常有发热， 虚弱，体重进行下降，骨骼 疼痛，逐渐出现贫血和出血。 脾进行性肿大。原来治疗有 效药物治疗无效。原始细胞 大于等于 10%，外周血嗜碱 性粒细胞＞20%。出现其他 染色体异常。
（三）急变期，预后极差， 外周血中原粒+早幼粒细 胞＞30%，骨髓中原始细 胞或原淋+幼淋或原单+ 幼单＞20%，原粒+早幼 粒细胞＞50%，出现髓外 浸润。
入院后查： 血常规:白细胞计数 5.1(10^9/L) ， 中性粒细胞绝对值 4.1(10^9/L) ，血红蛋白 122(g/L) ，血小板计数 92(10^9/L)；
凝血常规、心肌酶、乙肝三系、 生化等未见异常；
钾 3.46(mmol/L) ，氯98.1(mmol/L) ， 总钙 2.36(mmol/L)；电解质稍紊乱。
• 2014.4 患者开始予国产 伊马替尼治疗。
• 2016.2
开始改用国产尼 洛替尼治疗，融 合基因始终阳性。
• 2018.4.10 开始改达希纳 靶向治疗。
• 1周前
患者出现恶心呕吐， 乏力，症状逐渐加 重，无力行走，目 前已停用达希纳2 天。
入院查体：患者生命体征平 稳，皮下无出血点，胸部无 压痛，心肺无殊，腹软，全 腹未及压痛、反跳痛，肝脾 肋下未及，双下肢未见浮肿， 四肢肌肌张力正常，神经系 统病理征阴性。
分析） 3. 中枢神经系统白血病？
（腰穿脑脊液检查）
急诊CT：
目前诊断：
1、左侧额叶占位 2、症状性癫痫 3、慢性髓系白血病， BCR/ABL阳性 4、急性胃炎
目前治疗方案： 予降颅压对症治疗。转神 经外科进一步明确病灶性 质。
慢性髓系白血病 （CML）
（一）慢性期，常以脾脏肿 大为最显著体征，有乏力、 低热、盗汗、体重减轻等代 谢亢进症状，部分患者胸骨 中下段压痛，血象白细胞明 显增多，常超过20*10^9/L ， 嗜酸、嗜碱增多，NAP阴性， 骨髓象以粒细胞为主，原始 细胞＜10%，Ph染色体阳性。
辅助检查：
2011.9.15
骨髓细胞学：有核 细胞增生极度活跃， 粒系增生极度活跃， 占97%，以中晚粒系 为主，以下阶段细胞 为主，嗜酸细胞、嗜 碱细胞分别占7.5%以 及0.5%，NAP积分0 分。
2011.9.16 BCR-ABL- p210： 62.86%。
2011.9.23 染色体：46,XX,t （9，22）。
请消化科会诊后考虑：呕吐原因不排除 靶向药副作用，建议先予胃复安针及昂 丹斯琼针止吐对症处理，并予抑酸治疗， 进一步完善腹部CT、胃镜检查。
患者21日晚诉呕吐后出现双眼视 力下降，请眼科会诊考虑：双眼 白血病性视网膜病变。考虑中枢 神经系统白血病可能性大。
22日15:05 患者突发意识不清、呼之 不应，无抽搐，无口吐白沫，无二便失 禁，查体：双侧瞳孔等大等圆约5mm， 对光反射迟钝。监护提示：HR 51次/分， R 20次/分，BP 134/80mmHg，SPO2 99%，约2分钟后自行缓解。
病例讨论
血液肿瘤内科
•病史汇报：
•1. 患者，女性，33岁，急 性起病；
•2. 确诊“慢性髓系白血 病”6年余，恶心呕吐1周。
3. 患者6年余前因“腹胀伴 左上腹肿块”于当地医院行 血常规发现白细胞升高，B超 提示：巨脾，至上海长海医院 行骨髓细胞学等检查，确诊为 “慢性髓系白血病”。
•患者拒绝伊马替尼治疗，予 羟基脲治疗后白细胞下降， 后白细胞反复升高，最高达 327.1×10^9/L，未定期复查 骨髓等，均自服羟基脲治疗。
目前CNSL尚无统一诊断标准， 1985年在罗马讨论关于ALL预后 差的危险因素时提出下列CNSL 诊断标准：脑脊液白细胞计数 >=0.005*10ˇ9/L(5个/ul)，离心 标本证明细胞为原始细胞者， 即可诊断CNSL。
预防： 1.鞘内化疗 2.放疗 3.大剂量全身化疗 4.多种措施联合
目前诊断：
1、 慢性髓系白血病， BCR/ABL阳性
2、 急性胃炎
鉴别诊断：
1、类白血病反应（常继发于严 重感染、恶性肿瘤等，有原发病 表现）
2、骨髓纤维化（外周血白细胞 多不超过30*10^9/L，NAP阳性， Ph染色体及BCR、ABL融合基因阴 性）
患者此次出现恶心呕吐，需考虑什么？
1、急性胃炎 2、靶向药物不良反应 3、中枢神经系统白血病
2016.2.2
BCR-ABL-p210： 73.53%。
Fra Baidu bibliotek
2016.6.24
骨髓细胞学检查： 慢性粒细胞白血病 复查骨髓象表现， 有核细胞数量中等， 骨髓小粒丰富，粒 系增生活跃，占54.5%， 以中晚幼粒以及以 下阶段细胞为主， 原+早幼粒约占3.5%， NAP积分52分。
2018.7.13 外周血BCR/ABL P210 0.879%。
诊断：不明原因的持续性 白细胞数增多，根据典型 的血象，骨髓象，脾大， Ph染色体阳性或BCR-ABL 融合基因阳性可诊断。
治疗： 1、白细胞淤积症：伊马替尼 2、分子靶向治疗 3、干扰素 4、羟基脲等 5、造血干细胞移植
CNSL诊断、预防和治疗：
诊断时有CNSL症状者应先 进行CT或MRI，排除出血或占 位病变后再考虑腰椎穿刺。
15:54 患者再次出现意识不清，伴双眼 凝视、口吐白沫、四肢抽搐、小便失禁， 监护提示：HR 68次/分，R 20次/分，BP 128/76mmHg，SPO2 98%， 追问病史， 患者于3月前曾有类似神经系统症状发作， 当时查头颅增强MR未见异常。
考虑什么，该如何处理？
1. 颅内疾病？（查急诊CT） 2. 水电解质紊乱？（查血气