病理生理学15-肝功能不全
临床执业医师考前培训病理生理学讲座——肝功能不全
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
五、生物转化功能障碍 3.激素灭活功能减弱：肝细胞受损后,激素的灭活功能障碍 ，并出现相应的临床症状。如醛固酮、抗利尿激素灭活减 少导致钠、水潴留;雌激素灭活不足可致月经失调、男性患 者女性化及小动脉扩张等变化。
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
一、代谢障碍
(二)脂类代谢障碍
肝脏参与脂类的消化、吸收、运输、分解与合成等过程,其 中胆汁酸盐辅助脂类的消化与吸收过程。肝脏合成的三酰 甘油、磷脂及胆固醇通过合成极低密度脂蛋白和高密度脂 蛋自分泌入血。当肝功能障碍时，由于磷脂及脂蛋白的合 成不足可造成肝内脂肪蓄积。肝功能不全时胆固醇酯化障 碍转运能力降低,以及胆固醇转化为胆汁酸的能力下降,导致 血浆胆固停升高。
神经类固醇类增加，GABA受体活性增强 4、四氢孕烯醇酮 THP 5、四氢脱氧皮质酮 THDOC
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
二、水、电解质代谢紊乱 (一)肝性腹水 肝硬化等肝病晚期可出现腹水，其发生机制为: 1.门脉高压 ①肝硬化时 ,出于肝内纤维组织增生和肝细胞结节状再生,压 迫门静脉分支,使门 静脉压增高; ②肝动脉-门静脉肝内异常吻合支的形成，肝动脉血流人门 静脉,门静脉压增高。门静脉压增高使肠系膜毛细血管压增 高,液体漏人腹腔形成腹水。
二、肝功能不全的分类 1、急性肝功能不全
起病急骤，进展迅速 发病数小时后出现黄疸，昏迷，明显的出血倾向，常 伴发肾功能衰竭 2、慢性肝功能不全 病程较长，进展缓慢，呈迁延性过程 常因上消化道出血、感染等诱因，病情突然恶化，甚 至昏迷
【病理生理学试题及答案】肝功能不全
第十五章肝功能不全一、选择题1.引起病毒性肝细胞损伤的主要因素是（） A.影响肝合成代谢，损伤肝细胞B.影响肝转化功能，损伤肝细胞C.影响肝贮存功能，损伤肝细胞 D.影响细胞免疫功能，损伤肝细胞E.影响肝灭活功能，损伤肝细胞2.肝实质细胞是指（） A.枯否细胞 B.星形细胞C.肝细胞 D.内皮细胞 E.Pit 细胞3.肝细胞损害导致的肝功能障碍不包括（）A.糖代谢障碍B.电解质代谢紊乱C.胆汁分泌障碍D.内毒素清除障碍 E.激素灭活功能障碍4.枯否细胞功能障碍可导致（）A.生物转化功能障碍B.内毒素清除减少C.基质金属蛋白酶表达降低D.穿孔素合成减少 E.胶原合成障碍5.星形细胞活化后，产生的主要变化不包括（） A.失去脂肪滴 B.向肌成纤维细胞转化C.收缩能力增强D.Ⅲ、Ⅳ型胶原合成增多 E.基质金属蛋白酶表达降低6.与肝纤维化有关的星形细胞改变是（）A.星形细胞增殖抑制 B.星形细胞内蛋白合成抑制C.合成大量Ⅰ型胶原 D.基质金属蛋白酶（MMP）表达抑制 E.金属蛋白酶组织抑制物（TIMP）表达抑制7.肝脏激素灭活功能减弱时与出现小动脉扩张有关的是（） A.甲状腺激素灭活减少B.胰岛素灭活减少 C.激素灭活减少D.抗利尿激素灭活减少E.醛固酮灭活减少8.肝性脑病是指（） A.严重肝病所继发的脑水肿B.严重肝病所继发的昏迷C.严重肝病所继发的精神症状 D.严重肝病所继发的神经症状E.严重肝病所继发的神经精神综合征9.引起肝性脑病主要是由于（）A.皮质结构破坏B.下丘脑结构破坏C.大脑网状结构破坏 D.上行激活系统结构破坏E.脑组织功能和代谢障碍10.血氨增高所致脑内神经递质的变化是（） A.谷氨酸增多B.乙酰胆碱增多C.谷氨酰胺减少 D.γ-氨基丁酸增多 E.儿茶酚胺增多11.氨进入脑内可引起（）A.α-酮戊二酸增多B.NADH 增多 C.谷氨酰胺增多D.乙酰辅酶A 增多 E.ATP 产生增多12.γ-氨基丁酸发挥突触后抑制作用的机制是由于（）A.Na 由细胞外流向细胞内B.K由细胞外流向细胞内 C.Cl-由细胞外流向细胞内D.Na由细胞内流向细胞外E.K由细胞内流向细胞外13.γ-氨基丁酸发挥突触前抑制作用的机制是由于（）A.Na 由轴突内流向轴突外 B.K由轴突内流向轴突外C.Cl-由轴突内流向轴突外D.Na由轴突外流向轴突内E.K由轴突外流向轴突内14.肝性脑病时肾血管收缩是由于（）A.醛固酮活性不足B.缓激肽活性不足C.白三烯产生减少D.内皮素-1 生成减少E.肾交感神经张力降低15.肝功能不全是指（） A.肝脏分泌功能障碍B.肝脏解毒功能障碍C.肝脏合成功能障碍 D.肝脏各种细胞功能障碍所致的临床综合征 E.肝脏代谢功能障碍16.肝功能障碍包括（） A.肝性腹水 B.胆汁排泄障碍C.胆汁分泌障碍 D.凝血功能障碍 E.以上都是17.肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在（） A.肝脏摄取胆红素障碍B.肝脏合成胆红素障碍C.肝脏酯化胆红素障碍 D.肝脏运载胆红素障碍E.肝脏排泄胆红素障碍18.严重肝病时出现肠源性内毒素血症的原因是（） A.肠道吸收内毒素绕过肝脏直接进入体循环B.枯否细胞功能受抑制 C.肠黏膜屏障功能障碍，内毒素吸收入血增多D.肠壁水肿使漏入肠腔内内毒素增多 E.以上都是19.外源性肝性脑病的常见原因是（） A.病毒性暴发性肝炎B.门脉性肝硬变C.药物性肝炎D.伴有肝细胞坏死的中毒E.肝癌20.肝性脑病的神经精神症状有（）A.睡眠节律变化B.行为异常C.精神错乱 D.昏迷 E.以上均可出现21.肝性脑病时血氨增高的主要原因是（）A.谷氨酰胺合成障碍B.鸟氨酸循环障碍 C.肠道细菌产生的尿素酶增多D.肠道细菌产生的氨基酸氧化酶增多E.γ-氨基丁酸合成障碍22.血氨升高引起肝性脑病的主要机制是（） A.影响大脑皮质的兴奋及传导功能B.使乙酰胆碱产生过多C.干扰脑细胞的能量代谢D.使脑干网状结构不能正常活动 E.使去甲肾上腺素作用减弱23.肝性脑病常见的诱因是（）A.胃肠蠕动增强B.上消化道出血C.脂肪摄入增多D.糖类摄入增多 E.肠道内细菌活动减弱24.中枢神经系统内的真性神经递质是指（）A.苯乙胺B.酪胺 C.多巴胺 D.苯乙醇胺 E.羟苯乙醇胺25.肝性脑病的假性神经递质是指（）A.苯乙胺和酪胺B.多巴胺和苯乙醇胺C.苯乙胺和苯乙醇胺D.酪胺和羟苯乙醇胺E.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺26.在肝性脑病的发病机制中假性神经递质的毒性作用是（） A.干扰乙酰胆碱的功能 B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能C.干扰三羧酸循环D.干扰糖酵解 E.干扰γ-氨基丁酸的功能27.正常人血浆中支链氨基酸/芳香族氨基酸的比值接近（）A.11.5 B.22.5 C.33.5 D.44.5 E.55.528.肝性脑病患者血液中芳香族氨基酸含量增多可使脑内的（）A .γ-氨基丁酸增多B.羟苯乙醇胺增多C.乙酰胆碱增多D.去甲肾上腺素增多E.多巴胺增多29.肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高是由于（） A.缺氧B.应用镇静剂C.感染 D.电解质紊乱E.以上都是30.上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是（）A.引起失血性休克B.经肠道细菌作用而产生氨C.脑组织缺血缺氧D.血液苯乙胺和酪胺增加E.破坏血脑屏障，假性神经递质入脑31.肝性脑病患者服用肠道抗生素的主要目的是（） A.防治胃肠道感染B.预防肝胆系统感染 C.抑制肠道对氨的吸收D.防止腹水感染E.抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收32.下列治疗肝性脑病的措施中哪一项不妥当（） A.输入谷氨酸钠 B.给予碱性药物C.输入葡萄糖D.补充钾盐 E.给予左旋多巴33.枯否细胞促进肝功能障碍的发生机制中错误的是（）A.产生活性氧B.产生TNF C.释放组织因子D.清除内毒素E.产生IL-1，IL-6，IL-10 等34.关于肝肾综合征的发病机制，下列说法错误的是（） A.肾交感神经张力增高B.肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活C.激肽系统激活的产物增多D.内皮素增多E.内毒素血症二、问答题1．枯否细胞功能障碍时，产生肠源性内毒素血症的主要原因是什么？2．肝星形细胞被活化的主要变化有哪些？3．肝性脑病时，血氨升高的原因是什么？4．简述肝性脑病时，假性神经递质的产生及导致昏迷的机制。
病理生理学15-肝功能不全ppt课件
●3.血浆氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis) ▲氨基酸不平衡（Amino acid imbalance）
healthy：
支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5
branched aa / aromatic aa＝3.0～3.5
（BCAA)
(AAA)
过度的炎症反应等
进一步in, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动 物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫 调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变
丙酮酸
NH3↑
×
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH
＋NH3↑
NAD
局部因素 全身因素
②肝内外侧枝循环 氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多 原因机制：①肠腔产氨↑
肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿 胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进 肠蠕动↓
食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血 肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
➢1)高血氨刺激胰高血糖素的分泌； ➢2)氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺,谷氨酰胺
病理生理学课件：第15章 肝功能不全
目的与要求 •掌握：肝功能不全、肝性脑病、肝肾综 合征、假性神经递质等概念；肝性脑病 的发病机制。
•熟悉：肝脏疾病的常见病因和机制；肝 脏细胞与肝功能不全；肝性脑病的影响 因素；肝肾综合征的发病机制。
•了解：肝性脑病的分类及分期、防治肝 性脑病的病理生理基础。
查体温36.4℃，P140次/min，BP12.0/7.5kPa（ 90/56mmHg），R32次/min。有鼾声，深度昏迷。 营养欠佳。面色晦暗，手背、颈部有许多蜘蛛痣。 肝掌，巩膜不黄，瞳孔稍散大，角膜反射消失。眼 睑浮肿。有特殊肝臭味。双肺粗湿罗音。心脏（一 ），腹部饱满，肝脾肋下未触及。腹叩诊脐以上稍 鼓，无明显移动性浊音。腹壁反射。四肢肌肉松驰 ，膝反射弱。血象：血色素106g/L，血小板 47×109/L，WBC20.6×109/L，中性92%，单核2% ，淋巴6%。尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和 颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14 单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220， A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶 原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)。
●肝功能障碍
凝血障碍：出血与出血倾向 生物转化功能障碍
药物代谢障碍 解毒功能障碍（肝性脑病） 激素灭活功能减弱
肝Kupffer细胞与肠源性内毒素血症
1. Kupffer细胞激活
活性氧 产生多种细胞因子 释放组织因子
2.Kupffer细胞障碍导致肠源性内毒素 血症
内毒素入血增加、清除减少
肝星形细胞与肝纤维化
NH3↑
丙酮酸 ×
乙酰辅酶A ＋
胆碱
草酰乙酸
乙酰胆碱↓
病理生理学-第15篇 肝功能不全
治疗: 以BCAA为主的氨基酸混悬液
80
五、其它
锰
硫醇 短链脂肪酸 酚 吲哚
自学
82
综合学说:
血氨增高 +谷氨酸
胰高血糖素↑↑ 胰岛素↑ 谷氨酰胺↑ 促进AAA 进入脑内
自学
GABA 转氨 酶活性↓
氨基酸失衡
83
FNT↑、 正常递质↓
脑内GABA↑
三、肝性脑病的影响因素
氮负荷增加
71
假性神经递质：苯乙醇胺、羟苯乙醇胺
72
HO
CHOHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
去甲肾上腺素
苯乙醇胺
HO
CHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
HO
多巴胺
羟苯乙醇胺
73
苯乙胺 酪胺
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
MAO
苯乙胺 酪胺
苯丙AA
苯乙胺 酪胺
酪AA
74
L-dopa治疗肝性脑病？
蛋白饮食、消化道出血、氮质血症、碱中毒
血脑屏障通透性增强
缺血、缺氧、感染、饮酒、精神过度紧张、高碳酸血症
脑敏感性增加
止痛药、镇静药、麻醉药、电解质紊乱、感染、缺氧
84
四、HE防治基础
防止诱因 降氨治疗 乳果糖→分解成乳酸、醋酸→酸透析 应用谷氨酸或精氨酸 抗生素（新霉素） 提高正常神经递质 L-dopa 纠正氨基酸失衡 氨基酸混悬液（BCAA占总氨基酸量25%，A AA占2%） 肝移植
L-dopa
多巴脱羧酶
-羟化酶
DA
NE
75
氨基酸失衡学说 amino acid imbalance hypothesis
肝脏病理生理学--第一节 肝功能不全(4)
肝脏病理生理学--第一节肝功能不全(4)族氨基酸为什么进入脑增多呢？目前认为芳香族氨基酸与支链氨基酸都是在正常pH下不电离的氨基酸，它们通过血脑屏障是由同一载体转运的，因此它们之间有竞争作用。
肝功能不全病人，血中支链氨基酸浓度降低，其竞争力量减弱，芳香族氨基酸争得载体而入脑的机会就增多。
酪氨酸在脑内的浓度升高，使脑内对羟苯乙醇胺生成增多。
苯丙氨酸的升高，使脑内苯乙醇胺生成增加，而且高浓度的苯丙氨酸对酪氨酸羟化酶有抑制作用，阻碍多巴和多巴胺以及去甲肾上腺素的生成，而有利于对羟苯乙醇胺的生成（图15－5）。
严重肝损害病人血中支链氨基酸为什么会降低呢？原因是血中胰岛素浓度升高。
正常胰岛素在肝脏失活，一次循环，门静脉中的胰岛素就可被肝脏清除40－50％。
以此维持血中胰岛素于一定水平。
支链氨基酸的分解代谢主要在骨骼肌和肾脏等组织中进行，而肝脏处理支链氨基酸的能力极为有限。
当肝功能受损时，血中岛素因清除减少而增多。
胰岛素不仅有降低血糖的作用，还能增加肌肉对支链氨基酸的摄取和分解，使血中支链氨基酸浓度降低。
肝功能不全，一方面由于芳香族氨基酸分解代谢障碍，使血浆芳香族氨基酸含量增多；另一方面血中胰岛素升高，使血液支链氨基酸含量减少，结果芳香族氨基酸进入脑组织增多，在脑组织内生成假性神经递质和过多的5-羟色胺，儿茶酚胺生成减少和儿茶酚胺能神经元功能降低，而引起中枢神经系统功能障碍，这就是肝性脑病的胰岛素、血浆氨基酸失衡学说的主要论点。
血浆氨基酸谱（plasma aminogram），除上述六种氨基酸有变化外，还有其他氨基酸的变化，如甲硫氨酸、门冬氨酸、谷氨酸含量增多等。
血浆氨基酸的变动不仅表现为氨基酸绝对值的变化，而且表现为氨基酸的克分子比率（molar ratio）的变化。
正常人，（缬＋亮＋异亮）/（苯丙＋酷氨酸）的平均克分子比率为3.0－3.5，而在有肝性脑病患者，其比率明显降低，可降到1.0以下（表15－1）。
肝功能不全
机体的功能、代谢变化
4. 凝血功能障碍 自发性出血：皮下出血
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《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）4/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
5. 生物转化功能障碍 1. 药物代谢障碍：易发生药物中毒 2. 解毒功能障碍：毒物入血增多
是指在排除其他已知脑疾病前提下，继发于 肝功能紊乱的一系列严重的神经精神综合征。
p 特征： 人格改变、智力减弱、意识障碍（早期可逆） 等；肝昏迷（晚期不可逆性甚至死亡）。
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《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y3）0/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
6. 免疫功能障碍：
（1）内毒素入血增加：肠壁水肿导致腹腔毒素增加； 肠壁粘膜屏障功能障碍；侧支循环 （2）内毒素清除减少：侧支循环；Kupffer （肝窦 内巨噬细胞）细胞功能受抑
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《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）7/1》24页 -
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《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）0/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
p 电解质代谢紊乱 u 低钠血症： ADH分泌↑，灭活↓ u 低钾血症：ADS↑，尿钾↑，低钾；厌食 u 碱中毒：过度通气（呼碱），尿素合成障碍 导致血氨过高（代碱）
临床表现及发生机制
1. 肝性脑病 2. 肝肾综合征 3. 凝血障碍 4. 黄疸及肝汁淤积 5. 水肿
病理生理学第十五章肝功能不全
09年级病理生理第十五章肝功能不全一、单项选择题1、肝性脑病的正确概念是：A．肝功能衰竭所致的昏迷 B．肝功能衰竭所致的神经精神综合征C．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病 D．肝功能衰竭并发脑水肿E．肝疾病并发脑部疾病2、严重肝功能不全患者，氨清除不足的主要原因是：A．丙氨酸合成障碍 B．谷氨酰胺合成障碍C．谷氨酸合成障碍 D．尿素合成障碍 E．以上都不是3、肝性脑病的主要临床表现是：A．肝区疼痛 B．一系列神经精神症状C．食欲不振 D．都有昏迷现象 E．黄疸4、上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制：A．低血容量性休克 B．脑组织缺血缺氧C．DIC D．促使假性递质通过血脑屏障肠道产氨增加 E．肠道产氨增加5、以下说法中，那一项是错误的：A．血氨可刺激呼吸中枢，易致呼吸性碱中毒B．肝功能严重障碍，妨碍尿素合成使血氨升高C．氨可阻碍三羧酸循环，影响葡萄糖的氧化D．PH降低使血氨易于通过血脑屏障 E．低钾时肾产氨增加6、血氨增高引起肝性脑病的主要机制是；A．影响脑干网状结构的正常活动 B．影响大脑皮层的正常活动C．干扰脑细胞能量代谢 D．使去甲肾上腺素作用减弱E．取代去甲肾上腺素功能7、导致肝性脑病的假性神经递质有A．苯乙胺和酪胺 B．苯乙胺和苯乙醇胺C．酪胺和羟苯乙醇胺 D．苯乙胺和羟苯乙醇胺 E．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺8、肝性脑病时血浆氨基酸失衡表现为芳香族氨基酸支链氨基酸A．↑↑B．↓↓C．↑↓D．↓↑E．↑正常9、治疗肝性脑病，下列哪项不正确：A.口服抗生素B.酸性液体灌肠C.大剂量利尿剂D.限制蛋白质饮食E.给左旋多巴10、假性神经递质引起肝性脑病的主要机制是A．干扰脑的能量代谢 B．使脑细胞产生抑制性突触后电位C．干扰脑细胞膜的功能D．竞争性地取代正常神经递质,但其效应远较正常递质为弱E．引起血浆氨基酸失衡11、假性神经递质的主要作用部位在A．大脑皮质 B 小脑 C．丘脑 D．间脑 E．脑干网状结构12、高胰岛素血症可降低血中支链氨基酸含量的主要机制是A．促进支链氨基酸合成蛋白质 B．促进骨骼肌和脂肪组织利用支链氨基酸C．促进肾脏对支链氨基酸清除增加 D．减少支链氨基酸进入脑组织E．促进支链氨基酸进入脑组织13、应用左旋多巴治疗某些肝性脑病患者的机制是：A．降低血氨 B．抑制假性神经递质C．进入中枢后形成真性神经递质 D．促进芳香族氨基酸进入脑组织E．减少支链氨基酸进入脑组织14、下列哪项因素不会诱发肝性脑病A.应用利尿剂B.便秘C.感染D.消化道出血E.酸中毒15、给肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是；A.预防肠道感染B.防止腹水感染C.抑制肠道细菌，减少氨的产生和吸收D.抑制肠道对氨的吸收E.预防肝胆系统感染16、某肝硬化腹水患者，因食道静脉曲张破裂发生大出血，请问下列病理生理变化中哪项不正确？A．脾脏缩小 B．腹水减少C．血尿素氮升高 D．出现肾功能不全 E．诱发肝性脑病17、某昏迷患者，轻度黄疸，双侧肌张力对称性增高，瞳孔等大，尿蛋白及糖定性均阴性，血浆白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，该患者最有可能是：A．肝性脑病 B．脑出血C．尿毒症 D．糖尿病酮症酸中毒 E．安眠药中毒18、患者男性，45岁，因近来倍感乏力、口有臭味、食欲减退、意识模糊就诊。
病理生理学复习题15
第十五章肝功能不全一、选择题A型题1．肝功能障碍时容易出血的原因是A 肝素产生增多B 纤溶酶产生增多C 凝血因子产生减少D 毛细血管壁受损E FDP增多[答案]C2．硬化失代偿期发生的肝肾综合征的主要机制是A 肾小管坏死B 肾小球毛细血管通透性减低C 肾单位缺失D GFR减少E 胆红素对肾脏的毒性作用[答案]D1．能障碍时最易出现下列哪项变化A低蛋白血症B凝血因子减少C高胆红素血症D血氨水平升高E芳香族氨基酸水平升高[答案]C2．假性神经递质引起肝性脑病的机制是A干扰脑的能量代谢B使脑细胞产生抑制性突出后电位C干扰脑细胞膜的功能D与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质弱E促进血浆氨基酸失衡[答案]D3．胃肠道内防碍氨吸收的主要因素是A胆汁分泌减少B蛋白质摄入减少C肠道细菌受抑制D血液中尿素浓度下降E肠内PH小于5[答案]E4．肝功能障碍患者常伴的电解质代谢紊乱主要是A 由放腹水引起B 由肾功能衰竭引起C 由胃肠功能衰竭引起D 由醛固酮.ADH引起E 应用利尿药引起[答案]E5．肝性脑病时，血氨升高的原因是A 肠道细菌繁殖分解蛋白质和尿素增加B 肠内氨经侧支循环直接进入体内C 体内氨生成增加，清除减少D 肾脏产生的氨吸收入血增多E 肝合成尿素减少[答案]C9．肝硬化患者血氨增高的诱因可以是A 胃肠运动增强B 胃肠道出血C 脂肪酸摄入减少D 糖类摄入减少E 肠道内细菌活动减弱[答案]B10．血氨增高引起肝性脑病的主要机制是A 影响大脑皮质的兴奋过程B 使乙酰胆碱产生过多C 干扰脑细胞的能量代谢D 使脑干网状结构不能正常活动E 使NE活动性减弱[答案]C11．应用左旋多巴可治疗某些肝性脑病患者，其机制是A 降低血氨B 入脑后可形成正常神经递质C 促进脑氨的清除D 促进支链氨基酸进入脑组织E 减少芳香氨基酸进入脑内[答案]B12．上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是A 引起失血性休克B 脑组织缺血缺氧C 经肠道细菌作用而产生氨D 血液中苯乙胺和酪胺增加E 破坏血脑屏障，假性神经递质入脑[答案]C13．肝性脑病患者服用肠道抗生素的目的是A 防治胃肠道感染B 预防肝胆系统感染C 防止腹水感染D 抑制肠道对氨的吸收E 抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收[答案]E14．下列哪项不是肝性功能性肾功能衰竭的特点A 只见于急性重症肝炎B 肾血流量明显减少C 肾小管功能未受损D GFR严重降低E 常有低血容量[答案]A15．治疗肝性脑病的措施中，下列哪项是不妥当的？A 静脉点滴谷氨酸钠B 给予足量碱性药物C 补充葡萄糖D 补充钾盐E 给予左旋多巴[答案]B16．肝性脑病时脑组织乙酰胆碱的变化是A 由于肝脏合成胆碱脂酶减少，乙酰胆碱因分解减少而增加B 血氨增高抑制乙酰胆碱合成而使其减少C 分解减少与合成减少共同作用，其含量正常D 血氨使乙酰胆碱分解加速，其含量减少E 以上都不对[答案]B17．肝性脑病出现扑翼样震颤的机制是A 氨对脑组织的毒性作用B GABA减少C 乙酰胆碱减少D 谷氨酸.天门冬氨酸减少E 假性神经递质取代多巴胺[答案]E18．下列哪项不是肝性脑病的临床特征A 可以是急性或慢性B 患者都有昏迷C 可以是复发性D 可表现为性格和行为异常E 有的患者发病可有明显的诱因[答案]B19．肝性脑病时芳香族氨基酸入脑增多的机制是A血氨浓度增加B血浆短链脂肪酸增加C血脑屏障破坏D血浆支链氨基酸减少E血浆硫醇含量增多[答案]DB型题A 降低血氨B增加脑内多巴胺和NEC 纠正氨基酸失衡D 降低血中GABA水平E增加神经细胞膜Na+-K+-ATP酶活性1．肝性脑病时用L-多巴治疗的直接作用是2．肝性脑病用复方氨基酸溶液治疗的直接作用是3．肝性脑病时用乳果糖治疗的直接作用是[答案]1B 2C 3AA 使神经突触部位冲动传递障碍B 抑制神经细胞膜上Na+-K+-ATP酶活性C 使神经元呈超极化状态D 增加血脑屏障通透性E 抑制脑细胞呼吸1．氨中毒对CNS的作用环节是2．GABA引起肝性脑病的作用环节是3．缺氧诱发肝性脑病的作用环节是[答案]1B 2C 3DA 感染B 酗酒C 便秘D 腹腔放液E 镇静剂.麻醉剂使用不当1．可使肠内毒性物质生成吸收增多，诱发肝性脑病2．可导致组织蛋白分解增强.氨生成增多，诱发肝性脑病3．可引起门脉血管扩张.肝组织缺血加重，诱发肝性脑病[答案]1C 2A 3DA 氨与α- 酮戊二酸结合形成谷氨酸B 氨与谷氨酸结合形成谷氨酰胺C 氨与γ-氨基丁酸结合形成琥珀酸D 丙酮酸氧化脱羧E 乙酰辅酶A与胆碱形成乙酰胆碱１．氨的代谢中上列哪项使NADH消耗增多？２．氨的代谢中上列哪项属耗能过程？[答案]1A 2BA GABA和谷氨酰胺B 亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸C苯丙氨酸、酪氨酸D苯乙醇胺、羟苯乙醇胺和5-HTE谷氨酸和乙酰胆碱１．支链氨基酸是指２．兴奋性中枢神经递质是指３．芳香族氨基酸是指４．能引起肝性脑病的假性神经递质是指５．抑制性神经递质是指[答案]1B 2E 3C 4D 5AC型题A 抑制酪胺酸羟化酶B 抑制多巴胺β-羟化酶C 两者均可D 两者均否1．苯乙醇胺2．苯丙氨酸[答案]1C 2AA 脑内假性神经递质增多B 脑内NE减少C 两者均可D 两者均否1．血浆氨基酸失衡可导致2．血氨增高可导致[答案]1C 2CA 消化道出血B 利尿剂使用不当C 两者均可D 两者均否1．肝硬化患者发生肝性脑病可由于2．暴发性病毒性肝炎患者发生肝性脑病可由于[答案]1C 2DA 灭活减少B 生成增多C 两者均可D 两者均否1．肝硬化时血中醛固酮增加是因为2．肝硬化时血中胰岛素增加的主要原因是[答案]1C 2CA 白蛋白合成减少B 球蛋白合成增多C 两者均可D 两者均否3．肝功能障碍患者产生腹水是由于4．肝功能障碍患者易出血是由于[答案] 3A 4DX型题1．肝功能衰竭引起昏迷时，体内GABA可发生下列哪项变化和作用A 肝脏不能清除肠菌作用生成的大量GABAB 血脑屏障通透性增加，血中GABA便进入脑内C 大脑神经元突触后膜GABA受体减少D GABA的脱氨分解受抑制E 使Cl—通过突触后神经膜内流增加[答案]ABDE2．肝性脑病时血浆氨基酸的变化有A 酪氨酸增加B 亮氨酸.异亮氨酸增加C 色氨酸减少D 苯丙氨酸减少E GABA增加[答案]AE6．肝性脑病时神经递质的变化有A 去甲肾上腺素.多巴胺减少B 假性神经递质增加C 5-HT增加D 谷氨酸增加E GABA增加[答案]ABCE7．肝性脑病诱因的作用大多通过下列哪些机制？A 增加氮负荷B 增加肝细胞损害C 增加脑对毒性物质的敏感性D 引起脑细胞水肿E 增加血脑屏障通透性[答案]ABCE8．氨增高引起中枢神经系统功能障碍是因为A 使脑组织ATP减少B 引起神经元变性C 使兴奋性神经递质减少D 干扰神经细胞膜离子转运E 增加假性神经递质[答案]ACDE9．肝性脑病患者较多见的电解质和酸碱紊乱是A 血清钾增高B 血清钾减低C 酸中毒D 碱中毒E 血清钠减低[答案]BDE10．肝硬化腹水引起GFR下降的机制可能有A 肾交感神经张力增高，使肾血管收缩B 假性神经递质使出球小动脉紧张性降低C 血浆中激肽增加，使血液分布于肌肉皮肤增加D TXA2/PGI2增加，使肾血管收缩E RAS活性增强[答案]ADE11．严重肝病时血氨增高是由于A 肠道细菌大量繁殖B 食物消化、吸收、排空障碍C 鸟氨酸循环障碍D 存在门-体分流E 肾清除尿素减少[答案]ABCDE12．在肝性脑病治疗中口服乳果糖的目的是A 降低肠道pH值B 抑制NH4+转变NH3C 促进NH3向肠腔内扩散D 主要在小肠发挥作用E 补充血糖[答案]ABC10．氨干扰脑的能量代谢机制是A 促进AAA进入脑组织B 抑制GABA转氨酶C α-酮戊二酸消耗减少D 抑制Na+-K+-ATP酶E 呼吸链的递氢过程受阻[答案]CE11．肝功能障碍出现凝血障碍与下列哪些因素有关A毛细血管通透性增加B FDP减少C凝血因子合成减少D凝血因子消耗增多E血小板数量减少[答案] CDE12．肝功能障碍患者易出现哪些物质代谢变化A低血糖症B低钾血症C低钙血症D低钠血症E低白蛋白血症[答案]ABDE二、填空题1．肝性腹水形成的机制有＿＿＿＿、＿＿＿＿＿、＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。
(病理生理学)肝功能不全
概述
肝脏的功能
物质代谢:包括糖、脂、蛋白、维生素等 分泌和排泄:胆汁（包括胆盐和胆红素） 参与凝血和抗凝血的调节 免疫:产生Ig和补体；处理抗原、抗体；
枯否细胞。 生物转化: 药物、毒物、激素等。
肝功能不全（hepaticinsufficiency）
各种病因严重损害肝脏细胞，使肝脏代谢、分 泌、合成、解毒、免疫等功能严重障碍，机体出现 黄疸、出血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床 综合征。
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第一节 病因及分类
一、病因
（一）生物性因素 7种病毒，主要是HBV
（二）理化性因素 （三）免疫性因素 （四）营养性因素 （五）遗传性因素
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病理生理学
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二、分类
急性肝功能不全 起病急骤，进展迅速，发病数小时后出现黄疸， 很快进入昏迷状态，具有明显的出血倾向，常 伴发肾功能衰竭。
慢性肝功能不全 病程较长，进展缓慢，呈迁延性过程。
5.生物转化功能障碍 ①药物代谢障碍 ②解毒功能障碍 ③激素灭活功能减弱
6.免疫功能障碍 免疫功能低下，肠源性内毒素血症。
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病理生理学
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临床表现及发生机制
1.肝性脑病 2.肝肾综合征 3.凝血障碍 4.黄疸及肝汁淤积 5.水肿
腹水（Ascites） 下肢水肿
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病理生理学
体检：T36℃，P80次/分，R18次/分， BP100/70mmHg，消瘦，面色萎黄，巩膜黄染， 扑翼样震颤(+)，腹壁静脉曲张，脾肋下2cm， 腹部移动性浊音(+)，双下肢可见瘀斑。
问题：该病例的诊断是什么？依据有哪些？发生 3 机制如何？诱因是什么？
内容提要
概述 一、病因及分类 二、肝功能不全时机体的功能、代谢变化 三、肝性脑病 四、肝肾综合征
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全身因素
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三、肝性脑病（ hepatic encephalopathy ）
（一）概念
继发于严重肝病的神经精神综合症。
（二）发病机制
1.氨中毒(ammonia intoxication)学说
内容：在严重肝病时，机体内氨生成过多而肝脏对氨的
清除能力下降，致使血氨水平显著升高，高浓度的氨通过
酶
瓜氨酸
琥珀酰 精氨酸
2.门--体分流 氨绕过肝脏
肝严重受损，底物 , ATP , 酶活性
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urea NH3
Normal metabolism
protein NH3
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Liver
failure 肝衰竭
Blood NH3↑
urea ×NH3
protein NH3
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第十五章 肝功能不全
(hepatic insufficiency)
概念:
各种致肝损伤因素使肝细胞（肝实质细胞和枯否细胞） 发生严重损害，使其代谢、分泌、解毒与免疫功能发生严 重障碍，机体出现黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、 脑病等一系列临床综合症。
其晚期阶段称为肝功能衰竭，临床主要表现为肝性 脑病和肝肾综合征。
它作为一种趋化因子和调理生物活性因子起着趋化、吸附 炎症细胞、结缔组织细胞的作用，同时它还参与细胞外基 质中网状支架的形成，促进创伤的愈合。
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（五）肝性脑病 （六）肝肾综合征 （七）肝性腹水
1.门脉高压 2.血浆胶体渗透压下降 3.淋巴循环障碍
局部因素
4.肾小球滤过率下降 5.醛固酮过多 6.排钠激素活力减低 7.肠源性内毒素血症
一、分类及病因
根据病情经过可分为：急性肝功能不全
医学慢ppt性肝功能不全
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二、肝功能不全的临床表现及发生机制 （一）物质与能量代谢障碍
肝内糖原储备锐减 1.低血糖症 葡萄糖-6-磷酸酶受到破坏
胰岛素灭活减低 2.低白蛋白血症： 合成减少 3.低钾血症 ADS↑ 4.低钠血症 病情危重的表现 ADH↑ 5.能量代谢障碍 AKBR↓ （二）黄疸
过度的炎症反应等
医学进ppt一步使肝损伤↑
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纤维连接蛋白（fibronectin, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动 物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫 调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
另外，氨中毒时GABA含量是先减少后增多的。因为在肝
性脑病初期，氨在脑组织解毒过程中消耗大量谷氨酸，致
使GABA生成减少，因而出现躁动、精神错乱、抽搐等神 经精神症状；到肝性脑病晚期，由于氨抑制GABA转化为 琥珀酸半醛的转氨酶，致使GABA在脑组织中蓄积，因而 出现脑功能的抑制。
脱羧酶
早期： 谷氨酸↓
Liver
failure 肝衰竭
血 NH3↑ ↑
urea ×NH3
Shunting
Circulation 门- 体分流
protein NH3
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Liver
failure 肝衰竭
NH3↑
Blood NH3↑↑
urea ×NH3
Shunting
Circulation 门- 体分流
protein NH3
血脑屏障进入脑组织，引起脑功能障碍。
1）血氨水平增高的原因
⑴ 氨清除不足
原因机制：①鸟氨酸循环障碍
所需底物缺失
肝功能障碍→能量代谢障碍 鸟氨酸循环障碍
肝内酶系统受损
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尿素↓
血氨↑
②肝内外侧枝循环 氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多
原因机制：①肠腔产氨↑ 肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿 胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进 肠蠕动↓ 食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血
GABA↓
转氨酶
晚期： GABA↑
琥珀酸半醛
（-）
NH3
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3.干扰神经细胞膜离子转运(disturbing membrane ion transport)
1.高胆红素血症 2.肝细胞内胆汁淤积症
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肝内胆汁淤积是肝细胞内胆汁分泌器严重结构和功能障
碍的结果。
对机体的影响：⑴胆盐可激惹小胆管增生和炎症反应而
引起纤维化，进而发生肝硬化；
⑵肠内胆汁缺乏，维生素K吸收障碍，出现出血倾向；
⑶肠内胆汁缺乏，促进肠源性内毒素血症的形成；
⑷血内胆盐积聚，动脉血压降低和心动过缓；
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2） 氨对脑组织的毒性作用
1.干扰脑能量代谢(disturbing energy metabolism)
-酮戊二酸
NH3
NH3
谷氨酸
NADH
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
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⑸神经系统抑制症状。
（三）出血和出血倾向
主要表现：
⑴凝血因子合成减少；
⑵凝血因子消耗增多；
⑶循环中抗凝血物质增多; 如类肝素样物质、FDP ⑷易发生原发性纤维蛋白溶解；
⑸血小板量与功能异常。 医学ppt
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（四）免疫功能障碍
———继发感染与肠源性内毒素血症
⒈细菌感染与菌血症 Kupffer.C功能受损
①补体缺乏
②纤维连接蛋白减少
⒉肠源性内毒素血症(intestinal endotoxemia)
原因机制： ①通过肝窦的血流减少
② Kupffer.C功能受抑
③内毒素从结肠漏出过多
④内毒素吸收过多
激活Kupffer.C释放细胞因子、炎症介质并激活补
体、趋化中性粒细胞聚集
使自由基生成↑、
肝细胞表面表达ICAM-1、微循环障碍加重、引起
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2.干扰脑内神辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH ＋NH3↑
NAD
谷氨酸↓
＋NH3↑ ATP
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谷氨酰胺↑
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在昏迷的早期，兴奋性递质的减少是关键，在昏迷后期
脑能量代谢障碍减弱才起作用。
肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
②肾产氨↑ 肝功能障碍伴有继发性碱中毒
③肌肉产氨↑ 病人烦躁不安、肌肉抽搐
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血氨清除减少 （reduction in absorption of ammonia)
1.鸟氨酸循环障碍
氨+CO2 鸟氨酸
尿素
精氨酸
氨甲酰 磷酸盐