中枢神经系统脱髓鞘疾病D
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别
中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别摘要:目的：研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别。
方法：在我院2017年11月-2019年6月收治的疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）和自身免疫性脑病（AE）患者中随机选取51例作为研究对象，所有患者均进行临床症状、影像检查和实验室检查结果的观察。
结果：经过临床症状、影像检查和实验室检查结果的对比观察，中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）三项检查结果的对比，可以进行良好的诊断与鉴别诊断。
结论：中枢神经系统脱髓鞘脑病与自身免疫性脑病在临床中要进行良好的鉴别与诊断，需要观察多项症状与检查数值，在实际临床诊断与鉴别中需仔细观察与检查。
关键词:中枢神经系统；脱髓鞘脑病；自身免疫性脑病；诊断；鉴别中枢神经系统是人体的中央调控系统，对几乎全身脏器的功能有指导作用，脱髓鞘脑病是脑髓鞘破坏或者髓鞘病变为特征的一种疾病，在发病后对患者的多项器官功能有显著影响。
自身免疫性脑病是一种累及海马、杏仁核、岛叶和扣带回皮质的免疫性疾病，临床发病可急性，也可亚急性，对患者的意识、精神均有影响，还可引发癫痫疾病，对患者的健康与生命安全威胁较大。
在实际临床中这两种病症的多项症状较为相似，在诊断与鉴别诊断中易出现差错，对疾病诊断与鉴别诊断的差错，对临床治疗有较大的影响，对患者的治疗与康复均有显著的影响，因此在实际临床中必须要加强对中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，依据多项检查结果，仔细了解与观察患者的临床症状[1]。
现就我院2017年11月-2019年6月的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，结果报告如下。
1 资料与方法1.1一般资料选取2017年11月-2019年6月我院收治的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，男性27例，女性24例，年龄在52-77岁，平均年龄（64.5±3.4）岁，院方伦理委员会对此次研究知情，有研究意义，详情见表1。
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。
·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。
B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
中枢脱髓鞘疾病
脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。该患
A
者已于今年元月初八死
亡。
A、B、C图 第一次急性发病
时脊髓病灶表现。
D、E图 治疗后2月病灶缓解 时复查病灶明显缓解。
F图 6月后病灶复发，脊髓病
D
灶向延髓延伸。
B
C
E
F
GD+
6月后 复发
与前同一患者
G
H
视神经明显肿胀
I
J
颅内病灶
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
低信号环为脱髓鞘区，等信号环为正常髓鞘区，以前认为 是致死性疾病，对激素治疗效果好，目前认为是呈良性过 程。
四 、急性播散性脑脊髓炎
为广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病， 也称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
可单相或多相性疾病。 大多数病例为儿童和青壮年。 脑炎型以头痛、发热及意识模糊、昏迷，可有脑膜
病灶结节状，斑片状强化，最典型为环形强化。
慢性病灶
病灶呈均匀低信号有明显收缩感，周围无晕环 征象，增强后无强化.
最典型慢性病灶呈“黑洞”样低信号无强化。 有关MS的脑萎缩
据脑部和脊髓影像受累－MRI分类
国内的研究分类：
单纯脑部受累最多。 其次是单纯脊髓受累。 脑和脊髓均有受累。
脑脊髓均受累
幕上近皮质、皮质下和深部白质点状病灶最多，但这些病灶均为非特异性病灶。
NMO脑内病灶分布特点
脑干是一个容易受累的部位，特别是延髓。
D
E
F
男，39岁，NMO,脊髓纵向长度 ≥3个,显示桥脑病灶。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 （2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。 （3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。 （4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 （5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。 （6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(黄帆)
发作频度
发作是难以预测的，约1年半一次，许多已 往的症状加重。一些病例在发作后或发病 数年后呈更为慢性化过程的恶化
MS的病程分类
MS的临床病程分类
复发－缓解（R-R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型
临床特点
最常见，约2/3患者早期呈现此种类型 50％R-R型经过一段时间可转为此型 10％，起病年龄大，渐进性神经症状恶化 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 约占10％，病程呈现自发缓解
通过在病人眼前闪烁变化的多端图案，同时从病人 的枕叶的视觉皮质记录电反应，在通常情况下，反 应电位在眼前光刺激后100ms后出现，则暗示视觉 经路脱髓鞘
脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过在耳边给予听觉刺激，同时在颞叶的听觉皮质做 记录，当声音通过脑干和大脑半球时会产生一系列的 波形，波形延迟可作为脱髓鞘反应的一个推论性依据
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散形脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化和巴娄同心圆硬化 进行性多灶性白质脑病 脑干中央髓鞘溶解征 先天髓鞘代谢障碍
多发性硬化（MS）
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 常见的好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘 疾病。临床上具有病灶部位和时间的多发性 特点。除了10%~20%的患者起病以后表现 为进行性加重外，其余多数患者为反复发作 与缓解交替的病程。确切的病因不明。
MS的病理改变
• 大体标本：脑和脊髓的切面可见较多的分 散的脱髓鞘病灶，形态各异，大小不一， 最大的可达到整个脑叶白质。 • 以半卵圆中心，内囊、脑室周围，尤其是 侧脑室前角最多见。 • 急性期斑块境界欠清，呈灰色或深红色。 慢性期陈旧斑为浅灰色，边缘清楚。
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
诊断分类
诊断标准（符合其中1条）
临床可能MS(Clinical probable MS,CPMS)
1病程中两次发作，一处病变临床证据
2病程中一次发作，两个分离部位病灶 的临床证据
3病程中一次发作，一处病变临床证据 和另一处病变亚临床证据。
实验室检查支持可能
病程中两次发作， CSF-OB/IgG，两次
多发性硬化的诊断标准 （Poser1983)
诊断分类
诊断标准（符合其中1条）
临床确诊MS（Clinical definite MS,CDMS)
1病程中两次发作和两个分离病灶的临床 证据
2病程中两次发作，一处病变临床证据和 另一处病变亚临床证据。
实验室检查支持确诊
1病程中两次发作，一处临床或亚临床证
临床表现
感觉异常 — 浅感觉 定位不明确
— 深感觉 — Lhermitte征
共济失调 — 我国 30%-40%，西方 70%-80%
— Charcot 三主征 部分晚期MS患者 眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言
临床表现
自主神经功能障碍
直肠、膀胱、性功能障碍 不单独出现
精神症状和认知功能障碍 — 精神症状：抑郁、暴躁、兴奋等
1次发作
MRI显示病灶在时间上的多发性
临床证据提示2个以上不同 （增强后）
部位病灶
鉴别标准
急性播散性脑脊髓炎 — 急性炎症性脱髓鞘性病变，患者多有前驱感染 或疫苗接种史 — 好发于儿童 — 起病急且凶险，可有发热、脑膜炎、意识障碍 — 球后视神经炎少见 — 无缓解复发
鉴别标准
系统性红斑狼疮 —神经系统可损害脑、脊髓、周围神经 —有神经系统以外表现，发热、关节痛，面部蝶 形红斑，心脏、肺、肾脏、血液、消化系统多系统 损害 — 血抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（ds-DNA）抗 体等阳性，血清总补体及C3、C4降低
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
南京军区南京总医院
遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
南京军区南京总医院
Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
南京军区南京总医院
MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
南京军区南京总医院
南京军区南京总医院
多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
书山有路勤为径， 学海无涯苦作舟
2020年4月14日星期二
•概 述
• 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的 、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免 疫性疾病。 • 两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性。
书山有路勤为径，
•
苯妥英钠，200mg 顿服
•
震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid
•
意向性震颤用心得安，10mg,Tid
书山有路勤为径，
学海无涯苦作舟
•
•治 疗
•缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留 的症状。 •治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球 蛋白。
书山有路勤为径，
学海无涯苦作舟
•
常用护理诊断、措施及依据
书山有路勤为径，
学海无涯苦作舟
•
•诊 断 标 准
•1、1983年的Poser标准 •2、2000年的McDonald标准
书山有路勤为径，
学海无涯苦作舟
•
•鉴 别 诊 断
•1、急性播散性脑脊髓膜炎 • 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头 痛、脑膜刺激症状、意识障碍 •2、脑白质营养不良 • 起病隐匿、进行性加重、无缓解复发 •3、脊髓肿瘤 • 慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白 升高
periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for
m书学山海y有无el路涯in勤苦为作a径舟n，d increased gliosis (dark staining).
中枢系统脱髓鞘病护理
营造良好氛围
保持家庭环境安静、整洁 、舒适，有利于患者放松 心情，缓解病情。
家属技能培训内容安排
护理技能培训
教授家属基本的护理技能，如协 助患者翻身、拍背、排痰等，以
减轻患者痛苦。
心理疏导技巧
指导家属学习心理疏导方法，帮助 患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪， 提高生活质量。
应急处理措施
培训家属掌握癫痫发作、呼吸困难 等紧急情况的应急处理措施，确保 患者安全。
营养补充途径选择
根据患者的吞咽功能和胃肠道功能情况，选择合适的营养补充途径， 如口服、鼻饲、静脉营养等。
饮食结构调整建议
增加优质蛋白质摄入
01
适量增加鱼、肉、蛋、奶等优质蛋白质的摄入，以提高患者的
免疫力和肌肉力量。
控制脂肪和糖摄入
02
合理控制脂肪和糖的摄入量，避免高脂血症和糖尿病等并发症
的发生。
多食用高纤维食物
心理护理与支持
心理疏导与支持
中枢神经系统脱髓鞘疾病病程长、易复发、致残率高，患者容易产生焦虑、抑郁 等负面情绪。护理人员应主动与患者沟通交流，了解患者心理需求，给予心理疏 导和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
家庭与社会支持
鼓励患者家属参与患者的康复护理过程，给予患者情感和经济上的支持。同时， 帮助患者回归社会，参加力所能及的工作和社交活动，提高患者社会适应能力。
发病原因及危险因素
发病原因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病 与遗传、环境、免疫等多种因素 有关。
危险因素
包括感染、过度劳累、精神压力 过大、外伤等，这些因素可能诱 发或加重病情。
临床表现与分型
临床表现
患者可能出现肢体无力、感觉异常、 视力障碍、共济失调、精神症状等。 病情呈反复发作与缓解交替过程。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
海南医学院第二附属医院 神经内科游咏 教授概 念Ø一组脑和脊髓神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的中枢神经系统疾病。
Ø包括遗传性（髓鞘形成障碍）和获得性2类。
Ø获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘疾病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘疾病髓鞘生理Ø① 有利于神经冲动快速传导Ø② 对神经轴突起绝缘作用Ø③ 对神经轴突起保护作用病理改变特点Ø① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶Ø② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润Ø③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性发病机制临床分类Ø遗传性脱髓鞘疾病Ø获得性脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病第一节 多发性硬化概念Ø病灶可分布脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑Ø临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发 Ø症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病病理改变Ø病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经Ø脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mmØ半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多Ø小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化斑Ø复发阶段主要为炎性脱髓鞘Ø进展阶段主要为神经细胞变性髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生病理改变病因及发病机制迄今不明病毒感染与自身免疫反应激活自身免疫系统病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）病因及发病机制分子模拟（molecular mimicry）学说Ø感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原Ø病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近 ØT细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变遗传因素Ø患者的一级亲属患病风险较一般人群 大12～15倍ØMS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关环境因素ØMS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然Ø亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似多个系统受累Ø肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力Ø感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍Ø共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济运动障碍临床表现Ø眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF)Ø发作性症状Ø精神症状Ø其他症状临床分型Ø复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%Ø继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型Ø原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）Ø进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见的强化病灶提示皮层病灶与血脑屏障的破坏相关，MS皮质白质交界区病变的产生可能是急性炎症阶段的表现。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•1. 脑脊液(CSF)检查
•(2) IgG鞘内合成检测
•②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
•病因&发病机制
•3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 • 提示与贫穷无关
•发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), •亚洲&非洲约5:10万
•中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号
\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝 体, 或为融合斑
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•图10-1 MS患者MRI显示脑
•室周围白质多发斑块并强化
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受
累
• •
(3发) 眼病震较多急水, 常平缓或解水-复平发+旋, 数转周, 复后视可约恢占复1/3
➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
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辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术
OB阳性率达95%↑
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & 血清 CSF-OB(+), 血清-OB(－) 才支持MS诊断
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
临床表现
复发-缓解(R-R) 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病
型MS
或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定
继发进展(SP) R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此
MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征
眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
病毒感染后产生自身抗体-髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体
2. 遗传因素
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
病理
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
型MS
型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发
原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长 时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症 状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少
进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
良性型MS
约占10%, 病程呈现自发缓解
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单个核细胞轻度增多&正常(<15×106/L) 约1/3急性起病&恶化病例
可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-蛋白轻度增高
髓鞘脱失 淋巴细胞套
胶质细胞增生
临床表现
临床特点
MS急性\亚急性&慢性 起病
我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
临床表现Байду номын сангаас
1. 首发症状
≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病
MS主要临床特点
CNS散在分布多数病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
病例
男性，49岁。反复肢体乏力3年，再发7天 患者2005年5月出现左侧肢体乏力、麻木，在我院行头 颅磁共振示脑室旁白质多发异常信号，给予激素等治疗后 好转。7天前患者又出现右侧肢体乏力。 查体：意识清楚，构音清晰。颅神经检查正常。左侧肢 体肌力5-级。右侧肢体肌力4级，四肢肌张力稍高，腱反射 活跃。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？
中枢神经系统脱髓 鞘疾病D
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
神经脱髓鞘示意图
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
髓鞘形成 障碍性疾病
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
3. MS发作性症状
Lhermitte征 ➢ 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
放散→大腿&足(颈髓受累征象)
年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 ◙ 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 ◙ 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 ◙ 眼球震颤 ◙ 感觉障碍:不对称性或杂乱性 ◙ 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 ◙ 共济失调 ◙ Charcot三联征(眼震、意向震颤、吟诗样语言）
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)