内分泌系统

内分泌系统

以上是下丘脑——垂体——靶腺轴。负反馈调节很主要，尤其是定位诊断

如甲状腺素高，而TSH低→提示病变在甲状腺

甲状腺素高，而TSH也高，TRH低→提示病变在垂体，负反馈抑制下丘脑

如都高→提示病变在下丘脑

诊断：

（一）多阴多尿＞2500ml／日

①糖尿病：由于尿糖浓度高，液体逸出

②尿崩症：尿量多（＞4000ml／日）、尿比重低（1.001～1.005）。尿渗透压低

③原发性醛固酮增多症：保水钠、排钾、高血压。高钠→口渴多阴→多尿

④甲旁亢：高钙、低磷

⑤精神性多饮

（二）身材

①身材过高：巨人症（生长激素分泌过高）、性功能减退、马方综合症

②身材矮小：矮小症（生长激素分泌过少）、甲减（呆小症—矮、傻）、佝偻病（矮、傻）

甲状腺疾病

甲状腺滤泡旁细胞：分泌降钙素→血钙↓、血磷↓；

甲状旁腺：血钙↑、血磷↓

甲亢时儿茶酚胺分泌过多→迷走神经张力增加→胃肠排空和蠕动快

甲亢概论

甲状腺本身病变→合成分泌甲状腺素过多。表现为甲状腺肿大及高代谢。

甲亢时摄碘率131I，2小时＞25%

分类：原发性甲亢、继发性甲亢、高功能腺瘤。

原发性甲亢：最常见，甲状腺肿大同时出现甲亢症状。如Graves；

继发性甲亢：先有结节性甲状腺肿多年，后出现亢进症状，肿大两侧不对称，无突眼。治疗多手术，药物无效

高功能腺瘤：甲状腺腺瘤多为单发结节或囊肿，伴有血清T3、T4升高，核素影像为单发热结节。

亚临床甲亢：无症状，TSH降低，往往早于T3、T4升高

甲状腺毒症：甲状腺激素释放入学过多。两种原因①甲亢，②甲状腺炎（合成正常，释放多）

弥漫性毒性甲状腺肿（Graves症）发病机制为自身免疫功能异常和遗传易感性

（一）临表

甲状腺毒症；甲状腺肿大；眼病（相对于甲亢众多原因，为Graves病特异症状）

1.甲状腺毒症

①高代谢症状：怕热、多汗、体重减轻

②易激动、焦虑、双手平举及伸舌细震颤

2.甲状腺肿大：弥漫性、对称性肿大，柔软，可闻及杂音，触及震颤。

3.眼病

良性突眼：可完全恢复。

①Stellwag-瞬目减少

②Graefe-眼球下转时眼睑不能相应下垂

③Mobious-集合运动减弱

④Joffroy-上视时无额纹出现

恶性突眼：（浸润性）：眼球活动受限、畏光、流泪、视野缩小

4.颈前粘液性水肿

5.甲亢性心脏：心衰、心律失常，脉压差增大，水冲脉、枪击音、杜氏二重音

甲状腺毒症危象：体温≥39°，心率≥140次／分，大量出汗、恶心、休克、焦躁、谵妄，甚至昏迷

（二）实验室检查：TT3、TT4—总的T3、T4；FT3、FT4—游离的

1. TT3TT4：甲状腺功能最基本的筛查试验。敏感性不如FT3、FT4。TT3早于、重于TT4升高

2. FT3、FT4及TSH：诊断甲亢首选，直接反应甲状腺功能。TSAB（+）可确诊

3. r T3（复发时首先出现）；T3抑制试验；TRH兴奋试验：判断复发

4.TRAB或TSAB转阴：停药参考指标。

5.甲状腺摄131I率：摄碘率增高，伴高峰前移。

（三）药物治疗可引起白细胞↓,若白细胞＜3×109或中性粒＜1.5×109必需停药处理。

1.抗甲状腺药物：适用于年龄＜20岁、症状轻、孕妇、年老体弱、无法耐受手术。但疗程长＞1年半

硫脲类：甲基硫氧嘧啶（MTU）；

丙基硫氧嘧啶（PTU）

咪唑类：甲硫咪唑；卡比马唑

2.放射性131I治疗：治疗前必需检查甲状腺131I摄碘率

适应症：＞25岁Ⅱ°以上；不愿长期服药；治疗后复发；结节性甲状腺肿伴甲亢；甲亢性心脏病

禁忌症：＜25岁；妊娠或哺乳；肺结核；近期心梗；严重肝肾功能不良；WBC＜3×109；甲亢危象；浸润性突眼

3.碘剂和β-阻：只用于术前准备和甲状腺危象

4.甲亢危象治疗：首选PTU（首剂600，以后200／次，3次／日）

5.外科治疗：

适应症：①中度以上原发性甲亢、继发性甲亢、高功能腺瘤

②腺体较大有压迫症状，或胸骨后甲状腺肿

禁忌症：①青少年②症状轻③老年人、严重器质性疾病不能耐受手术者

①硫脲类和嘧啶类换成碘剂1～2周后→再手术

②碘剂，2～3周症状得以控制→手术

切除腺体80～90%，切除峡部，但保留腺体背面，以防损伤旁腺

损伤：饮水呛咳——喉上神经内支损伤；音调低——喉上神经外支损伤

声音嘶哑——喉返神经单侧损伤；窒息——喉返神经双侧损伤

低钙手足抽搐——甲状旁腺受损

结扎：甲状腺上动脉——紧贴甲状腺上极

甲状腺下动脉——远离甲状腺背面，近主干结扎

术后48h内，最需注意最危机的并发症是呼吸困难和窒息

术后旁腺受损→抽搐，注射葡萄糖酸钙

手术治疗后复发：用药物治疗，若过敏，换另一种药物

甲减：引起继发性甲减最常见的病因是希恩综合征。甲状腺发育不全或不发育最易造成先

天性甲减，始于新生儿期。

临表：成人型：疲乏、淡漠、嗜睡、粘液性水肿；

小儿型（呆小病）：发育迟缓、智力障碍、粘液性水肿

甲减昏迷：多发于老年人。体温低＜35°，血压降，四肢松弛，反射减弱或消失，甚至昏迷

诊断：①TSH增高最敏感。TT3、TT4、FT3、FT4、rT3降低

②亚临床甲减时，仅TSH增高

鉴别原发与继发：TSH↑FT4↓→提示原发病变在甲状腺；

TSH↓→提示垂体或下丘脑

治疗：长期左甲状腺素治疗，起始剂量25μg。调整剂量判断疗效看TSH

慢性淋巴性甲状腺炎（桥本病）：为碘富足区域最常见的—甲状腺肿大性甲减的原因

特点：甲状腺弥漫性肿大，尤其是狭部锥体叶肿大考虑此病，晚期出现甲减表现

确诊：血清甲状腺抗体TPO―Ab（+）、TG―Ab（+）可确诊。

治疗：甲状腺激素治疗：甲状腺明显肿大；有压迫症状、TSH↑

亚急性甲状腺炎（巨细胞性甲状腺炎）：甲状腺肿大（质硬、无震颤及杂音）；疼痛（出

现疼痛首选考虑此病）

治疗：中度——非甾体抗炎药

重度——激素

单纯性甲状腺肿：弥漫性甲状腺肿大，而无甲状腺功能异常。治疗：多吃含碘多的食物。

甲状腺结节的诊断：青年男性、单发结节——恶性可能性大

女性多发——良性可能性大；冷结节——恶性可能性大

甲状腺恶性肿瘤

①甲状腺肿块，质硬、固定、表面不平，颈淋巴结肿大

②压迫症状③放射扫描—冷结节；X线—沙粒样钙化

糖尿病

胰岛素作用：降血糖，抑制脂肪动员，促进蛋白质合成

临床表现：“三多，一少”多饮、多食、多尿、体重减轻

胰岛α细胞分泌——胰高血糖素；

胰岛β细胞分泌——胰岛素

胰岛D细胞分泌——生长抑素

诊断标准：正常:空腹（3.9~6.1）餐后2h（<7.8）糖尿病：空腹（>7.0）餐后（>11.0）

特异性糖尿病：青年发病，但Ⅱ型症状

并发症：酮症酸中毒、非酮症高渗性昏迷；微血管并发症—视网膜病变、糖尿病肾病、糖尿病足

（1）酮症酸中毒：胰岛素缺乏→血糖利用少→脂肪动员→酮体生成过多

呼吸有烂苹果味

1.诱因：感染最常见，摄入大量碳水化合物、创伤、手术等

2.临表：轻度—仅有酮症，无酸中毒

中度—头痛、恶心、烦躁、嗜睡

重度—各种反射消失，昏迷

3.实验室检查：血糖多在17～33，血酮体多＞

4.8，尿糖，尿酮体

4.治疗：补液和胰岛素最关键，补钾

①补液：第一个半小时补1000ml，接下来半小时、1个小时、2个小时各补500ml

②胰岛素：小剂量0.1U／Kg·小时静脉

③补钾：见尿补钾

（二）非酮症高渗性昏迷：老年人最常见

1.诱因：同上

2.临表：严重脱水（皮肤干燥，眼球凹陷）；神经症状（上肢拍击样粗震颤、抽搐、昏迷）

3.实验室检查：血糖更高33～66；血钠＞155，血浆渗透压＞350；肌酐尿素氮↑

4.治疗：也是大量补液、补胰岛素、补钾

补液：首选等渗，1000～2000ml，若仍血钠＞155，血浆渗透压＞350——给予低渗溶液

（三）大血管病变：多脏器同时受累较多。糖尿病肾病又称肾小球硬化症，Ⅰ型主要死因。

（四）糖尿病视网膜病变：

Ⅰ期：微血管瘤；Ⅱ期：硬性渗出；Ⅲ期：棉絮状渗出；

Ⅳ期：新生血管形成，玻璃体积血；Ⅴ期：玻璃体机化；Ⅵ期：视网膜脱落，失明。

治疗：目标值：空腹6.4／餐后7.8。若药物治疗下发生糖尿病性神经损害或糖尿病足——加用胰岛素

1.磺脲类：胰岛素促分泌剂。用于非肥胖的Ⅱ型糖尿病，其降糖作用有赖于机体保存相当数

量有功能的胰岛β细胞。

禁忌症：Ⅰ型；合并严重感染；合并妊娠分娩；肝肾功能不全；大手术前后。磺脲类最易引起低血糖

2.双胍类：增加外周摄取糖，抑制糖异生，无低血糖症，主要用于Ⅱ型肥胖病人

3.α―葡萄糖苷酶抑制剂：抑制糖与糖酶结合，从而延缓糖转化，降低餐后血糖，与进餐同

时。不良反应为胃肠道反应

预防

一级预防：针对正常人，预防糖尿病发生

二级预防：针对Ⅱ型糖尿病，预防并发症

三级预防：Ⅱ型糖尿病已有并发症，预防残障率和病死率。

低血糖：＜2.5。常见病因胰岛素β细胞瘤，反应性低血糖、胰岛素过量等。

临表：心慌、出冷汗、皮肤苍白、手足震颤，严重抽搐、昏迷。

治疗：口服糖块，严重者葡萄糖静注

Somogyi效应指夜间低血糖未察觉，晨起胰岛素拮抗激素↑，继而低血糖；

黎明现象指无夜间低血糖但清晨拮抗激素↑

胰岛素β细胞瘤：Whipple三联征：①空腹或运动低血糖

②血糖＜2.5

③补糖后缓解。确诊靠血糖和C肽释放测定

下丘脑——垂体疾病

垂体腺瘤：其中泌乳素瘤最常见占50～55%。微腺瘤≤1cm，大腺瘤＞1cm。可出现偏盲型视野缺损。

泌乳素瘤：是高泌乳素血症最常见的病因。女性多见。长期不予治疗会出现甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。

临表：典型为“闭经、泌乳、不孕”，可有局部压迫症状

①头痛、恶心、癫痫

②视野缺损、眼睑下垂

诊断：泌乳素PRL＞100高度怀疑，PRL＞200

确诊：RI诊断本病很有意义

治疗：首选多巴胺激动剂溴隐亭

生长激素分泌腺瘤：青少年发病→巨人症；成人发病→肢端肥大症

诊断：有肢端肥大症体征，CT和MRI有垂体肿瘤表现，血中GH水平升高。CH兴奋试验可确诊儿童身材矮小病因。

治疗：首选手术切除。不能耐受者溴隐亭、奥曲肽等药物治疗。

中枢性尿崩症：抗利尿激素（ADH）或称血管加压素（AVP）分泌不足引起。最易出

现尿渗透压↓

临表：突然多尿，尿比重1.001～1.005（正常是1.015～1.025）；尿渗透压＜200（正常280～320）

诊断：垂体后叶素阳性

治疗：①去氨加压素：目前最理想的抗利尿剂

②氢氯噻嗪：肾性尿崩症唯一有效的药物，但长期用可引起低钾

肾上腺疾病

库欣综合征Cushing综合症：肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，而醛固酮增多

症是分泌过多盐皮质激素

库欣综合征：也称皮质醇增多症。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称

病因：最多见为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进引起的临床类型，称为库欣病。临表：向心性肥胖，满月脸，水牛背，紫纹，痤疮，高血压

诊断：小剂量地塞米松抑制试验：判断是否有Cushing综合症

大剂量地塞米松抑制试验：鉴别Cushing病和Cushing综合症

治疗：（一）Cushing病：微腺瘤者首选经蝶窦微腺瘤垂体切除术；大腺瘤开颅手术（二）肾上腺皮质腺瘤：首选手术切除

原发性醛固酮增多症：主要的病因是肾上腺皮质腺瘤，绝大多数是一侧、单个腺瘤

临床表现：保水保钠排钾→导致高血压、低血钾

治疗：腺瘤→补钾后手术

嗜络细胞瘤：起源于肾上腺髓质。肿瘤会持续或间断释放大量儿茶酚胺→导致持续或阵

发性高血压

临表：

（一）阵发性高血压：常因精神刺激，排便等导致血压突然上升＞200／100，并头痛、四肢震颤

（二）持续性高血压：酷似高血压病，伴儿茶酚胺增多表现，如头痛、焦躁、肌肉震颤、多汗等

（三）可有腹部肿块、糖耐量减低、低血压及休克等表现

诊断：血压增高时尿儿茶酚明显增高，儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸，简称VMA 增高。

治疗：手术是唯一根治方法。术前用α-受体阻断剂

肾上腺皮质功能减退：皮质激素分泌减少。

原发性：色素沉着，以暴露部皮肤和经常摩擦部位明显。诊断：皮质醇↓ACTH↑。

治疗：氢化可的松，出现发热加量

继发性：无色素沉着现象。诊断：皮质醇↓；ACTH↓。

治疗：强的松