胆红素的生成代谢课件
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肝的代谢功能—胆色素代谢(正常人体机能课件)
的摄取、转化和排泄能力1.肝具，的有组造肝织动成结脉构血和和门清化静学未脉构双结成重特合血征供胆:；红素浓度过高所致。
2. 具有丰富的血窦；
3. 有两条输出通道；
肝细胞性黄疸 ¯
4. 亚细胞结构丰富，含有丰富的酶类。
由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。
¯ 阻塞性黄疸
各种原因引起的胆1.汁肝具的排有组肝泄织动结通脉构和和道门化静受学脉构阻双成重，特血征使供:；胆小管和毛细胆管
目录
CONTANTS
01
胆红素 的生成
02
胆红素 的运输
学习目标
1. 熟悉胆红素的生成
肝的组织结构和化学构成特征:
2. 熟悉胆红素1在. 具血有肝液动中脉和的门运静脉输双重血供； 2. 具有丰富的血窦； 3. 有两条输出通道； 4. 亚细胞结构丰富，含有丰富的酶类。
一、胆红素的生成
胆色素是铁卟啉类化合物在体内分解代谢的产物，包括胆红素、胆
肝细胞中结合胆红素
肝的组织结构和化在学构G成S特T征与: 载体介导
1. 具有肝动脉和门下静脉，双重逆血浓供；度梯度主
2. 3.
具有有两丰条富输动的出血通转窦道；；运
4. 亚细胞结构丰富，含有丰富的酶类。
毛细胆管
目录
CONTANTS
01
血清胆红素 的浓度范围
02
黄疸概念
03
黄疸分类
学习目标
1. 熟悉血清胆红素的浓度范围
2. 具有丰富的血窦；
素血症。
3. 有两条输出通道； 4. 亚细胞结构丰富，含有丰富的酶类。
当血清中胆红素含量升高而引起皮肤、粘膜、在部分组
织和内脏器官及某些体液的黄染，这一体征称黄疸。
胆色素代谢与黄疸PPT课件
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22
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23
胆色素代谢与黄疸
.
1
胆色素是体内血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、 过氧化氢酶及细胞色素类等铁卟啉化合物分解代谢的 产物。包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
胆红素成金黄色，是胆汁的主要色素。胆色素代 谢以胆红素代谢为主，肝在胆色素代谢中具有重要作 用。
.
2
一、胆红素的生成与代谢 （一）胆红素的生成
.
6
肝细胞内含有两种载体蛋白，Z蛋白和Y蛋白。他们能特异 的结合包括胆红素在内的有机阴离子，主动将其摄入细胞 内。胆红素与载体蛋白结合后以胆红素——Y蛋白、胆红 素——Z蛋白形式运送至内质网进一步代谢。肝细胞摄取胆
红素是可逆、耗能的过程。 Y蛋白是碱性蛋白，是肝细胞摄取胆红素的主要载体蛋白。 Z蛋白是酸性蛋白，胆红素浓度较低时优先与Y蛋白结合， 当Y蛋白饱和时Z蛋白的结合才增多。 Y蛋白也是一种诱导蛋白，苯巴比妥可诱导其合成。新生儿 出生7周后Y蛋白水平才接近成年人水平，故容易发生生理
.
4
二、胆红素在肝中的转变 （一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的转化作用 （三）肝对胆红素的排泄作用
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5
（一）肝细胞对胆红素的摄取
胆红素——清蛋白复合物随血液循环到肝内，先与蛋清分离， 然后迅速被肝细胞摄取。 肝细胞摄取胆红素的能力很强。 胆红素可自由双向透过肝血窦与肝细胞膜，肝细胞对胆红素的 摄取量主要取决于其对胆红素的处理能力。
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20
3．为什么血清总胆红素和结合胆红素明显增高而未结合 胆红素没有增高？
答：人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变 成间接胆红素，经肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁， 排入胆道，最后经大便排出。由于胆道阻塞，使胆汁 无法顺利排泄，使未结合胆红素不能增高问题。
正常胆红素的代谢
正常胆红素的代谢：
（1）胆红素的来源：衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白（即无效造血），另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。
正常成人每日生成胆红素总量为340～510μmol/L，平均425μmol/L。
正常胆红素代谢示意图
人体头部穴位图（正面）<<
（2）胆红素的运输：上述胆红素是游离胆红素，又称非结合胆红素。
游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到肝。
（3）胆红素的摄取：在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将清蛋白与胆红素分离，胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。
（4）胆红素的结合：游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。
主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%。
（5）胆红素的排泄：可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道。
但无疑是主动转运、限速和耗能过程。
结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分随粪便排出，称为粪胆原；小部分回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，从肠道重吸收的尿胆原，有很多部分进入体循环，经肾排出。
（注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。
可复制、编制，期待你的好评与关注）。
胆红素的生成PPT课件
1. 进食后
G
合肝成 糖原
2. 不进食或空腹
肝糖原
分G 解
3. 饥饿时
维持血糖浓度 相对恒定
糖异生
非糖物质 G
二. 肝脏在脂类代谢中的特殊作用
⒈ 促进脂类的消化吸收
转化
约80%胆固醇
胆盐
⒉ 肝脏是脂肪酸分解、合成和改造的主要场所
FA 加工、改造
乙酰CoA
⒊ 肝脏是酮体生成的重要场所
乙酰CoA
酮体
⒋ 肝脏是胆固醇合成的主要器官
清蛋白合成量 血浆胶渗压 组织间液回流障碍 过多水液潴留在组织间 水肿、腹水。
严重肝病（慢肝、肝硬化） 清蛋白合成 -球蛋白合成
帮助诊断慢肝或肝硬化
A/G比值倒置 （ A/G ＜ 1）
严重肝病：
凝血因子合成 凝血障碍 鼻衄、齿龈 出血、皮下出血等。
临床诊断: 凝血时间延长。
2、肝脏是氨基酸分解的主要场所
第十九章
肝胆生化
(hepatobiliary biochemistry)
第一节 概述
一. 肝脏在形态结构方面的特点
1. 有两条输入通路
肝动脉和门静脉双重血液供应
2. 肝内含有丰富的肝血窦 物质交换的场所
3. 有两条输出通路
肝静脉 体循环
胆小管へ胆管 肠道
4. 有丰富的亚微结构
线粒体、内质网、高尔基体、溶酶体---
乙酰CoA
胆固醇 （65%）
⒌ 肝脏是磷脂和脂蛋白的合成场所
各种原料
VLDL 转运内源性脂肪 磷脂 HDL 转运胆固醇
(肝外 肝内)
三. 肝脏在蛋白质代谢中的特殊作用
⒈ 肝脏是合成蛋白质的重要器官
（1） 肝内蛋白合成量大 （占总蛋白量的40%）
胆红素的生成代谢
在肠道中被还原成 粪胆原
部分粪胆原被肠道 吸收进入肠肝循环
剩余的粪胆原形成 粪便排出体外
胆红素在肾脏中的代谢
胆红素随尿液进入肾脏 在肾脏中与葡糖醛酸结合 形成葡糖醛酸胆红素随尿液排出 胆红素在肾脏中的代谢具有保护作用
03 胆红素在体内的转运
胆红素与白蛋白的结合
结合过程：胆红素在血液中与白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物 转运作用：该复合物将胆红素从肝脏转运至其他组织 维持稳定：白蛋白结合可降低胆红素的毒性，保持其在体内的稳定性 生理意义：白蛋白结合有助于调节胆红素的浓度，维持正常的生理功能
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先天性代谢障碍： 某些先天性代谢 障碍导致胆红素 代谢异常，如葡 萄糖醛酸转移酶 缺乏等。
胆红素代谢异常与肝病的关系
胆红素代谢异常可导致肝细胞损伤 肝病可引起胆红素代谢异常 胆红素代谢异常与肝炎、肝硬化等肝病的发生和发展密切相关 肝病患者胆红素代谢异常可能导致黄疸等症状
胆红素代谢异常与其他疾病的关系
04
胆红素在组织中的利用 和排泄
胆红素在组织中的利用
胆红素在组织中的利用形式：胆红素在组织中主要作为抗氧化剂，保护细胞免受氧化应激损 伤。
胆红素在组织中的利用机制：胆红素在组织中通过与活性氧自由基反应，发挥抗氧化作用， 从而保护细胞免受氧化应激损伤。
胆红素在组织中的利用途径：胆红素在组织中主要通过与细胞内蛋白质的结合，形成胆红素蛋白质复合物，进而发挥抗氧化作用。
胆红素排泄的调节 机制还涉及到胆红 素在皮肤中的排泄 ，以及皮肤对胆红 素的代谢和排泄作 用。
05
胆红素代谢异常与疾病 的关系
胆红素代谢异常的原因
肝细胞损伤：肝 炎、肝硬化等导 致肝细胞受损， 影响胆红素的代 谢。
生化检验胆红素-ppt课件
来自组织中非血红蛋白的胆红素蛋白质的 血红素辅基的分解以及无效造血而产生的 这类胆红素称为UCB。此类胆红素与血清清 蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小 球滤出，故尿液中不出现UCB。
• 结合胆红素：UCB通过血循环运输至肝后，
与清蛋白分离并经Disse间隙被肝细胞所摄 取，在肝细胞内和Y、Z两种蛋白结合，并 被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，
胆红素的测定
• 重氮盐改良J-G法 • 胆红素氧化酶法 • 高效液相色谱法 • 导数分光光度法 • 直接分光光度法 • 干片分光光读法 • 其中前两种是临床最常用的方法
改良J-G法
• 血清中结合胆红素可直接与重氮试剂反应，
产生偶氮胆红素；未结合胆红素在加速剂 咖啡因-苯甲酸钠-醋酸钠作用下，其分子内 部氢键遭破坏后与重氮试剂反应产生偶氮 胆红素。本法PH6.5时，最后加入碱性酒 石酸钠使紫色偶氮胆红素（吸收峰530nm） 转变成蓝色偶氮胆红素，在600nm波长处 进行比色，提高了检测的灵敏度。
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸
正常 正常 正常 正常 —— 正常 正常 ——
明显增高 增高 增高 延长 不能
降低，CHE明显降低
清蛋白降低，γ-球蛋白增高
增高 明显增高 明显增高
延长 能 增高
球蛋白明显增高
<1
>1
网织红
增多
正常
正常
黄疸的鉴别：
TB CB UCB CB/TB 尿胆红素 尿胆素原 尿胆素 粪胆素原 粪便颜色
• 病因：各种严重损害肝细胞的疾病均可致，
如肝炎、肝硬化、肝肿瘤、钩端螺旋体病 等。
• 机制：肝细胞受损，其摄取、转化和排泄
胆红素的能力降低，造成血中未结合胆红 素增加；又因肝细胞肿胀压迫毛细胆管， 炎性细胞浸润或胆栓的阻塞，使部分结合 胆红素排泄受阻而返流入血，造成血中结 合胆红素亦增加。
• 结合胆红素：UCB通过血循环运输至肝后，
与清蛋白分离并经Disse间隙被肝细胞所摄 取，在肝细胞内和Y、Z两种蛋白结合，并 被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，
胆红素的测定
• 重氮盐改良J-G法 • 胆红素氧化酶法 • 高效液相色谱法 • 导数分光光度法 • 直接分光光度法 • 干片分光光读法 • 其中前两种是临床最常用的方法
改良J-G法
• 血清中结合胆红素可直接与重氮试剂反应，
产生偶氮胆红素；未结合胆红素在加速剂 咖啡因-苯甲酸钠-醋酸钠作用下，其分子内 部氢键遭破坏后与重氮试剂反应产生偶氮 胆红素。本法PH6.5时，最后加入碱性酒 石酸钠使紫色偶氮胆红素（吸收峰530nm） 转变成蓝色偶氮胆红素，在600nm波长处 进行比色，提高了检测的灵敏度。
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸
正常 正常 正常 正常 —— 正常 正常 ——
明显增高 增高 增高 延长 不能
降低，CHE明显降低
清蛋白降低，γ-球蛋白增高
增高 明显增高 明显增高
延长 能 增高
球蛋白明显增高
<1
>1
网织红
增多
正常
正常
黄疸的鉴别：
TB CB UCB CB/TB 尿胆红素 尿胆素原 尿胆素 粪胆素原 粪便颜色
• 病因：各种严重损害肝细胞的疾病均可致，
如肝炎、肝硬化、肝肿瘤、钩端螺旋体病 等。
• 机制：肝细胞受损，其摄取、转化和排泄
胆红素的能力降低，造成血中未结合胆红 素增加；又因肝细胞肿胀压迫毛细胆管， 炎性细胞浸润或胆栓的阻塞，使部分结合 胆红素排泄受阻而返流入血，造成血中结 合胆红素亦增加。
胆红素代谢图示PPT课件
与胆红素的代谢。
胆红素代谢的生理意义
01
维持体内胆红素平衡
胆红素的代谢过程有助于维持体内胆红素的平衡，确保正常的生理功能。
02
促进脂质和脂溶性维生素的消化吸收
胆红素作为胆汁的主要成分，有助于促进脂质和脂溶性维生素的消化吸
收。
03
保护机体免受氧化应激损伤
初级胆红素具有抗氧化作用，可以清除体内的自由基，保护机体免受氧
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以达到最佳的治疗效 果。
手术治疗
对于某些胆红素代谢异常的疾病，如胆道闭锁、先天性胆管 扩张等，手术治疗是必要的。手术方法包括胆道疏通、胆肠 吻合等，以恢复胆汁的正常排泄，降低胆红素水平。
手术治疗需要在专业医生的指导下进行，并严格掌握手术适 应症和禁忌症，以确保手术安全有效。
CHAPTER
血液检测
血清胆红素测定
通过抽取静脉血液检测血清中胆红素 的含量，包括总胆红素和直接胆红素 。
肝功能检查
通过检测血液中相关酶的活性，间接 评估胆红素代谢的状况。
尿液检测
尿胆原测定
检测尿液中尿胆原的含量，了解胆红 素代谢的情况。
尿胆红素测定
检测尿液中尿胆红素的含量，有助于 鉴别黄疸的类型。
胆红素代谢的重要性
胆红素是人体内重要的代谢产物，其 代谢过程对于维持人体健康具有重要 意义。
了解胆红素代谢的过程有助于预防和 治疗黄疸等疾病，提高人们的健康水 平。
02 胆红素代谢概述
CHAPTER
胆红素的来源
血会分解产 生胆红素。
肠道细菌作用
总结词
由于肝内或肝外胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆汁逆流入血而形成梗阻性黄疸。
详细描述
胆红素的代谢与各类黄疸的关系 ppt课件
胆绿素
NAD微 PH 粒 ++C 体 HO++F+e+胞液胆 还绿 原
素 酶
胆红素
2020/11/13
5
目录
• 生成部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细 胞微粒体与胞液中
• 胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结 合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血 液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳 定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。 胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这 种胆红素为未结合胆红素（间接胆红素）。
2020/11/13
13
目录
四、胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素
（一）胆素原是肠菌作用的产物
＊过程 结合胆红素
肠菌
游离胆红素
葡萄糖醛酸
氧化 胆素
还 原 胆素原
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原
﹡胆 素：i-尿胆素，粪胆素， d-尿胆素
2020/11/13
14
目录
（二）少量胆素原可被肠粘膜重吸收，进入 胆素原的肠肝循环
目录
（三）肝细胞向胆小管分泌结合胆红素
➢结合胆红素从肝细胞分泌至胆小管，再随胆汁 排入肠道，是肝脏代谢胆红素的限速步骤。
➢肝细胞向胆小管分泌结合胆红素是一个逆浓度 梯度的主动转运过程。多耐药相关蛋白2(MRP2) 是肝细胞向胆小管分泌结合胆红素的转运蛋白;
➢胆红素排泄一旦发生障碍，结合胆红素就可返 流入血。
胆红素的代谢与黄疸
Metabolism of Bile Pigment and Jaundice
2020/11/13
1
目录
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类 化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素 (biliverdin) 、 胆 红 素 (bilirubin) 、 胆 素 原 (bilinogen) 和胆素(bilin)等。
胆红素的代谢
合物，以便在血液中运输
02
这个复合物可以避免胆 红素在血液中自由流动， 从而防止其对周围组织
产生毒性作用
3 胆红素的转化
胆红素的转化
01
胆红素在肝脏中被转化为胆汁 酸，这是一个重要的代谢过程
04
这个过程需要能量和辅酶的参 与
02
胆汁酸是胆汁的主要成分之一， 可以促进脂肪的消化和吸收
03
胆红素在肝脏中经过一系列的 酶促反应，被转化为胆汁酸
4 胆红素的排泄
胆红素的排泄
转化后的胆汁酸通过胆道 系统进入肠道，参与脂肪
的消化和吸收
部分胆汁酸也会被重新吸 收回肝脏，这个过程称为
胆汁酸的肠肝循环
未被重新吸收的胆汁酸随 粪便排出体外
5 胆红素代谢的调节
胆红素代谢的调节
胆红素的代谢受到多 种因素的影响，包括 饮食、药物、疾病和
遗传等
某些药物可以干扰胆 红素的代谢过程，导
致药物性黄疸
遗传因素也可以影响 胆红素的代谢过程，
如先天性黄疸等
x
x
xቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
x
x
饮食中的胆固醇和脂 肪可以影响胆汁酸的
合成和分泌
疾病如肝炎、肝硬化 等可以影响肝脏对胆 红素的代谢能力，导
致高胆红素血症
6 总结
总结
01
胆红素的代谢是一个复杂的过程， 涉及到多个组织和器官的协调作 用。了解胆红素的代谢过程有助 于我们更好地理解黄疸等疾病的 发生和发展机制，也为治疗这些 疾病提供了理论基础
病理因素 一些病理因素如肝炎、肝硬化、胆结石等可以影响胆红素的代谢过程。这些疾病可以 导致肝脏功能受损，影响胆红素的代谢和排泄。此外，一些肿瘤疾病如肝癌等也可以 影响胆红素的代谢过程
02
这个复合物可以避免胆 红素在血液中自由流动， 从而防止其对周围组织
产生毒性作用
3 胆红素的转化
胆红素的转化
01
胆红素在肝脏中被转化为胆汁 酸，这是一个重要的代谢过程
04
这个过程需要能量和辅酶的参 与
02
胆汁酸是胆汁的主要成分之一， 可以促进脂肪的消化和吸收
03
胆红素在肝脏中经过一系列的 酶促反应，被转化为胆汁酸
4 胆红素的排泄
胆红素的排泄
转化后的胆汁酸通过胆道 系统进入肠道，参与脂肪
的消化和吸收
部分胆汁酸也会被重新吸 收回肝脏，这个过程称为
胆汁酸的肠肝循环
未被重新吸收的胆汁酸随 粪便排出体外
5 胆红素代谢的调节
胆红素代谢的调节
胆红素的代谢受到多 种因素的影响，包括 饮食、药物、疾病和
遗传等
某些药物可以干扰胆 红素的代谢过程，导
致药物性黄疸
遗传因素也可以影响 胆红素的代谢过程，
如先天性黄疸等
x
x
xቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
x
x
饮食中的胆固醇和脂 肪可以影响胆汁酸的
合成和分泌
疾病如肝炎、肝硬化 等可以影响肝脏对胆 红素的代谢能力，导
致高胆红素血症
6 总结
总结
01
胆红素的代谢是一个复杂的过程， 涉及到多个组织和器官的协调作 用。了解胆红素的代谢过程有助 于我们更好地理解黄疸等疾病的 发生和发展机制，也为治疗这些 疾病提供了理论基础
病理因素 一些病理因素如肝炎、肝硬化、胆结石等可以影响胆红素的代谢过程。这些疾病可以 导致肝脏功能受损，影响胆红素的代谢和排泄。此外，一些肿瘤疾病如肝癌等也可以 影响胆红素的代谢过程
胆红素的代谢与各类黄疸的关系课件
详细描述
溶血性黄疸常见于新生儿溶血、异型输血后溶血、蚕豆病、 阵发性血红蛋白尿等。由于红细胞大量破坏，产生大量非结 合胆红素，超过肝细胞摄取、结合和排泌能力，血中非结合 胆红素蓄积而出现黄疸。
肝细胞性黄疸
总结词
肝细胞摄取、转化和排泄胆红素功能障碍，导致血液中非结合胆红素增加。
详细描述
肝细胞性黄疸常见于肝炎、肝硬化、肝癌等疾病。由于肝细胞受损，摄取、转 化和排泄胆红素的能力下降，导致血液中非结合胆红素增加，出现黄疸。
各类黄疸的鉴别诊断
溶血性黄疸
由于红细胞大量破坏引起，表现 为间接胆红素升高为主，皮肤、 巩膜轻度黄染，伴有贫血、肝脾
肿大等症状。
肝细胞性黄疸
由于肝细胞受损引起，表现为直 接和间接胆红素均升高，皮肤、 巩膜黄染明显，伴有肝功能损害
表现如恶心、呕吐、厌食等。
梗阻性黄疸
由于胆道梗阻引起，表现为直接 胆红素升高为主，皮肤、巩膜黄 染深重，伴有肝大、胆囊增大等
病例二：肝细胞性黄疸的诊治过程
总结词
肝细胞受损导致胆红素摄取、转化和排泄障碍，引发黄疸。
详细描述
患者因肝炎、肝硬化等肝细胞受损导致胆红素摄取、转化和排泄障碍，引发黄疸。治疗过程中需针对肝细胞受损 的原因进行治疗，同时采取药物治疗和人工肝支持等手段降低胆红素水平。
病例三：梗阻性黄疸的诊治过程
总结词
胆结石、肿瘤等原因引起的胆道梗阻 ，阻碍胆红素的排泄。
胆红素代谢异常对黄疸的影响
黄疸发生
胆红素代谢异常导致血清胆红素 水平升高，引发皮肤、巩膜黄染
，即黄疸。
肝功能损害
长期胆红素代谢异常可导致肝细胞 进一步受损，影响肝功能。
神经毒性
过高的游离胆红素可对中枢神经系 统产生毒性作用，引起核黄疸等严 重并发症。
溶血性黄疸常见于新生儿溶血、异型输血后溶血、蚕豆病、 阵发性血红蛋白尿等。由于红细胞大量破坏，产生大量非结 合胆红素，超过肝细胞摄取、结合和排泌能力，血中非结合 胆红素蓄积而出现黄疸。
肝细胞性黄疸
总结词
肝细胞摄取、转化和排泄胆红素功能障碍，导致血液中非结合胆红素增加。
详细描述
肝细胞性黄疸常见于肝炎、肝硬化、肝癌等疾病。由于肝细胞受损，摄取、转 化和排泄胆红素的能力下降，导致血液中非结合胆红素增加，出现黄疸。
各类黄疸的鉴别诊断
溶血性黄疸
由于红细胞大量破坏引起，表现 为间接胆红素升高为主，皮肤、 巩膜轻度黄染，伴有贫血、肝脾
肿大等症状。
肝细胞性黄疸
由于肝细胞受损引起，表现为直 接和间接胆红素均升高，皮肤、 巩膜黄染明显，伴有肝功能损害
表现如恶心、呕吐、厌食等。
梗阻性黄疸
由于胆道梗阻引起，表现为直接 胆红素升高为主，皮肤、巩膜黄 染深重，伴有肝大、胆囊增大等
病例二：肝细胞性黄疸的诊治过程
总结词
肝细胞受损导致胆红素摄取、转化和排泄障碍，引发黄疸。
详细描述
患者因肝炎、肝硬化等肝细胞受损导致胆红素摄取、转化和排泄障碍，引发黄疸。治疗过程中需针对肝细胞受损 的原因进行治疗，同时采取药物治疗和人工肝支持等手段降低胆红素水平。
病例三：梗阻性黄疸的诊治过程
总结词
胆结石、肿瘤等原因引起的胆道梗阻 ，阻碍胆红素的排泄。
胆红素代谢异常对黄疸的影响
黄疸发生
胆红素代谢异常导致血清胆红素 水平升高，引发皮肤、巩膜黄染
，即黄疸。
肝功能损害
长期胆红素代谢异常可导致肝细胞 进一步受损，影响肝功能。
神经毒性
过高的游离胆红素可对中枢神经系 统产生毒性作用，引起核黄疸等严 重并发症。
胆红素代谢的PPT课件
不同疾病对胆红素代谢的影响
1
肝功能损伤
肝疾病会导致胆红素的代谢障பைடு நூலகம்，引起黄疸。
2
溶血性贫血
溶血过程中释放的大量胆红素会增加胆红素的负荷。
3
胆道阻塞
胆道阻塞会阻碍胆红素的排泄，导致黄疸的发生。
新生儿黄疸的病因和处理方法
新生儿黄疸多由胆红素代谢不成熟和红细胞寿命缩短引起。通过光疗和药物治疗等方式，可以有效处理 新生儿黄疸。
胆红素及其代谢产物的检测方 法
胆红素及其代谢产物的检测可以通过血液检测、尿液检测以及皮肤黄染程度 等方法进行。
光疗治疗黄疸的原理和注意事 项
光疗通过特定波长的光线照射，促进胆红素的代谢和排泄。在进行光疗时需 要注意保护婴儿的眼睛，以及避免过度曝光。
药物治疗胆红素代谢紊乱疾病的药品选 择和副作用
全身胆红素代谢紊乱的疾病分类
遗传性胆红素代谢紊 乱
包括Gilbert综合征、 Crigler-Najjar综合征等。
药物引起的胆红素代 谢紊乱
某些药物可能干扰胆红素 的代谢过程，引起黄疸等 临床表现。
其他疾病导致的胆红 素代谢紊乱
如肝炎、胆道阻塞等。
免疫溶血性贫血与胆红素代谢的关系
免疫溶血性贫血引起的红细胞破裂会释放大量胆红素，使得胆红素代谢过程紊乱，导致黄疸发生。
药物治疗胆红素代谢紊乱疾病的药品选择需根据具体病因和病情进行。不同药物可能会出现不同的副作 用，需监测和评估患者的反应。
基因突变与胆红素代谢紊乱的关系
某些基因突变可能会导致胆红素代谢相关酶的功能异常，进而引起胆红素代谢紊乱性疾病的发生。
饮食对胆红素代谢的影响
一些特定的饮食，如高脂肪饮食和含有酒精的饮食，可能会对胆红素的代谢产生一定的影响。
胆红素的生成代谢通用课件
肝病诊断
胆红素代谢异常肝脏疾病重标志 之一，通过检测胆红素可辅助诊 断肝炎、肝硬化、肝癌等疾病。
溶血性疾病诊断
溶血性疾病导致大量血红蛋白解 ，产生大量未结合胆红素，导致 黄疸等症状，胆红素检测助诊断
溶血性疾病。
鉴别黄疸原因
同类型黄疸（肝细胞性黄疸、阻 塞性黄疸、溶血性黄疸）具同胆 红素代谢特点，通过检测胆红素
排泄
转化后直接胆红素随胆汁排入肠道 ，胆红素主排泄途径。
胆红素肠道中代谢
肠道细菌作
肠道中细菌可将直接胆红 素还原粪胆原，胆红素肠 道中主代谢产物。
重吸收
部粪胆原可被肠道重吸收 ，经门静脉返回肝脏，再 随胆汁排入肠道，形成胆 红素肠肝循环。
影响
肠道菌群状态、饮食等因 素可影响粪胆原形成重吸 收，进而影响体内胆红素 水平。
胆红素代谢异常与肝病
肝病指发生肝脏疾病，包括肝炎、肝 硬化、肝癌等。
肝病还可能影响其他肝功能指标，如 转氨酶、白蛋白等，导致肝功能全或 衰竭。
肝病可能导致胆红素代谢异常，如肝 细胞性黄疸，其特点直接胆红素升高 主。
治疗肝病需根据病因采取相应措施， 如抗病毒治疗、保肝治疗等，注意改 善生活习惯饮食调理。
2023-2026
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胆红素生成代谢通课 件
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目 录
• 胆红素基本知识 • 胆红素生成过程 • 胆红素代谢过程 • 胆红素代谢异常与疾病 • 胆红素检测与临床意 • 胆红素相关疾病预防与治疗
PART 01
胆红素基本知识
胆红素的代谢过程
胆红素的 代谢过程
xxxxxxxxx
-
1 胆红素简介 2 血红素转化为胆红素 3 胆红素的肝内代谢 4 胆汁酸盐的分泌和运输
1
胆红素简介
胆红素简介
胆红素是一种血红蛋白的分 解产物，主要由血红素转化
而来
它主要在肝脏中代谢，并由 胆汁排出体外
胆红素的代谢过程是一个复 杂而精密的体系，涉及多个 器官和生物分子的参与
以下是胆红素代谢过程的详 细介绍
2
血红素转化为胆红 素
血红素转化为胆红素
1
血红素是红细胞的主要成分，负责运 输氧气
当红细胞老化或受损时，血红素会分 解并转化为胆红素
2
3
这一过程主要在脾脏和肝脏中进行
3
胆红素的肝内代谢
胆红素的肝内代谢
在肝脏中，胆红素被转运蛋 白接收，并与其他物质一起
形成胆汁酸盐
胆红素与疾病的关系
肝病
胆红素代谢异常与肝病密切相关。肝脏是胆红素代谢的主要器官，肝细胞受损会导致胆红 素代谢障碍，进而引发黄疸、肝硬化等严重肝病。此外，胆红素水平异常也可能是慢性肝 炎、肝硬化等疾病的重要指标之一
胆红素与疾病的关系
溶血性疾病
胆红素与疾病的关系
溶血性疾病是指红细胞破裂引起的贫血和黄疸等症状。 红细胞破裂后，血红蛋白分解为胆红素和铁等物质，导 致血液中胆红素水平升高，引发黄疸。溶血性疾病可能 是由多种因素引起的，如遗传性红细胞酶缺乏、免疫性 溶血性贫血等
肾脏中的肾小管上皮细胞 能够摄取血液中的胆红素白蛋白复合物，并将其分 解为游离胆红素和白蛋白
部分游离胆红素会被重吸收 回血液，而剩余的则随尿液 排出体外
7
总结
Hale Waihona Puke 总结胆红素的代谢过程是一个复杂而精密的体系，涉及多个器官和生物分子的参与。血红素的 分解、肝内代谢、胆汁酸盐的分泌和运输、肠内代谢以及肾内代谢等环节共同构成了胆红 素的代谢过程。这个过程对于维持人体的正常生理功能至关重要 在病理情况下，胆红素的代谢过程可能会受到影响，导致血液中胆红素水平升高，出现黄 疸等症状。黄疸可能是由多种因素引起的，如肝炎、肝硬化、胆囊炎、溶血性疾病等。对 这些疾病的诊断和治疗需要深入了解胆红素的代谢过程及其相关因素的作用机制
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1 胆红素简介 2 血红素转化为胆红素 3 胆红素的肝内代谢 4 胆汁酸盐的分泌和运输
1
胆红素简介
胆红素简介
胆红素是一种血红蛋白的分 解产物，主要由血红素转化
而来
它主要在肝脏中代谢，并由 胆汁排出体外
胆红素的代谢过程是一个复 杂而精密的体系，涉及多个 器官和生物分子的参与
以下是胆红素代谢过程的详 细介绍
2
血红素转化为胆红 素
血红素转化为胆红素
1
血红素是红细胞的主要成分，负责运 输氧气
当红细胞老化或受损时，血红素会分 解并转化为胆红素
2
3
这一过程主要在脾脏和肝脏中进行
3
胆红素的肝内代谢
胆红素的肝内代谢
在肝脏中，胆红素被转运蛋 白接收，并与其他物质一起
形成胆汁酸盐
胆红素与疾病的关系
肝病
胆红素代谢异常与肝病密切相关。肝脏是胆红素代谢的主要器官，肝细胞受损会导致胆红 素代谢障碍，进而引发黄疸、肝硬化等严重肝病。此外，胆红素水平异常也可能是慢性肝 炎、肝硬化等疾病的重要指标之一
胆红素与疾病的关系
溶血性疾病
胆红素与疾病的关系
溶血性疾病是指红细胞破裂引起的贫血和黄疸等症状。 红细胞破裂后，血红蛋白分解为胆红素和铁等物质，导 致血液中胆红素水平升高，引发黄疸。溶血性疾病可能 是由多种因素引起的，如遗传性红细胞酶缺乏、免疫性 溶血性贫血等
肾脏中的肾小管上皮细胞 能够摄取血液中的胆红素白蛋白复合物，并将其分 解为游离胆红素和白蛋白
部分游离胆红素会被重吸收 回血液，而剩余的则随尿液 排出体外
7
总结
Hale Waihona Puke 总结胆红素的代谢过程是一个复杂而精密的体系，涉及多个器官和生物分子的参与。血红素的 分解、肝内代谢、胆汁酸盐的分泌和运输、肠内代谢以及肾内代谢等环节共同构成了胆红 素的代谢过程。这个过程对于维持人体的正常生理功能至关重要 在病理情况下，胆红素的代谢过程可能会受到影响，导致血液中胆红素水平升高，出现黄 疸等症状。黄疸可能是由多种因素引起的，如肝炎、肝硬化、胆囊炎、溶血性疾病等。对 这些疾病的诊断和治疗需要深入了解胆红素的代谢过程及其相关因素的作用机制
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C33H36N4O6 相对分子量584. 66214 g·mol−1（Da）
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一、胆红素的生成
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物 （血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要 分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原 和胆素等。
胆 液还
绿素 原酶
胆红素
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（二）胆红素的生成过程
• 部位 肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中
• 过程
衰老的RBC Hb
网状内皮系统
血红素
胆绿素
胆Байду номын сангаас素
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（一）胆红素的来源
胆红素(bilirubin)来源
＊ 约70-80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
衰老红
血红 网 状 内蛋 皮白
珠蛋白
氨基酸 分解或再利用
细胞
细胞
血红素加单氧酶
识别 吞噬 血红素
胆绿素
NAD微 PH 粒 ++体 CHO++F+e+胞
在胞浆与配体蛋白结合
内质网
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（三）肝细胞对胆红素的酯化
• 部位：滑面内网质 • 反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA） • 酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT） • 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆
胆 红 素 的 生 成 过 程
N
N Fe 2+ N
HOOC
N
血红素
HOOC
2O 2
血红素加氧酶
Fe 3+
H ON
CO +H 2 O N
NADPH+H
+
NADP +
H N
PP
胆绿素还原酶
NADPH+H
+
NADP +
H ON
H HHH
N
N
PP
H NO
胆绿素
H NO
胆红素
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UDP-葡糖醛酸 基转移酶
UDP-葡糖醛酸 基转移酶
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP
胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP
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(四)胆红素的排泄
肝细胞浆内的结合胆红素在高尔基复合体、溶 酶体等作用之下，与胆汁酸盐一起经胆汁分泌 器被排入毛细胆管，随胆汁排出肝脏。毛细胆 管中结合胆红素浓度较低，因而该排泄过程是 逆浓度梯度的较复杂的耗能过程，容易发生障 碍，是肝脏处理胆红素的薄弱环节。若发生障 碍，结合胆红素就会返流入血，使血浆中的结 合胆红素水平升高，造成肝细胞淤滞性黄疸。
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第一节 概念
胆红素（英文：Bilirubin）是胆色素的一种， 它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。它是体 内血红素的主要代谢产物，对身体而言是废弃 物，有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆 的损害，胆红素是临床上判定黄疸的重要依据， 也是肝功能的重要指标。
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胆汁的排出途径： 胆小管→赫令氏管→小叶间胆管→肝管
胆小管(bile canaliculi):胆小管是位于相邻肝细胞之间由质膜 局部凹陷形成的微细管道.以盲端起于中央静脉周围的肝板内,互 相吻合成网,其腔内有微绒毛. 肝细胞分泌的胆汁直接进入胆小管。当肝脏发生病变肝细胞坏死 时，可引起胆小管的正常结构受到破坏，胆汁外溢，经窦周隙、 肝血窦入血流而出现巩膜、皮肤黄染。
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结构
胆红素是由两个次甲基桥和一个亚甲基桥连接的链状四吡咯化 合物，属于二烯胆素类，含有四个吡咯环。虽然胆红素含有2个 羟基或酮基、4个亚氨基和2个羧基这些亲水基团，但胆红素的 亲水基团在分子内部形成六个分子内氢键，将极性基团隐藏于 分子内部，无法与水分子形成氢键而溶于水中。因此胆红素是 非极性的脂溶性物质，难溶于水，但对血浆白蛋白具有很高的 亲和力。胆红素在离开巨噬细胞之后，在血液中主要是与白蛋 白结合而运输。
二、肝脏对胆红素的处理
（一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的运输 （三）肝细胞对胆红素的酯化 （四）肝细胞对胆红素的排泄
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（一）肝细胞对胆红素的摄取
胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞 肝细胞对胆红素有极强的亲和力 肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体
（三）胆红素在血液中的运输
• 运输形式 胆红素－白蛋白复合体
• 意义 胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞
膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。 加强了血浆对胆红素的运输 限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
• 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
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（二）肝细胞对胆红素的运输
胞浆两种载体蛋白: 肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成 复合物，并进入滑面内质网。
胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定， 还可防止胆红素再反流入血液。
红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素
胆红素
UDPGA
GA转移酶
胆红素 - GA
UDP
葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）
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葡糖醛酸胆红素的生成
胆红素 +
UDP -葡糖醛酸
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP -葡糖醛酸
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一、胆红素的生成
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物 （血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要 分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原 和胆素等。
胆 液还
绿素 原酶
胆红素
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（二）胆红素的生成过程
• 部位 肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中
• 过程
衰老的RBC Hb
网状内皮系统
血红素
胆绿素
胆Байду номын сангаас素
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（一）胆红素的来源
胆红素(bilirubin)来源
＊ 约70-80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
衰老红
血红 网 状 内蛋 皮白
珠蛋白
氨基酸 分解或再利用
细胞
细胞
血红素加单氧酶
识别 吞噬 血红素
胆绿素
NAD微 PH 粒 ++体 CHO++F+e+胞
在胞浆与配体蛋白结合
内质网
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（三）肝细胞对胆红素的酯化
• 部位：滑面内网质 • 反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA） • 酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT） • 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆
胆 红 素 的 生 成 过 程
N
N Fe 2+ N
HOOC
N
血红素
HOOC
2O 2
血红素加氧酶
Fe 3+
H ON
CO +H 2 O N
NADPH+H
+
NADP +
H N
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胆绿素还原酶
NADPH+H
+
NADP +
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H HHH
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胆绿素
H NO
胆红素
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UDP-葡糖醛酸 基转移酶
UDP-葡糖醛酸 基转移酶
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP
胆红素葡糖醛酸二酯 + UDP
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(四)胆红素的排泄
肝细胞浆内的结合胆红素在高尔基复合体、溶 酶体等作用之下，与胆汁酸盐一起经胆汁分泌 器被排入毛细胆管，随胆汁排出肝脏。毛细胆 管中结合胆红素浓度较低，因而该排泄过程是 逆浓度梯度的较复杂的耗能过程，容易发生障 碍，是肝脏处理胆红素的薄弱环节。若发生障 碍，结合胆红素就会返流入血，使血浆中的结 合胆红素水平升高，造成肝细胞淤滞性黄疸。
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第一节 概念
胆红素（英文：Bilirubin）是胆色素的一种， 它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。它是体 内血红素的主要代谢产物，对身体而言是废弃 物，有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆 的损害，胆红素是临床上判定黄疸的重要依据， 也是肝功能的重要指标。
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胆汁的排出途径： 胆小管→赫令氏管→小叶间胆管→肝管
胆小管(bile canaliculi):胆小管是位于相邻肝细胞之间由质膜 局部凹陷形成的微细管道.以盲端起于中央静脉周围的肝板内,互 相吻合成网,其腔内有微绒毛. 肝细胞分泌的胆汁直接进入胆小管。当肝脏发生病变肝细胞坏死 时，可引起胆小管的正常结构受到破坏，胆汁外溢，经窦周隙、 肝血窦入血流而出现巩膜、皮肤黄染。
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结构
胆红素是由两个次甲基桥和一个亚甲基桥连接的链状四吡咯化 合物，属于二烯胆素类，含有四个吡咯环。虽然胆红素含有2个 羟基或酮基、4个亚氨基和2个羧基这些亲水基团，但胆红素的 亲水基团在分子内部形成六个分子内氢键，将极性基团隐藏于 分子内部，无法与水分子形成氢键而溶于水中。因此胆红素是 非极性的脂溶性物质，难溶于水，但对血浆白蛋白具有很高的 亲和力。胆红素在离开巨噬细胞之后，在血液中主要是与白蛋 白结合而运输。
二、肝脏对胆红素的处理
（一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的运输 （三）肝细胞对胆红素的酯化 （四）肝细胞对胆红素的排泄
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（一）肝细胞对胆红素的摄取
胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞 肝细胞对胆红素有极强的亲和力 肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体
（三）胆红素在血液中的运输
• 运输形式 胆红素－白蛋白复合体
• 意义 胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞
膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。 加强了血浆对胆红素的运输 限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
• 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
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（二）肝细胞对胆红素的运输
胞浆两种载体蛋白: 肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成 复合物，并进入滑面内质网。
胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定， 还可防止胆红素再反流入血液。
红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素
胆红素
UDPGA
GA转移酶
胆红素 - GA
UDP
葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）
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葡糖醛酸胆红素的生成
胆红素 +
UDP -葡糖醛酸
胆红素葡糖醛酸一酯 +
UDP -葡糖醛酸