唇腭裂

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注意事项
▪ 1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身 情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法 。
▪ 2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽 后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧 各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝 前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形 成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘 膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。 后面的两块组织瓣向后推，并向内移，而与前方两块连接，并于中线会合 ，缝合。缝合前充分止血。
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▪ （四）孕妇在怀孕期间所受不良影响 ▪ 1.患病所致：从一些临床病例统计证明，妇女妊娠其所患的某些疾病是造成
先天性唇腭裂的主要原因。如感冒，尤其是孕期的头3个月，因为胚胎发育 的第4周开始形成颜面部，第5周腭部开始发育，第12周时各部份腭完全融 合，此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。 2.用药不当：各种药物 的副作用是导致胎儿畸形的重要因素，已证实妊娠早期服用羊癫症药物， 孕期大量服用维生素A，都可引起先天性唇先天腭裂。 ▪ 3.不良的嗜好：怀孕期间抽烟、饮酒或服用含酒精的饮品、酗酒，也使一部 份胎儿无辜受害。 ▪ 4.环境污染：怀孕初期密切接触化学药物如施农药，或有毒物质，过多接触 放射线或长时间从事计算机操作，容易造成胎儿先天性唇先天腭裂。因此 ，一些专家建议怀孕期间应避免长时间在电脑前工作。
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治疗
▪ 必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形，而在先天腭裂是恢复饮 食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具 有决定性意义。
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▪ (一)唇裂的修复 早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜， 如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿 对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个 月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1 岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多，最常用的有三角瓣手 术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺 裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切 除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱 、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移 位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其 正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式 的缝合线成锯齿形．可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以 往的直线形缝合为佳。
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▪ （二）孕妇缺乏维生素A和B 可导致新生儿先天腭裂 ▪ 专家指出，吸烟、酗酒等坏习惯，以及食物中缺乏人体必须的叶酸(属于维
生素B族，用于治疗营养性贫血症和口炎性腹泻)和维生素A和B可导致新生 儿先天性唇裂、先天腭裂等头颈部畸形。 ▪ 叶酸是维生素B的一种，它是细胞制造过程中不可缺少的营养素。服用适量 叶酸对预防先天性唇先天腭裂可以有一定作用，但应在医生指导下使用 ▪ （三）遗传因素 ▪ 母亲若有唇腭裂，其子女的发病率高达15%；若父亲有唇腭裂，其子女的 发病率为5%。据研究证明，如果已生育一个严重唇腭裂的婴孩，那么出现 第二个唇腭裂婴儿的机率为5%；若唇腭裂情况不严重，出现第二个唇腭裂 婴儿为3%。近亲结婚者的子女发病率更高。
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▪ (二)先天腭裂的修复 手术年龄过早，可阻碍上颅骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短 ．造成上下牙列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音。既 要恢复 正确发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论： 1．对于悬雍垂裂、软 先天腭裂或轻度的软硬先天腭裂，手术年龄在2-3岁。这些类型的先天腭裂多不阻碍 上颅骨的正常发育。 2．对于严重的软硬先天腭裂，尤其是完全(贯通性)先天腭裂， 应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部，而将先天腭裂手术推迟到4-5 岁时，这时，上颌骨已发育到很大程度，手术后不会引起严重的腭部变形，而在患 儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。 先天腭裂手术可分为两种类型。第 一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。 并在其后方凿断蝶骨的翼钩，以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘 ，将口侧粘-骨膜完全白骨面分离，形成双蒂粘-骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离 ，并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜，而使软膊松弛地移向中线。然后，分层缝合 鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复先天腭裂的缺点，是软膊长度 和活动度不够，以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭，患儿的发音仍带有开放 性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的枯—骨膜瓣，这样缝合后能 将软腭向后椎移，而获得长而活动的软腭。 先天腭裂修复后，应即进行长期耐心的 发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动，有效地完 成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。
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▪ （五）其它因素 ▪ 孕期营养不良、精神紧张、不愉快等。 ▪ 症状 ▪ 唇裂和先天腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计，约每千个
新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂；男多于女，左侧较右侧为多。唇 裂和先天腭裂常在一个家属系统中个别出现，还可伴有身体其他部分的畸 形。有先天性唇裂和先天腭裂畸形。 ▪
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护理措施（如手术分术前、 术后）
▪ 1、术前准备
▪ （1）入院后完善各项检查，患儿一般情况多应达到“三个十”的标准，即 体重达5kg，血红蛋白10g/L以上，手术时间至少为患儿出生后10周。
▪ （2）向患儿父母介绍，术前注意患儿的保暖，衣着薄厚恰当，防止感冒， 以免影响手术。
▪ （3）皮肤的准备：术前1日清洁上下唇、口周及鼻部，可用棉签蘸清水清 洁鼻腔。
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手术方法
▪ 腭裂的手术方法、切口方式繁多，今举其基本操作如下： ▪ 1.体位 仰卧位，肩部垫高，头后仰，头两侧以沙袋固定，置张口器，张开口腔。 ▪ 2.作两侧腭部松弛切口 先在硬腭两侧距齿龈缘约5mm处切开，自尖牙部位向后绕过磨牙直至
上颌结节处。切口须切透整层粘骨膜，直达骨质，以便形成粘骨膜瓣，术中注意避免损伤腭大 动脉（）。 ▪ 3.分离粘骨膜组织 用骨膜分离器自切口中插入，在粘骨膜下紧贴骨质徐徐推动，使整个组织 瓣与骨面分离，直达腭裂边缘。再向后分离，直至硬腭后缘，在腭大动脉部位，将血管周围作 轻轻分离，慎勿损伤或割断此动脉及伴行的神经，分离直至上颌结节部位，并确定钩突的位置 （）。 ▪ 4.凿断钩突 在确定钩突的位置后，用小骨凿插入，顶住钩突的颈部予以凿断。这样腭帆张肌 的紧张力即可减轻。用剥离器插入创口边分离，边将软腭组织推向中央，直至软腭部已松弛为 止，如仍有若干组织拉紧，可再进行钝性分离。软组织渗血，可用wk.baidu.com有1∶1000肾上腺素液的 沙条压迫止血。 5.剖开裂腭边缘 用小缝针将悬雍垂穿过细丝线一针，作牵引用。继以尖头 刀将腭裂边缘剖开，自硬腭直到悬雍垂顶端，切口力求整齐。 ▪ 6.剪断腭腱膜 软腭前缘由腭腱膜附着于腭骨后缘，切断此腱膜就可以进一步将软腭组织松弛 。除在裂隙宽大的病例中，须同时切断鼻粘膜以便于缝合外，一般不必切断鼻粘膜。 ▪ 7.缝合 两侧腭部组织瓣均已切开分离，并充分松弛后，分别将鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分 层缝合。 ▪ 8.填塞 于两侧松弛切口及上颌结节部的空隙中，用碘仿纱条填塞，以达到压迫止血及减轻张 力的双重目的。
▪ 在软腭裂或裂隙不深时，可不必游离前方的两块组织瓣，即为二瓣术。 ▪ 3.切口务必完全松弛，使裂口呈自然闭合状，缝合时无张力，这是手术成功
的关键之一。
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护理诊断/护理问题
▪ 1、妥协性家庭应对 与父母对疾病认识不足缺乏正确的喂养知识有关。 ▪ 2、潜在并发症 伤口裂开。 ▪ 3、有感染的危险 与唇部切口暴露，未及时清除鼻涕，血痂或食物残渣有
关。
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观察要点
▪ 1、术前 ▪ （1）评估患儿的畸形的类型和程度 ▪ （2）有无伴发的其他畸形 ▪ （3）有无口腔粘膜溃疡，破损
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▪ 2、术后 ▪ （1）术后出血 不多见，手术当天唾液内带有少量血水而未见有明显渗血
或出血点时，局部无需特殊处理，全身可给止血药。如口内有血凝块则应 注意检查出血点，少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如见 有明显的出血点应缝扎止血；量多者应及时送回手术室探查，彻底止血。 不应盲目等待、观察。 ▪ （2）术后高热 应及时处理，预防高热抽搐，大脑缺氧导致意外发生
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预防胜于治疗
▪ 近几年由于整形手术的飞跃发展，唇腭裂患儿可以早期进行矫治，并取得 很好疗效。但早期的预防更为重要。随着超生检查的普及和精确度的提高 ，出生前明确诊断胎儿是否为唇腭裂的愿望已成为现实。据报导，使用高 分辨率的探头可以在妊娠15周时，清晰地分辨出胎儿的唇和鼻，而在3个月 胎龄时唇腭裂可以被首次发现。
：去枕平卧，头偏向一侧，以利于口腔分泌物排出，保持呼吸道通畅，血 氧饱和度应在95%以上。 ② 观察伤口状况：注意术区肿胀情况，如严重肿 胀，呈青紫色，提示有明显渗血，观察患儿有无明显吞咽动作（如患儿频 繁吞咽，可能口内伤口有出血）。 ③ 为避免患儿搔抓唇部伤口，可适当限 制双上肢活动，必要时可约束。 ④ 如有鼻塞，应密切观察固位情况，防止 鼻塞吸入鼻腔，误入气管。
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病因
▪ (一)胚胎发育与先天腭裂的发生 胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个 突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两 侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨 。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突 。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧 鼻突间有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球 状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已 向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构 成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展；中鼻突垂直向后而 构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已 与前颌融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时， 口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与 上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按 时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今 尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
先天腭裂
定义
唇裂又名唇腭裂，先天腭裂又名狼咽，是颜面部常见的先天性畸形，根据国 内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂，男多于女， 左测多于右侧。唇裂和腭裂常在一个家族中个别出现，可伴有身体其他部 分的畸形。
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▪ 一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时（在 胎儿第7周时）融合的结果。而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时（在胎 儿第10周时）相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今 尚不完全清楚，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必 须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而先天腭裂手术是恢复进 食和言语的机能，手术必须在适当的年龄进行，对手术后的远期效果有决 定性意义。一般在1～3岁进行，常需数次手术才能完成，术后应进行语音 训练。
▪ （4）手部运动的束缚：需准备限制手运动的束缚带或夹板，以免患儿的手 抓伤口。
▪ （5）1岁以内婴儿可术前4小时禁奶、水，1岁以上患儿术前6小时禁食水。 特别强调家长在患儿具体禁食水时间前一定要喂饱患儿，以免患儿禁食水 时间过长引起哭闹。
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▪ 2、术后护理 ▪ （1）、 麻醉恢复期的护理 该阶段一般为术后4~6小时。 ① 观察患儿呼吸