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目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤检查提示
血或尿中儿茶酚胺代谢产物增 加。
嗜铬细胞瘤的 风险因素
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
谢谢您的观 赏聆听
嗜铬细胞瘤的 诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
临床检查：通过血、尿和影像学等检查 来辅助判断。 手术治疗：手术切除嗜铬细胞瘤是主要 治疗方法。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
药物治疗：术前或术后可应用 药物来控制症状和预防复发。
目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤检查提示
血或尿中儿茶酚胺代谢产物增 加。
嗜铬细胞瘤的 风险因素
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
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嗜铬细胞瘤的 诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
临床检查：通过血、尿和影像学等检查 来辅助判断。 手术治疗：手术切除嗜铬细胞瘤是主要 治疗方法。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
药物治疗：术前或术后可应用 药物来控制症状和预防复发。
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原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
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目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
谢谢您的观赏 聆听
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
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高血压诊断标准
中国高血压防治指南(2004)
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12
中国高血压防治指南(2004)
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13
高血压是临床上常见的症状，它有两类， 第一类原发性高血压，简称高血压病。第 二类，可由肾、神经系统、内分泌系统的 疾病引起，称为继发性高血压，血压升高 仅是这些疾病的一个临床表现。继发性高 血压的临床表现、并发和后果与原发性高 血压相似。
➢ PE T36.8℃ P 20次/分 BP 160/120 mmHg HR 82次/分， 律齐，A2亢进，未及杂音
➢ 既往史 2000年发现胃炎 (未经治疗 ) 2007年接种乙肝疫苗
➢ 个人史 偶尔少量饮酒，无吸烟
➢ 家族史 父亲 已故 脑溢血
母亲 健在 高血压
三个姐姐均有高血压
➢ 初步诊断：高血压3级，极高整危理组ppt
9
高血压定义
1999年世界卫生组织（WHO）公布的 高血压标准：如果成人收缩压大于或等于 140mmHg,和/或舒张压大于或等于 90mmHg为高血压，也就是说不论是收缩 压还是舒张压，一个超过或达到正常值， 就是高血压。我国现行的就是这个高血压 诊断标准。
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高血压新定义
2005年ASH (美国高血压学会) 会议上 ASH Writing Group提出了高血压的新定 义。即高血压是一个由许多病因引起的处 于不断进展状态的心血管综合征，可导致 心脏和血管功能与结构的改变。新定义把 高血压从单纯的血压读数扩大到了包括总 的心血管危险因素，建议将全身血管床作 为整体进行研究。
II级——动静脉交叉压迫
III级——眼底出血，棉絮状渗出
IV级——视神经乳头水肿
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
.
17
出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
.
5
.
6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
.
7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
.
9
代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
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病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
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药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
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肾上腺素 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压高代谢 Nhomakorabea高症多巴胺
高血糖
其他一系列症状
高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
其他临床表现
消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴 留
泌尿系统：排尿时诱发高血压 血液系统：白细胞增多 伴发其他疾病：甲状腺瘤等
➢良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围
浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。
诊断
1. 血，尿儿茶酚胺代谢物测定 24h尿VMA测定 为 CA代谢终产物
持续性高血压及高血压发作后增高 24hVMA正常值1-8mg／d
2 .24h 尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚 胺释放量
严重的低血压
肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺 分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来 处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管 床容积与血容量之间比例失调，加之，心 泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重 下降发生低血压休克，心源性休克和代谢 性酸中毒等
术前准备
基于病理生理
降压 补液 控制心律失常
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压高代谢 Nhomakorabea高症多巴胺
高血糖
其他一系列症状
高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
其他临床表现
消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴 留
泌尿系统：排尿时诱发高血压 血液系统：白细胞增多 伴发其他疾病：甲状腺瘤等
➢良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围
浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。
诊断
1. 血，尿儿茶酚胺代谢物测定 24h尿VMA测定 为 CA代谢终产物
持续性高血压及高血压发作后增高 24hVMA正常值1-8mg／d
2 .24h 尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚 胺释放量
严重的低血压
肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺 分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来 处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管 床容积与血容量之间比例失调，加之，心 泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重 下降发生低血压休克，心源性休克和代谢 性酸中毒等
术前准备
基于病理生理
降压 补液 控制心律失常
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
《嗜铬细胞瘤》课件
临床表现：高血压、头痛、心悸、出汗等 诊断方法：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 诊断标准：符合嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果 诊断困难：嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果可能与其他疾病相似，需要仔细鉴别
药物类型：α受体阻滞剂、β受 体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减少肾 上腺素分泌、抑制肿瘤生长等
基因治疗：研究基因编辑技术在嗜铬细胞瘤治疗中的应用 免疫治疗：研究免疫检查点抑制剂在嗜铬细胞瘤治疗中的作用 靶向治疗：研究针对嗜铬细胞瘤特异性靶点的药物开发 早期诊断：研究嗜铬细胞瘤的早期诊断方法和技术
基因突变：研究嗜铬细胞瘤的基因突变，寻找新的治疗靶点 药物研发：开发新型药物，提高治疗效果和降低副作用 免疫治疗：研究免疫治疗在嗜铬细胞瘤中的应用，提高治疗效果 手术治疗：研究新的手术方法，提高手术成功率和降低并发症
药物剂量：根据病情和个体 差异调整
药物副作用：头晕、恶心、 心律失常等
手术目的：切除肿瘤，缓解 症状
手术方式：腹腔镜手术、开 放手术等
手术风险：出血、感染、神 经损伤等
术后护理：注意伤口护理， 避免感染，定期复查
药物治疗：使用α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等药物控制血压和心率 手术治疗：切除肿瘤，包括开放手术和微创手术 放射治疗：使用放射线照射肿瘤，控制肿瘤生长 介入治疗：通过血管内注射药物或栓塞肿瘤血管，控制肿瘤生长
定期进行体检，及时发现 并治疗疾病
避免过度劳累和压力，保 持良好的心态
遵医嘱，按时服药，定期 复查
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并 治疗疾病
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添加标题
避免过度劳累和情绪波动，保持 心情愉快
添加标题
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2
嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
临床主要表现高血压甚至高血压危象
早期、正确诊断并行手术切除肿瘤
可治愈的一种继发性高血压
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3
90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性
10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤， 因同人体内副神经节分布特点相同又称副 神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉 旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部
部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底 视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神 经萎缩以致失明
高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命
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13
2.头痛、心悸、多汗三联征
头痛 59~71%，因血压突然升高而出现剧 烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受
心悸 50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部 压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧
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11
发作时高血压特点 一般降压药无效
部分阵发性高血压 发作时间很短，甚 至持续不到1分钟而不易观测到发作时 的血压，故给临床诊断带来困难，对此 类短暂发作的血压增高可进行24小时动 态血压监测，为诊断提供手段
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12
高血压特征性表现 阵发性发作
平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、 活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发
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4
嗜铬细胞瘤大体标本
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5
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6
肾上腺 皮质和髓质组成
髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细 胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞
髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们 在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊 泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素 (E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件
4.其他：可有发热、多汗、肌无力以及消化道 症状。
CT表现
1.瘤体多数在3～5cm左右，个别可达10cm以上，形态为圆 形、椭圆形或梨形实性肿块。
2.肿瘤密度均匀或不均匀，多数密度不均，多因肿瘤较大而 发生出血坏死和囊变所致,少数病例可见钙化斑。
3.嗜铬细胞瘤血供丰富，故在增强时肿瘤实性部分强化明显， 强化部分与不强化的坏死囊变部分常形成多房样改变。
肾上腺髓脂瘤：少见良性肿瘤，无内分：多单侧，类圆形或椭圆形，直径多在 10cm以下；混杂密度（不等量的低密度脂肪灶 和软组织密度构成，少部分会钙化），软组织 部分发生强化。
B、MRI：信号不均，不规则短T1、长T2高信号 灶，与皮下脂肪信号强度相同；压脂后信号强 度明显下降，不均一强化。
约90%均为单侧良性有功能肾上腺嗜铬细胞瘤， 而双侧性、异位性、无功能性以及恶性的嗜铬 细胞瘤各占约10%。
【症状与体征】
1.高血压：表现为阵发性高血压、持续性高血 压阵发性发作或持续性高血压。
2.代谢紊乱：基础代谢率升高，血糖升高，血 脂升高，少数病人可有低钾。
3.腹部肿块：当肿块较大时，在腹部可触及， 压迫肿块时可诱发血压升高。
4.肿瘤实性部分明显增强与肿瘤的囊变可以被认为是本病的 特征之一。
病灶侵及或包绕血管及周围软组织浸润时，或肝、肺、脊 柱、肋骨及腹膜后淋巴结转移时，提示恶性肾上腺嗜铬细 胞瘤。
左侧肾上腺去类圆形肿 块，其内见低密度区， 增强后不均匀强化，内 低密度区不强化，
MRI表现：T1信号强度类似肌肉；T2由于含水 和血窦而呈高信号；肿瘤有坏死或陈旧性出血 时，瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶；瘤 内不含脂肪，因而梯度回波反相位检查，信号 强度无下降；增强检查，肿瘤实体部分发生明 显强化。
CT表现
1.瘤体多数在3～5cm左右，个别可达10cm以上，形态为圆 形、椭圆形或梨形实性肿块。
2.肿瘤密度均匀或不均匀，多数密度不均，多因肿瘤较大而 发生出血坏死和囊变所致,少数病例可见钙化斑。
3.嗜铬细胞瘤血供丰富，故在增强时肿瘤实性部分强化明显， 强化部分与不强化的坏死囊变部分常形成多房样改变。
肾上腺髓脂瘤：少见良性肿瘤，无内分：多单侧，类圆形或椭圆形，直径多在 10cm以下；混杂密度（不等量的低密度脂肪灶 和软组织密度构成，少部分会钙化），软组织 部分发生强化。
B、MRI：信号不均，不规则短T1、长T2高信号 灶，与皮下脂肪信号强度相同；压脂后信号强 度明显下降，不均一强化。
约90%均为单侧良性有功能肾上腺嗜铬细胞瘤， 而双侧性、异位性、无功能性以及恶性的嗜铬 细胞瘤各占约10%。
【症状与体征】
1.高血压：表现为阵发性高血压、持续性高血 压阵发性发作或持续性高血压。
2.代谢紊乱：基础代谢率升高，血糖升高，血 脂升高，少数病人可有低钾。
3.腹部肿块：当肿块较大时，在腹部可触及， 压迫肿块时可诱发血压升高。
4.肿瘤实性部分明显增强与肿瘤的囊变可以被认为是本病的 特征之一。
病灶侵及或包绕血管及周围软组织浸润时，或肝、肺、脊 柱、肋骨及腹膜后淋巴结转移时，提示恶性肾上腺嗜铬细 胞瘤。
左侧肾上腺去类圆形肿 块，其内见低密度区， 增强后不均匀强化，内 低密度区不强化，
MRI表现：T1信号强度类似肌肉；T2由于含水 和血窦而呈高信号；肿瘤有坏死或陈旧性出血 时，瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶；瘤 内不含脂肪，因而梯度回波反相位检查，信号 强度无下降；增强检查，肿瘤实体部分发生明 显强化。
肾上腺嗜铬细胞瘤患者的护理PPT课件
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治疗方法
手术治疗：外科肿瘤切除是首选治疗。
术前：应采用α受体阻滞药（如：哌唑嗪等）使血压下 降，减轻心脏负荷；又因血管经常处于高度收缩状态， 丢失了大量血浆，促使机体处于低血容量状态。因此， 必须强调术前必须补充血容量的不足，并使原来缩减的 血管容量扩大，以保证手术的成功。
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肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺
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临床表现
心血管系统表现
大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高。发作时可伴有心悸、气短、胸 部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等， 严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。缓解后 患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作 可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大 小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大， 并不与肿瘤的大小呈正相关。
在全麻下行左侧肾上腺肿瘤切除术。
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辅助检查 1 实验室检查 (定性诊断)
标本 类型
名称
0AM皮质醇
血 8AM皮质醇 4PM皮质醇
液 立位醛固酮
卧位醛固酮
24小时VMA
尿 17-羟
17-酮
结果
正常值
79.2 nmmol/l 138～690 nmmol/l 489.66 nmmol/l 138～690 nmmol/l 135.85 nmmol/l 69～345 nmmol/l 98.6 pmmol/l 70～300 pmmol/l 72.4 pmmol/l 30～160 pmmol/l 9.20 mg/24h 4～7 mg/24h 6.5 mg/24h 5～14 mg/24h
治疗方法
手术治疗：外科肿瘤切除是首选治疗。
术前：应采用α受体阻滞药（如：哌唑嗪等）使血压下 降，减轻心脏负荷；又因血管经常处于高度收缩状态， 丢失了大量血浆，促使机体处于低血容量状态。因此， 必须强调术前必须补充血容量的不足，并使原来缩减的 血管容量扩大，以保证手术的成功。
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肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺
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临床表现
心血管系统表现
大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高。发作时可伴有心悸、气短、胸 部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等， 严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。缓解后 患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作 可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大 小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大， 并不与肿瘤的大小呈正相关。
在全麻下行左侧肾上腺肿瘤切除术。
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辅助检查 1 实验室检查 (定性诊断)
标本 类型
名称
0AM皮质醇
血 8AM皮质醇 4PM皮质醇
液 立位醛固酮
卧位醛固酮
24小时VMA
尿 17-羟
17-酮
结果
正常值
79.2 nmmol/l 138～690 nmmol/l 489.66 nmmol/l 138～690 nmmol/l 135.85 nmmol/l 69～345 nmmol/l 98.6 pmmol/l 70～300 pmmol/l 72.4 pmmol/l 30～160 pmmol/l 9.20 mg/24h 4～7 mg/24h 6.5 mg/24h 5～14 mg/24h
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8
病例二 女性，主诉“血压升高5年余”，查体：血压200/90mmhg.
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9
病例三 女性，无任何症状。
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10
治疗
手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法， 未做术前准备的手术死亡率高达50%。 围手术期非常重要！！！
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11
把手术的风险降至最低限度，具体措施包 括以下五个方面：
一、控制血压 二、纠正心率失常 三、扩容 四、改善一般情况 五、密切观察各项生命指标的变化。
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12
参考文献： 1、吴阶平泌尿外科学 2、石国儿，李峰，肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价 值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。 3、李冠武，徐铮，彭屹峰，嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实 践，2006年3月第21卷第3期。
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13
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14
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16
▪ 基础代谢率增高 ▪ 血糖升高
▪ 脂肪酸增高（三高一低）
▪ 低钾血症
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17
便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻 症状。
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18
神经系统：脑溢血、脑栓塞； 精 神 症 状 ： 恐 惧 、 极 度 焦 虑 等 ，
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19
肺水肿
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20
1、阵发性高血压（最重 要）
2、局灶性心肌坏死 3、儿茶心肌病
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21
10%呈恶性
10%为家族性
10%出现于儿童
10%瘤体在双侧
10%为多发性
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3
分泌的激素
嗜铬细胞 主 要 分泌儿茶酚胺 (catecholamine, CA)，包括多巴胺，肾上 腺素，去甲肾上腺素。
其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物 质等。
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4
临床表现
一、心血管系统； 二、呼吸系统； 三、神经系统； 四、消化系统； 五、代谢 1 ） 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小 时标本或阵发性发作后2小时标本） （2）可乐定抑制试验。
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6
诊断（影像学）
CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度 可达90％一100％。首选！
MRI:补充CT检查。
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7
病例一 男，主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”，查体：血压 230/100mmhg。
肾上腺嗜铬细胞瘤
常熟第二人民医院 孙佳斌
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1
嗜铬细胞瘤概述
嗜铬细胞瘤 来 源 于 神 经 嵴 ， 属 AUPD系列，起源于外胚层母细胞。
可以发生在肾上腺及神经节丰富的 其他部位。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺 素能受体，引起以高血压及代谢紊 乱为主的综合征候群。
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2
嗜铬细胞瘤的6个10%
大约10%在肾上腺外