锥体外系疾病(运动障碍)(1)

基底节损害 1 • 肌张力降低-运动过多 • 肌张力增高-运动减少
基底节损害 2
• 肌张力减低、运动过度
舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia
Hyperkinetic disorders
• 肌张力增高、运动减少
Hypokinetic disorders
基底节解剖 2
§ 纹状体 包括 豆状核 及 尾状核 § 豆状核又分为壳核和苍白球两部分 尾状核和壳核组织结构相同，发生学 上属纹状体较新部分，故二者和称新 纹状体。
基底节解剖 3
§ 苍白球分内外两节，含较多有髓纤维，呈苍 白色，神经细胞为大的梭形细胞，其轴突形 成纹状体主要的输出纤维，发生学上为纹状 体古老部分，故称旧纹状体。
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续相间的，称“齿轮样强直”。
静止性震颤：最多见于手指，发生节律性抖动 （4~6次/秒），形成所谓“搓丸样”动作。肢体静止
时易出现，随意运动时减轻，入睡后消失。
锥体外系疾病Extrapyramidal Disorders
(运动障碍疾病 Movement Didorders)
•基底节解剖
•基底节损害临床表现
基底节解剖 1
狭义的锥体外系统特指纹状 体 系 统, 包 括 尾状核、壳核 、苍 白球、丘脑底核、黑质，总称为基 底节。与其有关的主要皮质部分是 运动前区，即第6区。
基底节损害 6
• 肌强直、运动减少 Hypokinetic disorders
• 震颤麻痹 (Parkinsonism)
震颤麻痹的主要症状为运动减少、肌强直和静止
性震颤。 肌强直：锥外系病变产生的肌张力增高是伸肌屈 肌均增高，被动运动检查时，各方向活动所遇阻力是 一致的，故称“铅管样强直”。伴有震颤时阻力为断
1 皮层－皮层环路Cortico-cortical loop 发自皮质，穿过 尾状核和壳核、苍白球内侧部、丘脑，最后回到大脑皮质。
2 黑质－纹状体环路 Nigro-striatal loop 连接于黑质与 尾状核和壳核。
3 纹状体－苍白球环路 Striato-pallidal loop 发自尾状核 和壳核，到苍白球外侧部，再到丘脑底核，最后到达苍白 球内侧部。
基底节损害 5
• 手足徐动症,扭转痉挛症 (Athetosis & Distonia ) 手足徐动：或称指划动作，是手指或足趾 间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展 动作，指趾呈各种奇异姿态。本症见于肝豆状 核变性，核黄疸，新生儿窒息等。 扭转痉挛：是躯干的徐动症，围绕躯干或 肢体长轴的缓慢旋转性或呈螺旋形旋转的不自 主运动。局限型颈肌的扭转称痉挛性斜颈。本 症可见于原发性遗传病，症状性者见于肝豆状 核变性、苯噻嗪类药物反应等。
帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹； Paralysis agitans)
基底节损害 3
• 舞蹈症 (Chorea ) 为肢体突发的、迅速多变、无目的、无规律、 不对称、运动幅度大小不等的不自主动作.可发生 于面或躯干肌，单侧或双侧。头面部表现为：皱 眉、挤眼、歪嘴、噘嘴、伸舌等。肢体表现：耸 肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、伸屈指等。一般上 肢重于下肢，肢体远端比近端动作多。 特点:执行自主动作或情绪激动可加重，安静 时减轻，入睡后消失 本症可见于 遗传性舞蹈病和风湿性舞蹈症, 也可由于药物或其他系统疾病引起。
基底节损害 4
•投掷症 (Ballismus)
投掷症通常发生于一侧肢体 (偏身投掷症 hemiballismus ；偏身舞蹈症 unilateral chorea；) ,表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自 主运动，肢体近端重，故运动幅度大，力量强， 是对侧丘脑底核损害所致，亦见于纹状体至丘 脑底核传导径路的病变。
旧纹状体 纹状体 壳核 新纹状体 尾状核 苍白球 豆状核
基底节在维持和调节身体的姿势和运动 功能方面起很大作用。其主要纤维联系的解 剖结构相当复杂，以纹状体为核心的纤维联 系:
•纹状体内部交通的纤维 •新纹状体传入的纤维 •苍白球传出的纤维 这些纤维联系形成三个基本环路:
基底节解剖 3
基底节包括三个基本环路：
总之，基底节的联系非常广泛，除了各核 之间有纤维互相联系外,并接受大脑皮质、 丘脑等处传来的神经冲动，然后经苍白球 发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系。苍白 球的下行纤维，通过红核、黑质、延髓网 状结构等影响脊髓下运动神经元。
纹状体的功能:调节上下运动神经 元的运动功能,维持及调节身体的 姿势和保证动作时所必需的肌张 力,并担负那些半自动性的刻板的 反射性运动,如行走时两上肢的前 后自然摆动,面部表情运动,防御反 射等.