胼胝体发育不全的影像学诊断_孙建

·综 述·
胼胝体发育不全的影像学诊断
孙　建1,房伍磊2　综述,马玉香1　审校
(1.山东省医学影像学研究所　山东　济南　250021;2.中国石化集团胜利石油管理局第五医院　山东　滨州　256600)
【摘　要】　胼胝体发育不全是常见的颅脑畸形,包括完全缺如和部分缺如两种类型,可单独存在,也可合并其他中枢神经系统畸形。

影像学检查为诊断胼胝体发育不全的重要手段,本文综述胼胝体发育不全的影像学诊断及重要意义。

【关键词】　胼胝体发育不全;计算机体层成像;超声成像;磁共振成像
中图分类号:R742;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2008)08-0952-03
Im aging diagnosis of corpus callosum agenesis
SU N Jian1,FA NG W u-lei2,MA Yu-xiang1
1.Shandong M edical Imaging Research Institute,J inan Shandong250021,P.R.China
2.No5Hos pitol o f Shengli Petroleum Administrative Bureau Sinopec,Bin zhou Shandong256600,P.R.China
【Abstract】　The agenesis of corpus callosum,include completed agenesis of corpus collosom(CACC)and partial agenesis of corpus col-losom(PACC),isolate or associated with cerebral anomalies,is frequent in deformity of brain.The imageology study is the important way of the diagnosis of corpus callosu m agenesis.This article is to review the imaging dignosis of corpus callosum agenesis and its clinical val-ue.
【Key words】　Corpus callosu m agenesis;Computed tomography;Ultrasonic imaging;Magnetic resonance imagineg
胼胝体(corpus callosum)为连接左右两侧大脑半球之间最大的联合纤维,为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。

胼胝体发育不全患病率约为0.35%,常表现为动作与语言发展迟缓、智能障碍、运动障碍、癫痫症与脑性麻痹,个别有视觉障碍或交叉定位障碍[1]。

1　胼胝体正常发育过程
胼胝体是连结人体左右两侧大脑半球的最大神经纤维束,位于大脑半球纵裂底。

胼胝体的连合纤维呈放射状分布在两侧大脑半球的相应区域,形成两侧侧脑室顶。

在妊娠8周～10周时,神经终板背侧普遍增厚,形成联合块,联合块诱导对侧神经纤维束相互交叉,形成原始胼胝体。

真正的胼胝体发育是在妊娠12周～20周,从头端向尾端发育,形成顺序依次为膝部、体部、压部和嘴部,这是联合块诱导交叉的方向由前向后的顺序所决定的,不交叉的神经纤维束常在侧脑室的内侧壁内纵行行走[2]。

2　胼胝体发育不全的分类及原因
胼胝体发育不全(agenesis of the corpus callosum,ACC)包括完全性胼胝体发育不全(complete agenes is of the corp us callo-
作者简介:孙建(1976-),山东省滨州市人,毕业于山东大学医学院,医师,山东大学医学院在读硕士研究生,现工作于滨州医学院附属医院su m,C ACC)和部分性胼胝体发育不全(partial agenesis of the corpus callosum,PACC)。

胼胝体发育不全的原因是多方面的,可以是先天性遗传因素所致,也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。

一般来说,在妊娠8周～10周是胼胝体前体即联合块的发育期,此期受影响可致神经纤维不交叉,致使胼胝体完全缺如。

而在妊娠12周～20周时,某些因素的影响则可造成胼胝体部分缺如。

由于胼胝体发育顺序是由前向后的,故部分缺如常包括体部,尤其是压部缺如。

当胼胝体基本形成后上述损害就只会引起胼胝体萎缩、变薄,但不引起胼胝体缺如[3]。

胼胝体发育不全可单独存在,也可伴发其他中枢神经系统畸形,如胼胝体脂肪瘤、灰质异位症、孔洞脑、蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑萎缩、Chiari畸形、视隔发育不良等。

这是由于胚胎发育早期神经终板背侧诱导过程中受到某种有害因素影响而造成神经管闭合障碍的结果。

灰质移行过程多发生在胚胎发育第12周左右,与胼胝体发育在时间上有重叠性,所以灰质异位症在胼胝体发育不良时常伴发。

其他畸形如透明隔缺如、孔洞脑、蛛网膜囊肿、脑萎缩、前脑无裂畸形及脑回过多症等也可并发[4]。

3　影像学表现
胼胝体发育不全的影像学检查方法主要有计算机体层成像(CT)、磁共振成像(MRI)和超声检查,在儿童及成年时CT和MRI为主要检查手段,但在胎儿时期主要应用超声和MRI进行检查。

3.1　儿童及成人胼胝体发育不全的C T、M RI表现
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①胼胝体异常:为本病的直接征象,表现为完全缺如、部分缺如及萎缩变薄。

CT横断像上只能显示胼胝体完全缺如。

而在MRI矢状位像上可清晰显示胼胝体发育不全的程度;②脑室异常:侧脑室分离、扩大,此组征象为最常见的间接表现,表现为侧脑室前角及体部间距增宽分离,侧脑室体部呈平行状排列或正常弧形消失;额角窄小分离,冠状扫描显示两侧额角呈倒“八”字状分离;三角区、枕角明显呈对称性扩大;③Probst束:为侧脑室内侧的纵行带状阴影,具有白质的信号特点。

冠状位上表现为侧脑室内上方纵行斜行的白质信号;④三脑室扩大上抬:横断位及冠状位均可见到扩大的三脑室向上突人半球间裂,位于侧脑室之间;⑤脑沟、脑回排列异常:M RI矢状位显示最佳,大脑半球内侧面的脑沟、脑回随上移的第三脑室顶部呈放射状、辐辏状排列;⑥脑血管异常:CT增强扫描及MRI像上可以看到大脑前动脉、胼周动脉移位变形;⑦伴随畸形:CT及MRI能很好地显示所伴发的畸形,合并其他颅脑畸形可高达50%,如灰质移位、多小脑回、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、脂肪瘤、中线蛛网膜囊肿。

有作者认为脑室内的脂肪瘤是大脑纵裂内脂肪瘤的直接延续,而非多源性[5]。

3.2　胎儿胼胝体发育不全的超声和MRI表现
超声成像包括二维超声、三维超声,能对胎儿颅脑结构进行长度测量乃至容积测定[6]。

高分辨力超声与普通超声相比,有效的提高了超声图像的分辨力,大大改善了成像质量,解决了早期显示胎儿胼胝体困难的难题[7]。

超声探测途径可经腹部或经阴道,以经阴道途径超声图像质量为佳,可更清晰地显示胼胝体的结构并提高显示率。

超声探头频率一般选择以经腹部为3.5～5.0MHz,经阴道探头频率为6.0～9.0MHz[8]。

胎儿胼胝体结构的显示以经囟门途径为佳,可清晰显示胎儿脑中线结构[9]。

Visentin等利用冠状缝作为透声窗检查124例胎龄为19～24周“健康”胎儿,有110例胎儿获得了满意的声像图,胼胝体、透明隔、第三脑室、小脑蚓得到了良好的显示,并从中发现了2例存在胼胝体发育不全,认为经冠状缝声窗可良好显示脑中线结构,尤其是胼胝体结构,且显示速度更为快捷,在某些病例,此种方法同时可避免使用经阴道超声。

正常胎儿胼胝体的声图像在矢状扫描图像上显示为第三脑室上方的低回声带,在冠状扫描图像上形成侧脑室的顶。

胼胝体发育不全声像图的直接征象为中线结构上探测不到胼胝体或只探及部分胼胝体,间接征象常表现为侧脑室分离伴角度增大,侧脑室扩张,典型者呈“泪滴状”[10],第三脑室扩大及位置上抬[11]。

D'Addario[12]亦认为,脑室扩大是超声诊断中枢疾病的一个常用指征,通过测量脑室的宽度,超声可很容易地确认是否存在脑室扩张。

Deeg等应用灰阶超声检查了93例有脑发育异常的婴儿,在5例患有胼胝体缺陷者脑冠状断面图像上,可以看到由于第三脑室和侧脑室的扩大及围绕侧脑室的一些沟回的不规则排列,导致典型的牛头外形产生移位,这是超声诊断胼胝体发育不全的一个特异性的征象。

Pilu等曾应用超声检查19～37周的胎儿胼胝体,观察到胼胝体发育不全在超声声像图上表现为侧脑室呈“泪滴状”轮廓,半球间裂扩大,第三脑室位置上抬,大脑内侧回呈辐射状排列。

据此笔者认为,在常规超声检查中,受胎儿位置、羊水量及孕妇体形等因素的影响,胎儿胼胝体发育不全的直接征象难以获得时,如发现侧脑室扩大(尤其是呈“泪滴状”表现)和/或第三脑室扩大上抬,则要高度怀疑胎儿存在胼胝体发育不全的可能性。

MRI可通过横切面,冠状切面及矢状切面直接对胎儿胼胝体进行显示,在完全性发育不全时,胼胝体、扣带回及扣带沟均缺如,连接两侧半球的白质纤维束由横向变为纵向,称为Probst束。

部分性发育不全表现为胼胝体膝部和体部存在,压部及嘴部缺如或发育不全。

间接征象同前所述。

胼胝体发育不全的M RI显像在矢状面显示最清楚,Probst束表现为T1WI高信号、T2WI低信号。

研究表明MRI在完全性和部分性胼胝体发育不全的高检出率明显优于超声扫描[13]。

4　胼胝体发育不全临床联系及影像学检查意义
胼胝体发育不全多由于先天因素或宫内不良影响(血管性、机械性或感染性等因素)所致,临床表现主要有智力低下和癫痫等,且随着年龄的增长智力发育迟缓的表现越明显[14]。

由于这些症状缺乏特异性,且胼胝体发育不全多伴有其他畸形,一经确诊无法治疗,因此,影像学检查在本病的诊断(特别是早期诊断-胎儿时期)显得尤为重要。

由于CT 具有电离辐射,是有创检查,故超声和MRI对胎儿时期胼胝体发育不全的早期诊断有重要价值。

超声和MRI具有共同的优点,即无创伤、无电离辐射、可任意切面成像。

借助于高清晰成像超声诊断仪,可方便地监测胎儿胼胝体发育状况,确认是否存在胼胝体发育不全,且检测率较高。

但与MRI相比,超声还有其明显的局限性,如孕妇体型肥胖、羊水过少、成像区气体会影响超声图像的质量,同时超声检查胼胝体发育不全的假阳性和假阴性亦较M RI为高。

Rapp等[15]对1994～2000年6年间被超声拟诊为胼胝体发育不全的15例胎儿的回顾性研究发现,有13例完全性、1例部分性胼胝体发育不全得到了MRI确认,而超声仅获得了6例确诊,1例MRI 检查后被确认为假阳性。

毫无疑问,M RI作为一种非创伤性的检查方法,由于其高度的软组织分辨力及多方位成像特点,与超声相比诊断胼胝体发育不全更灵敏,应该是目前胼胝体发育不全的最佳诊断手段。

但由于M RI高昂的检测成本及设备的不普及性,在未来相当长的时间内尚不能取代超声而作为普查手段。

相比而言,超声更具有安全、经济、方便、实时成像的优势,且费用低廉,普及率高,尽管存在诸多不足,仍不失为评价胎儿脑发育较好的影像学方法。

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(收稿日期:2008-01-11　修回日期:2008-04-12)
(本文编辑:崔国明)
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图1～3　为同一患者,片所示左侧乳突骨质破坏,内见软组织样密度影充填,大小约3.2cm ×2.1cm ,CT 值约为35HU ,有轻度听小骨破坏
其典型的CT 影像特点[5]:①鼓室、鼓窦入口或(和)鼓窦内软组织块影,呈团状、团片状或充满病区;②盾板骨质变钝或消失和(或)听小骨骨质破坏或移位,破坏骨质的边缘锐利硬化。

耳部结构细微、复杂,加上耳部显微外科的普及与发展,对耳部结构的显示及疾病的术前影像学诊断提出了更高的要求,螺旋CT 具有良好的密度分辨率,图像结构清晰,解剖定位准确,能清晰显示耳部细微结构,对耳腔内病变极为敏感,结合窗宽与窗位的调整使其显示率几乎可达到100%[6]。

由此可见,螺旋CT 检查可以确定病变范围,并指导手术,并且还可用来评价胆脂瘤型中耳炎术后愈合情况。

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(收稿日期:2008-01-20　修回日期:2008-04-15)
(本文编辑:崔国明)
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医学影像学杂志2008年第18卷第8期　J M ed Imaging Vol .18No .82008。