胰腺变异

环状胰腺
图５：年轻女性环状胰腺患者的上消化道Ｘ片，可见裂隙状、光滑狭窄的十二指肠降 部（箭）。无胃扩张或机械性梗阻存在。对比剂顺利进入十二指肠及近段空肠。
图７:５１岁男性环状胰腺患者的增强ＣＴ，可见包绕着塌陷的十二 指肠的正常强化的胰腺组织（箭）。患者喝水作为口服阴性造影剂。 腹胰导管（箭头）引流入十二指肠。
三、先天性胰腺分裂（congenital unfused
pancreas/pancreas divisum） 胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常
无胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的检出率为3%～5%，
而在胰腺炎的患者中ERCP可发现25%的患者有胰腺分裂
正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧，
胰腺常见变异的 影像学表现
人体第二大消化
腺，位于胃的后
方，在第1、2腰 椎体前横贴于腹 后壁，其位置较 深，大部分位于
腹膜后。
胰形态细长，分为头、颈、体、尾四部分 胰头部宽大被十二指肠包绕
胰体横跨下腔静脉和主动脉的前面。 胰尾较细,伸向左上,至脾门后下方。
分类
异位胰腺 环状胰腺 先天性胰腺分裂 先天性背胰缺如 胰腺内副脾
一 、 异位胰腺（heterotopic pancreas）
异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以 外的孤立胰腺组织
在各年龄段均有发现，以40～50岁多见，男女比例 3：l 异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80％发生于胃（常在 幽门前区）和十二指肠 ，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、 脾脏、麦克尔憩室或阑尾
腺颈部、体部、尾部
背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导致先天性背胰缺 如
背胰缺如可分为完全性和不完全性：
前者胰头小，胰腺颈体尾缺失 后者依背胰缺失的程度不同有多种类型
临床表现 本病一般无任何症状 部分患者可出现糖尿病症状，这可能与胰岛细胞大部分分 布于胰腺体尾部，导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有 关 如果合并胰腺炎则可出现相应的临床表现
为中央导管征
CT和MRI对本病的诊断价值各异
异位胰腺（M 46）：胃部不适就诊。胰腺异位于12指肠前外侧，与胰颈分离，平扫及增强扫描，与 胰腺主体同步变化。
胰尾异位于肾上腺（M 51）
二、环状胰腺（annular pancreas）
胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或
完全环绕十二指肠降部而得名 发生率约为1/20000，男性略多于女性，多见于新 生儿，而成人常在20～30岁发病 约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十
开口于胃肠腔内，开口通常位于胰腺隆起的最高处
如果管道不开口于胃肠道，则可在局部扩大呈囊状
临床表现
随其所在部位及并发的病理改变而不同
大多数患者无症状 发生症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭 窄和痉挛 临床表现无特异性，可出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、
溃疡、出血等表现
影像学诊断
上消化道钡餐检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助 主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称
导管和胰岛组织
临床表现
根据发病年龄和临床表现分为2型： 新生儿型常在出生后1～2天内出现症状，多为呕吐 等十二指肠梗阻症状。 成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他 继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良
等非特异性症状。
影像学诊断 有十二指肠梗阻者平片可表现为“双泡征” 钡餐检查对诊断颇有帮助，特点为： ①胃腔扩张，内有潴留 ②十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约1～4.5cm， 其内黏膜无破坏 ③狭窄近端十二指肠扩张 ④狭窄段近端逆蠕动 ⑤狭窄附近出现异位溃疡 ERCP可示胰管环绕十二指肠 CT或MRI示十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组 织
本病表现为胰腺内实性肿块，应注意与胰腺肿瘤
鉴别
副脾为先天性脾组织异位，可能是与背侧胃系膜内
胚胎脾芽的某些部分融合失败有关 副脾常位于脾门周围，少数可位于胰腺组织内，主 要是在胰尾部
较小，直径常在2.5cm 以内，表面光滑，有包膜， 可有小脾门，血供可来自脾动脉 组织学上副脾与正常脾脏无异
临床表现和影像学诊断
如发生炎症则可出现相应的病理变化
临床表现
胰腺分裂如无并发症可无症状 约45%～60%的患者可并发急性或慢性胰腺炎，患 者常于22～50岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现， 如上腹痛，向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加 重，食欲不振及体重减轻等
影像学诊断 超声、CT、常规MRI常无阳性发现，偶可见胰头部胰管 的扩张和胰管结石 如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现 ERCP是确诊的重要方法 从主乳头插管示腹侧胰管粗短并有分支呈树枝状，胰体 尾不显影；从副乳头插管见背侧胰管显影，腹侧和背侧胰 管无交通 近年来，MRCP逐渐取代ERCP成为诊断胰腺分裂的主要 手段
四、先天性背胰缺如（congenital agenesis
of the dorsal pancreas）
遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如，可合并
胰头部分缺如
极为罕见，目前国外仅十余例报道，国内未见报道
正常情况下胚胎7周时，背侧胰腺与腹侧胰腺融合，腹侧胰 腺构成胰头的大部分，背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰
与背胰合成为胰腺，腹胰构成胰头，背胰构成胰体和胰尾， 背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管的近段消失
如果腹侧胰管和背侧胰管未融合，则形成胰腺分裂，其腹侧
胰管开口于主乳头，背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳 头 副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺 炎
病 理 胰腺分裂如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与 正常胰腺无异
是胚胎发育过程中的先天性畸形
多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原 基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵 行生长而分布于各个异常部位 也有认为本病是内胚层异向分化所致
病 理
大体所见为圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节，
单发，偶见多发，一般体积较小，直径2mm～4cm 75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，没有包膜 镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点 当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时，常有一两个管道
影像学诊断 超声、CT以及MRI均显示胰头，胰腺体尾部缺失 发生胰腺炎者可出现相应的影像学表现
ERCP或MRCP显示胰管在胰头处即中断，体尾部
胰管不显示
胰体尾缺如，多脾综合征(F 47)
源自文库
五、胰腺内副脾（intrapancreatic
accessory spleen）
副脾临床上相当常见，但发生于胰腺内者罕见
胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检查时
偶然发现 胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部．影像学表现颇为 典型，其CT密度、MRI信号与正常脾脏一致 动态增强扫描时副脾与正常脾脏同步强化
3.0T磁共振
男 45岁 体检发现胰尾部占位
1.5T磁共振
谢谢！！！
二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见
多数学者认同的是Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转
异常学说 胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随 十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形 态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕 十二指肠降段
病 理
85%环状胰腺位于Vater乳头以上
根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型 完全型胰腺组织环绕十二指肠全周，不完全型则环 绕周长的2/3～4/5 环状胰腺与正常胰腺的组织结构相同，含有腺泡、