右心发育不良的临床表现
右心发育不良的临床表现
右心发育不良的临床表现从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右心发育不良也是现在出生的宝宝们经常遇到的问题，导致这种情况发生有很多原因，接下来让我们一起来了解一下造成右心发育不良的具体有哪些？临床表现：患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。
婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。
两肺血管纹理增多，肺透光度不均，心影略增大，心胸比例约0.56.心脏CAT及三维重建：心脏右心房室略增大，右心室壁不均匀增厚，肺动脉瓣处明显狭窄，直径约6.3mm，主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，主肺动脉直径约18mm，左右肺动脉分别7、6mm四肢肺静脉汇入左心房。
超生提示：右心发育不良综合征，肺动脉瓣狭窄（重度），三尖瓣狭窄（轻度），右心室发育异常；粗大的体肺侧枝形成。
左心发育不良综合征在胎儿先天性心脏病中发病率较低，但在本中心胎儿先天性疾病的筛查中仍占有一定数量，其诊断和鉴别诊断对于疾病的转归有重要意义。
左心发育不良综合征是指主动脉闭锁或严重二尖瓣狭窄或瓣膜闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、主动脉弓发育不良，主动脉弓狭窄甚至离断的一组疾病。
流行病学显示左心发育不良综合征发病率约为1.3%-7.3%，北美发病率较高，在我国相关手术开展尚未成熟。
在本中心（安贞医院）筛查的7100例胎儿中发现16例为左心发育不良综合征。
胎儿期超声诊断二维超声心动图显示：左室变小或明显扩大，甚至无左心室结构；左室收缩功能减低，左室心内膜回声强；主动脉瓣狭窄或闭锁；二尖瓣狭窄或闭锁；主动脉发育不良，主动脉横弓显示不清或发育不良。
彩色多普勒超声心动图显示：瓣膜狭窄或闭锁的相应表现；主动脉、升主动脉、主动脉弓内血流信号暗淡；主动脉弓内的血流逆灌。
超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值
·临床研究·超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值刘梅梁晓麓丁桂春简文豪王建华【摘要】目的探讨心律失常性右心室发育不良的彩色多普勒超声心动图特征。
方法回顾性分析经彩色多普勒超声检查诊断的5例心律失常性右心室发育不良的临床资料，总结心律失常性右心室发育不良超声诊断特点，并对国内外相关文献进行回顾。
结果5例患者彩色多普勒超声检查均有异常改变，4例有不同程度的右心扩大，3例右心室局限性膨出形成室壁瘤，5例均有右心室壁变薄、室壁运动减低等征象，而左心系统及肺动脉正常。
结论心律失常性右心室发育不良特异性超声心动图特点为右心扩大合并室壁瘤或室壁变薄;彩色多普勒超声检查对心律失常性右心室发育不良的临床诊断有重要作用。
【关键词】彩色多普勒超声心动描记术;心律失常性右心室发育不良Diagnosis value of arrhythmogenic right ventricular dysplasia by echocardio-graphy LIU Mei，LIANG Xiao-lu，DING Gui-chun，JIAN Wen-hao，WANG Jian-hua．Department of Ultrasound，Beijing Army General Hospital，Beijing100700，China Corresponding author:LIANG Xiao-lu，Email:herolxx@yahoo．com．cn【Abstract】Objective To investigate the diagnositic value of arrhythmogenic right ventricular dysplasia by echocardiography．Methods The retrospective view for echocardiography in5patient was applied，which were diagnosed as arrhythmogenic right ventricular dysplasia．The literatures referring to arrhythmogenic right ventricular dysplasia were reviewed．Results Abnormal echocardiography was found in all5pa-tients，right atrium and ventricle were enlarged in the dimention of right ventricule of4 patients except only1patient．The thin wall with akinetic areas microreurysm forma-tion in lesion sites were common．Dimention of left atrium and ventricle were normal．Conclusion The echocardiography could be used for diagnosis for arrhythmogenic right ventricular dysplasia．【Key words】Color Doppler echocardiography;Arrhythmogenic right ventricu-lar dysplasia心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)主要发生在青壮年，其发病率较低，大约为0．14%，是一种具有多种临床DOI:10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2010．09．020作者单位:100700北京，北京军区总医院超声科通讯作者:梁晓麓，Email:herolxx@yahoo．com．cn表型的与遗传相关的心肌疾病［1］。
心肌疾病
围生期心肌病
• 一组多因素疾病 • 符合扩张型心肌病的诊断标准 • 妊娠末期或产后(通常2-20周)发病 • 心力衰竭表现 • 体循环、肺循环栓塞频率高 • 多发生30岁左右经产妇
药物性心肌病
抗癌药：阿霉素，锂制剂 近年增多 • 符合扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 的诊断标准 • 临床表现：心力衰竭 • 心律失常：传导阻滞 • ST-T改变 • 低电压
治疗及预后
• 预后差： • 心力衰竭为最常见死因 • 对症治疗： • 无特效防治手段 • 主要避免劳累、呼吸道感染、预防 心力衰竭 • 近年用手术剥离增厚的心内膜，收 到较好效果
致心律失常型右室心肌病
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致心律失常型右室心肌病称为致心律 失常右室发育不良 特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织 所置换 临床表现：心律失常 右心扩大 猝死
继发性心肌病
心肌病变是全身系统性疾病的一部分 • 淀粉样变性病 • 血红蛋白沉着病 • 药物、重金属、化学物质 • 心内膜纤维化 • 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减 • 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病、克山病 • 自身免役性疾病／胶原病：类风湿、皮肌炎、SLE • 化疗放疗：蒽环类抗生素
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
婴儿先天性半心畸形的临床病理分析(附15例尸检报告)
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致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
左心室双出口疾病研究报告
左心室双出口疾病研究报告疾病别名：右心发育不良所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：发绀，收缩期杂音，左心室肥厚疾病介绍：左心室双出口是怎么回事？左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续，为一种甚为罕见的先天性心血管畸形，常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形，左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损症状体征：左心室双出口有什么症状？左心室双出口常出现紫绀伴肺充血或缺血。
心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。
心电图检查：常见左心室肥大。
右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
化验检查：左心室双出口要做什么检查？左心室双出口的检查主要为以下四种：1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。
2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。
3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。
4、血气分析：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
鉴别诊断：左心室双出口的诊断方法有哪些？1、右心室双出口与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2、完全性大动脉转位其解剖，特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及大血管的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。
致心律失常性右室心肌病的病因治疗与预防
致心律失常性右室心肌病的病因治疗与预防心律失常性右室心肌病老称心律失常性右室发育不良ARVD/C其特点是右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所取代，临床表现为右心室扩张、心律失常和猝死。
一、病因目前对病因知之甚少，可能与以下因素有关：1、遗传因素：该病的发生与遗传因素有关，常由常染色体显性遗传突变引起。
2.个体发育异常理论:该理论认为右心室病变是由右心室先天性发育不良引起的，形态学表现为右心室壁极薄，类似Uh1异常的羊皮外观，心肌纤维缺乏或消失，而不是脂肪纤维组织。
在儿童或中青年中更为常见。
因此，这种疾病应该是一种先天性的一般心脏结构异常，大多数患者没有家族史。
支持这种观点的人将会ARVD/C称为右心室发育不良。
3.退变或变性理论:该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相似。
以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可视为本病的对应性疾病。
4.炎症理论认为：心肌被脂肪组织取代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程进化的结果。
动物实验证实，柯萨奇B3当病毒和木瓜病毒感染时，会发生同样的变化。
二、发病机制一、发病机制（1）遗传因素：对部分家庭疾病的调查显示，该疾病的发生与遗传因素有一定的关系，通常是由常染色体显性遗传突变引起的，并通过家庭连锁分析确定了7种独立性ARVD/C，即ARVD/C1，14q23-q24;ARVD/C2，1q42-q43;ARVD/C3，14q12-q22;ARVD/C4，2q32;ARVD/C5，3p23;ARVD/C6，10cpl2-p14;ARVD/C7，10q22;但是，是否存在更广泛的其他遗传异质性是不能完全排除的。
目前，对于ARVD/C2成功研究了基因突变，染色体范围限制和基因定位基本明确hRYR2(阿诺碱受体)是人类最大的基因之一(105外显子)，编码565-KDa 单体，与4个12-KDa的FK506结合蛋白(FKBPl2.6)钙离子在中枢细胞中的稳定性和兴奋性收缩耦合调节作用。
右室发育不良诊断标准
右室发育不良诊断标准以右室发育不良诊断标准为标题，我将为大家介绍右室发育不良的诊断标准和相关内容。
右室发育不良是一种先天性心脏病，指右心室在胚胎期发育过程中出现异常，导致右心室的结构和功能不正常。
右室发育不良可单独存在，也可与其他心脏畸形同时出现。
现在，我们来了解一下右室发育不良的诊断标准。
1. 心脏超声检查：心脏超声是最常用的检查方法，能够直观地观察心脏结构和功能。
右室发育不良的超声表现包括右心室体积减小、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣下狭窄等。
2. 心电图检查：心电图是通过记录心脏电活动来评估心脏功能的方法。
右室发育不良的心电图表现常包括右束支传导阻滞、右心室肥厚等。
3. 磁共振成像：磁共振成像能够提供更为详细的心脏结构信息，对于诊断右室发育不良具有较高的准确性和精确度。
4. 心导管检查：心导管检查是通过插入导管来观察心脏内部结构和功能的方法。
对于右室发育不良的诊断，心导管检查可以提供更为直接的证据。
除了以上的诊断方法，还需要根据患者的病史、临床表现和其他相关检查结果进行综合判断。
在诊断过程中，还需要排除其他与右室发育不良相似的心脏疾病，例如肺动脉闭锁、肺动脉瓣闭锁等。
右室发育不良的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要用于改善心脏功能和减轻症状，例如利尿剂、洋地黄类药物等。
手术治疗则是通过手术修复或重建心脏结构，以改善心脏功能和预防并发症的发生。
在治疗过程中，还需要密切关注患者的病情变化和心脏功能的监测。
定期进行心脏超声检查、心电图检查和临床评估等是必不可少的。
右室发育不良是一种先天性心脏病，诊断主要依靠心脏超声、心电图、磁共振成像和心导管检查等方法。
治疗方面，药物治疗和手术治疗是常用的方法。
但是，对于不同的患者，治疗方案可能会有所不同，需要根据具体情况进行选择。
在治疗过程中，密切监测和评估患者的病情变化和心脏功能的改善是非常重要的。
希望通过这篇文章的介绍，能够增加大家对右室发育不良的了解。
致心律失常性右室发育不良的影像学特点(2例报告并文献复习)
【 关键词 】 致心律失常性右室 发育不 良； 超声心动图 ； 磁共振显像 【 中国图书分类法分类号 】 Ｒ ４ ４ ５ 【 文献标识码 】 Ｂ 【 收稿 日期 】 ２ ０ ０ ７ — ０ ５ — ０ ９
Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｃ ｒ ｉ ｇ ｈ ｔ ｖ ｅｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ： ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｉ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ
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右心衰超声诊断标准
右心衰超声诊断标准
一、右心室扩大
右心室扩大是右心衰常见的超声表现。
在超声心动图中，右心室腔通常会增大，这是由于右心室壁的肌肉和纤维组织的代偿性增厚和扩张所致。
二、右心室壁厚度及运动幅度改变
右心室壁厚度通常会增厚，这是由于心脏肌肉的代偿性增厚和肥大所致。
同时，右心室壁的运动幅度也可能发生改变，变得更为活跃或更为无力。
三、三尖瓣形态及功能异常
三尖瓣是右心房和右心室之间的瓣膜，当右心衰发生时，三尖瓣可能会出现形态和功能的异常。
在超声检查中，可以发现三尖瓣的瓣叶增厚、缩短或变形，或者出现三尖瓣反流等。
四、右心房内径增大
右心房是接收体循环静脉回流的血液的部位，当右心衰发生时，右心房会代偿性增大以容纳更多的血液。
在超声检查中，可以发现右心房内径增大。
五、肺动脉高压及血流动力学改变
当右心衰严重时，会出现肺动脉高压及血流动力学改变。
在超声检查中，可以发现肺动脉内径增宽，血流速度增快，肺动脉高压等。
六、综合评估心功能
综合以上五个方面的超声表现，可以对右心功能进行评估。
一般来说，右心室的射血分数（EF）会降低，而舒张末期容积（EDV）和收缩末期容积（ESV）会增加，这表明右心室的泵血功能减弱。
同时，三尖瓣反流程度也可以反映右心室的收缩功能。
另外，肺动脉高压的程度也可以反映右心室的泵血功能和右心衰的
严重程度。
综上所述，通过以上六个方面的超声表现，可以对右心衰进行诊断和评估。
需要注意的是，超声诊断需要结合临床病史、症状和其他检查结果进行综合分析，才能得出准确的诊断结果。
右位心病历查体描述
右位心病历查体描述右位心(dextrocardia)是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。
心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化，也不引起症状，以后和常人一样可能也患后天性心脏病。
但右位心常和较严重的先天性心血管畸形同时存在。
右位心一般可分为三种类型。
(一)、真正右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中象，亦称为镜象右位心。
常伴有内脏转位，但亦可不伴有内脏转位。
(二)、右旋心(dextroversion of the heart):心脏位于右胸，但心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜象倒转，为心脏移位并旋转所致，亦称为假性右位心。
常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。
(三)、心脏右移：由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸。
此外，在内脏转位的病人中，有时心脏仍在左胸，心尖仍指向左侧，称为左位心；此时各心腔间的关系可与正常者相同，也可形成右旋心的镜中象。
单纯镜像右位心，不伴心脏畸形，有全部内脏反位者，房室腔与大动脉关系正常，一般无任何症状，仅在体格检查时或胸透时发现。
内脏位置正常或异位者多伴有其他先天性心脏畸形，并根据畸形的不同及其程度而在婴幼儿期即出现相应的体征。
检查右位心的诊断检查：1、右位心的X线检查镜像右位心伴全部内脏反位者，X线可见心影偏右侧，胃囊泡位于右上腹，肝在左侧，其他腹腔脏器也都左右颠倒。
内脏不转位者，则X线可见心影在右侧，但胃囊泡仍在左上腹部。
继发性右位心者X线检查常能发现将心脏推或拉向右侧的原发疾病。
2、右位心的心电图典型镜像右位心，心电图可以确诊，Ⅰ导联各波形态为正常时的“镜像”,即qrs主波向下，p1、pv1波倒置，pavr直立；Ⅱ、Ⅲ导联互换，avr、avl波互换；从v1~v6,r波渐减小，s波渐增深，r/s比例渐减小。
3、右位心的超声心动图显示心脏的大部分和心尖位于右侧胸腔，判定心房方位、房室连接、心室形态及心室大动脉连接，并显示相关的心内畸形如瓣膜、瓣环、房室间隔的改变及心内异常血流。
致心律失常性右室心肌病国际共识解读(全文)
致心律失常性右室心肌病国际共识解读（全文）致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心脏性猝死（SCD）为主要表现的遗传性心肌疾病。
在过去的30年里为了阐明其发病机理、基因及临床表现已经进行大量研究。
ARVC/D的临床诊治仍然面临着严重挑战。
国际工作组分别在1994年，2010年提出了指南，作为ARVC/D基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面的标准诊断【1,2】。
2015年《欧洲心脏杂志》发布了有关ARVC/D治疗的国际专家组共识声明，是对近期有关ARVC/D危险分层及治疗（药物性或非药物性）的全面阐述，但由于ARVC/D的患病率较低，且缺乏对照试验研究，治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。
尽管该共识缺乏严格证据，但仍应该是指导临床实践的一项指南。
该共识ARVC/D危险分层、电生理检查、随访和治疗目标和方法等四个方面详细进行了具体建议。
一、危险分层ARVC/D自然病程主要与导致心律失常性心脏猝死的心室电学异常有关，主要见于青年人和运动员。
估计全因死亡率在不同研究中存在差别，从Nava等平均随访8.5年的研究年死亡率为0.08％到Lemola等平均随访4.6年研究年死亡率为3.6％【3，4】。
作为对不良预后的单独预测，包括恶性心律失常事件（如SCD，室颤导致的心脏骤停，适当的ICD干预，或ICD治疗快速室速/室颤）。
其它独立危险因素如24小时Hoter监测到非持续性室速，右室或左室扩大/功能不全，或双心室，男性，复合和二基因型杂合性桥粒基因突变，心室程序刺激的可诱导性，大量的电解剖疤痕和电解剖疤痕相关的碎裂电位，胸导联和下壁导联倒置的T波增宽，QRS低电压和碎裂【5】。
二、电生理检查电生理检查（EPS）可以用来鉴别ARVC/D和特发性右室流出道室性心动过速，可以提供室性心动过速诱发的重要信息，关于电生理检查共识建议：1）可疑ARVC/D的患者应考虑进行EPS诊断和/或评估（IIa）。
右心衰竭的临床表现
右心衰竭的临床表现右心衰竭是指右心室无法有效地将血液泵入肺动脉，导致肺循环阻力增加和静脉回流受阻而引起的一种心脏疾病。
其临床表现主要包括以下几个方面。
一、血流动力学改变右心衰竭导致体循环和肺循环的血流动力学改变。
右心室无力导致体循环血量减少，出现低血压和周围循环不良的症状，如乏力、头晕、四肢发凉等。
同时，由于肺循环血液淤积，引起血液回流障碍和肺循环阻力增加，导致肺动脉压力升高，出现肺循环淤血的表现，如呼吸困难、咳嗽、咯血等。
二、心脏病理改变右心衰竭引起心脏病理改变，主要表现为右心室肥大和扩张，右室壁厚度增加。
由于右心室无力，心室排空不良，致使右心室扩张，心腔变大。
右心室肥大和扩张使得心肌收缩力减弱，进而加重右心室负荷，形成恶性循环。
三、水肿由于右心室无力，导致循环静脉回流受阻而引起体内血液淤积。
淤积的血液堵塞了毛细血管，使得组织间隙液增加，从而导致水肿的形成。
水肿主要表现为四肢水肿，尤其是下肢水肿，逐渐上升至腹部，最后出现腹水。
四、黄疸由于右心衰竭导致肝脏淤血，使得肝脏代谢功能受损，胆红素排泄减少，从而导致黄疸的出现。
黄疸表现为皮肤、黏膜和巩膜呈现黄色，同时伴有瘙痒、食欲不振和乏力等。
五、食欲不振和消化不良右心衰竭导致胃肠道充血和水肿，引起胃肠道血液供应不足，从而导致食欲不振和消化不良的症状。
病人常感胃脘不适、恶心、呕吐、腹胀等。
六、肝功能异常由于右心衰竭导致肝脏淤血和血液回流障碍，使得肝脏功能受损。
肝功能异常主要表现为ALT、AST等肝功能指标升高，血浆胆红素增高，以及凝血功能异常等。
七、心力衰竭的典型表现右心衰竭引起的心力衰竭，主要表现为心悸、劳累时呼吸困难，平卧时需使用枕头高位缓解呼吸困难。
夜间可出现阵发性呼吸困难，需坐起缓解，伴有汗出和焦虑。
这些症状都是因为左心室充盈压增高，向后引流到肺静脉，使得肺液体滞留和血压升高。
总结起来，右心衰竭的临床表现主要包括血流动力学改变、心脏病理改变、水肿、黄疸、食欲不振和消化不良、肝功能异常以及心力衰竭的典型表现。
致心律失常性右室心肌病.ppt
心尖四腔心切面 右房和右室增大，右室流入道肌部和心尖小梁部分大量粗大的肌小梁回 声，右室壁较薄
心尖四腔心切面显示主要累及右室的心内膜心肌纤维化声像图 图示：右室心尖部闭塞，右室腔明显缩小，由于右心房明显扩大，三尖 瓣环扩张，似三尖瓣下移
（三）射频消融术
对于植入ICD联合抗心律失常药物治疗下仍 反复室性心律失常发作（ICD治疗）患者，应考 虑射频消融术。Verma 及其同事对22名ARVC/D 患者在CARTO 指导下进行基质标测和线性消融， 即刻成功率可达82%，但3年复发率达47%，较高 的复发率可能与疾病自身进展相关。Garcia 及其 同事对心内膜消融失败的13名ARVC/D 患者进行 心外膜电压标测和消融，随访18个月，结构10名 （77%）患者没有室速发作，2名患者在消融术后 有单次发作。以上研究表明导管消融术可明显降 低药物治疗无效的ARVC/D患者室性心律失常的 发作，为植入ICD后反复放电患者的有效辅助治 疗方法。
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏 斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
1.不合并CRBBB/IRBBB时
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致心律失常性右室发育不良研究进展
医垫 ２０ Ｏ２年 ６月第 ２ ６卷第 ６
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５ ９ ・ ５
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综
述 ・
致心律失常性右 室发 育不 良研 究进展
贵州省心血瞥病研究所（５Ｏ２ 蔡运 昌 刘志琴 ５ＯＯ）
１７ 年 Ｆｎ ／ ９７ ｏｔｎ ａ ｅ首先将 有右 室病 变 伴起 源 于右
２ 病 理【 ’ Ｊ
室的部 分 心 肌 呈 羊 皮 纸 样 变 薄 。 １５ ９２年 ［ ｉ 述 Ｓ 描 ｈ
一
女孩 困严 重右 心 衰竭 死 亡 ， 检 见 右 室壁 大 部分 尸
呈羊 皮纸样 ， 肌几 乎 完 全缺 如 。还 有 一些 作 者也 心
描述 过本 病 的部 分 特 征 ， 本 病 曾有 Ｕ ｌ畸形 、 故 ｈ 羊 皮 纸心 、 孤立 性右 室 心肌 病 、 右室 扩 张 型心 肌 病 、 右
本病 主要 累及右 心 室 ， 右室 心 肌可 部 分 或全 部 缺如 ， 由脂 肪 或 脂 肪 及 纤 维 组 织 取 代 ， 小 梁 变 而 肌 平 ， 内膜 可贴 近心外 膜 。病 变常 累及 右室漏 斗部 、 心 心尖及 隔面或下 壁 ， 成 所 谓 “ 育 不 良三 角” 构 发 。右 室 的病 变可 为局 限 性 ， 也可 为 广 泛 性 乃至 整 个 右室
研究 １ 家族 的 １ ２个 ３例有 持 续 性室 速 （ 、 发 作 的 ｓ ）
．
４ ２例除 １ 纯右 室受 累外 ， ３ ０单 余 ２例 （６ 经 活 检 ７ ％） 或心 脏移植 病理证 实伴有 左室 的脂 肪和 纤维浸 润 ３ 临 床表 现［ 】 删
本病 可 发生 在 任 何 年 龄 ， 男 性 较 女 性 多 见 ， 且 Ｃｒ ｄ Ｄ 的 ４ ｏｒ ｏ ｒ ａ ． ２例 中 ， ２ 男 ７例 ， １ 女 ５例 ， 年龄 ９～６ ５
小孩心脏不好有哪些症状
小孩心脏不好有哪些症状
小孩子心脏不好，这种问题是要家长比较担心的，而且很多小孩子心脏不好，其实在前期的时候都会表现出一些症状，比如心衰，患儿经常会出现面色苍白，呼吸困难，以及心动过速，等现象还有，有的人还会出现晕厥，猝死等这些问题，所以一旦发现孩子出现这些症状时，要引起重视。
★1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
★2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
★3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐
氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
★4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几
乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
★5、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
★6、孩子呼吸急促，★喂奶困难或喂奶时呛咳甚至拒食，
这些是比较明显的心功能不全的征象。
反复的呼吸道感染、支气管炎，尤其是的孩子，可能与护理不当或抵抗力有关，但不乏先天性心脏病的可能。
病情较重的小儿甚至可有哭声嘶哑和哭之无声，这是由于扩大的心脏或血管压
迫喉返神经所致。
右位心诊断标准
右位心诊断标准
右位心诊断是指右心室搏动增宽，右心房扩大和肺动脉压升高等心脏异常表现的一种心脏病。
它通常是由于肺动脉高压引起的，肺动脉高压的原因可能是肺源性疾病、左心室功能衰竭、先天性心脏病或血栓栓塞等。
诊断右位心需要综合临床症状、体征、心电图、心脏超声和心导管检查等多种方法综合分析。
一、临床症状和体征：
1.呼吸困难：患者常有呼吸困难，尤其是活动后；
2.心前区不适或疼痛：由于右心室扩大，心肌供血不足，患者常有心前区疼痛或不适感；
3.咳嗽：患者常有干咳或咳白色稀痰；
4.外周水肿：由于右心室功能不全，静脉回流受阻，易导致外周水肿；
5.体征：右心室扩大、快速心率、颈静脉怒张、肝脏肿大、肝区压痛等。
二、心电图：
心电图检查是诊断右位心的重要方法之一。
表现为右心房、右心室负荷过重所致的各种改变，如右心房肥大、右束支传导阻滞、非特异性T波改变等。
三、心脏超声检查：
超声心动图检查可明确右心室增大、右心房扩大、肺动脉高压等病变的程度和程度。
另外，超声检查还可用于评估右心室射血分数、肺动脉压力和其他心脏功能指标。
四、心导管检查：
心导管检查是确诊右位心的“金标准”，可以明确右心室搏动增宽、肺动脉压升高和右心室功能不全等病变。
总结来说，诊断右位心的标准是综合临床症状、体征、心电图、心脏超声和心导管检查等多种方法进行分析。
这些检查手段可以明确
右心室搏动增宽、右心房扩大和肺动脉压升高等异常心脏表现。
早期
诊断右位心可以帮助及时采取治疗措施，改善患者的生活质量和预后。
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生活常识分享右心发育不良的临床表现
导语：从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右
从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右心发育不良也是现在出生的宝宝们经常遇到的问题，导致这种情况发生有很多原因，接下来让我们一起来了解一下造成右心发育不良的具体有哪些？
临床表现：
患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。
婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。
两肺血管纹理增多，肺透光度不均，心影略增大，心胸比例约0.56.心脏CAT及三维重建：心脏右心房室略增大，右心室壁不均匀增厚，肺动脉瓣处明显狭窄，直径约 6.3mm，主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，主肺动脉直径约18mm，左右肺动脉分别7、6mm四肢肺静脉汇入左心房。
超生提示：右心发育不良综合征，肺动脉瓣狭窄（重度），三尖瓣狭窄（轻度），右心室发育异常；粗大的体肺侧枝形成。
左心发育不良综合征在胎儿先天性心脏病中发病率较低，但在本中心胎儿先天性疾病的筛查中仍占有一定数量，其诊断和鉴别诊断对于疾病的转归有重要意义。
左心发育不良综合征是指主动脉闭锁或严重二尖瓣狭窄或瓣膜闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、主动脉弓发育不良，主动脉弓狭窄甚至离断的一组疾病。
流行病学显示左心发育不良综合征发病率约为1.3%-7.3%，北美发病率较高，在我国相关手术。