帕金森病医学课件

帕金森病医学
PSP的MRI表现：蜂鸟征、米老鼠征 146/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断-其他
原发性震颤 ➢ 早期患者需与下列疾病鉴别 抑郁症
脑血管病
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147/19/2021wk.baidu.com
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
七、治疗
（一）治疗原则
1. 综合治疗：首选药物治疗+长期管理 2. 用药原则 ➢ 早期诊断，早期治疗 ➢ “剂量滴定” ➢ 尽可能以小剂量达到满意临床效果 ➢ 遵循一般原则，但强调个体化特点
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小字征
94/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
四、临床表现
（二）运动症状-姿势步态障碍（postural instability）
➢ 早期：上肢摆动减小或消失、下肢拖曳 ➢ 中晚期：小碎步、启动困难、”冻结步态“、前冲步态
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屈曲体姿 140/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病医学
24/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
二、病因及发病机制
（三）神经系统老化
➢ 帕金森病主要发生于中老年人 ➢ 生理性多巴胺能神经元退变, 是PD的促发因素
（四）多因素交互作用
基因突变
基因易感性↑
环境因素、神经系统老化
氧化应激 线粒体功能紊乱 蛋白酶体功能障碍 炎性/免疫反应 钙稳态失衡 兴奋性毒性 细胞凋亡···
64/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
四、临床表现
（二）运动症状-静止性震颤(static tremor)
➢ 常为首发症状 ➢ 多始自一侧上肢远端 ➢ 静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止 ➢ 典型表现为拇指与示指“搓丸样”动作
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静止性震颤 74/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
一、基本概念
➢ 帕金森病（Parkinson disease，PD），又称震颤麻痹（paralysis agitans） ➢ 中老年常见的神经系统变性疾病 ➢ 主要临床特征：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍 ➢ 主要病理改变：黑质多巴胺能神经元变性死亡、路易小体形成
帕金森病
四、临床表现
（三）非运动症状
➢ 感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍 ➢ 自主神经功能障碍：便秘、多汗、溢脂性皮炎、流涎等 ➢ 精神和认知障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等
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141/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
五、辅助检查
➢ 血、唾液、脑脊液常规检查无明显异常 ➢ CT、MRI无特征性改变 ➢ 少数患者基因检查可见异常 ➢ 嗅棒、经颅超声、MIBG检查对诊断有参考价值 ➢ PET或SPECT分子影像检查有诊断价值 ➢ 外周组织病理可检见α-突触核蛋白异常聚积，有助
（二）鉴别诊断-遗传变性性帕金森综合征
➢ 亨廷顿病 ➢ 肝豆状核变性 ➢ 多系统萎缩-小脑型（MSA-C）
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145/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断-多系统变性（帕金森叠加综合征）
➢ 进行性核上性麻痹（PSP） ➢ 多系统萎缩-帕金森症型（MSA-P） ➢ 皮质基底节变性（CBD） ➢ 阿尔茨海默病（AD）
多巴胺
PD 乙酰胆碱
帕金森病的递质失衡 54/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
四、临床表现
（一）一般特点
➢ 平均发病年龄约55岁 ➢ 男性略多于女性 ➢ 隐匿起病，缓慢进展
静止性震颤
运动症状
主 要 表
肌强直 运动迟缓 姿势步态障碍
现
感觉障碍
非运动症状
自主神经功能障碍
精神和认知障碍
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黑质多巴胺能神经元变性、丢失 34/19/2021
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帕金森病
三、病理及生化改变
（一）基本病变
➢ 黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失 ➢ 残留神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy bodies）
黑质
黑质
正常脑（左侧）与PD脑（右侧）黑质改变
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14/19/2021
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帕金森病
二、病因及发病机制
（一）环境因素
➢ 嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP)可诱发人及灵长类典型帕金森综合征 ➢ 可伴有氧化应激增强，抗氧化功能障碍
（二）遗传因素
➢ 多为散发性，约10%患者有家族史 ➢ 至少发现23个单基因（Park1~23）与家族性帕金森病连锁的基因位点，6个致病基因被克隆 ➢ 基因易感性可能是发病的易感因素
帕金森病
四、临床表现
（二）运动症状-肌强直(rigidity)
➢ 包括 铅管样强直 齿轮样强直
➢ 屈曲体姿：颈部、躯干、四肢肌强直
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肌强直表现
84/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
四、临床表现
（二）运动症状-运动迟缓（bradykinesia）
➢ 随意运动减少，动作缓慢、笨拙 ➢ 精细动作欠佳 ➢ ”面具脸“ ➢ 语速变慢，语音低调 ➢ ”小字征“
于诊断
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左图为正常人DAT显像 右上图为H-Y1期患者DAT显像 右下图为H-Y4期患者DAT显像
142/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断-中国帕金森病的诊断标准（2016版）
➢ 必备条件：运动迟缓+≥1项 肌强直或静止性震颤 ➢ 支持标准：多巴胺能药物治疗明确且显著有效等4项 ➢ 排除标准：眼外肌麻痹、小脑性共济失调等9项 ➢ 警示征象：共10项
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路易小体 HE染色示路易小体
4/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
三、病理及生化改变
（二）生化改变
➢ 黑质-纹状体多巴胺能通路变性：纹状体多巴胺含量显著 减少(>70%)，乙酰胆碱系统功能相对亢进
➢ 多巴胺递质降低程度与临床症状严重度成正相关
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多巴胺 正常 乙酰胆碱
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143/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断-中国帕金森病的诊断标准（2016版）
帕金森病诊断流程 帕金森病医学
144/19/2021
• 神经病学（第8版 ）
帕金森病
六、诊断及鉴别诊断
（二）鉴别诊断-继发性帕金森综合征
➢ 明确病因可寻，包括感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等 ➢ 相关病史及相关检查是鉴别诊断的关键