胆红素课件

先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄 疸、由无效造血引起的旁路性高胆红 素血症等。 高胆红素血症、Gilbert综合症、某些 药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起 的黄疸等。 •Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征 (1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。
黄疸的临床分类
结合胆红素增高为主
L/O/G/O
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.肝细胞性黄疸 各 种肝脏疾病，如病 毒性肝炎、中毒性 肝炎、药物性肝病、 各型肝硬化、原发 与继发性肝癌、败 血症及钩端螺旋体 病等，都可因肝细 胞发生弥漫损害而 引起黄疸。
阻塞性黄 疸根据阻 塞的部位 可分为肝 外胆管及 肝内胆阻 塞两类。
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B
C
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黄疸的临床分类
非结合胆红素增高为主
胆红素生成 过多 胆红素摄取障 碍 胆红素结合障 碍
孕妇黄疸
列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病： 一、先兆子痫毒血症：发生在孕妇妊娠20周以后，先兆子痫只 是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有ALT升高，除非合 并DIC，黄疽少见。肝组织正常，或有出血性坏死，但无炎症。 二、妊娠期肝内淤胆症：以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为 特征。发生于妊娠中、末期，先有皮肤瘙痒，继而出现黄疸， 直接胆红素为主。血清胆固醇、胆酸、ALP和γGT升高，而ALT 正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失，再次妊娠 再次发作。 三、妊娠急性脂肪肝：罕见的致死性疾病，常发生在妊娠后期， 好转的病例可完全恢复，再次妊娠时罕见再发。起病急剧，常 有上腹部剧痛、淀粉酶增高、类似急性胰腺炎。常有重度黄疸， 血清胆红素增高，而尿胆红素阴性。20%～40%的病例伴有先 兆子痈。重症病人实验室检查可有肝衰竭、急性肾功衰竭或弥 漫性血管内凝血(DIC)的表现。肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形。 如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况，因HBsAg(+)易被误诊 为暴发性乙型肝炎。
肝功指标
③乳酸脱氢酶（LDH）： 肝病时可显着升高，但肌病时亦可升高，须配合临 床加以鉴别。 ④Y谷氨酰胎酶（Y—GT）： 肝炎和肝癌患者可显着升高，在胆管阻塞的情况下 更明显，YGT活性变化与肝病病理改变有良好的一致性。 ⑤胆碱酯酶： 由肝细胞合成，其活性降低提示肝细胞已有较明显 损伤，其值愈低，提示病情愈重。 ⑥碱性磷酸酶（ALP或AKP）： 正常人血清中ALT主要来源于肝和骨组织，ALP测 定主要用于肝病和骨病的临床诊断。当肝内或肝外胆 汁排泄受阻时，组织表达的ALP不能排出体而回流入血， 导致血清ALP活性升高。
L/O/G/O
黄疸原因待查
主讲人：林松
正常胆红素代谢
80%～85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。 从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素; 非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合 ，形成非结合胆红素白蛋白复合物，再经血循环运输至肝脏。 非结合胆红素不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不含有非结合胆红素
百度文库
肝脏对非结合性胆红素的摄取、结合与排泄功能：非 结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结 合胆红素呈水溶性，可经肾小球滤过而从尿中排出， 故尿中胆红素定性试验可呈阳性。 结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆 管、肝总管、胆总管，经十二指肠乳头排入十二指 肠。
肝肠循环
• 结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收，而在回 肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原，尿胆原的 大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外，也称粪胆素；小部分 尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收，经门静脉血流回到肝内，在回 到肝内的尿胆原中，有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合 胆红素，又随胆汁排入肠道内，这一过程称为“胆红素的肠肝 循环”。有小部分未能转变为结合胆红素，而是经体循环由肾 脏排出体外，正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过 6.8μmol。尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性(正常胆红素代 谢)。
肝外胆管阻塞
胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、 壶腹癌、胆管闭锁
肝内胆管阻塞
肝内胆管结石、华支睾吸虫病
肝内胆汁淤积
•肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄 疸
看得见的黄疸
当血清胆红素浓度为17.1～34.2umol/L(1～2mg/dl)时，而肉眼 看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于 34.2umol/L(2mg/dl)时则为显性黄疸。
小儿黄疸
病理性黄疸 新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病 理性黄疸：①黄疸出现早：生后24小时内出 现；②程度重：足月儿血清胆红素浓度 >220.6µmol/L（12.9mg/dl），早产儿 >256.5μmol/L（15mg/dl）；③血清结合胆 红素增高>26µmol/L（1.5mg/dl）；④ 进展快：血清胆红素每天上升 >85µmol/L（5mg/dl）；⑤黄疸持续时 间较长，超过2~4周，或进行性加重或退而 复现。
小儿黄疸
生理性黄疸 由于新生儿的胆红素代谢特点，即出生后胆红素的生 成过多而代谢和排泄能力低下，致使血液中的胆红素 水平升高，约50%～60%的足月儿和80%的早产儿出 现暂时性的、轻度的黄疸过程，称为生理性黄疸。其 特点为：足月儿生理性黄疸多于生后2～3天出现，4～ 5天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻者仅限于面颈部， 重者可延及躯干、四肢，粪便色黄，尿色不黄，一般 无不适症状，也可有轻度嗜睡或纳差，黄疸持续7～10 天消退；早产儿多于生后3～5天出现黄疸，5～7天达 高峰。早产儿由于血浆白蛋白偏低，肝脏代谢功能更 不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2～4 周。
正常胆红素代谢图解
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黄疸分类
肝前性黄疸/溶血性黄疸： 肝源性黄疸
由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起 的溶血性黄疸。 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝 细胞性黄疸。
肝后性黄疸
肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响 胆红素的排泄，导致梗阻性（阻塞性）黄疸。
此外，还有肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而 发生的先天性非溶血性黄疸。
肝功指标
胆红素： 急性或慢性黄疸型肝炎时血清胆红素升高，活 动性肝硬化亦可升高且消退缓慢，重型肝炎常超过 171vmol/L。一般情况下，肝损程度与胆红素含量呈 正相关。直接胆 凝血酶原活动度（PTA）： PTA高低与肝损程度成反比，<40%是诊断重 型肝炎的重要依据，亦是判断重型肝炎预后 的敏感指标。 汁酸： 血清中胆汁含量很低，当肝炎活动时胆汁酸 升高。由于肝脏对胆红素和胆汁酸的运转活动不同， 检测胆汁酸有助于鉴别胆汁淤积和高胆红素血症。
肝功化验单阅读共享
一）血清酶测定 ①丙氨酸氨酶（ALT，曾称为谷丙氨酶GPT） 是反映肝 细胞功能的最常用指标。急性肝炎时ALT明显升高， AST/ALT常小于1，黄疸出现后ALT开始下降。慢性肝炎 和肝硬化时ALT轻度或中度升高或反复异常，AST/ALT 常大于1，比值越高，则预后愈差。 ②天冬氨酸转氨酶（AST，曾称为谷草转氨酶GOT）： 此酶在心肌含量最高，依次为肝、骨骼肌、肾、 胰。在肝病时血清AST升高，与肝病严重程度呈正相关。 当病变持久且较严重时，线粒体中AST释放入血流，其 值可明显升高。急性肝炎时如果AST持续在高水平，有 转为慢性肝炎的可能。
常见疾病
先天性溶 血性贫血： 如地中海 贫血(血红 蛋白病)、 遗传性球 形红细胞 增多症。
后天性获得性溶血 性贫血：如自身免 疫性溶血性贫血、 遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 (蚕豆病)、异型输 血后溶血、新生儿 溶血、恶性疟疾、 伯氨奎林等药物、 蛇毒、毒蕈中毒、 阵发性睡眠性血红 蛋白尿等。