常见先天性心脏病介入治疗适应证
1、房间隔缺损介入治疗适应症及并发症
房间隔缺损介入治疗适应证及并发证房间隔缺损简称房缺(atrial septal defect，ASD)，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损形成。
小儿房间隔缺损已经影响到了小孩的生命健康，因此要特别注意，做到早发现、及时治疗。
房间隔缺损的介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的堵闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房，两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，一方面固定住堵闭器。
动物实验研究证实，房间隔缺损关闭手术后1天就开始有血小板和纤维素聚集在堵闭器内，3～10天可以填满整个堵闭器，并可以见到胶原组织的沉积，7～10天后内皮细胞开始覆盖在堵闭器的表面并形成肉芽组织，逐渐将堵闭器覆盖。
3个月后内皮细胞和肉芽组织完全包埋堵闭器，其内的血小板和纤维素也逐渐机化，最后形成致密的组织结构，从解剖上完全关闭房间隔缺损。
决定堵闭器堵闭疗效的两个因素：堵闭器植入到房间隔缺损部位后能否快速的在堵闭器内部形成血栓，但在堵闭器表面不能形成血栓；能否快速内皮化，在堵闭器表面形成类似心脏内膜层。
一、房间隔缺损介入治疗适应证：（一）年龄大于3岁，小于60岁，体重大于5kg。
（二）继发孔型房间隔缺损，其局部解剖结构必须满足以下条件：1.最大伸展直径<40mm；2.继发孔型房间隔缺损边缘，特别是离上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦和肺静脉开口至少4mm；3.房间隔直径大于房间隔缺损14～16mm。
（三）复杂先天性心脏病功能矫治术后遗留的房间隔缺损。
（四）继发孔型房间隔缺损经外科手术修补后残余分流或再通。
（五）二尖瓣球囊扩张术后的明显心房水平左向右分流。
（六）临床有右心室容量负荷过重的表现。
二、随着介入技术的发展，介入治疗房间隔缺损(ASD)已成为成熟的治疗方法，但治疗巨大型ASD（一般指缺损直径大于30mm以上者，小儿按公斤体重计算，12kg者缺损直径大于24mm，17kg者大于28mm）仍有可能发生严重并发症。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
从先心病介入治疗适应证选择评价影像检查的优劣
对患者的影响
辐射剂量
影像检查通常涉及到一定程度的辐射暴露。 对于先心病患者，尤其是儿童和青少年，长 期多次接受影像检查可能增加辐射暴露的风 险。因此，在选择影像检查方法时，应权衡 诊断的必要性和辐射暴露的风险。
心理影响
影像检查是一种有创性检查，可能会给患者 带来一定的心理压力和不适感。对于儿童和 青少年患者，家长应在检查前给予充分的心 理支持和安抚，以减轻患者的焦虑和恐惧。
04
影像检查的优劣评价
诊断准确性评价
诊断准确性
评价影像检查在诊断先天性心脏病方面的准确性和可靠 性，包括对心脏结构、血流和血管等方面的显示效果。
对比剂使用
评价在影像检查中是否需要使用对比剂，以及对比剂的 安全性和有效性。
对患者影响评价
辐射剂量
评估影像检查过程中患者所接受的辐 射剂量，以及可能对患者造成的潜在 风险。
从先心病介入治疗适 应证选择评价影像检
查的优劣
目录
• 引言 • 影像检查的类型和特点 • 影像检查在先心病介入治疗适应证选择中的作用 • 影像检查的优劣评价 • 结论
01
引言
先心病介入治疗的背景和重要性
先心病介入治疗的发展历程
随着医学技术的进步，先心病介入治疗逐渐成为一种安全、有效的治疗方法，为许多先天性心脏病患者带来了福 音。
VS
详细描述
心脏MRI可以提供高分辨率的心脏影像， 能够清晰地显示心脏的各个部位和细节。 此外，心脏MRI还可以检测心肌病、心肌 炎等心肌和心包病变。其优点是高分辨率 、无创、无辐射。
心脏CT
总结词
心脏CT是一种无创的影像学检查方法， 通过计算机断层扫描技术显示心脏的 结构和功能。
详细描述
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识一、房间隔缺损介入治疗
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识一、房间隔缺损介入治疗中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会【摘要】房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病的10%,多见于成人女性.绝大多数ASD能够采用介入治疗的方法得到治愈.超声心动图能够明确诊断,准确测量缺损的位置和大小.本文系统介绍ASD介入治疗的适应证、禁忌证、操作方法、封堵器选择与并发症防治.对合并肺动脉高压,多孔型,房间隔膨出瘤型及边缘不好等特殊情况下ASD的处理均进行详细的论述.%Atrial septal defect (ASD) , a congenital heart disease more commonly recognized in female adults. accounts for 10％of all congenital heart diseases. Echocardiographic study can accurately provide the precise information about the size and location of the defectin detail. Most ASDs can be cured by transcatheter device closure. In this chapter, the indications. contraindications, procedures and device sizingfor ASDs of interventional management will be systemically described, meanwhile , the complications caused by device occlusion and their preventions will also be discussecl. The treatment for ASD patients accompanied with pulmonary arterial hypertension, multiple-orif'ice defects, aneurysmatic. defects or defects with poor edge will be involved in this chapter. (J Intervent Radiol. 2011, 20: 3-9)【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2011(020)001【总页数】7页(P3-9)【关键词】先天性心脏病;介入治疗;房间隔缺损;并发症【作者】中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会【作者单位】110016,沈阳,沈阳军区总医院先心病内科【正文语种】中文【中图分类】R541.1房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识讲课文档
二、术后处理及随诊
1. 术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h；静脉给予抗 生素3d。
2. 术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心 动图，必要时复查心脏X线片。
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三、并发症及处理
应用弹簧圈和蘑菇伞型封堵器介入治疗PDA的并发症 发生率很低，主要包括以下并发症：
一、介入治疗适应证及禁忌证
适应证
1.通常年龄≥3岁。 2.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加，
≤36mm的左向右分流ASD。
3.缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的 距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。
4. 房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。
5. 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
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一、手术适应证和禁忌证
适应证
体重≥8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需 外科手术的其他心脏畸形。
相对适应证
1.体重4～8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合 并需外科手术的其他心脏畸形； 2. “沉默型”PDA； 3. 导管直径≥14mm； 4. 合并感染性心内膜炎，但已控制3个月；
常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识
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动脉导管未闭介入治疗
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA) 是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性 心脏病的10％～21％，女性多见，男女比例约为 1:3。根据PDA直径的大小可有不同的临床表现， 大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗， 而且大多能够通过介入方法治愈。
簧圈的发生率为3.9％，蘑菇伞封堵器的发生率 为0.2％。与PDA解剖形态有关，术中应对其形 态有充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵 器有助于避免此种并发症。轻度狭窄可严密观察， 若狭窄较重则需要外科手术。
先心病讲座-先天性心脏病介入治疗
右心容量
肺血流
肺动脉增宽，右房、右
室增大。
小房缺心腔大小可无明显改变。
晚期：大房缺可因肺动脉高压导致艾森曼
格综合征，房 水平双向分流甚至右
向左分流为主。
临床表现
1.杂音：大房缺于胸骨左缘肺动脉瓣听诊区 可闻及收缩期杂音，小房缺可无杂音。
2.临床体症：大房缺活动后可有症状，小的 房缺可以没有任何症状。
伞过大
4. PDA撕裂：主要原因是老年PDA钙化重且选伞
过大，操作过猛所致。
房间隔缺损（ASD）介入治疗
分型
原发孔型：位于二尖瓣上； 继发孔型：1.中央型：房间隔中央；
2.下腔型：下腔静脉侧无残端； 3.上腔型：上腔静脉侧无残端； 4.混合型：中央型＋上腔或下腔型。
血流动力学
早期：房水平左向右分流
8%
• ASD 7%
• AS
5%
• Coarct
ation
5%
Fallot’s Tetralogy 5%
Transposition
5%
Pulmonary Atresia 3%
Hypoplastic Left Heart 3%
Tricuspid Atresia 2%
AVSD
3%
动脉导管未闭（PDA)介入治疗
有关ASD介入治疗的若干问题
伴有左室心肌病患者，ASD可使左心房淤血及 高压获得减轻。一旦ASD封堵后，可加重原有疾 病的症状。不应行封堵术。 右心室心肌病或右心室发育不良常引起右心功 能不全，伴有ASD同样可减轻其症状，一旦ASD 堵塞后，将进行性加重原来存在的右心功能不全。 不应行封堵术。 二尖瓣与三尖瓣中度以上返流或狭窄都不是 ASD封堵术的良好指证。
先天性心脏病的介入治疗——成人先天性心脏病导管介入治疗的适应证
入治疗关 闭或栓塞 Ｐ Ａ。介入治疗 的 ｌ Ｄ 类适应证包括 ： ①左
心房扩大 和（ ） 或 左室扩 大或 伴有肺 动脉 高压 ， 或存在 左 向 右的分流 。②既往有 动脉 内膜炎病史 。曾经外科 手术治疗 过的动脉导管未闭 的患者 ， 由于钙 化的导管 经过修补 ， 入 介
治疗应谨慎 Ⅱａ 类适应 证为 ： ①无症状而 Ｐ Ａ较小 的。② ＇ Ｄ 左向右分 流伴有肺高 压的 Ｐ Ａ关 闭术是合理的。 Ｄ
顶形肺动脉瓣并 且多普勒最大瞬时压差大于 ５ ｍ ｇ或平 ０ｍ Ｈ 均多普勒压差大 于 ３ ｍ ｇ患者 ， ０ｍ Ｈ 可伴 有 中度以下 的肺动 脉瓣返流的患者。 Ⅱｂ类适应证为 ： ①无 症状发育 不 良的肺 动脉瓣 同时多普勒最大瞬时压差大于 ６ ｍＨ ０ｍ ｇ或平均多普 勒阶差大于 ４ ｍＨ ０ｍ ｇ的患者 。② 有症 状 、 发育 不 良的肺 动
１ 房 间 隔缺 损 （ Ｓ Ａ Ｄ）
年患者 ， 导管检查压力 阶差 大于 ５ ｍ ｇ 但患 者喜欢竞技 ０ｍ Ｈ ，
性体育项 目或已经怀孕者 。 Ⅱｂ类适应证为 ： 由于 主动脉狭 窄所致血流动力学不稳定 ， 人高危 主动脉瓣返 流者 ， 成 主动
先天性心脏病的介入治疗
患儿女性，7岁，右冠状动脉-右房瘘
五、先心病复合畸形的介入治疗
复合先心病畸形的定义
广义 两种或两种以上需要治疗的心血管病变或畸形 不同类型先心病组合 先心病合并瓣膜病 先心病合并冠心病 先心病合并心律失常等 狭义 单指两种或两种以上先心病的组合（比较常用）
治疗原则
“一元化”原则： 尽量单纯介入或单纯外科处理全部病变 “轻重缓急”原则： 先处理大的主要病变，后处理次要病变 “个体最优化”原则： 方案个体化，与患者病情、经济状况相适应 “操作风险最小化”原则： 前面的操作不能对后面治疗产生不利影响
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
风心病合并肺动静脉瘘
Glenn术后并发肺动静脉瘘
患者，男，9岁。 病史：患者因“先天性心脏病，左室型单心室，
肺动脉狭窄”，于2001.11.03在我院行双向Glenn
术。术后一般情况良好，8年后无明显诱因出现咯 血，每天2-3次，每次50-100ml，伴体力差，纳差。
一、复杂紫绀型先心病杂交手术
复杂紫绀型先心病杂交治疗背景
紫绀型先心病因缺氧而导致体肺侧枝血管增 生，年龄越大，侧枝血管越多，根治手术后 越易出现灌注肺、肺部感染等并发症 治疗方法：经皮介入封堵 外科侧开胸结扎
封堵材料
1、合并肺动脉狭窄的右室双出口
两年前行B-T分流术，行右室双出口矫治术，术前介入封堵侧枝血管
相对适应症：
单纯肺动脉瓣狭窄
但心导管测压跨肺动脉瓣压差在35-50mmHg之 间 重症新生儿肺动脉瓣狭窄 重症肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流 轻-中度发育不良型肺动脉瓣狭窄 复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗
经皮球囊肺动脉瓣成形术禁忌症
先心病介入治疗护理相关知识
脑栓塞：气栓可能与输送导管长鞘内形成负压，空气有 可能吸入鞘内，如果恰巧处于患儿的吸气则空气因胸内 负压而进入体内。
冠状动脉栓塞：主要是导管或输送鞘管内排气不彻底， 或输送封堵器时带入气体。
表现：意识模糊，走路不稳及视力严重下降等神经系统 病变。
⑶并发症的观察和护理
空气栓塞
护理： ①介入性的导管管腔都应充满液体，排尽空气。
目前常用国产室缺封堵器
介入治疗的规范化护理
⑴术前准备 ⑵术后护理 ⑶并发症的观察和护理 ⑷出院的健康教育
⑴术前准备
1.测身高、体重、血压。 2.检查手术区皮肤有无皮疹、红肿破溃，备皮 （刮去手术区的体毛），发病人服。 ３．配血。 ４．建立留置静脉通道。 ５．术前禁食８ｈ禁饮６ｈ，术晨静滴葡萄糖溶 液，按计量打术前针，送手术室。 ６．铺好麻醉床，备氧气。
心律失常
由于在进行封堵时，需要建立输送轨道、造影时造影剂的 直接刺激、封堵器在缺损部位打开后，术后容易引起周围 组织血肿压迫和牵拉。
表现：常见有房性早搏，房性心动过速房室传导阻滞，完 全性和不完全性右束支传导阻滞等。多在术后4-7d发生， 出现晕厥、手足抽搐的症状。
⑶并发症的观察和护理
心律失常
护理： ①重视患儿主诉，观察心律。
⑶并发症的观察和护理
器械性溶血
封堵器形成残余分流，高速血流通过封堵器引起红细胞 机械性破坏所致。
护理：①多发生于术后２４ｈ内，轻度溶血内科保守治 疗。
②观察患儿尿液颜色（首先为排出茶色．酱油色 或血色尿，可无任何前驱症状。
观察神志．皮肤黏膜有无出血点。 做好输血和抢救物品的准备。
⑶并发症的观察和护理
②应备好急救药品、做好安装临时起搏器的准备。
③出院时交待清楚，嘱患儿家长注意观察患儿有无 头晕、胸闷、面色苍白、四肢抽搐等情况。
先天性心脏病介入治疗及常见问题的处理
AMI致肌部室缺
封堵前
建立轨道
封堵后
室缺术后残余分流
封堵前
封堵后
外伤致室间隔穿孔
封堵前
外伤致室间隔穿孔
封堵后
外伤致室间隔穿孔
封堵前
封堵后
室缺合并左主干病变
主动脉窦瘤破裂合并室缺
主动脉窦瘤破裂合并室缺
主动脉造影
左室造影
主动脉窦瘤破裂合并室缺
双伞封堵大室缺
主动脉缩窄的 介入治疗
应用cp-stent治疗主缩
漏斗部室缺： 干下型 嵴内型
肌部
VSD介入治疗适应证
膜部或膜周部VSD缺损： 年龄>1岁，通常>2岁；体重>5kg； 有血流动力学意义的单纯性VSD； VSD上缘距主动脉瓣距离≥1mm，无主动
脉右冠瓣脱入VSD即主动脉瓣返流；距 三尖瓣距离≥3mm；VSD最窄直径≤14mm； 外科术后残余分流； 伴有膜部瘤形成，瘤体未影响右室流出 道者。
常见问题的处理
• 导丝穿过腱索 • 鞘管中出现血栓 • 大房缺封堵器难以就位 • 并发症：假性动脉瘤、传导阻滞、
溶血等
基本无复发，非开胸、简便、 安全、有效、经济、远期疗效 稳定。
动脉导管未闭 的封堵
PDA的介入治疗
适应症： 各种类型PDA，内径<15mm，体重>3kg；
30岁以上成人血管壁钙化明显，手术风 险大，建议介入治疗； 对于内径小于2mm或大于15mm的PDA我科 通过明胶海绵及特制封堵器可得到有效 治疗。 禁忌证： 感染性心内膜炎，PDA内有赘生物者。 肺动脉压力>8u/m2。 合并需要外科手术矫治的心内畸形。
封堵装置
PDA封堵过程
心血管介入诊疗技术适应证与禁忌证汇总
心血管疾病介入诊疗技术适应证与禁忌证一．诊断技术（一）选择性冠状动脉造影术【适应证】1．临床怀疑冠心病者，为明确诊断。
2．临床诊断冠心病者，根据造影结果选择治疗方式（如介入治疗、冠状动脉旁路移植术或药物治疗）。
3．急性心肌梗死，须急诊介入治疗或外科手术治疗者。
4．血管重建术后疗效随访。
5．心脏外科手术前，了解冠状动脉情况。
6．特殊职业者。
【禁忌证】1．除了精神正常、有行为和责任能力的患者拒绝该项检查及拒绝签署知情同意书外，无绝对禁忌证。
2．相对禁忌证主要有以下几种。
(1)未控制的充血性心力衰竭或急性左心衰竭；(2)未控制的严重心律失常；(3)未控制的严重电解质紊乱或洋地黄中毒；(4)未控制的高血压；(5)急性脑卒中；(6)并发感染性疾病或其他未控制的全身性疾病；(7)急性心肌炎；(8)主动脉瓣心内膜炎；(9)活动性出血或严重出血倾向；(10)正在口服抗凝药(如华法林)者；(11)急性心肌梗死无上述适应证者；(12)严重碘造影剂过敏；(13)严重肾功能衰竭和（或）无尿，除非已准备透析治疗清除造影剂和体内过多的液体，否则不宜进行造影。
(二)右心导管检查及造影【适应证】1．各种先天性心脏病，明确诊断和决定是否须进行手术治疗或介入治疗。
2．瓣膜性心脏病，了解肺循环的血流动力学变化，以决定手术治疗。
3．进行血流动力学检查如右心压力、肺动脉压力、肺毛细血管楔压及心排血量测定，有助于危重患者抢救、心功能不全的鉴别诊断并指导进一步治疗。
4．缩窄性心包炎、限制型心肌病的诊断和鉴别诊断。
5．肺血管病、肺栓塞的诊断和鉴别诊断。
6．腔静脉病变的诊断和鉴别诊断。
7．心脏移植患者心、肺循环状况的评估。
8．右心及腔静脉肿瘤。
【禁忌证】无绝对禁忌证，相对禁忌证如下。
1．急性感染期间。
2．急性或亚急性细菌性心内膜炎。
3．严重出血性疾病及其他严重血液系统疾病，正在使用大量抗凝药物如华法林，进行难以压迫部位血管穿刺。
4．未控制的严重心律失常、电解质紊乱。
儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
脏，药物及器械辅助治疗（电复律、起搏器）。
６．出血：由于在左心室及动脉高压系统进行操 作，尤其在反复操作导引钢丝进人左心室或在交换 导引钢丝、导管时，容易引起局部穿刺点及导管接口 处出Ｉｆｌｌ。
四、随访
儿童先天性Ａｓ在成功进行ＰＢＡＶ术后可获得
２．球囊的稳定性：保持球囊在左室流出道的稳 定性可提高ＰＢＡＶ术的成功率并减少主动脉瓣反流
进展以及临床经验的积累，ＰＢＡＶ术的成功率较早
够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术，
选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免扩 张时上下滑动；此外，也可选用Ｉｎｏｕｅ导管行球囊扩 张术。 ３．重度ＰＳ的ＰＢＰＶ术：在导丝和导管通过瓣 口前就要准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避
期进一步提高，并发症的发生率也较前减少，在国外
１．主动脉瓣反流：大部分为轻度，中至重度反
流大约占４％左右。严重主动脉瓣反流可引起急性 左心衰竭，需行外科手术。 ２。局部血管并发症：发生率为２。６％左右，多见 于新生儿和小婴儿。股动脉血栓形成可表现为足背 动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血 状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药 物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。 ３．左心室及升主动脉穿孑Ｌ：球囊扩张可引起主
是操作上的难点，需要耐心探查，尽量避免对瓣膜和
冠状动脉的损伤。对于重度ＡＳ患者，在导管甚至 导丝通过狭窄的瓣口前就应准备好球囊导管，尽量 缩短操作时间；对于新生儿危重性ＡＳ患者，可先选 用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。
技术应用于临床。３０余年的研究表明，球囊扩张术 对外科手术后的局限性主动脉再狭窄可获得良好的 效果，可部分替代再次外科开胸手术；而对于未经外 科手术的主动脉缩窄，由于术后再狭窄及动脉瘤的 发生率相对较高，目前仍存在一定争议∞Ｊ。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识
万方数据万方数据万方数据万方数据万方数据万方数据万方数据万方数据儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识作者：中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会， 中华医学会儿科学分会心血管学组， 《中华儿科杂志》编辑委员会作者单位：刊名：中华儿科杂志英文刊名：Chinese Journal of Pediatrics年，卷(期)：2015,53(1)1.周爱卿先天性心脏病心导管术 20092.Allen HD;Beekman RH 3rd;Garson A Jr Pediatric therapeutic cardiac catheterization:a statement for healthcare professionals from the Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association 1998(6)3.Feltes TF;Bacha E;Beekman RH 3rd Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease:a scientific statement from the American Heart Association 2011(22)4.中华儿科杂志编辑委员会;中华医学杂志英文版编辑委员会先天性心脏病经导管介入治疗指南[期刊论文]-{H}中华儿科杂志2004(3)5.Kan JS;White RI Jr;Mitchell SE Percutaneous balloon valvuloplasty:a new method for treating congenital pulmonaryvalve stenosis 1982(9)6.Stanger P;Cassidy SC;Girod DA Balloon pulmonary valvuloplasty:results of the Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry 1990(11)7.周爱卿;高伟;黄美蓉瓣膜球囊扩张术治疗右向左分流重症肺动脉瓣狭窄 1994(5)8.周爱卿;朱铭;黄美蓉经皮球囊瓣膜成形术治疗瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄 1993(6)9.周爱卿;刘薇廷;张欢如经皮超大球囊法肺动脉瓣成形术的研究 1991(2)10.Rao PS Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty:state of the art 2007(5)11.Berman W Jr;Fripp RR;Raiser BD Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valvuloplasty in small infants:a long-term follow-up study 1999(1)babidi Z Aortic balloon valvuloplasty 1983(4 Pt 1)13.周爱卿;刘薇廷;费志忠经皮球囊主动脉瓣成形术:附6例报告[期刊论文]-{H}临床儿科杂志 1990(2)14.傅立军;李奋先天性主动脉瓣狭窄的介入治疗进展 2014(10)15.Gao W;Zhou A;Wang R Percutaneous balloon aortic valvuloplasty in the treatment of congenital valvular aortic stenosis in children 2001(5)16.傅立军;周爱卿;郭颖经皮球囊主动脉瓣成形术治疗小婴儿重症主动脉瓣狭窄的疗效观察[期刊论文]-{H}中华心血管病杂志2012(4)17.David F;Sánchez A;Yánez L Cardiac pacing in balloon aortic valvuloplasty 2007(3)18.Ewert P;Bertram H;Breuer J Balloon valvuloplasty in the treatment of congenital aortic valve stenosis-A retrospective multicenter survey of more than 1000 patients 2011(2)19.Sos T;Sniderman KW;Rettek-Sos B Percutaneous transluminal dilatation of coarctation of thoracic aorta post mortem 1979(8149)20.Lock JE;Bass JL;Amplatz K Balloon dilation angioplasty of aortic coarctations in infants and children 1983(1)21.Porstmann W;Wierny L;Warnke H Catheter closure of patent ductus arteriosus:62 cases treated without thoracotomy 1971(2)22.中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会先天性心脏病介入治疗中国专家共识(三、动脉导管未闭的介入治疗)2011(3)23.King TD;Mills NL Nonoperative closure of atrial septal detects 1974(3)24.Masura J;Gavora P;Formanek A Transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the new self-centering amplatzer septal occluder:initial human experience 1997(4)25.梁永梅;金梅;王霄芳小儿特殊类型房间隔缺损介入治疗[期刊论文]-{H}心肺血管病杂志 2011(5)26.中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会先天性心脏病介入治疗中国专家共识(一、房间隔缺损介入治疗) 2011(1)27.梁永梅;金梅;郑可介入治疗大型房间隔缺损123例临床分析[期刊论文]-{H}中国实用儿科杂志 2009(11)28.李玲;苏俊武;金梅外科手术治疗先天性心脏病介入封堵术后并发症-附10例分析[期刊论文]-{H}心肺血管病杂志 2011(3)29.Lock JE;Block PC;McKay RG Transcatheter closure of ventricular septal defects 1988(2)30.Sideris EB;Walsh KP;Haddad JL Occlusion of congenital ventricular septal defects by the buttoned device." Buttoned device" Clinical Trials International Register 1997(3)31.Hijazi ZM;Hakim F;A1-Fadley F Transcatheter closure of single muscular ventricular septal defects using the amplatzer muscular VSD occluder:initial results and technical considerations 2000(2)32.Hijazi ZM;Hakim F;Haweleh AA Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder:initial clinical experience 2002(4)33.中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识(二、室间隔缺损介入治疗)[期刊论文]-{H}介入放射学杂志 2011(2)34.王树水;张智伟;钱明阳经导管膜周部室间隔缺损封堵术并发三尖瓣损伤8例临床分析[期刊论文]-{H}中国实用儿科杂志2010(7)35.高虹;张智伟;董少红国产封堵器治疗小儿膜部瘤样室间隔缺损的远期随访评价[期刊论文]-{H}临床放射学杂志 2010(8)36.方臻飞;沈向前;胡信群室间隔缺损介入治疗并发完全性房室传导阻滞临床分析[期刊论文]-{H}中华心血管病杂志 2006(6)37.戴辰程;魏淑萍;郭保静室间隔缺损封堵术后持续性完全性左束支传导阻滞外科治疗缓解一例[期刊论文]-{H}中国介入心脏病学杂志 2010(6)引用本文格式：中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会.中华医学会儿科学分会心血管学组.《中华儿科杂志》编辑委员会儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识[期刊论文]-中华儿科杂志 2015(1)。
先天性心脏病介入治疗中几个值得注意的问题
降主动脉狭窄：主要应用ASD封堵伞；或PDA 伞过大 4. PDA撕裂：主要原因是老年PDA钙化重且选伞 过大，操作过猛所致。
3.
房间隔缺损（ASD）介入治疗
ASD干预时机
超声指标：右心房、室增大是干预的指 征。 对于儿童，应于学龄前有效干预(<6year) 对于青少年或成人，一经发现，尽快解 决。
PDA术中注意事项
封堵伞释放过程中，一般都在X线监控 下进行操作。对于经验不足的操作医师， 应尽量结合超声心动图进行监控。 传送鞘是否到位？ 封堵伞位臵是否合适？ 是否存在残余分流？ 封堵伞对周围结构是否有不良影响？
1. 2.
3.
4.
PDA术中注意事项
动脉导管未闭封堵术过程比较复杂，建立轨道 的过程有两种：经动脉法和经静脉法。 经静脉法较为常用，因为省去抓捕导丝的过程， 程序更为简单，同时也降低了手术费用。 遇到较小的PDA或成人PDA钙化较重时，无法从 肺动脉逆行进入主动脉时，可尝试经动脉侧进 入肺动脉，再行抓捕术建立轨道。
有关ASD介入治疗的若干问题
对于<30mm且残缘条件较好的ASD，可以 采取快速释放法：即在左心房近ASD处快 速释放左房伞后回撤，使其紧贴于房间 隔左心房面，并释放封堵伞腰部卡于ASD 上；随后释放右心房伞，完成ASD堵塞过 程。
有关ASD介入治疗的若干问题
对于>30mm或主动脉后壁无残缘的ASD需 采用肺静脉辅助释放法：将堵塞装臵头 端臵左上肺静脉左心房入口处，作为支 持点，释放左心房伞使之与房间隔连接 成直线，且左盘与左侧房间隔相平行， 并使腰部卡在房间隔上，然后释放右房 伞。后撤递送导丝，使具有张力的堵塞 器的左右两伞快速闭合ASD。
先天性心脏病介入治疗中几 个值得注意的问题
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常见先天性心脏病介入治疗适应证
•先天性心脏病发病率0.7-0.8%，估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万左右。
美国2亿多人口中先心病90万，我国先心病患者可能有300-400万左右
•先心病已成为影响儿童身心健康及人口素质的重大公共卫生问题
介入性导管术
•通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗
•介入性治疗优点：非开胸、创伤小、疗效好，无手术疤痕，并发症少，住院时间短，死亡率低，部分病例经中、长期随诊证实疗效确切
发展史
•1966年Rashkind和Miller——房隔造口术
•1971年Porstmann——PDA海绵塞堵塞术
•1974年King—— ASD封堵术
•1977年Rashkind—— ASD封堵术
•1982年Kan——PBPV
发展史
•1984年Lababidi—— PBA V
•1985年Inoue—— PBMV
•1992年Cambier——弹簧栓子封堵PDA
•1997年Masura——Amplatzer封堵器治疗PDA、ASD、VSD
•1999年——国产堵闭器
•近5、6年来，先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究有了长足的进步，而且也有新的装置出现，如各种血管支架，经皮人工办膜导管置换术。
有学者预测，在未来的20年内非冠状A心血管疾病的介入治疗会有突破性进展
介入性导管术治疗效果的保证
•设备齐全的心导管室装备
彩色多普勒超声心动图，有条件者包括食道超声、心内超声
•术前要取得患者及家属理解与同意
•技术条件方面
要求从事先心病介入的医生有较高的医疗素质
有熟练的导管操作技术
有扎实的心脏病专业基础尤其要熟悉各类先心病的解剖，血流动力学，熟练掌握先心病的超声心动图、术前对患者进行适应证的选择、规范化的操作，出现并发症能及时正确处理。
有开展体外循环先心病的心外科支持
目前存在问题
•开展医院过滥，行为不规范（条件不具备，对先心病概念不清，医生没有受过严格训练，不
掌握适应证，不按操作常规）
•中华医学会《中华儿科杂志》和《中华医学杂志英文版》编委会在2003年10月14-15日在北京召开中国首届先心病介入治疗研讨暨手术规范制订学术会议，提出并通过先天性心脏病经导管介入治疗指南。
符合循证医学模式和规范医疗实践的要求。
指南中有手术适应证、禁忌证、规范化操作，疗效评价术后处理
•三、血管内支架
经球囊扩张后防止再狭窄可用于主缩、肺动脉分支狭窄、肺静脉狭窄、TGA矫治术后血管狭窄
•四、经皮人工瓣膜置换术
经皮肺动脉瓣置换术、经皮主动脉瓣置换术
•五、其它
经皮肺动脉球扎术，单心室的介入治疗、射频激光打孔、胎儿先心病介入治疗
球囊房间隔造口术（BAS）
•1966年，Rashkind和Miller等首先应用头端带有球囊的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS），以姑息治疗完全性大动脉转位（TGA）等一些重症婴儿先心病，达到缓解紫绀及改善异常血流动力学，从而使这些病人存活到外科根治年龄，明确改观了这些疾病的预后
1、增加动脉血氧饱和度：TGA
2、缓解右房高压改善右心功能不全及体循环淤血：三尖瓣闭锁、PA/IVS、TAPVC/小ASD
3、缓解左房高压改善肺循环淤血：左室发育不良综合征伴限制性ASD
（注意：BAS选择应与心外科密切合作，以达到最佳的治疗方案）
•非适应证
1、下腔静脉中断
2、婴儿年龄大于2个月、房间隔增厚难以行BAS手术者
经皮球囊肺动脉瓣成形术
•自1982年Kan等首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗单纯肺动脉狭窄以来，通过对PBPV的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等进行了深入综合的研究，认为PBPV为简便、有效、安全、经济的治疗典型肺动脉瓣狭窄的首选方法
适应证
•明确适应证
典型PS，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。
最佳年龄2-4岁，其余各年龄均可进行
•相对适应证
1.典型PS，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差＜50mmHg，≥35mmHg者
2.重症新生儿PS
3.重症PS伴心房水平向左分流
4.轻、中度发育不良型PS
5.典型PS伴有PDA、ASD、VSD，可同时介入治疗者
•非适应证
1.单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者
2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄，伴重度三尖瓣返流需外科处理者
应用单球囊扩张，扩张后“凹征”消失
应用双球囊扩张，扩张后“凹征”消失
PBPV前PBPV后
经皮球囊主动脉瓣成形术
•经皮球囊主动脉瓣成形术（PBA V）首先由Lababidi等在1984年报道。
我国主动脉瓣狭窄的发病率较欧美国家为低。
PBA V在技术上有别于PBPV，发生严重并发症的机会高，因此国内报道较少，需规范慎重应用该技术
•适应证
（一）明确适应证
典型主动脉瓣狭窄，心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50mmHg，无或仅轻度主动脉瓣返流
（二）相对适应证
1、重症新生儿主动脉瓣狭窄
2、隔膜型主动脉瓣下狭窄
•非适应证
1、主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流
2、发育不良型主动脉瓣狭窄
3、纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄
4、单纯主动脉瓣上狭窄
主动脉缩窄球囊扩张术
•1979年Sos等首先报道对切除的主动脉缩窄段行球囊扩张成功，此后Lock等将这一技术应用于临床
•适应症
1.主动脉缩窄外科手术后再狭窄，经导管测压静态跨缩窄段收缩压差＞20mmHg
2.未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，通常年龄＞7个月，压力标准同上
•非适应证
峡部发育不良或长段型主动脉缩窄
动脉导管未闭封堵术
适应证
•（一）Amplatzer法
1、左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径≥2.0mm；年龄：通常≥6个月，体重≥4kg
2、外科术后残余分流
提示：≥14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重
•（二）弹簧栓子法
1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径（单个Cook栓子≤2mm，PFM≤3mm）。
年龄：通常≥6个月，体重≥4kg
2.外科术后残余分流
禁忌证
•（一）Amplatzer法
1.依赖PDA存在的心脏畸形
2.严重肺动脉高压并已导致右向左分流
3.败血症，封堵术前1个月内患有严重感染
•（二）弹簧栓子法
1.窗型PDA
2.余上同
主动脉造影显示小PDA
释放弹簧圈前释放弹簧圈后
造影见极少分流
ASD封堵术
•1985年Rashikind等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房间隔缺损获得成功。
我国1995年开始引进该技术。
1997年Amplatzer封堵伞治疗继发孔型ASD应用于临床，目前是全球应用较广泛的方法
•适应证
1.年龄：通常≥3岁
2.直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔型左向右分流ASD
3.缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm
4.房间隔的直径＞所选用封堵伞左房侧的直径
5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形
•禁忌证
1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD
2.心内膜炎及出血性疾患
3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处
有静脉血栓形成
4.严重肺动脉高压导致右向左分流。
伴有
与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病
VSD封堵术
•适应证
1.膜周部VSD：
（1）年龄：通常≥3岁
（2）对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD
（3）VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右
冠瓣脱入VSD及AI
2.肌部室缺≥5mm
3.外科手术后残余分流
4.其他：心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术
•禁忌证
1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染
2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成
3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能
4.重度肺动脉高压伴双向分流者
LV造影见分流堵闭后无分流
TOF术后肌部VSD
VSD堵闭
冠状动脉瘘堵闭术
•本病比较少见，因此，介入治疗指南中未有列出本病具体适应症，但经心导管及冠状动脉造影，证实非多发性冠状动脉开口，准备封堵的冠状动脉分支以下有正常冠状动脉分支供血、非冠状动脉瘘管过粗难以封堵者
•一般可采用弹簧栓或双伞堵闭器
左冠状动脉右房瘘
左冠脉右室瘘
适应症目前趋势
•年龄有下降的趋势希望器械微小化扩大到新生儿介入
•操作方法的改进如经胸超声监测堵闭ASD、PV释放法堵闭大ASD、边缘薄软ASD有熟练操作经验也可堵闭
•按个体特殊设计如Amplatzer成角PDA堵闭器用于小婴儿大PDA、带孔ASD堵闭器堵闭部分有PH的ASD
适应症目前趋势
•VSD从肌部到膜部到嵴内型、开胸行介入堵闭肌部VSD
•国产堵闭器由于价格低廉，促进了介入技术在我国的发展
•介入性治疗具有许多优越性，而且是先心病治疗的发展趋势。
应用前景广阔。
但是一定要严格掌握适应证，规范化治疗，严谨科学的作风是介入方法成功的保证
•随着医学科技进步，临床实践经验的积累本指南也会不断完善和修订
谢谢!。