修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

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系统性红斑狼疮诊疗规范

系统性红斑狼疮诊疗规范

系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮(SLE)是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病,发病机制复杂,目前尚未完全阐明。

SLE的主要临床特征包括:血清中出现以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。

SLE好发于育龄期女性,女性发病年龄多为15~40岁,女:男约为7~9:1。

SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万,患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。

为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,旨在提高我国SLE的诊治水平。

一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性,系统受累表现多样,病程和疾病严重程度不一;不同患者临床表现各异,同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现;相同临床表型的患者预后亦有差异。

SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。

1 .全身症状:是SLE患者起病的主要表现之一,亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。

SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。

发热通常为SLE疾病活动的标志,但需与感染相鉴别。

疲乏是SLE患者最常见的主诉之一,由多种因素导致。

2,皮肤黏膜:皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者,特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑,亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。

其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。

非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。

此外,SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。

3 .肌肉骨骼:SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎,通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见,部分患者出现肌炎,可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。

缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素(以下简称激素)治疗相关,长期激素治疗者需警惕。

系统性红斑狼疮(修订)

系统性红斑狼疮(修订)

口腔溃疡:口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎:多个关节疼痛或肿胀,常为 对称性
浆膜炎:胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害:蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常:癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常:贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常:抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害:肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面,避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说,早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外,定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说,了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病:通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式,了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗:遵循医生的建议,按时服药、定期复查,同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式:保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼,避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生:保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品,以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而,这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ,这些抗体会攻击自身组织和器 官,导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中,T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用

中国系统性红斑狼疮诊疗指南

中国系统性红斑狼疮诊疗指南

中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病,其病因尚未完全明确,可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。

SLE可累及多个器官,包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等,临床表现复杂多样。

针对中国SLE患者的特点,中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》,具体内容如下:一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会(ACR)修订的标准(强调抗核抗体和免疫球蛋白)2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)标准(修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体)建议使用SLICC标准,辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。

二、治疗原则1.制定个体化治疗方案,根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。

2.早期治疗,以达到疾病控制为目标,预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。

3.综合治疗,包括非药物治疗(教育、心理支持、合理锻炼等)和药物治疗(激素、免疫抑制剂等)。

三、治疗策略1. 一线治疗:全身症状轻微、无重要脏器受累者,使用短期低剂量糖皮质激素(如泼尼松每日≤7.5mg)。

2. 二线治疗:症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者,使用免疫抑制剂(如环磷酰胺)。

3.RPC疗法:对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者,可考虑随机贴片环磷酰胺(RPC)疗法。

4.常规监测和注意事项:包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。

5.临床研究和新药试验:鼓励患者参与临床研究和新药试验,以改善疗效和治疗质量。

四、临床提示1.注意性别和年龄因素:女性患者多于男性,SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。

2.合理指导患者运动:根据患者的具体情况,进行合理的运动,维持关节功能和心肺功能。

3.防止感染:采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施,预防和应对感染。

评ARA和ACR对SLE系列的诊断标准

评ARA和ACR对SLE系列的诊断标准
巴细胞 减少 ( 至 少 2次 细胞计 数 <1 . 5×1 0 / L ) ; 血小 斑 、 丘疹或紫癜 , 偶有皮下小结节或 网状青斑 ; 也应引 4 ) 秃发 ( a l o p e c i a ) , 秃头 ( a b a l d h e a d ) 不 论 板减少 ( 至少 1 次细胞计数 < 1 0 0×1 0 / L ) ; ( 1 0 ) 免 起 重视 。 ( 疫学异常 : ①抗 d s D N A抗体滴度高于 L R R ( E L I S A法 是否瘢痕性 , 都是临床罕见 的; 应改为脱 发( h a i r l o s s )
O / L ) 。 于免 疫 学 检 查 中 , 可 删 去 狼疮 细胞 , 因为 1 9 4 8 年 1
Ha r d r a v e s 发现 病人 骨髓 中存在 狼疮 细胞 , 次年 有人 在
4 . 2 免 疫 学标准
( 1 ) A N A滴 度 高 于实 验 室 参
血中也找到狼疮细胞 ; 在当时是轰动全球 的诊断 S L E 考标准 ( L R R) ; ( 2 ) 抗 d s D N A抗 体 滴 度 高 于 L R R 最重要的项 目。其形成可分为三期三种形态 , 是 由于 ( E L I S A法测需 2次高于 L R R ) ; ( 3 ) 抗S m抗体 阳性 ; 抗 核 因子 ( 即抗 D N A和组蛋 白复合 体 的抗 体 ) 作 用 所 ( 4 ) 抗磷脂抗体 : 狼疮抗凝物阳性/ 梅毒血清学试验假 致 。目前认为特异性并不很高 , 其三种形态 ; 现在 化 阳性/ 抗心磷脂抗体是正常水平 2倍 以上或抗 B : G P I 验人 员对 此认定 也 有 困难 , 故 可 考 虑删 除 。梅 毒 血 清 中滴 度 以上升 高 ; ( 5 ) 补 体 减低 ( C , 、 C 、 C H 。 ) ; ( 6 ) 有 学 阳性 可 改 用 抗 磷 脂 抗 体 替 代 。但 这 样 仍 为 1 1条 , 溶血性 贫 血但 C o o m b s 试 验 阴性 。 临床表现仍为 7条 , 化验检查仍为 4条。此诊断标准 4 . 3 确诊 条件 ( 1 ) 肾脏 病 理 证 实 为狼 疮 肾 炎 仍是 目 前最常用的标准。 并伴 A N A或抗 d s D N A 阳性 ; ( 2 ) 以 上 临 床 及 免 疫 指

系统性红斑狼疮确诊标准

系统性红斑狼疮确诊标准

系统性红斑狼疮确诊标准Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease that can affect various organs and tissues in the body. It is often referred to as "the great imitator" because its symptoms can mimic those of many other diseases. As a result, diagnosing SLE can be challenging, and there is no single test that can definitively diagnose the condition. Instead, healthcare providers rely on a combination of clinical symptoms, laboratory tests, and imaging studies to make a diagnosis.The American College of Rheumatology (ACR) has established a set of criteria for the classification of SLE, which are commonly used as a guide for diagnosing the disease. These criteria include both clinical and laboratory findings, and a diagnosis of SLE is typically made if a patient meets at least four of the eleven criteria. It's important to note that these criteria are intended for classification rather than diagnosis, and not all patients with SLE will meet all of the criteria.The clinical manifestations of SLE are diverse and can affect virtually any organ system in the body. Common symptoms include fatigue, joint pain, skin rashes, and fever. Other symptoms may include hair loss, mouth ulcers, and sensitivity to sunlight. In some cases, SLE can lead to more serious complications, such as kidney disease, heart problems, and neurological disorders.Laboratory testing is an important component of the diagnostic workup for SLE. Patients with SLE often have abnormal results on a variety of blood tests, including a complete blood count, kidney function tests, and tests for autoantibodies such as antinuclear antibodies (ANA) and anti-double stranded DNA (anti-dsDNA) antibodies. Imaging studies, such as X-rays and ultrasounds, may also be used to evaluate the extent of organ involvement in patients with SLE.In addition to the ACR criteria, healthcare providers may also consider other factors when making a diagnosis of SLE. For example, they may take into account the patient's medical history, family history, and response to treatment. It's important for patients tocommunicate openly with their healthcare providers about their symptoms and any concerns they may have, as this can help facilitate an accurate diagnosis.In conclusion, diagnosing SLE can be complex and may require a combination of clinical symptoms, laboratory tests, and imaging studies. The ACR criteria for the classification of SLE are commonly used as a guide for making a diagnosis, but healthcare providers may also consider other factors when evaluating a patient for SLE. Early diagnosis and treatment are important for managing the symptoms and preventing complications of SLE, so it's crucial for patients to seek medical attention if they experience any concerning symptoms. By working closely with their healthcare providers, patients with SLE can receive the care and support they need to manage their condition effectively.。

红斑狼疮判定标准-概述说明以及解释

红斑狼疮判定标准-概述说明以及解释

红斑狼疮判定标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分将对红斑狼疮判定标准的重要性进行介绍,并为后续文章内容做铺垫。

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可以影响多个器官和系统,包括皮肤、关节、肾脏、心脏等。

由于其复杂多样的临床表现和病情轻重的差异,红斑狼疮的诊断常常具有一定的困难性。

在临床实践中,红斑狼疮的早期诊断和治疗对患者的预后和生活质量至关重要。

因此,确立一套科学、可靠的红斑狼疮判定标准对于指导医生的临床决策、提高红斑狼疮的诊断水平具有重要意义。

目前,世界各地红斑狼疮专家和研究者们积极探索和研究红斑狼疮的判定标准,旨在提高对该疾病的诊断准确性和一致性。

这些判定标准通常基于患者的临床表现、实验室检查和组织活检等多个方面的信息,通过制定一些规范和指标来辅助医生进行红斑狼疮的判定和诊断。

然而,目前已有的红斑狼疮判定标准在一些方面仍存在不足和争议。

一方面,根据不同的标准,对红斑狼疮的判定结果可能会有差异,导致诊断一致性的问题。

另一方面,一些红斑狼疮患者可能在早期阶段没有明显的临床表现或实验室异常,从而导致诊断的延误。

因此,本文将回顾目前已有的红斑狼疮判定标准,并就其存在的问题和局限性进行分析和讨论。

同时,本文将提出一些建议,希望能够改进现有的红斑狼疮判定标准,以提高早期诊断的准确性和时效性。

最后,展望未来,本文将对红斑狼疮判定标准的发展进行展望,希望能够进一步完善和优化判定标准,为红斑狼疮的临床诊断和治疗提供更有效的依据。

通过本文的撰写,旨在向医生、研究者和患者们介绍红斑狼疮判定标准的重要性和存在的问题,促进相关领域的学术交流和合作,为红斑狼疮的诊断和治疗提供更科学、规范的指导。

1.2文章结构1.2 文章结构本文将按照以下顺序来阐述红斑狼疮判定标准的相关内容:1. 红斑狼疮的定义和背景:在此部分,将介绍红斑狼疮的基本概念和相关背景知识,包括其发病机制、发病率等方面的内容。

2. 红斑狼疮的临床表现:这一部分将详细描述红斑狼疮患者的临床症状和体征,包括皮肤损伤、关节痛、肾损害等方面,并探讨这些表现对红斑狼疮的判定有何重要性。

系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展

系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展
1、 • 2、 • 3、 • 4、 • 5、 • 6、 • 7、 • 8、 术等 可疑表现 明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手
病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠
免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外, 用此法检测,需两次高于实验室参考值范围) 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性
(三)实验室检查
检查有无免疫功能异常,自身抗体阳性,炎症指 标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。 1、血、尿常规; 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳; 3 、肝、肾功能检查,24 小时尿蛋白定量及肌苷 清除率测定,肾穿刺活检,心电图及超声波检查,胸 部X线摄片,肺功能测定,头颅CT或 MRI,骨髓穿刺涂 片; 4 、抗核抗体及各种自身抗体,其中抗 ds-DNA 及 抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。
(一)一般治疗 (1)宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理 ,明白规律用药的意义,强调长期随访的必要 性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用 品,避免过度疲劳,自我认识疾病活动的征象 ,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。 (2)对症治疗和去除各种影响疾病预后的 因素,如注意控制高血压,防治各种感染。


(一)一般治疗 (二)分型治疗 (三)特殊治疗 (四)起居饮食 (五)妊娠生育
治疗可从以下考虑:① 去除诱因,包括避免 日晒,停用可疑药物及预防感染等;② 纠正免疫 异常,如使用各种免疫抑制剂,血浆置换等;③ 抑制过敏反应及炎症,可使用非甾体抗炎药,糖皮 质激素;④ 对脏器功能的代偿疗法,对肾功能衰 竭者进行血液透析,循环功能障碍则给予前列腺素 等。 治疗基本原则(见表4),治疗方法(见表5)。

2018系统性红斑狼疮分类标准

2018系统性红斑狼疮分类标准
系统性红斑狼疮
—分类标准篇
CONTENTS
基本概念及知识 各时期地区分类标准概述
1
2
3
2009及2017 EULAR/ACR 分类标准
4
临床使用浅析
基本知识及概念
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的 弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主 要临床特征。
10. 免疫学异常 狼疮细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或至少持续 6个月的梅毒血清试验假阳性 11. 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常,排除药物诱发的“药物性狼疮”
1
去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm” 对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入
⑽ 免疫学异常:抗dsDNA抗体(+),或抗Sm抗体(+),或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应,三者中具备1项) ⑾ ANA阳性:除外药物性狼疮所致;
1. 2. 3. 4. 5.
包括4条皮肤病学标准:颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎:需要影像学?(41%v83%) 浆膜炎:腹膜炎? 24h尿蛋白定量和管型:尿蛋白/肌酐,尿沉渣能否替代? 肾活检的重要性
斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低 4. 重视自身免疫病家族史 5. 重视治疗史 6. 必要时给予一定时间随访
状红

一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入,如 IFN 指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。

SLE亚型标准可能产生,如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类标准。

系统性红斑狼疮诊断分类标准(2019)指南巡礼

系统性红斑狼疮诊断分类标准(2019)指南巡礼

系统性红斑狼疮诊断分类标准(2019)指南巡礼
目前全球广泛使用的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准是1982 年美国风湿病学会(ACR)标准及 1997 年的修订版。

2019 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/ACR 近期对目前的标准进行了进一步优化和验证,共同推出了新的诊断分类标准,进一步提高SLE 的诊断准确性和特异性。

现将最新的诊断标准介绍如下:
进入标准
ANA ≥ 1:80 (HEp-2 细胞方法)
评分标准
标准说明
如果计分标准可以被其他比SLE 更符合的疾病解释,该计分标准不计分;
标准至少一次出现就足够;
SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分≥ 10 分可诊断;
所有的标准,不需要同时发生;
在每个记分项,只计算最高分。

新标准的验证队列研究中,新标准的敏感度为96.1%,特异性为93.4%,敏感度和特异度均较 1997ACR 诊断标注及 2012 年国际协作诊所标准有所提高。

sle分类标准

sle分类标准

sle分类标准SLE分类标准。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统、多器官受累为特征的自身免疫性疾病。

SLE的分类标准一直是临床研究的重要内容之一,正确的分类对于指导治疗和预后评估具有重要意义。

目前,SLE的分类标准主要包括1982年和1997年的美国风湿病学会(ACR)分类标准以及2012年的系统性红斑狼疮国际合作组织(SLICC)分类标准。

1982年ACR分类标准是最早被提出的SLE分类标准,其主要包括11项临床和实验室特征,符合4项即可诊断为SLE。

这些特征包括面部红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、心脏受累、肾脏受累、神经系统受累、血液学异常、免疫学异常和抗核抗体。

这一标准在临床应用中具有较高的敏感性,但特异性较低,可能会将一些非SLE的患者误诊为SLE。

1997年ACR分类标准对1982年标准进行了修订,主要是在血液学异常和免疫学异常上进行了细化和修正,提高了其特异性。

在新标准下,符合4项特征即可诊断为SLE。

这一标准相对于1982年标准来说,在临床应用中能够更准确地诊断SLE,但对于一些轻型SLE患者可能存在一定的诊断困难。

2012年SLICC分类标准是目前最新的SLE分类标准,相比于ACR标准,SLICC标准对于SLE的诊断更为严格。

SLICC标准包括11项临床和实验室特征,符合4项即可诊断为SLE。

与ACR标准相比,SLICC标准增加了抗磷脂抗体和低补体血症等特征,提高了其诊断的特异性。

此外,SLICC标准还对于某些特殊情况下的SLE进行了详细的描述,如婴儿期SLE、老年SLE和急性药物诱导SLE等。

总的来说,SLE的分类标准在不断地发展和完善,不同的标准在临床应用中具有各自的优缺点。

在实际临床工作中,医生需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等综合信息来进行准确的诊断和分类。

未来,随着对SLE病理生理机制的深入研究,SLE的分类标准也将不断地得到更新和完善,为临床诊断和治疗提供更准确的依据。

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮
2.慢性皮肤狼疮
3.口腔/鼻溃疡
4.非瘢痕性脱发
5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛
6.浆膜炎
7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型
8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态
9.溶血性贫血
10.白细胞减少(至少一次< 4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3)
11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围
2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)
3.抗sm阳性
4.抗磷脂抗体
①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度
④抗b2 糖蛋白1阳性
5.低补体
①低C3
②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA 阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)。

狼疮脑病的诊断标准

狼疮脑病的诊断标准

狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断应综合临床表现、实验室检查和脑脊液检查等,通常包括以下几个方面:
1.狼疮全身性病变:如面部红斑、硬皮病、肺部炎症、心包炎等。

2.神经精神症状:如认知障碍、记忆丧失、头痛、抽搐、肌无力等。

3. 实验室检查:如ANA、dsDNA、抗磷脂抗体等血清学检查。

4.脑脊液检查:蛋白质升高、白细胞计数增多、乳酸脱氢酶升高等。

根据美国风湿病协会(ACR)的诊断标准,狼疮脑病的确诊需同时满足以下四条标准:
1.神经精神症状。

2.实验室检查证明系统性红斑狼疮的存在。

3.少于一年内在脑磁共振(MRI)或脑CT上出现异常结果。

4.排除其他原因导致的神经病变,如感染、代谢性疾病、药物等。

需要注意的是,狼疮脑病的临床表现复杂多样,且常常与其他疾病有相似之处,因此诊断需要综合多种因素进行判断。

如果您怀疑自己患有狼疮脑病,请及时就诊医院进行检查和诊治。

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,其特点为自发性起病、病情反复迁延,并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体,导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高,近年来重庆地区女性发病率约为77%,平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万,儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997),符合以下11项中任何4项或4项以上者,可诊断SLE:蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状,除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时,应使用SLEDAI评分,该评分以评估前十天内的症状和检查为准,总分为105分。

评分为5-9分时,为轻度活动,多无明显器官受累;评分为10-14分时,为中度活动,伴有内脏器官的累及但程度相对较轻;评分≥15分时,为重度活动,常有重要器官严重损伤,即为重症狼疮。

总之,SLE是一种自身免疫性结缔组织病,其病情迁延反复,女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时,应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变,如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外,新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docx

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docx

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准早期不典型SLE有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮早期不典型 SLE 可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。

对这些可能为早期不典型 SLE 的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。

ACR1997年 SLE 分类标准目前普遍采用美国风湿病学会 1997 (表1) 。

该分类标准的 11 项中,符合年推荐的4 项或SLE 分类标准4 项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为 95 %和 85 %。

需强凋的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的 4 条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。

11 条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。

表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准1.颊部红斑固定红斑,扁平或稍高起,在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量( 24h )&gt;0.5g 或 +++ ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8.神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10.免疫学异常抗 dsDNA 抗体阳性,或抗 Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 )11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下,抗核抗体滴度异常2009 年 SLICC 修改的 ACR SLE分类标准临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮;②慢性皮肤型狼疮;③口鼻部溃疡;④脱发,非瘢痕性;⑤关节炎;⑥浆膜炎:胸膜炎和心包炎;⑦肾脏病变:尿蛋白 /肌酐比值 &gt;0.5mg/mg, 或 24 小时尿蛋白 &gt;0.5g/d ,或有红细胞管型;⑧神经病变 :癫痫发作或精神病 ,多发性单神经炎 ,脊髓炎 , 外周或脑神经病变 ,脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少 (至少 1 次 &lt; 4.0 × 109/L) 或淋巴细胞减少(至少 1 次 &lt;1.0 × 109/L) ;(11) 血小板减少症 (至少 1 次 &lt;100&lt;span=""&gt; ×109/L)免疫学标准: (1)ANA 滴度高于参考标准; (2) 抗 dsDNA 滴度高于参考标准 (ELISA 法需≥ 2次 ) ;(3) 抗 Sm 阳性;(4) 抗磷脂抗体 :狼疮抗凝物阳性 /梅毒血清学试验假阳性 /抗心磷脂抗体高于正常 2 倍或抗β 2GPI中滴度以上升高; (5) 补体减低:C3/C4/CH50 ; (6) 无溶血性贫血但 Coombs 试验阳性患者如果满足下列条件至少一条 ,则归类于系统性红斑狼疮:1. 有活检证实的狼疮肾炎 ,伴有 ANA 阳性或抗 ds-DNA 阳性;2. 患者满足分类标准中的 4 条 ,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准在入选的患者中应用此标准 ,较 ACR 标准有更好的敏感性(94% vs. 86%), 并与 ACR 标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%), 同时明显减少误分类(p=0.0082)1987 年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为:1.蝶形红斑或盘状红斑2. 日光过敏3. 口腔粘膜溃疡4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6. 肾脏病变;7. 神经系统损害;8.血液学异常(白细胞少于4x109/ 升或血小板少于 80x109/L 或溶血性贫血) 9.荧光抗核抗体阳性10.抗双链 DNA 抗体阳性或狼疮细胞阳性11. 抗 Sm 抗体阳性12.补体 C3 降低 13. 皮肤狼疮带试验 (非皮损部位 )阳性或肾活检阳性。

2019年狼疮诊断标准

2019年狼疮诊断标准

2019年最新的系统性红斑狼疮诊断标准包括以下几个方面:
1.临床症状:至少满足以下一项临床症状,如发热、血液系统受累(如白细胞减少、血小板减少和贫血)、神经精神症状、皮肤粘膜病变(如口腔
溃疡、皮肤狼疮、盘状狼疮)、浆膜炎(包括胸膜炎、心包炎)、关节受累、肾脏受累(如蛋白尿以及肾脏病理改变)。

2.实验室检查:补体下降,抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性,以及系统性红斑狼疮的特异性抗体双链DNA和抗Smith抗体阳性。

3.抗核抗体滴度:按照新标准,抗核抗体滴度需大于或等于1:80。

如果满足以上条件,并且计分标准不被其他更符合的疾病解释,可以诊断为系统性红斑狼疮。

此诊断标准的敏感度和特异度都较1997ACR诊断标注及2012年国际协作诊所标准有所提高。

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少(至少一次< 4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3)11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)学习了新的标准,我觉得有以下的心得:(1)诊断指标的细化增加实用性:比如对于炎症性滑膜炎的定义,蛋白尿的定义,血细胞变化的定义,抗体检查的限定等等;(2)免疫学指标增加了抗b2 糖蛋白1、补体及无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性,这无疑扩大了临床的诊断范围;(3)对于这一条“有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性即可诊断”相信所有肾科医生都会很开心的,活检的地位啊,哈哈(4)有些地方还有些模糊,比如狼疮的皮疹、脱发等等,版主能否搞到原文学习下?与1997年美国风湿病学学会(ACR)修订的SLE分类诊断标准相比:1.在临床标准中去除了光过敏,血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条;2.免疫学标准把抗ds-DNA,抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条,而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性;增加了低补体(以前主要适用于判断狼疮活动)以及无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性。

系统性红斑狼疮新分类标准

系统性红斑狼疮新分类标准

SLICC关于SLE的分类标准 免疫学标准
1.抗核抗体阳性 2.抗dsDNA抗体阳性(ELISA方法需2 次阳性) 3.抗Sm抗体阳性 4.抗磷脂抗体阳性:狼疮抗凝物阳性, 或梅毒血清学实验假阳性,或中高水 平阳性的抗心磷脂抗体,或β2糖蛋白 Ⅰ阳性 5.补体降低:C3、C4或CH50 6.直接抗人球蛋白实验(Coombs)阳 性(无溶血性贫血)
SLICC分类方法
取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现 更为重视脏器受累 更强调临床和免疫的结合 依然简便易行 总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分 类标准。
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎: 胸膜炎或心包炎 7、肾损害: 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常:抽搐或精神病 9、血液学异常: 溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3 10、免疫学异常: dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性
新的分类标准
运用了更为严格科学的方法学, 融入了近年来对狼疮免疫的新认识,更强调 SLE诊断的临床相关性。
比 较
SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标 准两部分,与1997相比, 更高的敏感性(97%与83%) 特异性上低于后者(84%与96%)。 经临床验证,两种分类方法在诊断的差异性上 没有统计学意义(P=0.24)。
5 关节炎
新的诊断标准重新定义了关节炎。 与ACR-1997的修订标准相比着重强调两点, 一 关节炎不再需要影像学的证实 是否为侵蚀 性关节炎,因为部分狼疮患者的关节炎也可 以是侵蚀性的; 二 关节的肿痛须伴有30min或以上的晨僵,肿 痛范围局限在关节区,以区别SLE合并纤维 肌痛综合征所引起的弥漫性触痛,这样才能 确保关节的疼痛是由SLE本身所导致,而非 SLE之外的其他疾病所致。

2009年美国ACR对SLE的分类修订标准

2009年美国ACR对SLE的分类修订标准

2009年美国ACR对SLE的分类修订标准临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎,可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;⑺肾脏病变: 尿蛋白>0.5g/d或出现红细胞管型; ⑻神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病变, 脑炎; ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少(至少1次细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数< 1.0×109/L) ; •血小板减少症(至少1次细胞计数<100×109 /L)。

免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准;⑵抗dsDNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准) ;⑶抗Sm抗体阳性;⑷抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;⑸补体减低:C3、C4、CH50;⑹无溶血性贫血但Coombs试验阳性。

确诊条件:⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性;⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。

该标准敏感性94%,特异性92%。

表1. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准1. 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2. 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3. 光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4. 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5. 关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液6. 浆膜炎胸膜炎或心包炎7. 肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8. 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9. 血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10. 免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)11. 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为7 ~ 9∶1。

美国ACR关于SLE的分类修订标准

美国ACR关于SLE的分类修订标准

系统性红斑狼疮(SLE)-【诊断标准】国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准1),国内多中心试用此标准,特异性为96.4%,敏感性为93.1%。

我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2),二个标准分列于下。

标准1:1.面部蝶形红斑2.盘状红斑狼疮华西医院风湿免疫科黄向阳3.日光过敏4.关节炎:不伴有畸形5.胸膜炎、心包炎6.癫痫或精神症状7.口、鼻腔溃疡8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE标准2:临床表现①蝶形或盘形红斑。

②无畸形的关节炎或关节痛。

③脱发。

④雷诺氏现象和/或血管炎。

⑤口腔粘膜溃疡。

⑥浆膜炎。

⑦光过敏。

⑧神经精神症状。

实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。

②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。

③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。

④高丙种球蛋白血症。

⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。

⑥抗核杭体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。

确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。

不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:进一步的实验检查项目:1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性4.肾活检阳性5.Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

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2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLEPetri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC)参考网址:1.2.Purpose:The ACR Classification Criteria for SLE date from 1982 with a 1997 revision that was not validated. Because of new knowledge of autoantibodies, neuropsychiatric lupus, the importance of low complement and the need for lupus nephritis to be a "stand alone" criterion, the SLICC group undertook a revision.Method:An initial set of relevant variables was determined. Real patient scenarios (n=716) of SLE and non-SLE controls were submitted by SLICC centers. A consensus diagnosis was arrived at for each scenario. The consensus diagnoses were used to identify the variables that were most predictive of SLE. Recursive partitioning was employed to derive a classification rule based on multiple candidates predictor variables. This preliminary classification rule was discussed at three SLICC meetings, independently validated by a SLICC steering comittee and further refined.Results:Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion.Clinical Criteria1. Acute or subacute cutaneous lupus2. Chronic cutaneous lupus3. Oral/Nasal ulcers4. Nonscarring alopecia5. Inflammatory synovitis with physician-observed swelling of two or more joints OR tender joints with morning stiffness6. Serositis7. Renal: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing at least 500 mg of protein/24 hr or red blood cell casts8. Neurologic: seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis, peripheral or cranial neuropathy, cerebritis (acute confusional state)9. Hemolytic anemia10. Leukopenia (<4000/mm3 at least once)ORLymphopenia (<1000/mm3 at least once)11. Thrombocytopenia (<100,000/mm3) at least onceImmunologic Criteria1. ANA above laboratory reference range2. Anti-dsDNA above laboratory reference range (except ELISA: twice above laboratory reference range)3. Anti-Sm4. Antiphospholipid antibodylupus anticoagulantfalse-positive test for syphilisanticardiolipin–at least twice normal or medium-high titeranti-b2 glycoprotein 15. Low complementlow C3low C4low CH506. Direct Coombs test in absence of hemolytic anemiaWhen applied to our patient scenarios, this classification rule had better sensitivity than the ACR 11 (94% vs. 86%), and roughly equal specificity (92% vs. 93%), and resulted in significantly fewer misclassifications (p=.0082).Conclusion:The SLICC SLE classification criteria address the major deficiencies of the ACR. Currently, ongoing validation will determine if they perform better than the ACR criteria.To cite this abstract, please use the following information:Petri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC), ; SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE [abstract]. Arthritis Rheum 2009;60 Suppl 10 :895 DOI: 10.1002/art.25975====================================================== ======================中文版====================================================== ==================2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少(至少一次< 4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3)11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)其实,就是因为看到之前网上的很多翻译过来的标准内容比较含糊,我才贴上英文原文和自己的翻译。

我觉得要获得正确的认识还是最好看原文。

1.临床标准第四条Nonscarring alopecia:alopecia译为“脱发”为好,“秃发”是什么意思啊?有点莫名奇妙,中文里面说“秃头”,哪有说“秃发”的呢。

2.关节炎的问题:这个新标准中的关节炎定义有两个,一个就是医生观察到的两个或两个以上的关节肿胀,另一个是伴晨僵的触痛。

符合任何一个都可以算关节炎了。

不是说关节痛就不算的问题。

有关节触痛如果同时伴关节晨僵也算炎症性滑膜炎的。

3.几种类型的皮肤狼疮的问题:有一段话,可以参考,借鉴下:50年代采用的Bundick和Ellis分类法为:①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮,其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮,(播散性盘状红斑狼疮)。

随着对本病的研究日趋广泛和深入,其后出现了不少分类方法。

北村根据皮损性质不同将本病分成:①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。

Martin将本病分成:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。

Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成:①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮,肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮,可分为面(颧)部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。

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