偏头痛诊断标准——国际头痛分类第3版(beta版)

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从发生频率上看，感觉异常是排在第 2 位的先兆。常常以身体一侧、面部或舌头的 缓慢移动的局部针刺样感觉障碍逐渐变大或 变小。可以有麻木，但麻木也可以是唯一的 症状。
频率更少的是语言障碍，一般为失语， 但难以分类。
当先兆包括肢体无力时，应诊断为 1.2.3 偏瘫型偏头痛或其亚型。
这些不同类型的先兆症状常接连发生， 视觉症状开始，之后出现感觉、失语，但是 症状发生顺序颠倒或以其他顺序发生的情况 也有报道。大多数先兆可接受的最长时间是 1 小时，但运动症状往往更长。
1.2.1.1 典型有先兆偏头痛
描述： 有先兆，先兆主要是视觉、感觉或者言
语症状，无运动症状，逐渐发展，持续时间 不超过 1 小时，阳性或者阴性症状混合存在 并可完全恢复。
诊断标准：
A. 符合 B 和 C 标准的头痛发作至少 2 次 B. 先兆包括视觉、感觉和语言症状，没有
运动、脑干和视网膜症状，并可完全恢
1. 视觉 2. 感觉 3. 语音和/或者语言
4. 运动 5. 脑干 6. 视网膜 C. 至少符合下列 4 项中的 2 项： 1. 至少有 1 个先兆持续超过 5 分钟，和
/或者 2 个或更多的症状连续发生 2. 每个独立先兆症状持续 5-60 分钟 1 3. 至少有一个先兆是单侧的 2 4. 与先兆伴发或者在先兆出现 60 分钟
无先兆偏头痛发作时，局部的脑血流图 检查未提示皮层扩布性抑制时的血流变化， 尽管脑干和皮层的血流可在在疼痛激活时发 生变化。这不同于有先兆偏头痛的特征性扩 布性血流减少。尽管大量文献提示无先兆偏 头痛不发生皮层扩布性抑制，但一些近期研 究对此又有不同观点。信使分子 NO、5-HT
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和 CGRP 参与其中。尽管既往认为偏头痛发 病机制主要和血管有关，但近几十年，中枢 疼痛通路的敏化和疼痛可能起源于中枢神经 系统的观点得到越来越多的重视。偏头痛疼 痛环路、三叉神经血管反射系统、周围和三 叉神经脊束核尾段、中枢间脑灰质和丘脑核 团内的递质传递得到了不同程度的认识。新 型高受体特异性急性期治疗药物如 5-HT1B/D 受体激动剂曲普坦、5-HT1F 受体激动剂和 CGRP 受体拮抗剂被证实可用于偏头痛发作 的急性期治疗。因为他们的高度特异性，在 治疗上的有效性推进了对偏头痛发病机制的 深入了解。已经明确的是，无先兆偏头痛是 一种神经生物学障碍，临床和基础神经科学 已经推动了我们对偏头痛机制的认识，未来 更会如此。
1.2.3.2 散发性偏瘫型偏头痛 1.2.4 视网膜型偏头痛 1.3 慢性偏头痛 1.4 偏头痛并发症 1.4.1 偏头痛持续状态 1.4.2 不伴脑梗死的持续先兆 1.4.3 偏头痛性脑梗死 1.4.4 偏头痛先兆诱发的痫样发作 1.5 很可能的偏头痛 1.5.1 很可能的无先兆偏头痛 1.5.2 很可能的有先兆偏头痛 1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征 1.6.1 反复胃肠功能障碍
简介
在 2010 年全球疾病调查中，偏头痛在疾 病流行谱中排名第三，在致残性疾病中排名 第七。偏头痛分 2 个亚型。无先兆偏头痛和 有先兆偏头痛。1.1 无先兆偏头痛是有特征 性头痛和相关症状的一种临床综合征。在头 痛发生前或与头痛发生同时，有先兆偏头痛 出现短暂的局灶神经症状。一些患者还可以 有前驱症状，症状包括多动、少动、抑郁情 绪、嗜特异性食物、反复哈欠、疲劳、颈部 僵硬和/或疼痛。
1. 偏头痛
1.1 无先兆偏头痛 1.2 有先兆偏头痛
1.2.1 典型有先兆偏头痛 1.2.1.1 典型先兆伴头痛 1.2.1.2 典型先兆不伴头痛
1.2.2 伴有脑干先兆偏头痛 1.2.3 偏瘫型偏头痛
1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛 1.2.3.1.1 家族性偏瘫型偏头痛 1 型 1.2.3.1.2 家族性偏瘫型偏头痛 2 型 1.2.3.1.3 家族性偏瘫型偏头痛 3 型 1.2.3.1.4 其他基因位点的家族性偏瘫 型偏头痛
注释：
1. 例如，当 3 个症状一起出现在一次先兆 中，可接受的最长先兆时间是 3*60 分钟。
诊断标准：
A. 符合 1.2.1 有先兆偏头痛诊断 B. 先兆发生 60 分钟内无头痛出现
评注： 典型先兆后一般都伴有偏头痛，但一些
患者在先兆出现后可以没有头痛或者头痛表 现不典型。除外其他诊断可以诊断 1.2.1.2 典 型先兆不伴头痛。
描述： 典型先兆伴随头痛或者在 60 分钟内出
现头痛，头痛可以符合或不符合偏头痛的特 征。
诊断标准： A. 符合 1.2.1 有先兆偏头痛的诊断 B. 头痛符合或不符合偏头痛特征，伴随先
兆出现或者在先兆出现 60 分钟内出现
无先兆偏头痛常与月经相关。在 ICHD-3 beta 版中提供了 A1.1.1 单纯月经性偏头痛和 A1.1.2 月经相关性偏头痛的诊断，但放在了 附录中，因为目前尚不知道两者是独立实体 还是同一种疾病。
发作非常频繁可以诊断为 1.3 慢性偏头 痛。当频繁的发作与药物使用过量有关时， 两者要同时诊断。无先兆偏头痛最容易因为 频繁使用症状性药物而加重。
1.6.1.1 周期性呕吐综合征 1.6.1.2 腹型偏头痛 1.6.2 良性阵发性眩晕 1.6.3 良性阵发性斜颈
别处编码：
继发于其他疾病的偏头痛样头痛（症状 性偏头痛）分类时归类至继发性头痛。
概述
原发性或继发性头痛或兼而有之？
首次发生的偏头痛样头痛，可以找到相 应的原因或者与近期发生的其他疾病在时间 上密切相关时都为继发性头痛。原有的偏头 痛因该原因所致慢性化时，原发性偏头痛和 继发性偏头痛均应诊断。8.2 药物过量性头痛 就是这样的例子，偏头痛或者慢性偏头痛及 药物过量性头痛都需要诊断。原有的偏头痛 因某个近期的疾病导致程度加重（频率或程 度增加 2 倍以上）且有证据表明该疾病是导 致加重的原因时，原发性偏头痛和继发性头 痛都要诊断。
在先兆症状之前或者同时，出现的还有 症状局部或者范围稍大的皮层的脑血流下降， 一般从后部开始逐渐向前扩布，但血流下降 的低限还是高于缺血的阈值。一到数小时后 逐渐转化为局部高灌注，皮层扩布性抑制可
能是其发生的机制。 系统研究表明，有视觉先兆的患者偶尔
会有肢体或者言语症状。而以肢体和言语症 状为先兆的基本都有视觉症状。伴有视觉先 兆的偏头痛、伴有偏身感觉障碍先兆的偏头 痛、伴有语言障碍先兆的偏头痛的区别都是 人为划分的，所以在分类中没有体现。它们 都是 1.2.1 典型有先兆偏头痛。先兆症状起缘 于脑干的诊断为 1.2.2 有脑干先兆偏头痛，但 这种患者一般都有额外的典型先兆症状。 1.2.3 偏瘫型偏头痛因为其基因和病理生理不 同于有典型先兆的偏头痛，所以被分为独立 的亚型。另外，这类患者常常伴随脑干的症 状。
避免日常活动 D. 发作过程中，至少符合下列 2 项中的 1
项： 1. 恶心和/或呕吐 2. 畏光和畏声 E. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解 释。
注释：
1. 一些偏头痛难与症状性偏头痛鉴别。某 次或某些头痛发作时的表现让人难以理 解。所以，发作至少要 5 次。如果符合 诊断标准，但发作次数不足 5 次，可以
诊断 1.5.1 很可能的无先兆பைடு நூலகம்头痛。
2. 发作过程中入睡，睡醒后头痛消失，此 类情况头痛发作时间按醒来时计算。
3. 对于儿童和青少年（小于 18 岁）发作时 间为 2-72 小时（未治疗的，持续时间少 于 2 小时的证据不足以支持偏头痛的诊 断）。
评注： 儿童和青少年（小于 18 岁）患者双侧头
当患者符合不止一种偏头痛亚型的诊断 标准时，所有的亚型都要诊断。例如，患者 在频繁的有先兆偏头痛发作中还存在无先兆 偏头痛的发作，应诊断 1.2 有先兆偏头痛和
1
1.1 无先兆偏头痛。两者都包含在 1.3 慢性偏 头痛的诊断亚型中。
1.1 无先兆偏头痛
曾用名：
普通偏头痛；单纯偏侧头痛。
描述： 反复头痛，持续 4-72 小时。典型头痛表
内出现头痛 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解
释，排除短暂性脑缺血发作。
注释：
1. 例如，当 3 个症状一起出现在一次先兆 中，可接受的最长先兆时间是 3*60 分钟。 运动症状可以持续长达 72 小时。
2. 失语被认为是单侧症状，构音障碍可以 是单侧或者双侧的。
评注： 先兆是复杂的神经系统症状，一般发生
患者经常难以描述先兆症状，应指导他 们记录先兆日记。常见的错误有：单侧描述 为双侧，逐渐出现描述为突发，同向性视觉 障碍描述为单眼，以及先兆的持续时间和感 觉丧失描述为力弱。初诊后，采用记录先兆 日记可以澄清诊断。
有些患者同时存在有先兆偏头痛和无先 兆偏头痛，1.2 有先兆偏头痛和 1.1 无先兆偏 头痛要同时诊断。
既往的诊断如长时限先兆的偏头痛和先 兆急性发作的偏头痛被废除，因为绝大多数 这样先兆发作的患者均存在的其他发作形式， 而这些发作往往符合已认知的有先兆偏头痛 的亚型诊断标准，那些不符合的可以诊断为 1.5.2 很可能的偏头痛，并在括号中备注不典 型的特征（先兆的时限延长或急性发作）。在 详细询问病史后诊断往往显而易见，但也有 少数继发性头痛表现出非典型偏头痛样头痛 如颈动脉夹层、动静脉畸形和癫痫。
在头痛出现前数小时或者1-2天会出现 一些症状，如疲劳、注意力难以集中、颈部 僵硬、声音敏感或者光敏感、恶心、视物模 糊、打哈欠和面色苍白等。不建议用“前驱 症状”或者“警示症状”，会被错误地当成先 兆。
有时偏头痛先兆伴发的头痛不符合 1.1 无先兆偏头痛诊断标准中的头痛特征。由于 头痛与先兆有关，所以仍考虑是偏头痛性头 痛。有时偏头痛先兆可以单独出现而无头痛。
在头痛前，也可与头痛同时发生，或者持续 到头痛阶段。
视觉先兆是最常见的先兆，超过 90%的 有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆，先兆 至少存在于患者的部分发作中。视幻觉谱一 般为：视野中心的齿轮样图像并逐渐向左或 向右扩散，边缘散光成角凸出，遗留完全或 不同程度的暗点。在一些病例，仅有暗点而 无阳性表现也被认为是急性发作，但仔细观 察会发现，暗点有逐渐扩大。在儿童和青少 年，可发生少见的双侧视觉症状，这发生了 先兆。已经研发出高特异性和敏感度的视觉 先兆评分量表并经效用验证。
在那些头痛符合无先兆偏头痛的患者出 现典型先兆不伴头痛时，要小心鉴别其他严 重的疾病（如 TIA），需要完善相关检查。40 岁以后首次出现先兆，仅有阴性症状（如偏 盲）或者先兆时间过长或过短，都要考虑其 他疾病。
2. 失语是单侧症状，而构音障碍可能是也 1.2.2 有脑干先兆偏头痛 可能不是。
1.2.1.1 典型先兆伴头痛
痛比成人多见，青年后期或者成人早期往往 转换成为单侧头痛。常见为颞顶部。儿童的 枕区头痛少见，在诊断时需要引起注意。一 部分典型患者有面部局灶性疼痛，文献中称 为“面性偏头痛”，没有证据表明这种偏头痛 是独立亚型。对儿童，畏光和畏声的表现可 以从其行为改变推断而来。偏头痛发作时可 以伴随头颅自主神经症状和皮肤感觉异常症 状。
1.2 有先兆偏头痛
曾用名：
典型或经典的偏头痛；眼性、偏身感觉 障碍性、偏瘫性或失语性偏头痛；复杂性偏 头痛。
描述： 反复发作，持续数分钟，逐渐出现的单
侧可完全恢复的视觉、感觉或其他中枢神经 系统症状，通常随之出现头痛和偏头痛相关 症状。
诊断标准：
A. 至少有 2 次发作符合 B-D B. 至少有 1 个可完全恢复的先兆症状：
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复 C. 至少符合下列 4 项中 2 项：
1. 至少有一个先兆症状持续超过 5 分 钟，或者 2 个及 2 个以上的先兆症状相 继出现 2. 每个先兆持续时间 5-60 分钟 1 3. 至少有一个先兆症状是单侧的 2 4. 与先兆伴随或者在先兆出现 60 分钟 内出现头痛 D. 需要除外短暂性脑缺血发作。不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。
现为单侧、搏动性、中-重度、日常体力活动 可加剧头痛，伴呕吐和/或畏光畏声。
诊断标准： A. 符合 B-D 标准的头痛至少发作 5 次 1 B. 头痛发作持续 4-72 小时（未治疗或者治
疗未成功）2,3 C. 至少符合下列 4 项中的 2 项：
1. 单侧 2. 搏动性 3. 中-重度头痛 4. 日常体力活动加重头痛或因头痛而