副神经节瘤

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副神经节瘤-医学资料

• 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状，多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
•
诊断
• PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
• 典型PHEO直径约 3～5 cm大小，但也可＞10 cm，平均重量40～100 g （＜5 ～＞3500 g）。
• 2019年WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类：前者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL；后者包括肾上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约 30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%。儿童多发和肾上腺外者占30%～43%，其中恶性者占26%～35%。转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。
副神经节瘤
• 2019年，WHO的内分泌肿瘤分类：将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
定义
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
• 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节细胞瘤

10%的功能性副神经节瘤是没有症状察觉的，这是因为儿茶酚胺类物质分泌的少，但是触碰肿瘤
时可造成一次多量入血，从而引起血压急剧升高等表现。
本病例讨论的意义有二，其一是让一些没见过此病的战友认识此病。
其二是想强调一下，如果对于这种无症状的患者能够很好的做出
这个可能诊断，会很大程度上提醒外科医生为手术做好准备，减少
高血压危象的意外的发生。
女，23岁，胆囊结石术前胸片发现胸部包块，患者无不适，查体未见异常。
最后病理诊断：副神经节瘤。
我想如果以后大家再见到类似病灶，尤其是分布于中线附近的病灶，一定不会忘记。这个病真
的是见一次就不会忘记，分析正确的战友们可能也就见过几次功能性，因为手术中切除时患者血压剧烈波动，大约

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断引言：副神经节瘤（Schwannomas）是一种起源于神经鞘细胞的肿瘤，通常发生在周围神经系统中。

副神经节瘤的影像学表现不仅对于诊断和鉴别诊断具有重要意义，还能够指导手术治疗方案的选择。

本文将详细介绍副神经节瘤的影像学表现及其与其他疾病的鉴别诊断。

1·影像学检查方法常用的影像学检查方法包括X线检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）和超声检查。

以下分别介绍各种检查方法在副神经节瘤诊断中的应用。

1·1 X线检查X线检查对于副神经节瘤的诊断具有一定的限制，主要用于排除其他骨骼引起的病变，如颈椎骨折或骨肿瘤。

1·2 CT扫描CT扫描能够提供较好的骨骼结构显示以及局部病变的定位，对于副神经节瘤的辅助诊断具有一定价值。

CT扫描可显示病变的形态、大小、密度以及与周围结构的关系。

1·3 MRIMRI是副神经节瘤影像学诊断的首选方法。

MRI对软组织的分辨率较高，能够显示病变的形态、大小、信号特征、包膜以及与周围组织的关系。

常用的MRI序列包括T1加权像、T2加权像、增强扫描以及弥散加权成像。

1·4 超声检查超声检查在诊断副神经节瘤方面的应用较为有限，主要用于引导手术过程中的定位及术中决策。

2·影像学表现副神经节瘤的影像学表现具有一定的特征性，以下将详细介绍其在各种影像学检查中的表现。

2·1 X线检查表现在X线检查中，副神经节瘤通常呈现为骨质破坏或膨胀，与邻近的神经管或椎体结构融合。

2·2 CT扫描表现副神经节瘤在CT扫描中呈现为边缘清晰、包膜完整的圆形或椭圆形肿块，与周围骨质界限清晰，密度均匀或稍高于周围软组织。

2·3 MRI表现在MRI中，副神经节瘤呈现为T1加权像上与周围骨髓信号相似或稍高、T2加权像上信号高于周围软组织的肿块。

增强扫描后，瘤体呈显著强化，包膜清晰可见。

恶性颈动脉体副神经节瘤1例报道并文献复习

多处转移，临床十分少见．
２．１病理学特征恶 Nhomakorabea颈动脉体副神经节瘤镜下可见主细胞和支
持细胞．主细胞较大，呈多角形、圆形、卵圆形，
本病例在确诊时已有全身多发转移，无法手术切除，故选择全身化疗．目前的研究显示副神经节瘤对放、化疗均不敏感，可作为辅助治疗，对预防复发转移，提高术后生存率有一定帮助．本例患者选择紫杉醇脂质体加卡铂化疗后病情稳定，后更改方案行阿霉素加异环磷酰胺化疗，疗效评价稳定，说明该肿瘤对此化疗方案不敏感．文献报道的恶性颈动脉体副神经节瘤多死于全身转移多脏器功能衰
２．４治疗
（＋），ＡＥ１／ＡＥ３（一），Ｋｉ一６７（＋，约５％～１０％）；支持细胞Ｓ一１００（＋）；组织化学：ＰＡＳ（一）；病理诊断：恶性颈动脉体副神经节瘤．
１．４治疗经过
节瘤的组织学与生物学行为不相符合。判断其良恶
性需要结合临床是否有邻近器官的侵袭和远处转
移．所以仅通过病理学检查很难鉴别良、恶性副神经节瘤［４１．
２．２临床特征
［１］ＰＥＬＬＩＴＩ＂ＥＲＩＰＫ，ＲＩＮＡＬＤＯＡ，ＭＹＳＳＩＯＲＥＫＤ，ｅｔａ１．
ＩＢＭＥ一１（一），ＥＭＡ（一），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（一），Ｓｙｎ（＋），ＣＤ５６
符．恶性副神经节瘤的主要转移器官包括局部淋巴结、肝脏、肺及骨．本例患者就诊时，已有颈部淋巴结、双肺、肝脏及ｃ椎体转移，符合恶性副神经节瘤的临床特点．２．３鉴别诊断副神经节瘤分布广泛，组织学形态表现也多种多样，极易发生误诊，需与发生在各部位的其他肿瘤相鉴别：（１）嗜铬细胞瘤：主要区别于发生部位，嗜铬细胞瘤指发生于肾上腺髓质，并有合成、贮存、分泌儿茶酚胺功能的肿瘤．其患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草杏仁酸（ＶＭＡ）的检测对鉴别诊断有帮助；（２）类癌：细胞形态单一，间质常含较多纤维组织，免疫组化类癌血清素标记对阳性，表达神经内分泌标记同时也表达上皮性标记ＣＫ、ＥＭＡ．而副神经节瘤上皮标记阴性；（３）腺泡状软组织肉瘤：细胞巢较大，排列呈腺泡样，瘤细胞大，核呈空泡状，核仁清晰，胞质丰富，其形态结构与副节瘤相似．ＰＳＡ染色可见阳性颗粒结晶状小体．免疫组化腺泡状软组织肉瘤Ｓｙｎ、ＣｇＡ等神经内分泌标记呈阴性．副节瘤呈阳性．

副神经节瘤29例临床特征分析

・
பைடு நூலகம்
２８７６・
Ｇ
・
短篇论著・
副神经节瘤２９例临床特征分析
李春，李克峰，黄红丽，苑翠珍，孙宁玲，郭继鸿
【摘要】目的分析副神经节瘤患者的临床特点，提高对此病的认识。方法选取１９９０－２０１３年我院诊断为副
论
副神经节瘤的临床表现差异大，血压增高、去甲肾上腺素升高较多见，肾上腺以外的肿瘤所占比例较大。ＣＴ能发
现副神经节瘤，但不能确定肿瘤的性质。
【关键词】副神经节瘤；高血压；肾上腺素；临床特征
【中图分类号】Ｒ７３０．２６４．５【文献标识码】Ｂｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７— ９５７２．２０１３．０８．１０５
ｇａｎｇｌｉｏｍａｐａｔｉｅｎｔｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＦｒｏｍ１９９０ｔｏ２０１２，ａｔｏｔａｌｏｆ２９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａｉｎＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｔｈｅｓｅｘ，ａｇｅ，ｔｈｅｌｅｎｇｔｈｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ，ｆａｍｉｌｙｈｉｓｔｏｒｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓ，ｔｕｍｏｒｌｏｃａ — ｔｉｏｎａｎｄｉｍａｇｅｉｎｆｄｉｎｇｓｏｆｔｈｅｃａｓｅｓｗｅｒｅｒｅｃｏｒｄｅｄａｎｄａｎａｌｙｚｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＡｍｏｎｇｔｈｅ２９ｃａｓｅｓｏｆｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ，１８ｃａｓｅｓｗｅｒｅ

副神经节起源的肿瘤的科普知识PPT

注意事项：患有副神经节起源的肿瘤的患者需要定期复查，遵循医生的治疗方案，注意保持良好的生活习惯。
结论
结论
副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断和治疗需要多学科合作。
早期发现和治疗可提高患者的预后，患者需定期复查和遵循医生的建议。
谢谢您的观赏聆听
副神经节起源的肿瘤的科普
知识PPT
目录介绍副神经节起源的肿瘤症状和诊断治疗和预后预防和注意事项结论
介绍副神经节起源的肿瘤
介绍副神经节起源的肿瘤
什么是副神经节起源的肿瘤：副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于副神经节细胞。
副神经节：副神经节是一组位于主动脉旁边的神经节细胞，与交感神经系统密切相关。
介绍副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤的分类：包括嗜铬细胞瘤、副神经节神经胶质瘤、副神经节神经母细胞瘤等。
症状和诊断
症状和诊断
症状：副神经节起源的肿瘤症状因肿瘤位置和大小而异，常表现为高血压、多汗、心悸、头痛、腹痛等。
诊断方法：通过临床症状、体检、影像学检查（如MRI、CT等）、生化检查（如24小时尿儿茶酚胺等）来进行诊断。源自治疗和预后治疗和预后
治疗方法：副神经节起源的肿瘤治疗包括手术切除、放射治疗、化疗和靶向药物治疗等。
预后：预后因肿瘤类型、大小和分级而异，部分肿瘤可有较好的预后，但亦有部分肿瘤恶性程度高且预后较差。
预防和注意事项
预防和注意事项
预防方法：目前没有特定的预防副神经节起源的肿瘤的方法，但注意健康生活方式和避免暴露于有害物质可有助于降低患病风险。

副神经节瘤影像

矢状位MIP重建图示左颈动脉分叉呈杯口状扩大,明显增强的肿块位于其上
左侧颈总动脉DSA侧位
像示颈动脉分叉处血供丰富的肿块,颈动脉分叉明显扩大。
图 1 CT 平扫时所有患者瘤体肿块较大，呈圆形、椭圆形，边缘较清楚，无钙化，咽旁间隙受压、变形图 2A，2B 横断位增强扫描颈动脉鞘内可见肿块呈斑片状明显强化包绕颈内动脉与颈外动脉，瘤体供血丰富，可见迂曲的肿瘤血管影。静脉期瘤体呈不均匀强化，强化程度明显高于动脉期图 3A ～ 3C MIP 及 VＲT 可以显示瘤体与颈动脉的关系，表现颈动脉体瘤位于颈动脉分叉处，颈内、外动脉移位，分离、分叉角增大，形成“抱球状”或“高脚杯”状改变
时常推压周围软组织并破坏周围骨质。肿瘤较小时，骨质改变仅表现为颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏；随着肿瘤的生长，可广泛侵犯周围的结构，CT 表现为广泛的骨质密度减低和不规则骨质破坏。
图 6：横断位 HRCT 骨窗示左侧颞骨岩部及周围骨质破坏；图 7：横断面 HRCT 软组织窗示肿块突向后颅窝、左侧小脑半球及脑桥左侧，周围软组织分界不清；
颈动脉体瘤与副神经节瘤
• 颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的实性肿瘤,是一种少见的颈部非嗜铬性副神经节瘤
• 文献报道颈部副神经节瘤可多中心起源 • 多中心起源的病例中,以颈动脉体瘤发生率最高 • 其次是迷走神经副节瘤和颈静脉球体瘤 • 双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤
• 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚胎发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。
管(箭)。图4 左侧迷走神经副神经节瘤。 a)CT增强示肿瘤明显增强,颈内、外动脉被推移至肿瘤的前内侧(瘤向前推移(箭)。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查激素及代谢产物的测定包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因可因大量CA 突然释放而发生手术前或术中挤压、触碰肿瘤使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行个体化指导治疗推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入

术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言副神经节瘤是一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

影像学在副神经节瘤的诊断和鉴别诊断中起到了关键的作用。

本文旨在探讨副神经节瘤的影像学表现，并提供相应的鉴别诊断依据。

⒉影像学表现⑴ CT表现副神经节瘤在CT影像上呈现为可见的肿块影像，通常具有以下特征：- 软组织密度影像，在增强扫描中可呈现明显的强化效应。

- 形态不规则，边界模糊。

- 可能伴有钙化灶，呈点状或弥漫性分布。

- 可观察到神经功能受压迫的征象，如扩大的神经鞘。

⑵ MRI表现副神经节瘤在MRI影像上呈现多样化的表现形式，常见的表现包括：- T1加权像上呈等信号或略低信号。

- T2加权像上常呈高信号。

- 弥漫性均匀的强化效应在增强扫描中呈现。

- 可观察到与周围神经结构的融合征象。

⒊鉴别诊断副神经节瘤在影像学上需与以下疾病进行鉴别诊断：⑴神经纤维瘤：通常表现为较小的肿块影像，边界清晰，增强后可呈现轻度强化效应。

⑵神经鞘瘤：多表现为肿块影像，边界清晰，可伴有“砂粒样”钙化灶。

⑶神经鞘腺瘤：常见的表现为界限清晰的肿块影像，增强扫描中可呈现显著强化效应。

⒋附件本文档附带以下材料供参考：- CT影像示例：包含副神经节瘤的CT影像序列。

- MRI影像示例：包含副神经节瘤的MRI影像序列。

⒌法律名词及注释- 副神经节瘤：一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

- CT（Computed Tomography）：计算机断层扫描，一种常用的医学成像技术。

- MRI（Magnetic Resonance Imaging）：磁共振成像，一种常用的医学成像技术。

：请注意，由于本文档只是一个范本，请根据实际情况进行相应的修改，以符合您的需求。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断1.引言1.1 背景副神经节瘤是一种罕见的神经母细胞瘤，起源于副神经节，常见于头颈部区域。

其影像学表现对于确诊非常重要，但由于副神经节瘤的多样性和复杂性，鉴别诊断仍然具有挑战性。

2.影像学表现2.1 CT表现副神经节瘤在CT图像上呈现为一侧或双侧头颈部区域的软组织密度或稍高密度肿块，边界清晰，可见囊实性成分，常伴有钙化和囊变现象。

2.2 MRI表现MRI对于副神经节瘤的诊断具有更高的敏感性和特异性。

在T1加权图像上，副神经节瘤呈等或稍低信号；而在T2加权图像上，呈明显高信号。

增强扫描后，副神经节瘤呈明显均匀强化。

2.3 资料补充补充一些示例图片或图片描述，以丰富文档内容。

3.鉴别诊断3.1 颈部淋巴结转移瘤颈部淋巴结转移瘤与副神经节瘤在影像学上常表现为相似的软组织肿块，但淋巴结转移瘤通常伴有其他原发病灶存在，如肺癌、甲状腺癌等。

3.2 耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤可表现为局部的颅底和颈部动脉的扩张，但与副神经节瘤不同的是，它的形态更规则且无强化。

3.3 其他鉴别诊断进一步副神经节瘤与其他可能的疾病的鉴别点，如神经母细胞瘤、颌下腺肿瘤等。

4.附件本文档涉及的附件包括：- 图像示例附件：包含了一些副神经节瘤的影像学示例图片，以便读者更好地理解文中描述的影像学表现。

5.法律名词及注释5.1 法律名词解释在文档中可能涉及一些特定的法律名词，如医疗法规的相关条款、患者权益保护法等，这些名词将在文中出现时进行解释，以便读者理解上下文。

5.2 注释保留一小节作为注释部分，对文中的法律名词或其他相关名词进行解释和补充说明。

6.结束语本文详细描述了副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断方法，旨在帮助医学从业者更好地理解和诊断该疾病。

附件提供了一些影像学示例以供参考。

对于相关法律名词的解释和注释可以帮助读者更全面地理解文档内容。

副神经节瘤的细胞学诊断及鉴别诊断

ｐｏｄｍｌｎｎｍｌｏａｄｏｅｏｇａｕｓＲｓｌ４ｃｓｓｏｓｏｅｓｃｕｉｎｌａｄｉｏｅｏｅｉｈｍａａｇａｔｅｎｍｔｒｙｌｃｆｔｒ．ｅｔａｅｗｃｌｃｒｎｓｇｌｓｙｃｈｓｅａｎｉａｎａｈｃｏｅｅｔｉｕｓｆｈｌｏｒｇｉｙｎｎｏｌｖ
・—－
—
—
１０－— ３０－－ —
ＣｉａｉｇａｈｎＪＬｂＤａ，
ｓ，０１Ｖｏ５，．ｔ２１，ｌ１Ｎ０８
文章编号：０ —４８（０１０ —１０ —０１７２７２１）８３０４０
副神经节瘤的细胞学诊断及鉴别诊断
术中刮片细胞学例。行常规唧染色，２光镜观察其细胞学特点，并与涎腺肌上皮瘤、小细胞性神经内分泌癌、非霍奇金氏淋巴瘤和恶性黑色素瘤等细胞学特点进行比较。结果４例涂片细胞学量较丰富，以较单一的松散性排列的细
胞为主，可见少量胞质或无胞质，细胞核呈卵圆形或长梭形，染色质细颗粒状，可见小核仁，明显增大的核仁，偶见胞质
图４高倍下可见粗大胶原纤维 ×４０
丰富，嗜酸性改变，居中或偏向一侧，内染色呈核核质淡染，见细小核仁（５。而副神经节瘤细胞可图）学涂片中肿瘤细胞大多无胞质或仅有少量淡染胞质。②非霍奇金氏淋巴瘤：刺物及刮片均细胞量穿较丰富，镜下见涂片背景较污秽，在啐屑状坏死，散细胞呈无粘连性单一性增生；照组中例２瘤细胞对核呈圆形或不规则，内染色质淡，明显核仁（核无图６；３示瘤细胞较大，内染色质呈粗颗粒状，）例核核仁多个，多贴近核膜（７，支状薄壁血窦样结构图）分及组大胶原纤维束均未见到。③ 恶性黑色素瘤：由于副神经节瘤涂片中较易见到散在的具有明显核仁的细胞，圆形细胞恶性黑色素瘤或透明细胞肉瘤与需鉴别。恶性黑色素瘤穿刺涂片呈粗颗粒状，片涂

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

根据有无儿茶酚胺分泌可将本病分为功能性
与非功能性两类，非功能性者无特异性临床表现与体征，需经手术病理诊断；而25-60% 的功能性肿瘤类似于肾上腺嗜铬细胞瘤，出现慢性或间歇性高血压、头痛及心悸（三联征：头痛、心悸、多汗），尿检儿茶酚胺增高提示本病诊断。但肿瘤是否有功能与其良恶性无关。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
影像表现类似，较难鉴别，根据临床表现有时可鉴别，定位很关键。可借助间碘苄胍扫描鉴别。
2.神经源性肿瘤：
神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发或多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，，囊变少，轻度强化。
6.如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。
MRI表现
1.T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见留空血管影。
2.MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。
3.其余同CT表现类似。
鉴别诊断：
1.胃肠道间质瘤（GIST）：
3.巨淋巴结增生症：
为类圆形软组织肿块影，密度均匀，，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似，但是Castleman多呈肾行，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径

嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）（二）诊断依据。

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。

2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。

3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物增高，发作性高血压患者发作日4小时尿CA或其代谢产物较对照日4小时尿CA或其代谢产物高3倍以上。

4.影像学检查发现肿瘤病灶。

5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.控制血压及对症治疗。

2.手术切除肿瘤。

3.同位素治疗。

（四）标准住院日（内分泌科）为≤28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D35.0，M8700/0; M8693/1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；（2）肝肾功能、电解质、血气分析及肿瘤标志物；（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；（4）胸片、心电图、动态血压、超声心动图、腹部超声、肾上腺CT或MRI。

2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）静脉分段取血测定血浆儿茶酚胺水平及其代谢产物；（2）131I或125I MIBG。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查？

副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查，常用的副神经节起源的肿瘤检查项目有哪些。

以及副神经节起源的肿瘤如何诊断鉴别，副神经节起源的肿瘤易混淆疾病等方面内容。

*副神经节起源的肿瘤常见检查：常见检查：胸部MRI、胸部CT检查、胸部平片、CT检查、核磁共振成像(MRI)*一、检查测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使诊断成立。

1、胸部X线片表现与其他神经源性肿瘤相似的X线征象，后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影。

亦有显示肿物在升主动脉后上方，与脊柱重叠，密度均匀，边界清晰。

当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影，可明确显示出血管的来源。

30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺，对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

2、CT扫描显示前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与主动脉相连。

由于这种肿瘤血管丰富，CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术对肿瘤的定位有显著作用，用MIBG扫描敏感度达85%。

4、MRI 在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值。

副神经节瘤显示为非同质性肿块，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。

*以上是对于副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看副神经节起源的肿瘤应该如何鉴别诊断，副神经节起源的肿瘤易混淆疾病。

*副神经节起源的肿瘤如何鉴别？：*一、鉴别目前暂无相关资料*温馨提示：以上内容就是为您介绍的副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查，副神经节起源的肿瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“副神经节起源的肿瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。

纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些症状？

纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍纵隔副神经节起源的肿瘤症状，尤其是纵隔副神经节起源的肿瘤的早期症状，纵隔副神经节起源的肿瘤有什么表现？得了纵隔副神经节起源的肿瘤会怎样？以及纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些并发病症，纵隔副神经节起源的肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*纵隔副神经节起源的肿瘤常见症状：头痛、心悸、气短、血压高、头晕、恐惧、甲状腺机能亢进、血压低、震颤、面色苍白*一、症状一、症状：1.非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性，通常无症状。

多为体检发现纵隔阴影，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

2.嗜铬性细胞副神经节瘤多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变，容易引起注意。

高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。

持续性与一般高血压并无区别。

发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。

有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。

有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。

有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压。

持续性高血压最终可导致恶性高血压，只有行肿瘤切除后症状方可缓解。

由于基础代谢增高，糖耐量降低，病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。

在儿童腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出。

亦有病人平时无症状。

*二、诊断：1.依据病史和临床表现。

结合常规实验室检查和X线、CT 等检查可诊断。

最终确诊还需病理检查。

*以上是对于纵隔副神经节起源的肿瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下纵隔副神经节起源的肿瘤并发症，纵隔副神经节起源的肿瘤还会引起哪些疾病呢？*纵隔副神经节起源的肿瘤常见并发症：*温馨提示：以上就是对于纵隔副神经节起源的肿瘤症状，纵隔副神经节起源的肿瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“纵隔副神经节起源的肿瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

肝脏副神经节瘤1例报告

肝脏副神经节瘤1例报告概述肝脏副神经节瘤（hepatic paraganglioma）是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于嗜铬细胞，属于嗜铬细胞瘤家族中的一员。

本文报告一例罕见的肝脏副神经节瘤病例。

病例描述患者资料患者为一名女性，年龄为45岁，因肝脏肿块入院。

既往无肝病、肝癌等情况。

病史及检查患者于2019年10月份开始感觉右上腹疼痛，检查发现肝脏大小正常，右肝内叶见到一直径约3cm的肿块，边界清晰、质地中等。

患者行CT检查，发现肿块表现为低密度团块，周围未见卫星灶，肝周无明显肿大淋巴结。

患者随后行磁共振（MRI）检查，肝脏MR视图显示右肝内叶一底部结节，直径约3.7cm，呈高信号强度。

增强后，瘤体轻度强化，边界欠清晰，于肝门侧面呈现向下推移的弧形形态并累及股静脉和肝动脉分支，可能受到肝组织的搏压效应。

另右肝内叶伴见两个小结节，直径约0.4-0.5cm,长T1长T2。

诊断及治疗根据以上检查结果，患者被诊断为肝脏副神经节瘤。

为了进一步明确病情，患者于2020年1月份行肝部手术。

手术中，患者发现瘤体位于右肝II、III、IV和V肝段交界处，形态不规则、质地坚硬。

术中经过输血1035ml。

手术后，患者恢复良好，病情稳定。

随访患者术后在我院门诊随访，现已随访至2022年4月，体检及肝脏影像检查均未发现异常。

结论肝脏副神经节瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，由于其临床表现不具有特异性，所以在诊断上十分有难度。

本病例经过相关检查，最终明确诊断为肝脏副神经节瘤，并成功行肝部手术。

本例的临床经验表明，对于类似的肝脏疾病，一定要及时明确诊断并进行手术治疗，以提高治疗效果和患者的生存率。