副神经节瘤

副神经节瘤
神经组织来源肿瘤 源于神经鞘的肿瘤：神经鞘瘤，神经纤维瘤 及相应的恶性肿瘤； 源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤及神 经母细胞瘤； 源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细 胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤；


副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，在发育过 程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。 肿瘤根据起源不同分为两类：交感性副节瘤和副交感性副 节瘤。 副交感性副节瘤大部分发生在颅底与颈部，以颈动脉体瘤 和颈静脉球瘤常见，又称做化学感受器瘤，此类肿瘤一般 无嗜铬性； 交感神经副节瘤多见于腹部，其中发生在肾上腺髓质的称 为嗜铬细胞瘤，而把其他交感来源的称为肾上腺外副神经 节瘤，可以发生在颅底、颈部到前列腺、膀胱之间交感链 的任何部位。肾上腺髓质是一种特殊的副神经节，故一般也可将肾



起源于毛细血管后微静脉的血管周细胞，理论上可发生 于全身各个部位，但四肢多见，其次为骨盆、头颈部。 少数位于纵隔、内脏、肠系膜和胸膜等。 中等大小，形态不规则，分叶状，境界清楚，CT平扫 呈等或略高密度，密度不均匀，坏死多见，肿瘤较大时 引起邻近骨质破坏。 MR信号不均匀，常见血管流空、坏死和出血，一般无 钙化。实质部分T1WI呈等低信号，T2WI呈等或略高信 号。增强后进行性延迟强化，实质部分强化显著，与血 管类似。颅内血管外皮细胞瘤与其他部位表现无差异。



CT表现： 多见于肾门水平主动脉旁区、Zukerkandle器、后纵隔脊 柱旁和头颈部，也可见于一些少见部位，如胆囊、膀胱、 子宫、十二指肠及精索等。 大多数副神经节瘤直径＞3cm，形态较规则，圆形或类圆 形，边界清楚； 由于供血不均，瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变； 富血供肿瘤，增强后强化显著，部分区域强化与血管强化 接近；有学者认为交感性副节瘤多存在增粗的供血动脉， 在部分瘤体内，能见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性 延迟强化。
上腺髓质发生的副节瘤称为嗜铬细胞瘤，发生在肾上腺外的副节瘤称 为异位嗜铬细胞瘤。



近25%的副交感副节瘤和50%的交感性副节瘤有家族遗传 性。 大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，疾病的显露形式包 括偶然发现、肿块的占位效应和儿茶酚胺的过多分泌出现 相应的症状。 典型临床表现：头痛、心悸、潮汗、间歇性高血压。 不典型临床表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺 在病灶内代谢。 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。
其他神经源性肿瘤

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神经鞘瘤：囊变常见，钙化、出血和坏死少见， 强化程度不如副神经节瘤； 神经纤维瘤：实性多见，囊变少，轻度强化； 节细胞神经瘤：不强化或轻度强化；
其他副血供肿瘤
巨淋巴结增生

无论囊变、钙化还是强化方式，两者都相似； 但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度 不如副神经节瘤，且邻近可见滋养血管，且 T2WI呈中等度高信号，低于副神经节瘤。

不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，其他副神经节 瘤（特别是腹部）有14-50%的恶性率； 良恶性难以鉴别，有时在病理组织学检查也难以 判断； 有学者认为目前副神经节瘤的良恶性主要通过是 否出现转移来判断；也有学者认为，当肿瘤呈恶 性增殖状态时，可突破包膜，累及周围血管及实 质性脏器，当与邻近组织界限模糊时可提示恶变。
孤立性纤维瘤


理论上可起源于全身各个部位的结缔组织中，胸腔占 68%（ 胸膜、肺、纵隔及膈肌），盆腔16%，腹膜、内 脏及腹膜后占8%，头颈部、四肢及躯干少见。 增强扫描三种强化方式：轻度或无明显强化，多无坏死； 中等度强化，坏死少见；显著强化，超过100%，强化 多不均匀，坏死常见。
血管外皮细胞瘤