急性播散性脑脊髓炎精品PPT课件
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急性播散性脑脊髓炎ADEMPPT参考幻灯片
• 2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性 坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒 脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中 毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
2020/2/8
18
2020/2/8
22
ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头 痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾 病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常， 脑活检有助于诊断。
2020/2/8
23
治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项 回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
2020/2/8
21
ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧 脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认 知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘 脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病 灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围 脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患 者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者 发生在10岁 以下的儿童
70-93%的 患者发病数 周前有感染 或疫苗接种
史
平均发病年 龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的 发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中 毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
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ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头 痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾 病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常， 脑活检有助于诊断。
2020/2/8
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治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项 回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
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ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧 脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认 知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘 脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病 灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围 脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患 者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者 发生在10岁 以下的儿童
70-93%的 患者发病数 周前有感染 或疫苗接种
史
平均发病年 龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的 发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，
急性播散性脑脊髓炎护理查房 ppt课件
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辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ 和δ 波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性 期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低 信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变） （二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。 2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋 白轻度至中度增高，以IgG增高为主
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25
• 普外科，行胃肠减压、持续吸氧、抗感染、抑酸、补液、 灌肠对症治疗，肠梗阻较前缓解，但是四肢肌张力减低， 否认高血压，糖尿病，心脏病史。于7月28号患者活动时
突然出现神志不清，四肢瘫软，呼之不应，遂立即平卧，
吸氧、心电监护，约5分钟后，患者清醒，但四肢无力， 言语不清，对答切题，尿潴留。然后于转往我科。
排便10天。
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个案病例
一般病史 患者入院前10天前无明显诱因出现上腹部
疼痛，呈持续性胀痛，伴恶心呕吐，呕吐物为
胃内容物，并出现肛门停止排便排气，以肠梗 阻就诊当地医院，治疗一天无明显好转，并出 现发热达39℃，复查CT示：双肺感染。为行进 一步检查，于7月25号就诊我院，腹部超声示： 1腹腔积液 2膀胱内沉积物，急诊以肠梗阻收住
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10
并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以 看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮等。
ppt课件
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鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁 共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊 • （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型， 可能为疫苗接种后脑脊髓炎； • （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊 髓炎； • （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫 性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或 双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
02
C反应蛋白（CRP）和血沉
可能升高，提示体内存在炎症反应。
03
自身免疫性抗体
部分患者可能出现自身免疫性抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双
链DNA抗体（dsDNA）等。
病理学诊断
脑脊髓液细胞学检查
可见淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。
脑组织活检
可见血管周围炎细胞浸润、脑组织水肿、神经 元变性等病理改变。
效果评估与随访
神经功能评估
定期评估患者的神经功能恢复情况，包括肌力、感觉 、反射等。
生活质量评估
了解患者的生活质量改善情况，包括日常活动能力、 社交功能等。
随访观察
对患者进行长期随访，监测病情变化和复发情况，及 时调整治疗方案。
05 并发症预防与处理措施
常见并发症类型
肺部感染
由于患者卧床不起、意识障碍等导致排痰不畅， 容易引发肺部感染。
压疮
由于患者长期卧床，局部组织长期受压，血液循 环障碍，导致皮肤及皮下组织缺血、坏死。
ABCD
尿路感染
长期卧床患者若不注意个人卫生，易导致尿路感 染。
深静脉血栓
患者长期卧床，血流缓慢，血液高凝状态，易形 成深静脉血栓。
预防措施建议
加强护理
定期翻身拍背，促进排痰，保持 呼吸道通畅；加强个人卫生，保 持皮肤清洁干燥，预防压疮。
提高诊断和治疗水平
通过不断学习和实践，提高医生对急性播散性脑脊髓炎的诊断和治疗 水平，减少误诊和漏诊的发生。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助他们更好地应对疾病带来的身心 挑战，提高生活质量。
探索新的治疗方法
积极探索新的治疗方法和手段，如生物治疗、基因治疗等，为患者提 供更多的治疗选择。
急性播散性脑脊髓炎读书报告PPT课件
上述的脑MRI特征性所见
27
在首次ADEM事件发生后≥3个月，经病史、体检 或神经影像学证实发生了新的事件； 或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少 一个月以后发生新的事件 新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征； 在MRI亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病 灶基础上复发或扩展 不存在有症状改善的主诉
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a:入院时（第2天）FLAIR像.b:入院时Gd加强像.c:入院时DWI. d:疾病高峰期 （入院第8天）FLAIR像.e:治疗后（入院第22天）FLAIR像.f:出院后（第128天） FLAIR像.
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图4
病例3：水平位FLAIR像
大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号
16
脊髓MRI
• •
见于30％ 病灶强化效果较少
17
图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号
18
图6 病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变
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图7 病例5：MRI· T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号
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图8 病例5：MRI T2WI水平位
颈髓双侧高信号
21
•
由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，
在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾
病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为 （非特异性）上呼吸道感染。
3
预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛 痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、 白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病 近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志 愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被 中止临床试验。
急性播散性脑脊髓炎课件PPT课件
• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶 性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体 征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三 个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
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总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
16
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
17
18
• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
19
预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
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总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
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• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
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预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
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ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
病程及预后
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
急性播散性脑脊髓炎演示课件
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
小儿急性播散性脑脊髓炎的科普知识课件
症状
症状
病程急性，起病突然，常伴有 高热和头痛。 可出现呕吐、腹痛、肢体疼痛 等全身症状。
症状
神经系统症状包括脑膜刺激征、意识障 碍、肢体无力等。
诊断
诊断
临床表现结合相关实验室检查 可。
诊断
其他检查如CT、MRI等可以帮助评估疾 病的严重程度。
治疗
治疗
目前尚无特效药物治疗。 综合治疗包括对症支持治疗、 控制痉挛、预防并发症等。
治疗
康复期的康复训练非常重要，可帮助患 儿恢复功能。
预防
预防
进行脊髓灰质炎疫苗接种是最 有效的预防措施。 加强个人卫生，注意手卫生和 食品卫生。
预防
避免与患者接触，尤其是在疫情高发期 。
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小儿急性播散 性脑脊髓炎的 科普知识课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预防
简介
简介
小儿急性播散性脑脊髓炎是一 种脊髓灰质炎病毒引起的儿童 神经系统疾病。
本课件将介绍该疾病的病因、 症状、诊断、治疗以及预防措 施。
病因
病因
病因尚未完全明确，可能与脊髓灰质炎 病毒感染有关。
脊髓灰质炎病毒是通过飞沫传播、接触 传播等途径传染的。
急性播散性脑脊髓炎最新版ppt课件
精品课件
分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
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脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
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脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、 传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可 见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。 发病时背部中线疼痛可为突出症状。
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4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
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5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做 各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康 复理疗科做逐步的康复训练。
精品课件
急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或 昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏 瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质 不规则低密度区。
精品课件
辅
助
检
查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
精品课件
2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家 长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条 等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或 坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生 呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
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分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
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脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
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脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、 传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可 见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。 发病时背部中线疼痛可为突出症状。
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4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
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5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做 各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康 复理疗科做逐步的康复训练。
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急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或 昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏 瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质 不规则低密度区。
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辅
助
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查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
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2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家 长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条 等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或 坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生 呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
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小儿急性播散性脑脊髓炎科普宣传PPT
髓炎？
什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种病原体 侵入中枢神经系统引起的炎症性疾病。
它主要通过呼吸道和消化道传播，并可 引起中枢神经系统的炎症反应。
病因
病因
小儿急性播散性脑脊髓炎主要 由病毒感染引起，如柯萨奇病 毒和埃可病毒等。
传播途径包括空气飞沫传播、 接触传播和食物、水源传播等 。
通过预防和早期治疗，我们可 以保护孩子的健康和生命安全 。
谢谢您的观 赏聆听
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断与治疗
治疗方案包括药物治疗、支持 疗法和康复治疗。
预防
预防
小儿急性播散性脑脊髓炎的预防措施主 要包括个人卫生的规范、病毒灭活疫苗 的接种和注意避免感染源等。
家长和社区应当密切关注儿童的身体状 况，如有异常应及时就医。
总结
总结
小儿急性播散性脑脊髓炎是一 种常见疾病，我们应当加强对 其科普知识的了解。
症状
症状
小儿急性播散性脑脊髓炎的早期症状包 括发热、头痛、咳嗽、喉咙痛等。
随着病情的发展，还会出现脑膜刺激症 状，例如颈部僵硬和光过敏等。
症状
严重病例可能出现肢体无力、 瘫痪、呼吸困难等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依 据患者的临床表现和相关实验室检查。
早期发现病情并进行正确治疗对预后至 关重要。
小儿急性播散 性脑脊髓炎科
普宣传PPT
目录 引言 什么是小儿急性播散性脑脊髓 炎？ 病因 症状 诊断与治疗 预防 总结
引言
引言
儿童脑脊髓炎是一种常见疾病 ，病情严重时可能对孩子的生 命造成威胁。
本PPT将为大家介绍小儿急性播 散性脑脊髓炎的科普知识，包 括病因、症状和治疗等方面。
什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种病原体 侵入中枢神经系统引起的炎症性疾病。
它主要通过呼吸道和消化道传播，并可 引起中枢神经系统的炎症反应。
病因
病因
小儿急性播散性脑脊髓炎主要 由病毒感染引起，如柯萨奇病 毒和埃可病毒等。
传播途径包括空气飞沫传播、 接触传播和食物、水源传播等 。
通过预防和早期治疗，我们可 以保护孩子的健康和生命安全 。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断与治疗
治疗方案包括药物治疗、支持 疗法和康复治疗。
预防
预防
小儿急性播散性脑脊髓炎的预防措施主 要包括个人卫生的规范、病毒灭活疫苗 的接种和注意避免感染源等。
家长和社区应当密切关注儿童的身体状 况，如有异常应及时就医。
总结
总结
小儿急性播散性脑脊髓炎是一 种常见疾病，我们应当加强对 其科普知识的了解。
症状
症状
小儿急性播散性脑脊髓炎的早期症状包 括发热、头痛、咳嗽、喉咙痛等。
随着病情的发展，还会出现脑膜刺激症 状，例如颈部僵硬和光过敏等。
症状
严重病例可能出现肢体无力、 瘫痪、呼吸困难等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依 据患者的临床表现和相关实验室检查。
早期发现病情并进行正确治疗对预后至 关重要。
小儿急性播散 性脑脊髓炎科
普宣传PPT
目录 引言 什么是小儿急性播散性脑脊髓 炎？ 病因 症状 诊断与治疗 预防 总结
引言
引言
儿童脑脊髓炎是一种常见疾病 ，病情严重时可能对孩子的生 命造成威胁。
本PPT将为大家介绍小儿急性播 散性脑脊髓炎的科普知识，包 括病因、症状和治疗等方面。
ADEM(急性播散性脑脊髓炎)课件
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急 性期增强明显
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现 • 影像特征 •治 疗 •预 后
最新 PPT
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急 性期增强明显
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现 • 影像特征 •治 疗 •预 后
最新 PPT
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于
急性播散性脑脊髓炎PPT课件
疾病病理
• 急性播散性脑脊髓炎的主要病理表现是脑、 脊髓的静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广 泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰白 质均可受累，以白质为主。
急性播散性脑脊髓炎的大体标本
脑白质内出现不同程度的点状 出血，脑组织水肿，脑回变宽， 脑沟变窄。
胸髓中段增粗，其内可见不规 则片状稍长T1信号影，边缘模 糊，局部蛛网膜下腔变窄。
• 多在感染或疫苗接种后1—2周急性起病，少数 呈爆发性或亚急性起病；
• 通常于皮疹2—4天，斑疹正在消褪，症状在改 善时患者突然再次高热，并头痛、乏力、全身 酸痛，严重时抽搐、意识障碍；
• 多数患者大脑弥漫性损害的症状突出，如意识 障碍、精神异常；脑局灶性症状较常见：偏瘫、 偏盲、共济失调；
临床表现
寡克隆区带
MRI
急性播散性脑脊髓炎
多发性硬化
儿童、成人均可发病
多发于成人
多有
少见
明显
不突出
单相病程
时间上的多发性
病变广，且炎性反应重， 炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病
正常白质内可见炎性细 变的血管周围，正常白质内无
胞浸润
炎性细胞浸润
儿童3--29%，成人58% 85—95%阳性 阳性
同期大量广泛不对称脑 白质受损，常累及深部 灰质，尤其是丘脑
急性播散性脑脊髓炎显微镜下特点
• 脑白质或/和脊髓白质的髓鞘改变显著，在 髓鞘染色标本可见小静脉周围有脱髓鞘， 轴突有时亦有破坏，但比髓鞘破坏轻，胶 质细胞增生不明显，多在静脉周围，可弥 漫性或局灶性分布。
急性播散性脑脊髓炎显微镜下特点
• 脑白质或/和脊髓白质的髓鞘改变显著，在髓鞘染 色标本可见小静脉周围有脱髓鞘，轴突有时亦有 破坏，但比髓鞘破坏轻，胶质细胞增生不明显， 多在静脉周围，可弥漫性或局灶性分布。
急性播散性脑脊髓炎ppt
由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多 种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊 断标准
国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准 专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。
国际小儿多发性硬化研究集团制定 的ADEM诊断标准专家共识（2007）
单相型ADEM（monophsic ADEM）
首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急 性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变； 临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。 具有一项或多项下列证据：
根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等， 2005） 脑炎型（20％） 脊髓炎型（23.3％） 脑脊髓炎型（13.3％） 脑脊髓神经根神经炎型（26.7％） 脊髓神经根神经炎型（16.7％）
急性期脑脊液所见
细胞数增多（主要为单核细胞），见于约23％－ 81％的ADEM患者
蛋白轻度增高 约28％－60％ 寡克隆带 儿童 3％－29％，成人58％ ➢ 一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴 ➢ 倘若寡克隆带持续阳性，则过渡为MS的确诊率极RI
早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而MRI（－） 的患者，需MRI与临床一起随访
MRIT2WI：大多于大脑皮质及丘脑、基底节等深部灰质 出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部 灰质病灶为ADEM较为特征的改变
➢ 部分ADEM可出现双侧不对称性白质病变 ➢ 脑室周围及胼胝体病变较少 病灶强化效果较少 MRI－DWI于急性期、亚急性期可见多发性高信号
ADEM的发病机制
ADEM的靶抗原
关于AEM的靶抗原迄今尚未完全明确 已确定的候补靶抗原有：髓鞘盐基蛋白
（myllin basic protein,MBP），蛋白脂质蛋 白质（proteolipid protein,PLP）等 由MBP、PLP等髓鞘蛋白免疫过程，可制成 EAE实验模型
国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准 专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。
国际小儿多发性硬化研究集团制定 的ADEM诊断标准专家共识（2007）
单相型ADEM（monophsic ADEM）
首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急 性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变； 临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。 具有一项或多项下列证据：
根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等， 2005） 脑炎型（20％） 脊髓炎型（23.3％） 脑脊髓炎型（13.3％） 脑脊髓神经根神经炎型（26.7％） 脊髓神经根神经炎型（16.7％）
急性期脑脊液所见
细胞数增多（主要为单核细胞），见于约23％－ 81％的ADEM患者
蛋白轻度增高 约28％－60％ 寡克隆带 儿童 3％－29％，成人58％ ➢ 一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴 ➢ 倘若寡克隆带持续阳性，则过渡为MS的确诊率极RI
早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而MRI（－） 的患者，需MRI与临床一起随访
MRIT2WI：大多于大脑皮质及丘脑、基底节等深部灰质 出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部 灰质病灶为ADEM较为特征的改变
➢ 部分ADEM可出现双侧不对称性白质病变 ➢ 脑室周围及胼胝体病变较少 病灶强化效果较少 MRI－DWI于急性期、亚急性期可见多发性高信号
ADEM的发病机制
ADEM的靶抗原
关于AEM的靶抗原迄今尚未完全明确 已确定的候补靶抗原有：髓鞘盐基蛋白
（myllin basic protein,MBP），蛋白脂质蛋 白质（proteolipid protein,PLP）等 由MBP、PLP等髓鞘蛋白免疫过程，可制成 EAE实验模型
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• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、 视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困 难。因此，必须重视和深入认识ADEM
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
26
感冒后右侧肢体力弱、感觉异常1个月，抗菌素治疗无效
F/14 02/10/30
27
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
– 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫
4
病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
– 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
13
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
– 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
14
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
15
辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高 – PCR检测阴性 – 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 – 24小时鞘内IgG合成率增加
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件
– 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
急性播散性脑脊髓炎
1
概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
2
概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
6
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
7
ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了
既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
2007-5-22 经甲强龙及丙球 治疗明显好转
21
2007-5-30
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
23
病灶明显增强，见“垂直征”
24
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
25
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
11
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
– 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
– 有11%~30%的患者可出现强化病灶
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 20 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
26
感冒后右侧肢体力弱、感觉异常1个月，抗菌素治疗无效
F/14 02/10/30
27
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
– 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫
4
病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
– 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
13
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
– 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
14
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
15
辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高 – PCR检测阴性 – 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 – 24小时鞘内IgG合成率增加
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件
– 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
急性播散性脑脊髓炎
1
概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
2
概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
6
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
7
ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了
既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
2007-5-22 经甲强龙及丙球 治疗明显好转
21
2007-5-30
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
23
病灶明显增强，见“垂直征”
24
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
25
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
11
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
– 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
– 有11%~30%的患者可出现强化病灶
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 20 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳