郑树国教授肝门部胆管癌诊断治疗的指南(讨论版)
肝门胆管癌内镜诊断和治疗进展
Ｐ Ｏ Ｃ Ｓ 采用超细的上消 化道内镜 ， 通 过在 胆管内锚定的 气
囊 导 引 下 ，经 过 切 开 的 乳 头进 入 胆 道 ，可 以 直 接 观 察 胆 管 内
Ｈ ｃ能 否切除 与肿瘤 局部浸润 情况 、血 管是否受 累 以及 有 无淋 巴结转移 有关 。 利用 Ｅ Ｕ Ｓ 对肝 外胆管进行 扫描不受 胃
范围 包括肝总管、左右肝 管汇合部和左右肝 管，并常涉及尾状叶胆 管开 口。Ｈ Ｃ因其早期 发病 隐匿，临床症 状 出现较 晚，被诊断时往往 处于中晚期 ，这使得患者的根 治手术切除率低 ，生存期较短 ，预后差 。近年来 ， 内镜技 术的飞速 发展为肝门胆 管癌 的诊断和治疗提供 了更多的手段 ，现就 内镜下肝 门部胆 管癌的诊断和 治
肝门胆管癌 （ ｈ ｉ ｌ ａ ｒ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ ，Ｈ Ｃ ）是 指 发生于胆囊 管开 口近端 的肝外胆管癌 ，其 范围包括肝总 管 、 左 右肝管汇 合部和左 右肝管 ，并常涉及尾状 叶胆管开 口 ，占
全部肝 外胆 管癌的 ４ ０ ％ ＇ － ＇ ６ ０ ％。因 Ｋ ｌ ａ ｔ ｓ ｋ ｉ ｎ １ ９ ６ ５年 首先系 统 报道 了本病 的临床病理 特征 ，故又称 为 Ｋ ｌ ａ ｔ ｓ ｋ ｉ ｎ 瘤 。由
第 ４ 期
・
文 献ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ综 述
肝 门胆 管癌 内镜诊断和治疗进 展
李炜 ，曹亦 军
（ 上海 中医药大学附属普陀医院 微创 外科 ，上海 ２ ０ ０ ０ ６ ２ ）
［ 摘
要］ 肝门 胆 管癌 （ ｈ ｉ ｌ ａ ｒ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｎ ｇ ｌ ｏ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ ，Ｈ Ｃ ）是指 发生于胆 囊管开 口近端 的肝外胆 管癌，其
郑树国教授肝门部胆管癌诊断治疗指南(讨论版)
突破胆管树向侧方浸润
相应的门静脉、肝动脉、肝脏受累
区域性淋巴、神经丛转移
手术切除患者的转移率：30-50%
二、病理类型与生物学特性
肿瘤易于累及尾状叶
沿着胆管上皮浸润尾状叶
直接浸润尾状叶肝实质
沿胆管周围神经纤维组织浸润
二、病理类型与生物学特性
MRI （MPCP）：可作为HC分型和术前可切除性判断的主要依据，但 其清晰度通常不如直接胆道造影
胆道造影（PTC、ERCP）：精确评估浸润范围，有创，不推荐作为 常规检查手段 PET-CT：精确定位病灶、侵袭范围及转移灶，普及率低，对分期评估 和可切除性判断的价值没有优势
推荐3（C1）
肝脏移植治疗HC 姑息治疗 放疗及化疗 诊治流程图
13项内容，18项推荐意见
肝门部胆管癌
（Hilar Cholangiocarcinoma，HC）
起源肝总管、左右肝管及其汇合部 高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤
发病率
尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%～0.2% 美国胆管癌的年发病率约为十万分之一～二 肝门部胆管癌占其中的40%～60%
3D评估
胆管树轴向扩展范围的判断
决定手术方式的首要问题 常用MRCP
直接胆道造影更为精确
选择性使用内镜检查和活检
侧方扩展范围的判断
利用MDCT和超声较容易对门静脉、肝组织的受累 情况进行判断
肝动脉的受累主要依赖MDCT及三维重建
转移的评估
主要利用MDCT 或MRI 明显的肝内转移灶及肿大的淋巴结易 于判断 腹腔种植、神经丛受累较难诊断，部 分病例依赖术中探查和活检 可选择性行PET－CT 检查作为参考
2肝脏移植问题与对策 郑树森
再移植的指征
移植术后早期肝动脉血栓形成 胆树坏死 胆漏、肝坏死 移植后期非吻合口狭窄 肝内胆管炎，肝 内胆管弥漫性狭窄 移植物失功
胆道狭窄经多次放射、内镜等介入治疗无效，
黄疸持续上升者
展望
我国肝移植存在的主要问题
适应证合理选择问题 供体器官严重缺乏问题 外科技术改进问题 围手术期规范管理问题
2001 年 Ikegami 报道
组别
例数
胆道并发症发生率
with stent without stent
20 40%
15 13%
Ikegami, TKyushu University, Japan. Hepatogastroenterology, 2001
原位肝移植中的T管留置问题
胆道并发症发生率
23.0%
10.4% 40％ 8%
胆道并发症 的分类
胆道狭窄 约占70% 胆漏或胆瘘 胆管炎 壶腹部功能障碍 胆泥、胆石所致的胆道梗阻
2/3发生于术后3个月之内 近90%发生于1年之内
胆漏或胆瘘
发生率：10%-15% 因胆道并发症死亡的病人中，70%与胆漏有关 分类 吻合口漏 前二者占80%以上 T”管拨除后胆漏 肝断面胆漏 2/3的胆漏发生于术后4周内 60% 的胆漏需要外科治疗
胆道并发症
衡量肝移植中心外科技术水平的
重要指标
影响患者远期生存及生活质量的 重要因素
发生率：8~30% 病死率：6~12.5 %
Moser MA，liver transplantation ，2001
文献：尸体全肝移植胆道并发症
作者 国家 杂志 发生率
解读不同指南与共识的热点及分歧 重视肝门部胆管癌的规范化诊疗
2、手术难度：肝门部胆管癌手术具有较高难度和风险，需具备丰富经验的 医生进行操作。同时，手术过程中需充分考虑患者的肝脏功能和门静脉高压等问 题。
3、治疗误区：有些医生过于依赖手术切除，而忽略了综合治疗的重要性。 实际上，放疗、化疗等综合治疗手段可以有效降低肿瘤复发和转移的风险，提高 患者的生存期。
三、ICC的指南
1、诊断：指南建议使用CT、MRI等影像学检查方法对ICC进行诊断。同时， 血液检查中的肿瘤标志物如CA19-9等也有助于诊断。
2、手术治疗：指南强调了手术切除在ICC治疗中的重要性。对于可切除的 ICC，应尽可能进行根治性手术。对于无法进行根治手术的患者，可以考虑姑息 性手术或介入治疗。
四、指南和共识比较
目前，国内外关于肝门部胆管癌治疗的指南和共识主要包括《中华医学会外 科学分会胆道外科学组肝门部胆管癌诊疗规范》、《日本肝门部胆管癌治疗指南》 和《美国国立综合癌症网络(NCCN)肝门部胆管癌临床实践指南》等。
《中华医学会外科学分会胆道外科学组肝门部胆管癌诊疗规范》主要基于中 国的循证医学证据制定，推荐了肝门部胆管癌的规范化诊疗流程和术后辅助治疗 原则。该指南强调了多学科联合治疗的重要性，提出了术前评估、手术技巧、术 后管理和随访等方面的规范化操作建议。
一、指南解读
肝门部胆管癌诊断和治疗指南主要包括以下内容： 1、适用范围：本指南适用于肝门部胆管癌的诊断和治疗。
2、疾病定义：肝门部胆管癌是指发生在肝总管、肝固有动脉、门静脉左支 分支部位的恶性肿瘤。
3、治疗原则：肝门部胆管癌的治疗应以手术切除为主，同时配合放疗、化 疗等综合治疗手段。
4、手术方式：手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选方法，包括根治性切除 和姑息性切除。
参考内容
肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识可修改文字
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前，新型程序性细胞死亡蛋白1和程序性细胞死亡配体-1的免疫 治疗的研究发展迅速，具有广阔的应用前景。
▪ 最近已有数据表明，在胆管癌中存在40%程序性细胞死亡蛋白1高 表达及15%程序性细胞死亡配体-1表达[32]。
▪ 因而，程序性细胞死亡蛋白1/程序性细胞死亡配体-1抑制剂可能 成为治疗HCCA患者的免疫靶向药物。
(1)高龄、胆道梗阻持续时间久合并明显营养不良的HCCA患者； (2)合并急性胆管炎或者肝功能不全的HCCA患者； (3)术前总胆红素显著升高(总胆红素>400 μmol/L)、评估后决定行大 范围肝切除术(术后残余肝脏体积<30%)的HCCA患者[10]。
围术期处理和术前评估
2、术前门静脉栓塞 ▪ 门静脉栓塞是为了避免根治性切除术后，残余肝脏功能不足，增加肝功
▪ 目前HCCA的发病原因不是十分明确，肝吸虫寄生感染、原发性硬 化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)、胆总管囊肿、胆 管的结石以及病毒性肝炎等是其重要的危险因素。
前言
▪ HCCA起病较隐匿，早期无特异性临床症状，主要为进行性加重的 无痛性黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等，而此时多数HCCA患者已处于中 晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小，长期生存率较 低，但根治性手术切除仍然是使患者获得长期生存的最主要策略。
并被证实对多种恶性肿瘤有效。 ▪ 其治疗机制是从静脉注射与肿瘤细胞有亲和力的光敏剂，光敏剂
可以积聚在恶性肿瘤组织中，肿瘤组织被应用特定波长的光源照 射后，产生一系列光动力学反应破坏肿瘤组织，从而起到杀死肿 瘤的目的[28]。
肝门部胆管癌的综合治疗
▪ 目前有研究显示，PDT联合支架引流治疗HCCA时，黄疸减退速度 快、术后胆管炎的发生率低。PDT联合化疗可以延长晚期胆管癌患 者的生存时间[29]。
肝门胆管癌的诊断ppt课件
陈惟栋 胆囊窝及肝门区占位 拟诊:肝门部胆管癌
CT与磁共振诊断肝门胆管癌的关 键技术是以增强扫描加薄层扫描， 这样才能更好的显示肿块及增厚的 胆管壁。
CT结肠成像和内镜技术在评估直肠病变时的对比
CT结肠成像检出直肠病变的优点
不需要镇静 可以为癌症分期（帮助发现肿瘤通过直肠壁、淋巴结扩 散以及远处转移。） 可以更精确地进行术前癌灶定位，特别是对结肠冗长的 患者 可以对因狭窄、肿块梗阻或者结肠冗长导致的结肠镜不 能完成检查的剩余部分结肠进行检查 容易评估粘膜下及粘膜外的肿块 可以检查结肠的某个节段并且可以在检查完成后进行重 复检
（2）通过我们近些年的研究表明，胆管 壁增厚且病变早期明显强化应该是胆管 癌病灶的主要表现。
大多数病例的病灶表现为胆管壁不规 则的增厚。平扫呈等密度，增强扫描首期 管壁可明显强化，CT值为（180±56） HU，延迟期为（126±55）HU。而研究 发现胆总管壁厚度超过2mm，可以认为是 胆管癌存在的可靠征象。
谢谢！
6.胆管内常伴有结石影
鉴别诊断 1 肝门区肝细胞肝癌 增强扫描病灶
强化是“快进快出”，很少有肝萎 缩。
2 肝门淋巴结转移 增强扫描时淋巴 结强化不明显或者无强化，密切结 合临床病史诊断并不难。
病例分析
患者男性，62岁，以“右上腹痛，腹涨1月 余”为主诉。查体：腹平软，右上腹压痛， 未及包块，巩膜黄染。
扁平型绒毛状腺瘤。（a，b） 三维成像（a）和内镜图像显 示一个表面分叶状的肿块（箭 ）。注，在三维图像上由于直 肠导管（R）的影响，肿块显 得有些模糊。（c）二维图像显 示直肠导管（R）临近肿块。 对比正常的薄的直肠壁（箭头 ）和扁平型病灶引起的局灶性 狭长增厚的肠壁（箭）。肿块 活检证实为绒毛状腺瘤。
肝门部胆管癌的诊治
肝门部胆管癌的诊治作者：石铮杨明智欧荣文何庆良翁山耕陈有挺林春忠王家兴【摘要】目的总结肝门部胆管癌的临床诊断及治疗经验。
方法回顾性分析1993年5月至2006年4月97例肝门部胆管癌患者的临床资料。
结果 97例患者中，首诊原因为进行性无痛性黄疸85例。
根治性切除29例，姑息性切除26例，胆管引流42例。
总手术切除率为57%(55/97)。
根治性切除术后1、2、3年生存率分别为69%(67/97)、31%(30/97)、21%(20/97)，姑息性切除术后1、2年生存率分别为42%(11/26)、23%(6/26)。
引流的患者生存时间均<12个月。
结论要重视无黄疸患者肝门部胆管癌的诊断；为保证治疗的根治性可适当扩大联合脏器切除的范围，以延长患者生存期。
【关键词】胆管肿瘤；肝门部；根治性切除【Abstract】 Objective To summarize the experience in diagnosis and treatment of hilar cholangiocarcinoma (HCCA). Methods The clinical data of 97 patients with HCCA admitted in our hospital from May 1993 to April 2006 were analyzed retrospectively. Results Of all, 85 patients were initially diagnosed as progressive painless jaundice. Radical resection was performed on 29 patients, palliative resection on 26 and biliary drainage on 42. The total resection rate was 57%(55/97). The 1, 2 ,3year survival rates after radical resectionwere 69%(67/97), 31%(30/97) and 21%(20/97), and 42%(11/26), 23%(6/26) for the 1, 2year survival rates after palliative resection. The survival time of patients treated by drainage was less than 12 months. Conclusions The diagnosis of HCCA patients without jaundice should be attached great importance. Extended radical resection of viscera is necessary to prolong the life span of patients.【Key words】 Biliary neoplasm; Porta hepatis; Radical resection肝门部胆管癌因发病部位特殊，起病隐匿，手术难度大，一直是外科难题之一。
中国抗癌协会肝门部胆管癌癌诊治指南与规范(讨论稿)
中国抗癌协会肝门部胆管癌诊治指南(讨论稿)CACA Guidelinefor the diagnosis and treatment ofPerihilar Bile Duct Tumors一、流行病学危险因素1、已确定的危险因素● 麝猫后睾吸虫感染● 原发性硬化性胆管炎（PSC）。
吸烟会增加PSC发生机会。
● 胆道结石● 异常的胆管—胰管畸形● 胆总管囊肿● 二氧化钍暴露● 肝硬变● 丙型肝炎病毒(HCV)感染2、可能的危险因素● 华支睾吸虫感染● HIV感染● 乙型肝炎病毒(HBV)感染● 胆肠吻合术后的胆管炎症● 环境或职业毒素暴露● 糖尿病二、病理分型1.1、大体类型：分为三种不同的肉眼形态：硬化型，结节型，乳头型。
● 硬化型，约占肝门部胆管癌的70％，表现为胆管壁环形增厚、纤维变性及结缔组织增生。
● 结节型，特点是突入胆管管腔的致密肿块，往往伴随有浸润型。
● 乳头型，占整个胆管癌患者的4％-5％，其特点是质软而易碎的病变组织占据胆管管腔。
● 总体来说乳头型肿瘤预后好于结节-浸润型。
即使处于有淋巴结转移的晚期乳头型肿瘤，其预后也优于结节-浸润型。
1.2、显微镜下类型：● 胆管腺癌，为主要组织学类型。
● 其它组织学类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、粘液癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌、小细胞癌未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等。
● 细胞分化程度、周围神经浸润、淋巴及微血管侵犯是影响肝门部胆管癌预后的主要显微镜下因素。
三、诊断1、临床症状● 早期多无明显临床症状，一般有上腹部胀痛不适、乏力等。
● 上腹痛、黄疸等。
2、实验室诊断● 肝功能。
● 推荐肿瘤标志物CA19-9，约85%的患者CA19-9可升高。
联合CEA和CA125可提高其鉴别诊断率。
● 出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CA19-9诊断特异性低。
胆道引流减黄后CA19-9仍维持高值，提示胆管癌可能性增大。
3、影像学诊断是目前最有价值的临床诊断手段B超：● 部分可见肝门部胆管占位。
肝门部胆管癌外科治疗的新时代：名古屋大学经验
２ ０ ２ ０ ５ ：４ ０９，５ （ ）８ ２—８ ８ ４．
１ Ｃｈ ｒ ｕ ５ ｅ ｑ ｉＤ，Ｓ ｕ ｒ ｎ ，Ｈｕ ｓ ｎ Ｅ，ｅ １ ａ ａ ｓ ｏ ｉ ｖｎ ｏ ｏ ｏ ｂａ ｅＯ ｓｏ ｔａ ．Ｌ ｐ ｒ ｅ ｐ ｃｌ ｉ ｇ ｄ ｎ ｒ ｏ ｉ ｈ ｐ ｔｃ ｏ ｏ ｉｅ ｒ ｎ ｐ ａ ｔ ｔ ｎ ｉ ｈ ｌ ｒ ｎ Ｌ ｎ ｅ ，２ ０２， ５ ｅ ａ ｅ ｔｍｙ ｆｒ ｌ ｒ ｔ ｓ ｌ ａ ｉ ｎ ｃ ｉ ｅ ． ａ ｃ ｔ ０ ｖ ａ ｎ ｏ ｄ ３９
方法将 变得更 富有挑战性 ， 尤其需联合 门静脉伴 或不伴肝 动
脉切 除重建者。 虽然外科 治疗效果及 长期存活 率得到很 大
改善， 但仍需降低 手术并发症 的发 生率及死亡率。本 结果 表
明肝胆 外科 医生应采取更 加积极 外科手术策 略治疗肝 门部
胆 管癌 。
（ 王
平
摘译
刘付 宝 审校）
１ Ｂ ｅｌ Ｆ，Ｔ ｏ ｓ ＭＴ，Ｒ ｄｃ ｅ １ Ｅ ｐ ｒ ｎ ｅｗｉ ｒ ｈ ｎ ３ ｕ ｌＪ ｈ ｍａ ｕ ｉｈ Ｓ， ｔａ． ｘ ｅ ｅ ｃ ｔ ｍｏｅｔａ ｉ ｈ
５ ０ ｍｉ ｉ ｌ ｎ ａ ｉ ｅ ｈ ｐ ｔ ｒｃ ｄ ｒ ｓ Ａｎ ｕ ｇ， ｏ ８， ４ ４ ５ ０ ｎ ｍａｌ ｉ ｖ ｖ ｅ ａ ｉ ｐ ｏ ｅ ｕ ｅ ． ｎ Ｓ ｒ ２ ｏ ２ ８： ７ ｙ ｓ ｃ
—
ｄ ｎ ｒｈ ｍｉ ａｅ ｔｍｙｔｒｕ ｈａ １ 一ｍ ｎ ｉｉｎｆｒａ ｕｔ ０一ａ ｕｔ ｏ ｏ ｅ ｈ ｐ ｔｃ０ ｈ ｇ ２ ｃ ｉｃｓｏ ｄ ｌ —ｔ ｏ ｏ ｄ ｄ
ｌｖ ｒ ｔ ｎ ｐ ａ ｔ ｔ ｎ Ｓ ｒ ｅ ｙ ２ ０ １ ９： ９ ｉ ｅ ｒ ｓ ｌ ａｉ ． ｕ ｇ ｒ ， ０ ６， ３ ６ ５—６ ０ ａ ｎ ｏ ７．
肝门部胆管癌诊断与介入治疗
肝门部胆管癌诊断与介入治疗本文中笔者对不能切除肝门部胆管癌内镜下进行单、双支架引流治疗，主要从支架放置的成功率、引流有效率、胆管通畅时间、支架置入7 d内患者发生并发症的机率、生存时间等几个方面对临床治疗效果进行了分析.比较了单支架置入和双支架置入的优劣，以期能为临床治疗提供借鉴，帮助探讨肝门部胆管癌内镜治疗的最佳模式。
标签：肝门部胆管癌；胆道引流；塑料支架；双支架；疗效胆管癌的发病部位为胆管上皮细胞，临床上较少见。
在临床的胆管癌患者中以肝门部胆管癌最普遍，可以占到所有胆管癌病例50%以上。
因为肝门部胆管癌在早期时没有明显的临床症状，而且发病的部位也比较特殊，使用手术治疗的适用性差，即使能进行手术治疗，也有很高的复发率，预后不满意。
笔者所在医院就临床不能切除肝门部胆管癌患者使用单、双支架引流治疗的临床疗效进行了探讨，现报道如下。
1.资料与方法1.1一般资料研究病例的选取时间段为2007年8月-2012年9月，对象是在本院接受治疗的不能切除肝门部胆管癌患者88例。
88例患者均知情同意参与本研究，且签订知情同意书。
其中有男性56例，女性32例，年龄为36-80岁，平均年龄为（58.2±12.5）岁，将88例患者随机分为单支架引流组（单支组）和双支架引流组（双支组）两组，每组44例。
两組患者在一般资料上比较不具有统计学意义（P＜0.05）。
1.2方法按常规的方法对两组患者进行支架置入术，单支组在内镜辅助下进行胆管塑料支架单侧置入术，双支组在内镜辅助下进行胆管塑料支架双侧置入术。
手术过程中应注意以下几个问题：①术前准备好药品及相关器械应对手术过程中可能出现的突发状况；②手术过程中注意选择合适的支架长度，合适的支架长度应是超过梗阻段2 cm左右，在近端不应进入肝实质内，远端不得进入十二指肠；③尽可能减少穿刺的入口，若要更换穿刺口应对上一个穿刺口采取适宜措施处理，防止胆汁外漏和膜下水肿。
1.3观察指标分别在支架置入术后的2 w、1个月随访并持续随访观察以对治疗效果进行考察，内容主要包括：①支架放置的成功率：放置支架已穿越狭窄部位，在内镜下可以看见胆汁流出；②引流有效率：在1个月内可见患者的血清总胆红素下降量在3/4及以上；③支架置入7 d内患者发生并发症的机率：胰腺炎、术后胆管炎、穿孔、出血等；④胆管通畅时间；⑤生存时间。
肝门部胆管癌的诊断及不可切除肝门部胆管癌的治疗研究进展
者之间合作的相关性，连接曲线的宽度表示作者之间合作的强度。
发表文献数量和总被引频次前3位的作者是Salem R（126篇，被引9 729次）、Lewandowski RJ（90篇，被引5 971次）和Mulcahy MF（37篇，被引4 536次）。
此外，他们在作者合作关系网络中总连接强度也位居前3位，分别为593、512和272，高产作者们在该领域作者之间的密切合作中发挥着重要作用。
2.5 期刊共有251本期刊发表了989篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献，其中发表文献数量≥5篇的期刊47本，如图4b所示，不同期刊之间存在正引用关系。
其中Journal of Vascular and Interventional Radiology发表文献数量最多（117篇，2021年影响因子为3.682 2），其次为Cardiovascularand Interventional Radiology（86篇，2021年影响因子为2.797 3）和European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging（86篇，2021年影响因子为10.056 7）位居第2位和第3位。
而总被引频次前3位的期刊分别为Journal of V ascular and Interventional Radiology（被引4 707次）、Hepatology（被引2 978次）和Cardiovascular and Interventional Radiology（被引2 195次）。
Hepatology共发表了14篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献，但平均每篇文献的总被引频次排名第一（引用212.71次），表明期刊的总被引频次不仅与发表文献数量有关，还与发表文献质量有关。
2.6 关键词分析在989篇90Y微球放射栓塞治疗肝脏恶性肿瘤的相关文献中共获取2 171个关键词。
肝门部胆管癌的诊断和外科治疗
肝门部胆管癌的诊断和外科治疗摘要：目的探讨肝门部胆管癌的诊断方法，提高外科治疗水平。
方法对2001年10月—2003年10月对76例肝门部胆管癌患者临床资料回顾性分析。
根治性切除术23例，姑息性切除20例，内引流22例，外引流11例。
结果核磁共振胰胆管成像（MRCP）对肝门部胆管的定位及定性诊断准确率达到98%。
手术切除率56.5%，其中根治性切除率30.3%，姑息性切除26.3%，内引流率28.9%，外引流14.5%。
手术病死率9.2%。
各组间差异无显著性。
术后生存时间：根治性切除43个月、姑息性切除19个月、内引流15个月、外引流4.1个月。
结论磁共振胰胆管成像对肝门部胆管癌的定位及定性诊断率较高。
根治性切除是影响肝门部胆管癌患者疗效的主要因素，对无法行根治性切除者以内引流为首选治疗方法，可明显提高术后生活质量，对胆道阻塞是一种有效可行的治疗方法。
关键词：胆管癌；诊断；外科治疗；预后肝门部胆管癌是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，位于胆囊管开口以上的胆管，以侵犯肝动脉、门静脉早期诊断困难，故其手术切除率低，预后差，一直是外科治疗中亟待解决难题之一。
随着影像诊断技术的发展和手术技术的提高，本病在临床上有增多趋势，其预后较前有所改善，但仍是手术治疗上难题。
文献报道肝门部胆管癌切除率仅15%~64.1%[1，2]，多数患者只能通过姑息性方法来解除胆道梗阻，近年来本院收治76例肝门部胆管癌患者，现对其外科诊断及治疗进行回顾性分析。
1 临床资料1.1 一般资料2001年10月—2003年10月，本院收治76例经病理证实为肝门部胆管癌患者，男48例，女28例，男女比例为1.7∶1，年龄45~73岁，平均61岁，60岁以上57例，占75%；病程2天~5个月，平均32天。
主要临床表现为黄疸，本组76例均有此症状，其中伴有右上腹疼痛50例（65.8%）、恶心呕吐13例、出现恶液质3例，上腹部包块2例。
1.2 辅助检查血清总胆红素（58.6~612.7μmol/L）和直接胆红素（41~595.1μmol/L）均有不同程度的升高。
肝门部胆管癌的诊治进展
肝门部胆管癌的诊治进展康瑞光【摘要】@@ 肝门部胆管癌由于其位置特殊,早期症状不明显,发现晚,手术切除率低,对放疗、化疗不敏感,目前仍以外科手术治疗为主,并取得了一定进展.本文就近年来对肝门区胆管癌的诊断与治疗进展综述如下.rn1 诊断rn肝门部胆管癌的经典诊断模式为:黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变,诊断并不困难,但多已属中晚期,若能在黄疸出现之前得以确诊,对提高切除治愈率具有积极意义.【期刊名称】《河北联合大学学报（医学版）》【年(卷),期】2011(013)005【总页数】2页(P616-617)【关键词】肝门部胆管癌;诊断;治疗【作者】康瑞光【作者单位】天津市蓟县人民医院肝胆外科,天津蓟县,301900【正文语种】中文【中图分类】R735肝门部胆管癌由于其位置特殊，早期症状不明显，发现晚，手术切除率低，对放疗、化疗不敏感，目前仍以外科手术治疗为主，并取得了一定进展。
本文就近年来对肝门区胆管癌的诊断与治疗进展综述如下。
1 诊断肝门部胆管癌的经典诊断模式为:黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。
1.1 实验室检查1.1.1 肝功能明显异常。
血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和转肽酶均显著升高，而ALT、AST只轻度异常。
胆管梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。
1.1.2 肿瘤标记物检查。
CA19－9在无胆管炎的情况下，肝门部胆管癌患者血清CA19－9值＞37kU/L者达86%(47/55)，＞222kU/L(正常值的6倍)者亦达71%(39/55)[1]。
CA19－9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。
胆管癌相关抗原(cholangiocarcinoma－related antigen，CCRA)是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质。
肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013版)
１．超声检查：超声检查可显示肝内胆管扩张，且 在肝门附近截断、扩张的胆管内可见肿瘤回声，与正
推荐３：肝门部胆管癌的复杂病情常需要个体 化选择应用多种影像学方法作出综合分析评估。超 声检查常作为筛查的手段，ＣＴ和（或）ＭＲＣＰ是对肝 门部胆管癌作出定性定位诊断、肿瘤分型和分期、评
脉、门静脉和肝静脉的受累部位、范围以及血管走行 和汇合方式的变异，对于评估血管切除重建的必要 性和可行性是非常重要的。但是，只有在术中探查 确定血管壁受到肿瘤浸润或癌性粘连时才有合并血 管切除重建的指征。一般认为门静脉切除的肝侧极 限点是其三级分支的起始部，而肝动脉切除的肝侧
受累状况，主要依据ｃＴ和ＭＲＩ断层图像及由此合
成的血管成像。门静脉受累表现为软组织包绕、变 形、管腔狭窄、肝脏动脉期灌注异常、超声检查显示
均能影响肝门部胆管癌的可切除性及手术方式的选 择。 可切除的肝门部胆管癌需满足３个要素：（１）
门静脉湍流形成等。肝动脉受累征象有管腔狭窄、 走行不规则和肝脏动脉期灌注不良（证据质量Ⅳ 级）。根据多期影像中肝实质的密度和信号的异常 容易判断肿瘤对肝实质的浸润范围。 ３．肿瘤转移的评估：为了解肿瘤的转移情况，以 确定其可切除性，应对患者的腹部、胸部及盆腔进行
中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军
肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家，基
准确的判断。
推荐１：采用Ｂｉｓｍｕｔｈ．Ｃｏｒｌｅｔｔｅ分型可对癌肿累 及胆管树的部位、范围及可切除性进行初步评估；采 用国际胆管癌协会分期系统可对癌肿累及胆管树及 邻近组织结构的状况、预留肝脏功能性体积、可切除 性、术式选择及患者预后进行较为全面的判断（推 荐等级Ｃ１）。 肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性
肝门部胆管癌的诊断与手术治疗
3讨论3.1诊断目前公认肝门部胆管癌的首选治疗仍然是手术，但要提高手术切除率，关键是早期明确诊断，其方法我们体会有以下几种：3.1.1重视临床表现90%-98%病人出现黄疸，伴有皮肤瘙痒和陶土样大便，提示胆道梗阻。
同时多表现为上腹隐痛、恶心、厌油、食欲欠佳、腹胀等非特异性表现，本组黄疸病例为96.67%，与上述文献报道发生率相似。
肝细胞性黄疸与药物性黄疸不伴有皮肤瘙痒和陶土样大便，因此可把它视为梗阻性黄疸的特征，以利于进一步寻找梗阻部位和病因。
3.1.2实验室检查由于胆道梗阻，胆管压力升高，造成肝脏损害。
肝功能检查常显示血清总胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶及γ-谷氨酸转肽酶均明显升高，其中直接胆红素占总胆红素50%以上，本组为约占总胆红素77.67%。
在本组5项（CEA、CA19-9、CA125、CA242、AFP)肿瘤标记物检测中，以CA19-9意义较大，85%病例升高。
CA199是一种分子量约为100万U的粘蛋白。
正常人血清含量甚微,其正常值<30×103U/L(>95%)[6-7],在胰腺癌、肝癌、胃癌、胆囊癌、肺癌等多种肿瘤中有不同程度异常升高，在胆管癌中也呈高表达。
胆管癌常常与硬化性胆管炎有关，Patel等[8]认为当有原发性硬化性胆管炎病史的病人CA19-9＞100kU/L时,诊断胆管癌的敏感度及特异度可达到90%、80%；无原发性硬化性胆管炎的病人其敏感度为50%。
Levy等[9]报道血清CA19-9>129U/ml时，对胆管癌诊断敏感度为78.16%,特异度为98.15%。
目前国内制备的兔抗CCRA2lgG,在诊断胆管癌中阳性率为77.8%,特异性为95%～100%,明显优于上述的肿瘤相关抗原,为今后肝门部胆管癌的早期诊断提供了有意义的依据[10]。
细胞及分子生物学检查组织样本和胆汁内端粒末端转移酶对诊断胆管癌的敏感性几乎达100%。
影响肿瘤细胞生长的环氧合酶-2高表达，很多生长调节分子如受体酪氨酸激酶、c-erB-2和c-met都有高表达的特异性。
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七、门静脉栓塞(preoperative portal vein embolization, PVE)
由东京大学Makuuchi教授创立 目的在于提高预留肝脏的储备功能
七、术前门静脉支栓塞
利用SPECT/CT融合技术评估栓塞前后的肝叶功能 左肝体积↑: 13.9%; 左肝功能体积↑: 21.4%
MSKCC 改良T分期系统
分期 T1 T2
T3
标准 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±单侧2级胆管根部 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±单侧2级胆管根部 同时肿瘤侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩 肿瘤侵犯胆管汇合部 ±双侧2级胆管根部 或者肿瘤侵犯单侧2级胆管根部与对侧门静脉 或者肿瘤侵犯单侧2级胆管伴对侧肝叶萎缩 或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支
16.8mm(肝脏侧); 6.5mm（胰腺侧）
突破胆管树向侧方浸润
相应的门静脉、肝动脉、肝脏受累
区域性淋巴、神经丛转移
手术切除患者的转移率：30-50%
二、病理类型与生物学特性
肿瘤易于累及尾状叶
沿着胆管上皮浸润尾状叶 直接浸润尾状叶肝实质 沿胆管周围神经纤维组织浸润
二、病理类型与生物学特性
三、影像诊断
影像学诊断依据两个基本证据：即胆管梗阻证据和肿瘤占 位证据
临床上常用的影像学诊断方法依次为：B超、CT、 MRI(MPCP)、PTC、 ERCP和PET-CT
三、影像诊断
超声检查：简便易行、无创，更多应用于临床筛查
多排CT（MDCT）：影像学细节和肝脏体积测量是术前评估的关键手 段和重要环节
二、病理类型与生物学特性
组织病理类型： 90%以上的为腺癌，其他少见类型有透明 细胞癌，印戒细胞癌，鳞癌，腺鳞癌和未分化癌等
大体特征类型： 硬化型（sclerosing）:70% 结节型（nodular）:20% 乳头型（papillary）:10%二、病理类型与生物学特性
沿胆管树轴向浸润
MSKCC 改良T分期系统
该分期是根据肿瘤沿胆管生长范围、门静脉侵犯和是否合 并肝叶萎缩三个因素将肝门部胆管癌分为T1、T2和T3期
T分期无论在判断可切除性或是预测生存率方面均较 Bismuth-Corlette分型更具有优越性
然而局部肝动脉侵犯情况、淋巴结转移、局部浸润深度和 远处转移并没有在分期中体现
Normal
Cirrhosis
Child A
Child B Child C
ICG R15
<10% 10%~20% 21%~30% 31%~40%
>40%
F/S>20% F/S≥40% F/S≥60% F/S≥80% Limited Rex Enucleation Contraindication
F: Future Liver Remnant
目前常用的三种分型方法虽可从不同角度对 HC可切除性及预后进行初步评估，但均不能作 为一个全面的分期标准，尚需结合动脉受累、 肝外胆管受侵范围、区域淋巴结转移等病理因 素做出全面的个体化评估
推荐采用国际胆管癌协会制定的新的分期系 统对HC病情、可切除性、手术方式选择及预后 进行较为全面准确的评估和判断
AJCC TNM分期系统（2008版）
分期
T
N
M
0
Tis
N0
M0
IA
T1
N0
M0
IB
T2
N0
M0
II A
T3
N0
M0
II B
T1
N1
M0
T2
N1
M0
T3
N1
M0
III
T4
任何N
M0
IV
任何T
任何N
M1
AJCC TNM分期系统（2008版）
主要基于病理指标的一种病理分期系统 对随访和预测患者预后有很大帮助，但术前几乎得不到分
背景
HC被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，术后 近、远期疗效均有待进一步提高
国内缺乏符合国情的临床实践指南，致使目前在HC诊断 治疗等方面存在不规范的现状
为规范HC的诊治并与国际诊治理念接轨，中华外科学分 会胆道外科学组制定了本指南，旨在为HC患者提供合理 与规范的诊断和治疗策略
HC的病理组织分化程度与其侵袭力和预后密切相关 分化程度越低，淋巴结和肝脏转移率越高，预后越差 联合肝切除、高分化、淋巴结阴性是长期生存的独立
预后因素
推荐2（C1)
鉴于HC具有多极化浸润的生物特性，为提高远 期生存率，建议联合肝叶及尾状叶切除以保证足够 胆管切缘，并常规实施区域淋巴结和神经丛廓清。 根据术后病理类型及相应细胞生物学特性，评估预 后并选择适当的术后辅助治疗
预留肝脏的血供
通过术前影像学手段评估肝动脉、门静脉 的受累范围和程度，以决定是否可以进行 相应血管的切除重建
HC可手术切除的前提之一是能够重建预留 肝段的肝动脉和门静脉血供
预留肝脏储备功能评估
名大标准（FLR/TV）× ICG-K＞0.05
预留肝脏的体积和功能
东大标准
肝切除安全限量的个体化评估 中国专家共识
胆管树轴向扩展范围的判断
决定手术方式的首要问题 常用MRCP 直接胆道造影更为精确 选择性使用内镜检查和活检
侧方扩展范围的判断
利用MDCT和超声较容易对门静脉、肝组织的受累 情况进行判断
肝动脉的受累主要依赖MDCT及三维重建
转移的评估
主要利用MDCT 或MRI
明显的肝内转移灶及肿大的淋巴结易 于判断
背景
目前国内外缺乏针对HC的诊断治疗指南
背景
本指南中所涉及的部分诊断和治疗策略有循证医学证据支 持。根据循证医学证据的质量，其等级由高到低分为6级
循证医学证据等级
I级
系统综述/meta分析
II级
一个或多个随机对照试验
III级 前瞻性非随机对照试验
IV级 回顾性流行病学（队列研究和病例对照研究结果）
胆管分离极限点
肝切除术中胆管能从并行的
门静脉及肝动脉中剥离出来
的极限部位,如预切除平面位
P
于胆管极限点近端，则认定
为不能切除
U
通常由肝切除术的术式决定： 右侧肝切除时，左侧胆管分 离的极限点位于门脉矢状部
（Ｕ 点）后方左缘的Ｂ２、 Ｂ３；左侧肝切除时，胆管 分离的极限点在门脉右前支、 右后支分叉部（Ｐ点）附近
六、术前减黄
赞同
反对
提高预留肝脏的储备功能 减黄或缓解胆管炎 术前评价胆管的受累程度 纠正严重的营养不良 改善肝肾功能不全
推迟手术时机 胆道和腹腔感染 胆管周围纤维化 窦道的种植
推荐6
对伴发胆管炎、胆红素﹥5mg/dl、需要大范围 肝切除（切除肝叶﹥60% ）以及门静脉栓塞的HC 患者，需实施术前胆道引流；各单位根据自身的 技术和设备条件选择较为安全的胆道引流方法 （B），一般单侧引流预留肝叶(C1)；建议对外引 流者行胆汁回输（C1），常规行胆汁细菌培养以 指导围手术期抗生素的应用(B)
七、术前门静脉支栓塞
一种提高切除率，减少术后肝功能衰竭的有 效措施
文献报告预留肝脏体积增加8%-16%
可能出现并发症
异位栓塞、出血、气胸、门静脉血栓、门静脉高压 症及短暂性肝功能不全等
推荐7（C1)
FLRV/SLV＜40%，尤其是伴有黄疸 者，需行术前PVE，之前应PTBD以利 于预留肝再生
术式包括：半肝及扩大半肝切除（联合尾状叶切 除）、左三叶、右三叶切除（联合全尾状叶切除）
扩大根治手术范围还包括：肝胰十二指肠切除、肝 移植加胰十二指肠切除，联合门静脉切除重建等
大范围肝切除手术方式
肝门部胆管癌诊断治疗指南 讨论稿（2012版）
中华外科学分会胆道外科学组 2012.09.14 北京
讨论内容
背景 临床分型和分期 病理类型与生物学特性 影像诊断 侵袭范围的评估 可切除性判定 术前减黄 门静脉栓塞
治愈性手术方式选择及 技术标准
BDR, 大范围肝切除，保留 肝实质手术，联合尾叶切除 及血管切除重建，胆肠重建
期所需的相关资料
国际胆管癌协会分期系统（Hepatology，2011，
53（4）：1363－71）
胆管病变部位 门静脉、肝动脉受累情况 肿瘤大小、形态 预留肝脏体积 并存肝脏基础疾病 淋巴结 远处转移
对HC的可切除性、手术方式选择及预后 进行较为全面准确的评估和判断
推荐1（C1)
上述五种影像学检查手段各有特点，优势互补， 应综合检查，全面评估；建议术前常规行超声、 MDCT及MRI（MRCP）三种重要的影像检查， PTC、ERCP和PET-CT不推荐作为HC诊断的常 规检查方法，可作为其他手段的补充
四、侵袭范围的评估
水平方向的侵袭范围 垂直方向的癌进展度 区域性转移及远隔转移 3D评估
V 级 描述性研究结果（病例报道和病例系列研究）
VI 级 基于病例资料的专家个人意见和讨论意见
背景
本指南中诊断和治疗策略的推荐等级相应分为5级
诊断和治疗策略的推荐等级
A级
强烈推荐，高级别证据支持
B级
推荐，中等级别证据支持
C1级
考虑， 低级别证据支持，可能有作用
C2级
不明确推荐，低级别证据反对
D级
不推荐，高级别证据反对
据报道，对选择性病例行BDR，5年生存率可达 28.0%
推荐8：BDR仅适用于少数Bismuth I型、高分化、
乳头状癌，无明确淋巴结转移及神经丛侵犯、局限 于胆管壁的Tis/T1期肿瘤，或高风险患者
大范围肝切除
HC实际病变常超过肉眼所见，联合肝叶切除能提 高R0切除率，减少肿瘤复发，显著改善预后