梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识
尿红细胞位相、血尿红细胞MCV差值及肾功能4项在肾小球肾炎中的诊断价值
尿红细胞位相、血尿红细胞MCV差值及肾功能4项在肾小球肾炎中的诊断价值沈小琴; 代超; 邸师红; 焦婷婷; 张成磊; 杨秀莲; 王利新【期刊名称】《《检验医学与临床》》【年(卷),期】2019(016)020【总页数】5页(P2924-2927,2932)【关键词】尿红细胞位相; 血尿平均红细胞体积差值; 血清补体C1q; 胱抑素C; 肾小球肾炎【作者】沈小琴; 代超; 邸师红; 焦婷婷; 张成磊; 杨秀莲; 王利新【作者单位】宁夏医科大学总医院心脑血管病医院医学检验科宁夏银川 750002【正文语种】中文【中图分类】R446.1肾小球肾炎又称肾炎综合征，是发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病，原发性肾小球肾炎是引发终末期肾脏疾病的主要病因，按类型分为IgA型肾病、膜性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等[1-2]。
血尿是急、慢性肾脏疾病常见的临床表现，因来源不同临床分为肾小球性血尿和非肾小球性血尿。
如何做到血尿来源的定位判断对肾小球肾炎早期诊断和预防治疗意义重大，如能确定为肾小球性血尿，应进行免疫学及肾穿刺活检等方面的检查,不必做静脉肾盂造影、CT及膀胱镜等侵入性或昂贵的检查；如能确定为非肾小球性血尿，则可避免做肾活检等创伤性较大的检查[3]。
本文旨在探讨尿红细胞位相，血、尿平均红细胞体积(MCV)差值及肾功能4项[补体C1q、胱抑素C(CysC)、尿素(UREA)、肌酐(Cr)]检测在肾小球肾炎中的诊断价值，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2017年1月至2018年1月本院肾内科符合《梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识》[4]规定并确诊为肾小球肾炎患者的血尿标本142份，其中原发性肾小球肾炎组86例，男47例，女39例；年龄25～82岁，中位年龄54岁；其中IgA型肾病30例，系膜增生性肾小球肾炎25例，微小病变性肾病18例，硬化性肾小球肾炎13例。
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2015梅奥诊所及肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类 诊断及报告共识的解读曾彩虹，刘志红DOI：10.7504/nk2016090203 中图分类号：R5 文献标识码：A摘要：目前肾小球肾炎分类和病理报告模式缺乏标准化，疾病诊断之间的层次关系缺乏统一性。
2015年2月肾脏病理学家和肾病学家在美国梅奥医学中心举行会议，提出了基于病因学和发病机制将肾小球肾炎分为五类，并制定出标准化、统一的描述性语言和层次分明的疾病诊断体系，最终达成了“梅奥诊所及肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告的共识”。
共识将增生性肾小球肾炎根据病因和发病机制分为5类：免疫复合物相关性肾小球肾炎、寡免疫复合物性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜肾炎、单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎和C3肾病。
共识提出病理诊断应包括主要诊断和次要诊断，主要诊断应包含病种(或损伤的类型)、病种的评分和(或)分级和(或)分类，次要诊断单独列出，包含其他合并存在的、不足以导致主要诊断的病变。
共识最后对光镜、免疫荧光、电镜和其他辅助诊断手段的报告模式进行了规范。
关键词：梅奥诊所；肾小球肾炎；病理分类；病理诊断Interpretation of Mayo Clinic/Renal Pathology Society consensus report on pathologic classification, diagnosis, and reporting of GN. ZENG Cai-hong, LIU Zhi-hong. National Clinical Research Center of Kidney Diseases, Nanjing University School of Medicine, Nanjing 210016, ChinaCorrspongding author: LIU Zhi-hong, E-mail: liuzhihong@Abstract: At present, there is a lack of standardization in the classification of glomerular nephritis and pathological report, and the lack of unity between the levels of the disease diagnosis. A group of renal pathologists and nephrologists met at the Mayo Clinic (Rochester, MN) on February 20, 2015 to reach a consensus on an etiology/pathogenesis-based classification and standardize reporting of GN,, finally achieved the "Mayo Clinic/renal pathology society glomerulonephritis pathological classification, diagnosis and report on the consensus". In this consensus, glomerulonephritis (GN) is classified into the following five etiology/pathogenesis-based types, each with specific disease entities: immune-complex GN, pauci-immune GN, antiglomerular basement membrane GN, monoclonal Ig GN and C3 glomerulopathy. A pattern diagnosis should be reported as primary diagnosis and secondary diagnosis. Primary diagnosis should include the primary disease (or primary injury type), score/grade/class for disease entities. Secondary diagnosis should be reported separately and include coexisting lesions that do not cause the primary diagnosis. Guidelines for the report format, light microscopy, immunofluorescence microscopy, electron microscopy, and ancillary studies are also provided in current consensus.Keywords: Mayo Clinic; glomerulonephritis; pathological classification; pathological diagnosis指南与共识作者单位：南京总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心 全军肾脏病研究所，江苏 南京 210016通信作者：刘志红，电子信箱：liuzhihong@曾彩虹，主任医师、教授、博士生导师。
肾小球疾病病理分类
肾小球疾病病理分类病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料，通过光学显微镜（光镜）、电子显微镜（电镜）及免疫荧光方法（荧光）而作出的形态分类。
按肾小球病变的性质（渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等）和病变的范围（弥漫、局限、节段）以及病变在肾小球内的部位（系膜、毛细血管壁、肾小球囊），分为下列类型：1．微小病变型肾病光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变（上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生），近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性，所以亦称类脂性肾病。
电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象，故亦称足突型肾病（Foot Process nephrosis）。
荧光检查阴性。
该型病变的临床表现以肾病综合征Ⅰ型为主。
2．局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化，病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段，偶而波及一个完整的肾小球，病变性质因病变和病程的不同，可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生（局灶性增殖性肾小球肾炎），也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死（局灶性坏死怀肾小球肾炎），还可表现为灶状的纤维组织增生（局灶性硬化性肾小球肾炎）。
电镜观察除上述变化外，尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。
荧光检查依病因不同在病变部位的肾小球毛细血管基膜或系膜区可能有IgA、IgG、Igm 以及纤维蛋白抗原沉积。
肾局灶性硬化系指部分肾小球有纤维组织增生和玻璃样变性而言，因其不具备炎症特点而有别于局灶性肾小球肾炎。
包括局灶性肾小球节段性硬化和（或）玻璃样变性及局灶性全肾小球硬化。
它们的主要病变是病变部位的毛细血管内皮下有玻璃样物质沉积，进而使毛细血管闭塞，系膜基质增多及纤维组织增生，荧光检查阴性（偶亦有在病变部位有IgM或C3沉积）。
它们的主要临床表现是肾病综合征。
3．毛细血管内增殖性肾小球肾炎或内皮系膜性肾小球肾炎这是一种免疫复合物型肾小球明炎。
发病初期，病变肾小球系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫增殖，并有较多的白细胞浸润及严重的系膜水肿，称为渗出期。
病理学 肾小球肾炎
肾小球肾炎病理学课件大纲
目录
Part One
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Part Two
肾小球肾炎概述
Part Three
肾小球肾炎的病理变化
Part Four
肾小球肾炎的治疗方法
Part Five
肾小球肾炎的预防和保健
Part Six
肾小球肾炎的预后和转归
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和戒烟限酒
定期进行肾功能检查，及早发现并治疗肾小球肾炎
避免长期使用肾毒性药物
保健方法
保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、充足睡眠等
控制慢性疾病：如高血压、糖尿病等，定期监测和控制病情
避免过度劳累：合理安排工作和休息时间，避免长时间高强度工作
定期进行体检：及早发现和治疗肾脏疾病，预防肾小球肾炎的发生
治疗方式的选择和患者的依从性也会影响肾小球肾炎的预后和转归，不规范的治疗和不遵守医嘱的行为会增加复发和再次发作的风险。
长期生存和生命质量评估
长期生存率：肾小球肾炎患者的存活时间，受到病情严重程度、治疗方式等因素的影响。
生命质量评估：评估患者的生活质量，包括身体状况、心理状态和社会适应等方面，对于制定治疗方案和预测预后具有重要意义。
预防和康复措施
药物治疗：根据病情选择合适的药物进行治疗
预防措施：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食等
康复措施：定期进行肾功能检查，根据医生建议进行治疗和康复训练
心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者保持积极心态
肾小球肾炎的预防和保健
PART FIVE
预防措施
控制高血压和糖尿病等基础疾病
病理学课件：肾小球疾病的病理演变及诊治
1
药物治疗
以免疫抑制剂和磷酸酯酶抑制剂为主，
营养治疗
2
需注意药物的副作用。
包括控制水盐摄入、限制蛋白质、低
盐饮食、增加碱性食物等。
3
手术治疗
适用于严重肾功能衰竭、肾血管狭窄 等患者，包括人工肾脏透析、肾脏移 植等。
预防措施和生活建议
下面几点是预防肾小球疾病和维持肾功能健康的建议：1、定期体检和检查肾 功能；2、控制血压和血糖水平；3、避免滥用药物和饮酒等生活习惯。
贫血
是由于肾性贫血引起，严重影响患者的生 活质量。
骨质疏松
包括肾性骨萎缩和次生性骨质疏松，可能会引起骨折等。
预后和病后管理
肾小球疾病的预后受许多因素影响，如不及时进行治疗和发生严重的并发症 等会影响预后。对于患者要进行有效的病后管理，包括保持健康的饮食和生 活方式、继续进行持续性治疗等措施。
相关病例分析
遗传性疾病
包括多囊肾、无症状性血尿等。
病理演变过程
肾小球疾病发生的病理过程大体分为六个阶段：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期、Ⅴ期和Ⅵ期。每一期的病理 改变都不同，也有不同的临床特点和预后。
原因和风险因素
糖尿病
糖尿病是肾小球疾病最常见的 原因之一，易导致肾小球毛细 血管膜损伤。
高血压
高血压病也是肾小球疾病的重 要原因，会导致肾小球球壁纤 维化，使肾小球球体体积增大 或缩小。
实验室检查与诊断
尿常规检查
对于检测尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞、尿 比重等指标有重要作用。
免疫诊断
是诊断免疫性肾小球疾病的重要手段之一， 包括免疫荧光、酶联免疫吸附试验等。
肾小球滤过率
是评估肾小球滤过功能的最为准确的指标之 一。
病理学检查
《病理学肾小球肾炎》PPT课件
保持血压在正常范围内，定期监测血压， 及时发现并治疗高血压。
避免使用肾毒性药物
避免使用对肾脏有害的药物，如非甾体抗 炎药、抗生素等。
定期体检
定期进行肾功能检查，及早发现肾脏问题 ，及时采取措施。
日常保健
保持良好生活习惯
规律作息，避免熬夜，保证充足 的睡眠时间。
01
适量运动
02 适当进行有氧运动，如散步、慢 跑等，增强体质，提高免疫力。
实验室检查
尿常规
检测尿液中红细胞、白细 胞、蛋白质等成分，了解
肾脏损伤程度。
肾功能检查
检测血肌酐、尿素氮等指 标，评估肾脏排泄功能。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、补体等 指标，有助于判断肾小球
肾炎的病因。
病理学诊断与鉴别诊断
病理学诊断
通过肾活检获取肾脏组织样本，进行 病理学检查，确诊肾小球肾炎类型。
《病理学肾小球肾炎》ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
CONTENTS
• 肾小球肾炎概述 • 肾小球肾炎的病理变化 • 肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断 • 肾小球肾炎的治疗与预后 • 肾小球肾炎的预防与日常保健
01
肾小球肾炎概述
定义与分类
定义
肾小球肾炎（glomerulonephritis）是指由于免疫、感染、遗传、代谢等因素 导致肾小球损伤，引起尿液异常、水肿、高血压等症状的一组肾脏疾病。
细胞免疫反应
细胞免疫反应会导致肾脏损伤，引发一系 列的病理变化。
体液免疫反应
体液免疫反应会导致肾脏损伤，引发一系 列的病理变化。
03
肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断
临床诊断
临床诊断
根据患者临床表现，如血尿、蛋 白尿、水肿和高血压等症状，结 合病史和体查，初步判断是否为 肾小球肾炎。
简述肾小球疾病的病理分型
肾小球疾病的病理分型肾小球疾病是指发生在肾小球的各种疾病，主要表现为肾小球的炎症和损伤。
根据病理学的特点，肾小球疾病可以分为多种不同的类型，每种类型都具有特定的病理特征和临床表现。
本文将对肾小球疾病的主要病理分型进行简要介绍。
系统性肾小球肾炎系统性肾小球肾炎是指多种原因引起的以肾小球炎症为主要特征的肾损害。
根据病变的特征和临床表现，可将其分为许多不同的类型，如IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等。
1.IgA肾病：是最常见的原发性肾小球疾病，多发生在儿童和青少年期。
其特点是肾小球系膜区沉积免疫球蛋白A(IgA)，可伴有不同程度的肾小球系膜增宽和系膜细胞增生。
常见临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可导致肾功能不全。
2.系膜增生性肾炎：是一种以肾小球系膜区增厚和细胞增生为主要特征的疾病。
临床上主要表现为蛋白尿、血尿、高血压等。
常见类型有轻链肾病、IgM肾病等。
3.膜性肾病：是一种以肾小球基底膜增厚和电子密度增加为主要特征的肾小球疾病。
常见临床表现包括蛋白尿、低蛋白血症、水肿等。
膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型，原发性多见于成年人，继发性多见于肿瘤、感染等疾病。
4.膜增生性肾小球肾炎：是一种以肾小球毛细血管基底膜肥厚和系膜区细胞增殖为主要特征的肾小球疾病。
临床表现常见蛋白尿和血尿，进展性病例可导致肾功能不全。
肾小球硬化症（FSGS）肾小球硬化症是一种以肾小球滤过膜局灶性或弥漫性增厚和纤维化为主要特征的肾小球疾病。
根据病变的范围和临床表现，可将其分为不同类型，如局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）、弥漫性肾小球硬化症（DGS）等。
1.局灶性节段性肾小球硬化症：是最常见的肾小球硬化症类型之一，主要特征是肾小球部分滤过膜局灶性和（或）节段性硬化。
其临床表现多样化，可以表现为肾病综合征、肾功能不全等。
2.弥漫性肾小球硬化症：是一种严重的肾小球疾病，肾小球滤过单位普遍受损，呈弥漫性硬化和管型化。
病理学：肾小球肾炎
病理学：肾小球肾炎（GN）简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病,是一种比较常见的疾病，可分为原发性和继发性，原发性肾小球肾炎是指原发于肾的独立性疾病，肾为唯或主要受累的器官。
是我们要掌握的重点内容，继发性肾小球疾病是一些全身性疾病引起肾小球病变，这些疾病包括自身免疫病、血管性疾病、代谢性疾病等。
肾小球肾炎病因复杂，类型多样，是本章的难点，也是常考的内容。
L病因和发病机制肾小球肾炎是抗原抗体反应引起的变态反应性炎症。
由于免疫复合物沉积在肾小球，通过不同的机制引起肾小球损伤造成炎症，并引起一系列症状如血尿、蛋白尿、水肿和高血压。
与肾小球肾炎发病有关的抗原分为两大类：①内源性抗原包括肾小球性（肾小球基底膜抗原、足细胞的足突抗原、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原）和非肾小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等）。
②外源性抗原主要为生物性病原体（细菌、病毒、寄生虫、真菌和螺旋体）等感染的产物，以及药物、外源性凝集素及异种血清等。
抗原抗体复合物主要通过两种形式引起肾小球肾炎：（1）原位免疫复合物形成。
抗体直接与肾小球内固有或植入的抗原成分直接发生反应，导致原位免疫复合物的形成。
由于抗原性质不同，可引起不同类型的肾小球肾炎。
1)抗肾小球基底膜肾炎：肾小球基底膜本身的成分为抗原，机体内产生抗自身肾小球基底膜抗体，这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物，用免疫荧光法可见免疫复合物沿肾小球基底膜沉积呈连续的线状荧光。
抗肾小球基底膜抗原引起的肾炎称为抗肾小球基底膜性肾炎，是一种自身免疫性疾病。
2)Heynlan肾炎：除肾小球基底膜外，肾小球内其他成分如系膜细胞膜抗原Thy—1和上皮细胞的Heymann抗原等也可引起肾小球原位免疫复合物的形成。
在毛细血管表面形成多数小丘状复合物，免疫荧光呈不连续的颗粒状荧光。
电子显微镜下可见肾小球毛细血管基底膜表面上皮细胞下有多数小丘状电子致密物沉积。
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肾小球肾炎：是指肾小球固有细胞增殖和 (或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞成分 增多为特征的一类疾病。
根据发病机制/致病类型，肾小球肾炎分为 5 类:
① ② ③ ④ ⑤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 寡免疫复合物性肾小球肾炎 抗肾小球基膜(GBM)肾炎 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 C3 肾病
主要借助免疫荧光结果(或不太常用的免Байду номын сангаас组化结果)为基础，并 结合光镜和电镜结果进行
这种肾脏病理报告模式对病因和发 病机制具有提示性，报告标准化，不 仅适合一些新的疾病，且方便录入数 据库。尤为重要的是，便于对患者采 取更具靶向性、基于发病机制的治疗。
以下是几类肾小球疾病的诊断举例
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SUCCESS
2019/4/18
(1)IgA 肾病 主要诊断:IgA 肾病 肾脏损伤类型:弥漫系膜增生和局灶节段毛细血管内增殖，以及肾小球硬化病变 评分/分级:牛津分类 M1E1S1T1 其他病理特征:局灶球性肾小球硬化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，轻度动脉 硬化和小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(轻度) (2)狼疮性肾炎 主要诊断:(1)狼疮性肾炎，(2)血栓性微血管病 肾脏损伤类型:弥漫增生性病变和肾小球硬化病变，以及局灶细胞性新月体(10%) 评分/分级:ISN/ＲPS 分级 IV-G(A/C) 其他病理特征:血栓性微血管病(抗磷脂抗体阳性/临床)，局灶球性肾小球硬化(10%)，轻 度肾小管萎缩/间质纤维化(10%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (3)丙型肝炎相关的免疫复合物性肾小球肾炎 主要诊断:免疫复合物相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类型:膜增生性肾小球肾炎 其他病理特征:冷球蛋白血症相关肾小球肾炎(丙型病毒性肝炎/临床)，局灶球性肾小球硬 化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (4)感染相关肾小球肾炎 主要诊断:伴 IgA 沉积的感染相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类型:弥漫渗出性肾小球肾炎 其他病理特征:金黄色葡萄球菌感染/临床，局灶球性肾小球硬化(30%)，中度肾小管萎缩/ 间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(中度)
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寡免疫复合物性肾小球肾炎
1、主要特点：免疫荧光或免疫组化无免疫球蛋 白或仅少量免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：ANCA 相关性血管炎肾损害，包 括MPO-ANCA 和 PＲ3-ANCA阳性，ANCA阴性血管 炎肾损害 3、病变类型：坏死性，新月体性，硬化性或多 重
抗 GBM 肾炎
1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见免疫球蛋 白(通常是IgG)沿GBM呈线样沉积，有时伴C3沉 积，偶有IgA线样沉积的报道。其沉积方式不 同于免疫复合物相关性肾小球肾炎的颗粒状沉 积和纤维性肾小球肾炎的污垢样沉积。 2、具体疾病：抗GBM肾炎 3、病变类型：坏死性、新月体性、硬化性或混 合性。多数活动性的抗GBM肾炎表现为严重的坏 死性和新月体性肾小球病变。
肾小球肾炎病变类型
① 肾小球轻微系膜病变：光镜见肾小球形态正常，但免疫荧光可 见系膜区免疫物质沉积 ② 系膜增生性肾小球肾炎：单纯肾小球系膜增生性病变 ③ 活动性(增生性)肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性 质:毛细血管内增生、核碎裂、纤维素样坏死、GBM断裂、细胞 性或纤维细胞性新月体、光镜下可见内皮下沉积物、毛细血管 袢腔内免疫复合物 ④ 坏死性肾小球肾炎：节段或球性纤维素样坏死 ⑤ 新月体肾炎：≥50%的肾小球出现细胞性、纤维细胞性或纤维性 新月体(在诊断中需记录新月体比例，包括比例＜50%) ⑥ 膜增生性肾小球肾炎：系膜增生和/或毛细血管内细胞增殖，以 及由于毛细血管袢内皮下免疫球蛋白和/(或)补体沉积导致基膜 增厚 ⑦ 渗出性肾小球肾炎：中性粒细胞比例超过肾小球增殖细胞的 ＞ 50% ⑧ 硬化性肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性质:肾小球 硬化，纤维性粘连和纤维性新月体
4、电镜报告描述规范
虽然多数肾小球肾炎通过光镜、免疫荧光或免疫组化即可明确诊断， 但约20%的肾活检病理在缺乏电镜的情况下无法明确诊断，而且几 乎都是肾小球疾病，因此自体肾活检均需取肾皮质进行电镜检查。
肾活检组织慢性化病变的标准化分级推荐
肾活检组织慢性化病变的标准化分级推荐2017年第一期国际肾脏病学会ISN Academy发表了由国家肾脏疾病临床医学研究中心梁丹丹翻译、曾彩虹主任审校的文章，题为《肾活检组织慢性化病变的标准化分级推荐》。
获取原文请点击文末“阅读原文”按钮。
肾活检组织慢性化病变的标准化分级推荐梁丹丹翻译曾彩虹审校南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心原文:Sethi S, D'Agati VD, Nast CC, et al. A proposal for standardizedgrading of chronic changes in native kidney biopsy specimens. Kidney Int 2017;91: 787-789.摘要：在肾活检病理中评估慢性化病变程度非常重要，因为它能预测预后、指导治疗。
本文提出一种规范统一的评分分级系统，具体方法为对肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、动脉硬化进行半定量评分，算出总的慢性化分级，并最终在肾活检报告中如实记录。
肾活检目的是确定肾脏疾病的病因和发病机制，但肾活检报告对肾组织慢性化病变程度评估并不完善。
由于慢性病变的不可逆性，其对肾功能的影响意义重大。
慢性病变在预测疾病的预后、指导治疗、评估治疗反应等方面的重要性和对疾病病因的明确上具有同样的重要性。
因此，提出一种规范的肾组织慢性病变程度分级系统非常必要。
肾组织皮质和髓质均可出现慢性化改变，但评估时主要看肾皮质，皮质慢性病变包括肾小球硬化（GS）、肾小管萎缩（TA）、间质纤维化（IF）和动脉硬化。
慢性改变可能在急性肾脏病发生的数周或数月后即出现，亦可在无任何急性病变的情况下缓慢发展形成。
GS定义为肾小球毛细血管袢的球性或节段塌陷、细胞外基质增多，并导致毛细血管袢腔闭锁。
GS多表现为节段病变，可见于多种情况：炎性病变后形成疤痕，肾单位减少引起的代偿性改变，原发性局灶节段性肾小球硬化中足细胞损伤所致，以及其他肾小球疾病如IgA肾病。
梅奥新发现：C4肾小球病
梅奥新发现：C4肾小球病免疫复合物（IC）介导的肾小球肾炎（GN）以免疫荧光下免疫球蛋白沉积为特点，而免疫球蛋白的沉积通常还伴随着补体C3 和/ 或C4 的沉积，有些病例中还有 C1q 的沉积。
相反，补体介导的 GN 是以免疫荧光下 C3 沉积为主伴轻微或不伴其它免疫球蛋白沉积为特点，称之为「C3 肾小球病」，包括 C3 GN 和致密物沉积病（DDD）。
C3 肾小球病是由于补体的替代途径失调所导致的，C4 在 C3 肾小球病中通常缺失。
来自美国梅奥诊所病理科的 Sanjeev Sethi 医生等在 2016 年最新一期的AJKD 杂志上报道了一种新型的补体介导的肾小球肾炎，以肾小球C4d 亮染伴轻微或不伴C1q、C3 和免疫球蛋白染色为特点，称之为「C4 肾小球病」。
我们一起来学习一下这种全新的肾小球疾病。
病例一一位 17 岁的西班牙裔女青年，在 12 岁时发现有肾病综合征范围的蛋白尿，血清尿素氮（BUN）和肌酐（Scr）水平在正常范围，尿液分析显示红细胞痕量，蛋白尿排泄 300 mg/dl。
血清 C3 和 C4 水平正常。
由于她的血压正常且无水肿，因此未接受任何治疗也未行肾活检。
16 岁时，她出现了高血压，蛋白尿排泄 600 mg/dl。
仍然无症状也没有水肿。
BUN、Scr、C3 和C4 水平均在正常范围。
由于蛋白尿持续存在，她接受了肾活检。
肾活检标本包含 20 个肾小球。
没有肾小球全球硬化。
肾小球显示为膜增生性肾炎伴系膜区扩张、毛细血管内增生和沿着血管壁的双轨征形成。
此外，肾小球毛细血管壁显著增厚伴PAS 染色阳性、银染阴性和缎带样物质沿着肾小球基底膜（GBM）排列。
未见显著肾小管萎缩或间质纤维化。
肾血管无显著变化。
免疫荧光镜检免疫球蛋白G（IgG）、IgA、IgM、C1q 或κ或λ轻链染色均阴性，仅有系膜区有痕量的C3 染色阳性。
C4d 沿着毛细血管壁亮染，而C4c 没有检测到。
电镜显示内皮下大的致密的嗜锇沉积物沿着毛细血管壁沉积。
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C3 肾病
1、主要特点：免疫荧光或免疫组化肾小球以 C3沉积为主，仅少量或不伴免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：C3肾小球肾炎、致密物沉积病 (DDD) 3、病变类型：C3 肾病光镜下肾小球病变的表 现形式多样，包括系膜增生性、毛细血管内增 生性、渗出性、膜增生性、坏死性、新月体性、 硬化性或多重
肾活检病理报告模式
Байду номын сангаас
肾小球肾炎：是指肾小球固有细胞增殖和 (或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞成分增 多为特征的一类疾病。
根据发病机制/致病类型，肾小球肾炎分为 5 类:
① ② ③ ④ ⑤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 寡免疫复合物性肾小球肾炎 抗肾小球基膜(GBM)肾炎 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 C3 肾病
主要借助免疫荧光结果(或不太常用的免疫组化结果)为基础，并 结合光镜和电镜结果进行
3、免疫荧光描述规范
① 肾小球数：包括球性硬化肾小球数或存在其他明显病 变的肾小球数 ② 染色强度：阴性、± 、1 + 、2 + 、3 + ③ 阳性类型：颗粒状、半线性、污垢状和线性 ④ 阳性部位：局灶或弥漫、节段或球性、系膜区或毛细 血管袢基膜或两种均有 ⑤ 间质和肾小管基膜染色，若阳性需描述 ⑥ 肾小球节段硬化或疤痕可见C3、IgM滞留：肾小球节段 毛细血管袢阳性或粗颗粒状节段阳性 ⑦ 内部对照:肾小管基底膜白蛋白阳性、血管C3阳性、肾 小管管腔内蛋白管型IgA性
1. 标本类型:细针穿刺肾活检标本、手术刀楔形切取肾活检标本等 2. 诊断 主要诊断: (1) 疾病名称/致病类型(如 IgA 肾病、狼疮性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害、C3肾病) (2) 肾小球病变类型：局灶或弥漫，以及节段或球性；如系膜增生性病变、膜增生性病变、 坏死性/新月体性病变和局灶节段性肾小球硬化性病变(注明新月体占肾小球的比例；列出 同时存在的多种病变类型，不推荐将单一病变类型作为唯一主要诊断) (3) 组织评分或分级(如 IgA 肾病牛津分型/MEST，狼疮性肾炎 ISN/ＲPS 分型) (4) 其他特征：紧密联系临床实验室检查，在病理诊断的基础上增加临床潜在病因的提示 (如肾小球球性硬化，肾小管萎缩/间质纤维化、动脉硬化等的程度，临床相关病因提示， 如冷球蛋白/临床 HCV 感染相关，细菌性心内膜炎/临床，金黄色葡萄球菌性蜂窝织炎/临 床等) 次要诊断必须列出，它是指与主要诊断同时存在、但不构成主要诊断的病理改变，它们并 非主要诊断的组成部分，如急性间质性肾炎和糖尿病肾病 3. 评论/叙述 用于总结/阐明主要诊断和(或)次要诊断的形态学机制或临床病理联系，提供预后信息、 分析鉴别诊断和列举合适的参考文献 4. 临床资料小结 5. 大体描述 6. 光镜描述 7. 免疫荧光/免疫组化描述 8. 电镜描述 9. 辅助或特殊检查
单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎
1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见单克隆免疫球蛋 白在肾小球和(或)肾小管基膜沉积。 2、具体疾病：单克隆免疫球蛋白沉积病、伴单克隆免 疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎、免疫管状病、纤 维性肾小球肾炎(单克隆免疫球蛋白相关) 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出 性、膜增生性(光镜下最常见)、坏死性、新月体性、 硬化性或多重 4、如果免疫荧光/免疫组化见单克隆免疫球蛋白沉积， 电镜下见肾小球系膜区/毛细血管袢沉积物，而又缺乏 明确病因，这类肾小球肾炎被称为伴单克隆免疫球蛋 白沉积的增生性肾小球肾炎。
这种肾脏病理报告模式对病因和发 病机制具有提示性，报告标准化，不 仅适合一些新的疾病，且方便录入数 据库。尤为重要的是，便于对患者采 取更具靶向性、基于发病机制的治疗。
以下是几类肾小球疾病的诊断举例
(1)IgA 肾病 主要诊断:IgA 肾病 肾脏损伤类型:弥漫系膜增生和局灶节段毛细血管内增殖，以及肾小球硬化病变 评分/分级:牛津分类 M1E1S1T1 其他病理特征:局灶球性肾小球硬化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，轻度动脉 硬化和小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(轻度) (2)狼疮性肾炎 主要诊断:(1)狼疮性肾炎，(2)血栓性微血管病 肾脏损伤类型:弥漫增生性病变和肾小球硬化病变，以及局灶细胞性新月体(10%) 评分/分级:ISN/ＲPS 分级 IV-G(A/C) 其他病理特征:血栓性微血管病(抗磷脂抗体阳性/临床)，局灶球性肾小球硬化(10%)，轻 度肾小管萎缩/间质纤维化(10%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (3)丙型肝炎相关的免疫复合物性肾小球肾炎 主要诊断:免疫复合物相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类型:膜增生性肾小球肾炎 其他病理特征:冷球蛋白血症相关肾小球肾炎(丙型病毒性肝炎/临床)，局灶球性肾小球硬 化(20%)，中度肾小管萎缩/间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 (4)感染相关肾小球肾炎 主要诊断:伴 IgA 沉积的感染相关性肾小球肾炎 肾脏损伤类型:弥漫渗出性肾小球肾炎 其他病理特征:金黄色葡萄球菌感染/临床，局灶球性肾小球硬化(30%)，中度肾小管萎缩/ 间质纤维化(30%)，中度动脉硬化和中度小动脉透明变性 次要诊断:糖尿病肾病(中度)
病理描述规范
1、肾活检大体组织标本描述规范：分别描述送检 光镜、免疫荧光及电镜的标本数量、大小及固定液 种类。说明组织保存尤其保存不佳的情况(比如无 固定液或固定液漏出导致组织太干)，组织错放/误 碰固定液的情况。
2、肾活检光镜病变描述规范
肾小球病变 肾小球数，包括球性硬化、节段硬化、缺血的肾小球数 病变为局灶或弥漫、节段或球性 增生:系膜增生、毛细血管内增生或渗出性 新月体:比例、类型(细胞性、纤维细胞性、纤维性)和大小(节段或环状) 纤维素样坏死和核碎裂 白金耳、假性微血栓(透明血栓)和纤维素性血栓 系膜区增宽、是否有系膜溶解 毛细血管袢基底膜增厚/变薄、双轨形成和其他基膜病变(如钉突) 毛细血管袢基膜断裂 包囊壁断裂 肾小管间质病变：轻度(10%～25%)、中度(26%～50%) 或重度(＞50%)) 间质炎症:浸润细胞的类型和定位 管型、结晶和囊肿 肾小管急性损伤 肾小管基膜异常 间质纤维化/肾小管萎缩:无、轻度、中度、重度 血管 动脉炎、栓塞和血栓形成 动脉硬化和小动脉硬化:无、轻度、中度、重度
肾小球病变的定义(基于 IgA 肾病牛津分型和 ISN/ＲPS 狼疮性肾炎分型)
肾小球基本病变 ① 系膜细胞增生：每个系膜区系膜细胞＞3个 ② 细胞性新月体：毛细血管外细胞增生＞2层，＞50%成 分为细胞 ③ 纤维细胞性新月体：毛细血管外增生病变由细胞和基 质成分组成，其中细胞含量＜50%，基质成分＜90% ④ 纤维性新月体：毛细血管外增生病变中基质成分＞90% ⑤ 毛细血管内增生：毛细血管袢腔内细胞数量增多致袢 腔变窄 ⑥ 纤维素样坏死：GBM断裂，纤维蛋白渗出 ⑦ 硬化：由细胞外基质增生导致毛细血管袢腔阻塞，伴 或不伴透明滴和泡沫细胞
本共识提出增生性肾小球肾炎的病理分类、 诊断和报告描述共识。肾活检病理报告应基于 病因和发病机制，包括主要诊断即病理类型或 致病原因、损伤类型、疾病的评分或等级，以 及和原发疾病直接相关的其他发现，独立的第 二诊断。规范了光镜、免疫荧光、电镜和辅助 检查报告模式。对提高肾小球肾炎诊断水平和 指导临床治疗和判断预后具有重要意义。
临床资料小结
包括患者年龄、性别、种族，临床表现是急性肾损伤 还是慢性肾脏病，肾活检指征(如血尿、蛋白尿、肌酐升 高或以判断预后为目的)等。 记录相关的临床症状如易疲劳、水肿、气短、咯血、 皮疹、感染等；合并症或合并疾病(如糖尿病、高血压、 淋巴细胞增生性疾病)，及用药史(包括过去的用药史)和 疾病家族史等；血清肌酐、尿液分析、24h 尿蛋白定量、 血清补体水平、蛋白电泳、血生化、自身抗体(抗核抗体、 抗ds-DNA 抗体、ANCA 滴度)及肝炎血清学指标，冷球蛋 白水平；考虑感染的患者还应有微生物学检查指标。
肾小球肾炎病变类型
① 肾小球轻微系膜病变：光镜见肾小球形态正常，但免疫荧光可 见系膜区免疫物质沉积 ② 系膜增生性肾小球肾炎：单纯肾小球系膜增生性病变 ③ 活动性(增生性)肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性 质:毛细血管内增生、核碎裂、纤维素样坏死、GBM断裂、细胞 性或纤维细胞性新月体、光镜下可见内皮下沉积物、毛细血管 袢腔内免疫复合物 ④ 坏死性肾小球肾炎：节段或球性纤维素样坏死 ⑤ 新月体肾炎：≥50%的肾小球出现细胞性、纤维细胞性或纤维性 新月体(在诊断中需记录新月体比例，包括比例＜50%) ⑥ 膜增生性肾小球肾炎：系膜增生和/或毛细血管内细胞增殖，以 及由于毛细血管袢内皮下免疫球蛋白和/(或)补体沉积导致基膜 增厚 ⑦ 渗出性肾小球肾炎：中性粒细胞比例超过肾小球增殖细胞的 ＞ 50% ⑧ 硬化性肾小球肾炎：包括下面任何一种或多种病变性质:肾小球 硬化，纤维性粘连和纤维性新月体
免疫复合物相关性肾小球肾炎
1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见多克隆的免疫球 蛋白颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区、毛细血管 袢内皮下、上皮侧，常伴补体沉积。免疫复合物沉积 的类型和部位常与病因有关。无论是发展中国家还是 发达国家，感染均是免疫复合物性肾小球肾炎的重要 病因。 2、具体疾病：IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性 肾炎、感染相关的肾小球肾炎、纤维性肾小球肾炎(多 克隆免疫球蛋白相关)及其他自身免疫性疾病导致的肾 小球肾炎等 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出 性、膜增生性、坏死性、新月体性、硬化性或多重
梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小 球肾炎病理分类、诊断及报告共识
2016年6月肾脏病与透析肾移植杂志
2015年2月肾脏病理学家和肾病学家在梅奥诊 所召开会议，针对目前肾脏病理报告尚缺乏统 一的标准化模式，疾病诊断之间的层次关系亦 缺乏统一性，不利于患者的治疗、转诊和随访， 也限制了肾脏疾病诊疗机构之间临床病理数据 的共享和对比。提出了基于病因学和发病机制 的肾小球肾炎分类标准和标准化的肾小球肾炎 病理报告模式。本文只是针对肾小球肾炎(增生 性病变)，不包括肾小球疾病的其他类型，如膜 性肾病、足细胞病和血栓性微血管病等。