脊髓空洞症MRI表现精品PPT课件
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脊髓空洞症临床及影像学表现PPT课件
c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增
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பைடு நூலகம்
• Chiari畸形伴脊髓空洞 第4页/共43页
• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化
灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎
（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置 也可以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同， 分别为：10岁以内低于6mm
扁平颅底和颈椎融合畸形等。
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感谢您的观看。
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上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为 非交通性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊 髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致 缺血性改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及 脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小 及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。
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பைடு நூலகம்
• Chiari畸形伴脊髓空洞 第4页/共43页
• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化
灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎
（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置 也可以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同， 分别为：10岁以内低于6mm
扁平颅底和颈椎融合畸形等。
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上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为 非交通性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊 髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致 缺血性改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及 脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小 及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。
脊髓空洞症查体ppt课件
心理支持
家属应对患者给予充分的关心和支 持，帮助其树立战胜疾病的信心。
应急处理
如患者突然出现剧烈疼痛、肢体麻 木等症状，应立即就医。
THANKS
感谢您的观看
运动功能检查
01
运动功能检查主要评估患者的肌 肉力量和协调性，通过观察患者 的动作、姿势、步态等，判断是 否存在运动功能障碍。
02
运动功能检查有助于发现脊髓空 洞症患者的运动障碍，了解病变 对运动功能的影响，为制定治疗 方案提供依据。
自主神经功能检查
自主神经功能检查是评估患者自主神经功能的重要手段，通 过观察患者的皮肤温度、出汗情况、血管舒缩反应等指标， 判断是否存在自主神经功能障碍。
脊髓空洞症查体PPT 课件
目录
CONTENTS
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的查体方法 • 脊髓空洞症的辅助检查 • 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断 • 脊髓空洞症的治疗与康复 • 脊髓空洞症的预防与日常护理
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓病变，由于脊髓中央管扩张 导致脊髓实质的空腔形成。
01
药物治疗是脊髓空洞症 的辅助治疗方法，主要 用于缓解症状和延缓病 情进展。
02
常用的药物包括神经营 养药物、抗炎药物、止 痛药和抗癫痫药物等。
03
药物治疗需要长期坚持 ，并根据病情调整药物 剂量和种类。
04
药物治疗的效果因人而 异，不是所有患者都能 获得显著改善。
手术治疗
01
02
03
04
手术治疗是脊髓空洞症的主要 治疗方法之一，目的是解除脊
康复训练需要在专业医师和康复师的 指导下进行，并根据患者的具体情况 制定个性化的康复计划。
脊髓空洞症PPT课件
腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
脊髓空洞症--ppt课件
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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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7
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8
• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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1
概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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2
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3
• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
-
9
脊柱和脊髓病变的影像诊断-脊髓空洞PPT课件
消失，触觉存在；有关肌群的下运 动神经元性瘫痪，肌肉萎缩；若锥 体束受累则可出现上运动神经元损 害的症状。
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6
脊髓空洞症
X线表现： • 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨
性椎管的扩张； • 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的
梭形膨大，横径增粗，蛛网膜下腔 变窄，有时可见枕大池狭窄和小脑 扁桃体下疝等畸形。
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10
脊髓空洞症MRI表现
• 横断面空洞呈圆形，有时形态不甚 规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。
• 空洞可呈多房性。 • 空洞相应节段的脊髓均匀膨大。 • 先天畸形、肿瘤、外伤等改变。
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11
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17
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密度不均，空洞壁可较厚。 • 外伤后脊髓空洞症常呈偏心性，其
内常见分隔。
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9
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现： • 正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全 貌；以颈胸段最多见，可下达圆锥，上 达延髓； •T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张 •T2WI上空洞内液呈高信号或低信号（交 通+搏动）
2
脊髓空洞症
病理： • 脊髓内管状空腔，周围有胶质细胞增生。 • 颈髓和上胸髓易受累，有时可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长。 • 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，
空洞则呈腊肠样或多房性改变。
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3
脊髓空洞症
• 脊髓空洞症与脑脊液循环有关， 被分为交通性及非交通性两大类。
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4
脊髓空洞症
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脊髓空洞症
X线表现： • 平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨
性椎管的扩张； • 脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的
梭形膨大，横径增粗，蛛网膜下腔 变窄，有时可见枕大池狭窄和小脑 扁桃体下疝等畸形。
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脊髓空洞症MRI表现
• 横断面空洞呈圆形，有时形态不甚 规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。
• 空洞可呈多房性。 • 空洞相应节段的脊髓均匀膨大。 • 先天畸形、肿瘤、外伤等改变。
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密度不均，空洞壁可较厚。 • 外伤后脊髓空洞症常呈偏心性，其
内常见分隔。
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脊髓空洞症MRI表现
MRI表现： • 正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全 貌；以颈胸段最多见，可下达圆锥，上 达延髓； •T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张 •T2WI上空洞内液呈高信号或低信号（交 通+搏动）
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脊髓空洞症
病理： • 脊髓内管状空腔，周围有胶质细胞增生。 • 颈髓和上胸髓易受累，有时可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长。 • 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，
空洞则呈腊肠样或多房性改变。
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脊髓空洞症
• 脊髓空洞症与脑脊液循环有关， 被分为交通性及非交通性两大类。
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4
脊髓空洞症
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脊髓空洞症医学PPT
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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16
❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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9
2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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10
❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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11
❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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11
❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
脊髓空洞症诊断与治疗PPT
教育内容：包 括疾病知识、 治疗方法、康 复训练、心理
支持等
汇报人：
手术方式：脊髓 空洞分流术、脊 髓空洞造瘘术等
手术风险：神经 损伤、感染、出 血等
术后护理：卧床 休息、物理治疗、 药物治疗等
物理治疗：包括运动疗法、电刺激疗法等 药物治疗：使用神经营养药物、止痛药物等 心理治疗：包括认知行为疗法、心理支持等 康复训练：包括日常生活技能训练、职业康复训练等
药物治疗：使用抗炎药、止痛药等药物缓解症状 物理治疗：通过按摩、热敷等物理方法缓解症状 康复治疗：进行康复训练，提高生活质量 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法缓解心理压力
预后评估：根据病情严重程度、治疗效果等因素进行评估 影响因素：年龄、性别、病程、治疗方法、并发症等因素 预后良好：早期诊断、及时治疗、无并发症 预后不良：晚期诊断、治疗效果不佳、并发症严重
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和压力
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高糖、高盐的食物
磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示脊髓空洞症的病变部位和程度 计算机断层扫描（CT）：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI 脊髓造影：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但需要注射造影剂 超声检查：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI和CT
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态
家属的角色：作为患者的主 要照顾者和支持者
家属的支持：提供心理支持、 生活照顾、康复训练等
家属的教育：学习疾病知识、 护理技巧、康复训练方法等
定期随访：建 议每3-6个月 进行一次随访， 了解病情变化 和治疗效果
复查项目：包 括神经功能评 估、影像学检 查、实验室检
脊髓空洞症演示ppt课件
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疗效评价标准及随访观察
疗效评价标准
根据患者的症状改善程度、神经功能恢复情况、影像学检查结果等多方面进行综 合评估。
随访观察
术后患者应定期接受随访，观察症状变化、神经功能恢复情况以及影像学检查结 果，以便及时发现并处理可能出现的问题。同时，医生会根据患者的具体情况调 整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
随着基因组学和精准医学的发展，未来将进一步深入研究脊髓空洞症的遗传背景和基因变异，为疾病的精准诊断和治 疗提供新的思路和方法。
探索和开发新的治疗方法
针对脊髓空洞症的治疗难点和挑战，未来将继续探索和开发新的治疗方法，如基于干细胞的治疗、基因编辑等，以期 取得更好的治疗效果。
加强国际合作与交流
脊髓空洞症是一种全球性的疾病，未来应加强国际合作与交流，共同推动脊髓空洞症的研究和治疗水平 的提高。同时，积极推广和应用研究成果，造福更多的患者。
鉴别诊断及相关疾病
颈椎病
脊髓肿瘤
脊髓型颈椎病可表现为上肢或下肢麻 木、无力、僵硬、双足踩棉花感，足 尖不能离地，触觉障碍、束胸感，双 手精细动作笨拙，不能用筷子进食， 肌力减退，四肢腱反射活跃或亢进， Hoffmann征、髌阵挛、踝阵挛及 Babinski征等阳性。
髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌 萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病 例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管 膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上 、下方使脊髓的直径加宽脊柱后柱侧 突及神经系统症状可以类似脊髓空洞 症尤其是位于下颈髓部位有时很难鉴 别。
药物治疗
针对疼痛、肌肉痉挛等症状， 可采用药物治疗以缓解症状。
手术治疗
对于严重的脊髓空洞症患者， 可考虑手术治疗，如椎板切除 减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔 分流术等。
《脊髓空洞症》PPT课件
《脊髓空洞症》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
《脊髓空洞症》PPT课件
.
5
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
.
3
发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等 发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使 脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过， 四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每 次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩 (obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久 即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成 分分析也证实其与脑室液相近。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如
小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑
扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
.
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手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。
脊髓空洞 PPT课件
• 1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区， 经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤 有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。
• 2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤 有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。
• 3、如果已有伤口，要尽快去医院诊治。 • 4、脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，
治疗
• 取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。 • 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通
常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植 替换术等。 • 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常 很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。 • 外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或 发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各 种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。 • 由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤， 囊腔减压仅可短暂缓解症状。
辅助检查
• X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造 影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。 MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影 像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的 其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
诊断
• 根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍， 单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺 陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
预后
• 预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范 围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者 预后不良。中央型空洞治疗反应差。
• 脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的 患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并 发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。
• 2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤 有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。
• 3、如果已有伤口，要尽快去医院诊治。 • 4、脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，
治疗
• 取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。 • 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通
常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植 替换术等。 • 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常 很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。 • 外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或 发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各 种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。 • 由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤， 囊腔减压仅可短暂缓解症状。
辅助检查
• X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造 影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。 MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影 像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的 其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。
诊断
• 根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍， 单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺 陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
预后
• 预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范 围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者 预后不良。中央型空洞治疗反应差。
• 脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的 患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并 发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。
脊髓空洞症-ppt课件
• 20～30岁青、中年 • 有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅
底凹陷 • 有触觉与痛、温觉感觉分离 • 运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍 • MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
• 颈椎病 • 脊下腔脑脊液压力分离学说
– William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈 椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆 向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等 使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积 聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚， 成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎 管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
– .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
•
•
临床分型
• Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常
对成人ACM进行分型：
– ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表 现为脊髓症状，手术治疗效果差。 – ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主 要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显
发病机理
• 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 • •
一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
• •
发病机理
底凹陷 • 有触觉与痛、温觉感觉分离 • 运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍 • MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
• 颈椎病 • 脊下腔脑脊液压力分离学说
– William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈 椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆 向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等 使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积 聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚， 成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎 管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
– .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱 植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性 其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
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临床分型
• Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常
对成人ACM进行分型：
– ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表 现为脊髓症状，手术治疗效果差。 – ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主 要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显
发病机理
• 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 • •
一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
• •
发病机理
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非交通型 继发性脊髓空洞
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病理
脊髓外形： • 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
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临床特点
年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉
障碍 病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍
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MRI表现
脊髓空洞症基本征象
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写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
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谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
28
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
29
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
• MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续 • 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 • 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增
生所致
4
病因&发病机制
先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他
5
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足
胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
脊髓空洞症
1
概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
2
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
3
分类
交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室相连续 • 空洞壁由室管膜细胞构成
多见于儿童和青少年
• T2WI呈不均匀高信号
颈髓及上部胸髓最多
多为良性，生长缓慢
范围大，常累及多个脊髓节段
19
星形细胞瘤 20
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤
血管母细胞瘤
• 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变 • 囊变区有附壁结节
（常位于囊的背侧） • T1呈低或混杂信号 • T2呈高信号 • 附壁结节显著强化
21
血管母细胞瘤
22
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
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外伤性脊髓空洞症
24
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• 空洞范围广，但颈髓正常 • 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞 • 空洞内液体信号与脑脊液不同
6
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响 CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔
脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大, 导致与中央管相通 的交通型脊髓空洞
7
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
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脊髓转移瘤继发脊髓空洞
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星形细胞瘤
CE-T1WI 27
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致
• 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
片状低信号，为脑脊液流空现象 • 空洞内可有间隔。
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延髓空洞症
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MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴有脑积水
脑室扩张 脊髓空洞
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MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴ChiariⅡ畸形
小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞
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伴Chiari Ⅱ畸形
17
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
18
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓内肿瘤
• 脊髓不规则膨大增粗
星形细胞瘤
• 常有囊变和继发空洞 • T1WI呈不均质低信号