脑小血管病2013
脑小血管病亚型
脑小血管病亚型脑小血管病是指由于微小血管受损或堵塞引起的脑部血液循环障碍的疾病。
根据临床表现和影像学特征，脑小血管病可分为多种亚型。
本文将就脑小血管病的几种常见亚型进行详细介绍。
一、脑小血管病的亚型之一为小动脉病变。
小动脉病变是脑小血管病的主要表现之一，其特点是小动脉的壁发生病变，通常会出现微小梗死、脑出血等症状。
该亚型的主要临床表现为短暂性脑缺血发作（TIA）和缺血性卒中，常伴有头痛、头晕、肢体无力等症状。
影像学检查可见小动脉闭塞、狭窄或扩张。
二、脑小血管病的另一亚型为微小梗死（Lacunar infarcts）。
微小梗死是指脑内直径小于15毫米的小梗死灶，主要发生在基底节、内囊、脑干等部位。
该亚型的临床表现与其他亚型有所不同，常见症状包括肢体无力、感觉异常、共济失调等。
影像学检查可见脑内小梗死灶，有助于确诊。
三、脑小血管病的又一亚型为脑出血。
脑出血是指脑部血管破裂导致血液溢出到脑组织中，引起脑组织损伤和功能障碍。
脑出血可分为出血性卒中和颅内出血两种类型。
出血性卒中常见于高血压患者，主要表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。
颅内出血常见于外伤、血液病等原因，其症状与出血性卒中类似。
四、脑小血管病的最后一个亚型为白质病变。
白质病变是指脑部白质区域发生病理性改变，通常是由于脑小血管供血不足引起的。
白质病变的临床表现多样，常见症状包括记忆减退、认知功能下降、步态不稳等。
影像学检查可见脑白质区域的异常信号，有助于诊断。
总结起来，脑小血管病的亚型主要包括小动脉病变、微小梗死、脑出血和白质病变。
这些亚型在临床表现和影像学特征上有所不同，但都与脑小血管的受损或堵塞有关。
对于脑小血管病患者，早期诊断和积极治疗至关重要，以减少并发症的发生，提高生活质量。
同时，加强对脑小血管病的研究，探索更有效的治疗方法，对于改善患者预后具有重要意义。
简单认识一下脑小血管病
简单认识一下脑小血管病
脑小血管病（Cerebralsmall vessel disease，SVD）：是一种累及脑小血管的疾病，SVD是一种全脑性疾病，而不是一种局灶性疾病。
SVD病变存在异质性、SVD为神经退行性病变。
曾经被认为是无害的，现在被认为是痴呆症（dementia）最重要的血管因素。
SVD时，脑小血管病理改变主要包括：
•①高血压性小动脉病；
•②脑淀粉样血管病（CAA）。
SVD时脑实质的主要病理变化：
•①缺血
•②出血
危害：临床表现隐匿，复杂多变，是导致痴呆、认知功能减退、步态障碍、情绪障碍和中风的主要血管因素。
诊断：以影像学为主，并结合临床。
影像学主要包括6个方面的表现：
•①血管源性腔隙
•②近期皮质下梗死
•③血管源性脑白质高信号
•④血管周围间隙增宽
•⑤脑微出血
•⑥脑萎缩
治疗上主要针对危险因素，处理和预防危险因素，控制高血压、健康生活习惯、控制高血糖及改善脑供血治疗。
脑小血管病STRIVE
➢ 在诊断此类病变时，DWI必须结合ADC序列，ADC上应是低或等信号。
偶发DWI阳性病灶和RSSI概念需要区分，前者没有引起明显的神经功能 损害，即无症状的脑梗死；而后者是伴有症状的脑梗死。
脑皮质微梗死（CMI）
Thank you
The range of acute small vessel disease lesion appearances is illustrated from top to bottom— from recent small subcortical infarcts presenting as stroke to their long-term outcomes. Starting as recent small subcortical infarcts presenting as stroke (top row), some lesions might then temporarily disappear while passing through a period of so-called fogging (second row, arrowhead), before reaching end-stage permanent appearance after some months or longer (below second row), ranging from complete cavitation (third row, left, lacune), to partial cavitation (third row, middle), to tiny lacune less than 3 mm diameter (third row, right). Moving down the rows, examples are provided of lesions: with no cavitation (fourth row, white matter hyperintensities or grey matter fluidattenuated inversion recovery hyperintensity); that disappear completely (fifth row, recovery); or that become a residual haemosiderin small (T2* hypointense) smudge (bottom row, left, arrowhead) or have a haemosiderin rim (bottom row, right, arrowhead), which could be mistaken for an old haemorrhage (ie, months to years).
脑小血管病的治疗方法
脑小血管病的治疗方法脑小血管病是指脑血管病的一种类型，主要表现为脑小血管的结构和功能异常变化，导致血管堵塞和脑缺血，进而引发一系列的症状和疾病。
脑小血管病包括脑小动脉硬化、脑小静脉硬化和深部脑小血管病变等。
脑小血管病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
下面就具体介绍一下脑小血管病的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是脑小血管病的主要治疗方法之一，目的是改善脑血液循环、增加氧供应、降低脑缺血、促进脑损伤修复。
常用的药物有扩血管药物、改善微循环药物、抗凝血药物和血脂调节药物等。
扩血管药物如硝酸甘油、脑血栓通、肌苷等，可以通过扩张血管、降低血管阻力，提高脑血流量，改善脑缺血症状。
改善微循环药物如奥比昂、七叶皂苷酯等，可以增加毛细血管通透性，改善微循环，增加氧和营养物质的供应。
抗凝血药物如阿司匹林、华法林可以减少血栓形成，预防脑血栓的形成。
血脂调节药物如他汀类药物、贝特类药物等可以降低血液中的胆固醇和甘油三酯水平，预防和控制动脉粥样硬化。
2.手术治疗：手术治疗主要适用于一些病情较重的病例，包括脑血栓栓塞和脑出血等，手术常见方式有血管成形术、脑血栓摘除术和动脉搭桥术等。
血管成形术是通过介入手术将血管内的血栓或狭窄部位扩张开来，以恢复脑血供。
脑血栓摘除术是通过手术切开颅骨，直接清除脑内的血栓，以恢复脑血供。
动脉搭桥术是将人体其他部位的血管搭接到脑动脉上，以增加脑血供。
3.康复治疗：脑小血管病的康复治疗也很重要，可以通过康复训练来提高患者的生活自理能力、言语能力和运动能力等，减轻患者的症状和提高生活质量。
康复治疗包括物理治疗、言语治疗和职业治疗等。
物理治疗包括运动训练、电疗、热疗等，可以帮助患者恢复肌力和运动功能。
言语治疗主要适用于脑血管病引发的失语症患者，通过练习口腔肌肉和语音功能，帮助恢复言语能力。
职业治疗主要适用于一些日常生活能力受损较严重的患者，通过教育和训练，帮助患者重新融入社会，提高生活质量。
脑小血管病的神经影像学表现与认知障碍的相关性
（ １ ． 南华 大 学附属 第 一 医院 医学影像 科 ， 湖南 衡 阳 ４ ２ １ ０ ０ １ ；
２ ． 南华大学附属第一医院神经 内科； ３ ． 南华大学附属第一医院超声诊断科）
摘 要： 目的 探讨脑 小血 管病 的神 经影像 学表 现 与认 知 障碍的相 关性 ， 评价 影像 学检 查 方法对 脑小血 管
ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ｌ ｙ ｄ ｅ ｍｏ ｎ ｓ ｔ ｒ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ｌ ａ ｓ ｍａ ｌｌ ｖ ｅ ｓ ｓ ｅ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｄ ｅ ｕ ｓ ｅ ｆ ｕ ｌ ｉ ｎ ｆ ｏ ｍａ ｒ ｔ ｉ ｏ ｎ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ ｄ ｉ ａ ｎｏ ｇ — ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ｌ ａ ｓ ｍａ ｌ ｌ ｖ ｅ ｓ ｓ ｅ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ： ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ｌ ａ ｓ ｍａ ｌｌ ｖ ｅ ｓ ｓ ｅ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ； ｃ ｏ ｎｉ ｇ ｔ ｉ ｖ ｅ ｉ ｍｐ ａ ｉ ｍｅ ｒ ｎ ｔ ； ＭＲＩ
病的诊断价值 。 方法
脑小血管病分类
脑小血管病分类
1. 缺血性脑小血管病，哎呀呀，这就好比是大脑里的小血管闹脾气“罢工”啦！比如说，小张他爷爷突然就手脚不灵活了，这很可能就是缺血性脑小血管病在捣乱呢。
2. 出血性脑小血管病，哇塞，这可不就是大脑里的小血管突然“发脾气”爆掉了呀！就像隔壁王奶奶那次突然头疼得厉害还呕吐，一检查，就是出血性脑小血管病呀。
3. 脑白质高信号的脑小血管病，嘿，这不就是大脑白质那里出问题了嘛，就好像是原本通畅的道路变得不那么清晰了呢！李叔叔最近老是忘事，没准就和这个有关系。
4. 无症状性脑小血管病，哎呀呀，这可真是藏得够深的，就像一个悄悄潜伏的“小坏蛋”！好多人平时没啥感觉，一检查才发现自己有这个呢。
5. 遗传性脑小血管病，天哪，这居然还能遗传呀！就好像是一个家族的“秘密记号”一样呢。
你想想看，要是一家好几代都有类似的问题，那不就很可能是遗传性的嘛。
6. 皮质下动脉硬化性脑病型脑小血管病，哇哦，听着名字就感觉挺复杂呢，就好比是大脑里的小血管硬化啦！张大爷走路越来越不稳，去医院看，医生就说是这种类型的脑小血管病呢。
7. 混合性脑小血管病，哎呀呀，这简直就是各种情况都凑一堆啦！就好像是一场混乱的“大杂烩”呀，既有缺血又有出血啥的，真让人头疼呢。
8. 其他特殊类型的脑小血管病，咦，还有这么特别的呀！这就像是一些稀奇古怪的小状况一样呢。
比如说有些人会出现一些很特别的症状，一查原来是这种特殊类型的呢。
我的观点结论就是：脑小血管病的分类可真是复杂多样啊，我们一定要多了解，才能更好地保护我们的大脑呢！。
脑小血管病
影像学检查手段的发展为诊断CSVD提供了
重要依据，主要包括腔隙性脑梗死、脑白
质病变、血管周围间隙扩大和微出血。
这些表现可同时存在亦可单独存在，它们 虽然不是CSVD唯一特有表现，但高度提示 CSVD。
腔隙性脑梗死 脑白质病变 微出血 扩大的血管周围间隙
脑小血管病的病理
血管的病理改变： 小动脉硬化：微粥样硬化斑、玻璃样变性、纤维素 样坏死、微动脉瘤、节段性结构紊乱等病理改变常 见。同时可见脑深部白质出血、微血管迂曲、毛细 血管密度减少等。 脑淀粉样血管病（CAA）： 遗传性小血管病：如CADASIL、CARASIL、MELAS、 Fabry等； 炎症或免疫介导的小血管病表现为Wegener、多种风 湿病、血管炎； 静脉胶原病，表现为小静脉增厚、闭塞； 其他小血管病，如放射后血管病。
脑小血管病的临床表现
急性表现：临床腔隙综合征是腔梗最常见的临床表现，也会 导致认知障碍及痴呆的发生，病灶多位于丘脑或多发性腔梗。 CAA导致的症状性脑叶出血。 研究发现，所谓的静息性腔梗与认知障碍密切相关
脑白质损害与卒中、认知及情感障碍、痴呆、步态及小便困 难等疾病密切相关，值得注意的是，脑白质损害不会导致各 认知领域的全面损害，而是具有一定的选择性，主要表现为 精神运动性迟缓、注意力不集中、执行功能障碍等。其机制 可能与额叶皮层下联络纤维受损有关。
是老年人常见的脑小血管病，病理特征为进展性淀
粉样蛋白-p(Ap)沉积在脑微小血管及毛细血管的血
管壁上。
脑淀粉样血管病的成因在分类上有散发型和少见的 家族型。
脑淀粉样血管病的临床表现
CAA可以完全无症状，特别是80岁以上的 老年人。 目前认识的CAA特征临床表现至少有： 脑叶出血:随着患者年龄递增，CAA在自发 性脑叶出血病因中的比例递增。 认知功能障碍和痴呆：CAA与认知功能障 碍显著相关，且与特定的认知领域功能低 下相关，尤其是感知速度和情景记忆。
脑小血管病
脑小血管病脑小血管病是最普遍的临床现象。
随着老龄化社会的到来，人口预期寿命的延长，脑小血管病的发病越来越普遍。
在90岁以上的老人中，几乎全部合并脑小血管病。
另外，随着人口健康意识的提高，核磁等影像技术的普遍应用，使得脑小血管病的诊断率越来越高。
其占到卒中病因的25%，可以增加卒中复发几率一倍，同时，可以占到痴呆病因的45%。
脑小血管病的提出最早可追溯到上世纪60年代。
Fisher等对合并有腔隙性卒中的患者的尸检病理中首先描绘了脑小血管病的病理特征。
脑小血管，顾名思义，是指直径小于1mm的小动脉，小静脉和毛细血管。
起源于脑动脉穿支动脉或脑膜动脉，流经脑组织，构成毛细血管床，止于小静脉。
其在调节脑血流量中起到十分重要的作用。
在2001年，西方学者提出了“血管神经单元”的概念。
血管神经单元由神经元，星形胶质细胞，血管内皮细胞和血管平滑肌细胞构成。
其基本功能在于通过血脑屏障，控制病原体的侵入，维持脑组织的物质代谢，根据神经元活性调节供血和供氧，并清除代谢废物。
脑小血管病的流行病学闹小血管发病率随着年龄增长逐渐升高，并没有性别差异，也没有种族，人种和地理差异。
年龄大于50岁的人群出现白质高信号的几率为5%，而大于90岁的人群出现率几乎为100%。
同样，45-50人群中出现微出血的几率为6.5%，而80-80岁的人群中出现微出血的几率高达36%。
最主要可控制的危险因素就是高血压，此外还包括糖尿病，睡眠呼吸暂停，吸烟，慢性肾脏病，脑血管分支动脉硬化等等。
高胆固醇血症是大动脉粥样硬化的危险因素，但对小血管病的风险还有待进一步评估。
小血管病的危险因素一些单基因遗传病也是小血管病的病因。
其中，最常见的就是CADASIL。
除此之外，还有其他一些单基因或线粒体基因遗传病是小血管病的病因。
除了遗传因素之外，一些感染和免疫的疾病也需要考虑。
脑小血管病的少见病因脑小血管病的发病机制脑小血管病的发病机制还不是太明确。
这种不确定性来源于血管神经单元的不确定性，也来源于致病通路的多样化。
脑小血管病2013
颅内200~800μm 小血管也可发生动脉粥样硬化改变；
动脉粥样硬化的机理
LDL透过内皮细胞深入内皮细胞间隙，单核细胞迁入内膜，氧化修 饰，此即最早期。
Ox-LDL与巨噬细胞的清道夫受体结合而被摄取，形成巨噬源性泡 沫细胞，对应病理变化中的脂纹。
动脉中膜的血管平滑肌细胞（SMC）迁入内膜，吞噬脂质形成肌源 性泡沫细胞，增生迁移形成纤维帽，对应病理变化的纤维斑块。
脑小血管病
(cerebral small vessel disease，SVD)
V. 阿尚斯基
以“小卒中，大问题”为主题的世界卒中日强调了越早干预、越 易成功的可能性，我们将遵循古训而行动：“将疾病扼杀于摇篮 ”。
World Stroke Day, by focusing on “Little strokes, big trouble”, emphasizes the likelihood that the earlier we intervene, the more likely we are to be successful and we will be acting on an ancient injunction, “Act before disease has gained strength” (Publius Ovidius Naso, Roman poet, 43 BC-17 AD).
微小血管占脑血管的绝大部分
重视大卒中的研究与治疗； 对脑小血管病的认识还只是冰山一角（“tip of the iceberg”）； 腔隙性梗死约占缺血性卒中25%； 对SVD临床研究及治疗指南相对缺乏；
小卒中，大问题
SVD的危险因素
年龄 高血压 家族史 糖尿病（？）
脑小血管病定义标准
脑小血管病定义标准
1、腔隙性脑梗死：是脑部缺血梗死后留下不规则的微小腔隙，内径一般为0.5mm-15mm，往往是高血压、高血脂、糖尿病等疾病诱发。
患者可出现头痛、头晕、肢体麻木、语言功能障碍、偏瘫等症状；
2、脑微出血：是指脑小血管的损害导致红细胞渗漏，被巨噬细胞吞噬后在血管周围局部形成含铁血黄素沉积。
可出现头痛、全身乏力、记忆力下降、视力障碍等症状；
3、脑微梗死：主要是由于高血压、糖尿病、高血脂等疾病，造成脑部小穿支动脉局部血栓形成，从而引起血管支配的脑组织缺血、坏死。
患者可出现口吃、突然失语、短暂性的视力障碍症状；
4、脑萎缩：是脑组织体积较正常缩小，患者可出现痴呆、性格改变、记忆力下降、共济失调等症状。
脑小血管病诊断标准
脑小血管病诊断标准的相关标准和规范1. 引言脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）是指由于脑小动脉与微动脉的结构和功能变化导致的脑组织病理性损伤的一类疾病。
脑小血管病在老年人中非常常见，其发病率随年龄增加而增加。
脑小血管病的确诊是通过一系列临床症状和神经影像学表现来进行的。
为了统一临床诊断标准，许多国际组织和学术机构制定了相关的脑小血管病诊断标准和规范。
2. 脑小血管病诊断标准和规范的制定脑小血管病诊断标准和规范的制定是由国际脑小血管病学会（International Society of Vascular Neurology，ISVN）和其他相关专业组织共同完成的。
制定脑小血管病诊断标准和规范的过程一般包括以下几个步骤：2.1 专家共识会议首先，组织相关的专家共识会议，邀请国内外多个学术机构的专家参与。
专家们通过研究最新的临床和病理实验数据，对脑小血管病的疾病特征、发病机制、病理改变等方面进行深入讨论，从而形成初步的共识。
2.2 文献回顾和整理在专家共识会议之后，组织专门的小组对相关的文献进行回顾和整理。
小组成员会根据最新的研究进展，对脑小血管病的病因、临床表现、影像特征等方面的文献进行搜集和综述，以便更好地理解这一疾病，并确定诊断标准和规范的基础。
2.3 制定初步标准和规范在文献回顾和整理工作完成后，基于专家共识和文献综述的结果，制定脑小血管病的初步诊断标准和规范。
这些标准和规范通常包括病史、体格检查、辅助检查以及影像学检查等方面的内容。
2.4 专家讨论和修订制定初步标准和规范后，组织相关的专家再次进行讨论和修订。
这一步骤通常会持续数次，以确保标准和规范的科学性和准确性。
专家们会根据各自的专业经验和最新的研究成果，对初步标准和规范进行逐一审查和修改。
2.5 正式发表和推广最终经过专家的反复讨论和修改后，脑小血管病诊断标准和规范会正式发表，并通过学术会议和专业期刊等途径进行广泛推广。
脑小血管病的诊断标准
脑小血管病的诊断标准：
答案解析：脑小血管病诊断标准一般通过临床表现、影像学来诊断，通常包括脑白质变性、腔隙性脑梗死、微出血三种形式。
1、脑白质变性
脑白质变性的诊断标准，通过影像学，提示两侧脑室旁脱髓鞘呈现对称性改变，并伴随有高血压。
2、腔隙性脑梗死
腔隙性脑梗死是颅内动脉的血管壁产生改变，形成脑梗死。
腔隙性脑梗死的诊断标准一般包括运动出现障碍，身体感觉减退、共济失调等症状，在影像学上，可以观察到病灶直径不大于2cm。
3、微出血
微出血的诊断标准是通常病灶体积小，在2毫米和5毫米之间，边界清楚的圆形或椭圆形病灶。
另外慢性脑小血管疾病也是靠影像学来诊断的，部分患者没有症状，有一部分出现认知能力下降、走路不能掌握平衡，大小便失禁等症状。
脑小血管病及其血管病变评价
２０１３年 ２月第 ３卷第 １期 Ｃｈｉｎ Ｊ ＢｒａｉｎＤｉｓＲｅｈａｂｉｌ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏ１．３ 血 管 病 变 评 价
脑小血管病国际影像标准2013
脑小血管病国际影像标准2013脑小血管病（cerebral small vessel disease, CSVD）是指脑血管病变的一种类型，主要包括脑微出血、脑白质病变、脑缺血和脑小血管硬化等病理改变。
这些病变常见于老年人，与高血压、糖尿病、高脂血症等慢性代谢性疾病有关，并且也与遗传、环境和生活方式等因素有关。
脑小血管病在临床上并无特异症状，但却会引起一系列疾病，如脑梗死、脑出血、认知功能障碍等，并常常导致长期的残疾和死亡。
为了更好地评估和治疗脑小血管病，国际上制定了一系列的影像标准和评估体系。
2013年，国际上发布了一份名为"STandards for ReportIng Vascular changes on nEuroimaging"(STRIVE)的影像标准，主要用于评估脑小血管病相关的影像表现。
这一标准主要由欧洲脑血管研究基金会（European WOrking Group on Cerebral small vessel disease）提出，并得到了世界各地脑血管病研究团队的广泛认可和应用。
STRIVE标准主要包括以下几个方面的内容：1.脑小血管病的影像表现：包括两个主要方面，即脑白质病变（white matter hyperintensities）和脑微出血（cerebral microbleeds），以及其他次要表现，如硬化的小血管、脑室扩大等。
2.脑小血管病的各种影像方法：包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等方法，以及各种特殊的影像技术，如扩散张量成像（DTI）、脑血流成像等。
3.影像评估的标准和分级：即对脑小血管病相关影像的定性和定量评估标准，以及不同分级的解释和应用。
4.临床与影像相关性：即将影像结果与患者的临床症状和疾病进展进行关联，以评估脑小血管病的严重程度和预后。
STRIVE标准的发布对于脑小血管病的研究和临床应用具有重要的意义。
首先，它提供了一套全面而系统的脑小血管病影像评估标准，使得各地的研究人员和临床医生可以进行相似的病例评估和对比分析。
脑小血管病(1)1
动脉粥样硬化 血管淀粉样变
Lancet Neurol 2010; 9: 689–701
危险因素
遗传因素
小血管病
平滑肌细胞丢失，管腔狭窄，血管壁变厚
血管壁破坏，微动脉瘤，淀粉样沉积
脑血流减少，自我调节功能丧失
慢性、弥漫性、亚临床性脑缺血
少突神经胶质细胞凋亡
血脑屏障破坏
炎症
急性、严重、局灶性缺血
Schmidtke K.Hull M Cerebral small vessel disease:how does it progress? J Neurol sci。2005.229-230:13-20．
脑小血管病，顾名思义是指脑内小血管病变导致的疾病，包括小动脉，微动脉，毛细血管和小静脉疾病，是从神经解剖角度进行定义的，因此脑小血管病又称作脑微小血管疾病
血管破裂
不完全梗死（脱髓鞘，少突神经胶质细胞丢失，轴突损害）
白质或灰质局灶完全坏死或广泛坏死
微出血
肉眼可见出血，伴广泛脑实质破坏
T2加权MRI显示弥漫高强度信号（脑白质病变或脑白质疏松）
T1或FLAIR MRI显示深部灰质或白质结构腔隙改变（腔隙性梗死）
梯度回波MRI显示微小低信号（微出血）
大血肿
脑小血管病导致脑损伤的机理
阿托伐他汀（80mg/d）可有效降低复发风险。 预后：复发率高，长期预后不佳，增加死亡率 和影响认知功能，存在出血的风险。
SVD目前的概念
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
脑血管
颈内动脉系统 椎-基底动脉系统
脑动脉系统
脑部各动脉分支示意图(黄色区域是颅内动脉粥样硬化好发部位)
最新：脑小血管病研究
最新:脑小血管病研究随着人口老龄化的加剧和脑血管病危险因素的高发，脑小血管病日益受到临床医师的重视。
脑小血管病系指由大脑小动脉、穿支动脉、毛细血管及小静脉等小血管的各种结构或功能性病变所导致的临床、认知、影像及病理学表现的综合征。
其临床表现复杂多样，可表现为出血性或缺血性卒中、认知功能障碍及痴呆、运动障碍及血管性帕金森综合征、抑郁情绪或排尿障碍等症状与体征，最终导致患者日常生活活动能力下降。
目前针对脑小血管病临床症状的研究尚处于初级起步阶段，2013年，国际血管改变神经影像学报告标准小组（STRIVE v1）在Lancet Neurol公布脑小血管病研究的影像学诊断标准，将头部MRI所见的近期皮质下小梗死（recent small subcortical infarct）、血管源性腔隙（lacuna of presumed vascular origin）、血管源性脑白质高信号（WMH of presumed vascular origin）、血管周围间隙［PVS，Virchow－Robin间隙（VRS）］、脑微出血（CMBs）和脑萎缩等确定为脑小血管病的特征性表现，使国际上对腔隙、脑白质高信号、血管周围间隙等影像学改变诊断标准的不一致性得以统一。
随着神经影像学技术的普及和广泛应用，大量脑小血管病病例被识别和发现。
根据近年文献报道，影像学所见的脑白质高信号在社区老年人群中的患病率高达50％－98％，脑微出血在无认知功能障碍的健康老年人群中患病率为11％－25％。
2010年，四川大学华西医院采用TOAST分型对我国成都、南京、郑州、包头4城市腔隙性梗死（LACI）发病率和危险因素进行调查，其中腔隙性梗死约占缺血性卒中的42.3％。
一、脑小血管病研究之困惑尽管近年来关于脑小血管病的研究取得了飞速的发展，但仍有一些问题未得到解决。
首先，脑小血管病患者的影像学表现与其症状学不匹配，例如：临床上经常可以见到影像学检查呈严重脑小血管病表现的病例，但其临床症状与体征却相对较轻；而临床症状与体征较严重的患者，影像学检查则未必能够发现与病情严重程度相匹配的征象。
脑小血管病的诊断和治疗
脑小血管病的诊断和治疗本文原载于《国际脑血管病杂志》2017年第3期脑小血管病(cerebral small vessel disease, CSVD)是指颅内小血管病变所致临床、认知、影像学和病理表现的综合征[1]，主要累及颅内小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉，占全部缺血性卒中病因的25%～30%[2,3]。
中国的相关研究表明，腔隙性梗死占全部缺血性卒中病因的42.3%[4]。
人群调查显示，80岁以上老年人群脑白质高信号(white matter hyperintensity, WMH)检出率高达94%[5,6,7]，而脑微出血(cerebral microbleeds, CMBs)检出率高达36%[8]。
年龄、高血压、卒中、糖尿病、吸烟、酗酒、高胆固醇血症和高同型半胱氨酸血症是CSVD发病的常见危险因素，其中以年龄和高血压最为明确[9,10]。
CSVD的主要临床表现包括缺血性或出血性卒中、认知功能下降、精神情感异常、步态障碍和排尿障碍等，常见影像学表现包括近期皮质下小梗死、推测的血管源性腔隙灶、推测的血管源性WMH、血管周围间隙、CMBs和脑萎缩[11]。
CSVD分为散发型和遗传型2大类[12]。
前者的主要病理学表现为血管壁平滑肌细胞脱失、纤维素样变性、管壁增厚、管腔狭窄和淀粉样物质沉积、微小动脉粥样硬化、微动脉瘤等[3,13,14,15]。
其发病机制尚未完全阐明，可能包括微小血管结构和功能改变所致的血脑屏障(blood-brain barrier, BBB)破坏[1]和脑灌注降低[16]，进而导致反应性胶质增生、髓鞘变性[17]、少突胶质细胞脱失、轴索损伤等[18]。
此外，还包括免疫激活、局部炎性反应、神经胶质损伤等机制假说[19]。
目前大部分临床医生对CSVD的认识不足，现就CSVD的诊断和治疗做一综述，以期提高相关领域人员对本病的认识，早期诊断和治疗以改善患者预后和提高生活质量。
1 临床表现1.1 缺血性或出血性卒中CSVD的急性神经功能缺损主要表现为缺血性或出血性卒中，以急性腔隙性梗死较为常见，临床表现包括纯运动性轻偏瘫、纯感觉障碍、感觉－运动性卒中、构音障碍－手笨拙综合征和共济失调性轻偏瘫等[20]。
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不同于CAA的其他遗传性小血管病
炎症或免疫介导的小血管病变 静脉胶原病 其他小血管病（放射后血管病）
小动脉硬化性脑血管病
微动脉瘤
脂质透明样变 小动脉粥样硬化
出血
纤维素样坏死
SVD发病机制
缺 血 改 变
血管周围 间隙扩大
出 血 改 变
老年脑血管病理改变
老年脑血管病理改变
动脉粥样硬化(AS)、小血管病变（硬化）和脑淀粉样 血管病(CAA)是老年脑血管的三种最重要病变形式。
微小血管占脑血管的绝大部分
重视大卒中的研究与治疗；
对脑小血管病的认识还只是冰山一角（“tip of the iceberg”）；
腔隙性梗死约占缺血性卒中25%； 对SVD临床研究及治疗指南相对缺乏；
小卒中，大问题
SVD的危险因素
年龄
高血压
家族史
糖尿病（？）
SVD的影像学表现形式
的微小动脉直径主要分布在30-800μ m之间。 临床表现形式：腔隙综合征、血管性认知功能障碍； 影像学表现形式：腔隙梗死、脑白质疏松、微出血、血管周围间 隙扩大、CADASIL、可逆性后部脑病综合征（RPLS）等。
小卒中不仅发病率高，而且可导致大卒中、其他心脑血管事件及
认知功能损害/痴呆，已成为国际关注的热点。
SVD的临床特征
临床表现相对均一。60%隐匿起病，80%呈进展病程。SVD造成的 皮质下型血管性认知障碍（s-VCI），是最常见且具同质性的VCI。 除认知受损外，还表现上运动神经元受累、步态不稳或跌倒、尿失 禁、假性球麻痹及帕金森病样等症状，易伴发抑郁等情感障碍。
SVD是VCI的主要研究和干预对象。
腔隙性梗死（Lacunar infarcts）
脑白质病变（White matter lesions）
微出血（Microbleeds）
血管周围间隙扩大（Dilated perivascular space）
脑小血管病定义
脑小血管病（SVD）是指颅内小动脉和微动脉病变引起脑的缺血
或出血损害，是血管性认知功能障碍（VCI）的重要亚型。其累及
大脑皮质及软脑膜的小血管壁 内的中层和弹力层有β淀粉样 物质沉积，从而导致血管壁坏 死、出血； 淀粉样物质在大脑皮层、皮层 下、软脑膜中、小血管的中膜 和外膜沉积为主要病理特征； 主要见于皮质区、皮质下区软
膜动脉及其穿支。
刚果红染色
CAA可以同时合并微小动脉瘤、纤维素样坏死；
除引起微出血、脑叶反复出血外，还可合并有腔 隙梗死、弥漫白质病变。
Ox-LDL使上述两种泡沫细胞坏死崩解，形成粥样坏死物，粥样斑 块形成。对应病理变化中的粥样斑块。
（二）小动脉硬化
动脉硬化的三种形式：
动脉粥样硬化（atherosclerosis） 、动脉中层钙化（Manckeberg’s
arteriosclerosis）和小动脉硬化（arteriolosclerosis） 。
血管内膜受损后通透性增高，血浆蛋白渗入 内膜下，凝固，呈均匀、嗜伊红、无结构的 物质。 上述改变可使小动脉管壁增厚、变硬，管腔
狭窄、甚至闭塞。
玻璃样变的小动脉由于中层平滑肌细胞变性 和胶原沉积使血管对神经和代谢调节的反应 降低 ，进而影响脑血流的调节。
纤维素样坏死
发生于结缔组织和血管壁，是变态反应性结缔组织病 （风湿病、类风湿性关节炎，SLE、结节性多动脉炎 等）和急进性高血压的特征性病变。 变性部位的组织结构逐渐消失，形成类似纤维素的物 质（不定形的蛋白质样物质）的沉积。镜下，坏死组
The commonest neuroimaging features were leukoaraiosis (84%), lobar ICH (76%), multiple lobar cerebral microbleeds (58%), and superficial cortical siderosis/convexity subarachnoid hemorrhage (54%，脑 表面铁沉积性SAH).
1、小动脉粥样硬化 2、脂质透明样变性
①
②
3、纤维素样坏死
4、淀粉样变性 5、血管周围间隙扩大
6、微小动脉瘤
7、BBB破坏 8、血管炎
③
①
④
⑤
⑥
⑦
③
小血管病变的病理生理机制
BBB破坏，渗漏：毒性作用；血管周围间隙扩大；白质病变、脱 髓鞘；
管腔狭窄：血供障碍，慢性缺血、缺氧，白质病变、小梗死；变
光镜下HE切片中，淀粉样物质呈淡伊红色、均匀一致、云雾
状、无结构的物质。刚果红染色为橘红色，在偏光显微镜下
呈黄绿色。
电镜下，淀粉样物质为纤细的无分支的丝状纤维构成。
B B B 破 坏
血浆中apoE 、Aβ、α2巨 球蛋白渗漏 到脑实质
细胞外液 增加
血管周围 间隙扩大
脑实质毒 性损伤
小血管病变的病理改变形式
脑白质病变的机制
脑白质病变主要有两种机制：
一是慢性低灌注；
二是脑血管自动调节能力障碍；血脑屏障通 透性增高，血浆蛋白成分渗漏进入血管壁和 周围脑组织。
SVD病理分类：欧洲
Ⅰ型：小动脉硬化，表现为纤维素样坏死、脂质透明变性、小动脉粥样硬化、
微动脉瘤、小动脉节段性结构紊乱或解体；
Ⅱ型：散发性或遗传性脑淀粉样血管病（CAA）；
CAA
软膜血管动、静 脉(a)
及皮质血管(b)
染色方法不同，β淀 粉样蛋白呈红色(c)
微动脉瘤
CAA病例：脑叶出血
CAA
CAA病例：微出血与白质病变
刚果红染色呈红色
CAA
刚果红染色偏光显微镜下呈黄绿色
淀粉样变性
淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色， 再加硫酸后呈蓝色，和淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀 粉样变性(amyloid degeneration) 。
部分SVD患者临床症状不明显，部分表现为认知功能障碍、缺血性
卒中、脑出血、步态异常和老年情感障碍。 发病机制：内皮功能障碍（炎症、氧化应激）、BBB受损、缺血与 低灌注、淀粉样β蛋白沉积、遗传因素（NOTCH3基因突变）。
①小动脉管壁病变可导致缺血，如脂肪透明样变、纤维素样坏死 ，淀粉样变，闭塞梗死、狭窄缺血。②小动脉管壁病变可导致出 血性病变，如淀粉样物质在管壁沉积等。③迂曲或变细的血管可 导致慢性脑缺血、缺氧、脱髓鞘。④毛细血管密度降低，在老年 、白质疏松及AD患者中均存在毛细血管密度的降低。 上述病理改变最终导致腔隙性脑梗死、白质疏松或微出血及血管 周围间隙扩大。
脑血管舒缩调节功能障碍
血管周围神经末梢负责调节动脉或小动脉的舒缩，星形细胞足突
调节血管直径，内皮细胞释放的NO或内皮素调节血管舒缩，毛细 血管周细胞也可以调节毛细血管的缩舒。
小血管发生病变，血管内皮细胞、平滑肌细胞及其他管壁结构损
伤，导致脑血管舒缩功能调节障碍，加重低灌注及缺血，发生白
质疏松、腔隙性脑梗死、渗出等。
小动脉硬化、舒缩功能下降：渗漏、血管弹性下降、血供障碍；
淀粉样变性、微动脉瘤：出血、微出血、缺血；
遗传性小血管病变：变性坏死、血管壁改变，缺血、出血。
小血管病变的病理改变
它们均可导致梗死或出血。 SVD与 BBB 破坏及脑白质病变有关。
（一）动脉粥样硬化
见于大、中血管;
颅内200~800μm 小血管也可发生动脉粥样硬化改变；
动脉粥样硬化的机理
LDL透过内皮细胞深入内皮细胞间隙，单核细胞迁入内膜，氧化修 饰，此即最早期。
Ox-LDL与巨噬细胞的清道夫受体结合而被摄取，形成巨噬源性泡 沫细胞，对应病理变化中的脂纹。 动脉中膜的血管平滑肌细胞（SMC）迁入内膜，吞噬脂质形成肌源 性泡沫细胞，增生迁移形成纤维帽，对应病理变化的纤维斑块。
动脉粥样硬化主要累及大血管如主动脉弓、颈动脉分叉部。 小动脉硬化累及直径＜300μ m小动脉，玻璃样变和纤维素样坏死是
主要形式，主要见于高血压和老龄人。
动脉中层钙化多累及中型动脉，常见于四肢动脉，尤其下肢动脉， 管壁中层变质和局部钙化，多无明显症状而为X线检查所发现。
血管壁玻璃样变(脂质透明样变性)
血脑屏障功能破坏
血脑屏障的损害可能造成弥漫性脑白质病变（渗漏毒
性），同样可能造成急性梗死。 血浆及细胞成分外溢，导致细胞间液的增加及脑组织 毒性损伤，导致腔隙性脑梗死、白质疏松、微出血及 血管周围间隙扩大。
细胞间液重吸收障碍
细胞间液部分是通过毛细血管内皮分泌，由Na-K-
ATP酶驱动；
随年龄增加而增多：70岁以上MRI发现10～30%存在SVD。SVD发 病率是临床卒中的5～6倍；VCI人群中90%存在SVD；SVD是发生
血管性抑郁的重要原因；AD患者中有30%存在SVD。
脑小血管病发病机制
小血管病的发病机制与大血管病不同，已知的小血管病的危险因素 主要是年龄、家族史和高血压。 血管病理改变主要包括：动脉粥样硬化、小动脉硬化（玻璃样变/脂 质透明样变、纤维素样坏死）、淀粉样变。
织成细丝、颗粒状、红染的纤维素（纤维蛋白）样物 质，聚集成片块。
纤维素样坏死物质可能是肿胀、崩解的胶原纤维（由 于抗原-抗体复合物引发），或是沉积于结缔组织中的 免疫球蛋白；也可以是由血液中渗出的纤维蛋白原转 变成的纤维素。
并常伴有细胞碎片及/或炎细胞。
玻璃样变与纤维素样坏死区别
玻璃样变（Hyalinosis）又名透明样变性，是一种无细胞匀质病变，HE、
脑小血管病
(cerebral small vessel disease，SVD) 威海市立医院
V. 阿尚斯基